Examen clinique et explorations complémentaires en présence d'une uvéite, éléments d'orientation diagnostique
Cours d'Ophtalmologie
Introduction
:
Étymologiquement, l’uvéite est une inflammation de l’uvée : iris, corps
ciliaire ou choroïde.
Cependant, le terme d’uvéite est aujourd’hui synonyme
d’inflammation endoculaire et regroupe des affections d’étiologies diverses.
L’inflammation peut s’inscrire dans le cadre d’une maladie systémique ou
constituer une affection oculaire isolée.
La présentation clinique des uvéites
est particulièrement hétérogène.
En particulier, l’uvéite, uni- ou bilatérale,
peut être antérieure, intermédiaire, postérieure ou totale.
Son évolution est
chronique ou par poussées, dont la fréquence est variable.
Les caractéristiques
sémiologiques de l’uvéite peuvent orienter, de manière plus ou moins précise,
vers un diagnostic étiologique.
Cependant, dans de nombreux cas, seuls des
éléments extraophtalmologiques permettent de rattacher l’uvéite à son
étiologie.
Étant donné la diversité des causes d’uvéite, le choix des examens
complémentaires proposés pour la recherche d’une étiologie doit toujours être
déterminé par une analyse sémiologique minutieuse.
Lorsque l’uvéite est la
manifestation oculaire d’une affection systémique présumée, une
collaboration entre interniste et ophtalmologiste est particulièrement utile,
notamment pour le choix des examens complémentaires nécessaires pour la
confirmation du diagnostic.
Par ailleurs, au cours du syndrome de
l’immunodéficience acquise (sida), de nombreuses causes d’inflammation endoculaire d’origine infectieuse peuvent être observées ; ces manifestations
relevant d’une prise en charge spécifique ne sont pas abordées ici.
Toutes étiologies confondues, les uvéites sont estimées être responsables dans
les pays industrialisés de 10 %des cécités légales.
Le pronostic visuel est particulièrement fonction du retentissement maculaire de l’inflammation.
Devant toute uvéite, l’identification de l’étiologie est un élément déterminant
pour la mise en oeuvre d’une thérapeutique appropriée.
Examen clinique
:
A - Sémiologie extraophtalmologique :
L’uvéite peut être la manifestation oculaire de nombreuses affections
systémiques.
Il est fréquent qu’un patient consultant en ophtalmologie ne
mentionne pas spontanément un antécédent général, pourtant important, mais
dont il ignore le lien potentiel avec sa maladie ophtalmologique.
L’interrogatoire est donc l’un des temps essentiels de la consultation pour
uvéite.
La maladie systémique à laquelle est susceptible de se rattacher
l’inflammation endoculaire peut être déjà connue ou révélée à l’occasion de
l’uvéite.
Dans ce dernier cas, c’est l’interrogatoire systématique pratiqué par
l’ophtalmologiste qui aura orienté vers une affection systémique,
secondairement susceptible d’être confirmée par des examens
complémentaires spécifiques adaptés.
Les symptômes recherchés peuvent aussi bien être les manifestations de
maladies infectieuses que d’affections d’origine inflammatoire.
Parfois, comme dans le cas de la maladie de Behçet, les signes
cliniques constituent en eux-mêmes les critères de la maladie, sans qu’aucun
examen complémentaire ne soit nécessaire pour affirmer le diagnostic.
Les
éléments d’orientation systémique relevés au cours de la consultation en
ophtalmologie sont utilement confirmés par une consultation auprès d’un
interniste.
1- Terrain :
* Âge :
Chez l’enfant, la première étiologie d’uvéite est l’arthrite chronique juvénile
(ACJ).
Cette affection, à nette prédominance féminine, était responsable de
41,5 % des cas d’uvéites débutant avant l’âge de 16 ans dans une série de 130 cas.
L’âge moyen de début de l’uvéite associée à l’ACJ était de
7,1 ans.
Les uvéites d’étiologie indéterminée, dont les uvéites intermédiaires,
étaient la deuxième cause d’inflammation endoculaire chez l’enfant.
L’âge
moyen de début des uvéites intermédiaires était de 9,9 ans.
Chez le sujet âgé présentant une uvéite, une étiologie infectieuse doit toujours
être suspectée en première intention.
En effet, hormis quelques cas de
sarcoïdose, il est inhabituel qu’apparaissent après 60 ans les premières
manifestations d’une maladie inflammatoire systémique.
* Sexe
:
Une prédominance masculine est classiquement observée au cours des uvéites
associées aux spondylarthropathies dans un contexte HLA(human leukocyte
antigen) B27 positif.
Toutefois, le sex-ratio est très variable selon les séries et
les plus récentes retrouvent une incidence de la maladie quasi égale entre les
sexes.
Une très forte prédominance féminine est rapportée dans toutes les
séries d’uvéites associées à l’ACJ.
* Antécédents familiaux
:
Une uvéite d’origine infectieuse peut être suspectée en cas de contage
familial.
Une prédisposition génétique familiale peut être présente,
notamment dans un contexte HLA B27 positif.
* Origine ethnique ou géographique :
De nombreuses étiologies systémiques d’uvéite ont une incidence variable
selon l’origine ethnique.
La sarcoïdose et la maladie de Behçet sont des
exemples d’étiologie d’uvéite de fréquence inhomogène selon les populations
considérées.
Les études épidémiologiques retrouvent une fréquence de la
sarcoïdose dix fois plus élevée chez les Noirs américains que dans la
population blanche.
La part de la maladie de Behçet dans les étiologies
d’uvéite est plus importante dans les populations originaires du pourtour
méditérranéen que chez des sujets d’origine scandinave.
* Mode de vie :
L’interrogatoire doit également recueillir des éléments relatifs au mode de vie
du patient.
Des antécédents de maladie sexuellement transmissible (MST) ou
de toxicomanie doivent être notés.
Des activités de plein air en zone
d’endémie de maladie de Lyme justifient un examen sérologique
systématique.
Un séjour en zone tropicale doit faire évoquer une parasitose
digestive asymptomatique, susceptible de se révéler de manière sévère à
l’occasion d’une corticothérapie par voie générale.
Ces lésions font partie des critères appartenant à la définition de la maladie de Behçet.
Les pseudofolliculites sont des lésions simulant des
folliculites mais non centrées par un follicule pileux.
L’hyperréactivité
cutanée après toute effraction épidermique est un autre élément évocateur de
maladie de Behçet.
Celle-ci peut être recherchée par une intradermoréaction
à l’eau distillée (test pathergique cutané).
Lorsqu’une hyperréactivité cutanée
est notée, une biopsie peut apporter des éléments anatomopathologiques pour
conforter l’hypothèse d’une maladie de Behçet.
Une aphtose cutanée est
également un signe de la maladie, de même que des nodules acnéiformes, qui
sont significatifs s’ils sont observés en dehors de la période d’adolescence ou
de traitements corticoïdes.
* Érythème noueux :
Celui-ci se caractérise par des nouures (ou nodosités) arrondies, profondes.
Il siège préférentiellement au niveau des jambes, parfois sur les avantbras.
Dans la forme typique, chaque lésion mesure de 2 à 10 cmde diamètre,
sa teinte est celle d’une ecchymose.
L’évolution se fait par poussées avec une
régression en quelques semaines.
La découverte d’un érythème noueux
évoque avant tout une sarcoïdose.
Cependant, des érythèmes noueux peuvent
être observés au cours de primo-infections tuberculeuses ou d’une maladie
de Behçet.
* Vitiligo, poliose :
Le vitiligo est une hypopigmentation en plaques tandis que la poliose
correspond à la décoloration de poils.
Ces signes sont associés à la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada.
* Autres signes cutanés associés à certaines étiologies d’uvéite
:
Les étiologies infectieuses d’uvéite peuvent s’associer à des manifestations
dermatologiques, parfois spécifiques.
L’érythème migrans est un des
éléments essentiels du diagnostic de la maladie de Lyme.
Une tuberculose cutanée est susceptible d’être associée à une uvéite tuberculeuse.
La lèpre peut
également se compliquer d’uvéite.
Les manifestations cutanées en rapport
avec une syphilis secondaire ou tertiaire doivent faire évoquer l’origine
syphilitique d’une uvéite.
3- Aphtose buccale ou génitale
:
Une aphtose buccale doit systématiquement être recherchée par
l’interrogatoire.
La fréquence des aphtes, leur caractère unique ou multiple,
leur localisation, leur intensité (aphtose dysphagiante ou non), la rapidité de
leur régression, doivent être notés.
Une aphtose buccale significative
constitue un critère majeur en faveur du diagnostic de maladie de Behçet.
L’aphtose génitale constitue un autre critère majeur de cette maladie.
Chez la
femme, les ulcérations génitales peuvent n’être détectées qu’à l’occasion d’un
examen gynécologique systématique.
4- Sémiologie rhumatologique :
L’association d’une uvéite et de manifestations rhumatogiques est susceptible
de guider très fréquemment le diagnostic étiologique.
* Spondylarthropathies :
Le terme regroupe les affections rhumatismales associées à l’antigène HLA
B27.
Leur particularité commune est de comporter des manifestations
inflammatoires articulaires pelvirachidiennes et/ou périphériques, ainsi que
des enthésopathies.
Le terme de spondylarthropathie regroupe la
spondylarthrite ankylosante (SPA), le rhumatisme psoriasique, les arthrites
réactionnelles et le rhumatisme des entérocolopathies inflammatoires
chroniques.
En pratique, une spondylarthropathie peut être définie selon un
certain nombre de critères, pour lesquels une classification est proposée par
l’European Spondylarthropathy Group.
L’application de ces
critères au diagnostic de spondylarthropathie correspond à une sensibilité de
87 %et à une spécificité de 87 %, dans les cas où la maladie évolue depuis au
moins 1 an.
* Autres arthrites inflammatoires :
De nombreuses affections systémiques, dont la maladie de Behçet et la
sarcoïdose, sont susceptibles d’associer, parmi leur manifestations, uvéite et
arthrites.
Chez le jeune enfant, l’ACJ, essentiellement dans sa forme
oligoarticulaire, est la première cause d’uvéite.
*
Arthrites associées aux maladies infectieuses
:
Parmi les étiologies infectieuses susceptibles d’entraîner l’association d’une
uvéite et d’une arthrite, on peut évoquer la tuberculose, la syphilis, la maladie
de Lyme, la maladie de Whipple.
5- Sémiologie neurologique
:
* Uvéite et atteintes du système nerveux central :
L’association entre uvéite et sclérose en plaques est régulièrement observée,
mais sa fréquence est discutée.
La présence de céphalées intenses chez un
patient présentant une uvéite doit faire rechercher une thrombophlébite
cérébrale, compliquant une maladie de Behçet.
Une méningite lymphocytaire
est susceptible d’être associée à plusieurs causes d’uvéites : maladie de Vogt- Koyanagi-Harada, maladie de Behçet, sarcoïdose.
Des étiologies infectieuses
peuvent également être évoquées, dont la maladie de Lyme, la syphilis, la
tuberculose, la maladie de Whipple.
* Uvéite et atteintes du système nerveux périphérique :
À l’exception de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada et de la sclérose en
plaques, toutes les causes d’atteintes du système nerveux central citées cidessus
sont susceptibles de s’associer à des neuropathies périphériques.
* Sémiologie digestive
:
L’interrogatoire doit systématiquement rechercher la présence de diarrhée, de
sang dans les selles ou de douleurs abdominales pouvant orienter vers une
rectocolite hémorragique (RCH) ou une maladie de Crohn.
Par ailleurs, des
atteintes digestives peuvent être observées au cours de la sarcoïdose et de la
maladie de Behçet.
L’association d’une diarrhée et d’une uvéite peut
également faire évoquer des étiologies infectieuses, dont la maladie de
Whipple.
* Sémiologie pulmonaire :
Les stades I et II des atteintes thoraciques de la sarcoïdose sont habituellement
cliniquement asymptomatiques.
L’association entre une uvéite
(particulièrement si celle-ci est granulomateuse) et une dyspnée doit faire
évoquer une sarcoïdose avec une atteinte thoracique de stade III.
Un
antécédent tuberculeux doit systématiquement être recherché par
l’interrogatoire chez tout patient présentant une uvéite.
* Signes généraux
:
Une fièvre ayant précédé ou accompagnant l’uvéite doit faire évoquer une
étiologie infectieuse.
Une uvéite est parfois observée au cours des infections
suivantes : leptospirose, brucellose, rickettsiose, certaines chlamydioses.
Dans les pays industrialisés, les cas documentés d’association entre une
uvéite et l’une de ces maladies sont actuellement exceptionnels.
B - Sémiologie ophtalmologique
:
Combinée à l’analyse d’éventuelles manifestations systémiques, l’étude
détaillée des caractéristiques de l’uvéite peut, parfois à elle seule, permettre
de poser un diagnostic étiologique.
Cette sémiologie permet de restreindre le
champ des étiologies à envisager et de cibler les examens complémentaires
éventuels devant être réalisés.
L’examen doit être rigoureux, son compte
rendu doit répondre à des critères de standardisation nécessaires pour pouvoir
juger de l’évolutivité de l’inflammation d’un examen à un autre ou entre deux
observateurs différents.
1- Mode d’installation, signes fonctionnels :
L’interrogatoire doit faire préciser quel a été le premier signe d’appel de
l’uvéite et sa date par rapport à la consultation. Une uvéite granulomateuse,
compliquant par exemple une sarcoïdose, peut être torpide, ne se manifestant
que par quelques myodésopsies ou une discrète baisse d’acuité visuelle.
À
l’inverse, une uvéite antérieure aiguë associée à l’HLA B27 se présente
généralement d’emblée par une hyperhémie conjonctivale marquée et des
douleurs oculaires.
2- Localisation
:
*
Uni- ou bilatéralité :
Le caractère bilatéral d’une uvéite permet souvent de restreindre le champ des
diagnostics étiologiques à envisager.
Ainsi, une segmentite herpétique, une
toxocarose, une cyclite hétérochromique de Fuchs sont des exemples (en
dehors de cas exceptionnels) d’uvéites unilatérales.
Les éventuelles récidives
de l’inflammation sont alors homolatérales.
Dans les formes bilatérales
d’uvéite, l’interrogatoire et l’examen doivent faire préciser le caractère
concomitant ou « à bascule » de l’atteinte.
Ainsi, une uvéite intermédiaire
associée à une sclérose en plaques (SE) est un exemple d’inflammation
bilatérale plutôt de manière concomitante, tandis que des uvéites aiguës liées
à l’HLA B27 ont plutôt une évolution à bascule.
* Localisation antéropostérieure :
Celle de l’uvéite est un élément sémiologique essentiel, non seulement sur le
plan diagnostique, mais également sur le plan pronostique.
L’International Uveitis Study Group a défini strictement les sous-types
anatomiques des uvéites.
Le terme d’uvéite antérieure regroupe toute
forme d’inflammation endoculaire en avant du plan cristallinien.
L’uvéite
antérieure comprend les « iritis », « cyclites antérieures » et « iridocyclites ».
L’uvéite intermédiaire regroupe les formes d’inflammation du vitré et de la
périphérie choriorétinienne.
L’uvéite intermédiaire comprend les « pars planites », « cyclites postérieures » et « hyalites ».
L’uvéite postérieure
regroupe les inflammations, focales ou non, de la rétine et/ou de la choroïde
en arrière de l’équateur du globe.
Enfin, les panuvéites regroupent les
inflammations antéropostérieures.
Des pièges sémiologiques sont fréquents. En effet, une uvéite strictement
antérieure peut, en cas d’évolution non contrôlée, entraîner une inflammation
par contiguïté sous forme d’uvéite intermédiaire.
Ainsi, bien que l’uvéite
associée à l’HLA B27 soit toujours initialement une uvéite strictement
antérieure, un retentissement sous forme d’uvéite intermédiaire est possible,
celle-ci pouvant se compliquer secondairement d’oedème maculaire cystoïde.
À l’inverse, une inflammation majeure du segment antérieur peut masquer sa
cause primaire au niveau du segment postérieur.
Ainsi, une toxocarose, une
toxoplasmose, une nécrose rétinienne aiguë, peuvent-elles être prises
initialement pour des uvéites antérieures.
Toute uvéite, quelle que soit sa
présentation, doit donc faire pratiquer un examen détaillé du fond d’oeil,
jusqu’à l’extrême périphérie rétinienne.
3- Intensité :
L’inflammation en chambre antérieure se traduit d’une part par le phénomène
de Tyndall, qui est le reflet du nombre de cellules anormalement présentes
dans la chambre antérieure, d’autre part par le flare qui est le reflet du taux de
protéine dans l’humeur aqueuse.Tyndall et flare se cotent, selon leur intensité,
de 0 à 4+.
Cette estimation clinique peut être corroborée par le
laser flare-cell meter.
La hyalite se cote, également de 0 à 4+, selon son
intensité.
La gêne à la visualisation du fond d’oeil est le critère utilisé pour
cette cotation.
Des planches photographiques de référence permettent une
cotation standardisée.
L’analyse de l’intensité de l’uvéite et de son évolution sous corticothérapie
locale et/ou générale peut montrer des éléments d’orientation sémiologique
importants.
Une inflammation en chambre antérieure avec Tyndall cellulaire
4+ et flare 4+ conduisent par exemple, d’emblée, à éliminer l’hypothèse d’une
cyclite hétérochromique de Fuchs.
La présence d’un hypopion est le reflet d’une uvéite antérieure
particulièrement sévère.
Dans une série de 155 cas d’uvéite antérieure
aiguë, la fréquence de survenue d’un hypopion était de 7,1 %.
Classiquement, un hypopion est un élément d’orientation vers le diagnostic
de maladie de Behçet.
En fait, celui-ci est également susceptible d’être
observé au cours d’autres causes d’uvéites, en particulier associées à l’HLA
B27.
4- Uvéites granulomateuses ou non granulomateuses :
Le caractère granulomateux de la présentation antérieure d’une uvéite permet
de limiter la recherche de son étiologie à une liste restreinte, au sein de
laquelle la sarcoïdose est l’affection le plus fréquemment rencontrée.
Une présentation non granulomateuse ne permet en revanche
aucune conclusion d’ordre étiologique.
L’uvéite granulomateuse a dans sa
forme typique un début insidieux.
L’hyperhémie conjonctivale est absente ou
minime et l’intensité de l’inflammation est généralement modérée.
Les
précipités rétrodescemétiques sont caractéristiques, en « graisse de mouton ».
Des nodules de Busacca peuvent parfois être observés dans le stroma
irien.
Les nodules de Koeppe, gris ou blancs, situés au bord pupillaire, sont
eux plus souvent, mais non exclusivement, observés au cours des uvéites
granulomateuses.
L’atteinte vitréenne est particulièrement fréquente au cours
des uvéites granulomateuses.
5- Examen de l’iris
:
* Hétérochromie irienne :
Sa recherche doit faire partie de l’examen de tout sujet présentant une uvéite.
Une hétérochromie fruste est détectée au mieux par un examen à l’oeil nu, à la
lumière du jour.
La présence d’une hétérochromie irienne évoque une cyclite de Fuchs, mais n’est pas pathognomonique de cette étiologie.
* Atrophie irienne :
La recherche d’une transillumination de l’iris doit être effectuée avant
dilatation pupillaire.
Bien que non pathognomonique de cette étiologie, une
atrophie irienne en secteur est évocatrice d’une segmentite herpétique.
6- Hypertonie oculaire
:
Une hypotonie est classiquement observée au cours des uvéites.
Toutefois,
six mécanismes présumés peuvent être impliqués dans une élévation de la
pression intraoculaire au cours d’une inflammation endoculaire :
– obstruction du trabeculum par des cellules ou des débris inflammatoires
(susceptible d’être observée au cours de toute uvéite d’intensité élevée) ;
– atteinte inflammatoire aiguë du trabéculum (mécanisme présumé des
hypertonies oculaires au cours des segmentites herpétiques) ;
– atteinte inflammatoire chronique du trabéculum (mécanisme présumé des
hypertonies au cours de la cyclite de Fuchs) ;
– hypertonie iatrogène cortico-induite ;
– blocage pupillaire par synéchies circonférentielles ;
– glaucome indépendant de l’uvéite.
Par ailleurs, un glaucome néovasculaire peut compliquer des uvéites avec
ischémie rétinienne.
L’analyse comparative des courbes d’inflammation
antérieure et de pression intraoculaire permet parfois une orientation vers
certains diagnostics étiologiques, dont la segmentite herpétique ou le
syndrome de Posner-Schlossmann.
Quelle que soit l’étiologie présumée de
l’uvéite, la pression intraoculaire doit être régulièrement surveillée.
7- Signes spécifiques au fond d’oeil :
La présence d’une choriorétinite, de taches blanches, de plaques pigmentées
ou atrophiques, de zones de nécrose rétinienne, de décollements séreux
rétiniens ou d’autres éléments peut directement orienter vers une étiologie ou
un groupe d’étiologies d’uvéites.
8- Autres éléments :
L’examen des annexes de l’oeil et de la sclère doit être noté chez tout patient
présentant une uvéite.
Une sclérite intense est susceptible d’entraîner une
uvéite par contiguïté.
Une hypertrophie des glandes lacrymales peut être
notamment observée chez certains patients au cours de syndromes de Sjögren
ou de la sarcoïdose.
Principales étiologies
:
A - Uvéites associées à des manifestations extraophtalmologiques :
1-
Maladies infectieuses
:
* Infections bactériennes :
+ Tuberculose
:
Dans les années 1960, 20 % des cas d’uvéites étaient encore attribués à la
tuberculose.
La régression de la prévalence de la tuberculose et la
caractérisation de nouvelles étiologies d’uvéite ont été impliquées dans la
diminution de fréquence de cette étiologie dans les séries plus récentes
d’uvéites.
Toutefois, une réémergence de la tuberculose a récemment été
observée, particulièrement mais non exclusivement chez des sujets
immunodéprimés.
Deux types d’inflammation endoculaire en rapport avec la
tuberculose sont rapportés : d’une part l’infection intraoculaire vraie par
Mycobacterium tuberculosis, d’autre part des manifestations d’hypersensibilité.
La mise en évidence de granulomes tuberculeux a été
observée au niveau de l’iris, du corps ciliaire, de la choroïde (tubercules de Bouchut) et exceptionnellement au niveau de rétine.
La physiopathogénie des
uvéites par hypersensibilité aux bacilles de Koch (BK) est incertaine.
L’imputabilité du syndrome d’Eales à ce mécanisme est admise par de
nombreux auteurs.
Les manifestations vont de simples périphlébites à un
syndrome d’ischémie rétinienne périphérique, susceptible de néovascularisation.
Des réactions d’uvéite antérieure, attribuées à une
hypersensibilité aux BK, ont également été décrites, en particulier après
intradermoréaction à la tuberculine.
+ Lèpre
:
De même que pour la tuberculose, un mécanisme d’infection directe par Mycobacterium leprae ou un mécanisme d’hypersensibilité peuvent être
impliqués.
La présentation de l’uvéite peut être granulomateuse.
Dans les
formes liées à une infection directe par M leprae, la corticothérapie peut
aggraver l’inflammation.
+ Syphilis
:
L’uvéite n’est qu’une des nombreuses manifestations ophtalmologiques
susceptibles d’être observées au cours de l’infection par Treponema pallidum.
Dans une série de 552 patients new-yorkais suivis pour uvéite, la syphilis était
considérée comme la seule cause présumée de l’uvéite dans 4,3 %des cas.
L’inflammation endoculaire est une manifestation de syphilis secondaire.
Une co-infection par le virus de l’immunodéficience humaine doit être
recherchée.
La présentation des uvéites antérieures syphilitiques est non
spécifique, pouvant être granulomateuse ou non.
Une atrophie irienne séquellaire peut être observée.
Les manifestations choriorétiniennes de la
syphilis sont particulièrement variées : vasculites avec ou sans occlusions
artérielles, oedème maculaire, maculopathie stellaire, maculopathie
disciforme, pseudorétinite pigmentaire, décollement de rétine exsudatif,
syndrome d’effusion uvéale, occlusion de la veine centrale de la rétine,
formation de membrane néovasculaire sous-rétinienne, nécrose rétinienne,
neurorétinite.
Plus récemment, a été décrite par Gass et al la
« choriorétinite syphilitique postérieure en plaques aiguë ».
Le diagnostic
repose sur l’examen sérologique.
Un test non basé sur le tréponème tel que le VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) est acceptable pour un
dépistage.
En revanche, des tests tels que le FTA-ABS (fluorescent treponema
antibody absorption) ou le TPHA (Treponema pallidum hemagglutination)
sont nécessaires pour une confirmation diagnostique.
+ Maladie de Lyme :
Portant le nom d’une ville du Connecticut, la maladie de Lyme est due à une
infection par une bactérie à Gram négatif de la famille des spirochètes :
Borrelia burgdorferi.
Le vecteur de la maladie est une tique (Ixodes) dont les
hôtes habituels sont des rongeurs ou des cervidés.
Les cas de maladie de Lyme
prouvée prédominent donc très nettement dans certaines régions forestières,
avec des zones d’endémie, comme dans le Connecticut.
Les manifestations
de la maladie diffèrent selon le délai écoulé depuis le contage.
Au stade
précoce, la symptomatologie est dermatologique, erythema migrans (EM)
observé dans près des trois quarts des cas.
Il s’agit d’une lésion cutanée
débutant typiquement par une macule ou une papule rouge.
En quelques jours
ou quelques semaines, la lésion s’étend et devient de grande taille, arrondie,
avec un centre souvent clair, sa taille atteint au moins 5 cm.
Des lésions
secondaires identiques peuvent être présentes.
Les lésions érythémateuses
annulaires survenant dans les quelques heures suivant une morsure par tique
constituent des lésions d’hypersensibilité et ne sont donc pas des EM.
Chez la
plupart des patients, la lésion d’EM en expansion s’accompagne d’autres
symptômes.
On note en particulier : asthénie, fièvre, céphalées, raideur
modérée de la nuque, arthralgies ou myalgies.
Ces symptômes sont
typiquement intermittents.
Les manifestations tardives de la maladie peuvent
être articulaires, neurologiques, rhumatologiques ou cardiaques.
Les arthrites
sont caractérisées par l’augmentation du volume d’une ou de plusieurs
articulation(s) survenant sous la forme d’attaques brèves (semaines ou mois),
récurrentes, parfois suivies d’une arthrite chronique.
Les manifestations
neurologiques peuvent être les suivantes : méningite lymphocytaire,
neuropathie avec atteinte d’une paire crânienne (en particulier paralysie
faciale, pouvant être bilatérale), radiculonévrite, rarement encéphalomyélite.
Les troubles de la conduction sont des blocs auriculoventriculaires de
deuxième ou troisième degré, de début aigu, disparaissant en quelques jours
ou semaines, parfois associés à une myocardite.
Il existe d’autres
manifestations tardives de la maladie, moins fréquentes, dont l’acrodermatite
chronique atrophique.
Sur le plan ophtalmologique, l’uvéite est l’une des très nombreuses
manifestations rapportées à la maladie.
La prévalence des uvéites au cours de
la maladie est inconnue.
Leur présentation est variable selon les auteurs. Des
cas d’uvéites antérieures bilatérales granulomateuses ont été rapportés, ainsi
que des uvéites intermédiaires.
Le diagnostic de maladie de Lyme peut
être rarement porté grâce à l’isolement du spirochète à partir d’un
prélèvement tissulaire ou humoral.
Plus fréquemment, la détection de taux
significatifs d’immunoglobulines M (IgM) ou IgG dirigées contre le
spirochète est possible dans le sérum ou dans le liquide céphalorachidien (LCR).
Un changement significatif du taux d’anticorps dans des échantillons
appariés provenant de la phase aiguë et de la phase de convalescence constitue
un autre élément contributif.
Les méthodes utilisées et les taux considérés
comme significatifs peuvent varier d’un laboratoire à un autre et il existe des
résultats faux négatifs.
Lorsque la confirmation au laboratoire de l’infection
repose uniquement sur un sérodiagnostic, la sérologie syphilitique et d’autres
causes de résultats faux positifs doivent être exclus.
Chez les patients
n’ayant aucun élément d’appel en faveur de la maladie de Lyme, la recherche
systématique d’anticorps dirigés contre B burgdoferi est d’une très faible
rentabilité diagnostique.
+ Leptospirose
:
L’uvéite est une manifestation rare de l’infection par des spirochètes du genre Leptospira.
Une prolifération directe de leptospire a été incriminée dans
certains cas, avec détection de l’acide désoxyribonucléique (ADN) bactérien
dans l’humeur aqueuse.
L’uvéite est souvent retardée par rapport aux
manifestations aiguës fébriles.
D’autres auteurs suggèrent un mécanisme
d’hypersensibilité aux leptospires.
+ Maladie de Whipple :
Il s’agit une affection multisystémique d’origine bactérienne, habituellement
caractérisée par une malabsorption, une diarrhée et une polyarthrite.
D’autres
manifestations de la maladie comprennent des atteintes du système nerveux
central, oculaires, pulmonaires, cardiaques, la présence d’adénopathies
généralisées, une fièvre chronique ou un syndrome évoquant la sarcoïdose.
L’atteinte oculaire est rare, retrouvée dans seulement 19 cas sur 695 patients.
La présentation la plus fréquente est celle d’une hyalite, susceptible d’évoluer
vers une panuvéite.
L’absence d’une antibiothérapie adaptée, la
prescription d’une corticothérapie peuvent entraîner une aggravation de
l’inflammation endoculaire.
L’agent responsable, Tropheryma whippelii, ne
peut être cultivé in vitro.
Le diagnostic de l’infection repose sur la mise en
évidence de cellules mononucléées PAS-positives (PAS : acide périodique
Shiff) et/ou par la recherche de séquences d’ADN spécifiques par réaction en
chaîne à la polymérase (PCR).
Ces techniques peuvent être appliquées à
partir de prélèvements provenant d’endoscopies digestives.
En cas de hyalite,
ces mêmes méthodes ont permis de démontrer la présence de T whippelii à
partir de prélèvements réalisés au cours de vitrectomie à visée diagnostique.
+ Brucellose
:
Transmise par une exposition directe à un animal infecté ou par l’ingestion de
produits non pasteurisés, la brucellose est devenue une infection rare.
Les
signes généraux sont variables mais associent classiquement une altération
de l’état général avec fièvre, sueurs nocturnes, myalgies, arthralgies.
Divers
types d’uvéites, occasionnellement granulomateuses, ont été rapportés au
cours de la brucellose, celles-ci seraient des manifestations
d’hypersensibilité.
+ Rickettsioses
:
D’exceptionnels cas d’uvéite ont été rapportés au cours de l’infection par Rickettsia rickettsii, responsable de la fièvre des montagnes Rocheuses
(Rocky Mountain spotted fever).
La maladie est transmise par des tiques.
Les
cas rapportés font état d’uvéites antérieures ou de vasculites rétiniennes.
+ Chlamydioses :
Les infections à Chlamydiae peuvent impliquer Chlamydia trachomatis,
C psittaci et C pneumoniae.
L’uréthrite à C trachomatis serait une des
infections déclenchantes des arthrites réactionnelles associées à l’HLA B27.
Quelques cas exceptionnels d’uvéite ont été rapportés au cours d’infections à
C psittaci ou à C pneumoniae.
+ Maladie des griffes du chat :
Liée à une infection par Bartonella henselae (ancienne dénomination :
Rochalimaea henselae), la maladie débute habituellement par une papule sur
le site d’inoculation, 4 à 6 jours après le contact avec l’animal.
Des
adénopathies locorégionales, puis un syndrome fébrile d’altération de l’état
général peuvent (inconstamment) survenir dans les semaines ou mois
suivants.
Quelques dizaines de cas de neurorétinites associées à cette maladie
ont été rapportés.
Des observations de neurorétinite stellaire de Leber ont
été secondairement rattachées à une maladie des griffes du chat.
Un cas
d’uvéite intermédiaire avec vasculite rétinienne a été rapporté.
* Infections parasitaires :
La toxoplasmose et la toxocarose oculaires sont en France les plus fréquentes
des étiologies d’uvéite d’origine parasitaire.
Le plus souvent, la
symptomatologie extraophtalmologique est absente.
Liée à l’infection par Onchocerca volvulus, l’onchocercose est endémique en
Afrique et dans certaines régions d’Amérique du Sud.
Les manifestations
oculaires sont en rapport avec la migration de microfilaires dans l’oeil.
L’atteinte inflammatoire peut être aussi bien antérieure que postérieure, avec
lésions de choriorétinite.
D’autres filaires, dont la loase, peuvent
également avoir une migration endoculaire.
*
Infections virales
:
La plupart des uvéites d’étiologie virale (nécrose rétinienne aiguë, segmentite
herpétique, uvéite associée à l’HTLV-1 [human T-cell lymphoma virus]) ne
s’accompagnent qu’exceptionnellement de manifestations systémiques.
La rétinite à Cytomégalovirus n’est observée qu’au cours d’une
immunodépression.
Le rôle étiologique du virus Epstein-Barr (EBV) dans diverses manifestations
inflammatoires endoculaires a été envisagé, sans qu’une relation de cause à
effet n’ait été clairement établie.
Dans les pays industrialisés, où
l’infection à EBV est souvent inapparente, une sérologie positive pour l’EBV
n’a pas de valeur étiologique dans un contexte d’uvéite.
Des cas isolés
d’uvéite postérieure concomitante d’une mononucléose infectieuse ont été
décrits.
En Égypte, l’infection par le virus de la fièvre de la Rift Valley a été associée
à des rétinites avec maculopathie.
Des cas isolés d’uvéites associées à l’hépatite virale B ou C ont été
rapportés.
Le caractère fortuit ou significatif de ces associations reste
discuté.
2- Affections d’origine inflammatoire
:
* Uvéites associées à l’HLA B27 :
La fréquence de l’allèle HLA B27 dans la population générale est variable
selon l’origine ethnique.
Cette fréquence est de l’ordre de 7 % dans la
population blanche, contre environ 3 % chez les Noirs.
Dans les pays
occidentaux, environ 50 % des cas d’uvéite antérieure aiguë sont associés à
l’antigène HLA B27.
Cette fréquence est encore plus élevée en cas d’uvéite
antérieure aiguë récidivante à bascule.
Dans une série de 148 patients
présentant une uvéite antérieure aiguë associée à l’HLA B27, la fréquence
d’une spondylarthropathie définie associée était de 58 %.
Le ratio
homme/femme était de 1,5/1.
La médiane de l’âge de survenue de la première
poussée d’uvéite était de 32 ans.
Une affection systémique associée était notée
dans 58 % des cas, se décomposant de la manière suivante : SPA 26 %,
syndrome de Reiter 15 %, syndrome de Reiter incomplet 6 %, arthrite
psoriasique ou maladie inflammatoire digestive 6 %, spondylarthropathie
indifférenciée 5 %.
Dans d’autres séries, le taux d’association à une maladie
systémique varie de 52 à 72 %.
La présentation de l’uvéite est toujours
non granulomateuse, sauf en cas d’association à une maladie de Crohn
ou à une RCH.
L’atteinte concomitante des deux yeux est rare (7 %). Dans les
formes les plus aiguës, un hypopion peut être observé.
La localisation
primaire de l’uvéite est toujours antérieure, toutefois la prolongation de
l’inflammation est susceptible d’entraîner un retentissement postérieur :
hyalite, oedème papillaire, périphlébites rétiniennes, oedème maculaire,
membrane épimaculaire.
Ces cas, pour lesquels le retentissement fonctionnel
de l’uvéite est susceptible d’être sévère, représentent 17,4 % d’une série de
166 patients.
* Entérocolopathies inflammatoires chroniques
:
La maladie de Crohn et la RCH appartiennent au groupe des maladies
inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI).
Elles sont associées à une
SPA dans 5 % des cas. Dans une série de 17 cas d’uvéites associées à une MICI, 46 % des patients étaient porteurs de l’antigène HLA B27.
À
l’opposé des uvéites associées aux SPA, l’inflammation endoculaire au cours
des MICI est fréquemment chronique, parfois granulomateuse.
L’hypertonie
oculaire est une complication fréquente de l’uvéite.
Par ailleurs, une
épisclérite ou une sclérite est fréquemment associée.
* Sarcoïdose :
D’origine idiopathique, l’inflammation granulomateuse peut toucher
n’importe quel organe, de manière isolée ou associée.
Les sites le plus
fréquemment concernés sont les poumons, le système lymphatique médiastinal, la peau et les yeux.
La sarcoïdose est plus fréquente chez les
sujets noirs.
Dans la majorité des cas, la maladie débute entre 20 et 40 ans, mais des formes pédiatriques ou chez les sujets âgés sont également
observées.
Selon les images sur la radiographie thoracique, la sarcoïdose peut
être classée en cinq stades :
– stade 0 : radiographie normale ;
– stade I : lymphadénopathie hilaire bilatérale ;
– stade II : idem avec infiltration du parenchyme ;
– stade III : infiltration isolée du parenchyme ;
– stade IV : fibrose pulmonaire avancée.
Le syndrome de Löfgren constitue un stade d’entrée dans la maladie,
associant fièvre, arthralgies, lymphome hilaire bilatéral et érythème noueux.
Les atteintes neurologiques peuvent être centrales ou périphériques, une
paralysie faciale est la manifestation la plus fréquente.
Le syndrome
d’Heerfordt associe uvéite, augmentation de volume de la parotide, paralysie
faciale, fièvre, éventuellement accompagnés par d’autres manifestations.
Parmi les manifestations cutanées, outre l’érythème noueux, peuvent être
également observés des lésions papulonodulaires, un lupus pernio, une
inflammation aux sites de cicatrices anciennes.
L’anergie cutanée,
caractérisée par la perte de la réactivité à un antigène, peut être mise en
évidence par une réponse négative à une intradermoréaction à la tuberculine.
Les atteintes cardiaques de la sarcoïdose, troubles du rythme ou de la
conduction, peuvent engager le pronostic vital.
Un électrocardiogramme est
donc indispensable lorsqu’une sarcoïdose est suspectée. Les atteintes rénales
sont exceptionnelles.
Des adénopathies périphériques ont été rapportées chez
27 % des patients, une splénomégalie dans 12 % des cas.
Les atteintes
osseuses les plus fréquentes concernent les doigts et les pieds.
Les arthrites
les plus fréquentes sont aiguës, atteignant surtout les chevilles, les genoux,
les petites articulations des doigts et des pieds, les poignets et les coudes.
La
sarcoïdose digestive est rare, le principal diagnostic différentiel est alors la
maladie de Crohn.
La présence de granulomes hépatiques est estimée à 4-
10 % des cas, l’atteinte hépatique peut rarement se compliquer d’une cholestase intrahépatique.
Une anomalie de la capacité de diffusion est précocement observée en cas
d’atteinte pulmonaire. Celle-ci peut être mise en évidence par la réduction de
la capacité de transfert du monoxyde de carbone.
L’atteinte parenchymateuse
est responsable d’un syndrome pulmonaire restrictif.
L’élévation du taux
sérique de l’enzyme de conversion de l’angiotensine est à la fois un marqueur
utile sur le plan diagnostique et pour l’évaluation de l’activité de la
maladie.
Toutefois, son élévation n’est pas pathognomonique de la
sarcoïdose.
Une augmentation du taux sérique du lysozyme peut également
être recherchée.
Une hypercalcémie a été notée dans 11 % des cas sur une
série multicentrique de 3 876 patients.
L’hypercalciurie est plus fréquente
que l’hypercalcémie et peut être isolée, mais l’hypercalcémie s’accompagne
toujours d’une hypercalciurie.
La scintigraphie au gallium 67 permet un
marquage (non spécifique) des sites d’activité de la sarcoïdose.
Dans une série
de 632 patients, un marquage pulmonaire était observé chez près de 44 %des
patients au stade 0, 86,3 % au stade I et 85,9 % au stade II.
Un marquage
des autres localisations de la maladie, dont les glandes lacrymales, peut
également être observé.
L’ensemble de ces examens permet de suspecter le diagnostic de sarcoïdose,
mais seul l’examen anatomopathologique d’un granulome inflammatoire non
caséeux avec cellules géantes et épithélioïdes permet d’affirmer la maladie.
Les biopsies bronchiques réalisées au cours d’une fibroscopie bronchique
constituent le site où la rentabilité diagnostique des biopsies est
habituellement maximale.
En outre, la fibroscopie bronchique permet la
réalisation d’un lavage bronchioalvéolaire, dont les résultats sont évocateurs
de sarcoïdose en cas de lymphocytose avec prédominance de cellules CD4
positives.
Dans une série de 60 patients présentant une uvéite granulomateuse
évoquant une sarcoïdose et une radiographie thoracique normale, l’examen à
visée diagnostique le plus sensible proposé était la biopsie pulmonaire
transbronchique retrouvant un granulome dans 61,7 % des cas.
Dans la plupart des séries, la fréquence de l’atteinte oculaire au cours de la
sarcoïdose est comprise entre 25 et 50 %des cas.
Outre l’uvéite, un syndrome
sec oculaire, une sclérite, une hypertrophie des glandes lacrymales et le
retentissement ophtalmologique de manifestations de neurosarcoïdose
peuvent être observés.
Dans une série de 112 cas d’uvéites sarcoïdosiques, la
présentation était granulomateuse dans 81 %des cas.
L’uvéite était
antérieure ou intermédiaire seule dans 66 % des cas. Dans 91 % des cas,
l’uvéite était torpide.
Des lésions atrophiques périphériques, en « taches de
bougie » sont particulièrement évocatrices de sarcoïdose.
Au cours
de l’évolution, le facteur pronostique péjoratif essentiel est la survenue d’un
oedème maculaire cystoïde.
* Maladie de Behçet :
La maladie de Behçet est suspectée ou affirmée sur des critères cliniques.
Le
Groupe d’étude international sur la maladie de Behçet définit la maladie par
l’association d’ulcérations buccales récidivantes et d’au moins deux autres
critères majeurs.
Ceux-ci comportent la présence d’ulcérations
génitales récidivantes, de lésions cutanées, d’un test pathergique cutané
positif ainsi que les signes d’inflammation endoculaire.
Il existe d’autres
critères mineurs, chacun évocateur de la maladie.
Aucun examen
complémentaire n’est nécessaire ou suffisant pour le diagnostic.
La maladie
de Behçet est plus fréquente chez les sujets porteurs du sous-type B51 de
l’antigène HLAB5.
L’HLAB51 est associé à un risque relatif, variable selon
l’origine ethnique du patient, de 3,8 à 12,4.
Ce risque relatif serait maximal
dans la population japonnaise : dans une série de 91 patients, 52 (57,1 %)
étaient porteurs de l’HLA B51 (tous porteurs du sous-type B5101).
Par
contraste, la prévalence de l’antigène B51 parmi des patients irlandais atteints
de maladie de Behçet n’était que de 25 %.
Toutefois, dans cette population, la
présence de l’HLAB51 reste associée à un risque relatif de 6,3 vis-à-vis de la
maladie.
Les manifestations oculaires sont en général consécutives à l’aphtose, au
moins buccale.
Bien qu’étant rarement le premier symptôme, l’inflammation
oculaire est fréquemment la manifestation conduisant au diagnostic de la
maladie.
La médiane de l’âge de début de l’inflammation oculaire était de
35 ans, dans une série de 52 patients.
L’uvéite peut être antérieure ou
postérieure, généralement bilatérale.
L’inflammation survient par poussées,
parfois « explosives », pouvant être séparées par des intervalles libres.
L’hypopion au cours des uvéites antérieures de la maladie de Behçet est
observé dans environ un tiers des cas.
Lorsque celui-ci est minime, il peut être
inapparent lors d’un examen simple à la lampe à fente et n’est alors observé
que par un examen en gonioscopie.
L’uvéite est non granulomateuse.
Une hyalite isolée est inhabituelle, en revanche, l’inflammation vitréenne
accompagne généralement les atteintes postérieures. Les manifestations
vaso-occlusives rétiniennes récidivantes conditionnent le pronostic
fonctionnel visuel.
Celles-ci sont récidivantes avec des zones de rétinite
hémorragique et oedémateuse.
L’angiographie fluorescéinique met en évidence les altérations capillaires.
Chez les patients traités, une inflammation
de plus bas grade avec périphlébites périphériques peut être observée en cas
d’échappement thérapeutique.
Un oedème papillaire, parfois infraclinique, est
fréquent.
L’apparition d’un oedème maculaire cystoïde est également l’un des
éléments déterminants du pronostic.
Chez les patients non traités, une
atrophie optique séquellaire est le terme habituel de l’évolution après
plusieurs poussées d’uvéite postérieure.
L’uvéite n’est pas la seule manifestation ophtalmologique susceptible d’être
observée au cours de la maladie.
De rares conjonctivites ou épisclérites, ainsi
que le retentissement d’atteintes de « neuro-Behçet », en particulier de
paralysies oculomotrices, ont été également rapportés.
* Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada :
Il s’agit d’une uvéoméningite, susceptible d’associer également une
hypoacousie de perception et des signes dermatologiques.
Ces derniers
peuvent comporter une alopécie en plaques, une poliose ou un vitiligo.
L’hypoacousie de perception peut être mise en évidence par un audiogramme
systématique chez environ trois quarts des patients.
La maladie est plus
fréquente chez les Asiatiques que chez les Blancs.
Une prédisposition
génétique liée aux allèles HLA DR4 et Dw53 a été démontrée.
Les premiers signes fonctionnels d’une poussée inflammatoire de la maladie
sont fréquemment liés à la méningite : céphalées, douleur orbitaire, raideur
de la nuque, vertiges.
Une fièvre est occasionnellement présente.
La ponction
lombaire révèle une méningite lymphocytaire.
L’inflammation choroïdienne
multifocale, habituellement bilatérale, est à l’origine de décollements séreux
de l’épithélium pigmentaire.
L’uvéite est fréquemment granulomateuse dans ses manifestations antérieures.
La réapplication des
décollements et la résolution de l’inflammation sont obtenues sous
corticothérapie à dose élevée.
* Sclérose en plaques :
Si la neuropathie optique est la première manifestation ophtalmologique de
la SEP, des uvéites peuvent également compliquer la maladie.
La SEP
représente de 0,7 à 1,3 % des causes d’uvéites dans certaines grandes
séries.
La fréquence de l’uvéite au cours de la SEP est, en revanche, très
variable d’une étude à une autre, selon la manifestation considérée.
Une
uvéite intermédiaire, des engainements veineux périphériques sont observés
dans 5 à 22 % des cas.
La fréquence des uvéites symptomatiques est
certainement moindre.
La présentation antérieure est habituellement granulomateuse.
Le principal diagnostic différentiel est la sarcoïdose,
d’autant que les manifestations de neurosarcoïdose peuvent simuler la SEP.
Dans certains cas, l’uvéite peut précéder les signes fonctionnels
neurologiques.
L’influence de la survenue d’une uvéite au cours de la SEPsur
le pronostic neurologique de la maladie reste non déterminée.
* Arthrite chronique juvénile
:
Parmi les différentes formes d’ACJ, l’uvéite ne complique quasiment que la
forme pauciarticulaire de la maladie.
Dans cette présentation, moins de cinq
articulations sont touchées, avec une prédominance au niveau des genoux et
une atteinte plus rare d’un doigt ou d’un orteil.
L’uvéite est présente chez
environ 20 % des enfants atteints d’ACJ, avec une prédominance féminine
de plus de 4/1.
L’âge moyen de début de l’uvéite est de 6 ans. Dans au
moins 75 %des cas, l’arthrite précède l’uvéite ; celle-ci est rare après plus
de 7 ans d’évolution.
L’uvéite est bilatérale dans 67 à 89 %des cas, selon les
séries.
Le début de l’uvéite est fréquemment asymptomatique, celle-ci doit
donc être recherchée au cours d’examens systématiques chez les enfants
atteints.
Malgré la survenue de poussées aiguës pouvant entraîner un Tyndall
cellulaire à 4+ en chambre antérieure, l’hyperhémie conjonctivale est rare.
Dans la très grande majorité des cas, la présentation est non granulomateuse.
Une inflammation vitréenne antérieure par contiguïté est fréquente.
L’évolution de l’uvéite est fréquemment compliquée d’une cataracte, d’un
glaucome ou d’une kératopathie en bandelette.
Au cours des arthrites rhumatoïdes juvéniles compliquées d’uvéite, la
présence d’anticorps antinucléaires sériques est retrouvée entre 71 et 93 %
des cas, selon les séries, tandis que les facteurs rhumatoïdes sont négatifs.
Syndrome de néphrite tubulo-interstitielle aiguë et uvéite
Le syndromeTINU (tubulointerstitial nephritis-uveitis) comporte la présence
concomitante d’une néphrite tubulo-interstitielle aiguë sans étiologie
déterminée et d’une uvéite antérieure aiguë bilatérale.
Initialement rapporté
chez des enfants ou des adolescents, le syndrome TINU a depuis été observé
chez des adultes.
Il s’agit d’une affection rare, aucune série ne fait état de plus
de quelques cas.
Alors que le pronostic visuel est généralement excellent, le
pronostic rénal est variable, certains cas pouvant se compliquer d’insuffisance
rénale.
B - Uvéites habituellement non associées
à des manifestations systémiques :
1- Uvéites isolées d’origine infectieuse :
* Uvéites isolées d’origine parasitaire :
+ Toxoplasmose oculaire
:
Première cause d’uvéite postérieure, la toxoplasmose oculaire peut être la
conséquence d’une infection congénitale, ou parfois acquise, par un
protozoaire : Toxoplasma gondii.
Dans les cas acquis, la choriorétinite
toxoplasmique peut être concomitante de la primo-infection toxoplasmique,
ou survenir à distance de celle-ci.
Une première poussée survient
habituellement avant l’âge de 30 ans, mais la toxoplasmose oculaire peut
également concerner des sujets âgés.
La présentation clinique d’un foyer
actif de choriorétinite toxoplasmique est celle d’une lésion blanchâtre,
souvent satellite d’un foyer ancien, inactif, pigmenté ou atrophique.
Une
hyalite prédominant en regard du foyer est généralement associée.
Une
réaction inflammatoire en chambre antérieure est fréquente, pouvant avoir
une présentation granulomateuse.
Le pronostic de la toxoplasmose oculaire
est fonction de son siège, toute inflammation fovéolaire ou
interpapillomaculaire étant susceptible de retentissement sévère sur l’acuité
visuelle.
Diverses formes cliniques peuvent être observées, la choriorétinite
toxoplasmique pouvant notamment être compliquée de décollement séreux
rétinien, d’occlusion vasculaire artérielle ou veineuse.
Le diagnostic
des formes péripapillaires, responsables de scotomes de Jensen, est parfois
particulièrement difficile.
L’image angiographique typique montre une
hypofluorescence précoce, suivie d’une hyperfluorescence tardive,
progressant de manière centripète.
Le diagnostic peut être rejeté en l’absence
d’anticorps sériques ; à l’inverse, la présence d’anticorps antitoxoplasmiques
est non spécifique.
Leur taux n’est pas corrélé à la survenue d’une
inflammation endoculaire active.
En cas de doute diagnostique, une ponction
de chambre antérieure, à la recherche d’une production locale d’anticorps antitoxoplasmiques, peut être proposée.
La recherche directe de l’ADN
de T gondii dans l’humeur aqueuse est, en revanche, le plus souvent
négative.
Les traitements antiparasitaires actuellement disponibles n’ont
pas permis de réduire de manière significative la fréquence des récidives,
estimée à près de 50 % dans les 3 ans suivant une choriorétinite
toxoplasmique active.
+ Toxocarose oculaire
:
Liée à une infection par Toxocara canis, nématode dont l’hôte définitif est le
chien, l’affection est fréquente chez les enfants.
Les signes systémiques de
syndrome de larva migrans viscéral sont très inconstants au cours des
toxocaroses oculaires.
Ces signes peuvent associer asthénie, fièvre,
hépatomégalie, infiltrats pulmonaires, douleurs abdominales.
Le plus
souvent, la toxocarose oculaire est isolée.
La présentation ophtalmologique
la plus fréquente est celle d’un granulome blanc intravitréen.
En dehors de
cas exceptionnels, la toxocarose oculaire est unilatérale.
Aisément
détectable lorsqu’il est situé au pôle postérieur, le foyer est parfois beaucoup
plus difficile à visualiser en périphérie chez les jeunes enfants.
Une réaction vitréenne, prédominant en regard du granulome, d’intensité croissante,
jusqu’à un degré 4+, est habituelle.
Des brides vitréennes tractionnelles
partant du granulome sont fréquentes.
Certaines formes peuvent simuler une endophtalmie bactérienne.
Chez le jeune enfant, le principal diagnostic
différentiel est le rétinoblastome.
Une éosinophilie est inconstamment observée au cours des toxocaroses
oculaires isolées.
La recherche d’anticorps anti-Toxocara canis dans le sérum
est utile pour le diagnostic, mais susceptible de résultats faux positifs ou faux
négatifs.
La recherche d’anticorps dans l’humeur aqueuse est d’une
meilleure sensibilité en cas de toxocarose oculaire.
Cette recherche peut
également être effectuée dans le vitré au cours d’une vitrectomie à visée
diagnostique ou thérapeutique.
La neurorétinite unilatérale diffuse subaiguë est caractérisée par des lésions
rétiniennes profondes, des altérations de l’épithélium pigmentaire, une
réaction inflammatoire vitréenne et une uvéite antérieure par contiguïté.
Une
pâleur papillaire est rapidement observée.
L’agent étiologique est un
nématode.
Dans un cas, l’identification du parasite a mis en évidence un Toxocara canis, mais l’implication d’autres nématodes est également
suspectée.
* Uvéites isolées d’origine mycotique :
Histoplasma (H) capsulatum est un ascomycète endémique dans certaines
régions du Midwest des États-Unis.
La plupart des infections sont
asymptomatiques ou responsables de signes très modérés : syndrome pseudogrippal, toux.
L’histoplasmose oculaire est attribuée à une réaction
d’hypersensibilité à des antigènes mycotiques.
La physiopathogénie des
lésions oculaires à H capsulatum est suffisamment incertaine pour que le
terme d’« histoplasmose oculaire présumée » (presumed ocular
histoplasmosis syndrome ou POHS) soit couramment utilisé.
Les arguments
essentiels pour l’imputabilité de ce syndrome à H capsulatum reposent sur
des données épidémiologiques montrant une prévalence élevée (> 1 %) en
zone d’endémie.
Cette imputabilité est d’autant plus sujette à caution que des
cas typiques de POHS ont été rapportés en Europe, dans des zones où
H capsulatum est absent.
Le diagnostic est clinique, associant des lésions
choroïdiennes éparses à l’emporte-pièce, une membrane néovasculaire sousrétinienne
maculaire (compliquée ou non d’hémorragie) et une atrophie
choriorétinienne péripapillaire.
L’inflammation vitréenne ou en
chambre antérieure est absente.
Des endophtalmies mycotiques d’origine hématogène, observées chez les
toxicomanes par voie intraveineuse, constituent une étiologie de pseudouvéite.
* Uvéites isolées d’origine virale :
+ Segmentite herpétique
:
Il peut s’agir d’une kérato-uvéite ou d’une uvéite antérieure isolée.
Le
diagnostic est généralement présumé devant un faisceau d’arguments
cliniques.
Dans la forme typique, l’uvéite est unilatérale, avec récidives
toujours du même côté.
L’âge de survenue est variable, mais cette étiologie
est fréquemment rencontrée chez les sujets âgés.
Un antécédent herpétique
cutané est souvent rapporté.
Une hypertonie oculaire aiguë, présumée par
« trabéculite » herpétique, est classique.
Une transillumination irienne, en
secteur ou diffuse, est un bon élément d’orientation. Fréquemment, le
diagnostic est confirmé par un traitement d’épreuve.
Dans certains cas, la
ponction de chambre antérieure pour la recherche de l’ADN viral par PCR
peut permettre d’affirmer le diagnostic.
+ Uvéite antérieure associée au virus varicelle-zona (VZV)
:
Outre les lésions cornéennes, une réaction inflammatoire antérieure peut être
observée dans les zonas sévères de la première branche du trijumeau.
Des cas
d’uvéite zostérienne présumée ne s’accompagnant que de lésions cutanées
mineures ou absentes ont été rapportés.
+ Nécrose rétinienne aiguë
:
Liée à la prolifération intrarétinienne de virus du groupe herpès, la nécrose
rétienne aiguë (acute retinal necrosis) est une entité reconnue depuis un peu
plus de 25 ans.
L’agent pathogène responsable est le VZV dans les trois
quarts des cas environ, Herpes simplex (HSV1, ou rarement HSV2) dans les
autres cas.
La présentation initiale de l’acide ribonucléique (ARN) peut être
celle d’une simple uvéite antérieure.
Toutefois, de manière concomitante ou
dans les jours suivants, apparaît la lésion caractéristique de la maladie sous
forme de lésions nécrosantes blanchâtres de la périphérie rétinienne.
Ces
lésions, rapidement coalescentes, progressent de manière centripète et
s’accompagnent de vasculites rétiniennes artérielles et veineuses. Une
réaction inflammatoire vitréenne, souvent très importante, est habituellement
associée.
L’ARN se complique régulièrement de décollement de rétine.
L’ARN peut survenir dans un contexte d’immunodépression, mais également
chez un sujet immunocompétent.
Les signes systémiques sont le plus souvent
absents ; toutefois, des méningoencéphalites associées ont été observées, avec
en particulier une lymphocytose dans le LCR.
La bilatéralisation de l’ARN
est possible, jusqu’à plusieurs décennies après l’atteinte du premier oeil.
Le diagnostic d’ARN est habituellement clinique, constituant une urgence
thérapeutique.
La ponction de chambre antérieure, à la recherche de l’ADN
de VZV ou d’HSV peut aider au diagnostic.
Une forme clinique de l’ARN, le PORN (progressive outer retinal necrosis),
est quasi exclusivement observée des sujets immunodéprimés.
+ Uvéite associée à HTLV-1 :
Premier rétrovirus humain identifié, HTLV-1 est endémique dans les régions
de la ceinture tropicale du globe.
Dans un premier temps, HTLV-1 a été
reconnu comme l’agent étiologique de leucémies/lymphomes T.
Dans un
deuxième temps, lui ont été rattachées les « paraparésies spastiques
tropicales », renommées « myélopathies associées àHTLV-1 ».
L’association
HTLV-1 et uvéite est de reconnaissance plus récente.
Celle-ci a, tout d’abord,
été faite sur la base d’études épidémiologiques dans les régions d’endémie du
sud du Japon.
Une séroprévalence vis-à-vis d’HTLV-1 était statistiquement
plus élevée chez les sujets atteints d’uvéite présumées idiopathiques que dans
les autres populations témoins.
La présentation de l’uvéite est
habituellement granulomateuse, avec une hyalite d’intensité pouvant
atteindre 3+.
Cette présentation peut parfaitement simuler celle d’une
uvéite sarcoïdosique.
Dans les pays occidentaux ont été rapportés des cas
d’uvéite à HTLV-1 post-transfusionnelle et au cours de toxicomanie
intraveineuse.
Malgré leur origine infectieuse, la corticothérapie est
généralement efficace pour le traitement des uvéites associées à HTLV-1.
2- Affections d’origine inflammatoire :
* Segment antérieur :
+ Uvéite phacoantigénique :
Secondaire à libération de protéines du cristalllin après atteinte de la capsule
critallinienne, l’uvéite phacoantigénique peut être post-traumatique,
postchirurgicale ou exceptionnellement observée en cas de cataracte
hypermûre.
Une sensibilisation controlatérale est possible.
L’intensité
de l’uvéite est variable, généralement majeure en cas d’atteinte traumatique.
La présentation habituelle de l’uvéite est granulomateuse.
Un glaucome phacolytique est fréquemment associé.
Après chirurgie extracapsulaire,
l’endophtalmie chronique constitue le principal diagnostic différentiel.
+ Syndrome de Posner-Schlossmann :
Son origine est inconnue, mais le rôle de l’herpès a été évoqué.
Dans
sa forme typique, le syndrome est caractérisé par une « crise glaucomatocyclitique ».
L’atteinte est unilatérale, récividante, caractérisée
par une élévation aiguë de la pression intraoculaire.
De petits précipités rétrodescemétiques sont observés, alors que l’inflammation en chambre
antérieure est minime ou absente.
Classiquement, la pupille est plus large du
côté de la crise.
Celle-ci dure de quelques heures à quelques jours, avec un
retour strict à la normale entre les poussées.
* Uvéite intermédiaire idiopathique - Pars planite :
Avant que ce diagnostic ne soit accepté, les causes fréquentes d’uvéite
intermédiaire, dont la sarcoïdose et la SEP, doivent avoir été évoquées.
L’uvéite intermédiaire idiopathique est une étiologie fréquente d’uvéite chez
l’enfant et l’adolescent.
La pars planite est caractérisée par des condensations
de cellules inflammatoires en pars plana, généralement avec une
prédominance inférieure.
Les condensations vitréennes en regard peuvent
être en « boules de neige » et la pars plana peut avoir un aspect en
« banquise ».
L’angiographie fluorescéinique met fréquemment en évidence
des périphlébites périphériques.
Les principales complications sont
la survenue d’oedème maculaire, de membranes épirétiniennes ou de décollements
de rétine.
*
Segment postérieur :
+ Choriorétinopathie de type « birdshot »
:
La maladie est caractérisée par des lésions multiples, blanchâtres,
disséminées, évoquant, à l’examen du fond d’oeil, des impacts de chevrotine
(birdshot).
L’âge moyen de survenue est aux environs de 50 ans, avec une
prédominance féminine d’environ 60 %.
L’affection est bilatérale, parfois
asymétrique.
Les myodésopsies constituent fréquemment le premier signe
fonctionnel, suivies d’une baisse d’acuité visuelle.
L’inflammation du
segment antérieur est absente, ou, dans quelques cas, limitée à une réaction
cellulaire discrète.
La hyalite est d’intensité variable (de 0,5 à 2+).
Les taches
caractéristiques de la maladie prédominent en moyenne périphérie.
De
couleur blanc-crème, celles-ci ont généralement une forme ovoïde (en « grain
de riz ») et sont disposées de manière radiaire par rapport à la papille.
Leur
taille est variable, de un dixième à un diamètre papillaire, notamment par
confluence des lésions.
La visualisation des taches, parfois discrètes, est plus
facile dans le secteur nasal de la papille, de préférence en ophtalmoloscopie
indirecte.
Un oedème papillaire est fréquent, ainsi qu’un oedème maculaire
cystoïde, qui conditionne le pronostic visuel.
De même que l’oedème maculaire, des vasculites rétiniennes sont visualisées au mieux par
l’angiographie fluorescéinique.
Aux stades évolués de la maladie, les signes
fonctionnels et l’aspect du fond d’oeil peuvent simuler une rétinopathie
pigmentaire, tandis que des anomalies de l’onde b de l’électrorétinogramme
peuvent être notées.
Des formes compliquées de néovaisseaux sous-rétiniens
ont été rapportées.
La choriorétinopathie de type birdshot est la maladie le plus
étroitement associée à un antigène HLA de classe I.
En effet, environ 95 % des patients atteints sont porteurs de cet
antigène (contre environ 7 % des témoins, dans une population
européenne).
Le risque relatif de développer la maladie en présence de l’antigène
HLAA29 est estimé aux environs de 150, encore plus élevé pour le
sous-type HLAA29.2.
+ Épithéliopathie en plaques (EEP)
:
L’EEP est une affection survenant habituellement chez des adultes jeunes
sans antécédents médicaux.
Dans environ un tiers des cas, les manifestations
oculaires surviennent au décours d’un syndrome pseudogrippal ; certaines
EEP ont été observées après vaccination contre l’hépatite B.
Les lésions
caractéristiques, de survenue aiguë, sont habituellement bilatérales et
multiples (acute posterior multifocal placoid epitheliopathy).
Les plaques
sont initialement blanc grisâtre, responsables en angiographie d’une hypofluorescence aux temps précoces, suivie d’une hyperfluorescence
tardive.
L’évolution spontanée est favorable avec remontée de l’acuité
visuelle quelques semaines après le début des troubles.
Les lésions initiales
laissent place à des remaniements de l’épithélium pigmentaire avec dépôts
pigmentés irréguliers.
Une variante de l’EEP avec plaque centrale unique
est exceptionnellement observée.
Le diagnostic d’EEPrepose entièrement sur l’examen clinique et
l’angiographie rétinienne.
+ Choroïdite serpigineuse
:
Également dénommée choroïdite géographique ou choroïdopathie hélicoïde
péripapillaire, la choroïdite serpigineuse évolue par poussées aiguës
récidivantes.
Les lésions du fond d’oeil débutent autour de la papille et
s’étendent vers la périphérie au fil des récidives.
Les patients sont
habituellement d’âge moyen.
Les signes d’appel sont la baisse d’acuité
visuelle ou la perception d’un scotome.
Les lésions caractéristiques sont gris
blanchâtre à la phase aiguë, puis atrophiques à la phase cicatricielle.
En
angiographie, les lésions cicatricielles sont bordées par un liseré hyperfluorescent, qui laisse place à une hypofluorescence au site d’extension
des lésions lors d’une nouvelle poussée.
À l’opposé de l’EEP, le pronostic
visuel de la choroïdite serpigineuse est défavorable, sans récupération
fonctionnelle au site des lésions.
La bilatéralisation des poussées est
habituelle, après quelques mois ou années d’évolution.
Le diagnostic de la choroïdite serpigineuse repose sur l’examen clinique et l’angiographie
rétinienne.
+ Ophtalmie sympathique (OS) :
Il s’agit d’une panuvéite bilatérale granulomateuse survenant après un
traumatisme (ou un acte chirurgical unilatéral) ayant intéressé l’uvée.
Bien
qu’il s’agisse d’une affection rare, dans ce contexte, ce diagnostic doit être
évoqué en première intention.
L’hypothèse d’une réaction auto-immune à un
antigène uvéal habituellement séquestré est couramment admise.
L’oeil
traumatisé est dit « sympathisant » ou « excitant » tandis que l’oeil
controlatéral est dit « sympathisé ».
Le délai entre le traumatisme et le début
de l’uvéite est variable, les extrêmes rapportés allant de moins de 1 semaine à
plusieurs décennies.
Dans une série de 105 cas, 90 %des OS survenaient dans
l’année suivant le traumatisme.
Ce pourcentage était de 56 % dans une
autre série comportant 32 cas d’OS.
Le tableau clinique classique comporte une uvéite bilatérale granulomateuse
avec précipités rétrodescemétiques en « graisse de mouton », cellules et flare
en chambre antérieure, hyalite, infiltrats choroïdiens jaune blanchâtre et
nodules de Dalen-Fuchs.
Ces derniers, très évocateurs du diagnostic, mais
non pathognomiques, sont des infiltrats discrets, jaunâtres, situés au niveau
de l’épithélium pigmentaire rétinien, le plus souvent en périphérie.
Il existe
toutefois de nombreuses formes cliniques d’OS.
Un oedème papillaire, au
moins angiographique, est fréquent.
L’intensité de l’uvéite peut être modérée,
parfois non granulomateuse.
À l’inverse, des formes très aiguës, pouvant
évoluer vers une phtise du globe, peuvent être observées.
Des signes généraux superposables à ceux rencontrés au cours de la maladie
de Vogt-Koyanagi-Harada sont exceptionnellement associés.
Le diagnostic différentiel avec cette affection est parfois
difficile, seul le contexte d’oeil « sympathisant » permettant
d’évoquer l’OS.
+ Choroïdite multifocale
:
Caractérisée par des lésions blanches multiples du fond d’oeil, la forme
postérieure de choroïdite multifocale évolue par poussées inflammatoires, se
compliquant régulièrement de néovascularisation maculaire.
Une forme
périphérique, apparentée aux « taches de bougie » des uvéites sarcoïdosiques,
est également observée.
+ Syndrome des taches blanches évanescentes :
Atteignant essentiellement des adultes jeunes, le syndrome des taches
blanches évanescentes ou MEWDS(multiple evanescent white dot syndrome)
est caratérisé par des lésions fines, rétiniennes profondes ou au niveau de
l’épithélium pigmentaire.
En angiographie, les lésions sont hyperfluorescentes dès les temps précoces et généralement associées à un
oedème papillaire discret.
Le champ visuel montre habituellement un
élargissement de la tache aveugle.
L’évolution spontanée est favorable en
quelques semaines, avec quelques récidives exceptionnelles.
+ Autres étiologies rares d’uvéite postérieure
:
D’autres syndromes de taches blanches inflammatoires du fond d’oeil ont été
décrits, dont la choroïdite ponctuée interne ou ponctuate inner
choroidopathy.
Des cas exceptionnels de fibrose sous-rétinienne diffuse,
d’origine inflammatoire, sont rapportés.
+ Uvéites compliquant les dégénerescences tapétorétiniennes :
Une réaction inflammatoire postérieure, avec hyalite chronique de bas grade,
peut s’associer aux rétinopathies pigmentaires.
L’angiographie met en
évidence de fréquentes périphlébites rétiniennes modérées et permet de
détecter un oedème maculaire cystoïde qui est une complication fréquente de
ces uvéites.
3- Cyclite hétérochromique de Fuchs
:
La cyclite hétérochromique de Fuchs occupe une place distincte parmi
l’ensemble des uvéites.
La présentation de la maladie est souvent insidieuse,
évoluant depuis plusieurs années avant la première consultation
ophtalmologique. Le diagnostic est exclusivement clinique.
Dans sa forme
typique, l’affection est unilatérale comportant l’association de précipités rétrodescemétiques, d’une cataracte et d’une hétérochromie irienne.
L’hétérochromie irienne peut être fruste, elle est diagnostiquée au mieux par
un examen à la lumière du jour et peut être aisément manquée en cas
d’examen direct à la lampe à fente.
Sa fréquence est estimée de 75 à 90 %des
cas.
Dans la forme habituelle, l’iris est le plus clair du côté atteint.
Cependant,
l’atrophie du stroma irien peut exceptionnellement entraîner une
hyperchromie liée à une visibilité anormale de l’épithélium pigmentaire de
l’iris.
Les précipités rétrodescemétiques présentent des caractéristiques
particulièrement évocatrices du diagnostic.
Ceux-ci sont de couleur blanche
et d’aspect stellaire, observés, au mieux, au fort grossissement de la lampe à
fente.
De taille petite à moyenne, ils sont habituellement distribués sur la
totalité de la surface cornéenne, avec souvent une prédominance dans sa
partie inférieure.
La réaction cellulaire en chambre antérieure est très discrète
ou absente, le flare est absent.
La cataracte est observée dans plus de 80 %des
cas.
Les premières opacités sont toujours sous-capsulaires postérieures.
La
présence d’une hyalite, habituellement sous forme de filaments vitréens
densifiés, est observée dans plus des deux tiers des cas.
Une hypertonie
oculaire complique l’évolution dans un quart à la moitié des cas, selon les
séries.
Une prévalence augmentée de lésions choriorétiniennes évocatrices de
toxoplasmose oculaire a été rapportée par de nombreux auteurs, mais
rejetée par d’autres.
Le signe d’Amsler, correspondant à la survenue d’une
hémorragie au point opposé du site d’une ponction de chambre antérieure est
classique.
Cependant, son caractère inconstant et non spécifique l’a fait
abandonner, à visée diagnostique, par la quasi-totalité des auteurs.
4- Uvéites médicamenteuses :
* Uvéites induites par la rifabutine :
Utilisée pour la prévention des infections à mycobactéries atypiques au cours
du sida, la rifabutine a été récemment identifiée comme responsable de
plusieurs cas d’uvéite.
La fréquence de ces uvéites est discutée, une étude
chez des patients traités par clarithromycine, rifabutine et éthambutol
retrouvait 39 % de cas d’uvéite.
La présentation typique est celle d’une
uvéite antérieure à un hypopion, parfois associée à une hyalite.
Dans le
contexte d’immunodépression, le diagnostic différentiel principal est celui
d’endophtalmie par voie hématogène.
* Uvéites et collyres bêtabloquants
:
Une soixantaine de cas d’uvéites associées à un traitement par collyre au métipranolol ont été recensés en Grande-Bretagne de 1986 à 1991.
Deux
cas ont également été rapportés aux États-Unis.
La présentation des uvéites
était granulomateuse, avec élévation du tonus oculaire. L’arrêt du traitement
entraînait la résolution de l’uvéite.
Toutefois, une étude rétrospective de
1 928 patients ayant reçu du métipranolol à 0,3 % et de 3 903 patients ayant
reçu d’autres collyres bêtabloquants n’a relevé aucun cas d’uvéite.
* Autres uvéites médicamenteuses :
Des uvéites nécrosantes ont été observées après perfusion intracarotidienne
de moutardes azotées pour le traitement de tumeurs cérébrales inopérables.
Un cas d’uvéoméningite après traitement par l’ibuprofène a été rapporté.
Au cours du sida, des cas d’uvéites compliquant des traitements antirétroviraux ou contre le Cytomégalovirus ont été décrits.
C - Uvéites associées aux sclérites :
Toute sclérite d’intensité importante est susceptible d’être compliquée, par
contiguïté, d’uvéite.
Dans une série de 172 cas de sclérites, au moins un
épisode d’uvéite était retrouvé chez 73 (42 %) des patients.
La première
cause de sclérite compliquée d’uvéite était la polyarthrite rhumatoïde.
D - Pseudo-uvéites :
1-
Traumatismes, corps étranger intraoculaire
:
Un Tyndall hématique peut être exceptionnellement confondu avec un
Tyndall inflammatoire après traumatisme non pénétrant du globe.
Toutefois,
d’authentiques réactions inflammatoires post-traumatiques peuvent être
observées.
Un corps étranger endoculaire méconnu peut être à l’origine
d’une réaction inflammatoire ou infectieuse qui peut simuler une uvéite.
2- Pathologie tumorale :
* Rétinoblastome :
Dans sa forme diffuse, le rétinoblastome peut simuler une uvéite.
Le
diagnostic différentiel avec une toxoplasmose ou une toxocarose sévère de
l’enfant est parfois difficile.
* Lymphomes endoculaires :
Il s’agit de localisations endoculaires de lymphomes non hodgkiniens du
système nerveux central.
Les manifestations extraoculaires peuvent manquer
lors des premiers signes fonctionnels ophtalmologiques.
La médiane de l’âge
de diagnostic est entre 50 et 60 ans.
La présentation la plus typique est
celle d’une « pseudohyalite » chronique.
La présence de cellules dans la
chambre antérieure ou d’infiltrats rétiniens est également observée.
La vitrectomie à visée diagnostique permet de confirmer le lymphome.
L’examen cytologique met le plus souvent en évidence un lymphome à
grandes cellules de type B.
*
Manifestations oculaires au cours des leucémies aiguës :
La présence d’infitrats cellulaires vitréens ou rétiniens est occasionnellement
observée au cours d’hémopathies malignes, fréquemment en phase terminale.
*
Mélanome malin de la choroïde
:
Une uvéite peut parfois être observée au cours de l’évolution.
3- Endophtalmies :
*
Endophtalmie chronique
:
Toute uvéite du pseudophake doit être considérée comme une endophtalmie
chronique jusqu’à preuve du contraire.
Survenant, par définition, après une
période postopératoire au minimum de 1 mois, la présentation clinique d’une endophtalmie chronique peut parfaitement simuler une uvéite.
La présence
de précipités rétrodescemétiques disséminés est fréquente, la réaction
inflammatoire en chambre antérieure est d’intensité variable.
L’élément
sémiologique le plus constant est la plaque blanche au niveau de la capsule
postérieure.
Habituellement, l’inflammation vitréenne est, dans ce type
d’endophtalmie, minime et limitée au vitré antérieur.
La corticothérapie
locale peut initialement entraîner une diminution partielle de l’inflammation
en chambre antérieure, entretenant ainsi la confusion avec une uvéite.
Le
germe en cause est, dans environ 80 % des cas, un bacille anaérobie : Propionibacterium acnes.
*
Endophtalmies mycotiques :
Une infection disséminée à Candida peut se compliquer de localisation
endoculaire.
La porte d’entrée est fréquemment cutanée, en particulier
compliquant une toxicomanie par voie intraveineuse.
La lésion
caractéristique est une « boule de coton » choriorétinienne, se compliquant
rapidement d’une réaction vitréenne sévère.
Examens complémentaires
:
A - Principes généraux de prescription :
La prescription systématique, non orientée, d’une liste fixe d’examens
complémentaires chez tout patient présentant une uvéite ne répond pas à des
principes de bonne pratique clinique.
La diversité des causes d’uvéite impose
de cibler les examens complémentaires éventuels proposés selon les éléments
d’orientation recueillis par l’examen clinique.
Dans certains cas, le diagnostic
étiologique est purement clinique.
Par ailleurs, une collaboration entre
interniste et ophtalmologiste est souvent nécessaire pour parvenir au
diagnostic d’une maladie systémique dont l’uvéite est l’une des
manifestations.
B - Examens de base
:
Hormis les cas, tels que la cyclite de Fuchs, où l’examen clinique suffit à lui
seul à porter un diagnostic étiologique, un « noyau » d’examens
complémentaires peut être proposé devant toute uvéite.
Celui-ci peut comporter une radiographie de thorax, une numération-formule sanguine, une
sérologie syphilitique et une intradermoréaction à la tuberculine.
C - Typage HLA
:
La recherche de l’antigène HLA B27 fait partie des examens indispensables
devant toute uvéite antérieure aiguë.
Ce typage peut être fait de manière
isolée, mais sa fiabilité n’est pas alors absolue.
Le typage completHLAAet B
permet une meilleure fiabilité, pour un coût plus important.
Lors d’une
suspicion de maladie de type birdshot, ce typage complet est nécessaire en
première intention pour une bonne spécificité de la recherche de l’antigène
HLA A29.
La recherche de l’antigène HLA B51 constitue un élément
d’appoint faible pour le diagnostic de maladie de Behçet.
Les laboratoires
habilités pour les typages HLA dans le cadre de transplantations d’organes
offrent une garantie de fiabilité.
Un typage HLAde classe II n’est pas indiqué
en pratique clinique de routine chez un patient présentant une uvéite.
D - Examens radiographiques
:
Dans les cas où l’antigène HLAB27 a été mis en évidence, la recherche d’une spondylarthropathie radiologique est légitime.
Une sacro-iliite fruste peut être
dépistée par un scanner des sacro-iliaques.
Ces recherches doivent être
dirigées par l’interniste ou le rhumatologue.
De même, au cours des
sarcoïdoses, la confirmation d’une adénopathie médiastinale ou la recherche
d’un syndrome interstitiel justifient un scanner thoracique.
E - Examens sérologiques :
Étant donné la diversité des causes infectieuses d’uvéite, les examens
sérologiques doivent être ciblés selon les éléments d’orientation clinique.
Seule la sérologie syphilitique peut être légitime à titre systématique.
Dans
certains cas, dont la toxoplasmose, une sérologie n’a de valeur que lorsqu’elle
est négative pour écarter un diagnostic.
F - Ponction de chambre antérieure :
Il s’agit d’un geste pratiqué à visée diagnostique de manière routinière en
France, mais exceptionnellement dans les pays anglo-saxons.
En pratique, la
ponction est indiquée lorsque les trois conditions suivantes sont réunies :
– doute diagnostique ;
– possibilité d’analyse fiable du prélèvement ;
– décision thérapeutique envisagée, selon les résultats de l’analyse effectuée.
Coefficient de Desmonts
Celui-ci recherche une production locale d’anticorps antitoxoplasmiques, il
est déterminé par un double rapport :
C = [(Ac
Antitoxoplasmiques /
Immunoglobulines totales)
x
Humeur aqueuse] / [(Ac Antitoxoplasmiques / Immunoglobulines totales) x
Sérum
]
Pour avoir toute sa valeur, le coefficient C doit être recherché 2 à 3 semaines
après les premiers signes d’inflammation endoculaire.
La spécificité est
satisfaisante, avec une absence de résultats faux positifs à partir de
prélèvements d’humeur aqueuse obtenus au cours de la chirurgie de la
cataracte.
Sa sensibilité est évaluée à 73 %dans une série étudiée par Kijlstra
et al.
1- Autres recherches immunologiques dans l’humeur aqueuse :
Le principe du coefficient de Desmonts (ou coefficient de Goldmann-Witmer)
a été proposé pour le diagnostic étiologique de diverses uvéites d’origine
infectieuse.
Aucune série à large échelle ne permet de valider cette méthode
diagnostique pour une infection autre que la toxoplasmose.
Au cours de la toxocarose oculaire, la recherche directe d’anticorps dans
l’humeur aqueuse est parfois plus sensible que dans le sérum.
2- PCR à partir de prélèvements d’humeur aqueuse
:
Au cours de la toxoplasmose oculaire, chez le sujet immunocompétent, la
technique est moins sensible que l’analyse du coefficient de Desmont.
Au
cours des infections aiguës par des virus de la famille de l’herpès, la PCR à la
recherche d’ADN viral peut avoir des applications diagnostiques.
G - Vitrectomie à visée diagnostique
:
Celle-ci peut être indiquée, comme la ponction de chambre antérieure, pour
la recherche par PCR de l’ADN d’un agent infectieux.
Celui-ci peut être
bactérien comme dans la maladie de Whipple ou viral, comme dans les
nécroses rétiniennes aiguës.
Le but du prélèvement peut être la réalisation d’examens immunocytologiques, essentiellement au cours de suspicions de pseudouvéites
d’origine néoplasique.
H - Biopsies choriorétiniennes :
Les indications au cours des uvéites sont exceptionnelles.
Celles-ci sont
notamment posées en cas de bilatéralisation d’une uvéite, avec perte
fonctionnelle du premier oeil.
Les pseudo-uvéites néoplasiques sont une des
indications de ces biopsies.
I - Évaluation des résultats :
La part des uvéites idiopathiques et la proportion des différentes étiologies
d’uvéites dans les séries de la littérature sont très variables selon plusieurs
facteurs : date de l’étude, âge des patients, origine géographique et
socioéconomique de la population étudiée, type d’exercice des auteurs et
critères utilisés pour la définition du caractère certain ou présumé d’une
affection.
Ces éléments pris en compte, les uvéites peuvent être
regroupées en quatre groupes, dont les proportions sont à peu près
équivalentes dans les pays développés :
– uvéites liées à des affections oculaires isolées ;
– uvéites liées à des affections systémiques diagnostiquées ;
– uvéites liées à des affections systémiques présumées ;
– uvéites d’étiologie inconnue.
L’orientation diagnostique devant une uvéite répond à une démarche
codifiée.
Les décisions initiales sont importantes, avant que l’analyse
sémiologique ou les résultats des examens complémentaires ne soient
modifiés par les traitements prescrits.
Devant une uvéite d’étiologie
indéterminée, le degré d’exhaustivité de l’enquête étiologique peut être
guidé par la sévérité des manifestations inflammatoires.
Parfois,
malgré l’application d’une démarche diagnostique rigoureuse, l’uvéite
ne peut être rattachée à sa cause.
Ces cas sont parfois le reflet d’une
maladie systémique dont toutes les manifestations extraoculaires sont
latentes.
En outre, des étiologies d’uvéite restent certainement encore
non identifiées.
Cependant, dans les cas fréquents où un diagnostic
étiologique peut être posé, celui-ci guide considérablement les
décisions thérapeutiques.