Les plus fréquents.
Ensemble des tumeurs originaires des tissus de soutien non osseux :
• Tissu adipeux
• Tissu musculaire
• Tissu cutané
• Tissu cartilagineux
L’origine embryologique est :
• Le plus souvent mésodermique : tissu embryonnaire qui donne naissance aux autres tissus
• Plus rarement neuroectodermique : tissu nerveux (schwannomes malins, neurofibrosarcomes)
Représentent moins de 1% des cancers.
Ce sont des tumeurs primitives (sans cause) ou secondaires.
La cause la plus fréquente est l’irradiation : gens irradiés (sarcomes radio-induits).
Localisées sur les membres dans 50 à 60% des cas.
A – CLINIQUE :
a) Examen de la tumeur :
- Taille
- Localisation
- Rapport avec les organes voisins : palpation (adhérences)
b) Examen des aires ganglionnaires :
- Axillaires pour le membre supérieur
- Inguinales pour le membre inférieur
c) Examen général à la recherche de métastases :
- Poumon en premier
- Secondairement le foie : recherche d’une hépatomégalie
B – EXAMENS PARACLINIQUES :
a) Biopsie chirurgicale :
- Examen histologique
- Étude du grade de différenciation
- Immuno-histochimie
Avec cette dernière, on teste des anticorps sur des coupes de biopsie inclus dans la paraffine.
Reconnaissance ou non par les cellules tumorales.
- Vimentine
- Cytokératine
- Desmine On fait également une élude cytogénétique ou caryotype : recherche d’anomalies chromosomiques.
On recherche en particulier des translocations : inversion de deux bouts de chromosomes.
La biopsie est la seule preuve diagnostique.
b) Bilan radiologique locorégional :
- Radiographie standard du membre atteint.
- IRM du membre atteint
- Complété dans certains cas par un scanner du membre atteint
- Parfois on complète encore par une échographie de la tumeur à la recherche d’un hématome intra-tumoral (la tumeur, très vascularisée, saigne intérieurement et gonfle)
Dépend de la localisation de la tumeur.
C – BILAN D’EXTENSION :
a) Radiographie pulmonaire :
b) Scanner thoracique :
Systématique, même si la radio est normale.
Le poumon est le site métastatique préférentiel des sarcomes : 70%.
c) Échographie d’autres organes :
En cas de signes d’appel : douleurs.
Pas d’échographie hépatique : les métastases hépatiques sont rares.
D – BILAN PRETHERAPEUTIQUE :
Bilan biologique standard :
- NFS
- Iono
- Bilan d’hémostase
- Bilan hépatique
Pas de marqueurs tumoraux pour les sarcomes.
E – HISTOLOGIE :
Deux formes les plus fréquentes :
- Histiocytofibrome malin : histiocytes du tissu conjonctif
- Liposarcome : tumeur du tissu adipeux
1) GRADE HISTOPRONOSTIQUE :
Il est corrélé au degré d’agressivité de la tumeur.
Il dépend de 3 critères :
- Degré de différenciation tumorale : ressemblance avec les cellules normales
- Index mitotique : rythme des mitoses dans la tumeur
- Degré de nécrose tumorale : la lyse des cellules reflète la rapidité du renouvellement
Critère très important pour le traitement : les tumeurs de faible grade très différenciées sont résistantes.
2) CLASSIFICATION TNM :
Tumeurs primitives :
- T1 : tumeur < 5 cm dans le plus grand diamètre
- T2 : P 5 cm
- T3 : tumeur envahissant les organes de voisinage, quelle que soit sa taille
Ganglions :
- N0 : absence
- N1 : présence Concerne surtout les ganglions qui drainent le membre atteint.
Métastases :
- M0 : absence
- M1 : présence
F – TRAITEMENT :
1) CHIRURGIE :
a) Chirurgie de la tumeur primitive :
Seul traitement curatif : exérèse complète de la tumeur primitive :
- Large : berges > 2 cm (on enlève une marge de sécurité)
- Radicale : exérèse des organes de voisinage (s’il s’agit d’un muscle, on enlève la loge)
- Amputation du membre atteint si la tumeur est très étendue
Survie à 5 ans : 60%.
b) Chirurgie des métastases :
Double chirurgie de la tumeur et d’une métastase, en général pulmonaire, quand elle est unique.
- Soit d’emblée
- Soit en situation de rechute ou de récidive
2) RADIOTHÉRAPIE EXTERNE :
Autrefois utilisés en première intention.
Améliore le taux de rechutes locales.
Mais n’augmente pas la survie.
Dose minimale à délivrer est de 50 Gy (Gray).
3) CURIETHÉRAPIE :
Radiothérapie de contact. Irradiation de fils d’iridium placés dans la plaie, pendant quelques heures.
Utilisée en préopératoire pour diminuer le volume de la tumeur.
4) CHIMIOTHÉRAPIE :
Trois médicament actifs :
- Doxorubicine : ADRIAMYCINE ®
60 à 75 mg/m² de surface corporelle.
L’effet est lié à la dose.
En dessous de 60 mg la dose n’est pas efficace, au dessus de 75 mg risque toxique mortel.
- Ifosfamide : HOLOXAN ®
- Dacarbazine : DETICENE ®
Le plus souvent une association des deux premiers.
Trois situations où on utilise la chimiothérapie :
a) Préopératoire ou néoadjuvante :
- Réduction du volume tumoral
- Permet une chirurgie de meilleure qualité On recherche la conservation du membre atteint.
Mais on ne fait pas une chirurgie de conservation à tout prix.
On ne prend pas le risque de rechute.
b) En postopératoire : chimiothérapie adjuvante
Prévention des rechutes.
Bénéfice discuté en fonction du grade.
c) Chimiothérapie en situation métastatique :
Taux de réponse objective de 20 à 30%.
On utilise les mêmes médicaments.
C’est un traitement palliatif.
5) RESULTAT DES TRAITEMENTS :
- Survie globale à 5 ans : 54 à 74%
- Taux de récidives locales de 30% en moyenne : 12 à 45%
- Taux de rechutes métastatiques : 50%