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Ophtalmologie
Tumeurs conjonctivales (Suite)
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

Tumeurs bénignes des tissus mous :

A - LYMPHANGIOME :

Il s’agit d’une tumeur d’évolution lentement progressive consistant en de larges vaisseaux lymphatiques.

Elle peut atteindre la conjonctive, l’orbite, les paupières et les sinus paranasaux.

L’extension peut être visualisée en imagerie par scanographie ou résonance magnétique nucléaire.

Cette lésion peut être secondairement infiltrée de sang, ce qui la rend difficile à distinguer histologiquement d’un hémangiome caverneux.

Cliniquement, elle doit être différenciée des lymphangiectasies, une file de dilatations sacculaires des lymphatiques visibles directement sous la conjonctive.

Le traitement du lymphangiome consiste principalement dans la chirurgie, l’exérèse étant rarement totale.

Une tendance à la récurrence existe.

Histologie :

Une masse remplie d’espaces vasculaires à paroi mince est visible, contenant parfois des cellules sanguines.

B - HÉMANGIOME CAPILLAIRE OU CAVERNEUX :

Il atteint rarement la conjonctive.

Il peut accompagner de grandes tumeurs des paupières ou de l’orbite.

Il doit être distingué histologiquement et cliniquement d’un granulome pyogénique, d’un tissu de granulation et d’un sarcome de Kaposi.

C - TÉLANGIECTASIES :

Elles peuvent être observées, accompagnant des localisations orbitocérébrales, dans les syndromes de Wyburn-Mason, Sturge-Weber et Louis-Bar.

D - FASCIITE NODULAIRE :

C’est une entité séparée qui peut être facilement mal interprétée comme un histiocytome à fibres malin ou un fibrosarcome, mais qui n’est pas maligne.

L’histoire est souvent celle d’une phase rapide de croissance sans douleur d’une lésion tumorale oedémateuse chez un jeune adulte.

La suspicion d’affection maligne est souvent éveillée par une dilatation conjonctivale épisclérale vascularisée.

Histologie :

Elle montre une prolifération bénigne de fibroblastes dans une substance myxomateuse intercellulaire.

Les noyaux ne présentent pas d’atypie en immunohistochimie.

Des marqueurs des tissus fibreux et musculaires lisses sont parfois retrouvés.

Tumeurs malignes des tissus mous :

A - ANGIOSARCOMES, HISTIOCYTOMES FIBREUX, FIBROSARCOMES :

Ils sont tous très rares dans la conjonctive et sont beaucoup plus fréquents au niveau de la peau et de l’orbite.

Au niveau de la conjonctive, ils n’ont pas un aspect clinique caractéristique.

Le diagnostic correct est fait sur le plan histologique grâce à une combinaison de techniques d’histologie conventionnelle, d’immunohistochimie avec de nombreux marqueurs et parfois de microscopie électronique.

B - SARCOME DE KAPOSI :

C’est une tumeur vasculaire d’aspect bleu-rouge qui survient au niveau des extrémités inférieures chez les personnes âgées.

Elle peut atteindre la conjonctive chez le sujet jeune ou lors du sida.

Elle doit être différenciée cliniquement et histologiquement d’un granulome pyogénique, d’un tissu de granulation, d’un hémangiome.

Le plus souvent, les patients sont porteurs d’autres affections opportunistes liées au sida avant qu’un sarcome de Kaposi ne soit détecté.

Histologie :

Les formes vues précocement montrent des lésions peu différentes d’un tissu de granulation avec des vaisseaux sanguins à paroi fine (type 1).

Dans le type 2, on constate l’existence de cellules endothéliales atypiques fusiformes mélangées avec des espaces en fente contenant des globules rouges extravasés.

Dans le type 3, les cellules fusiformes d’origine endothéliale se regroupent en faisceaux denses et peuvent contenir des globules hyalins (acide périodique Schiff positif), qui sont des fragments de globules rouges dégénérés ; le taux de mitose est augmenté.

C - HISTIOCYTOME FIBREUX :

C’est une tumeur rare de la conjonctive et de l’épisclère.

Il survient le plus souvent au niveau de l’orbite.

Les tumeurs sont des proliférations d’histiocytes modifiés, le plus souvent en forme de fibroblastes, parfois sous forme de cellules fusiformes dilatées simulant des hémangiopéricytomes.

Un nombre variable de lymphocytes peut être présent.

Il peut être bénin ou malin.

Histologie :

Le diagnostic est facilité par des marquages en immunohistochimie et en microscopie électronique.

La différenciation du xanthogranulome d’un côté et d’une histiocytose, comme le granulome éosinophile ou l’histiocytose des sinus de l’autre, doit être effectuée de manière précise.

Tumeurs du tissu nerveux périphérique :

Les tumeurs des composants du nerf périphérique telles que les neurofibromes, les neurinomes (neurilemmome, neuroschwannome) sont rares au niveau de la conjonctive et peuvent être associées à une neurofibromatose de Recklinghausen de type I ou II.

Le diagnostic correct est fait histologiquement. Leurs variantes malignes sont rares.

Lésions pigmentées mélanocytaires de la conjonctive :

De manière précoce au cours du développement, les mélanocytes de la crête neurale migrent et se disposent au niveau des couches basales de l’épiderme, des muqueuses et du tissu conjonctif, sous l’épithélium de surface.

Ces mélanocytes contribuent à la couleur de la peau, de l’iris, du fond d’oeil.

Les mélanocytes normaux diffèrent en taille et en contenu en mélanine en fonction des facteurs ethniques, de l’exposition au soleil et aux ultraviolets et des influences hormonales.

En raison de variations de ces influences exogènes et endogènes, la pigmentation peut varier au cours du temps.

Les granules de mélanine diffèrent en taille et sont situées au niveau du cytoplasme.

Dans de rares cas, les mélanocytes, les cellules des nævi et mélanomes sont complètement non pigmentés.

Une même tumeur peut être de pigmentation variable, par exemple les récurrences de mélanome sont souvent moins pigmentées que les tumeurs initiales.

La capacité des mélanocytes à produire de la mélanine n’est pas toujours évidente en microscopie optique, et seule l’ultrastructure permet de mettre en évidence des prémélanosomes.

Les mélanocytes à la surface épithéliale ont tendance à être porteurs de nombreux prolongements avec des extensions fines sous les cellules épithéliales permettant le transfert des granules de pigment à ces cellules.

A - MÉLANOSE CONJONCTIVALE :

Elle est de constatation fréquente chez les mélanodermes, mais elle peut être présente dans toutes les populations. Le plus souvent, le pigment est concentré près du limbe.

L’aspect brun de la conjonctive représente le contenu en mélanine des mélanocytes présents dans la couche basale de l’épithélium conjonctival et des mélanophages situés sous l’épithélium.

La pigmentation peut être concentrée sous forme de taches brun doré.

La cytologie d’exfoliation montre seulement de l’épithélium conjonctival normal, parfois contenant quelques granules de mélanine.

B - MELANOSIS OCULI :

La mélanose conjonctivale doit être différenciée cliniquement du syndrome de melanosis oculi, une pigmentation rare de l’épisclère, de la sclère, de l’iris et de la choroïde.

La conjonctive susjacente ne contient en fait pas de pigment.

Dans les cas les plus évolués, une hétérochromie de l’iris est évidente ; le melanosis oculi peut être accompagné d’une pigmentation cutanée périoculaire, y compris les paupières dans le territoire de la première branche du trijumeau dans le cadre du nævus d’Ota (mélanocytose oculodermique).

Les yeux porteurs de mélanose oculaire peuvent développer, dans un pourcentage faible de cas, un mélanome uvéal.

C - MÉLANOSE PRIMAIRE ACQUISE (PAM) :

C’est une pigmentation plane intraconjonctivale qui commence à l’âge adulte et peut évoluer lentement au sein de la conjonctive touchant à la fois les culs-de-sac, la conjonctive tarsale, le bord libre et la caroncule.

Dans de rares cas, elle peut être en continuité avec une mélanose ou un mélanome de la paupière (mélanose de Dubreuilh).

La prolifération peut se prolonger au niveau des canaux, des kystes, des canalicules et des glandes.

La conjonctive épibulbaire est complètement clivable de la sclère, sauf au niveau du limbe. Reese a décrit sa capacité très particulière à apparaître et disparaître (waxing and waning) au cours du temps.

Son aspect peut varier entre des petites zones de pigmentation punctiforme ou de taches brun doré à des champs continus de pigmentation en plaque.

Histologie :

Il y a une augmentation du nombre de mélanocytes et de cellules næviques dans l’épithélium.

La population peut s’étendre de manière diffuse dans les couches profondes dans l’épithélium (infiltration pagétoïde) ou peut être concentrée dans des petites thèques entourées de « zones de rétraction ».

En l’absence d’atypie des cellules næviques, la lésion peut ressembler à un nævus jonctionnel.

En cas d’atypie (PAM +) en cytologie d’exfoliation, de cytologie, d’impression ou sur la biopsie, il y a 50% de risque de progression vers un mélanome invasif dans les 10 ans.

La présence de cellules næviques épithélioïdes atypiques est fortement associée à la progression et à un mauvais pronostic du mélanome survenant secondairement.

Les mélanomes invasifs peuvent être bien moins colorés que la mélanose elle-même.

Dans de rares cas, la mélanose est amélanotique et difficile à différencier de variations de couleur conjonctivale, mais elle peut donner naissance à des lésions pigmentées ou non pigmentées, souvent multiples, de type mélanome.

Bien que la mélanose primaire ne soit pas par elle-même maligne, elle est considérée comme une lésion prémaligne.

Lorsque les atypies cellulaires ou tissulaires sont établies, le patient doit être suivi de manière régulière, tous les 3 mois environ, avec des prises de clichés.

Récemment, une tendance croissante consiste à traiter la mélanose acquise dès qu’une atypie est constatée.

Cette thérapie peut être une excision qui, par nécessité, est incomplète, une cryothérapie, une chimiothérapie locale par mitomycine.

D - NÆVUS DE LA CONJONCTIVE :

Les nævi de la conjonctive prennent souvent l’aspect d’une tumeur conjonctivale pigmentée quiescente dans la région interpalpébrale limbique ou épibulbaire.

La vascularisation augmente lorsque la tumeur est en « croissant » ou lors d’un contact avec une lentille épicornéenne ou à la suite d’une inflammation.

La localisation dans le cul-de-sac ou à la conjonctive tarsale est rare et doit faire suspecter une mélanose primaire acquise ou un mélanome.

Très souvent, le nævus contient des zones kystiques à partir de l’épithélium de surface à l’intérieur de la tumeur qui sont transparentes en biomicroscopie.

La couleur du nævus peut varier de brun sombre à rose, plus pigmenté ou non pigmenté.

1- Histologie :

Il s’agit d’une prolifération de cellules næviques à la base de l’épithélium dans la zone de jonction.

À ce stade, le nævus est appelé nævus de jonction.

À un stade ultérieur, les nids de cellules næviques « tombent » en groupe sous l’épithélium dans le stroma en formant des thèques : lorsque la prolifération est à la fois présente dans la zone jonctionnelle et dans la zone sous-épithéliale, le nævus est appelé nævus composé.

Lorsque la zone de jonction ne comporte plus de cellules næviques et que celles-ci sont uniquement présentes dans la région sous-épithéliale et sont séparées par une bande de tissu conjonctif, la lésion est appelée nævus sous-épithélial ou intrastromal.

Les thèques du stroma peuvent rester stables ou disparaître progressivement à la limite inférieure de la prolifération en se confondant avec le tissu connectif.

Lorsque les cellules næviques sont situées en plus grande profondeur dans le stroma conjonctival ou dans la région épisclérale, elles sont plus fines, parfois plus pigmentées ; cliniquement, le nævus a un reflet bleuâtre et peut parfois être appelé nævus bleu.

Les cellules dans la zone de jonction sont souvent en prolifération active, sombres et étirées, parfois en groupes entourés d’un espace vide appelé zone de rétraction qui est un artefact causé par la technique histologique.

Les cellules næviques du stroma sont plus ovalaires ou arrondies et généralement groupées en thèques, entourées de fines bandes fibreuses contenant des fibres de réticuline.

Parfois, les cellules næviques sont plus allongées ou fusiformes.

Pendant la croissance, quelques îlots d’épithélium conjonctival contenant des cellules caliciformes peuvent être enclavés dans la population nævique cellulaire. Cette présence peut indiquer, à de très rares exceptions, une bénignité de la lésion.

Au pied de la lésion, les cellules næviques sont plus petites, plus fines, et perdent une bonne partie de leur apparence nævique et de leur pigment.

Parfois, la cellule nævique a un aspect ballonnisé qui contient beaucoup de pigment mélanique.

Celle-ci doit être différenciée des macrophages contenant de la mélanine, appelés aussi mélanophages.

Les granules de mélanine dans les mélanophages sont plus gros que dans les cellules næviques.

Un nævus peut grossir au cours de l’enfance, de la puberté, de l’adolescence et de la grossesse, par augmentation de son contenu en mélanine (croissance apparente), par augmentation des kystes intralésionnels, par activité mitotique ou par une inflammation secondaire avec vasodilatation, oedème et présence de cellules inflammatoires.

Un mélanome peut se développer dans un nævus de manière rare avant l’âge de 18 ans ou de novo.

* Nævus de Spitz :

Un sous-type rare de nævus est le nævus de Spitz qui survient chez le jeune enfant ou adolescent, grossit de manière rapide et est souvent confondu avec une lésion maligne.

Histologiquement, le nævus est composé de cellules fusiformes et épithélioïdes, de cellules géantes avec des noyaux atypiques et des mitoses, et la suspicion d’un mélanome a souvent été évoquée dans la littérature ancienne.

Ce nævus est souvent appelé « mélanome juvénile », ce qui est un nom inapproprié. Après excision, ces lésions n’ont pas tendance à récidiver.

2- Conduite à tenir :

La croissance d’un nævus après l’âge de 18-20 ans ou chez l’adulte doit faire suspecter une lésion maligne.

Un anneau plat de mélanose près ou autour d’un nævus indique la présence de mélanose acquise primaire en association avec ce nævus qui doit être enlevée en même temps que le nævus.

Il est rare qu’un mélanome se développe à l’intérieur d’un nævus préexistant.

Histologiquement, une ligne nette de démarcation entre les lésions bénignes et les lésions malignes peut rarement être notée.

Le plus souvent, le nævus est complètement remplacé par le tissu malin.

La cytologie d’exfoliation, d’incision ou d’excision, doit être pratiquée afin de vérifier ce diagnostic.

Sur le plan thérapeutique, si le nævus est symptomatique il doit être excisé et examiné avec soin sur le plan histologique. Les nævi conjonctivaux récidivent rarement.

Si un nævus conjonctival récidive après excision, la nouvelle tumeur doit être suspecte de mélanose acquise primaire ou de mélanome et doit être excisée et examinée de manière approfondie sur le plan histologique.

E - MÉLANOMES :

Ce sont des tumeurs conjonctivales rares qui surviennent chez l’adulte, le plus souvent entre 40 et 60 ans, mais Croxatto et al, en 1987, ont décrit un cas chez un enfant de 11 ans.

Ces tumeurs sont très rares chez le mélanoderme.

Elles peuvent se développer « de novo » sans lésion précurseur mais peuvent aussi se développer à partir de nævi préexistants ou surtout de mélanose acquise primaire avec atypie (PAM +).

Les signes suspects de malignité sont l’augmentation d’épaisseur, les changements de couleur, l’accentuation de la vascularisation (vaisseaux nourriciers).

Certains patients se plaignent de signes atypiques tels que la rougeur, un larmoiement ou une irritation oculaire.

Le mélanome est souvent présent dans la zone interpalpébrale près du limbe ou de la conjonctive bulbaire mais peut aussi survenir dans toutes les autres zones, en particulier au niveau du tarse, des culs-de-sac, et peut même être pédonculé.

Dans les cas associés à une mélanose acquise, l’ensemble de la conjonctive doit être examiné avec soin pour rechercher d’autres mélanomes multifocaux au niveau de la conjonctive tarsale, en particulier de la paupière supérieure.

Un retournement et un double retournement de la paupière peuvent être nécessaires pour trouver la masse tumorale.

Des patients porteurs d’une tumeur pigmentée qui avaient subi précédemment l’excision d’un « nævus » dans leur jeunesse doivent, en présence d’une tumeur pigmentée, être suspectés d’avoir un mélanome.

Dans de rares cas, un nævus juvénile peut être suivi d’une mélanose acquise et ultérieurement celle-ci peut se transformer en mélanome unique ou multiple.

Des patients avec une mélanose précancéreuse cutanée peuvent aussi développer une mélanose acquise primaire de la conjonctive.

1- Histologie :

Elle met en évidence une prolifération de cellules « nævoïdes » atypiques connectées à l’épithélium de surface.

Parfois, il existe une tendance à former des thèques ; le plus souvent, l’arrangement est irrégulier.

À la limite inférieure, il n’y a pas de maturation distincte des cellules névoïdes comme décrite dans le nævus bénin. Rarement, des kystes d’inclusion épithéliale sont notés avec, au niveau intraépithélial, des thèques malignes.

Des mitoses peuvent être présentes mais peu nombreuses ; des vaisseaux sanguins larges entourent les lésions.

Autour de la tumeur, une couche de cellules inflammatoires, principalement de type lymphocytaire, plasmocytaire et mélanophagique est présente. Parfois, les lymphocytes sont situés autour du mélanome, parfois ils sont agencés sous forme de centre germinatif.

L’invasion lymphatique peut être notée.

Au niveau des marges, la présence de cellules mélanocytaires intraépithéliales atypiques indique la présence d’une mélanose primaire acquise.

La marge chirurgicale doit être libre de cellules mélaniques et de mélanose acquise.

Comme il est difficile de délimiter les marges chirurgicales dans les préparations, il est conseillé d’étaler les prélèvements (tampon, papier ou autre technique), d’indiquer la topographie de manière précise et de réaliser des biopsies multiples sur les marges chirurgicales durant l’intervention pour vérifier l’absence de cellules mélaniques ou de mélanose acquise.

Il est parfois utile, avant l’excision, de réaliser quelques biopsies.

2- Traitement :

L’excision de la tumeur pigmentée avec une marge péritumorale large de conjonctive saine est suffisante dans environ 30 % des cas lorsque le mélanome est situé dans la conjonctive épibulbaire.

Un taux élevé de récurrence de 60 à 80 % après simple excision indique l’association à une mélanose primaire acquise qui est une source de nouveau mélanome, soit dans la même topographie, soit dans d’autres zones de la conjonctive du même oeil.

Il est souvent préférable de laisser se réépithélialiser la zone d’excision à partir des berges ou, si elle est étendue avec risque de symblépharon, de greffer une membrane amniotique.

Une dissémination spontanée ou pendant l’intervention peut être responsable de nouvelles tumeurs qui ne sont pas reliées par l’épithélium de surface, dans des sites imprévisibles tels que le sac lacrymal ou l’orbite.

Un paramètre clinique important, statistiquement associé avec des mélanoses à distance est la notion de récurrence tumorale locale.

Pour réduire la fréquence des récurrences dans une même zone, une cryothérapie en adjonction est conseillée au niveau de la berge chirurgicale et des marges de l’intervention : certains préfèrent traiter les marges chirurgicales par leur base profonde.

Lommatzsch a introduit une irradiation par plaque de strontium avec une dose de 100 Gy pour une monothérapie en surface.

L’application de strontium comme thérapie adjuvante après excision locale a grandement réduit la fréquence des récurrences.

Cette dose a été réduite à 60 Gy dans un protocole European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) non testé prospectivement.

Pour réduire le taux de récurrence des mélanomes dans toute zone de la conjonctive comportant de la mélanose primaire acquise, un traitement par cryothérapie ou par mitomycine C a été proposé.

* Cas particuliers :

Les mélanomes localisés au niveau des culs-de-sac ou de la conjonctive tarsale qui ont un mauvais pronostic dès le début ne peuvent pas être traités facilement par plaque de strontium.

L’irradiation par des fils d’iridium implantés ou des plaques d’iode peut être utilisée en combinaison avec l’excision chirurgicale de la tumeur.

En raison de la rareté de ces mélanomes conjonctivaux, aucune statistique sur de grandes séries n’est disponible aujourd’hui.

Lorsque de grandes zones de la conjonctive bulbaire ou tarsale sont envahies par le processus tumoral, le mélanome peut ne pas être accessible à une chirurgie combinée à l’irradiation et l’oeil est de ce fait privé de revêtement conjonctival et palpébral suffisant.

La greffe de conjonctive saine du même oeil n’est pas conseillée car une mélanose primaire peut aussi être présente.

La greffe de conjonctive de l’autre oeil est théoriquement possible.

Il est préférable d’utiliser de la muqueuse labiale pour remplacer le déficit en conjonctive protectrice et plus récemment des membranes amniotiques ont été utilisées sur la sclère nue.

Dans certains cas, en particulier lorsqu’une des paupières est envahie, l’exentération peut paraître inévitable.

Le pronostic ne paraît pas meilleur sur le plan vital après cette intervention mutilante, raison pour laquelle ce type d’intervention est réservé aux cas pour lesquels il est absolument impossible de sauver l’oeil. Une évaluation métastatique doit être effectuée avant toute proposition d’exentération.

Plusieurs approches sont possibles aussi longtemps que le but, qui est l’éradication totale de la tumeur, reste maintenu.

Une irradiation postopératoire est planifiée ; une attention particulière doit être portée au respect des processus cicatriciels lors de la reconstruction après l’intervention.

3- Surveillance et évolution :

Un suivi à long terme de chaque patient est nécessaire car les récurrences après des traitements préservant l’oeil peuvent apparaître de nombreuses années après le premier traitement et peuvent rester masquées et non remarquées par le patient ou par un ophtalmologiste non informé des antécédents du patient (en particulier pour les lésions au niveau du cul-de-sac supérieur).

La dissémination métastatique se manifeste généralement au niveau des ganglions régionaux préauriculaires et sous-mandibulaires, mais elle peut s’étendre ensuite à des métastases à distance au niveau du poumon, du foie ou d’autres disséminations multiples.

Le tableau métastatique peut apparaître plusieurs années après le traitement de la tumeur oculaire.

Les métastases lymphatiques doivent être traitées par chirurgie radicale des ganglions du cou et/ou irradiation, ce qui peut augmenter le taux de survie, voire guérir le patient.

Les métastases hématogènes surviennent au niveau du foie, du poumon, des vertèbres et de la peau.

La survie moyenne dans les métastases pour un groupe de 25 patients avec mélanome métastasé d’origine conjonctivale varie entre 9 mois et 3,1 années.

La mortalité est estimée à 25 à 49 % et est associée avec l’épaisseur tumorale, la localisation dans une zone non épibulbaire, l’index mitotique, le type cellulaire, l’invasion lymphatique, la multiplicité des mélanomes.

Les facteurs pronostiques sont en grande partie corrélés, par exemple les tumeurs avec une épaisseur initiale supérieure à 4 mm ont un taux de mortalité élevé seulement lorsque la localisation est défavorable.

Certaines affections peuvent prédisposer à la survenue de nævi, de mélanose acquise primaire ou de mélanome de la conjonctive, par exemple le xeroderma pigmentosum, le syndrome de nævus dysplasique familial (aussi appelé syndrome de nævi multiples atypiques, B-K-Mole).

Tumeurs de la caroncule :

Située dans le repli nasal de la conjonctive, la caroncule a une surface muqueuse mais contient des glandes sébacées, des glandes sudoripares et quelques follicules pileux ainsi que parfois des éléments de glande lacrymale accessoire.

En théorie, toutes les tumeurs conjonctivales peuvent survenir au niveau de la caroncule, de même que toutes les tumeurs annexielles.

De toutes ces tumeurs rares, les plus fréquentes sont les papillomes, les nævi, rarement les mélanomes, les carcinomes sébacés, les oncocytomes, les adénomes pléomorphes (très rares).

Seulement 5 % de 57 tumeurs caronculaires étudiées par Shields et al étaient malignes.

Les tumeurs malignes de la conjonctive ont tendance à être plus invasives que leurs homologues de la conjonctive épibulbaire.

Elles sont plus difficiles à enlever de manière radicale et à irradier.

Les mélanomes primaires et récurrents de la conjonctive caronculaire ont un mauvais pronostic.

A - ONCOCYTOME :

Chez les personnes âgées, une tumeur brun rougeâtre de la région sous-épithéliale caronculaire peut correspondre à un oncocytome.

Cette tumeur est généralement asymptomatique mais doit être différenciée cliniquement d’autres tumeurs telles qu’un nævus ou un mélanome.

Histologie :

Ces tumeurs contiennent des bandes, des cordages ou des thèques d’aspect adénomateux, formant parfois des kystes.

Les cellules sont hautement éosinophiles en raison de leur contenu élevé en mitochondries.

Ce type de transformation peut survenir dans différentes autres structures glandulaires ou muqueuses.

B - HYPERPLASIES SÉBACÉES :

Celles-ci surviennent chez le sujet âgé dans des glandes sébacées normales de la caroncule.

Elles peuvent s’élargir et sont faciles à reconnaître sous l’épithélium conjonctival transparent du fait de leur couleur jaune et de leur aspect lobulé.

Lorsqu’elles augmentent de taille, elles peuvent faire saillie entre les paupières et présenter des aspects de dessiccation superficielle.

Histologie :

Elle montre des glandes sébacées agrandies sans atypie cellulaire.

La surface peut être légèrement kératinisée ou présenter des aspects inflammatoires réactionnels à cause de la sécheresse.

Les carcinomes sébacés de la caroncule sont très rares.

Xeroderma pigmentosum :

Il s’agit d’une hypersensibilité généralisée de toutes les cellules somatiques à l’irradiation ultraviolette en raison de lésions induites par les ultraviolets au niveau de l’acide désoxyribonucléique (ADN) et d’un déficit de la réparation de l’ADN.

Dès l’enfance, les enfants présentent, au niveau cutané, des lésions atrophiques et pigmentaires.

À l’âge scolaire, la peau, y compris les paupières et la conjonctive, peuvent présenter d’importants signes de dysplasie, voire des lésions cancéreuses.

L’oeil est lui-même très sensible à la lumière et la conjonctive peut présenter des aspects spécifiques de granulation, des ptérygions, des lésions conjonctivales et cornéennes à type de néoplasie intraépithéliale, des carcinomes ou des mélanomes.

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