Convulsions occasionnelles fébriles :
Le National Institute of Health proposait en 1980 lors d’une conférence de consensus la définition suivante pour les convulsions fébriles : « Une convulsion fébrile est un événement survenant chez un nourrisson ou un enfant habituellement entre 3 mois et 5 ans, associé à de la fièvre sans signe d’infection intracrânienne ou d’autre cause définie.
Les crises convulsives avec fièvre survenant chez des enfants qui ont présenté dans leurs antécédents une crise épileptique non fébrile sont exclues de la définition. »
Les convulsions fébriles doivent être distinguées de l’épilepsie caractérisée par des crises non fébriles récurrentes.
Le terme « événement » employé dans cette définition est critiquable car imprécis.
L’intensité de la fièvre n’est pas non plus précisée.
Par contre, cette définition exclut les convulsions survenant lors de méningites ou d’encéphalites aiguës.
Les convulsions fébriles survenant lors de salmonelloses ou shigelloses doivent être aussi éliminées de cette définition car leur étiopathogénie fait intervenir des mécanismes vasculaires ou toxiques.
Les convulsions survenant lors d’hyperthermie secondaire à une vaccination (ex. : coqueluche) sont aussi exclues par certains.
De même, plusieurs auteurs éliminent de ce cadre nosologique les enfants ayant une affection cérébrale non évolutive, connue ou reconnue à l’occasion d’une convulsion fébrile, considérant qu’il s’agit souvent de la première crise d’une épilepsie débutante.
Les convulsions fébriles constituent la première cause de convulsions occasionnelles, les autres causes étant essentiellement les méningites et les encéphalites.
A – Épidémiologie :
Deux à 5% des enfants présentent au moins 1 convulsion fébrile avant l’âge de 5 ans.
Il existe une discrète prédominance chez les garçons avec un rapport entre les sexes de 1,2 fille pour 1,4 garçon et un caractère familial.
Ainsi, le risque relatif de convulsion fébrile pour les descendants d’une mère ayant présenté une convulsion fébrile est de 10 %.
Alors qu’en cas de convulsion non fébrile, le risque relatif pour la descendance est de 20 %, en cas d’antécédents périnataux, ce risque relatif est de 15 %.
Ces chiffres n’ont qu’un intérêt épidémiologique, ils n’ont aucune influence sur la conduite à tenir.
Ils permettent cependant d’informer et de rassurer les parents.
B – Diagnostic :
On distingue les convulsions fébriles bénignes et les convulsions fébriles graves ou compliquées (tableau).
Cette distinction entre convulsions fébriles bénignes et compliquées est importante car elle dicte la conduite à tenir.
Il faut retenir que la majorité des convulsions fébriles sont bénignes, caractérisées par des crises brèves bilatérales, cloniques ou tonicocloniques, sans déficit post-critique. Une crise unilatérale peut entraîner une hémiplégie d’une durée inférieure à 48 h (paralysie de Todd).
Le risque d’un syndrome hémiconvulsionhémiplégie ou hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie est devenu rare.
La principale période de survenue des convulsions fébriles s’établit surtout entre 18 et 24 mois.
Il est possible d’observer des convulsions fébriles après l’âge de 5 ans, mais c’est statistiquement rare.
Il faut retenir que l’âge de survenue avant un an est le critère le plus important dans la différenciation entre convulsions fébriles simples et compliquées.
Les convulsions fébriles ne surviennent pas toujours lors de l’acmé de la fièvre mais dans les 24 premières heures. Elles peuvent aussi se produire lors de la défervescence thermique.
Dans 95 % des cas, l’origine de la fièvre est virale.
Toute convulsion survenant avant l’âge de 6 mois, lors d’un syndrome fébrile, doit entraîner la recherche d’une autre étiologie qu’une convulsion fébrile.
C – Indications des examens paracliniques en cas de convulsions fébriles :
1- Électroencéphalogramme :
En cas de convulsion fébrile simple, cet examen n’est d’aucun apport.
En cas de convulsions fébriles compliquées, s’il est réalisé dans les 24 heures suivant la convulsion, il permet de confirmer l’hypothèse d’une convulsion focalisée.
Pour toute convulsion fébrile survenant avant un an, l’électroencéphalogramme est nécessaire du fait du risque d’une épilepsie ultérieure.
De même, un électroencéphalogramme (EEG) est indispensable chez tout enfant ayant présenté des convulsions fébriles et devant recevoir un traitement antiépileptique préventif au long cours.
2- Ponction lombaire :
Elle est obligatoire chez tout enfant présentant une convulsion fébrile avant 1 an ; entre 12 et 18 mois, elle doit être réalisée au moindre doute.
Après 18 mois, l’indication est fonction de l’anamnèse et de l’examen clinique car une convulsion associée à de la fièvre peut être la première manifestation d’une méningite bactérienne ; l’examen neurologique dans ce cas est anormal mais il faut tenir compte pour son interprétation de l’administration antérieure de diazépam.
3- Radiographies de crâne :
Elles n’ont aucun intérêt et, si elles montrent une anomalie, celle-ci peut n’être que fortuite.
4- Examens biologiques :
- La numération formule sanguine montre, si elle est réalisée dans les heures suivant la convulsion fébrile, une hyperleucocytose avec polynucléose par démarginalisation des polynucléaires du fait de la décharge adrénergique.
- La glycémie est élevée du fait de la glycogénolyse induite par la décharge adrénergique.
- La calcémie est habituellement normale, sauf si l’anamnèse et l’examen neurologique montrent des signes évocateurs d’une hypocalcémie.
D – Risque de récidive après une première convulsion fébrile :
La notion d’antécédents pré- et périnataux n’est pas un facteur aggravant du risque de récurrence.
Concernant les antécédents familiaux, l’étude de Nelson et Ellenberg en 1990 montre que le risque relatif de récidive est de 10 % si la mère a présenté des convulsions fébriles et de 20 % si l’on retrouve la notion de convulsions non fébriles chez les parents ou dans la fratrie.
Les études de Berg et al. montrent que 2 facteurs interviennent dans le risque de récidive de convulsions fébriles, à savoir : la durée de l’épisode fébrile avant la convulsion et l’intensité de la fièvre.
Douze mois après une première convulsion fébrile, la probabilité de récidive est de 0,22 en cas de fièvre à 40 °C et de 0,43 en cas de fièvre à 38,3 °C.
La notion de convulsions fébriles compliquées ou l’existence d’anomalies neurologiques antérieures ne sont pas corrélées à une augmentation du risque de récidive des convulsions fébriles.
Tous facteurs confondus, ce risque à 12 mois est estimé à 0,25.
Il est démontré que la probabilité de récidive est d’autant plus élevée que le délai entre le début de la fièvre et la survenue de la première convulsion fébrile est court.
L’élément important à retenir est que s’il y a récidives, les convulsions fébriles surviennent dans plus de 90 % des cas dans les 12 mois suivant la première convulsion, le jeune âge constituant le principal facteur de récidive (< 12 mois).
E – Traitement :
Il a 2 buts.
Dans l’immédiat, il doit arrêter la crise et secondairement, prévenir la récidive.
1- Conduite à tenir dans l’immédiat :
On doit administrer du diazépam en intrarectal à la posologie de 0,5 mg/kg, soit pour une ampoule de 10 mg, une demi-ampoule par 10 kg de poids.
La concentration maximale est atteinte en 3 min.
Si 5 min après l’administration, les convulsions persistent, on doit effectuer une 2e injection intrarectale de 0,5 mg/kg.
Si après cette 2e injection, on n’observe pas d’amélioration, le diazépam doit être injecté par voie intraveineuse à raison de 0,5 mg/kg en intraveineuse lente.
Si les convulsions persistent, on considère qu’il s’agit d’une menace d’état de mal épileptique et on le traite comme tel.
2- En dehors de la crise :
En pratique, le plus souvent, on n’assiste pas à la convulsion fébrile et l’on est amené à voir l’enfant, une fois que celle-ci est terminée.
Dans ce cas, seul l’examen clinique guide la conduite à tenir.
Si l’enfant a moins de 1 an, il rentre dans les critères de crise convulsive compliquée et doit être hospitalisé pour surveillance et réalisation d’une ponction lombaire.
Si l’examen clinique est anormal (signes focalisés, hypotonie, syndrome méningé), on doit suspecter une pathologie intracrânienne.
On sort alors du champ de la définition des convulsions fébriles et, en fonction de l’anamnèse et de l’examen clinique, un bilan paraclinique orienté doit être pratiqué.
La situation la plus fréquente est la survenue d’une convulsion fébrile cédant spontanément au bout de quelques minutes chez un enfant de plus de 12 mois.
Entre 12 et 18 mois, devant un examen clinique anormal, il faut réaliser au moindre doute une ponction lombaire.
Si l’enfant a plus de 18 mois et si l’examen clinique ne montre pas de signe focalisé ou déficitaire, alors seuls le bilan étiologique et le traitement de la fièvre doivent être entrepris.
3- Prévention des récidives :
La stratégie thérapeutique a un double but : lutter contre la fièvre par l’utilisation d’un antipyrétique et augmenter le seuil de déclenchement d’une convulsion fébrile par l’utilisation de diazépam.
En ce qui concerne les antipyrétiques, on fait appel au paracétamol à raison de 20 mg/kg toutes les 6 à 8 h ou l’acide acétylsalicylique à la même posologie, associé au traitement physique classique à visée antipyrétique (enfant découvert, augmenter l’évaporation, bains).
L’utilisation de diazépam per os à la posologie de 0,3 mg/kg toutes les 8 h, dès la découverte du syndrome fébrile et tant que persiste la fièvre, permet de prévenir la récurrence des convulsions.
La concentration maximale est atteinte 20 min après l’administration.
Une étude faite en double aveugle (diazépam versus placebo) chez 406 enfants d’une moyenne d’âge de 2 mois, utilisant le diazépam per os toutes les 8 h tant que la fièvre persiste, démontre une diminution significative de 44 % du risque de récurrence des convulsions entre les 2 groupes. Le diazépam doit être donné dès l’apparition de la fièvre.
4- Traitement préventif en dehors de l’épisode fébrile :
Ce traitement préventif peut être proposé en cas de convulsion fébrile compliquée (tableau).
Le critère le plus significatif est la survenue d’une convulsion fébrile avant 1 an.
Le traitement fait appel au valproate de sodium à la posologie de 20 à 30 mg/kg.
En dehors de ce cas-là, il n’est pas justifié de proposer un traitement préventif quotidien.
En effet, dans le cadre des convulsions fébriles non compliquées, il n’y a pas de diminution du risque de l’incidence de l’épilepsie par le traitement préventif quotidien et aucune conséquence des crises sur les capacités cognitives à long terme.
Convulsions occasionnelles en rapport avec un processus infectieux intracrânien :
Il s’agit de convulsions dues à une lésion cérébrale aiguë, associées à de la fièvre, alors qu’une convulsion fébrile est déclenchée par la fièvre et traduit une susceptibilité à l’augmentation de température.
La distinction entre ces 2 situations n’est pas absolue car une même pathologie cérébrale peut chez un enfant entraîner une convulsion et chez un autre ne se traduire par aucun phénomène convulsivant.
En cas de convulsions fébriles chez un nourrisson de moins d’un an, le premier diagnostic qu’il faut absolument éliminer est celui de la méningite purulente.
À cet âge, on peut ne pas retrouver de syndrome méningé, mais au contraire observer une hypotonie ; une anorexie, des troubles du comportement, des pleurs incessants, une hyperexcitabilité et (ou) une hyperesthésie au moindre contact, tous symptômes qui constituent des signes d’alerte.
En conséquence, tout enfant de moins de 1 an qui présente une convulsion fébrile doit être hospitalisé.
L’étiologie est dominée par les méningites à méningocoques et pneumocoques.
La vaccination anti- Hæmophilus B a considérablement diminué l’incidence des méningites à Hæmophilus.
Convulsions occasionnelles autres :
A – Encéphalite primitive :
La 2e étiologie à laquelle on doit systématiquement penser devant des convulsions fébriles focalisées est celle d’une encéphalite primitive et, au 1er rang, l’encéphalite herpétique.
Le diagnostic n’est pas toujours aisé.
Classiquement, le nourrisson présente des convulsions itératives focalisées, pouvant toucher une hémiface.
L’étude du liquide céphalorachidien (LCR) montre une pléiocytose à prédominance lymphocytaire avec une hyperprotéinorachie modérée.
À l’électroencéphalogramme, on observe un foyer d’ondes lentes ou des activités de pointes et pointes-ondes asymétriques.
Les pointes périodiques, quand elles existent, sont retardées.
Le scanner cérébral, sans et avec injection, met en évidence des signes de nécrose parenchymateuse, focalisés le plus souvent dans la région temporale ou fronto-temporale.
Un scanner normal n’élimine pas une telle étiologie.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM), si elle peut être faite rapidement, est d’une grande aide à l’orientation diagnostique en montrant un oedème du parenchyme cérébral de la région fronto-temporale voire une nécrose hémorragique.
En cas de suspicion d’encéphalite herpétique, un traitement par aciclovir (Zovirax) est à débuter à raison de 15 mg, 3 fois/j et à poursuivre durant 10 j s’il y a confirmation diagnostique.
Cette confirmation est obtenue par étude des marqueurs viraux dans le sang et le liquide céphalorachidien (interféron, PCR pour polymerase chain reaction et séroconversion).
B – Encéphalites aiguës postinfectieuses :
La survenue de convulsions répétées ou prolongées associées à des fluctuations de conscience durant plusieurs jours peut faire évoquer un tel diagnostic.
On retrouve à l’anamnèse des signes évocateurs d’une virose dans les jours précédents.
L’examen neurologique peut être fluctuant au cours de la journée, tant au niveau de la conscience qu’à l’examen neurologique.
L’électroencéphalogramme montre un ralentissement diffus de l’électrogenèse, souvent des ondes lentes de grande amplitude.
Le scanner ne sera pas contributif.
L’imagerie par résonance magnétique peut mettre en évidence des images avec lésions « hypersignal » dans la substance blanche.
C – Hématome sous-dural :
Devant tout nourrisson présentant des convulsions en apyrexie et sans antécédent, l’hypothèse d’un hématome sous-dural doit être évoquée.
Il n’existe pas de relation directe entre l’importance de l’hématome sous-dural et la sévérité des convulsions.
Il peut s’agir d’un état de mal convulsif inaugural ou de quelques secousses cloniques focalisées ou secondairement généralisées, associées à des troubles neurovégétatifs avec pâleur.
À l’examen clinique, d’autres signes permettent d’évoquer un hématome sous-dural : hémorragie au fond d’oeil (classiques perles jacobines), tension de la fontanelle, accélération de la vitesse de croissance cérébrale sur la courbe du périmètre crânien.
C’est le scanner cérébral (sans injection) qui objective l’hématome dans l’espace sous-dural. L’échographie transfontanellaire n’est pas un bon examen, car elle peut être normale.
Si l’état neurologique de l’enfant est grave, le traitement peut nécessiter une ponction transfontanellaire en urgence dans l’espace sous-dural, pour évacuer l’hématome et diminuer la pression intracrânienne.
D – Convulsions révélatrices d’une affection métabolique :
Il existe souvent des signes associés aux convulsions.
L’anamnèse et ces signes associés permettent une orientation : hypocalcémie dans le cadre d’un rachitisme, hypoglycémie secondaire à une période de jeûne ; l’hypomagnésémie est rare.
Les affections métaboliques héréditaires peuvent se manifester sous forme de convulsions chez le nourrisson, souvent dans le cadre d’une décompensation secondaire à un stress (infection, traumatisme, jeûne) qui évoquent une acidémie organique, des anomalies du cycle de l’urée, certaines amino-acidopathies.
Convulsions symptomatiques :
Les convulsions peuvent être révélatrices d’une sclérose tubéreuse de Bourneville par des spasmes et l’existence de signes cutanés qui permettent d’orienter le diagnostic.
Malformations vasculaires, malformations cérébrales, tumeurs, encéphalopathies progressives débutantes : ces différentes étiologies sont plus rares et sont à évoquer en fonction du contexte et des signes cliniques associés.
Syndromes épileptiques du nourrisson :
A – Syndrome de West :
En 1841, West décrit des convulsions spécifiques au nourrisson, caractérisées par des mouvements brusques en flexion des 4 membres et de la nuque.
En 1951, l’existence d’anomalies électroencéphalographiques concomitantes décrites comme hypsarythmiques et la régression des acquisitions permettent de définir la triade du syndrome de West : spasmes, hypsarythmie et régression des acquisitions.
Les spasmes surviennent en salves.
L’incidence du syndrome de West est de 1 pour 5 000 naissances ; l’âge de début est compris entre 3 mois et 1 an ; le pic de fréquence vers 6 mois.
Dans un tiers des cas, d’autres types de crises s’associent aux spasmes sous forme de crises partielles ou généralisées pouvant même précéder les spasmes.
Les signes associés à l’examen clinique dépendent de la cause.
L’électroencéphalogramme montre une hypsarythmie, c’est-à-dire une désorganisation complète du tracé avec un mélange anarchique de pointes, de pointes-ondes, de grande amplitude, d’ondes lentes, avec disparition complète du rythme de fond.
La morphologie et la topographie des différentes phases varient d’un instant à l’autre du tracé.
L’injection de Valium (test au Valium) peut permettre d’objectiver une asymétrie si celle-ci n’est pas mise en évidence spontanément.
L’étiologie du syndrome de West est très variée.
Celui-ci peut être idiopathique ou symptomatique dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville, d’une malformation cérébrale ou de séquelles de souffrance anoxo-ischémique du nouveau-né.
Les éléments de bon pronostic sont un développement psychomoteur et intellectuel normal avant l’apparition des spasmes, l’absence de régression mentale, la persistance d’une coordination oculo-manuelle quand surviennent les spasmes, l’absence d’autres types de crises et de signes neurologiques focalisés.
Le syndrome de West idiopathique constitue 30 % des syndromes de West.
Le traitement en première intention fait appel au vigabatrin (Sabril) à la posologie de 100 à 150 mg/kg/j.
Si après 8 j on n’observe pas d’amélioration, on peut remplacer le Sabril par de l’hydrocortisone à 15 mg/kg/j pendant 15 j, avec une régression progressive en 15 j à 1 mois suivant les cas.
Un traitement adjuvant et de surveillance est nécessaire ainsi qu’une prévention des effets secondaires de la corticothérapie.
Le traitement antiépileptique associé sous forme de valproate de sodium (Dépakine) doit être poursuivi 18 à 24 mois.
Si l’évolution est favorable en cas de syndrome de West symptomatique, le traitement doit être prolongé.
B – Épilepsie myoclonique sévère du nourrisson :
Ce syndrome épileptique est caractérisé par une épilepsie qui débute entre 3 et 10 mois, sous forme de convulsions en contexte fébrile, faisant porter le diagnostic de convulsions fébriles.
La fréquence des crises augmente secondairement, elles ne sont pas toujours déclenchées par la fièvre.
À partir des 2e et 3e années, des myoclonies segmentaires ou massives apparaissent.
Il s’agit de myoclonies évoluant par accès, responsables de chutes.
Parallèlement, les crises cloniques sont plus nombreuses.
Des états de mal myocloniques peuvent apparaître.
Cette évolution est retrouvée dans ce syndrome quel que soit le traitement antiépileptique proposé.
À partir de la 2e année, des absences atypiques très brèves, plusieurs fois par jour, apparaissent aussi.
À l’électroencéphalogramme, ces manifestations se traduisent par une décharge brève de polypointes-ondes rapides, généralisées.
Une photosensibilité est fréquente mais pas constante.
Le développement psychomoteur, qui était normal jusqu’à l’âge de 1 an, s’altère progressivement dès l’apparition de crises cloniques apyrétiques, avec surtout, un retard d’apparition du langage et, progressivement, l’apparition d’une ataxie.
Cette dernière est aggravée par les myoclonies.
On n’observe pas de régression mais une stagnation dans les acquisitions.
La survenue de convulsions fébriles, qui se répètent et qui débutent durant la première année de vie, doit rendre prudent quant au pronostic car il peut s’agir d’une épilepsie sévère du nourrisson débutante.
C – Épilepsie myoclonique bénigne :
Il s’agit d’un nourrisson sans aucun antécédent, qui présente des myoclonies, apparaissant entre 1 et 3 ans.
Les accès myocloniques sont de courte durée, de fréquence croissante, prédominant aux membres supérieurs, parfois associés à des révulsions oculaires.
Il n’y a jamais de perte de connaissance associée.
Dans quelques cas, des convulsions fébriles associées ont été rapportées.
L’examen neurologique est toujours normal entre les épisodes.
L’électroencéphalogramme montre des pointes-ondes et polypointes-ondes synchrones des myoclonies.
La photosensibilité est inconstante.
L’électroencéphalogramme intercritique est normal.
L’évolution est toujours favorable sous traitement antiépileptique par Dépakine 15 à 20 mg/kg/j en 2 ou 3 prises en monothérapie ou en association avec le Zarontin à raison de 10 à 20 mg/kg/j en 2 prises.
D – Épilepsie myoclonique bénigne réflexe :
Décrite pour la 1re fois en 1995 chez 6 enfants, il s’agit d’une forme clinique de l’épilepsie myoclonique bénigne.
Elle en diffère par les points suivants : des antécédents familiaux d’épilepsie généralisée idiopathique, des myoclonies massives symétriques, des flexions de la tête avec parfois des révulsions oculaires.
Les stimulus déclenchant les myoclonies sont essentiellement tactiles (percussion de la racine du nez) ou thermiques (eau froide sur le visage) ou acoustiques (bruit intense).
Le pronostic est favorable.
E – Syndrome des convulsions infantiles familiales bénignes :
Ce syndrome est aussi dénommé « convulsions familiales bénignes du nourrisson ».
Il s’agit de nourrissons normaux, ayant un développement normal, sans antécédent et qui, entre 1 et 11 mois (moyenne : 6 mois), présentent des « orages » épileptiques durant 2 à 3 j, avec survenue de 4 à 10 crises par jour.
La sémiologie des crises présente les caractéristiques suivantes.
Il s’agit de crises brèves (< 5 min), partielles ou le plus souvent partielles secondairement généralisées, avec déviation des yeux, arrêt de l’activité, automatismes moteurs (mâchonnements), clonies unilatérales puis généralisées, survenue d’une apnée avec hypotonie. L’électroencéphalogramme durant la crise confirme le début partiel des crises sous forme de décharges rythmiques rapides, focalisées, avec généralisation secondaire.
L’électroencéphalogramme à distance des crises est toujours normal ainsi que l’examen neurologique.
Le pronostic est constamment favorable.
Le traitement fait appel à une monothérapie, avec la Dépakine 15 à 20 mg/kg/j en 2 ou 3 prises en monothérapie, durant une durée courte (6 mois à 1 an au maximum).
F – Épilepsies non syndromiques du nourrisson :
- Dans l’épilepsie généralisée, le nourrisson peut présenter des crises de grand mal idiopathique.
Il s’agit d’un groupe hétérogène compte tenu de la variabilité du pronostic et la réponse du traitement antiépileptique.
L’examen neurologique ne montre pas de syndrome focalisé ou déficitaire entre les crises.
L’étude des corrélations électrocliniques, la sensibilité au traitement, et le développement neuropsychologique définissent le pronostic bénin ou grave de l’épilepsie.
- L’épilepsie partielle débute dans la 1re ou 2e année de vie sous forme de crises partielles ou partielles secondairement généralisées qui ne sont pas rares.
La sémiologie est variable.
Elle correspond à la maturation successive des différentes aires corticales en fonction de l’âge. Les phénomènes moteurs sont prédominants.
Les manifestations végétatives sous formes de rubéfaction du visage, d’apnée, de mydriase, de cyanose peuvent être observées mais leur reconnaissance est difficile.
Les modifications paroxystiques du comportement doivent alerter.
L’électroencéphalogramme peut être normal durant la période intercritique.
Un enregistrement de veille et de sommeil est obligatoire à cet âge.
Le développement de la vidéo électroencéphalographique de longue durée a permis d’établir des corrélations électrocliniques par l’enregistrement des manifestations cliniques durant la période critique.
Les investigations en imagerie morphologique et fonctionnelle ne permettent pas toujours de démontrer l’existence d’une lésion corticale.
Il faut savoir répéter à 2 ou 3 ans de distance une imagerie par résonance magnétique qui était normale antérieurement.
Si l’épilepsie partielle est idiopathique, son expression est liée à l’âge.
Les manifestations critiques disparaissent avec la maturation cérébrale.
