Introduction : Au cours de la dernière décennie, de considérables progrès liés à l’essor des techniques de génétique moléculaire sont intervenus dans le domaine des ataxies et paraplégies génétiquement déterminées, rendant obsolète l’ancien terme d’« hérédodégénérescences cérébelleuses et spinocérébelleuses » par lequel elles étaient désignées. La classification actuelle de ces maladies fait donc intervenir les