Étiologie :

Le rétrécissement aortique de l’adulte est une affection fréquente qui représenterait 25 % des valvulopathies de l’adulte.

En fait, il est de nos jours la valvulopathie la plus fréquemment rencontrée dans les pays occidentaux.

Il s’agit d’une maladie du sujet âgé, fréquente surtout audelà de 70 ans avec une nette prépondérance masculine.

Les formes congénitales sont en revanche rares.

A - Rétrécissement aortique dégénératif ou maladie de Mönckeberg :

C’est la forme la plus fréquente des rétrécissements aortiques purs ou avec fuite discrète.

Les calcifications sont généralement abondantes sur la valve aortique et peuvent s’étendre vers l’anneau mitral et le septum interventriculaire.

B - Bicuspidie aortique congénitale :

Elle est fréquente dans la population générale (environ 1 %) et représente l’étiologie la plus fréquente des rétrécissements aortiques des sujets d’âge moyen.

La disposition géométrique de l’orifice bicuspide explique la fréquence avec laquelle il devient progressivement sténosant alors qu’il ne l’était pas initialement.

Il peut se calcifier au fil des années. Il peut aussi être fuyant.

C - Rhumatisme articulaire aigu :

Il est plus rarement en cause (15 à 20 % des cas).

Le mécanisme en est une fusion commissurale avec calcifications secondaires.

Une insuffisance aortique est fréquemment associée au rétrécissement.

Il existe fréquemment une atteinte associée d’autres valves, notamment la mitrale.

D - Autres causes :

Elles sont beaucoup plus rares, telles que le rétrécissement aortique athéromateux.

E - Rétrécissements aortiques congénitaux :

Il en existe 3 types anatomiques.

• Le rétrécissement aortique valvulaire est le moins rare.

Il est plus fréquent chez les garçons. L’orifice aortique est bicuspide dans plus de la moitié des cas. Les valves sont souples, non calcifiées, à la différence des formes de l’adulte.

• Le rétrécissement aortique sous-valvulaire se présente le plus fréquemment sous la forme d’un diaphragme dans la chambre de chasse du ventricule gauche, situé à 1 cm environ des valves aortiques.

• Le rétrécissement aortique supravalvulaire est le plus souvent associé à une dysmorphie et à un retard mental.

Ce syndrome polymalformatif à caryotype normal est appelé « syndrome de Williams et Beuren ».

Physiopathologie :

La réduction de la surface de l’orifice aortique entraîne une gêne à l’éjection ventriculaire gauche avec des conséquences en aval sur la circulation systémique et en amont sur le ventricule gauche qui s’adapte à ces nouvelles conditions de fonctionnement grâce à des mécanismes de compensation dont la faillite tardive conduit à l’insuffisance cardiaque.

Une surface valvulaire aortique inférieure ou égale à 0,5 cm2 par m2 de surface corporelle, soit un quart de l’orifice normal, représente une obstruction critique.

A - Conséquences d’amont :

• L’obstacle à l’éjection ventriculaire gauche augmente la post-charge et est responsable d’une surcharge systolique du ventricule gauche (VG).

La pression systolique ventriculaire gauche augmente et l’élévation de la contrainte pariétale ventriculaire gauche induit une hypertrophie myocardique concentrique avec majoration du rapport épaisseur sur rayon.

Cet épaississement pariétal se fait sans modification de la taille de la cavité, qui est normale ou un peu petite.

L’hypertrophie permet de maintenir une pression systolique ventriculaire gauche élevée et un débit d’aval satisfaisant.

• Du fait de l’épaississement pariétal, les propriétés diastoliques du ventricule gauche sont altérées de manière précoce.

Sa compliance diminue et sa pression de remplissage est élevée ; de ce fait, la contraction atriale joue un rôle important dans le remplissage.

La perte de la contraction atriale, qui représente près de 40 % du remplissage ventriculaire, explique la détérioration hémodynamique sévère des sténoses aortiques lors de la perte du rythme sinusal.

B - Conséquences d’aval :

Du fait de l’hypertrophie pariétale qui compense l’augmentation de contrainte pariétale, le ventricule gauche conserve longtemps un débit normal au repos et à l’effort.

À long terme, en cas de détérioration de la fonction systolique ou en cas d’hypertrophie majeure, le débit cardiaque s’élève insuffisamment à l’effort, la pression artérielle systémique n’augmente pas à l’effort, d’où une diminution du flux encéphalique et coronaire, qui peut être responsable de syncope, d’ischémie myocardique aiguë pouvant entraîner asystole ou troubles du rythme, voire mort subite.

Diagnostic :

A - Signes fonctionnels :

Le rétrécissement aortique est une maladie longtemps asymptomatique.

L’absence de symptômes fonctionnels ne permet pas, a priori, d’affirmer que le rétrécissement aortique est peu serré.

Les signes fonctionnels sont des symptômes d’effort.

1- Angor d’effort :

Il traduit l’ischémie myocardique d’effort.

Il est souvent révélateur, observé dans plus de la moitié des cas de rétrécissement aortique serré.

Il peut être dû exclusivement à la sténose aortique, mais parfois également à un athérome coronarien associé.

2- Syncopes ou lipothymies d’effort :

Elles sont plus rares et traduisent l’ischémie cérébrale d’effort.

Elles représentent un symptôme fonctionnel inquiétant, qui fait craindre l’éventualité d’une mort subite.

3- Dyspnée d’effort :

Elle est fréquente, de degré variable, à chiffrer en fonction de la classification de la NYHA (New York Heart Association).

À un stade évolué, l’insuffisance ventriculaire gauche, voire l’insuffisance cardiaque globale sont possibles.

B - Signes physiques :

1- Anomalies :

Elles se résument le plus souvent à la constatation du souffle systolique :

– éjectionnel, distant de B1 et de B2 ;

– maximal à la base, classiquement au foyer aortique (2e espace intercostal droit), il a des irradiations ascendantes, vers les vaisseaux du cou ;

– d’intensité variable, il peut être intense et frémissant.

Il peut aussi être nettement plus discret, notamment lors qu’il existe une insuffisance cardiaque ; dans ce cas, à l’extrême, le souffle peut disparaître totalement ;

– habituellement rude et râpeux ;

– en fait, le souffle est parfois atypique, peu intense ou de localisation inhabituelle, latéro-sternal gauche, voire endapexo-axillaire pouvant simuler une insuffisance mitrale.

2- Deuxième bruit :

Il est souvent diminué ou aboli en cas de rétrécissement aortique serré calcifié de l’adulte.

Il peut persister, même en cas de sténose serrée, dans les formes moins calcifiées du sujet jeune.

3- Souffle diastolique latéro-sternal gauche d’insuffisance aortique :

Discret, il est fréquemment associé.

4- Reste de l’examen clinique :

Il permet de rechercher :

– des signes d’insuffisance ventriculaire gauche ;

– une pathologie associée, notamment vasculaire (palpation et auscultation des axes artériels).

Il faut vérifier les artères cervicales à destinée encéphalique.

C - Électrocardiogramme :

Le rythme reste habituellement sinusal.

Il peut être normal, ce qui n’élimine pas l’éventualité d’un rétrécissement aortique serré (20 % des cas).

Il peut exister une hypertrophie ventriculaire gauche (axe de QRS gauche, ondes R amples dans les précordiales gauches, ondes S amples dans les précordiales droites, troubles de repolarisation en précordiales gauches).

Des troubles de conduction intraventriculaire et auriculoventriculaire sont possibles et sont souvent dus à la compression des voies de conduction par l’extension des calcifications valvulaires et juxtavalvulaires aortiques.

D - Radiographie de thorax :

La taille du coeur reste longtemps normale. Une saillie de l’aorte ascendante au bord droit (dilatation post-sténotique par lésion de jet) est possible.

La présence de calcifications valvulaires aortiques oriente le diagnostic.

Elles peuvent être visibles sur le cliché de thorax de profil, mais sont surtout bien détectées par l’examen en amplificateur de brillance.

E - Phonomécanogrammes :

Le carotidogramme notamment n’est plus utilisé depuis le développement de l’écho-doppler.

F - Écho-doppler :

C’est l’examen clé du diagnostic.

Son développement et son usage systématique depuis quelques années chez les sujets âgés porteurs d’un souffle systolique ont permis de dépister de très nombreux cas de rétrécissement aortique calcifié qui autrefois auraient été méconnus.

C’est grâce à cette technique que l’importance réelle du rétrécissement aortique calcifié dans la population âgée a été découverte.

La majorité des souffles précordiaux des sujets de plus de 60 ans, qualifiés autrefois de « souffles en écharpe » correspondent en réalité à des rétrécissements aortiques.

1- Signes échographiques :

Les sigmoïdes aortiques sont remaniées, calcifiées, et leur ouverture est réduite.

Le ventricule gauche est le plus souvent hypertrophié et de cinétique normale ou exagérée.

À un stade évolué, il peut être peu hypertrophié, mais dilaté et globalement hypocinétique, son aspect simulant celui d’une cardiomyopathie dilatée.

2- Examen en doppler :

Le flux aortique, enregistré au-delà de l’orifice, est rapide.

La mesure de sa vitesse au doppler continu permet, à l’aide de l’équation de Bernouilli, de déterminer le gradient de pression systolique entre le ventricule gauche et l’aorte, ce qui permet d’établir la sévérité du rétrécissement aortique.

Le flux transaortique doit être recherché avec soin, en utilisant toutes les voies d’abord disponibles (apicale, parasternale droite chez le sujet âgé, sussternale chez le jeune, et éventuellement sous-costale).

On calcule un gradient maximal instantané et un gradient moyen, qui est plus représentatif de la sévérité du rétrécissement aortique.

Un gradient moyen supérieur à 40 mmHg témoigne d’un rétrécissement aortique serré.

Ce gradient peut être artificiellement abaissé lorsque la fonction systolique du ventricule gauche est très altérée.

Le diagnostic est alors difficile ; il faut calculer la surface valvulaire aortique en écho-doppler ou au cathétérisme.

La surface valvulaire aortique peut être déterminée par l’équation de continuité en combinant l’échographie et le doppler.

Cette estimation peut être erronée si l’échogénicité est mauvaise.

La mesure de la surface valvulaire aortique par planimétrie en échocardiographie transoesophagienne multiplan a été proposée, mais est peu fiable.

On recherche au doppler une insuffisance aortique associée et une autre valvulopathie, notamment mitrale.

L’écho-doppler est en outre le meilleur examen de surveillance des patients qui ne justifient pas une intervention d’emblée.

Dans les formes peu ou moyennement serrées, une surveillance par l’écho-doppler annuelle est préconisée.

G - Cathétérisme et angiographie :

• Ils ne sont plus indiqués pour le diagnostic, sauf dans certains cas particuliers.

La plupart du temps il sont faits à titre de bilan préopératoire.

• En cas de rétrécissement aortique serré affirmé par l’écho-doppler, le franchissement de l’orifice aortique par voie artérielle rétrograde, souvent difficile, n’est pas indispensable.

L’examen est alors limité à une angiographie sus-sigmoïdienne aortique, qui permet de préciser la taille de l’aorte initiale et l’importance d’une éventuelle régurgitation aortique associée, et à une coronarographie systématique.

• Lorsque le gradient enregistré au doppler est douteux (difficultés d’enregistrement…) ou que l’on soupçonne qu’il est abaissé du fait d’un bas débit cardiaque, le franchissement de l’orifice aortique est obligatoire.

Il faut alors enregistrer des gradients de pression transvalvulaires simultanés à l’aide de 2 cathéters, l’un placé dans le ventricule gauche et l’autre dans l’aorte, ou à l’aide d’un cathéter unique à double lumière.

La surface valvulaire aortique sera alors calculée par la formule de Gorlin, qui fait intervenir le gradient de pression et le débit cardiaque.

En cas d’impossibilité de franchissement rétrograde, l’abord transseptal du ventricule gauche peut s’avérer nécessaire.

Le rétrécissement aortique est serré si la surface valvulaire aortique est inférieure ou égale à 0,75 cm2.

• Si l’orifice aortique a été franchi, la ventriculographie gauche par injection de produit de contraste iodé permettra d’apprécier la fonction ventriculaire gauche avec notamment la mesure de la fraction d’éjection.

Une éventuelle insuffisance mitrale associée sera détectée et quantifiée.

H - Diagnostic différentiel :

C’est le diagnostic du souffle systolique

• L’insuffisance mitrale, notamment celle développée aux dépens de la petite valve et qui peut être à irradiations ascendantes, peut simuler l’auscultation du rétrécissement aortique.

Cette éventualité est rare ; habituellement la clinique permet de distinguer ces 2 anomalies.

• La cardiomyopathie obstructive (CMO) peut être associée à un rétrécissement aortique, ou tout au moins un rétrécissement aortique peut être associé à un gradient intraventriculaire gauche.

• Les rétrécissements aortiques non valvulaires (sousvalvulaires ou supravalvulaires) et la sténose pulmonaire sont généralement des maladies de l’enfant et de l’adulte jeune.

Le souffle est comparable à celui du rétrécissement aortique valvulaire à quelques nuances sémiologiques près.

Dans tous ces cas, lorsque la clinique ne permet pas le diagnostic différentiel, c’est l’écho-doppler qui tranche.

I - Diagnostic d’opérabilité : le bilan préopératoire

• L’âge du patient n’est pas un obstacle en soi.

L’âge physiologique importe plus que l’âge réel.

Un remplacement valvulaire aortique isolé est possible chez des sujets de 85 ans et même plus.

• La recherche d’anomalies cardiaques associées au rétrécissement aortique est impérative : valvulopathie mitrale, sténose coronaire qui peut nécessiter un ou plusieurs pontages associés au remplacement valvulaire.

• L’état myocardique ne pose pas de réel problème dans le rétrécissement aortique calcifié isolé.

Un ventricule gauche même très altéré peut récupérer de manière spectaculaire après remplacement valvulaire.

Il n’en est pas de même dans les valvulopathies fuyantes avec ventricule gauche dilaté et hypocinétique.

• L’appréciation des fonctions vitales est impérative : fonction rénale ; fonction respiratoire ; artères périphériques

– recherche notamment d’une sténose carotidienne par écho-doppler des vaisseaux du cou ; bilan biologique ; recherche systématique des foyers infectieux, notamment oto-rhino-laryngé et dentaire (radiographie des sinus, orthopantomogramme, consultation oto-rhinolaryngologique et stomatologique).

Évolution :

• Le rétrécissement aortique a une tendance à l’aggravation au fil des années.

La progression de la sténose aortique est très variable d’un individu à l’autre.

Elle peut se faire sur plusieurs décennies.

À l’inverse, chez certains patients, une sténose peu sévère peut devenir sévère en quelques années.

• Les signes fonctionnels peuvent être absents malgré une sténose serrée.

Un rétrécissement aortique serré peut demeurer asymptomatique durant de nombreuses années.

• Lorsque les symptômes apparaissent, le pronostic vital est engagé.

Les chances de survie après l’apparition des premiers symptômes fonctionnels sont fonction des signes fonctionnels :

– 5 ans de survie en cas d’angor ;

– 3 ans en cas de rétrécissement aortique syncopal ;

– 18 mois à 2 ans après le début d’une insuffisance ventriculaire gauche.

• Dans un certain nombre de cas, la mort subite est la première manifestation d’un rétrécissement aortique serré. Le risque de mort subite domine l’évolution du rétrécissement aortique.

C’est en raison de ce risque que l’on peut être amené à proposer une intervention à un patient asymptomatique porteur d’une sténose serrée.

• Les autres complications sont l’endocardite infectieuse, rare en cas de sténose pure (nécessité d’une antibioprophylaxie systématique), les exceptionnelles embolies calcaires périphériques, les troubles de la conduction ou du rythme, tels que la fibrillation auriculaire qui peut être à l’origine d’une décompensation cardiaque.

Traitement :

A - Moyens thérapeutiques :

1- Traitement médical :

Il n’est qu’adjuvant :

– pas de traitement si le rétrécissement aortique est asymptomatique ;

– en cas d’insuffisance ventriculaire gauche, un traitement diurétique est le seul réellement logique, les nitrés, les digitaliques et les inhibiteurs de l’enzyme de conversion ayant plutôt dans ce cas un effet délétère ;

– l’activité physique doit être limitée. Les efforts importants sont formellement contre-indiqués en cas de rétrécissement aortique symptomatique.

2- Remplacement valvulaire aortique :

C’est la seule thérapeutique efficace :

– par prothèse mécanique en dessous de 75 ans. Les prothèses les plus utilisées actuellement sont la valve de Saint-Jude ou équivalents à double ailette, plus rarement la valve à bille de Starr-Edwards ;

– chez les sujets âgés de plus de 75 ans, la mise en place d’une bioprothèse est indiquée, l’espérance de vie de ces sujets ne dépassant guère une quinzaine d’années.

Les plus utilisées sont les bioprothèses porcines de Hancock ou de Carpentier-Edwards ou les bioprothèses péricardiques de Ionescu.

Une bioprothèse sera également implantée en cas de contre-indication formelle au traitement anticoagulant, quel que soit l’âge du patient ;

– les résultats opératoires sont bons, avec un risque faible (< 2 % avant 75 ans et < 10 % après 75 ans) en cas de remplacement valvulaire aortique isolé.

La mortalité opératoire est nettement augmentée en cas de pontage coronaire associé.

3- Valvuloplastie aortique percutanée :

Elle est quasiment abandonnée par toutes les équipes du fait de son efficacité très médiocre.

Elle peut être discutée encore exclusivement chez les enfants et les adultes jeunes porteurs d’une sténose aortique congénitale, à valves peu calcifiées.

4- Chirurgie des rétrécissements aortiques congénitaux :

Elle est plus conservatrice. Pour les formes valvulaires, une valvulotomie sous circulation extracorporelle ou une valvuloplastie percutanée est réalisée chez l’enfant ; il s’agit d’un geste palliatif, et un remplacement valvulaire aortique sera nécessaire 10 à 15 ans plus tard, à l’âge adulte.

Pour les rétrécissements aortiques sousvalvulaires, l’obstacle est réséqué.

Pour les rétrécissements aortiques supra-valvulaires, l’aorte ascendante est élargie par un patch.

B - Indications :

Tout rétrécissement aortique symptomatique doit être opéré, et cela de manière urgente lorsqu’il est compliqué d’insuffisance cardiaque.

Le problème le plus délicat est celui de l’indication opératoire des rétrécissements aortiques serrés asymptomatiques.

L’estimation du risque de complication, et notamment de mort subite, est difficile. Les rétrécissement aortique non serrés ne sont pas opérés dans l’immédiat.

Les patients doivent être suivis régulièrement, cliniquement et en écho-doppler, tous les 6 mois à 1 an.

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