Tératomes matures bénins du médiastin

 

Introduction :

Tératomes matures bénins du médiastinLes tumeurs germinales médiastinales représentent 16 % des tumeurs médiastinales de l’adulte et 20 à 25 % des tumeurs médiastinales de l’enfant. Elles sont très rares même si le médiastin représente leur 2e site de prédilection après les gonades. Elles concernent dans la plupart des cas, le médiastin antérieur, l’adulte jeune et plutôt les hommes sauf pour les tératomes. Les tératomes font partie des tumeurs non séminomateuses et correspondent à des formations dérivées d’un ou de plusieurs des trois feuillets embryonnaires (ectoblaste, entoblaste et mésoblaste). Ils peuvent être kystiques ou solides, matures ou immatures et avoir un comportement bénin ou malin. Les formes bénignes correspondent aux tératomes matures qui représentent 50 à 70 % des tumeurs germinales médiastinales, 10 % des tumeurs médiastinales et 80 à 88 % des tératomes médiastinaux. Ils sont composés exclusivement de tissus bien différenciés de type adulte. Ils siègent habituellement au niveau du médiastin antérieur et sont souvent asymptomatiques, ce qui fait sous-estimer leur véritable proportion. L’histogénèse fait discuter la théorie migratoire (migration des cellules germinales primordiales du mésoderme extraembryonnaire vers les crêtes génitales) et la théorie « cellule totipotente » thymique.

Il n’y a pas a priori d’anomalie cytogénétique dans les tumeurs germinales tératomateuses. Le traitement du tératome mature du médiastin est exclusivement chirurgical. Il importe de faire la preuve du caractère bénin d’une part et mature d’autre part, de la tumeur en raison de la possibilité d’existence d’un contingent malin ou immature. C’est dire l’obligation pour le pathologiste d’analyser largement la tumeur. Notre propos a été d’étudier les caractéristiques anatomocliniques de ces tumeurs rares à travers une étude rétrospective et descriptive d’une série de 14 tératomes matures médiastinaux opérés. Nous insistons sur l’intérêt d’un examen anatomopathologique détaillé de la pièce d’exérèse opératoire afin de confirmer la maturité et d’éliminer la présence d’un contingent immature ou d’un foyer franchement malin de pronostic souvent redoutable.

Patients et méthodes :

Patients :

Les dossiers des 14 cas de tératomes matures du médiastin opérés dans notre institution du 1er janvier 1992 au 31 décembre 2006 ont été revus à l’occasion de cette étude.

Méthodes :

Les dossiers médicaux de nos patients ont été revus et une fiche analytique complète a été établie pour chaque patient. Une ponction-biopsie de la tumeur médiastinale a été réalisée dans un cas. L’examen extemporané a été pratiqué dans 2 cas. Pour étudier le siège exact des tumeurs, nous nous sommes basés sur les résultats de l’examen peropératoire couplés aux données de l’étude radiologique. L’examen anatomopathologique a porté dans tous les cas sur la pièce de résection chirurgicale et a permis de porter le diagnostic de tératome mature du médiastin. Tous nos prélèvements ont été fixés au formol ou au liquide de Bouin puis inclus en paraffine. Ils ont été coupés à 4 microns puis colorés à l’hématoxyline-éosine.

Les coupes histologiques ont été examinées au microscope optique conventionnel. Toutes les lames ont été retirées et relues afin de préciser les différents constituants tissulaires de chaque cas. Nous avons procédé au cours de cette étude à une analyse détaillée de notre série en fonction de l’âge, du sexe, des circonstances de découverte, de la présentation radiologique, de l’aspect macroscopique et histologique, du traitement et des différentes modalités évolutives.

Résultats :

Épidémiologie et clinique :

Entre le mois de janvier 1992 et le mois de septembre 2006, nous avons colligé 22 tumeurs germinales primitives (malignes et bénignes) du médiastin et 319 cas de tumeurs médiastinales. Ces 22 tumeurs germinales primitives se répartissaient comme suit : 14 tératomes matures, 3 séminomes, 2 tumeurs vitellines, 1 carcinome embryonnaire, 1 choriocarcinome et 1 tératocarcinome. Les tératomes matures représentaient ainsi 63,6 % des tumeurs germinales primitives du médiastin et 4,4 % de toutes les tumeurs médiastinales. L’âge moyen de nos 14 patients était de 29 ans avec des extrêmes allant de 5 à 56 ans et un pic à la 3e et la 4e décennies. Une nette prédominance féminine était observée dans notre série constituée de 4 hommes (29 %) et de 10 femmes (71 %) avec un sex-ratio (hommes/femmes) de 0,4.

Tous nos patients étaient symptomatiques. Le délai moyen entre le début des symptômes et la consultation était de 20 mois avec des extrêmes allant de 1 mois à 10 ans. Des signes d’appel thoracique étaient présents dans tous les cas, à type de douleurs thoraciques (78,5 %), de toux (35,7 %) et de dyspnée (35,7 %). Des signes généraux associant fièvre et baisse de l’état général étaient retrouvés dans un cas. La symptomatologie était plus bruyante chez les 3 enfants de notre série (3 fillettes âgées respectivement de 5, 9 et 12 ans) faite de douleur thoracique dans les 3 cas, associée à une dyspnée dans 1 cas et à une toux productive (expectorations verdâtres), une fièvre et une baisse de l’état général chez la patiente de 5 ans dont le tératome était fistulisé dans le culmen.

Examens complémentaires :

Les marqueurs tumoraux (αFP et ßHCG) dosés chez 6 malades, étaient normaux dans les 6 cas. La fibroscopie trachéobronchique réalisée chez 8 patients, était normale dans 4 cas (28,5 %), et a montré un aspect inflammatoire dans 2 cas (14,5 %). Dans les 2 autres cas, elle a visualisé une compression extrinsèque. La radiographie standard thoracique a montré une opacité thoracique unique dans 13 cas (92,8 %) et uniquement des images alvéolaires para-hilaires droites avec un niveau hydro-aérique dans 1 cas (7 %). L’opacité était de siège médiastinal antérieur dans 10 cas (71,4 %), intéressant les 2/3 inférieurs du champ pulmonaire gauche dans 1 cas, tout le champ pulmonaire gauche avec présence de calcifications dans 1 cas et tout le champ pulmonaire droit dans le 13e cas.

La tomodensitométrie (TDM) thoracique a montré une masse médiastinale antérieure dans 12 cas (85,7 %) à contours nets et continus, une volumineuse opacité lobaire supérieure gauche siégeant au niveau du culmen dans un cas et une masse liquidienne excavée du segment ventral du lobe supérieur droit dans le dernier cas. Ces masses étaient hétérogènes dans 12 cas, contenant une association de plages de densité diverse : liquidienne, graisseuse, solide et calcique.

Ces 4 densités étaient associées dans 50 % des cas. Des calcifications étaient retrouvées dans 10 cas au sein de la tumeur (71,4 %) : elles étaient périphériques dans 2 cas, centrales dans 5 cas et périphériques et centrales dans 3 cas. Dans les 2 autres cas, la masse présentait uniquement des plages de densité liquidienne et était, en outre, excavée siège d’un niveau hydro-aérique dans 1 cas. L’injection de produit de contraste réalisée dans 10 cas, avait rehaussé le contraste de la coque dans 7 cas. Le scanner avait mis en évidence un trouble ventilatoire dans 3 cas à type d’atélectasie associé à des lésions de dilatations des bronches dans 1 cas.

Chez 1 malade, le scanner a révélé des adénopathies médiastinales sous-carénaires et latéro-trachéales droites. Enfin, un épanchement pleural gauche et un épanchement péricardique, de faible abondance, étaient observés dans 1 cas. Une ponction-biopsie d’une masse médiastinale était pratiquée dans un cas sous scanner et n’était pas contributive au diagnostic montrant un aspect nécrotique et inflammatoire sans signes de spécificité. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) thoracique était pratiquée chez 1 seul patient révélant une masse hétérogène comportant des plages de densité solide, liquidienne, graisseuse et calcique avec une prise de contraste nette à l’injection de produit iodé.

L’IRM a également montré une condensation parenchymateuse diffuse du lobe supérieur gauche avec présence d’un foyer d’atélectasie postéro-basal. L’échographie thoracique réalisée dans 7 cas (50 %), a objectivé une masse médiastinale antérieure hétérogène dans tous les cas, avec présence de fines calcifications pariétales dans deux cas. Dans un cas, la masse tumorale siégeait à la partie inférieure du thymus qui était, par ailleurs, hypertrophique. Dans un autre cas, la masse tumorale semblait dépendre du péricarde, alors que le scanner montrait une formation hétérogène du médiastin antérieur et inférieur. L’échographie cardiaque pratiquée chez 3 patients, a permis, dans un cas, d’éliminer tout rapport de la masse tumorale avec les cavités cardiaques et les gros troncs artériels.

Chez un autre patient, elle avait montré une masse juxta pulmonaire gauche de structure inhomogène comprimant légèrement le tronc de l’artère pulmonaire. Enfin, chez le 3e malade, elle a montré un minime décollement péricardique de 2 mm en postérieur. En préopératoire, le diagnostic de tératome avait été évoqué dans 11 cas essentiellement devant les données de l’imagerie montrant une masse médiastinale hétérogène comportant des plages de densité différente. D’autres diagnostics ont été évoqués : une tumeur germinale, un thymome, un kyste pleuro-péricardique, un kyste bronchogénique.

Traitement chirurgical :

Les 14 patients ont été opérés. Une thoracotomie postéro-latérale était pratiquée dans 11 cas : elle était gauche dans 6 cas et droite dans 5 cas. Chez 2 patients, l’intervention était menée au début sous vidéo-thoracoscopie suivie d’une minithoracotomie latérale gauche. Une sternotomie médiane verticale était réalisée dans 1 cas devant une volumineuse masse médiastinale occupant les 3 étages du médiastin antérieur. La tumeur siégeait dans tous les cas au niveau du médiastin antérieur. Elle était latéralisée dans 12 cas (85,7 %) : 7 fois à gauche et 5 fois à droite. Les résultats scannographiques concordaient avec les résultats de l’exploration peropératoire chez tous les patients à l’exception de 2 cas.

Dans le premier cas, le scanner avait montré une masse hétérogène du culmen, confirmée par l’IRM, alors que l’exploration peropératoire avait trouvé une tumeur du médiastin antérieur et supérieur avec un lobe supérieur gauche complètement hépatisé et une fistulisation de la tumeur dans le culmen. Dans le 2e cas, le scanner avait montré une masse liquidienne excavée du segment ventral du lobe supérieur droit associée à de multiples petites lésions kystiques alors qu’à l’intervention chirurgicale on avait trouvé une formation kystique médiastinale antérieure associée à des lésions étendues de dilatations des bronches des lobes moyen et supérieur droits. L’exérèse complète de la tumeur était possible chez 13 patients. Dans 1 cas, l’exérèse a été incomplète car le tératome adhérait intimement au péricarde dans sa partie inférieure. Cette zone adhérentielle avait été laissée en place et le reste de la tumeur a été excisé. Les adhérences tumorales ont nécessité certains gestes : une dépleuralisation de la face médiastinale du poumon droit au contact de la masse dans 1 cas, une résection atypique d’une zone parenchymateuse hépatisée adhérente à la tumeur dans 1 cas, une lobectomie supérieure gauche devant un lobe complètement hépatisé et collant intimement à la tumeur dans 1 cas, une résection partielle de péricarde dans 1 cas, une bilobectomie supérieure et moyenne droite dans un cas devant des lésions de dilatation des bronches et une thymectomie partielle (dans 3 cas) ou totale (dans 1 cas) devant des rapports étroits de la tumeur avec le thymus.

Étude anatomopathologique :

L’examen extemporané était réalisé chez 2 patients et avait conclu à un tératome. Macroscopiquement, le tératome avait dans tous les cas un aspect kystique, uniloculaire dans 9 cas et multiloculaire dans 5 cas, avec des cavités kystiques remplies de sébum, de matériel kératosique, de poils, d’un matériel pâteux, mucoïde ou liquidien louche.

Des bourgeons tumoraux endoluminaux étaient présents dans 2 cas. La taille de la tumeur variait de 50 à 120 mm avec une moyenne de 90 mm. Sur le plan histologique, le tératome était de siège intrathymique dans 7 cas (50 %) et extra-thymique dans 7 cas (50 %). Le siège intrathymique était confirmé par la présence de tissu tumoral enchâssé en plein parenchyme thymique. De nombreux tissus tumoraux matures ont été retrouvés : un tissu malpighien associé à des annexes pilo-sébacés dans tous les cas, un épithélium respiratoire dans 12 cas, des lobules adipeux dans 12 cas, du muscle lisse dans 10 cas, du cartilage dans 8 cas, de l’os dans 7 cas, un épithélium digestif dans 7 cas, du tissu pancréatique dans 5 cas, un épithélium urothélial dans 3 cas, du tissu nerveux dans 1 cas et du tissu prostatique dans 1 cas. Par ailleurs, ces tératomes étaient toujours composés par au minimum 3 types tissulaires. De plus, nous n’avons observé aucun tissu thyroïdien.

Évolution et suivi :

Nos patients étaient suivis sur des périodes variables allant de 15 jours à 25 mois avec une moyenne de 8,6 mois. Les suites opératoires étaient simples dans 8 cas. Dans un cas, une atélectasie du lobe pulmonaire inférieur droit était observée au 3e jour postopératoire en rapport avec une pneumopathie infectieuse jugulée par un traitement antibiotique.

Un cas s’était compliqué au 15e jour postopératoire d’une suppuration pariétale au niveau de la cicatrice, mise à plat avec une évolution favorable. Chez un autre patient, l’évolution était marquée par l’apparition, au 10e jour postopératoire, d’une émission de pus par les orifices de drainage, jugulée par des soins locaux en milieu hospitalier. Des névralgies intercostales apparues un mois après l’intervention étaient notées dans 3 cas. Aucune récidive n’était observée dans notre série. Il convient de noter que la patiente qui a subi une tumorectomie incomplète du fait de l’adhérence péricardique, a été perdue de vue 15 jours après l’intervention.

Discussion :

Peu de publications isolent le tératome mature des autres tumeurs embryonnaires primitives du médiastin. Cette étude rétrospective décrit une pathologie médiastinale rare qui doit être connue de tout chirurgien thoracique. Elle montre les caractéristiques cliniques et radiologiques des tératomes médiastinaux et l’existence d’une assez bonne corrélation avec les résultats anatomopathologiques.

Nous pensons que bien que certains caractères radiologiques de la tumeur orientent plus vers le diagnostic de tératome, le diagnostic reste toujours posé avec une autre tumeur germinale, en particulier le tératome immature, tant que n’ont pas été réalisés l’exérèse complète de la masse et son examen histologique détaillé. Il est indispensable de pratiquer l’exérèse chirurgicale du tératome, si ce diagnostic est envisagé, en raison de la difficulté d’évaluer son potentiel évolutif. L’exérèse chirurgicale de la masse médiastinale sera d’une part à visée diagnostique histopathologique et d’autre part à visée thérapeutique évitant ainsi les complications locales possibles du tératome par effet mécanique, rupture ou surinfection et surtout éviter le risque, si exceptionnel qu’il soit, de transformation maligne.

Parfois congénitales, ces tumeurs touchent préférentiellement le sujet jeune, entre 15 et 30 ans, des deux sexes, avec parfois une légère prédominance féminine. Au niveau du médiastin, ces tumeurs ont une très nette prédilection pour le médiastin antérieur, localisation retrouvée dans 100 % des cas de notre série, avec une affinité particulière selon la plupart des séries pour l’étage moyen. La localisation intrathymique des tératomes est rarement rapportée.

Ce sont, par définition, des tératomes complètement enchâssés dans le thymus, comme ce fut le cas chez 7 de nos patients. Chez l’adulte, ces tératomes sont souvent asymptomatiques, de découverte fortuite, alors que chez l’enfant, probablement en raison de l’étroitesse de la cage thoracique, les manifestations dyspnéiques sont fréquentes. C’est à l’occasion d’une complication que le tératome sera à l’origine de signes fonctionnels, dus à la croissance tumorale, avec compression de voisinage, rupture de la tumeur, infection, complications pleuropulmonaires ou dégénérescence maligne. La rupture tumorale se fait essentiellement dans le poumon et l’arbre trachéobronchique, plus rarement dans la plèvre, le péricarde ou exceptionnellement la paroi. La rupture dans le poumon s’accompagne, en général, d’une surinfection tumorale et un tableau de pneumopathie avec fièvre est donc fréquemment présent.

Dans notre série, tous les patients étaient symptomatiques, probablement à cause de l’insuffisance du dépistage, avec une symptomatologie plus bruyante chez les trois enfants de la série. Un cas a permis d’illustrer un tératome médiastinal fistulisé dans le poumon, forme compliquée grave et de diagnostic souvent difficile. Le dosage de l’αFP et des ßHCG, normal dans les tératomes matures du médiastin, permet en cas de positivité, de suspecter d’emblée un contingent malin. L’imagerie orientera fortement vers le diagnostic positif. La radiographie standard thoracique garde encore une place essentielle dans cette pathologie souvent asymptomatique. Elle montre une tumeur de grande taille, arrondie ou ovoïde, bien limitée, souvent polylobée, siégeant presque toujours dans le médiastin antérieur et moyen, souvent latéralisée vers l’un des hémithorax. La présence de calcifications est en faveur du diagnostic.

La TDM et l’IRM thoraciques montrent typiquement des zones hétérogènes de densités variables : liquidiennes, tissulaires, calciques et/ou graisseuses, très évocatrices du diagnostic si associées. Mais parfois, le diagnostic radiologique peut être difficile notamment en cas de complications du tératome. Sur le plan thérapeutique, l’exérèse chirurgicale la plus complète possible de ces tumeurs reste la seule approche thérapeutique envisageable afin d’éviter les complications et les récidives locales.

Cette exérèse complète est parfois rendue difficile par les adhérences intimes de ces tumeurs avec les structures voisines. Elle peut donc éventuellement comporter un élargissement à un organe de voisinage (poumon, organe médiastinal). Dans notre série, l’exérèse chirurgicale a été compète dans 13 cas et incomplète dans 1 seul cas à cause d’adhérences péricardiques mais la patiente a été perdue de vue 15 jours après l’intervention.

Sur le plan macroscopique, l’aspect de nos tumeurs était très évocateur révélant une tumeur kystique de grande taille, uniloculaire dans 9 cas et multiloculaire dans 5 cas, à contenu variable, fluide, pâteux, grumeleux ou graisseux renfermant du sébum mêlé souvent à des poils. La taille moyenne de nos tumeurs était de 9 cm avec des extrêmes allant de 5 à 12 cm. Le diagnostic de certitude a été histologique permettant de retenir le diagnostic de tératome mature sans contingent immature ou somatique cancérisé et autre composante germinale associée. Pour certains auteurs, l’association à un contingent malin serait plus commune que dans les tératomes gonadiques.

Dans le tératome mature, tous les agencements sont possibles mais certaines structures sont plus fréquentes que d’autres (épithélium malpighien et ses annexes pilo-sébacées, épithélium cilié bronchique, épithélium intestinal, os, cartilage, tissu nerveux, tissu musculaire) alors que le tissu thyroïdien n’a jamais été décrit. Pour une raison inconnue, le tissu pancréatique extrêmement rare dans les tératomes gonadiques est communément observé dans les tératomes du médiastin ; il serait à l’origine de sécrétions d’enzymes protéolytiques responsables des adhérences aux organes de voisinage. Lorsqu’il est abondant, il peut même conduire à une hypoglycémie. Ces données de la littérature ont été observées dans notre série. Nous n’avons, par ailleurs, pas observé de tératome uni tissulaire, tous les cas étudiés étant constitués d’au moins 3 types tissulaires.

Le pronostic des tératomes matures du médiastin est excellent après résection complète. Les récidives sont exceptionnelles, liées surtout à une résection incomplète et peuvent survenir sous une forme tumorale bénigne ou rarement maligne.

Conclusion :

Au total, les tératomes matures du médiastin sont des tumeurs thoraciques rares, souvent reconnues à l’imagerie mais qui peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel surtout dans les formes compliquées. Nous avons voulu insister sur l’importance de l’exérèse chirurgicale la plus complète possible de ces tumeurs bénignes et sur la nécessité d’un examen anatomopathologique soigneux et détaillé de la masse tumorale afin de ne pas méconnaître un foyer immature ou malin aux répercussions pronostiques et thérapeutiques majeures. Néanmoins, notre étude présente quelques limites. Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique et d’une petite série de patients. D’autres études essentiellement prospectives et portant sur un nombre plus important de patients seront nécessaires à ce sujet pour pouvoir bien évaluer l’apport de l’imagerie et sa corrélation avec les résultats anatomopathologiques et pour mieux préciser la prise en charge de ces tumeurs notamment dans les formes compliquées.

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Administrateur et rédacteur en chef du site Medix

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