A - CLINIQUE :

a) Examen de la tumeur :

• Taille

• Localisation

• Rapport avec les organes voisins : palpation (adhérences)

b) Examen des aires ganglionnaires :

• Axillaires pour le membre supérieur

• Inguinales pour le membre inférieur

c) Examen général à la recherche de métastases :

• Poumon en premier

• Secondairement le foie : recherche d'une hépatomégalie

B - EXAMENS PARACLINIQUES :

a) Biopsie chirurgicale :

• Examen histologique

• Étude du grade de différenciation

• Immuno-histochimie

Avec cette dernière, on teste des anticorps sur des coupes de biopsie inclus dans la paraffine.

Reconnaissance ou non par les cellules tumorales.

• Vimentine

• Cytokératine

• Desmine On fait également une élude cytogénétique ou caryotype : recherche d'anomalies chromosomiques.

On recherche en particulier des translocations : inversion de deux bouts de chromosomes.

La biopsie est la seule preuve diagnostique.

b) Bilan radiologique locorégional :

• Radiographie standard du membre atteint.

• IRM du membre atteint

• Complété dans certains cas par un scanner du membre atteint

• Parfois on complète encore par une échographie de la tumeur à la recherche d'un hématome intra-tumoral (la tumeur, très vascularisée, saigne intérieurement et gonfle)

Dépend de la localisation de la tumeur.

C - BILAN D'EXTENSION :

a) Radiographie pulmonaire :

b) Scanner thoracique :

Systématique, même si la radio est normale.

Le poumon est le site métastatique préférentiel des sarcomes : 70%.

c) Échographie d'autres organes :

En cas de signes d'appel : douleurs.

Pas d'échographie hépatique : les métastases hépatiques sont rares.

D - BILAN PRETHERAPEUTIQUE :

Bilan biologique standard :

• NFS

• Iono

• Bilan d'hémostase

• Bilan hépatique

Pas de marqueurs tumoraux pour les sarcomes.

E - HISTOLOGIE :

Deux formes les plus fréquentes :

• Histiocytofibrome malin : histiocytes du tissu conjonctif

• Liposarcome : tumeur du tissu adipeux

1) GRADE HISTOPRONOSTIQUE :

Il est corrélé au degré d'agressivité de la tumeur.

Il dépend de 3 critères :

• Degré de différenciation tumorale : ressemblance avec les cellules normales

• Index mitotique : rythme des mitoses dans la tumeur

• Degré de nécrose tumorale : la lyse des cellules reflète la rapidité du renouvellement

Critère très important pour le traitement : les tumeurs de faible grade très différenciées sont résistantes.

2) CLASSIFICATION TNM :

Tumeurs primitives :

• T1 : tumeur < 5 cm dans le plus grand diamètre

• T2 : P 5 cm

• T3 : tumeur envahissant les organes de voisinage, quelle que soit sa taille

Ganglions :

• N0 : absence

• N1 : présence Concerne surtout les ganglions qui drainent le membre atteint.

Métastases :

• M0 : absence

• M1 : présence

F - TRAITEMENT :

1) CHIRURGIE :

a) Chirurgie de la tumeur primitive :

Seul traitement curatif : exérèse complète de la tumeur primitive :

• Large : berges > 2 cm (on enlève une marge de sécurité)

• Radicale : exérèse des organes de voisinage (s'il s'agit d'un muscle, on enlève la loge)

• Amputation du membre atteint si la tumeur est très étendue

Survie à 5 ans : 60%.

b) Chirurgie des métastases :

Double chirurgie de la tumeur et d'une métastase, en général pulmonaire, quand elle est unique.

• Soit d'emblée

• Soit en situation de rechute ou de récidive

2) RADIOTHÉRAPIE EXTERNE :

Autrefois utilisés en première intention.

Améliore le taux de rechutes locales.

Mais n'augmente pas la survie.

Dose minimale à délivrer est de 50 Gy (Gray).

3) CURIETHÉRAPIE :

Radiothérapie de contact. Irradiation de fils d'iridium placés dans la plaie, pendant quelques heures.

Utilisée en préopératoire pour diminuer le volume de la tumeur.

4) CHIMIOTHÉRAPIE :

Trois médicament actifs :

• Doxorubicine : ADRIAMYCINE ®

60 à 75 mg/m² de surface corporelle.

L’effet est lié à la dose.

En dessous de 60 mg la dose n’est pas efficace, au dessus de 75 mg risque toxique mortel.

• Ifosfamide : HOLOXAN ®

• Dacarbazine : DETICENE ®

Le plus souvent une association des deux premiers.

Trois situations où on utilise la chimiothérapie :

a) Préopératoire ou néoadjuvante :

• Réduction du volume tumoral

• Permet une chirurgie de meilleure qualité On recherche la conservation du membre atteint.

Mais on ne fait pas une chirurgie de conservation à tout prix.

On ne prend pas le risque de rechute.

b) En postopératoire : chimiothérapie adjuvante

Prévention des rechutes.

Bénéfice discuté en fonction du grade.

c) Chimiothérapie en situation métastatique :

Taux de réponse objective de 20 à 30%.

On utilise les mêmes médicaments.

C'est un traitement palliatif.

5) RESULTAT DES TRAITEMENTS :

• Survie globale à 5 ans : 54 à 74%

• Taux de récidives locales de 30% en moyenne : 12 à 45%

• Taux de rechutes métastatiques : 50%

Impression sur fond blanc

	Envoyer par mail		Imprimer

Nombre d'affichage de la page 2505