Aphasie

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Aphasie
Introduction :

On a volontiers tendance à opposer une neuropsychologie « clinique » d’autrefois, entièrement dédiée au diagnostic topographique des lésions, à une neuropsychologie « cognitive » d’aujourd’hui, qui, déchargée de ses servitudes médicales par la neuro-imagerie moderne, pourrait se consacrer pleinement à l’élucidation du fonctionnement cérébral.

Ce dilemme n’est qu’apparent, et l’étude des aphasies l’illustre de façon éclatante.

Loin de détourner les cliniciens de l’aphasiologie, les progrès de l’imagerie diagnostique leur ont permis d’affiner la connaissance des phénomènes pathologiques en multipliant les confrontations clinicolésionnelles autrefois subordonnées à la neuropathologie.

Les rudes controverses passées entre localisationnistes et noéticiens ont fait place à des échanges plus productifs autour de schémas à double face anatomique et fonctionnelle, arbitrés par les études d’imagerie fonctionnelle conduites tant chez les patients que chez les volontaires sains.

Enfin, les modèles inspirés de la psycholinguistique sont devenus moins ardus et plus accessibles aux cliniciens, lesquels savent désormais y reconnaître un moyen d’affiner leur connaissance des phénomènes pathologiques, mais aussi une arme thérapeutique rendue plus efficace par une délimitation plus précise des cibles de la rééducation.

Repères historiques :

– 1861 : le 18 avril, Paul Broca, chirurgien de l’hospice de Bicêtre présente à la Société d’anthropologie de Paris le cerveau d’un homme de 51 ans nommé Leborgne, décédé la veille dans son service où il était hospitalisé depuis vingt ans à la suite d’une perte du langage qui se réduisait à la syllabe TAN alors qu’il comprenait assez bien ce qu’on lui disait.

Broca décrit un grand ramollissement de l’hémisphère gauche qui atteint le lobe frontal dans sa quasitotalité, s’étend aux lobes pariétal et temporal.

Il ne retient comme origine de l’aphasie que la 3e circonvolution frontale gauche.

En 1984, Signoret et al soumettront le cerveau de Leborgne à un examen scanographique qui confirmera la description de 1861 et montrera, en outre, une atteinte du noyau caudé et de la partie antérieure du noyau lenticulaire, l’aire de Wernicke et le gyrus supramarginalis étant respectés.

– 1868 : Broca, qui a observé plusieurs cas anatomiques proches de celui de Leborgne, écrit qu’il croit avoir découvert que « l’exercice de la faculté du langage articulé est subordonné à l’intégrité (…) de la moitié postérieure, peut-être même du tiers postérieur seulement de la 3e circonvolution frontale » de l’hémisphère gauche.

– 1874 : Carl Wernicke, de Breslau, décrit d’autres types d’aphasies, dont la forme qui porte maintenant son nom ou aphasie sensorielle due à une lésion temporale gauche, l’aphasie motrice (Broca) et l’aphasie de conduction.

– 1885 : Lichtheim publie dans Brain une mémorable description de sept types d’aphasies : les aphasies corticales motrice (Broca) et sensorielle (Wernicke), l’aphasie de conduction, les aphasies transcorticales motrice et sensorielle, les aphasies sous-corticales motrice et sensorielle.

– 1891 : S. Freud, dans une monographie restée célèbre, nie l’existence des centres du langage : la région corticale du langage est une aire continue du cortex hémisphérique gauche.

La représentation du mot déclenche de nombreuses associations : visuelles, tactiles, acoustiques.

Il décrit un symptôme nouveau : l’agnosie.

– 1906 : Pierre Marie publie une monographie intitulée Révision de la question de l’aphasie : la 3e circonvolution frontale gauche ne joue aucun rôle spécial dans la fonction du langage.

L’aphasie de Broca (dont il ne nie pas l’existence) n’est que l’addition d’une aphasie de Wernicke et d’une anarthrie.

Celle-ci est due à une lésion située dans un quadrilatère englobant les noyaux gris centraux et la capsule interne.

– 1908 : Jules Déjerine, contre Pierre Marie, reste fidèle à la conception de Broca.

En 1892, il décrit l’alexie sans agraphie, inaugurant la conception associationniste de l’aphasie.

– 1915 : Jackson est réticent pour localiser le langage.

Il pense que le langage propositionnel peut dépendre de l’hémisphère gauche, mais que le langage automatique est plutôt hémisphérique droit.

– 1928 : Charles Foix établit des corrélations anatomocliniques strictes entre le siège du ramollissement cérébral et le type d’aphasie présentée.

– 1933 : Kurt Goldstein préconise une conception globaliste de l’aphasie, résultat d’une perturbation de l’organisation fonctionnelle du cerveau.

– 1939 : Théophile Alajouanine inaugure l’ère linguistique de l’aphasie avec son ouvrage

La Désintégration phonétique dans l’aphasie, fruit de ses observations.

Il se réfère au principe de Baillarger-Jackson pour démontrer la dissociation automaticovolontaire dans l’aphasie.

Avec François Lhermitte et Blanche Ducarne, il fonde à la Salpêtrière le premier centre de rééducation du langage.

– 1964 : Alexandre Luria formule la première classification neurolinguistique des aphasies.

– 1965 : Norman Geschwind réaffirme, dans deux grands articles parus dans Brain, la pertinence des théories associationnistes.

– 1975 : un nouveau courant, la neuropsycholinguistique, s’assigne pour objectif fondamental d’élaborer des théories du traitement de l’information chez le sujet sain à partir de l’analyse des troubles aphasiques.

Dans un second temps, ses modèles théoriques et ses méthodologies sont utilisés pour décrire et comprendre les perturbations observées chez les patients.

Cette approche cognitive ne s’intéresse pas aux corrélations anatomocliniques.

Dans la même période se développent les techniques d’imagerie morphologique et fonctionnelle du cerveau.

Le scanner X puis l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent une visualisation précise des lésions.

Les mesures métaboliques en tomographie par émission de positons (TEP) étudient leurs répercussions fonctionnelles dans des secteurs plus étendus.

Des activations verbales chez le sujet sain sont entreprises avec la TEP et l’IRM fonctionnelle (IRMf).

Les travaux actuels tentent de concilier les modèles cognitivistes et l’exploration fonctionnelle du cerveau.

Opérations mentales et activations cérébrales constituent la nouvelle formulation dynamique des localisations cérébrales.

Ces connaissances sont exploitées pour la prise en charge et la rééducation.

Celles-ci intègrent à la fois des « approches écologiques », et des supports techniques tels que la micro-informatique.

Examen d’un sujet aphasique :

A – DÉFINITION DE L’APHASIE :

Parmi les nombreuses définitions de l’aphasie, nous retiendrons celle de AR Damasio qui regroupe les caractéristiques différentielles les plus importantes.

L’aphasie représente « la perturbation de la compréhension et de la formulation des messages verbaux qui résulte d’une affection nouvellement acquise du système nerveux central ».

Chacun des termes de cette définition permet de différencier l’aphasie d’autres pathologies et déviations linguistiques : nouvellement acquise versus troubles du langage congénitaux ou du développement ; du système nerveux central versus utilisation déviante du langage en rapport avec un usage social particulier ou une affection psychogène ; messages verbaux versus trouble de la communication gestuelle ou émotionnelle ; compréhension des messages verbaux versus troubles perceptifs auditifs (surdité) ou visuels (cécité) ; formulation des messages verbaux versus troubles de la phonation ou de l’articulation.

Enfin, Damasio différencie l’aphasie des troubles du langage pouvant être observés dans les états de confusion mentale faisant suite à une altération de la conscience.

B – EXAMEN CLINIQUE DES TROUBLES LINGUISTIQUES DES APHASIES : MÉTHODES

Les examens les plus couramment utilisés en France sont :

– le test pour l’examen de l’aphasie ;

– l’échelle française pour l’examen de l’aphasie : HDAE, adaptation de l’échelle anglaise BDAE de Goodglass et Kaplan ;

– le protocole d’examen linguistique de l’aphasie MT86.

Ces batteries explorent les capacités linguistiques à travers les mêmes principales fonctions : l’expression et la compréhension orales, l’expression et la compréhension écrites, la répétition, la lecture à haute voix et l’écriture sous dictée.

1- Étude de l’expression orale :

Elle distingue plusieurs situations.

– Le langage spontané ou conversationnel est induit par des questions posées par l’examinateur.

– Le discours narratif est apprécié à partir de la description de scènes imagées (ou éventuellement à partir d’un texte lu ou entendu).

Ces situations permettent d’évaluer non seulement la disponibilité lexicale, mais aussi les capacités syntaxiques et la cohérence du récit, de même que l’adéquation des productions sur le plan phonétique, phonologique ou sémantique.

– Les épreuves de dénomination d’images pouvant représenter des objets, des symboles, des formes géométriques, des couleurs, des nombres ou des actions explorent l’accès lexical.

Le choix des items répond à des critères de fréquence, de classe (nom, verbe) à l’opposition nom générique versus nom spécifique (outil versus hache), au critère manipulable versus non manipulable (échelle versus village), comme dans le MT86.

– Les épreuves de disponibilité lexicale (encore appelée fluence verbale) sans support visuel consistent à faire évoquer des items lexicaux suivant une contrainte sémantique (noms d’animaux) ou formelle (mots commençant par la lettre P ou R) en un temps limité, le plus souvent de 1 minute 30.

– L’exploration des « automatismes verbaux » est induite par l’évocation des jours de la semaine, des mois de l’année, des nombres de 1 à 20 ou encore par la complétion de phrases et de proverbes.

– La répétition est explorée à partir de syllabes, de mots et de phrases.

Le choix des syllabes et des mots tient compte de la complexité des mécanismes articulatoires et de la combinatoire du système phonologique français.

Les phrases se distinguent suivant la longueur, la prédominance d’items lexicaux versus grammaticaux ou encore le contenu sémantique concret versus abstrait.

La recherche d’un effet lexical (mot versus non-mot) est plus rarement effectuée.

– La lecture à haute voix permet d’apprécier les capacités de verbalisation du langage écrit, indépendamment des capacités de compréhension.

Le matériel proposé comprend des mots et des phrases dont le choix a été guidé par les mêmes variables psycholinguistiques retenues pour la répétition.

2- Étude de la compréhension orale :

Elle fait appel classiquement à des épreuves de désignation d’images à partir d’une production verbale énoncée par l’examinateur.

Cette désignation s’effectue toujours en situation de choix multiple.

Le choix multiple est très variable d’un test à un autre. Une première série d’épreuves étudie la compréhension au niveau lexical : appariement d’un mot entendu avec sa représentation picturale.

Les subtests sont construits de façon que le choix multiple proposé comporte un ou plusieurs distracteurs : phonémique (poule/moule), sémantique (bouton/fermeture éclair), visuel (bouton/roue).

Une seconde série d’épreuves étudie la compréhension au niveau lexical, syntaxique et morphologique : appariement d’une phrase entendue avec une image.

Les oppositions entre la cible et les distracteurs peuvent se situer sur le plan lexical (stimulus entendu « l’homme mange », images : l’homme boit, la femme boit, l’homme mange, la femme mange), sur le plan morphosyntaxique (stimulus entendu : « la petite fille montre la dame qui pousse le bébé », stimuli représentés : la petite fille qui montre la dame pousse le bébé, la petite fille que montre la dame pousse le bébé, la petite fille montre la dame qui pousse le bébé).

Dans le premier cas, la compréhension s’appuie sur l’intégration lexicosémantique, dans le second, elle met en jeu l’intégration des procédés syntaxiques.

Les épreuves précédemment citées utilisent un support visuel (l’image), d’autres font appel à une réponse gestuelle et requièrent des praxies gestuelles intactes comme l’exécution d’ordres simples et complexes.

D’autres encore demandent une réponse orale minimale à une question (oui/non : est-ce qu’une pierre coule dans l’eau ?).

3- Étude de la compréhension écrite :

Elle est évaluée par des épreuves d’appariement mot/image et phrase/image qui suivent des principes identiques à ceux évoqués pour la compréhension orale.

Il s’agit d’épreuves d’appariement en choix multiples, mais, dans ce cas, le « mot écrit » reste en permanence à la vue du patient.

De la même façon, on peut choisir des distracteurs ayant avec la cible des similarités sur le plan phonologique, sémantique ou visuel.

Pour les phrases, le choix varie selon le contenu lexical et la structure syntaxique.

Certains tests proposent des épreuves reposant uniquement sur la lecture, sans recours à une représentation iconographique : il s’agit d’associations de segments de phrases et de textes à partir d’un choix multiple de phrases.

Le récit d’une histoire lue peut être demandé aux patients ne présentant pas de troubles importants de l’expression orale.

Des tâches de discrimination littérale et verbale (HDAE) explorent plus particulièrement les capacités d’analyse visuelle des stimuli.

4- Étude de l’expression écrite :

Elle comporte plusieurs subtests : expression écrite spontanée, narration écrite, dénomination écrite portant sur le même type d’items qu’en expression orale.

L’écriture de l’alphabet, ainsi que le nom et l’adresse étudient les modes d’expression écrite les plus automatisés.

La copie de mots et de phrases met en jeu des procédures de transposition visuographiques qui peuvent s’effectuer sans recours à l’évocation orthographique du mot. Une large place est faite à l’écriture sous dictée.

Le choix des items tient compte d’un certain nombre de variables linguistiques telles que la fréquence, la longueur, la classe (il s’agit le plus souvent de substantifs), la régularité versus l’ambiguïté ou encore l’irrégularité orthographique (bac-pharmacien-femme).

L’effet de lexicalité (mot versus non-mot) est peu étudié dans les tests.

Les phrases peuvent s’opposer suivant leur longueur ou leur forte charge en items lexicaux versus grammaticaux.

5- Étude des praxies buccofaciales :

Elle permet d’apprécier la motilité volontaire des organes buccofaciaux.

C – COTATION ET ANALYSE DES RÉSULTATS :

L’examen du langage des patients aphasiques donne lieu à une cotation quantitative et qualitative.

La cotation quantitative s’exprime à travers des scores (points ou pourcentages) comptabilisés pour chaque subtest.

Elle permet d’effectuer des comparaisons entre épreuves ou même à l’intérieur d’une épreuve suivant les variables étudiées.

La cotation qualitative répertorie les types d’erreurs et éventuellement les modes de facilitation efficaces.

Ces données quantitatives et qualitatives sont reportées sur des grilles d’analyse qui visualisent plus aisément le profil de perturbations et le syndrome aphasique auquel il s’apparente.

Le recueil de ces données ne doit pas s’effectuer sans un certain nombre de mises en garde.

Toute tentative d’interprétation des performances nécessite d’avoir suffisamment d’informations sur le niveau socioculturel et professionnel, le niveau scolaire et le comportement linguistique habituel du patient.

L’interprétation d’un score bas à une tâche nécessite de confronter les résultats obtenus à différentes épreuves.

Étant donné la pluralité des canaux sensoriels sollicités lors d’une même tâche, l’examinateur doit toujours avoir la préoccupation de déterminer si l’échec du patient est dû à une défaillance de la fonction linguistique supposée être testée ou du canal sensoriel utilisé pour évaluer cette fonction.

Aussi, lorsqu’une épreuve de désignation d’images à partir d’un mot oral est perturbée, les questions suivantes doivent-elles être posées : s’agit-il d’un déficit de perception visuelle en rapport avec l’image présentée ? d’un déficit de perception auditive ? ou d’un défaut de compréhension de niveau linguistique ?

Ce dernier peut lui-même être imputé à différents niveaux de perturbation dans le cadre d’une interprétation cognitive.

D – PERTURBATIONS APHASIQUES : LES SIGNES

1- Expression orale :

* Apraxie buccofaciale :

Indépendante de toute perturbation motrice ou sensorielle élémentaire, elle se traduit par l’impossibilité d’exécuter volontairement certains gestes buccofaciaux qui peuvent en revanche être produits de façon automatique ou réflexe.

Elle est fréquemment associée à l’aphasie.

* Dysprosodie :

La prosodie permet, par des variations de la fréquence fondamentale et par des éléments rythmiques, d’introduire dans le discours des nuances linguistiques et des contenus émotionnels.

La prosodie linguistique est marquée par des variations d’intonation (phrase déclarative, interrogative, exclamative) ou d’accentuation (insistance sur un mot dans une phrase).

Dans d’autres langues que le français, ces variations portent sur l’accentuation syllabique dans un mot (stress en anglais) ou sur des variations tonales (dans des langues dites à tons).

D’autres facteurs, comme la durée des segments ou l’intensité et le timbre, participent à la prosodie.

Dans les aphasies non fluentes comme l’aphasie de Broca et les formes avec trouble articulatoire, l’augmentation de la durée des segments phonémiques et des pauses, ainsi que les difficultés de contrôle de paramètres comme la hauteur et l’intensité perturbent le contour mélodique et la place des accentuations.

La courbe mélodique est plate ou bien, dans certains cas, les modifications donnent un tableau de prosodie étrangère (appelé encore syndrome d’accent étranger) : dysprosodie anglo-saxonne surtout liée à des troubles parétiques des organes buccopharyngés, dysprosodie de type germanique liée à des phénomènes dystoniques et aux difficultés de production des groupes consonantiques.

La prosodie émotionnelle exprime les états affectifs (joie, colère, surprise, tristesse).

Chez les cérébrolésés gauches, les études insistent sur la prédominance des altérations de la fonction linguistique de la prosodie : interrogation, affirmation, ordre.

Chez les sujets cérébrolésés droits, les modifications les plus importantes touchent la fonction émotionnelle : colère, joie, tristesse.

* Troubles de la fluence :

La taxonomie distingue les aphasies fluentes (aphasie de Wernicke, aphasie de conduction) des aphasies non fluentes (aphasie globale, aphasie de Broca).

La fluence désigne le nombre de mots émis par minute, environ 90 chez un sujet normal.

Elle est évaluée au cours du langage spontané ou de la description de scènes imagées et dépend du nombre de pauses ou de leur allongement.

Elle doit être différenciée de la disponibilité lexicale, couramment appelée fluence verbale, que l’on évalue par des tâches d’évocation lexicale consistant à donner en un temps limité le plus grand nombre possible de mots en suivant une contrainte déterminée, sémantique (animaux) ou formelle (lettre p).

Un aphasique peut à la fois être « fluent », c’est-à-dire parler abondamment, et avoir une faible disponibilité lexicale.

* Mutisme :

La suspension du langage peut être totale, parfois même aucun son n’est émis.

On distingue les mutismes liés principalement à des difficultés articulatoires, et qui vont évoluer rapidement vers une anarthrie, de ceux qui résultent de perturbations linguistiques de plus haut niveau, notamment lexical.

Enfin, le mutisme akinétique survient dans le contexte d’une perte globale de l’initiative motrice.

* Déviations phonétiques :

Elles affectent la réalisation articulatoire d’un phonème.

Les troubles articulatoires se traduisent sur le plan acoustique par des distorsions phonétiques. Les phonèmes sont difficilement identifiables.

Classiquement, on distingue les distorsions de type parétique liées à une faiblesse articulatoire, les distorsions dystoniques liées à l’excès de force articulatoire et les perturbations de type dyspraxique.

Ces troubles articulatoires sont caractéristiques de l’anarthrie (appelée encore désintégration phonétique).

Ils sont plus fréquemment observés dans les aphasies « antérieures » comme l’aphasie de Broca que dans les lésions postérieures.

Les aspects dyspraxiques caractérisent le syndrome d’apraxie de la parole, qui peut être observé en l’absence d’apraxie buccofaciale.

Les troubles articulatoires des dysarthries affectent les étapes les plus périphériques des mécanismes articulatoires et frappent par la stabilité des réalisations, tandis que dans l’anarthrie, les performances peuvent varier, en particulier au gré d’une dissociation automaticovolontaire.

* Paraphasies :

Les termes de « paraphasie » ou d’« erreur » sont utilisés pour les troubles observés en expression orale.

+ Erreurs phonémiques :

Ce sont des transformations qui affectent la forme phonologique du mot.

Les productions ne sont pas des mots de la langue.

Toutefois, le mot cible est reconnaissable et les productions peuvent aisément être transcrites à l’aide de l’alphabet phonétique international.

Les erreurs portent sur la substitution, l’omission, l’ajout ou la transposition d’un ou plusieurs phonèmes du mot (exemple : baleine /balEn/®/banEn/, champignon /SãpiNf/ ® /Sãpf/, bottes /bOt/®/bOlt/, carotte /kaLOt /®/gaLOt/).

Lorsque le mot cible n’est plus identifiable (éléphant ®/benEm/) et que la production est très éloignée du mot cible (moins de 50 % de phonèmes communs), le terme de néologisme est utilisé.

Le jargon phonémique ou néologique rend compte de l’abondance des néologismes dans l’expression.

Plus récemment, le terme « erreur segmentale » a été préféré à celui de « paraphasie phonémique » dans le dessein de rester neutre quant à la nature de ces erreurs.

Leur interprétation est en effet complexe : il est parfois difficile de savoir si l’erreur est due à un trouble phonologique ou à un trouble de la programmation des gestes moteurs articulatoires.

+ Troubles affectant les mots :

Le manque du mot est le signe le plus courant, présent quel que soit le type d’aphasie.

Ce défaut d’évocation lexicale, dont les origines peuvent être diverses, réduit la qualité informative du langage.

Il peut toucher le lexique dans son ensemble ou ne se manifester que lors de la recherche d’items appartenant à certaines classes de mots (noms versus verbes) ou à certaines catégories sémantiques (objets biologiques versus objets manufacturés).

Les erreurs lexicales sont les substitutions du mot cible par un mot appartenant au lexique et comprennent plusieurs possibilités.

Les erreurs sémantiques partagent des liens sémantiques avec l’item cible (soleil ® ciel).

Les liens sont répertoriés suivant une classification linguistique de type hiérarchique.

Ainsi pour les cibles, chien et voiture : hyperonyme (animal, objet), co-hyponyme (loup, camion), hyponyme (dogue, R5), relation contextuelle (os, route), évocation d’attributs (patte, roue), lien fonctionnel (aboie, route).

Les erreurs verbales formelles sont des substitutions lexicales entretenant avec l’item cible non une relation sémantique mais une relation de forme (ressemblance phonologique) (bateau ® râteau).

Enfin, les erreurs verbales n’entretiennent ni relation sémantique, ni relation de forme avec l’item cible (bateau ® patte).

Ces paraphasies peuvent avoir la même origine que les paraphasies phonémiques et résulter de la substitution ou de l’omission de phonèmes (caneton® /katf..kanf/, canon).

Une grande abondance d’erreurs sémantiques ou d’erreurs verbales réalise un tableau de jargon sémantique ou jargon verbal.

Les erreurs de lexicalisation désignent la substitution d’un non-mot par un mot, en répétition par exemple (« brupa » ® « brutal »).

+ Agrammatisme :

Il est défini par un trouble de l’agencement syntaxique et de la morphologie des phrases dû à une utilisation insuffisante ou défectueuse des morphèmes grammaticaux libres (articles, prépositions, pronoms) ou liés (flexions concernant le genre, le nombre, le temps).

Classiquement, le terme d’agrammatisme était réservé aux perturbations allant dans le sens d’une réduction (« style télégraphique » des aphasies de Broca), tandis qu’une désorganisation dans l’utilisation des procédés syntaxiques et des mots fonctionnels était qualifiée de dyssyntaxie ou de paragrammatisme.

La distinction entre agrammatisme et paragrammatisme semble aujourd’hui moins forte. L’agrammatisme peut être associé ou non à un trouble de compréhension de même nature.

+ Stéréotypie :

C’est une production itérative (syllabe, mot, syntagme) que le patient ne peut inhiber et qui surgit lors de toute tentative d’émission orale.

2- Erreurs en lecture :

La lecture à haute voix fait appel à des mécanismes de production orale, et peut donc subir des perturbations dans les mêmes domaines : articulatoire, phonémique, et même sémantique.

D’un autre côté, elle met en jeu des processus qui lui sont propres et dont la perturbation s’exprime à travers des erreurs spécifiques.

Le terme de paralexie (phonémique, verbale, sémantique) est souvent employé.

* Erreurs visuelles :

Elles désignent les substitutions du mot-cible par un mot de forme écrite proche (bouquet ® baquet).

Elles peuvent affecter uniquement la partie gauche (dessin ® bassin) ou la partie droite (compléter ® complexe) d’un mot lors de déficits hémiattentionnels.

* Erreurs phonologiquement plausibles :

Elles traduisent un décodage phonologique correct des unités souslexicales (graphèmes) mais un non-respect des règles contextuelles ou de l’irrégularité orthographique (cidre ® /kidR/, gars ® /gaR/, oignon ® /waNf/).

* Erreurs phonémiques ou non phonologiquement plausibles :

Il s’agit de productions qui ne correspondent pas à un mot de la langue et qui contiennent des substitutions, des ajouts, des omissions ou des transpositions de phonèmes par rapport au mot cible.

* Erreurs dérivationnelles ou morphologiques :

La production est un mot erroné mais respectant le morphème racine du mot-cible rêve ® rêveur).

* Erreurs de lexicalisation :

On décrit également des erreurs de lexicalisation.

3- Erreurs en expression écrite :

On les désigne par l’appellation « paragraphies ».

* Erreurs non phonologiquement plausibles :

Elles comprennent toutes les erreurs ne respectant pas la phonologie du mot en raison de la substitution, l’omission, l’ajout ou la transposition d’une ou plusieurs lettres (carabine ® caribe).

Les termes de paragraphie « phonémique » ou même « graphémique » sont moins employés actuellement.

Une grande abondance de ce type de perturbation réalise un tableau de jargonagraphie.

* Erreurs phonologiquement plausibles :

Elles ne respectent pas l’orthographe spécifique du mot mais préservent sa forme phonologique (femme ® fame ; second ® segon) en utilisant des règles de correspondance phonèmegraphème. (Le graphème est la représentation écrite d’un phonème.

Il peut s’agir d’une lettre : f, p, t, a, i ou de plusieurs lettres : ou, ph, oin, ch).

* Erreurs de réalisation graphique :

Elles affectent la réalisation de la lettre et perturbent l’agencement de ses traits constitutifs : barres horizontales ou verticales, hampes supérieures ou inférieures, boucles.

La production ne correspond pas à une vraie lettre et peut être difficilement identifiable.

De même que pour la lecture, des erreurs dérivationnelles, sémantiques, verbales ou de lexicalisation peuvent être relevées.

E – LIMITES DES BILANS :

Une première limite des protocoles d’évaluation des capacités linguistiques réside dans l’arbitraire des situations de langage induites, fort éloignées des comportements linguistiques habituels qui reposent, eux, sur des situations d’échange.

Ils s’opposent sur ce point aux échelles fonctionnelles et pragmatiques (par exemple l’échelle de communication verbale de Bordeaux), qui visent à évaluer le retentissement de l’aphasie sur les activités de la vie quotidienne. Une autre limite concerne le niveau d’analyse des troubles.

Les bilans font l’inventaire des signes cliniques et aident à classer l’aphasie du patient suivant une taxonomie de référence.

Cette opération suffit en général au neurologue pour poser un diagnostic, discuter les corrélations clinicolésionnelles et en déterminer les implications médicales, mais elle apporte peu d’informations sur les mécanismes du langage.

Cette lacune est aujourd’hui comblée par l’approche cognitiviste qui, en appliquant des grilles d’analyse inspirées par la linguistique, vise à exploiter les troubles causés par la pathologie en vue tout à la fois d’élaborer des modèles théoriques du langage normal et de prédire les conséquences de leurs dysfonctionnements (Eustache, Lambert et Nore-Mary dans le domaine de l’expression écrite).

Enfin, au delà de son intérêt purement scientifique, l’analyse neurolinguistisque permet, par sa précision, de saisir les singularités de chaque cas d’aphasie et constitue, à ce titre, un complément indispensable à la rééducation.

Étude clinique des aphasies :

À la fin du XIXe siècle, la classification des aphasies n’était fondée ni sur leurs caractères sémiologiques, ni sur le siège anatomique des lésions responsables, mais sur un modèle prévoyant une stricte correspondance terme à terme entre les éléments de ces deux registres.

Il était admis que les mots, unités constitutives du langage, étaient représentés dans le cerveau sous forme d’« images » au niveau de centres corticaux, dont au moins trois étaient bien individualisés sur le plan anatomique : images motrices (aire de Broca), images auditives (aire de Wernicke), images visuelles (pli courbe).

Ces centres étaient connectés :

– entre eux ;

– avec le centre cortical de l’idéation ;

– avec les récepteurs et effecteurs (périphériques et donc « souscorticaux ») ; chaque centre ayant son effecteur ou récepteur propre.

La fonction des centres était d’élaborer le langage intérieur, le centre de l’idéation avait pour tâche de transmettre la pensée aux centres du langage, et les effecteurs et récepteurs assuraient la mise en oeuvre des fonctions du langage.

De ce modèle anatomofonctionnel découlait naturellement la typologie suivante due à Lichtheim :

– atteinte des centres = trouble du langage intérieur = aphasies corticales (1, 2) ;

– dysconnexion entre aire de Broca et aire de Wernicke = aphasie de conduction (3) ;

– dysconnexion entre centres de l’idéation et du langage = aphasies transcorticales (4, 5) ;

– dysconnexion entre centres et effecteurs ou récepteurs = aphasies sous-corticales (6, 7).

Cette nomenclature, même si elle n’a plus aujourd’hui de prétentions théoriques ou explicatives, a l’avantage de fournir une grille dans laquelle toutes les variétés possibles d’aphasie trouvent leur place et peuvent être classées selon des critères sémiologiques simples en catégories mutuellement exclusives.

Le modèle anatomoclinique simple qu’elle proposait s’est considérablement compliqué sous l’effet de la linguistique et de l’imagerie, et la terminologie a, elle aussi, été rajeunie.

Le terme générique d’aphasies corticales, devenu à la fois trop imprécis et décidément inexact, est tombé en désuétude, mais les appellations d’aphasie de Broca et de Wernicke restent universellement utilisées en clinique.

Les termes d’aphasie de conduction et d’aphasie transcorticale ont été consacrés par l’usage, parce qu’ils ont gardé toute leur efficacité sémiologique : leur trait distinctif, l’atteinte ou la conservation, respectivement, de la capacité de répéter est aussi celui qui les oppose radicalement.

Quant au terme purement anatomique d’« aphasie sous-corticale », il a perdu son ancienne signification d’« aphasie pure » pour désigner aujourd’hui certaines aphasies par lésion du thalamus ou des noyaux gris centraux qui appartiennent à la catégorie des aphasies transcorticales, mais dont les singularités sémiologiques justifient l’individualisation comme une entité anatomoclinique à part entière.

La surdité verbale, qui figure au chapitre de l’Encyclopédie médicochirurgicale consacré aux agnosies auditives ne sera pas traitée ici.

A – APHASIE DE BROCA :

Le synonymes sont : aphasie motrice (Wernicke, 1874), aphasie motrice corticale (Lichtheim, 1885), aphasie d’expression (Déjerine, 1914), aphasie verbale (Head, 1926), aphasie motrice périphérique (Goldstein, 1948), aphasie motrice efférente (Luria, 1964).

Deux traits essentiels sont nécessaires au diagnostic : l’expression orale peu fluente et les troubles de l’articulation. Les difficultés sont maximales en expression spontanée.

Celle-ci est réduite, nécessitant un effort considérable notamment d’initiation, et peut se limiter à une stéréotypie, à quelques mots (noms, verbes d’action à l’infinitif) ou à des formules automatiques.

La parole est lente, laborieuse, souvent syllabique et dysprosodique.

Les transformations phonétiques sont au premier plan, masquant des paraphasies phonémiques qui deviennent plus nettes au cours de la récupération.

Le manque du mot est constant, d’intensité variable, prédominant dans le langage spontané.

La dénomination est améliorée par l’ébauche orale (prononciation de la première syllabe, voire simple mouvement des lèvres).

La répétition est anormale, mais meilleure que l’expression spontanée ; les difficultés principales concernent la répétition des mots ou phrases dont l’expression spontanée est déjà la plus perturbée (mots grammaticaux, structures syntaxiques complexes).

Le langage « automatique » (énumérer les mois de l’année, les jours de la semaine) est également meilleur.

Les troubles arthriques peuvent s’atténuer, voire disparaître pour un même mot selon qu’il est produit spontanément, lors d’une activité de transposition (répétition ou lecture à haute voix), dans une série automatique ou au cours de mélodies familières.

La compréhension orale est variable mais toujours supérieure à l’expression orale spontanée.

Les difficultés portent surtout sur les structures grammaticales et syntaxiques complexes, les mots grammaticaux, les messages complexes surtout lorsqu’un certain nombre d’informations sont déterminées dans une séquence ordonnée (par exemple toucher successivement différentes parties du corps).

La lecture à haute voix et la compréhension écrite sont mauvaises.

Là encore, les performances sont meilleures pour les mots isolés que pour les phrases et la difficulté s’aggrave avec le degré de complexité syntaxique.

L’échec de la lecture à haute voix des lettres et des non-mots (logatomes) contraste avec les capacités de lecture des items lexicaux isolés.

Dans l’écriture, on observe une réduction de la production, un agrammatisme, des troubles du graphisme, des paragraphies.

La réduction est particulièrement marquée dans l’écriture spontanée et dictée par rapport à la copie ; la production de substantifs et l’absence de mots grammaticaux peuvent aboutir à une écriture agrammatique.

Les caractères peuvent être méconnaissables.

Lorsque l’analyse de l’écriture est possible, les paragraphies littérales constatées sont le plus souvent à type de dysorthographie et d’oubli de lettres.

L’évolution est fréquemment marquée par une dissociation entre les performances du langage oral et écrit, le plus souvent au détriment de l’écrit.

L’écriture peut être très peu altérée dans certaines formes d’aphasies où prédominent les troubles arthriques, proches de l’anarthrie.

L’aphasie de Broca fait souvent suite à une aphasie globale ou à un mutisme.

L’évolution est marquée par la récupération progressive de mots concrets, le développement d’un agrammatisme marqué par des phrases courtes, de style « télégraphique » (qui n’existe jamais d’emblée) et un langage de plus en plus propositionnel (Lecours et Lhermitte).

L’évolution des troubles arthriques et de la réduction de la fluence peut être dissociée ; la persistance d’un mutisme ou de stéréotypies est rare.

Lorsque le tableau initial est celui d’une aphasie de Broca, la récupération est habituellement bonne.

Les troubles neurologiques associés comportent dans 80 % des cas une hémiplégie ou une hémiparésie brachiofaciale sensitivomotrice droite, une apraxie idéomotrice de la main gauche et, dans 90 % des cas, une apraxie bucccofaciale.

La conscience aiguë que ces aphasiques ont de leur trouble génère des « réactions catastrophiques » et de véritables états dépressifs face à leurs échecs répétés dans leurs tentatives de communication avec l’entourage.

Cette dimension affective doit être prise en considération dans l’interprétation des performances et justifie souvent un traitement spécifique.

L’anarthrie pure (aphasie motrice pure, désintégration phonétique) survient rarement d’emblée et constitue plutôt l’étape ultime d’une aphasie de Broca.

La compréhension et l’expression écrite sont normales.

Les transformations phonétiques sont isolées, prédominent en répétition ou en conversation et peuvent disparaître complètement dans le langage automatique.

L’apraxie buccofaciale est constante.

Dans les formes intermédiaires avec l’aphasie de Broca, il existe des paraphasies phonémiques, un graphisme maladroit et une dysorthographie. Le terme « aphémie » proposé en 1861 par Broca pour désigner « une perturbation acquise de la faculté du langage articulé » reste de nos jours ambigu, même s’il renvoie pour l’essentiel à des troubles arthriques dans une acception très proche de l’anarthrie.

Pour Schiff et al, l’aphémie recouvre un syndrome dysarthrique sans aphasie ou presque, déterminé par de petites lésions corticales ou sous-corticales du « système moteur responsable de l’articulation ».

B – APHASIE DE WERNICKE :

Les synonymes sont : aphasie sensorielle (Wernicke, 1874), aphasie sensorielle corticale (Lichtheim, 1885), aphasie syntaxique (Head, 1926), aphasie sensorielle centrale (Goldstein, 1948), aphasie de Wernicke de type I (Lecours et Lhermitte, 1979).

Une fluence normale ou exagérée, l’absence de trouble de l’articulation, la production de nombreuses paraphasies, un langage souvent vide de sens et des troubles importants de la compréhension la caractérisent.

La fluence ne traduit aucun effort de production ; la longueur des phrases est normale et leur structure grammaticale globale respectée.

L’exagération de la fluence peut aboutir à une logorrhée incontrôlable.

L’articulation est normale, la prosodie également, mais elle est souvent mal adaptée au contexte.

En dépit de la production correcte de nombreux mots et d’une syntaxe normale, les pensées et les sentiments du patient ne peuvent être correctement traduits ; seules persistent quelques phrases ou expressions toutes faites.

La production déviante comporte l’addition de nombreuses syllabes en fin de mots et de mots en fin de phrase, des paraphasies verbales et sémantiques, mais aussi phonémiques et des néologismes.

Quand la production est pour l’essentiel constituée de paraphasies, le langage peut être totalement incompréhensible et aboutir à une jargonaphasie.

La répétition est défectueuse, assez bien corrélée à la compréhension : ce qui est correctement compris peut être relativement bien répété et réciproquement.

Le langage automatique (réciter les jours de la semaine, les mois de l’année…), pour peu que l’attention du patient puisse être captée et que celui-ci comprenne la consigne, peut être meilleur.

En dénomination, le manque du mot est très important, non amélioré par l’ébauche orale et la production de paraphasies est fréquente.

Alors que les paraphasies constatées dans le langage spontané sont essentiellement verbales, les erreurs en dénomination sont plus fréquemment des néologismes ou des paraphasies phonémiques.

Cette fréquente « dissociation » n’est cependant pas constante, de même que la dénomination peut, dans certains cas rares, être de bonne qualité sans que le diagnostic d’aphasie de Wernicke puisse être remis en cause.

Les troubles de la compréhension du langage parlé sont constants.

La compréhension peut être nulle.

Souvent, un mot isolé ou une courte phrase peuvent être compris, mais les difficultés croissent rapidement avec l’augmentation du nombre d’informations.

Ainsi, à quelques secondes d’intervalle, un mot initialement compris peut ne plus l’être, comme s’il existait une « saturation » des capacités de compréhension.

Les difficultés deviennent majeures lorsqu’il s’agit de passer d’une tâche à une autre (par exemple montrer les différents objets de la pièce, puis désigner sur des images différents animaux).

En revanche, les consignes à référence corporelle (toucher une partie du corps, bouger un segment de membre, mimer tel ou tel mouvement) sont souvent mieux exécutées que les autres tâches.

Les phrases longues ou à structure syntaxique complexe ne sont habituellement pas comprises.

La lecture et la production écrite sont perturbées parallèlement à la production orale.

Dans l’écriture, les lettres sont bien formées et la production abondante.

Les caractères sont disposés en mots avec de nombreuses paragraphies, verbales et littérales, et aussi des néologismes. Les mots grammaticaux sont mieux écrits que les substantifs.

La copie est meilleure que l’écriture spontanée ou dictée.

Lecours et Lhermitte (1979) ont qualifié d’aphasie de Wernicke de type III les observations comportant une compréhension et une expression écrites très inférieures aux performances orales (alexie avec agraphie).

Que ce soit pour la compréhension ou pour l’expression, il existe des cas, rares mais spectaculaires, de dissociation des performances entre l’oral et l’écrit (Hier et Mohr, 1977).

Habituellement, les déficits neurologiques associés à l’aphasie de Wernicke sont peu marqués (il peut exister une hémiparésie, des troubles de la sensibilité, une amputation du champ visuel, notamment une quadranopsie supérieure droite).

Forme d’aphasie fréquente chez le sujet âgé, l’aphasie de Wernicke ne doit pas être confondue avec un état confusionnel ou psychotique, risque d’autant plus grand que les patients sont anosognosiques de leur trouble du langage.

C – APHASIE DE CONDUCTION :

Les synonymes sont : aphasie centrale (Goldstein, 1948), aphasie motrice afférente, aphasie de conduction afférente et efférente.

L’existence de l’aphasie de conduction fut postulée dès 1874 par Wernicke.

Il supposa qu’une lésion interrompant la connexion entre le cortex temporal et le cortex frontal devait entraîner une aphasie caractéristique.

Cette hypothèse fut ultérieurement reprise par Lichtheim (1885).

L’aphasie de conduction représenterait 10 à 15 % du total des aphasies. Le langage spontané est fluent (moins que dans l’aphasie de Wernicke, mais plus que dans l’aphasie de Broca), riche en paraphasies.

La longueur des phrases est légèrement réduite.

Le discours est entrecoupé d’hésitations traduisant les tentatives spontanées d’autocorrection (conduites d’approche phonémiques), d’autant plus abondantes que ces patients sont parfaitement conscients de leurs difficultés.

La dénomination est perturbée par des paraphasies phonémiques, ou plus rarement sémantiques, de même que la répétition ; les difficultés sont parfois éludées par l’emploi d’une périphrase ou d’un synonyme. Tous les mots (substantifs, adjectifs, verbes, mots grammaticaux) sont concernés, et plus encore les non-mots.

La compréhension orale est bonne, avec parfois une difficulté pour des phrases complexes. Comme l’expression orale, la lecture à haute voix est marquée de paraphasies phonémiques, alors que la compréhension du message écrit reste bonne.

L’agraphie est constante, l’écriture spontanée toujours plus perturbée que l’expression orale. Le graphisme est de bonne qualité et la copie préservée.

La production spontanée ou dictée comporte de nombreuses paragraphies littérales, une dysorthographie et une atteinte phonologique prédominante.

Les mots grammaticaux sont plus souvent omis que les substantifs.

La grande difficulté ou l’incapacité d’écriture des non-mots est caractéristique de l’aphasie de conduction.

Les substitutions de lettres peuvent rendre l’écriture quasi jargonnante (Assal, 1982).

Il existe, comme dans l’expression orale, de nombreuses tentatives d’autocorrection.

L’aphasie de conduction peut exister d’emblée ou faire suite à une aphasie de Wernicke.

Les symptômes neurologiques associés comportent une hémi-hypoesthésie, parfois suivie d’un syndrome douloureux, une asymbolie à la douleur, une quadranopsie supérieure ou inférieure ou une hémianopsie, une apraxie idéomotrice sur commande verbale, mais non en imitation et, plus rarement, une hémiplégie.

Le pronostic de l’aphasie de conduction est favorable.

D – APHASIE GLOBALE :

L’aphasie globale est une altération sévère de toutes les fonctions du langage.

Le mutisme initial est fréquent, l’expression spontanée est nulle ou très réduite, limitée à une syllabe, à quelques mots ou stéréotypies.

La compréhension est altérée, mais Benson (1979) souligne la compétence habituelle de ces patients à comprendre le « langage non parlé » (gestes, mimiques, position du corps) et les inflexions et intonations de la voix.

Le déficit neurologique associé est important (hémiplégie, hémianesthésie, hémianopsie latérale homonyme).

De rares observations sont remarquables par la discrétion ou l’absence de déficit neurologique ; ces dernières pourraient connaître une évolution meilleure et indiquer une lésion limitée aux territoires de jonction en avant de l’aire de Broca et en arrière de l’aire de Wernicke, une topographie plus habituellement rencontrée dans l’aphasie transcorticale sensorielle.

E – APHASIES TRANSCORTICALES :

Les aphasies transcorticales sont les aphasies respectant les capacités de répétition.

1- Aphasie transcorticale motrice :

L’aphasie transcorticale motrice peut survenir d’emblée ou faire suite à une aphasie de Broca.

Elle se caractérise par une expression spontanée nulle ou limitée à quelques syllabes, mots ou phrases courtes et agrammatiques, hésitante, parfois écholalique.

L’existence d’une dysarthrie la distingue de l’aphasie dynamique de Luria, à laquelle elle est parfois assimilée. Pour Luria, « les pires difficultés surgissent quand le malade doit composer de façon indépendante un schéma d’énonciation et le développer dans le langage spontané ».

AR Damasio signale la possibilité d’erreurs phonétiques, phonémiques et lexicales. Benson (1979) insiste sur l’effet facilitant d’une activité motrice : un comportement de déambulation ou des mouvements incessants de la main paraissent favoriser, chez certains patients, la production orale.

La disponibilité lexicale est particulièrement faible et encore entravée par des persévérations.

La dénomination est entravée par le manque du mot et surtout par des difficultés d’initiation et des persévérations, elle est améliorée par l’ébauche orale ou les indices contextuels.

Le langage automatique est conservé à condition d’être initié par l’examinateur.

Les capacités à compléter les phrases, les proverbes, les poèmes sont excellentes.

La répétition est bonne, pour les lettres comme les mots, les phrases ou les non-mots.

La compréhension orale est bonne.

La compréhension écrite est meilleure que dans l’aphasie de Broca.

La lecture à haute voix est peu perturbée.

L’écriture spontanée, calquée sur la production orale, est réduite, le graphisme est maladroit, avec des omissions de lettres ou de mots et un agrammatisme.

Le déficit neurologique associé varie selon les lésions, mais comporte habituellement une hémiplégie, qui prédomine souvent au membre inférieur, et une apraxie idéomotrice.

La récupération est variable mais généralement bonne.

2- Aphasie transcorticale sensorielle :

Les synonymes sont : aphasie nominale (Head, 1926), aphasie de Wernicke de type II (Lecours et Lhermitte, 1979).

Le langage spontané est fluent et bien articulé, mais entravé par de nombreuses erreurs (paraphasies sémantiques, néologismes, paraphasies phonémiques) et par une écholalie.

En dénomination, le manque du mot est intense, compensé par des périphrases.

La répétition est parfaite et même servile, le patient pouvant répéter sans poser de questions des items inhabituels sans les rectifier (structures syntaxiques, mots ou phonèmes inappropriés) ni les comprendre (non-mots ou phrases en langue étrangère).

Initié par l’examinateur, le langage automatique est bon, de même que le complètement de proverbes et de phrases ou la récitation de poèmes.

La compréhension orale est défectueuse ; ce qui est répété et complété n’est pas nécessairement compris.

La désignation est sévèrement perturbée.

La lecture à haute voix est de qualité variable ; le plus souvent, elle suscite de nombreuses paraphasies ou une production sans rapport avec le texte.

La compréhension de l’écrit, même correctement lu, est déficiente.

L’écriture serait perturbée de façon assez semblable à ce qui est constaté dans l’aphasie de Wernicke, avec des performances correctes en copie, et meilleures en dictée qu’en écriture spontanée.

Les signes neurologiques associés peuvent être un déficit sensitif et une hémianopsie ou une quadranopsie supérieure ou inférieure.

Comme dans l’aphasie de Wernicke, l’absence de signes neurologiques focaux peut égarer et faire évoquer par erreur un trouble psychiatrique.

L’aphasie transcorticale sensorielle peut faire suite à une aphasie initialement plus intense. Le pronostic à long terme est incertain.

L’aphasie transcorticale sensorielle peut aussi s’installer peu à peu, dans le cadre d’une démence ou de toute autre affection neurologique progressive.

Elle est alors inaugurée par une anomie.

3- Aphasie transcorticale mixte :

Cette aphasie cumule les déficits des aphasies transcorticales motrice et sensorielle.

Dans la majorité des cas, l’écholalie résume l’ensemble de la production.

La répétition est préservée, mais limitée à quelques mots.

Certains patients peuvent corriger une formulation inappropriée en dépit de la compréhension défectueuse.

L’articulation est normale ou un peu dysarthrique et le langage automatique est conservé.

La compréhension orale et écrite est défectueuse, souvent nulle, la lecture à haute voix impossible ou très mauvaise.

L’agraphie est le plus souvent totale, y compris en copie et n’offre pas de dissociation semblable à celle de l’expression orale. Les signes neurologiques peuvent associer un déficit sensitivomoteur et une hémianopsie.

F – APHASIE AMNÉSIQUE :

Les synonymes sont : aphasie anomique (Benson, 1979), aphasie sémantique (Head, 1926), anomie.

Le manque du mot est ici le trouble principal ou exclusif.

La fluence est normale ou réduite par des pauses, l’articulation et la prosodie sont normales, les phrases correctement construites, mais pauvres en substantifs, parfois inachevées.

Le langage est peu informatif.

La dénomination est particulièrement défectueuse quelle que soit la modalité : canal visuel, auditif, tactile ou évocation d’après la définition.

Le manque du mot est compensé par des périphrases, des mots passe-partout (chose, machin) ou une définition par l’usage (brosse : « pour se coiffer ») ou plus rarement des paraphasies sémantiques.

L’ébauche orale est inopérante.

Les difficultés sont plus marquées pour les noms propres et les substantifs que pour les verbes.

La disponibilité lexicale est déficiente.

Le malade peut éprouver des difficultés aux épreuves de classement sémantique et même de décision lexicale (Lecours et Lhermitte, 1979).

Le manque du mot peut prédominer sur une catégorie sémantique (par exemple êtres vivants versus objets) et, à l’intérieur d’une catégorie, sur une sous-classe (par exemple végétaux versus animaux).

La mémoire verbale (mots couplés, apprentissage d’une liste de mots ou d’un texte) est altérée.

La répétition est normale. Dans les formes pures d’aphasie amnésique, la compréhension, la lecture, l’écriture copiée et dictée sont normales et l’écriture spontanée reflète le trouble de l’expression orale.

Pour Benson (1979), l’aphasie transcorticale sensorielle et l’aphasie amnésique sont les deux pôles d’un même processus physiopathologique, que la pathologie peut parcourir dans un sens ou dans l’autre.

Ainsi, l’aphasie amnésique peut être soit le stade initial d’un état démentiel, soit le stade final d’une aphasie transcorticale sensorielle ayant évolué favorablement.

Dans ce dernier cas, la compréhension, la lecture et l’écriture peuvent rester légèrement perturbées. L’anomie a une faible valeur localisatrice.

L’examen neurologique est souvent normal par ailleurs.

Cependant pour H Damasio, une lésion de la partie antérieure du lobe temporal de l’hémisphère dominant serait déterminante.

G – APHASIES SOUS-CORTICALES :

Nous avons vu que pour les auteurs anciens, les centres du langage étaient corticaux, et que les aphasies sous-corticales étaient considérées comme des troubles « purs » (on dirait aujourd’hui unimodaux) résultant d’une dysconnexion entre ces centres et l’effecteur (aphasie motrice pure) ou le récepteur (surdité verbale pure) périphérique.

On comprend pourquoi, bien plus tard, Luria et ceux qui, à sa suite, entreprirent d’étudier la sémiologie aphasiologique des lésions sous-corticales, commencèrent par nommer prudemment « quasi-aphasie » les troubles qu’ils avaient constatés.

L’imagerie couplée à la neuropsychologie clinique a prouvé depuis lors que de telles lésions peuvent être responsables d’authentiques syndromes aphasiques.

L’étude de Puel et al donne une idée de la répartition des différents types d’aphasie observés.

Sur 25 patients ayant une lésion vasculaire sous-corticale définie par le scanner, quatre présentaient une dysarthrie isolée, neuf une aphasie « classique » (deux aphasies globales, trois aphasies de Broca, trois aphasies de Wernicke et une aphasie de conduction) et 12 une sémiologie originale : défaut d’incitation verbale, altérations de la parole avec hypophonie et parfois dysarthrie, anomie « dissociée » (plus marquée en langage spontané qu’en dénomination), paraphasies verbales étranges ou bizarres, prédominant également dans le langage spontané et, enfin, une incohérence du discours qui est peut-être l’aspect le plus remarquable du tableau.

La compréhension était imparfaite, meilleure pour les mots que pour les phrases.

La répétition et le langage automatique étaient préservés. Il faut ajouter à ces symptômes proprement aphasiques un trouble des apprentissages et de la mémoire verbale.

En résumé, il s’agit d’une aphasie avant tout expressive, associant une perte de l’autonomie et de l’initiative verbale, un trouble de la réalisation de la parole et une incohérence sémantique due à une instabilité du discours et à des choix lexicaux approximatifs.

Cette aphasie, qui laisse intactes les capacités de répétition, se rattache au groupe des aphasies transcorticales, mais sa sémiologie (qualifiée par Puel et al de « dissidente ») justifie son individualisation, admise par la plupart des auteurs actuels, sous le terme d’aphasie sous-corticale.

Les lésions peuvent atteindre la substance blanche, les noyaux gris ou les deux.

Les infarctus profonds du territoire sylvien donnent une aphasie motrice importante, voire une aphasie globale, les lésions limitées au thalamus ou au striatum une aphasie de type « sous-cortical », ainsi parfois que les lésions capsulaires internes. Les lésions purement putaminales donnent une dysarthrie sans aphasie.

Les lacunes capsulaires ou latéroventriculaires ne donnent pas d’aphasie, mais une dysarthrie avec parfois une composante cérébelleuse.

Les hématomes profonds donnent presque toujours au moins initialement une aphasie dont le pronostic dépend de l’extension des lésions vers la substance blanche latéroventriculaire.

Les hématomes lobaires frontaux peuvent donner une aphasie transcorticale motrice, les hématomes temporaux une aphasie de Wernicke.

Les lésions sous-jacentes au cortex insulaire ou au lobule pariétal inférieur peuvent donner une aphasie de conduction.

Les lésions sous-corticales expansives donnent d’abord un manque du mot en langage spontané puis en dénomination, qui peut résumer longtemps le tableau clinique.

Les troubles associés varient naturellement selon les structures atteintes.

La présence d’une hémiplégie témoigne d’une atteinte de la substance blanche latéroventriculaire antérieure ou capsulaire.

L’absence de troubles moteurs ou leur discrétion (négligence motrice par exemple) oriente soit vers une lésion thalamique (on peut noter alors des troubles associés de la mémoire, de la vigilance, de l’oculomotricité ou de la sensibilité), soit vers une lésion de la substance blanche postérieure (il existe alors une hémianopsie).

H – APHASIES CROISÉES :

Stricto sensu, l’aphasie croisée résulte d’une lésion cérébrale ipsilatérale à la main préférentiellement utilisée par le patient.

Elle correspond donc aux fréquentes aphasies par lésion gauche chez le gaucher et aux rares aphasies par lésion droite chez le droitier.

En fait, seules ces dernières sont considérées comme des aphasies croisées. Joanette a fait une revue exhaustive de la littérature, et n’a retenu, des 75 cas publiés, que les 11 qui lui semblaient présenter tous les critères du diagnostic.

Six d’entre eux ressemblent à une aphasie de Broca, mais les cinq autres s’écartent de la typologie classique.

La compréhension orale et écrite est respectée, l’expression spontanée est souvent réduite avec un certain degré d’agrammatisme, des paraphasies phonémiques et une bonne articulation.

L’expression écrite est moins réduite, moins agrammatique et plus « jargonnante » que l’expression orale. Un cas décrit par Assal (1982) comporte une jargonagraphie.

Les activités de transposition sont en général défectueuses.

La récupération des troubles aphasiques serait assez favorable et rapide.

Au déficit du langage s’ajoutent fréquemment une apraxie visuospatiale, une négligence gauche, une dyscalculie, ainsi que des difficultés d’évaluation du temps chez deux patients. Enfin, la fréquence inhabituelle des lésions sous-corticales est un autre point original.

I – TROUBLES DE LA COMMUNICATION VERBALE DANS LES LÉSIONS DE L’HÉMISPHÈRE DROIT CHEZ LE DROITIER EN DEHORS DES APHASIES CROISÉES :

La dominance de l’hémisphère gauche pour le langage, établie depuis la découverte de Broca, mérite d’être nuancée (Hannequin et al, 1987). D’une part, l’étude des dysconnexions calleuses a établi que l’hémisphère droit peut accomplir certaines performances linguistiques, en particulier au niveau lexicosémantique.

D’autre part, cet hémisphère intervient dans des aspects non verbaux de la communication.

Des troubles de la prosodie sont présents (sinon toujours recherchés) chez les patients cérébrolésés droits. Les troubles de la compréhension prosodique sont les mieux documentés.

Ils semblent liés, au moins en partie, à une perturbation du décodage perceptif prosodique, indépendamment de sa fonction linguistique ou émotionnelle.

L’expression prosodique émotionnelle est amoindrie chez certains de ces patients, mais il reste à savoir si cette perturbation affecte la conception du contour intonatif émotionnel ou sa mise en oeuvre dans le langage parlé.

Enfin, on insiste sur les modifications du comportement langagier en situation « naturelle » de communication : c’est le domaine de l’organisation du discours, de la pragmatique, des actes de langage.

L’intégrité de l’hémisphère droit semble particulièrement importante pour une adéquation contextuelle des comportements de communication, y compris dans l’intégration de l’implicite du langage (sous-entendus), dans l’usage des métaphores, voire de l’humour.

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