Les cellules mûrissent normalement.
Il va y avoir dans le sang un nombre anormal de cellules mûres.
• GR : polyglobulie primitive (maladie de Vasquez)
• Plaquettes : thrombocytémie essentielle
• Granuleux : leucémie myéloïde chronique
Pas de blocage de la maturation.
Les blestes donnent des cellules mûres.
A – DIAGNOSTIC :
a) NFS/plaquettes :
- Nombre
- Aspect cytologique particulier
- Phosphatases alcalines leucocytaires
b) Myélogramme :
Sert à faire un caryotype.
c) Biopsie :
d) Scintigraphie médullaire :
B – POLYGLOBULIE DE VASQUEZ :
1) SIGNES CLINIQUES :
Touche plus les hommes que les femmes.
Plus de 60 ans.
- Érythrose faciale
- Céphalées, vertiges, AVC transitoire mais parfois constitué
- Prurit à l’eau : signe majeur
- Souvent une splénomégalie
2) SIGNES BIOLOGIQUES :
a) Élévation :
- De l’hématocrite
- De l’hémoglobine
b) Élévation des globules blancs et des plaquettes :
c) Vitesse de sédimentation basse :
Diagnostic confirmé par la mesure de la masse sanguine.
3) DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :
Éliminer les polyglobulies secondaires :
- Hypoxie : chute de la PO2
- Augmentation de l’érythropoïétine
- Cancer du rein ou du foie
- Hémoglobine anormale
4) TRAITEMENT :
a) Saignée si urgence :
Hématocrite > 60%. Risque de thrombose.
Plusieurs saignées, plusieurs jours de suite en centre de transfusion.
b) Cytostatiques :
- Hydréa
- Vercyte
c) Phosphore 32 :
Chez les sujets âgés.
Bloque la moelle pendant 1 an ou 2.
Pas chez les sujets jeunes : rôle leucémogène.
5) ÉVOLUTION :
a) Thrombose
b) Splénomégalie myéloïde
c) Leucémie aiguë
C – THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE :
1) SIGNES CLINIQUES :
- Céphalées
- AVC
- Brûlures des extrémités
- Thromboses
- Parfois splénomégalie
2) SIGNES BILOLOGIQUES :
Augmentation des plaquettes souvent > 1 000 000/mm3
Éliminer les causes secondaires :
- GR normaux
- GB un peu augmentés
- Biopsie médullaire : mégacaryocytes anormaux
3) TRAITEMENT :
- Hydréa, Vercyte
- Phosphore 32
- Antiagrégants plaquettaires
4) ÉVOLUTION :
Leucémie aiguë exceptionnelle.
D – LEUCEMIE MYELOÏDE CHRONIQUE :
Touche les adultes jeunes.
1) SIGNES CLINIQUES :
- Asthénie
- Pesanteur de l’hypochondre gauche : splénomégalie
- Souvent découverte fortuite
2) SIGNES BIOLOGIQUES :
- Élévation des globules blancs
- Myélémie : passage dans le sang de granuleux immatures
- Anémie
- Élévation des plaquettes Diagnostic donné par une ponction sternale pour caryotype médullaire.
Découverte d’un chromosome Philadelphie : t (9;22).
3) ÉVOLUTION :
Très mauvais pronostic : développement d’une leucémie aiguë sous 3 à 4 ans.
4) TRAITEMENT :
a) Hydréa :
Médicaments de toutes les maladies prolifératives.
b) INTERFÉRON :
5 millions d’unités/m²/j en IM.
Effets secondaires +++ :
- Asthénie
- Amaigrissement
- Syndrome grippal paracétamol
Traitement au long cours : au moins 1 an. Nouveau caryotype pour vérifier l’efficacité : disparition du chromosome Philadelphie.
c) Allogreffe de moelle si :
- Donneur HLA compatible
- < 50 ans
E – SPLÉNOMÉGALIE MYÉLOÏDE :
Très mauvais pronostic.
a) Signes cliniques :
- Pesanteur abdominale : splénomégalie
- Anémie
- Amaigrissement
- Splénomégalie +++ : la rate prend le relais de la moelle osseuse pour produire les éléments figurés du sang
b) Signes biologiques :
- Anémie
- Erythromyélémie
- La biopsie médullaire ne donne rien : myélofibrose
c) Évolution :
- Cachexie
- Infections
- Thromboses
- Leucémie aiguë