À partir de lagression rhumatismale, les lésions mettent
habituellement de nombreuses années avant de réaliser une
obstruction significative de la valve mitrale.
Dans les pays
dendémie rhumatismale, les formes de lenfant ne sont
toutefois pas rares avec un délai très court entre lattaque
rhumatismale initiale et la constitution dune sténose
mitrale serrée mal tolérée sur le plan hémodynamique.
Au plan anatomopathologique, les lésions intéressent lensemble
de lappareil valvulaire mitral, incluant létoffe valvulaire,
les commissures et lappareil sous-valvulaire.
Le
diagnostic de lésion rhumatismale est aisément fait à loeil
nu devant des valves épaissies, fibreuses, rigides, plus ou
moins rétractées parfois infiltrées de calcaire.
La sténose
mitrale est caractérisée par une fusion des commissures
habituellement bilatérale et par des lésions de lappareil sous-valvulaire qui sont constantes mais variables dans leur
degré avec, dans les formes sévères, un épaississement
important et une fusion des cordages qui sont rétractés et
qui peuvent même, à lextrême, disparaître, le pilier sinsérant
directement sur la valve.
Les facteurs favorisant les calcifications sont lâge (banal
chez le sujet âgé, exceptionnel chez lenfant), le sexe (plus
fréquentes chez lhomme) et la sévérité de lobstacle mitral (les calcifications sont rares dans les rétrécissements
mitraux lâches).
La dilatation de loreillette gauche est la
conséquence de lobstacle mitral et dans les formes très
évoluées du sujet âgé, loreillette gauche peut être ectasique
avec un volume supérieur au litre quand la normale
est denviron 50 cm3.
Le ventricule gauche est habituellement
de volume normal ou petit, les cavités droites sont
dilatées et hypertrophiées à des degrés divers, essentiellement
en fonction de la durée dévolution et de la sévérité
de lobstacle mitral.
Les lésions anatomiques pulmonaires sont la règle dans les
rétrécissements mitraux serrés avec, au plan histologique,
des remaniements intéressant les parenchymes et les vaisseaux.
Des perturbations hémodynamiques portant sur les
pressions et le débit apparaissent pour des surfaces mitrales
inférieures à 2 cm2, et sont dautant plus importantes que
la surface mitrale est réduite.
La pression moyenne de
loreillette gauche augmente au-delà de 10 mmHg pouvant
atteindre 20 mmHg voire plus dans les sténoses mitrales
serrées en rythme sinusal.
Dès louverture de la valve mitrale, la pression dans loreille
gauche diminue progressivement, puis augmente en fin de
diastole lors de la contraction de loreillette.
Celle-ci majore
le gradient transmitral mais parallèlement augmente le remplissage
du ventricule gauche et par là même, le débit cardiaque.
Sa suppression en cas de fibrillation auriculaire
réduit ce débit dau moins 20 %.
La pression ventriculaire
gauche est en règle normale, et lenregistrement simultané
des pressions oreillette gauche-ventricule gauche fait apparaître
un gradient diastolique transmitral dont la valeur pour
une surface mitrale donnée est fonction du flux.
Ces relations
ont été proposées par Gorlin pour calculer la surface
mitrale selon la formule :
surface valvulaire (cm2) = flux valvulaire mitral / K √∆p
ou K est une constante
√∆p
le gradient diastolique moyen
entre loreillette gauche et le ventricule gauche ; le flux valvulaire
(cm3/s) est obtenu en divisant le débit cardiaque par
le temps de remplissage diastolique.
En fonction de cette
relation, toute augmentation de débit (en particulier à leffort)
est responsable dune augmentation du gradient de
pression transmitral, la tachycardie étant également nocive
par le raccourcissement du temps de remplissage diastolique
ventriculaire gauche.
On conçoit également la possibilité,
y compris dans les sténoses mitrales modérées, dune
élévation anormale des pressions de loreillette gauche,
dans toutes les circonstances qui augmentent le débit cardiaque
: grossesse, anémie, hyperthyroïdie.
Les pressions dans la petite circulation sont le reflet des
pressions auriculaires gauches : la pression capillaire suit
passivement celle de loreillette gauche : lorsque la pression
capillaire dépasse la pression oncotique, elle peut
entraîner un oedème pulmonaire dont les conditions de survenue
dépendent dautres paramètres, en particulier la perméabilité
de la paroi capillaire et des septums interalvéolaires.
Les pressions artérielles pulmonaires sélèvent
habituellement au prorata des pressions capillaires, les
résistances artériolaires gardant des valeurs normales.
Ce
tableau hémodynamique correspond donc à celui dune
hypertension artérielle pulmonaire postcapillaire.
Dans certaines sténoses mitrales très serrées avec grande
hypertension artérielle pulmonaire, des altérations anatomiques
des artérioles peuvent entraîner une augmentation
des résistances artériolaires pulmonaires déterminant
un certain degré dobstacle précapillaire.
Ce barrage précapillaire
est habituellement réversible lors de la levée de
lobstacle mitral.
Les conséquences des grandes hypertensions
artérielles pulmonaires sont lhypertrophie ventriculaire
droite puis la défaillance cardiaque droite avec
insuffisance tricuspide.
Le ventricule gauche est en règle
normal, tout au moins en cas de rythme sinusal.
Dans les
formes avec grande hypertension artérielle pulmonaire la
géométrie ventriculaire gauche est modifiée avec un écrasement
du septum interventriculaire en raison des phénomènes
dinterdépendance entre le ventricule droit et le
ventricule gauche, et le volume déjection systolique est
alors diminué.
Diagnostic :
1- Circonstances de découverte :
Le plus souvent, le rétrécissement mitral est découvert au
décours dun accident évolutif, rythmique, thromboembolique,
ou pulmonaire.
Beaucoup plus rarement, le rétrécissement
mitral est latent et découvert à loccasion dun examen
systématique.
La dyspnée deffort apparaît comme le
maître symptôme de la sténose mitrale, mais il ny a pas
de parallélisme strict entre limportance de la gêne fonctionnelle
et la sévérité de la sténose mitrale ainsi que son
retentissement hémodynamique.
Un symptôme assez caractéristique du rétrécissement
mitral pur, très serré à valve souple de ladulte jeune est
constitué par loedème pulmonaire deffort qui associe une
toux avec expectoration rosâtre, une dyspnée avec sensation
de grésillement laryngé, ces symptômes survenant brutalement
au cours dun effort et disparaissant avec larrêt
de celui-ci.
Des équivalents larvés se résument à une toux
d'effort avec oppression respiratoire, déclenchée par la
marche, un rapport sexuel ou une émotion.
Ils surviennent
plus volontiers au cours de grossesse ou en période prémenstruelle.
2- Examen clinique :
Les signes suggestifs de sténose mitrale sont, à la palpation,
le frémissement cataire qui est léquivalent palpatoire
du roulement diastolique, le bruit de fermeture de la valve est également parfois palpable à lapex, mais cest lauscultation
qui permet détablir le diagnostic par le recueil
dune séquence danomalies stéthacoustiques caractéristiques
classiquement appelée rythme mitral de Duroziez et
qui associe un éclat du 1er bruit, un claquement douverture
mitral dautant plus proche du 2e bruit que la sténose
est serrée, et enfin le roulement diastolique qui est un bruit
de basse fréquence mieux perçu avec la cloche du stéthoscope,
qui est holodiastolique avec une intensité qui décroît
progressivement au long de la diastole, avec un renforcement
présystolique bref chez les patients en rythme sinusal.
Lintensité du roulement diminue dans les formes très
serrées avec baisse du débit cardiaque, léclat du 1er bruit
et le bruit douverture mitrale sont absents dans les formes
très fibreuses où le jeu valvulaire est réduit.
Les autres signes auscultatoires sont léclat de B2 au foyer
pulmonaire dans les formes avec hypertension artérielle
pulmonaire, un petit souffle systolique d'insuffisance tricuspide
à lendapex habituellement associé aux rétrécissements
mitraux serrés, de même quun petit souffle diastolique
au bord gauche sternal dont linterprétation nest
pas univoque : une petite fuite aortique est associée à près
de 50 % des sténoses mitrales significatives, mais une insuffisance
pulmonaire est banale dans les formes avec retentissement
hémodynamique important.
3- Examens complémentaires :
Lélectrocardiogramme permet essentiellement de préciser
le rythme cardiaque, les troubles rythmiques auriculaires
étant particulièrement fréquents, quil sagisse
dextrasystoles auriculaires, darythmie complète par fibrillation
auriculaire, de flutter voire de tachysystolie auriculaire.
Lorsque le rythme est sinusal il existe habituellement
une hypertrophie auriculaire gauche avec un onde P bifide
en D2 dont la durée est supérieur ou égale à 12 centièmes
et biphasique en V1 avec une négativité terminale traînante.
Il peut sy associer une hypertrophie auriculaire droite avec
augmentation de lamplitude de londe P supérieure à 2,5
mm en D2.
Les signes de surcharge ventriculaire droite
associent une déviation axiale droite de QRS, une amplitude
exagérée de londe R en V1 avec souvent un aspect
de bloc incomplet de branche droit et une augmentation du
rapport R/S dans les dérivations précordiales droites.
Enfin,
des troubles de repolarisation variables et peu spécifiques
sont rencontrés en particulier en cas de traitement antiarythmique.
La radiographie thoracique est une étape importante du
diagnostic, elle doit idéalement comporter une incidence
de face et des incidences obliques ainsi quun profil gauche.
La silhouette mitrale caractéristique associe une saillie de
larc moyen gauche qui comporte deux composantes : en
haut le tronc de lartère pulmonaire, et au-dessous lauricule
gauche, larc inférieur gauche est normal ou déplacé
à gauche par une hypertrophie ventriculaire droite avec
pointe sus-diaphragmatique.
Le bord droit du coeur est
modifié par le débord de loreillette gauche de degré
variable : inscrit à lintérieur du contour de loreillette
droite, tangentiel, ou si loreillette gauche est très dilatée,
elle dessine le contour droit du coeur à elle seule.
À ce stade, elle peut élargir langle de bifurcation trachéale en horizontalisant
la bronche souche gauche.
Les modifications de la vascularisation pulmonaire sont
étudiées sur le cliché de face et associent à des degrés
divers une dilatation des branches artérielles pulmonaires,
une redistribution vasculaire vers les sommets, des opacités
floues périhilaires témoignant dune exsudation alvéolaire,
un aspect réticulo-nodulaire prédominant aux bases,
des lignes B de Kerley (opacités fines, linéaires horizontales
des bases).
Peut également être observé dans les
formes avec hypertension veino-capillaire de longue durée,
un aspect miliaire des poumons témoignant dune hémosidérose
secondaire à de petites hémorragies diffuses récidivantes.
Enfin, les épanchements pleuraux sont fréquents
et des calcifications mitrales sont parfois observées sous
la valve aortique en incidence oblique antérieure droite.
Léchographie cardiaque est actuellement lexamen clé
qui permet de confirmer le diagnostic de sténose mitrale,
den apprécier la sévérité, den préciser le retentissement
hémodynamique et den discuter les modalités thérapeutiques.
Le diagnostic est aisément effectué en échographie en
mode tomodensitométrique qui met en évidence des anomalies
caractéristiques associant un ralentissement de la
vitesse de fermeture de la valve mitrale antérieure, une fermeture
en un temps de cette valve antérieure avec atténuation
de londe A, un mouvement paradoxal de la petite
valve et, enfin, un épaississement des deux feuillets
mitraux.
Léchographie bidimensionnelle retrouve ces anomalies
avec lépaississement valvulaire prédominant typiquement
à lextrémité des feuillets, des troubles de cinétique
avec restriction des mouvements de la petite valve et
bombement diastolique de la grande valve qui témoigne de
la fusion commissurale.
Léchographie bidimensionnelle
met en outre en évidence les anomalies de lappareil sousvalvulaire
avec hypertrophie des piliers, hypertrophiefusion
et raccourcissement des cordages.
Enfin, léchographie
bidimensionnelle permet de documenter en coupe parasternale petit axe la fusion commissurale qui est le
mécanisme essentiel de la sténose mitrale.
Le couplage de léchographie et du doppler permet deffectuer
une quantification précise de la sévérité de lobstacle
mitral, les principales méthodes utilisables étant la
planimétrie de lorifice mitral en échographie bidimensionnelle,
la détermination du gradient de pression transmitral
par le doppler, lévaluation de la surface mitrale à
partir de la pente de décroissance du gradient protodiastolique
selon la méthode proposée par Hatle, lévaluation de
la surface fonctionnelle à partir de léquation de continuité,
et plus récemment à partir de la zone de convergence au
doppler couleur.
Toutes ces méthodes ont des limites et des
causes derreur, mais leur confrontation permet en règle de
préciser le caractère serré ou non de lobstacle mitral avec
deux réserves importantes : il faut que lopérateur soit expérimenté
et quil dispose dun matériel de bonne qualité.
En
pratique, les indications du cathétérisme invasif diagnostique
pour préciser la sévérité de lobstacle mitral sont
actuellement exceptionnelles.
Léchographie cardiaque permet également de préciser le retentissement hémodynamique de la valvulopathie en
évaluant le débit cardiaque ainsi que les pressions pulmonaires
à partir de lenregistrement du flux de linsuffisance
tricuspide.
Il est également possible de rechercher et de
quantifier une valvulopathie associée, valvulopathie aortique,
valvulopathie tricuspide, fuite mitrale associée au
rétrécissement mitral.
- Le principal intérêt de léchographie cardiaque par voie transoesophagienne est la détection des thromboses de
loreillette gauche et surtout de lauricule gauche qui est
une zone mal documentée par léchographie transthoracique.
Les indications de léchographie transoesophagienne
sont donc essentiellement représentées par la recherche
dune thrombose de loreillette gauche au décours dun
accident embolique, avant éventuelle réduction dun
trouble rythmique auriculaire, et dans le cadre du bilan préthérapeutique
des sténoses mitrales que lon envisage de
traiter par commissurotomie percutanée.
Le cathétérisme cardiaque à titre diagnostique na plus
guère dindication actuellement, en dehors des cas exceptionnels
où les ultrasons narrivent pas à conclure avec certitude
quant à la sévérité de lobstacle mitral.
La coronarographie
reste par contre indiquée en cas dangor ou dans
le cadre du bilan préopératoire chez les patients que lon
envisage de traiter chirurgicalement.
Accidents évolutifs
:
Ils font toute la gravité du rétrécissement mitral et surviennent
dautant plus volontiers que celui-ci est serré.
1- Troubles du rythme :
Le plus commun est larythmie complète par fibrillation
auriculaire dont lincidence augmente régulièrement avec
lâge.
Les autres facteurs favorisants sont la dilatation de
loreillette gauche et les calcifications pariétales de
loreillette.
La survenue dune fibrillation auriculaire a
comme conséquence essentielle un risque accru de thrombose
et dembolie systémique, mais aussi une détérioration
hémodynamique fréquente liée à la perte de la fonction
auriculaire et à la tachycardie fréquente dans le contexte.
Pour ces différentes raisons, la survenue dune fibrillation
auriculaire a des implications thérapeutiques : la mise sous
traitement par antivitamine K au long cours, quelle que soit
la sévérité de la sténose mitrale, et la discussion dune dilatation
mitrale percutanée éventuellement suivie par une
cardioversion lorsque loreillette gauche nest pas trop dilatée
et que le trouble rythmique est récent.
2- Accidents thromboemboliques systémiques :
Le point de départ est une thrombose de loreillette gauche,
souvent localisée à lauricule. Ces complications thromboemboliques
sont favorisées par la fibrillation auriculaire et
lâge.
Elles peuvent survenir quelle que soit la sévérité de
lobstacle mitral.
La principale localisation est lembolie
cérébrale avec le double risque de décès et de séquelles
fonctionnelles majeures.
Les embolies sont volontiers multiples,
récidivantes et dans près dun quart des cas, révélatrices de la valvulopathie mitrale.
Léchographie par voie transoesophagienne est actuellement la méthode de détection
la plus sensible de ces thromboses de loreillette et le
risque de mobilisation du thrombus lors du cathétérisme
transseptal implique la réalisation systématique dune échographie
transoesophagienne avant la procédure chez les
patients que lon envisage de traiter par dilatation mitrale
percutanée.
3- Insuffisance cardiaque
:
Il sagit habituellement dune complication tardive des cardiopathies
ayant évolué pendant de nombreuses années.
Les principaux facteurs déclenchants sont le passage en
arythmie complète par fibrillation auriculaire, une infection
intercurrente, une grossesse.
Les accidents gravidocardiaques
sont susceptibles de survenir à nimporte quelle
période de la gestation et surtout au cours des premiers
mois et au moment de la délivrance.
Le rétrécissement
mitral est parfois découvert à loccasion de la grossesse et
peut se révéler demblée mal toléré avec hémoptysies et
surtout oedème pulmonaire.
Chez pes patients plus âgés, il
sagit volontiers dune insuffisance cardiaque globale avec
radiographie thoracique de poumon cardiaque et signes cliniques
dinsuffisance cardiaque droite avec habituellement
un souffle dinsuffisance tricuspide.
Les autres complications sont soit rares (endocardite infectieuse ),
soit non spécifiques (bronchopneumopathie et
insuffisance ventilatoire).
Traitement :
Le traitement médical sadresse aux complications de la
sténose mitrale : traitement anticoagulant en cas de trouble
rythmique auriculaire ou bien chez des patients ayant des
antécédents dembolie systémique ; le traitement digitalodiurétique
sadresse aux patients ayant présenté des manifestations
dinsuffisance cardiaque.
En cas de tachycardie
sinusale accompagnant une mauvaise tolérance hémodynamique
en cours de grossesse, le traitement bêtabloquant
permettra de ralentir la fréquence cardiaque et daméliorer
ainsi le remplissage ventriculaire gauche par lallongement
de la diastole.
Le traitement bêtabloquant est également
indiqué en cas dhyperthyroïdie.
Tout rétrécissement mitral serré doit faire discuter une dilatation
mitrale percutanée en labsence de contre-indications
essentiellement représentées par la thrombose de
loreillette gauche, les contre-indications au cathétérisme transseptal en particulier les déformations rachidiennes, et les valvulopathies associées significatives, quil sagisse
dune valvulopathie aortique entraînant un retentissement
ventriculaire gauche, dune valvulopathie tricuspide avec
des signes cliniques (hépatomégalie expansive ), ou bien
dune fuite mitrale significative.
Les indications sont représentées
par lexistence de symptômes en rapport avec la valvulopathie mitrale.
Lorsque lanatomie valvulaire est
favorable, une dilatation peut être proposée à des patients
asymptomatiques, en particulier lorsque la sténose mitrale
est serrée avec un retentissement hémodynamique, en cas
de désir de grossesse ou bien lorsque lon envisage une chirurgie
extracardiaque.
La chirurgie à coeur ouvert (commisssurotomie
ou remplacement valvulaire) sadresse aux
contre-indications ou aux échecs de la dilatation mitrale
percutanée.
Une chirurgie de première intention peut également
être proposée en cas de lésions anatomiques importantes,
surtout en cas dappareil valvulaire mitral très calcifié,
surtout si la valvulopathie est évoluée avec
cardiomégalie et troubles rythmiques auriculaires. Un cas
particulier est représenté par les resténoses post-commissurotomie
: malgré la présence fréquente de lésions anatomiques
importantes, notamment au niveau de lappareil
sous-valvulaire, une dilatation mitrale peut être tentée
lorsque le mécanisme de la resténose est une refusion commissurale
prédominante avec des résultats satisfaisants à
court et à moyen terme.