Pathogénie et physiopathologie :

À partir de l’agression rhumatismale, les lésions mettent habituellement de nombreuses années avant de réaliser une obstruction significative de la valve mitrale.

Dans les pays d’endémie rhumatismale, les formes de l’enfant ne sont toutefois pas rares avec un délai très court entre l’attaque rhumatismale initiale et la constitution d’une sténose mitrale serrée mal tolérée sur le plan hémodynamique.

Au plan anatomopathologique, les lésions intéressent l’ensemble de l’appareil valvulaire mitral, incluant l’étoffe valvulaire, les commissures et l’appareil sous-valvulaire.

Le diagnostic de lésion rhumatismale est aisément fait à l’oeil nu devant des valves épaissies, fibreuses, rigides, plus ou moins rétractées parfois infiltrées de calcaire.

La sténose mitrale est caractérisée par une fusion des commissures habituellement bilatérale et par des lésions de l’appareil sous-valvulaire qui sont constantes mais variables dans leur degré avec, dans les formes sévères, un épaississement important et une fusion des cordages qui sont rétractés et qui peuvent même, à l’extrême, disparaître, le pilier s’insérant directement sur la valve.

Les facteurs favorisant les calcifications sont l’âge (banal chez le sujet âgé, exceptionnel chez l’enfant), le sexe (plus fréquentes chez l’homme) et la sévérité de l’obstacle mitral (les calcifications sont rares dans les rétrécissements mitraux lâches).

La dilatation de l’oreillette gauche est la conséquence de l’obstacle mitral et dans les formes très évoluées du sujet âgé, l’oreillette gauche peut être ectasique avec un volume supérieur au litre quand la normale est d’environ 50 cm3.

Le ventricule gauche est habituellement de volume normal ou petit, les cavités droites sont dilatées et hypertrophiées à des degrés divers, essentiellement en fonction de la durée d’évolution et de la sévérité de l’obstacle mitral.

Les lésions anatomiques pulmonaires sont la règle dans les rétrécissements mitraux serrés avec, au plan histologique, des remaniements intéressant les parenchymes et les vaisseaux.

Des perturbations hémodynamiques portant sur les pressions et le débit apparaissent pour des surfaces mitrales inférieures à 2 cm2, et sont d’autant plus importantes que la surface mitrale est réduite.

La pression moyenne de l’oreillette gauche augmente au-delà de 10 mmHg pouvant atteindre 20 mmHg voire plus dans les sténoses mitrales serrées en rythme sinusal.

Dès l’ouverture de la valve mitrale, la pression dans l’oreille gauche diminue progressivement, puis augmente en fin de diastole lors de la contraction de l’oreillette.

Celle-ci majore le gradient transmitral mais parallèlement augmente le remplissage du ventricule gauche et par là même, le débit cardiaque.

Sa suppression en cas de fibrillation auriculaire réduit ce débit d’au moins 20 %.

La pression ventriculaire gauche est en règle normale, et l’enregistrement simultané des pressions oreillette gauche-ventricule gauche fait apparaître un gradient diastolique transmitral dont la valeur pour une surface mitrale donnée est fonction du flux.

Ces relations ont été proposées par Gorlin pour calculer la surface mitrale selon la formule :

surface valvulaire (cm2) = flux valvulaire mitral / K √∆p

ou K est une constante √∆p le gradient diastolique moyen entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche ; le flux valvulaire (cm3/s) est obtenu en divisant le débit cardiaque par le temps de remplissage diastolique.

En fonction de cette relation, toute augmentation de débit (en particulier à l’effort) est responsable d’une augmentation du gradient de pression transmitral, la tachycardie étant également nocive par le raccourcissement du temps de remplissage diastolique ventriculaire gauche.

On conçoit également la possibilité, y compris dans les sténoses mitrales modérées, d’une élévation anormale des pressions de l’oreillette gauche, dans toutes les circonstances qui augmentent le débit cardiaque : grossesse, anémie, hyperthyroïdie.

Les pressions dans la petite circulation sont le reflet des pressions auriculaires gauches : la pression capillaire suit passivement celle de l’oreillette gauche : lorsque la pression capillaire dépasse la pression oncotique, elle peut entraîner un oedème pulmonaire dont les conditions de survenue dépendent d’autres paramètres, en particulier la perméabilité de la paroi capillaire et des septums interalvéolaires.

Les pressions artérielles pulmonaires s’élèvent habituellement au prorata des pressions capillaires, les résistances artériolaires gardant des valeurs normales.

Ce tableau hémodynamique correspond donc à celui d’une hypertension artérielle pulmonaire postcapillaire.

Dans certaines sténoses mitrales très serrées avec grande hypertension artérielle pulmonaire, des altérations anatomiques des artérioles peuvent entraîner une augmentation des résistances artériolaires pulmonaires déterminant un certain degré d’obstacle précapillaire.

Ce barrage précapillaire est habituellement réversible lors de la levée de l’obstacle mitral.

Les conséquences des grandes hypertensions artérielles pulmonaires sont l’hypertrophie ventriculaire droite puis la défaillance cardiaque droite avec insuffisance tricuspide.

Le ventricule gauche est en règle normal, tout au moins en cas de rythme sinusal.

Dans les formes avec grande hypertension artérielle pulmonaire la géométrie ventriculaire gauche est modifiée avec un écrasement du septum interventriculaire en raison des phénomènes d’interdépendance entre le ventricule droit et le ventricule gauche, et le volume d’éjection systolique est alors diminué.

Diagnostic :

1- Circonstances de découverte :

Le plus souvent, le rétrécissement mitral est découvert au décours d’un accident évolutif, rythmique, thromboembolique, ou pulmonaire.

Beaucoup plus rarement, le rétrécissement mitral est latent et découvert à l’occasion d’un examen systématique.

La dyspnée d’effort apparaît comme le maître symptôme de la sténose mitrale, mais il n’y a pas de parallélisme strict entre l’importance de la gêne fonctionnelle et la sévérité de la sténose mitrale ainsi que son retentissement hémodynamique.

Un symptôme assez caractéristique du rétrécissement mitral pur, très serré à valve souple de l’adulte jeune est constitué par l’oedème pulmonaire d’effort qui associe une toux avec expectoration rosâtre, une dyspnée avec sensation de grésillement laryngé, ces symptômes survenant brutalement au cours d’un effort et disparaissant avec l’arrêt de celui-ci.

Des équivalents larvés se résument à une toux d'effort avec oppression respiratoire, déclenchée par la marche, un rapport sexuel ou une émotion.

Ils surviennent plus volontiers au cours de grossesse ou en période prémenstruelle.

2- Examen clinique :

Les signes suggestifs de sténose mitrale sont, à la palpation, le frémissement cataire qui est l’équivalent palpatoire du roulement diastolique, le bruit de fermeture de la valve est également parfois palpable à l’apex, mais c’est l’auscultation qui permet d’établir le diagnostic par le recueil d’une séquence d’anomalies stéthacoustiques caractéristiques classiquement appelée rythme mitral de Duroziez et qui associe un éclat du 1er bruit, un claquement d’ouverture mitral d’autant plus proche du 2e bruit que la sténose est serrée, et enfin le roulement diastolique qui est un bruit de basse fréquence mieux perçu avec la cloche du stéthoscope, qui est holodiastolique avec une intensité qui décroît progressivement au long de la diastole, avec un renforcement présystolique bref chez les patients en rythme sinusal.

L’intensité du roulement diminue dans les formes très serrées avec baisse du débit cardiaque, l’éclat du 1er bruit et le bruit d’ouverture mitrale sont absents dans les formes très fibreuses où le jeu valvulaire est réduit.

Les autres signes auscultatoires sont l’éclat de B2 au foyer pulmonaire dans les formes avec hypertension artérielle pulmonaire, un petit souffle systolique d'insuffisance tricuspide à l’endapex habituellement associé aux rétrécissements mitraux serrés, de même qu’un petit souffle diastolique au bord gauche sternal dont l’interprétation n’est pas univoque : une petite fuite aortique est associée à près de 50 % des sténoses mitrales significatives, mais une insuffisance pulmonaire est banale dans les formes avec retentissement hémodynamique important.

3- Examens complémentaires :

• L’électrocardiogramme permet essentiellement de préciser le rythme cardiaque, les troubles rythmiques auriculaires étant particulièrement fréquents, qu’il s’agisse d’extrasystoles auriculaires, d’arythmie complète par fibrillation auriculaire, de flutter voire de tachysystolie auriculaire.

Lorsque le rythme est sinusal il existe habituellement une hypertrophie auriculaire gauche avec un onde P bifide en D2 dont la durée est supérieur ou égale à 12 centièmes et biphasique en V1 avec une négativité terminale traînante.

Il peut s’y associer une hypertrophie auriculaire droite avec augmentation de l’amplitude de l’onde P supérieure à 2,5 mm en D2.

Les signes de surcharge ventriculaire droite associent une déviation axiale droite de QRS, une amplitude exagérée de l’onde R en V1 avec souvent un aspect de bloc incomplet de branche droit et une augmentation du rapport R/S dans les dérivations précordiales droites.

Enfin, des troubles de repolarisation variables et peu spécifiques sont rencontrés en particulier en cas de traitement antiarythmique.

• La radiographie thoracique est une étape importante du diagnostic, elle doit idéalement comporter une incidence de face et des incidences obliques ainsi qu’un profil gauche.

La silhouette mitrale caractéristique associe une saillie de l’arc moyen gauche qui comporte deux composantes : en haut le tronc de l’artère pulmonaire, et au-dessous l’auricule gauche, l’arc inférieur gauche est normal ou déplacé à gauche par une hypertrophie ventriculaire droite avec pointe sus-diaphragmatique.

Le bord droit du coeur est modifié par le débord de l’oreillette gauche de degré variable : inscrit à l’intérieur du contour de l’oreillette droite, tangentiel, ou si l’oreillette gauche est très dilatée, elle dessine le contour droit du coeur à elle seule.

À ce stade, elle peut élargir l’angle de bifurcation trachéale en horizontalisant la bronche souche gauche.

Les modifications de la vascularisation pulmonaire sont étudiées sur le cliché de face et associent à des degrés divers une dilatation des branches artérielles pulmonaires, une redistribution vasculaire vers les sommets, des opacités floues périhilaires témoignant d’une exsudation alvéolaire, un aspect réticulo-nodulaire prédominant aux bases, des lignes B de Kerley (opacités fines, linéaires horizontales des bases).

Peut également être observé dans les formes avec hypertension veino-capillaire de longue durée, un aspect miliaire des poumons témoignant d’une hémosidérose secondaire à de petites hémorragies diffuses récidivantes.

Enfin, les épanchements pleuraux sont fréquents et des calcifications mitrales sont parfois observées sous la valve aortique en incidence oblique antérieure droite.

• L’échographie cardiaque est actuellement l’examen clé qui permet de confirmer le diagnostic de sténose mitrale, d’en apprécier la sévérité, d’en préciser le retentissement hémodynamique et d’en discuter les modalités thérapeutiques.

– Le diagnostic est aisément effectué en échographie en mode tomodensitométrique qui met en évidence des anomalies caractéristiques associant un ralentissement de la vitesse de fermeture de la valve mitrale antérieure, une fermeture en un temps de cette valve antérieure avec atténuation de l’onde A, un mouvement paradoxal de la petite valve et, enfin, un épaississement des deux feuillets mitraux.

L’échographie bidimensionnelle retrouve ces anomalies avec l’épaississement valvulaire prédominant typiquement à l’extrémité des feuillets, des troubles de cinétique avec restriction des mouvements de la petite valve et bombement diastolique de la grande valve qui témoigne de la fusion commissurale.

L’échographie bidimensionnelle met en outre en évidence les anomalies de l’appareil sousvalvulaire avec hypertrophie des piliers, hypertrophiefusion et raccourcissement des cordages.

Enfin, l’échographie bidimensionnelle permet de documenter en coupe parasternale petit axe la fusion commissurale qui est le mécanisme essentiel de la sténose mitrale.

– Le couplage de l’échographie et du doppler permet d’effectuer une quantification précise de la sévérité de l’obstacle mitral, les principales méthodes utilisables étant la planimétrie de l’orifice mitral en échographie bidimensionnelle, la détermination du gradient de pression transmitral par le doppler, l’évaluation de la surface mitrale à partir de la pente de décroissance du gradient protodiastolique selon la méthode proposée par Hatle, l’évaluation de la surface fonctionnelle à partir de l’équation de continuité, et plus récemment à partir de la zone de convergence au doppler couleur.

Toutes ces méthodes ont des limites et des causes d’erreur, mais leur confrontation permet en règle de préciser le caractère serré ou non de l’obstacle mitral avec deux réserves importantes : il faut que l’opérateur soit expérimenté et qu’il dispose d’un matériel de bonne qualité.

En pratique, les indications du cathétérisme invasif diagnostique pour préciser la sévérité de l’obstacle mitral sont actuellement exceptionnelles.

– L’échographie cardiaque permet également de préciser le retentissement hémodynamique de la valvulopathie en évaluant le débit cardiaque ainsi que les pressions pulmonaires à partir de l’enregistrement du flux de l’insuffisance tricuspide.

Il est également possible de rechercher et de quantifier une valvulopathie associée, valvulopathie aortique, valvulopathie tricuspide, fuite mitrale associée au rétrécissement mitral.

- Le principal intérêt de l’échographie cardiaque par voie transoesophagienne est la détection des thromboses de l’oreillette gauche et surtout de l’auricule gauche qui est une zone mal documentée par l’échographie transthoracique.

Les indications de l’échographie transoesophagienne sont donc essentiellement représentées par la recherche d’une thrombose de l’oreillette gauche au décours d’un accident embolique, avant éventuelle réduction d’un trouble rythmique auriculaire, et dans le cadre du bilan préthérapeutique des sténoses mitrales que l’on envisage de traiter par commissurotomie percutanée.

• Le cathétérisme cardiaque à titre diagnostique n’a plus guère d’indication actuellement, en dehors des cas exceptionnels où les ultrasons n’arrivent pas à conclure avec certitude quant à la sévérité de l’obstacle mitral.

La coronarographie reste par contre indiquée en cas d’angor ou dans le cadre du bilan préopératoire chez les patients que l’on envisage de traiter chirurgicalement.

Accidents évolutifs :

Ils font toute la gravité du rétrécissement mitral et surviennent d’autant plus volontiers que celui-ci est serré.

1- Troubles du rythme :

Le plus commun est l’arythmie complète par fibrillation auriculaire dont l’incidence augmente régulièrement avec l’âge.

Les autres facteurs favorisants sont la dilatation de l’oreillette gauche et les calcifications pariétales de l’oreillette.

La survenue d’une fibrillation auriculaire a comme conséquence essentielle un risque accru de thrombose et d’embolie systémique, mais aussi une détérioration hémodynamique fréquente liée à la perte de la fonction auriculaire et à la tachycardie fréquente dans le contexte.

Pour ces différentes raisons, la survenue d’une fibrillation auriculaire a des implications thérapeutiques : la mise sous traitement par antivitamine K au long cours, quelle que soit la sévérité de la sténose mitrale, et la discussion d’une dilatation mitrale percutanée éventuellement suivie par une cardioversion lorsque l’oreillette gauche n’est pas trop dilatée et que le trouble rythmique est récent.

2- Accidents thromboemboliques systémiques :

Le point de départ est une thrombose de l’oreillette gauche, souvent localisée à l’auricule. Ces complications thromboemboliques sont favorisées par la fibrillation auriculaire et l’âge.

Elles peuvent survenir quelle que soit la sévérité de l’obstacle mitral.

La principale localisation est l’embolie cérébrale avec le double risque de décès et de séquelles fonctionnelles majeures.

Les embolies sont volontiers multiples, récidivantes et dans près d’un quart des cas, révélatrices de la valvulopathie mitrale.

L’échographie par voie transoesophagienne est actuellement la méthode de détection la plus sensible de ces thromboses de l’oreillette et le risque de mobilisation du thrombus lors du cathétérisme transseptal implique la réalisation systématique d’une échographie transoesophagienne avant la procédure chez les patients que l’on envisage de traiter par dilatation mitrale percutanée.

3- Insuffisance cardiaque :

Il s’agit habituellement d’une complication tardive des cardiopathies ayant évolué pendant de nombreuses années.

Les principaux facteurs déclenchants sont le passage en arythmie complète par fibrillation auriculaire, une infection intercurrente, une grossesse.

Les accidents gravidocardiaques sont susceptibles de survenir à n’importe quelle période de la gestation et surtout au cours des premiers mois et au moment de la délivrance.

Le rétrécissement mitral est parfois découvert à l’occasion de la grossesse et peut se révéler d’emblée mal toléré avec hémoptysies et surtout oedème pulmonaire.

Chez pes patients plus âgés, il s’agit volontiers d’une insuffisance cardiaque globale avec radiographie thoracique de poumon cardiaque et signes cliniques d’insuffisance cardiaque droite avec habituellement un souffle d’insuffisance tricuspide.

Les autres complications sont soit rares (endocardite infectieuse…), soit non spécifiques (bronchopneumopathie et insuffisance ventilatoire).

Traitement :

Le traitement médical s’adresse aux complications de la sténose mitrale : traitement anticoagulant en cas de trouble rythmique auriculaire ou bien chez des patients ayant des antécédents d’embolie systémique ; le traitement digitalodiurétique s’adresse aux patients ayant présenté des manifestations d’insuffisance cardiaque.

En cas de tachycardie sinusale accompagnant une mauvaise tolérance hémodynamique en cours de grossesse, le traitement bêtabloquant permettra de ralentir la fréquence cardiaque et d’améliorer ainsi le remplissage ventriculaire gauche par l’allongement de la diastole.

Le traitement bêtabloquant est également indiqué en cas d’hyperthyroïdie.

Tout rétrécissement mitral serré doit faire discuter une dilatation mitrale percutanée en l’absence de contre-indications essentiellement représentées par la thrombose de l’oreillette gauche, les contre-indications au cathétérisme transseptal en particulier les déformations rachidiennes, et les valvulopathies associées significatives, qu’il s’agisse d’une valvulopathie aortique entraînant un retentissement ventriculaire gauche, d’une valvulopathie tricuspide avec des signes cliniques (hépatomégalie expansive…), ou bien d’une fuite mitrale significative.

Les indications sont représentées par l’existence de symptômes en rapport avec la valvulopathie mitrale.

Lorsque l’anatomie valvulaire est favorable, une dilatation peut être proposée à des patients asymptomatiques, en particulier lorsque la sténose mitrale est serrée avec un retentissement hémodynamique, en cas de désir de grossesse ou bien lorsque l’on envisage une chirurgie extracardiaque.

La chirurgie à coeur ouvert (commisssurotomie ou remplacement valvulaire) s’adresse aux contre-indications ou aux échecs de la dilatation mitrale percutanée.

Une chirurgie de première intention peut également être proposée en cas de lésions anatomiques importantes, surtout en cas d’appareil valvulaire mitral très calcifié, surtout si la valvulopathie est évoluée avec cardiomégalie et troubles rythmiques auriculaires. Un cas particulier est représenté par les resténoses post-commissurotomie : malgré la présence fréquente de lésions anatomiques importantes, notamment au niveau de l’appareil sous-valvulaire, une dilatation mitrale peut être tentée lorsque le mécanisme de la resténose est une refusion commissurale prédominante avec des résultats satisfaisants à court et à moyen terme.

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