Notion de physiologie de la peau du nouveau-né :
Le degré de maturité de la peau du nouveau-né est directement lié à son âge gestationnel.
Ainsi, l’aspect histologique et les caractéristiques physiologiques de la peau d’un nouveau-né à terme sont quasiment identiques à ceux d’un enfant ou même d’un adulte.
À l’inverse, les qualités fonctionnelles de la peau d’un nouveau-né prématuré, notamment la fonction barrière de l’épiderme sont peu développées et l’exposent à des complications hydroéléctrolytiques, hypothermiques, infectieuses et toxiques potentiellement graves.
A – FONCTION BARRIÈRE DE L’ÉPIDERME :
Un épiderme mature possède une fonction barrière contre la perte transépidermique en eau, le passage percutané de produits potentiellement toxiques et les traumatismes mécaniques externes.
La naissance et l’exposition de la peau foetale à l’air ambiant sont des stimuli de maturation essentiels pour la fonction barrière de l’épiderme d’un nouveau-né prématuré.
1- Perte transépidermique en eau :
L’augmentation de la perte transépidermique en eau (PTEE) observée chez le nouveau-né prématuré a deux conséquences pathologiques majeures : d’une part l’hypothermie et d’autre part la déshydratation intracellulaire hypernatrémique.
La PTEE peut être mesurée directement en utilisant un évaporimètre cutané. Plusieurs facteurs influencent le degré de la PTEE.
* Âge gestationnel :
LA PTEE d’un nouveau-né à terme est faible (6 à 8 g/m2/h), proche de celle d’un adulte non exposé à des conditions de sudation excessives.
En revanche, la PTEE augmente de façon exponentielle chez le nouveau-né prématuré pour atteindre 100 g/m2/h entre 24 et 26 semaines, correspondant à une perte en eau quotidienne de 100 mL/kg de masse corporelle.
Chez le nouveau-né prématuré né après 25 semaines, la PTEE se normalise en 15 jours.
* Topographie :
Chez un même nouveau-né, la PTEE est plus faible au niveau de la région cervicofaciale et palmoplantaire qu’au niveau de l’abdomen.
* Degré d’hygrométrie :
La PTEE est un processus passif qui dépend de manière linéaire du degré d’humidité de l’atmosphère ambiante ; l’utilisation d’incubateurs contenant une atmosphère saturée en eau permet donc logiquement de réduire la PTEE chez le prématuré.
L’application de topiques gras sur la peau du nouveau-né prématuré diminue la PTEE d’environ 30 % et réduit significativement le risque d’infections à point de départ cutané.
Récemment, on a montré que la photothérapie augmentait de 25 % la PTEE chez le nouveau-né prématuré.
2- Absorption percutanée :
Le risque d’intoxication du nouveau-né par absorption percutanée d’un produit topique est rapporté dans la littérature depuis plus de 100 ans.
Les intoxications systémiques à l’hexachlorophène dues à l’utilisation de talc contaminé observées en France dans les années 1980 et les nombreux cas d’intoxication éthylique dus à l’utilisation de pansements alcoolisés, de préparations à base d’acide borique, de vaseline salicylée ou d’urée illustrent la particulière vulnérabilité des nouveau-nés prématurés aux accidents d’absorption percutanée de toxiques.
L’absorption percutanée peut être évaluée in vivo par la mesure du pouvoir de vasoconstriction locale de la phényléphrine appliquée sur la peau.
Ces données in vivo et les résultats de travaux réalisés in vitro montrent que l’absorption percutanée est multipliée par 100 à 1 000 chez le nouveau-né prématuré de 25 semaines.
L’absorption percutanée décroît régulièrement avec l’âge gestationnel pour être quasiment celle de l’adulte à terme.
Cependant, les risques d’intoxication par absorption percutanée de drogues persistent chez le nouveau-né à terme en raison du rapport surface/volume trois fois plus important que celui de l’adulte et de l’occlusion des couches qui augmente la pénétration des topiques dans la peau.
3- Traumatismes externes :
L’épiderme mature du nouveau-né à terme constitue une barrière efficace contre les traumatismes mineurs de la vie néonatale (frottements, utilisations d’adhésifs sur la peau).
La peau du nouveau-né prématuré ne remplit pas cette fonction. L’utilisation répétée d’adhésifs et d’électrodes de monitoring sur une peau immature semble augmenter la PTEE et le risque d’infection bactérienne.
B – DERME :
Contrairement à l’épiderme, le derme est anatomiquement bien développé même chez le nouveau-né prématuré.
Cependant, ses capacités fonctionnelles, en particulier la fonction sudorale, sont encore immatures.
1- Fonction sudorale :
Les glandes sudorales du nouveau-né à terme sont morphologiquement normales dès 28 semaines de gestation et sont fonctionnelles dès la naissance, mais elles nécessitent un stimulus thermique externe ou interne (élévation de la température corporelle) plus important que chez l’adulte.
La sudation apparaît d’abord dans la région cervicofaciale puis au tronc et aux membres.
Les glandes sudorales des nouveau-nés prématurés (avant 36 semaines) sont immatures.
Cela est probablement lié à une immaturité de leur innervation car elles sont capables de répondre à une stimulation chimique (acétylcholine) dès 32 semaines.
Après la naissance, la maturation de la fonction sudorale va s’accélérer pour permettre une sudation en 2 semaines, même chez des nouveau-nés de 28 semaines.
La mise en évidence de cette sudation nécessite néanmoins des stimuli thermiques importants.
Les implications pathogéniques de cette immaturité sudorale sont faibles chez les nouveau-nés prématurés.
Il est en effet peu utile de lutter contre l’hyperthermie pendant cette période.
La réponse sudorale au stress (faim, douleur) se traduit chez le nouveau-né par une hypersudation palmoplantaire.
Ce phénomène peut être mesuré par évaporimétrie ou par mesure de l’impédancemétrie cutanée afin d’évaluer le caractère douloureux de certaines procédures invasives.
La réponse sudorale au stress est absente avant 36-37 semaines et n’est pas influencée par la naissance.
2- Fonction sébacée :
La fonction sébacée a été peu étudiée chez le nouveau-né prématuré.
En revanche, elle est équivalente à celle de l’adulte chez le nouveau-né à terme et diminue pendant les premières semaines de vie.
L’intensité de la sécrétion sébacée chez un nouveau-né semble dépendre en partie du taux de séborrhée de la mère avant la naissance.
L’hyperplasie sébacée céphalique observée dans les premières semaines de vie se traduit par l’aspect de grains de milium.
3- Vascularisation cutanée :
Les vaisseaux du derme réagissent par une vasodilatation au chaud et par une vasoconstriction au froid chez le nouveau-né à terme et, à un moindre degré, chez le nouveau-né prématuré.
La vasoconstriction induite par la phényléphrine est intense, surtout chez le prématuré.
4- Propriétés mécaniques et cicatrisation :
Le contenu en collagène et en fibres élastiques du derme du nouveau-né à terme, et a fortiori du nouveau-né prématuré, est plus faible que chez l’adulte.
La peau du nouveau-né se déforme pour une contrainte plus faible que celle d’un adulte.
En revanche, la viscosité cutanée est plus grande chez le nouveau-né du fait de la richesse en protéoglycans.
Ces propriétés expliquent l’impression d’excès de peau observée chez le nouveau-né qui peut être utilisée pour les exérèses chirurgicales.
La cicatrisation des plaies néonatales est rapide et de bonne qualité chez le nouveau-né, comme chez le nourrisson et le jeune enfant.
Dermatoses transitoires bénignes du nouveau-né :
De nombreuses dermatoses néonatales guérissent spontanément au cours du premier mois de vie.
Leur physiopathologie est le plus souvent mal comprise mais leur polymorphisme clinique doit être connu car ces manifestations transitoires physiologiques ne doivent pas inquiéter médecins et parents et ne doivent conduire à des traitements inutiles.
Toutefois, il est prudent d’évoquer systématiquement certains diagnostics différentiels potentiellement graves, en particulier les infections bactériennes ou mycosiques devant une éruption pustuleuse néonatale.
A – ÉRYTHÈME TOXIQUE DU NOUVEAU-NÉ :
L’érythème toxique (ET) est l’éruption néonatale la plus fréquente, touchant probablement 80 à 90 % des nouveau-nés.
Clinique
L’éruption survient dans les 4 premiers jours de vie.
Il s’agit le plus souvent de papules érythémateuses urticariennes d’une taille de 1 à 3 cm, nombreuses, diffuses, épargnant les paumes et les plantes, et disparaissant spontanément en 4 jours.
Les lésions sont parfois pustuleuses (30 % des cas).
Rarement, l’éruption apparaît tardivement, après 10 jours de vie et peut être récurrente jusqu’à 6 semaines de vie.
L’ET semble plus fréquent chez le nouveau-né mature et à partir de la deuxième grossesse.
Aucun examen complémentaire n’est nécessaire au diagnostic.
En cas d’atypie clinique, et en particulier quand les lésions sont majoritairement pustuleuses, il faut rechercher des arguments en faveur d’une infection bactérienne, virale ou mycosique en réalisant des prélèvements adaptés (frottis du contenu d’une pustule, examen direct bactériologique et mycologique, mise en culture sur milieux adaptés).
1- Histologie :
L’histologie retrouve toujours un oedème plus ou moins important du derme associé à un infiltrat à polynucléaires éosinophiles sans topographie particulière.
Les pustules contiennent des polynucléaires éosinophiles et sont sous-cornées ou intraépidermiques.
L’histologie n’est pas utile en pratique courante.
En cas de doute diagnostique, un frottis du contenu d’une vésicule retrouve une forte densité de polynucléaires éosinophiles.
2- Étiologie :
L’ET est classiquement considéré comme un phénomène « d’adaptation » au milieu extérieur, mais ses mécanismes physiopathologiques sont inconnus, en particulier le lien entre l’hyperéosinophilie circulante du nouveau-né et la présence de polynucléaires éosinophiles dans la peau des nouveau-nés atteints d’ET.
Bassukas suggère que l’ET correspond à une réaction du greffon contre l’hôte mineure vis-à-vis de lymphocytes maternels passés dans le sang foetal pendant l’accouchement.
Cependant, l’histologie des lésions d’ET ne retrouve pas les caractéristiques de la réaction du greffon contre l’hôte et l’éruption ne touche pas les paumes et les plantes de pied.
B – PUSTULOSE MÉLANIQUE TRANSITOIRE :
La pustulose mélanique transitoire a été définie en 1976 par Ramamurthy.
Cette entité est considérée le plus souvent comme une forme clinique de l’ET, plus fréquente chez les nouveau-nés à peau noire.
Le cadre des « pustuloses transitoires stériles du nouveau-né » a été proposé par certains auteurs pour réunir les deux présentations cliniques.
Cliniquement, il s’agit d’une éruption pustuleuse localisée surtout au tronc et aux fesses évoluant en quelques jours vers une pigmentation maculeuse persistant quelques semaines, recouverte d’une squame facilement détachable.
Le début est très précoce, souvent dès la naissance.
L’histologie associe infiltrat dermique à polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, pustules sous-cornées semblables aux lésions de l’ET et hyperkératose.
C – DESQUAMATION NÉONATALE :
Une desquamation diffuse est fréquemment observée chez le nouveau-né postmature.
Elle est facilement différenciée des ichtyoses congénitales et en particulier du tableau de bébé collodion.
Une desquamation importante peut constituer un mode de présentation initial d’une dysplasie ectodermique anhydrotique liée à l’X (Christ Siemens Touraine).
D – MILIAIRES :
Les miliaires peuvent être observées dans les premières semaines de vie.
Les lésions semblent être dues à une obstruction des canaux sudoraux d’origine inconnue.
Le niveau d’obstruction dans l’épiderme semble expliquer les aspects cliniques différents : obstruction superficielle (miliaire cristalline), obstruction profonde (miliaire rouge).
1- Miliaire cristallines (sudamina) :
Il s’agit de vésicules de petite taille localisées surtout sur le front.
Les lésions sont très superficielles, comme des gouttes de rosée sur peau saine, et disparaissent en 2 jours.
On retrouve très souvent un contexte d’hypersudation (climat tropical, nouveau-né en incubateur).
2- Miliaire rouge :
La miliaire rouge apparaît plus tardivement, après le 10e jour de vie, et touche le tronc et le cou.
Il s’agit de papulovésicules érythémateuses non folliculaires.
Les lésions peuvent se surinfecter : un traitement antiseptique biquotidien de type chlorexidine aqueuse à 0,1 % est conseillé.
E – HYPERPLASIE SÉBACÉE (MILIUM) :
L’hyperplasie sébacée néonatale est très fréquente (30 à 50 % des nouveau-nés).
Elle se manifeste par des papules blanches ou jaunes de petite taille (1 à 2 mm) des joues, du nez et de la lèvre supérieure.
Il s’agit de kystes épidermiques plus ou moins profonds développés aux dépens des follicules pilosébacés, probablement stimulés par les modifications hormonales périnatales.
Les lésions disparaissent en quelques semaines. Aucun traitement n’est nécessaire.
Ce tableau est parfois dénommé « acné néonatale », il est toutefois préférable de réserver ce terme aux cas très rares de véritable acné du nourrisson associant microkystes, comédons ouverts, papules et nodules inflammatoires.
La persistance de lésions d’hyperplasie sébacée profuses doit faire évoquer certaines dysplasies ectodermiques (hypotrichose de Marie Unna, syndrome de Bazex-Dupré-Christol lié à l’X).
Les perles d’Epstein sont des kystes épidermiques situés sur la muqueuse palatine à la naissance.
Elles ont la même histoire naturelle que les lésions cutanées.
F – ANGIOMES ET ANOMALIES VASCULAIRES :
1- Angiomes plans céphaliques :
Les angiomes plans céphaliques (angiomes flammeus) sont fréquemment observés en période néonatale (20 à 80 % des nouveau-nés).
Ils sont localisés au front (région glabellaire) avec parfois atteinte d’une paupière supérieure, des ailes du nez et du filtrum.
Ces angiomes disparaissent classiquement au cours des premières années de vie mais certaines lésions persistent ou réapparaissent à l’âge adulte, surtout chez les femmes.
Ces angiomes plans céphaliques « transitoires » sont à différencier des malformations capillaires, plus rares, qui persistent toute la vie.
L’angiome de Unna est localisé dans la région occipitale médiane.
Il persiste à l’âge adulte.
2- Bébé arlequin :
Ce phénomène est probablement dû à une immaturité de la commande centrale du tonus vasculaire périphérique. Sa fréquence est mal connue, sans doute proche de 10 %.
Cliniquement, il s’agit d’un érythème hémicorporel déclive, à limite nette, apparaissant lors de la position en décubitus latéral, alors que l’hémicorps supérieur est pâle.
Ce phénomène est transitoire (3 à 20 minutes) et peut se répéter plus de dix fois au cours des 24 premières heures de vie.
3- Cutis marmorata :
Il s’agit d’un aspect de livedo violacé aggravé par le froid, très fréquent chez le nouveau-né. Cet aspect disparaît spontanément en quelques jours.
Il doit être différencié du cutis marmorata telangiectatica congenita dont le tableau clinique comprend un livedo plus marqué et persistant, associé parfois à des lésions atrophiques et à un syndrome polymalformatif.
G – HYPERPIGMENTATIONS :
1- Taches mongoloïdes :
Il s’agit de macules de grande taille de coloration bleutée situées dans la région sacrée. Histologiquement, on retrouve une augmentation du nombre de mélanocytes dans le derme profond.
L’évolution est favorable avant 4 ans.
La fréquence des taches mongoloïdes varie beaucoup en fonction de l’origine ethnique : 75 à 95 % chez les sujets noirs 3 % chez les Finlandais.
On observe rarement des taches mongoloïdes de localisation atypique sur les membres inférieurs ou le tronc.
2- Hyperpigmentation des organes génitaux externes :
Elle est fréquente chez les nouveau-nés asiatiques et noirs, localisée au scrotum et sur les grandes lèvres.
Dermatoses infectieuses du nouveau-né :
Le nouveau-né, et particulièrement le prématuré, est exposé au risque d’infection bactérienne, virale ou mycosique.
L’examen dermatologique est essentiel dans ce contexte car les signes cliniques des infections maternofoetales manquent totalement de spécificité.
Les lésions cutanées pustuleuses et bulleuses sont observées dans de nombreuses situations chez le nouveau-né.
Cependant, la présence de ces signes doit systématiquement faire évoquer et éliminer les étiologies infectieuses en raison de leur fréquence et de leur potentielle gravité à court terme.
A – DERMATOSES D’ORIGINE BACTÉRIENNE :
1- Impétigo néonatal :
* Définition :
L’impétigo néonatal est une dermoépidermite aiguë bactérienne non immunisante et très contagieuse due à Staphylococcus aureus.
La coinfection par le streptocoque A b-hémolytique semble moins fréquente que chez le nourrisson et l’enfant.
Les infections staphylococciques sont souvent nosocomiales.
* Clinique :
Le diagnostic doit être évoqué devant une éruption pustuleuse ou bulleuse néonatale.
Les pustules siègent sur une base érythémateuse et peuvent se regrouper.
Elles évoluent vers des croûtes méllicériques avant la guérison sous traitement, sans séquelles. Les bulles peuvent s’associer aux pustules ou être isolées.
Elles sont fragiles (clivage intraépidermique), facilement rompues par le moindre traumatisme et évoluent rapidement vers une érosion postbulleuse recouverte d’une croûte.
Les localisations préférentielles de l’impétigo néonatal sont les plis, la région du siège, la région péribuccale et périombilicale.
L’état général est conservé.
On doit systématiquement rechercher un foyer infectieux locorégional (omphalite, conjonctivite) ou général (oto-rhinolaryngologique, pulmonaire, osseux).
* Diagnostic positif :
L’examen direct et la mise en culture du contenu d’une pustule ou d’une bulle permettent de confirmer le diagnostic par la mise en évidence de Staphylococcus aureus.
* Diagnostic différentiel :
Les autres causes de pustules ou de bulles doivent être recherchées en cas de doute diagnostique, en particulier les causes virales (herpès simplex) et fungiques (Candida albicans).
* Physiopathologie :
Certains groupes phagiques de Staphylococcus aureus (essentiellement groupe II, isotypes 55 et 71) produisent des toxines exfoliantes appelées ET-A et ET-B capables d’induire un clivage intraépidermique aboutissant à la formation d’une bulle.
La diffusion de ces toxines à distance du foyer infectieux initial, par voie hématogène, explique l’extension rapide des bulles au cours de l’impétigo néonatal, réalisant au maximum le tableau d’épidermolyse aiguë staphylococcique.
* Traitement :
Une antibiothérapie locale (mupirocine ou acide fucidique, deux fois par jour pendant 8 jours) n’est indiquée qu’en cas de lésions localisées et sous surveillance stricte des critères de guérison.
Dans tout les autres cas et chez le prématuré, une antibiothérapie générale probabiliste active sur les cocci à Gram positif (b-lactamines de type oxacilline, macrolides ou vancomycine en fonction de l’antibiogramme) est conseillée pour une durée de 7 jours.
2- Épidermolyse staphylococcique aiguë :
Il existe un spectre continu de manifestations cliniques entre l’impétigo bulleux néonatal et celui de l’épidermolyse staphylococcique aiguë (ESA) ou SSSS (staphyloccocal scaled skin syndrom des Anglo-Saxons).
* Définition :
L’ESA est une affection potentiellement grave touchant l’enfant de moins de 5 ans, due à certaines souches de Staphylococcus aureus productrices des toxines exfoliantes.
* Clinique :
Le début est brutal associant une altération de l’état général, une fièvre et un érythème scarlatiniforme débutant aux plis et aux régions périorificielles.
En 24 à 48 heures apparaissent les bulles fragiles aux zones de frottements avec signe de Nikolski en peau saine.
Un érythème, des croûtes et des fissures péribuccales sont souvent observées.
Il n’y a pas de trouble hémodynamique à la différence du tableau de choc toxique staphylococcique (due à TSST-1, toxine à propriétés superantigéniques).
Le foyer infectieux initial est cutané ou extracutané.
Quelques observations d’ESA néonatales dues à des infections staphylococciques maternofoetales ont été rapportées.
Une forme clinique mineure d’ESA, sans décollement cutané mais avec présence de signes muqueux, est décrite sous l’appellation de scarlatine staphylococcique.
* Diagnostic :
Le diagnostic est souvent clinique. En cas de doute, l’étude du niveau de clivage de l’épiderme sur coupes congelées retrouve un décollement intraépidermique.
Il est logique de ne pas retrouver de staphylocoque dans les bulles récentes à distance du foyer infectieux initial compte tenu du mécanisme physiopathogénique de cette affection.
* Physiopathologie :
Les nouveau-nés sont particulièrement exposés aux complications toxiniques des infections staphylococciques du fait de l’immaturité de leur fonction rénale (faible clairance des toxines circulantes) et de l’absence d’anticorps antitoxines circulants.
* Traitement :
Une antibiothérapie par voie intraveineuse secondairement adaptée à l’antibiogramme doit être débutée rapidement.
Un contexte épidémique en milieu hospitalier doit faire rechercher un portage chronique asymptomatique des sujets contacts (personnel soignant).
* Septicémie à Listeria monocytogenes :
L’incidence des infections néonatales à Listeria est actuellement de 1 %.
Listeria monocytogenes est un bacille à Gram positif aérobie présent dans les viandes ou certains fromages à pâte crue contaminés.
Les signes cliniques de l’infection maternelle sont peu spécifiques : syndrome pseudogrippal, éruption cutanée fugace.
Les cas sont le plus souvent sporadiques mais de petites épidémies sont possibles.
Sur le plan dermatologique, le diagnostic d’infection néonatale à Listeria monocytogenes est évoqué devant l’apparition de maculopapules parfois purpuriques puis de pustules de petite taille sur base érythémateuse, diffuses, dans le contexte d’une infection maternofoetale plus ou moins grave.
Les lésions peuvent apparaître plusieurs jours après la naissance en cas de contamination maternofoetale tardive, compte tenu du délai d’incubation (environ 3 semaines).
Un prélèvement bactériologique sur le contenu d’une pustule met en évidence le germe à l’examen direct.
L’antibiothérapie (amoxicilline et aminoside) par voie intraveineuse doit être débutée en urgence.
3- Syphilis congénitale :
La syphilis congénitale est due à une contamination transplacentaire par Treponema pallidum à partir du 4e mois de grossesse.
La contamination périnatale à partir d’un chancre génital maternel est rare.
Les lésions cutanées, comme chez l’adulte, sont polymorphes.
Des vésicules ou des bulles palmoplantaires sont évocatrices, associés à un corysa purulent, des lésions papuleuses du tronc, des fissures péribuccales.
Les signes extracutanés sont une hépatosplénomégalie, un décollement épiphysaire des os longs et des signes neurologiques.
Le diagnostic est confirmé par la sérologie, en particulier le fluorescent treponema antibody absorption immunoglobulin M (FTA-ABS IgM).
En cas de doute sur l’interprétation de la sérologie, il est préférable de traiter le nouveau-né par pénicilline.
L’augmentation récente de l’incidence de la syphilis en Europe doit conduire à une vigilance accrue en termes de dépistage et de traitement précoce des femmes enceintes atteintes.
B – DERMATOSES D’ORIGINE VIRALE :
1- Herpès néonatal :
* Définition :
L’herpès néonatal est rare (environ 20 cas par an en France) mais grave du fait des complications neurologiques et viscérales possibles.
La contamination, due à herpès simplex virus 2 (HSV 2) dans deux tiers des cas, est le plus souvent liée à un contact direct avec les muqueuses maternelles lors de l’accouchement.
Le risque est plus élevé en cas de primo-infection maternelle, symptomatique ou non, dans le mois qui précède l’accouchement.
La contamination foetale peut plus rarement être due à une transmission transplacentaire du virus au cours d’une primo-infection maternelle avec virémie, ou à une transmission postnatale, parfois nosocomiale.
Dans deux tiers des cas d’herpès néonatal, aucune notion d’infection herpétique génitale maternelle n’est retrouvée : cela est probablement lié à la fréquence des récurrences virales asymptomatiques.
* Clinique :
Les signes cutanés apparaissent à partir du 5e jour de vie, il s’agit de vésicules ou de pustules regroupées en bouquet. Les signes extracutanés doivent être recherchés activement car ils conditionnent le pronostic : signes neurologiques (méningo-encéphalite), ophtalmologiques (kératoconjonctivite) et hépatiques.
Les formes cutanéomuqueuses pures ont un pronostic favorable.
* Diagnostic :
Le diagnostic est confirmé par la recherche d’antigènes d’HSV par immunofluorescence sur les prélèvements cutanés (réponse en quelques heures) et par culture virale.
Les sérologies n’ont pas d’intérêt.
Des prélèvements viraux ophtalmologiques et pharyngés sont réalisés systématiquement à 48 et 72 heures.
* Traitement :
Le traitement antiviral doit être précoce, débuté au moindre doute, sans attendre les résultats des prélèvements.
L’aciclovir est administré par voie intraveineuse à la dose de 60 mg/kg/j pendant 14 jours pour une forme cutanéomuqueuse localisée, en association aux mesures d’isolement et d’asepsie (l’utilisation de la polyvidone iodée n’est pas recommandée chez le nouveau-né).
Si l’évolution et les résultats du bilan virologique infirment le diagnostic, le traitement est interrompu.
Les nouveau-nés doivent être surveillés étroitement dans les mois qui suivent l’infection, à la recherche de signe de rechute.
2- Varicelle néonatale :
Elle est due à une primo-infection foetale à varicelle-zona virus (VZV) acquise le plus souvent au cours d’une varicelle maternelle après 20 semaines d’aménorrhée.
Le délai d’incubation est de 15 jours.
Le tableau clinique peut être grave en cas de contamination périnatale (de 5 jours avant l’accouchement jusqu’à 48 heures de vie) associant bronchopneumopathie, méningo-encéphalite, hépatite.
La varicelle postnatale est moins sévère, elle survient entre le 10e et le 28e jour de vie.
Les lésions cutanées sont des papules érythémateuses diffuses évoluant vers des vésiculopustules à centre ombiliqué.
Il existe des éléments d’âge différent.
Le diagnostic est confirmé par le recherche d’antigènes viraux par immunofluorescence sur prélèvement cutané.
Le traitement doit être administré précocement, par voie intraveineuse : aciclovir, 20 mg/kg toutes les 8 heures.
Il est recommandé de traité le nouveau-né systématiquement en cas de varicelle maternelle apparue 5 jours avant l’accouchement jusqu’à 48 heures après l’accouchement.
C – DERMATOSES MYCOSIQUES :
Les infections mycosiques néonatales sont moins fréquentes que les infections bactériennes mais leur incidence augmente du fait du développement des techniques invasives en périnatalogie.
Les infections cutanées isolées sont souvent dues à Candida albicans et sont de pronostic favorable, contrairement aux formes systémiques.
1- Candidoses :
Candida albicans est responsable de 90 % des infections mycosiques néonatales.
Il s’agit d’une levure commensale du tube digestif qui colonise 23 % des nouveau-nés en unités de réanimation néonatale.
La contamination est le plus souvent maternofoetale prénatale (par voie ascendante à partir d’un foyer vaginal ou rarement par voie hématogène transplacentaire), pernatale ou postnatale.
Elle est parfois nosocomiale, particulièrement chez les prématurés.
On décrit trois formes cliniques différentes d’infection à Candida albicans chez le nouveau-né.
* Candidose néonatale localisée :
Il s’agit de la forme la plus fréquente et la moins grave.
La contamination est prénatale ou postnatale.
Les lésions apparaissent à partir de 7 à 15 jours de vie sous forme d’un muguet buccal et d’une dermite périanale érythémateuse pour s’étendre secondairement aux plis inguinaux et axillaires et parfois à la région périombilicale.
Des pustules de petite taille sont souvent observées en périphérie des lésions.
Le diagnostic est confirmé par l’examen direct du contenu d’une pustule et la mise en culture sur milieu de Sabouraud.
Le traitement est local : imidazolés topiques ou cyclopyroxolamine pendant 2 semaines, souvent associée à un traitement digestif de type nystatine (40 000 UI/kg trois fois par jour pendant 21 jours).
* Candidose congénitale :
Le mode de transmission est ici prénatal. L’éruption cutanée est inconstante, elle débute dès la naissance par des macules érythémateuses évoluant vers des vésiculopustules touchant le tronc, les paumes et les plantes et parfois les ongles avec périonyxis associé.
La région du siège et les muqueuses sont souvent épargnées.
Chez les grands prématurés, on peut observer un tableau d’érythrodermie érosive.
Le pronostic dépend des atteintes viscérales associées : neurologique (20 à 60 % des cas), rénale (50 % des cas), rétinienne (25 à 50 % des cas), pulmonaire (25 % des cas).
Les facteurs de risque de candidose disséminée sont la prématurité, la présence d’un corps étranger intra-utérin, une antibiothérapie à large spectre, une corticothérapie maternelle ou foetale, l’utilisation de sondes endotrachéales ou de cathéter centraux.
Certains signes biologiques sont évocateurs : hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles supérieurs à 30 000/mm3 avec myélémie, thrombopénie, protéine C réactive normale.
Le traitement est urgent et repose sur l’amphotéricine B par voie intraveineuse, associée au 5-fluorocytosine relayée par le fluconazole seul.
* Candidose nosocomiale :
Cette forme clinique touche le grand prématuré.
Les symptômes sont aspécifiques et débutent 15 jours après la naissance.
Il s’agit souvent d’une candidose disséminée sévère compte tenu du terrain.
Les lésions cutanées sont semblables à celles observées au cours des candidoses congénitales disséminées mais elles peuvent manquer au tableau clinique.
Le pronostic est défavorable (50 % de mortalité) et dépend du délai de prise en charge.
2- Pustulose céphalique néonatale (pustulose à « Malassezia ») :
Il s’agit d’une dermatose bénigne individualisée en 1991.
L’éruption apparaît après 7 jours de vie. Elle est monomorphe, constituée de pustules non folliculaires sur base érythémateuse siégeant sur la face, parfois sur le cuir chevelu et la partie haute du thorax.
Cette affection, probablement assez fréquente, était antérieurement confondue avec les autres pustuloses néonatales transitoires (érythème toxi-allergique, pustuloses éosinophiliques du cuir chevelu, miliaires) ou décrite comme une forme clinique d’acné néonatale.
Cependant, il n’existe ni comédon ni microkyste. L’identification de levures de type Malassezia furfur ou Malassezia sympodialis dans les pustules et l’efficacité habituelle du traitement antifongique local (imidazolé ou ciclopiroxolamine) suggèrent que cette dermatose est d’origine mycosique.
Toutefois, ces levures sont saprophytes de la peau du nouveau-né et leur rôle pathogène n’est pas totalement prouvé, excepté dans de rares observations de septicémies à Malassezia furfur chez des prématurés et des nouveau-nés traités par alimentation parentérale.
Le diagnostic de cette dermatose bénigne du nouveau-né permet d’éviter des prélèvements et des traitements inutiles.
Génodermatoses avec lésions cutanées bulleuses néonatales :
A – INCONTINENTIA PIGMENTI :
L’incontinentia pigmenti (IP) est une affection génétique de transmission autosomique dominante liée à l’X due à des mutations du gène NEMO.
L’IP touche presque exclusivement les filles.
Le phénotype est variable selon les individus associant des manifestations cutanées fréquentes et précoces à des anomalies neurologiques, ophtalmologiques, stomatologiques et squelettiques.
Les lésions cutanées apparaissent le plus souvent au cours des 15 premiers jours de vie.
Il s’agit de macules puis de papules érythémateuses évoluant rapidement vers des vésiculobulles persistantes recouvertes de croûtes.
La topographie des lésions est linéaire car elle suit les lignes de Blaschko.
Ces lésions régressent lentement sur une période de 6 mois et précèdent l’apparition de lésions verruqueuses linéaires inconstantes puis d’une hyperpigmentation qui persiste jusqu’à l’âge adulte.
Une hyperéosinophilie circulante est souvent retrouvée.
L’histologie cutanée montre une vésicule sous cornée contenant des polynucléaires éosinophiles et un phénomène d’incontinence pigmentaire plus tardif.
Le diagnostic peut être confirmé par étude de l’inactivation de l’X dans les cas sporadiques paucisymptomatiques.
Le pronostic est lié aux atteintes neurologiques (convulsions, retard mental) qui surviennent dans 10 à 25 % des cas et aux atteintes ophtalmologiques (strabisme, microphtalmie) dans 40 % des cas.
L’IP ne doit pas être confondue avec les hyper- ou les hypopigmentations Blaschko-linéaires congénitales qui sont dues à un mécanisme de mosaïcisme pigmentaire.
B – ÉPIDERMOLYSES BULLEUSES HÉRÉDITAIRES :
Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) sont un groupe d’affections rares dues à un défaut de cohésion dermoépidermique ou intraépidermique d’origine génétique.
Cette fragilité cutanée se traduit souvent dès la naissance par des bulles et des érosions postbulleuses cutanées et parfois muqueuses.
Le phénotype et le pronostic des EBH est très variable, allant d’une simple gêne fonctionnelle à la mort en période néonatale.
Le phénotype dépend notamment du niveau de clivage de la jonction dermoépidermique.
1- Classification :
Il existe de nombreuses classifications des EBH en fonction des formes cliniques, du pronostic, des modes de transmission et, plus récemment, des mutations génétiques en cause.
En pratique, le critère essentiel initial est le niveau de clivage de la jonction dermoépidermique.
Celui-ci permet de définir trois types d’EBH :
– les épidermolyses bulleuses simples ou épidermolytiques (EBS) définies par un niveau de clivage intraépidermique et impliquant les kératines ;
– les épidermolyses bulleuses jonctionnelles (EBJ) définies par un niveau de clivage dermoépidermique au sein de la membrane basale impliquant surtout la laminine 5 ;
– les épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques (EBD) définies par un niveau de clivage situé sous la membrane basale impliquant le collagène 7.
2- Diagnostic des épidermolyses bulleuses héréditaires :
Le diagnostic précis du type d’EBH est souvent porté pendant la période néonatale.
La biopsie cutanée doit être réalisée sur une peau frottée et non sur une bulle ancienne.
La microscopie électronique et l’étude en immunofluorescence directe utilisant des anticorps dirigés contre certains antigènes de la jonction dermoépidermique permettent de déterminer le niveau de clivage dans la peau.
L’histologie standard présente peu d’intérêt.
3- Clinique :
* Épidermolyses bulleuses simples :
Les épidermolyses bulleuses simples (EBS) sont dues à des mutations des gènes codant pour les kératines 5 et 14.
Elles sont de transmission autosomique dominante.
L’EBS généralisée de Koebner se caractérise par des bulles diffuses présentes dès la naissance, provoquées par le moindre traumatisme (obstétrical ou postnatal).
La cicatrisation est normale.
La muqueuse buccale peut être atteinte mais il n’y a pas d’atteinte unguéale ni dentaire.
Le phénotype s’améliore avec l’âge et le pronostic reste excellent.
L’EBS de Dowling-Meara est une forme plus grave qui se manifeste dès la naissance par des bulles de disposition arciforme, spontanées et déclenchées par les traumatismes.
Les muqueuses et les ongles peuvent être atteints. Le phénotype s’améliore avec l’âge et le pronostic reste favorable.
L’EBS localisée de Weber-Cokayne est la forme la moins grave.
Les lésions bulleuses apparaissent à l’âge de la marche.
* Épidermolyses bulleuses jonctionnelles :
Les épidermolyses bulleuses jonctionnelles (EBJ) sont de transmission autosomique récessive.
Les mutations en cause impliquent essentiellement trois gènes (LAMA3, LAMB3, LAMC2) codant pour une protéine située dans la partie profonde de la lamina lucida : la laminine 5.
L’EBJ de type Herlitz est une forme très sévère, souvent létale au cours des premières semaines de vie.
Les lésions bulleuses touchent les régions périorificielles, le tronc, les membres et le cuir chevelu.
La cicatrisation des érosions est lente, mais ne laisse pas de grains de milium.
Les muqueuses sont souvent atteintes. Les atteintes extracutanées sont fréquentes : ORL, ophtalmologiques, respiratoires, digestives, elles traduisent la fragilité des membranes basales épithéliales.
Les complications infectieuses et nutritionnelles sont fréquentes.
Le pronostic est défavorable (environ 10 % des patients survivent).
Une forme clinique particulière d’EBJ associe un phénotype cutané et muqueux grave à une atrésie pylorique.
Les mutations génétiques responsables de cette forme clinique touchent les gènes codant pour l’intégrine a6 b4 (récepteur cellulaire de la laminine 5).
Les EBJ de type non Herlitz sont des formes d’EBJ non létales dont les phénotypes sont variables : EBJ généralisée atrophique bénigne, EBJ atrophicans localisata, EBJ atrophicans inversa.
Les lésions cutanées cicatrisent lentement sans grains de milium et sans dystrophie majeure. Les dents et les ongles sont souvent atteints.
* Épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques :
Les épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques (EBD) sont classées selon les formes de transmissions autosomiques dominante et récessive.
Elles sont caractérisées par des cicatrices dystrophiques et des grains de milium mais leur phénotype est variable, plus grave dans les formes récessives.
Ces affections sont dues à des mutations du gène COL7A1 codant pour le collagène 7, principal constituant des fibrilles d’ancrage qui permettent la cohésion entre le derme et la membrane basale.
+ Épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques dominantes :
La forme de Cockayne-Touraine est la plus fréquente.
Les lésions bulleuses sont généralisées à la naissance mais prédominent aux zones de traumatismes, sans atteinte muqueuse.
Les dystrophies cicatricielles sont modérées.
Il n’y a pas d’atteinte dentaire mais les ongles sont souvent dystrophiques.
Le phénotype s’améliore avec l’âge et le pronostic est globalement favorable.
L’épidermolyse bulleuse transitoire du nouveau-né s’exprime cliniquement par des bulles localisées aux zones de traumatisme, disparaissant totalement et spontanément avec l’âge.
Il existe des anomalies des fibrilles d’ancrage en microscopie électronique.
+ Épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques récessives :
Ce groupe est dominé par l’EBD de Hallopeau-Siemens : les lésions bulleuses apparaissent dès la naissance surtout aux extrémités.
La cicatrisation des érosions aboutit à des lésions atrophiques, à des syndactylies et à des attitudes vicieuses en flexion des membres dues aux cicatrices rétractiles.
L’atteinte muqueuse, souvent majeure, gêne l’alimentation.
Les dents et les ongles sont atteints.
Le pronostic est défavorable avec une espérance de vie de 20 à 30 ans.
Le décès est dû aux complications infectieuses et nutritionnelles, aux carcinomes spinocellulaires sur cicatrices et rarement à une amylose secondaire.
Il existe d’autres formes d’EBD récessives de phénotype moins grave.
* Syndrome de Bart :
Il s’agit d’un phénotype associant une absence congénitale localisée de peau de taille et de localisation variables, des anomalies unguéales et un tableau d’EBH.
Certains considèrent que ce syndrome témoigne simplement de traumatisme cutané in utero car il a été décrit au cours de différents types d’EBH (EBS, EBJ, EBD).
4- Prise en charge :
* Traitement :
Le traitement est symptomatique et adapté à la gravité de la maladie.
Les soins locaux sont essentiels en période néonatale. Le traitement antalgique doit être régulièrement réévalué et adapté.
Dans les formes graves, l’évaluation et le suivi stricts de l’état nutritionnel et de la croissance staturopondérale sont essentiels.
La prise en charge psychologique de la famille doit être précoce.
La thérapie génique est une perspective d’avenir et fait l’objet de nombreuses recherches, mais aucun essai thérapeutique n’a encore été réalisé chez l’homme.
* Conseil génétique :
Un conseil génétique doit être envisagé dès que le diagnostic précis est posé.
Dans les cas où les mutations génétiques sont identifiées, le diagnostic anténatal est possible dans les formes sévères dès la 10e semaine de grossesse par étude de l’acide désoxyribonucléique (ADN) foetal (prélèvement des villosités choriales).
Dans les autres cas, on peut réaliser une biopsie de peau foetale dès la 15e semaine de grossesse.
C – ÉRYTHRODERMIE ICHTYOSIFORME CONGÉNITALE BULLEUSE :
L’érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse (EICB) est une affection rare de transmission autosomique dominante touchant un nouveau-né sur 200 000.
Les mutations génétiques responsables touchent les gènes des kératines 1 et 10.
Le tableau clinique est classiquement celui du « bébé ébouillanté ».
L’érythrodermie est associée à une fragilité cutanée se manifestant par de larges zones de décollement ceutané localisés en particulier au siège.
Il existe également des anomalies marquées de la fonction barrière de l’épiderme.
L’évolution est marquée par une amélioration spontanée des manifestations bulleuses et par l’apparition d’une hyperkératose localisée aux plis après 2 ans.
La prise en charge thérapeutique en période néonatale est celle d’une érythrodermie (cf « Érythrodermies néonatales »).
Les soins locaux sont les mêmes que ceux apportés aux nouveau-nés atteints d’EBH (voir encadré ci-dessus).
D – ACRODERMATITE ENTÉROPATHIQUE :
Il s’agit d’une affection de transmission autosomique récessive responsable d’une anomalie du métabolisme du zinc de mécanisme mal connu.
Les lésions vésiculobulleuses et érythémateuses apparaissent dans les régions périorificielles et aux extrémités puis évoluent vers des placards croûteux et parfois psoriasiformes.
Les surinfections à Candida albicans sont fréquentes.
On observe également une alopécie et une dystrophie unguéale.
Les signes extracutanés comprennent une irritabilité, une photophobie, une diarrhée chronique et un retard staturopondéral.
Le dosage du zinc plasmatique est souvent inférieur à 50 µg/mL (normales : 70- 110 µg/mL).
La réponse au traitement par supplémentation en zinc est spectaculaire et constitue un test diagnostique.
Des tableaux proches ont été rapportés au cours de carences d’apport en zinc (carence en zinc dans le lait maternel, alimentation parentérale exclusive chez le prématuré, syndromes de malabsorption) ou en biotine.
Enfin, certaines aminoacidopathies peuvent s’exprimer cliniquement par des lésions semblables à l’acrodermatite entéropathique (AE).
E – PORPHYRIE ÉRYTHROPOÏÉTIQUE CONGÉNITALE :
La maladie de Günter est une porphyrie rare mais grave de transmission autosomique récessive due à une carence en uroporphyrinogène-III-synthétase.
Elle peut s’exprimer dès la période néonatale par des bulles situées dans les régions photoexposées (parfois déclenchées par une photothérapie) associées à une coloration rouge des urines et une anémie hémolytique.
Le diagnostic est confirmé par le dosage d’uroporphyrine dans les urines.
