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Syndromes myéloprolifératifs

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17 mars 2020

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Prolifération prédominant sur une des trois lignées médullaires, sans blocage de la maturation.
Les cellules mûrissent normalement.
Il va y avoir dans le sang un nombre anormal de cellules mûres.
• GR : polyglobulie primitive (maladie de Vasquez)
• Plaquettes : thrombocytémie essentielle
• Granuleux : leucémie myéloïde chronique
Pas de blocage de la maturation.
Les blestes donnent des cellules mûres.

A – DIAGNOSTIC :

a) NFS/plaquettes :

Nombre
Aspect cytologique particulier
Phosphatases alcalines leucocytaires

b) Myélogramme :

Sert à faire un caryotype.

c) Biopsie :

d) Scintigraphie médullaire :

B – POLYGLOBULIE DE VASQUEZ :

1) SIGNES CLINIQUES :

Touche plus les hommes que les femmes.

Plus de 60 ans.

Érythrose faciale
Céphalées, vertiges, AVC transitoire mais parfois constitué
Prurit à l’eau : signe majeur
Souvent une splénomégalie

2) SIGNES BIOLOGIQUES :

a) Élévation :

De l’hématocrite
De l’hémoglobine

b) Élévation des globules blancs et des plaquettes :

c) Vitesse de sédimentation basse :

Diagnostic confirmé par la mesure de la masse sanguine.

3) DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

Éliminer les polyglobulies secondaires :

Hypoxie : chute de la PO2
Augmentation de l’érythropoïétine
Cancer du rein ou du foie
Hémoglobine anormale

4) TRAITEMENT :

a) Saignée si urgence :

Hématocrite > 60%. Risque de thrombose.

Plusieurs saignées, plusieurs jours de suite en centre de transfusion.

b) Cytostatiques :

Hydréa
Vercyte

c) Phosphore 32 :

Chez les sujets âgés.

Bloque la moelle pendant 1 an ou 2.

Pas chez les sujets jeunes : rôle leucémogène.

5) ÉVOLUTION :

a) Thrombose

b) Splénomégalie myéloïde

c) Leucémie aiguë

C – THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE :

1) SIGNES CLINIQUES :

Céphalées
AVC
Brûlures des extrémités
Thromboses
Parfois splénomégalie

2) SIGNES BILOLOGIQUES :

Augmentation des plaquettes souvent > 1 000 000/mm3

Éliminer les causes secondaires :

GR normaux
GB un peu augmentés
Biopsie médullaire : mégacaryocytes anormaux

3) TRAITEMENT :

Hydréa, Vercyte
Phosphore 32
Antiagrégants plaquettaires

4) ÉVOLUTION :

Leucémie aiguë exceptionnelle.

D – LEUCEMIE MYELOÏDE CHRONIQUE :

Touche les adultes jeunes.

1) SIGNES CLINIQUES :

Asthénie
Pesanteur de l’hypochondre gauche : splénomégalie
Souvent découverte fortuite

2) SIGNES BIOLOGIQUES :

Élévation des globules blancs
Myélémie : passage dans le sang de granuleux immatures
Anémie
Élévation des plaquettes Diagnostic donné par une ponction sternale pour caryotype médullaire.

Découverte d’un chromosome Philadelphie : t (9;22).

3) ÉVOLUTION :

Très mauvais pronostic : développement d’une leucémie aiguë sous 3 à 4 ans.

4) TRAITEMENT :

a) Hydréa :

Médicaments de toutes les maladies prolifératives.

b) INTERFÉRON :

5 millions d’unités/m²/j en IM.

Effets secondaires +++ :

Asthénie
Amaigrissement
Syndrome grippal paracétamol

Traitement au long cours : au moins 1 an. Nouveau caryotype pour vérifier l’efficacité : disparition du chromosome Philadelphie.

c) Allogreffe de moelle si :

Donneur HLA compatible
< 50 ans

E – SPLÉNOMÉGALIE MYÉLOÏDE :

Très mauvais pronostic.

a) Signes cliniques :

Pesanteur abdominale : splénomégalie
Anémie
Amaigrissement
Splénomégalie +++ : la rate prend le relais de la moelle osseuse pour produire les éléments figurés du sang

b) Signes biologiques :