Introduction : Les maladies à prion peuvent se définir comme des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). En effet elles lèsent exclusivement le système nerveux central, cerveau et moelle épinière, entraînant une destruction neuronale extensive et une spongiose cérébrale, et elles peuvent être transmises expérimentalement à l’animal de laboratoire chez lequel elles déterminent une maladie analogue. Ce