Introduction :

Le diaphragme sépare la cavité thoracique à pression négative, de la cavité abdominale à pression positive.

Sa traversée par l’oesophage constitue le principal point faible à l’origine des hernies hiatales, les plus fréquentes.

On entend par hernies diaphragmatiques rares :

– les hernies antérieures ou rétrocostoxiphoïdiennes, appelées hernies rétrosternales, parasternales ou sous-costosternales.

Les hernies de l’hiatus sternocostal droit sont appelées hernies de Morgagni, les hernies de l’hiatus sternocostal gauche sont appelées hernies de la fente de Larrey.

Si l’ouverture est si large qu’elle inclut les deux hiatus, elles sont appelées hernies de Morgagni-Larrey.

Habituellement, il n’y a pas de distinction clinique entre les deux defects et, par extension, on parle de hernie de Morgagni ;

– les hernies des coupoles, appelées hernies de Bochdalek quand elles sont postérolatérales gauches, mais qui peuvent aussi siéger à droite.

Dans le registre californien des naissances, ces hernies diaphragmatiques rares ont une incidence de 1 cas pour 3 200 naissances vivantes.

Elles sont congénitales et sont, dans 27 à 47 % des cas, associées à d’autres malformations (hypoplasie pulmonaire, malrotation ou malfixation du mésentère, malformations cardiaques, génito-urinaires, squelettiques, du système nerveux central...).

Rappel embryologique et anatomique :

Le diaphragme forme une paroi musculotendineuse étanche qui divise la cavité coelomique en cavités abdominale et thoracique, mais permet le passage d’éléments digestifs, vasculaires, lymphatiques et nerveux (diaphragma : dia = à travers ; phragma = cloison).

Il dérive de quatre structures embryonnaires : septum transversum ; méso-oesophage ; membranes pleuropéritonéales et parois latérales du corps.

Les membranes pleuropéritonéales peuvent manquer partiellement ou totalement.

Leur hypotrophie, voire leur absence, détermine l’orifice de Bochdalek.

Celui-ci est plus fréquent à gauche.

Il siège à la partie postérolatérale du diaphragme, en dehors des piliers, en regard des 10e et 11e côtes.

Selon le point d’arrêt du développement des membranes, la surface de l’orifice de Bochdalek varie d’un defect ovalaire de 2 à 3 cm de grand diamètre jusqu’à une perte de substance pouvant intéresser la majeure partie d’un hémidiaphragme. Le bord antérieur de l’orifice, concave en arrière, est bien défini.

Son bord postérieur peut se réduire à un simple bourrelet conjonctif ou musculaire.

Son bord médial est musculaire, alors que son bord latéral peut venir au contact de la paroi thoracique, et n’être signalé que par un léger ressaut de la séreuse.

Initialement formé de tissu conjonctif, le diaphragme est envahi de tissu musculaire (phénomène de musculation) qui migre à partir des troisième, quatrième et cinquième myotomes cervicaux et des myoblastes des parois latérales du corps.

Certaines portions du muscle ont leur origine in situ, par condensation des cellules mésenchymateuses du septum transversum.

Située initialement au niveau des somites cervicaux supérieurs, la partie dorsale du diaphragme se trouve au niveau de la première vertèbre lombaire à la huitième semaine du développement.

Ce déplacement caudal apparent s’explique par la croissance plus rapide de la partie dorsale par rapport à la partie ventrale du corps de l’embryon.

Cette migration est rappelée chez l’adulte par la naissance cervicale (troisième, quatrième et cinquième nerfs cervicaux) du nerf phrénique et les irradiations scapulaires des douleurs diaphragmatiques.

Les insertions périphériques du diaphragme se répartissent en trois portions : d’une part la portion lombale, d’autre part les portions chondrocostale et sternale qui donnent naissance aux coupoles, assemblage de muscles digastriques dont les faisceaux musculaires sont périphériques et rayonnants alors que les tendons intermédiaires s’entrecroisent au niveau de chaque centre phrénique (centrum tendineum).

La portion lombale (pars lumbalis), postérieure et verticale, s’insère sur les vertèbres lombaires par l’intermédiaire des piliers et du ligament arqué médial (lig arcuatum mediale) ou arcade du psoas.

La portion chondrocostale (pars costalis) s’insère selon un axe oblique en bas et en arrière à la paroi lombaire, médialement par l’intermédiaire d’arches tendineuses : ligament arqué latéral (lig arcuatum laterale) ou arcade du carré des lombes puis une ou deux arcades de Sénac, latéralement directement à la paroi.

La portion sternale se détache de la face dorsale de l’appendice xiphoïde (processus xiphoideus).

Elle est formée par deux faisceaux ascendants, verticaux, tendus parallèlement de la base de l’appendice xiphoïde au bord antérieur du centre phrénique.

Ces deux faisceaux peuvent être séparés par un orifice médian, avasculaire, la fente de Marfan.

Elle est séparée de chaque côté de la portion chondrocostale qui la précède latéralement par l’hiatus costoxiphoïdien (hiatus costoxiphoideus) ou hiatus sternocostal ou fente de Larrey.

Il s’agit d’un orifice triangulaire à sommet postérieur, dont la face latérale répond à la portion chondrocostale et la face médiale à la portion sternale du diaphragme.

La base antérieure du triangle, rétroxiphoïdienne, est tapissée par les chefs inférieurs du muscle triangulaire du sternum (m transversus thoracis), qui se confondent à ce niveau avec le muscle transverse (m transversus abdominis).

Ce hiatus livre passage à quelques troncs lymphatiques et possiblement à un filet du nerf phrénique.

La branche abdominale de l’artère thoracique interne (a thoracica interna) passe en avant du muscle triangulaire du sternum pour devenir artère épigastrique supérieure (a epigastrica superior) au niveau du sixième espace intercostal.

Hernies antérieures ou rétrocostoxiphoïdiennes ou de Morgagni :

Décrites par Morgagni en 1761, elles constituent la forme la plus rare des hernies diaphragmatiques (incidence comprise entre 1 et 6 %) et représentent 2,5 % de la totalité des hernies diaphragmatiques traitées chirurgicalement.

Elles siègent à la jonction du diaphragme et de la partie antérieure du tronc.

Plus fréquentes à droite (70 à 90 % des cas) qu’à gauche ou sur la ligne médiane, elles sont bilatérales dans 7 % des cas. Quelques rares cas de hernies de Morgagni intrapéricardiques ont été décrits.

Le sac herniaire est invariablement présent, ce qui les distingue des hernies de Bochdalek.

Ce sac contient, dans 80 % des cas, une boucle de côlon transverse et l’épiploon correspondant, plus rarement une partie d’estomac ou du lobe gauche du foie, le pancréas ou la vésicule.

A - ÉTIOLOGIE. FACTEURS FAVORISANTS :

Les hernies de Morgagni sont congénitales. Quelques cas posttraumatiques ont été décrits.

Certains facteurs peuvent favoriser l’apparition d’une hernie de Morgagni, en augmentant la pression intra-abdominale : obésité, grossesse, constipation chronique, certaines maladies du tissu conjonctif ou tout processus pathologique intra-abdominal comme une poussée de pancréatite aiguë.

B - DIAGNOSTIC :

Une hernie de Morgagni peut se manifester à la naissance par un tableau aigu, plus tard dans l’enfance ou à l’âge adulte.

L’âge moyen au moment du diagnostic est de 50 ans.

Ces hernies sont le plus souvent asymptomatiques, découvertes au hasard d’une radiographie de thorax.

Dans 20 à 30 % des cas sont observés un inconfort épigastrique, des douleurs, des nausées, une constipation ou, plus rarement, des troubles respiratoires (dyspnée, sensation d’oppression thoracique, détresse respiratoire aiguë).

La variété des symptômes dépend de la taille de l’orifice diaphragmatique, du volume et du contenu du sac herniaire.

Le caractère peu spécifique des symptômes peut entraîner un retard diagnostique.

Les complications (étranglement du côlon hernié ou de l’estomac hernié par striction) sont exceptionnelles, notamment chez l’enfant.

Le diagnostic est posé devant la présence d’une opacité arrondie surmontant la coupole droite, au niveau de l’angle cardiophrénique droit sur le cliché thoracique de face, antérieure sur le cliché de profil.

L’existence d’images gazeuses au sein de cette opacité signe la présence d’organes creux.

L’opacification barytée du côlon et/ou de l’estomac affirme le diagnostic et précise le contenu du sac herniaire.

La tomodensitométrie ou l’imagerie par résonance magnétique nucléaire peuvent aider au diagnostic en cas d’échec des autres examens.

La création d’un pneumopéritoine permet de reconnaître la hernie en cas de doute.

C - DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS :

Les tumeurs médiastinales antérieures, le kyste pleuropéricardique, le pneumothorax incomplet, les tumeurs ou les atélectasies pulmonaires ou le simple lipome en cas d’image opaque et homogène constituent les principaux diagnostics différentiels.

D - TECHNIQUE CHIRURGICALE :

Le sujet est installé en position de lordose dorsolombaire, un épais coussin étant glissé sous le thorax au niveau D10-D11.

Dans cette position, l’exposition des coupoles et des insertions postérieures du diaphragme est excellente.

La laparotomie est la voie classique ; l’incision est médiane, susombilicale, remontant jusqu’à la xyphoïde.

Elle permet une exploration du diaphragme controlatéral dans le même temps opératoire.

En cas de processus infectieux intra-abdominal à l’origine du tableau (pancréatite...), la thoracotomie peut être choisie afin de rester à distance du foyer septique si la mise en place d’une plaque s’avère nécessaire.

Une fois le péritoine ouvert et les lèvres de l’incision légèrement écartées, on reconnaît aussitôt l’orifice de la hernie, en « gueule de four ».

La réduction des organes herniés et la libération des brides est facile.

La résection du sac est souhaitable, mais souvent difficile, voire impossible à gauche car le sac adhère au péricarde.

Si la résection du sac est impossible, on l’abandonne dans le thorax après l’avoir sectionné au pourtour de l’orifice pour exposer les berges musculaires ; le contenu sérohématique, dont il se garnit rapidement, se résorbe en 5 ou 6 mois.

S’il existe une languette musculaire rétrosternale, ce qui est rare, la fermeture est simple.

La paroi abdominale antérieure représente habituellement le seul point d’appui antérieur pour amarrer le bord antérieur du diaphragme.

Des points de fil non résorbable assez proches les uns des autres sont passés dans la berge postérieure de l’orifice.

Ils doivent prendre un large et solide appui en avant sur les berges aponévrotiques de l’incision, c’est-à-dire sur la gaine des droits dans leur portion la plus haute.

Le recours à un matériel prothétique pour fermer les orifices diaphragmatiques larges peut être nécessaire (monofilament de polypropylène type Bardt mesh ou polytétrafluoroéthylène type Gore-Text).

La fermeture de la laparotomie est réalisée après mise en place d’un drainage aspiratif dans la cavité thoracique. Plus récemment, la laparoscopie a été proposée avec succès.

Le patient est en position de proclive, l’opérateur étant placé entre les jambes du patient.

Une optique à 30° de 5 mm peut être utilisée chez l’enfant, 10 mm chez l’adulte, et introduite par l’ombilic ; un second trocart de 5 mm est introduit sur la ligne médioclaviculaire droite juste au-dessus de l’ombilic.

Un troisième trocart de 5 mm est introduit juste à gauche de la ligne xyphoombilicale.

Un quatrième trocart peut être mis en place si besoin.

Le ligament falciforme peut être sectionné, permettant d’abaisser le foie et d’exposer le defect.

Après identification de la hernie, la réduction du contenu herniaire est généralement aisée sauf dans les cas où les adhérences sont serrées. On résèque toujours le sac.

La fermeture de l’orifice congénital est assurée par la suture primaire des muscles de la paroi abdominale à la partie antérieure du defect diaphragmatique par des points séparés ou par un surjet de fil non résorbable.

Parfois, il est nécessaire d’utiliser une plaque non résorbable de monofilament de polypropylène type Bardt mesh ou de polytétrafluoroéthylène type Gore-Text ; le bord de la plaque est fixé par application d’agrafes sur les berges de l’orifice grâce à un applicateur de clips automatique à usage unique, articulé ou non (Endoclip Tyco Healthcare) est introduit par le trocart de 5 mm ; on commence par la berge postérieure avant de continuer vers la berge antérieure.

Les orifices de trocarts sont refermés également après mise en place d’un drainage aspiratif dans la cavité thoracique.

E - INDICATIONS CHIRURGICALES :

L’indication opératoire est portée devant une hernie symptomatique ou volumineuse, du fait du risque d’étranglement, ou devant une récidive, ce qui est très rare.

L’intérêt de la voie laparoscopique par rapport à la voie classique réside dans son effet de grossissement, un traumatisme opératoire moins sévère et un résultat cosmétique excellent.

Hernies des coupoles ou de Bochdalek :

Elles résultent d’un défaut de développement de la portion postérolatérale de la coupole diaphragmatique au niveau du foramen de Bochdalek.

À ce niveau, la cavité thoracique et la cavité péritonéale communiquent et l’anse intestinale primitive (intestin grêle, côlon droit, côlon transverse), mais aussi l’estomac (40 % des cas), le lobe gauche du foie et, plus rarement, le pancréas, la rate, le rein ou la surrénale migrent dans le thorax.

Une séquestration pulmonaire peut être associée.

A - DIAGNOSTIC :

Les formes à révélation néonatale sont mal tolérées du fait de l’hypoplasie pulmonaire associée (due à la pression prolongée in utero des viscères abdominaux herniés dans le thorax) à l’origine d’une hypoxémie et d’une acidose ; l’hypertension artérielle pulmonaire qui en résulte crée un shunt gauche-droite qui majore et entretient le processus.

Le tableau est en général bruyant avec une détresse respiratoire aiguë qui nécessite une intervention chirurgicale en urgence.

Les formes contenant le lobe gauche du foie ont généralement un pronostic défavorable par rapport aux formes ne contenant pas la glande hépatique.

La mortalité de ces formes néonatales atteint 50 à 60 %. Elles sont découvertes au cours de la grande enfance ou à l’âge adulte dans seulement 5 % des cas.

Dans ce cas, elles peuvent être bien supportées et découvertes au hasard d’un cliché thoracique.

Lorsqu’elles sont symptomatiques, elles peuvent entraîner des douleurs postprandiales souvent positionnelles, des vomissements, une dysphagie, voire un véritable syndrome occlusif, haut ou bas.

Elles peuvent se révéler dans 46 % des cas sous la forme sévère de complications des viscères herniés (ulcère gastrique, perforation gastrique, volvulus gastrique, fistule colopleurale, hémorragie du viscère hernié).

La mortalité de ces formes sévères chez l’adulte est de 32 %.

Des troubles respiratoires peuvent accompagner le tableau, tels qu’une douleur thoracique, une dyspnée, une toux avec ou sans épanchement pleural ou une pneumopathie.

La radiographie du thorax et surtout l’opacification barytée du tube digestif permettent de faire le diagnostic en montrant la présence d’anses grêles et de côlon dans le thorax.

Le siège postérolatéral de la brèche sur le cliché de profil permet d’affirmer le caractère congénital de la hernie.

B - TECHNIQUE CHIRURGICALE :

1- Enfant :

L’opéré est installé en position de lordose dorsolombaire.

La laparotomie est la voie classique ; la voie médiane sus-ombilicale est habituellement choisie, mais la voie transverse sus-ombilicale, et décalée à gauche à la pointe de la dixième côte, est bien adaptée au nouveau-né.

Le péritoine ouvert, on constate que les viscères abdominaux ont migré dans le thorax et l’orifice herniaire est très facilement repéré au niveau de la coupole gauche.

On recherche les malformations associées (séquestration pulmonaire, malrotation intestinale...) et un éventuel sac herniaire.

La réparation diaphragmatique consiste d’abord à mettre en place un drain dans la cavité thoracique pour annuler la dépression thoracique et réduire la hernie.

L’abaissement de la rate est souvent difficile ; il ne faut pas tirer sur son méso, mais l’accrocher d’un doigt glissé dans le thorax pour lui faire franchir le relief de la berge orificielle.

Lorsque toute la masse intestinale est ainsi extériorisée et protégée par un champ humide, elle glisse vers le bas du fait de la position opératoire et la vue est excellente sur la coupole et l’orifice herniaire.

Pour mieux repérer ses limites internes, on sectionne le ligament triangulaire gauche du foie qui est ensuite refoulé vers la droite.

Si le rein a également migré dans la cavité thoracique, on le réduit dans la fosse lombaire sans difficulté particulière.

En cas de séquestration pulmonaire associée, celle-ci est réséquée après section des artérioles systémiques directement issues de l’aorte.

Le sac herniaire, s’il existe, est réséqué.

Si les berges de l’orifice diaphragmatique sont bien individualisées, on peut refermer en un plan à points séparés assez rapprochés de fil non résorbable.

Lorsque tous les points sont passés, ils sont progressivement noués et la suture terminale est transversale sur la coupole.

S’il n’existe pas d’ébauche musculaire sur un des segments de l’orifice (en général en arrière), les fils prennent appui sur l’arc postérieur de la huitième ou de la neuvième côte.

La prise du tissu fibrocelluleux qui recouvre le relief costal est insuffisante et à l’origine d’une récidive de la hernie.

Les fils sont passés autour de la côte, régulièrement disposés jusqu’à ce que l’on rencontre en dehors l’ébauche musculaire diaphragmatique.

Ils prennent ensuite appui sur la berge antérieure de l’orifice et sont enfin serrés sans difficulté particulière.

L’utilisation d’une prothèse est rarement nécessaire (sauf en cas d’agénésie complète d’un hémidiaphragme) et doit être évitée.

En cas de malrotation intestinale associée, on écarte au maximum les deux pieds de l’anse primitive après libération des accolements pathologiques du grêle et du côlon, le grêle étant disposé à droite de l’axe mésentérique supérieur et le côlon à gauche.

2- Adulte :

La voie abdominale est aussi préférable, offrant un bon accès sur la coupole et permettant une bonne remise en place des anses intestinales, surtout en cas de mésentère commun associé.

En cas d’orifice diaphragmatique étroit, la fermeture peut se faire par suture transversale à points séparés de fil non résorbable.

En cas d’orifice large ou de cavité péritonéale trop petite pour permettre une réintégration complète des viscères, une plaque prothétique peut être mise en place.

Cette prothèse est fixée à la face inférieure des vestiges du diaphragme et, si besoin, aux espaces intercostaux correspondants ; elle doit déborder largement le pourtour de l’orifice et être fixée si possible par une double rangée de points séparés de fil non résorbable.

Chez l’enfant comme chez l’adulte, la fermeture de la laparotomie se fait après mise en place d’un drain aspiratif dans la cavité thoracique et une kinésithérapie respiratoire intensive postopératoire est instaurée.

Chez l’enfant comme chez l’adulte, la réparation du diaphragme peut aussi être menée par voie thoracique, selon les mêmes principes.

C - INDICATIONS CHIRURGICALES :

1- Enfant :

Dans les formes à révélation néonatale, l’indication opératoire est le plus souvent formelle et urgente, du fait de la mauvaise tolérance et après contrôle des conditions respiratoires, cardiocirculatoires et métaboliques ; la correction anatomique de la hernie ne suffit souvent pas à retrouver immédiatement une fonction respiratoire normale et une oxygénation extracorporelle est alors nécessaire jusqu’à ce que le poumon hypoplasique redevienne fonctionnel.

Dans les formes à révélation secondaire, après quelques heures de vie, l’évolution est habituellement favorable après traitement chirurgical.

2- Adulte :

L’indication opératoire est justifiée dès le diagnostic posé, du fait de complications sévères et de leur mortalité élevée.

D - CAS PARTICULIER DES HERNIES DE LA COUPOLE DROITE :

Elles sont beaucoup plus rares.

Le foie et une partie des viscères abdominaux sont luxés dans la cavité thoracique.

L’installation et la technique chirurgicale sont identiques, la laparotomie étant décalée à droite chez le nouveau-né pour faciliter l’accès à la coupole.

La section des ligaments suspenseurs du foie donne un bon jour sur la coupole diaphragmatique droite.

L’orifice congénital est traité comme à gauche.

Dans les cas rares où la quasi-totalité du foie est basculée dans le thorax à travers un defect diaphragmatique important, les ligaments suspenseurs du foie et les veines sushépatiques peuvent être en disposition anormale, irréductible.

Il est alors conseillé de prolonger la laparotomie en thoracophrénotomie, plutôt que de traumatiser le foie par une réduction à l’aveugle.

Dans de tels cas, où le defect diaphragmatique va jusqu’à l’orifice de la veine cave inférieure, on peut être conduit à fermer le diaphragme en dehors d’un cône hépatique laissé intrathoracique en protection de la veine cave inférieure.

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