Préparation préopératoire :

La sténose du pylore n’est en aucun cas une urgence chirurgicale ; la pylorotomie ne doit être envisagée qu’après la correction d’éventuels troubles hydroélectrolytiques.

Dès son admission, l’enfant est installé en proclive après mise en place d’une sonde gastrique au sac déclive et d’une voie d’abord veineuse périphérique.

Les prélèvements sanguins préopératoires comprennent : ionogramme sanguin, créatininémie, protidémie, numération-formule sanguine, étude de l’hémostase, groupe Rhésus, recherche d’agglutinines irrégulières.

La correction des différentes perturbations ioniques est appréciée sur la clinique, le poids, la diurèse et les résultats des ionogrammes sanguins.

En général, 24 à 36 heures suffisent pour corriger la déshydratation, l’hypovolémie et l’alcalose hypochlorémique liées à plusieurs jours de vomissements.

L’intervention est pratiquée sur un enfant bien rééquilibré (chlorures supérieurs à 95 mmol/L, réserve alcaline inférieure à 27 mmol/L).

Protocole anesthésique :

La pylorotomie extramuqueuse est une intervention chirurgicale courte, non hémorragique, douloureuse au moment de l’incision pariétale et de l’extériorisation de l’olive.

La prémédication n’est pas indispensable.

L’installation au bloc opératoire doit respecter les impératifs de l’anesthésie pédiatrique néonatale (matelas chauffant, scope, Dinamapt, saturomètre, capnomètre...).

Les gestes anesthésiques comportent successivement la vérification de la fiabilité de la voie veineuse, la vidange la plus complète possible de l’estomac suivie d’une induction anesthésique rapide permettant une intubation orotrachéale.

La minutie de la pylorotomie nécessite le maintien d’une narcose profonde, mais l’utilisation de morphinomimétiques n’est pas indispensable.

Il est alors possible d’adjoindre une anesthésie locale plan par plan ou locorégionale (bloc paraombilical) de xylocaïne à 1 % (2 à 4 mg/kg) ou marcaïne à 0,25 % (2 mg/kg).

La réanimation peropératoire comporte la poursuite d’une perfusion de base au débit moyen de 5 à 10 mL/kg/h.

Le réveil postopératoire peut être retardé en raison d’une correction imparfaite des anomalies biologiques majorées par l’alcalose respiratoire liée à l’anesthésie, de l’effet résiduel de drogues anesthésiques ou d’une hypothermie.

Intervention :

L’enfant est installé en décubitus dorsal.

Le billot, placé sous la partie basse du thorax dans la voie d’abord classique de l’hypocondre droit, n’est pas indiqué dans la voie ombilicale ou dans l’abord coelioscopique.

A - CHIRURGIE À « CIEL OUVERT » :

1- Voies d’abord :

Il existe deux voies d’abord utilisables en chirurgie à ciel ouvert :

– l’incision dans l’hypocondre droit est la plus ancienne.

Elle est horizontale, à deux travers de doigts sous le rebord costal, d’environ 3 à 4 cm.

L’incision des deux feuillets du muscle grand droit est verticale ;

– l’incision périombilicale a été décrite pour la première fois en 1986.

Elle consiste en une incision arciforme sus-ombilicale, suivie d’un décollement sous-cutané permettant une incision verticale de la ligne blanche.

En cas de difficultés à l’extériorisation de l’olive, l’incision cutanée peut être agrandie au moyen d’un refend vertical ou d’une excision en quartier d’orange.

La morbidité de ces deux voies est la même.

L’avantage de la voie ombilicale est de laisser une cicatrice quasi inapparente.

Elle nécessite une préparation préopératoire par application d’antiseptiques locaux.

Actuellement, la voie transrectale est principalement réservée aux enfants présentant un suintement ombilical, notamment les très jeunes enfants.

2- Pylorotomie :

Quelle que soit la voie d’abord, le premier geste est l’extériorisation de l’olive pylorique, geste le plus délicat de l’intervention et qui nécessite une analgésie parfaite.

Le foie est écarté avec douceur, en raison de sa fragilité à cet âge, pour éviter tout hémopéritoine postopératoire.

L’antre gastrique est ensuite saisi avec une pince à distance de l’olive et extériorisé.

À l’aide d’une compresse dépliée qui remplace rapidement la pince, on exerce de petits mouvements de traction qui permettent d’extérioriser l’olive.

Celle-ci apparaît comme une masse ferme, de couleur blanc nacré, avec à sa surface les branches des vaisseaux pyloriques sous-séreux.

Sur le versant gastrique, il n’existe pas de ligne de démarcation entre l’estomac et le pylore.

À l’inverse, la limite avec le duodénum gris rosé est nette, mais l’hypertrophie musculaire saillante dans la lumière duodénale crée, à la périphérie de l’olive, un véritable cul-de-sac muqueux duodénal, exposé à une brèche accidentelle.

L’olive est maintenue entre le pouce et l’index de l’opérateur.

La séreuse de l’olive est alors incisée au bistouri froid longitudinalement dans une zone avasculaire.

Cette incision doit remonter largement sur l’antre (15 mm), mais doit s’arrêter à 2 mm avant la démarcation pyloreduodénum.

La dissociation des fibres musculaires est facile et peu hémorragique.

Elle se fait à l’aide d’un instrument mousse (spatule) ; elle doit être complète, sur toute la longueur de l’incision séreuse, et en profondeur, jusqu’au plan muqueux.

À l’aide d’une pince type Péan, ouverte parallèlement à la muqueuse, chaque berge musculaire est alors décollée afin d’obtenir une bonne hernie de la muqueuse.

Cette dissociation doit être particulièrement prudente sur le versant duodénal pour éviter toute brèche muqueuse.

La pylorotomie terminée, l’absence de plaie muqueuse doit être vérifiée, puis l’olive réintégrée.

Toutes les suffusions hémorragiques sur les berges de la pylorotomie doivent cesser après la réintégration (suppression de la stase veineuse).

Une compresse passée dans la région sous-hépatique s’assure de l’absence d’hémopéritoine.

La fermeture pariétale s’effectue plan par plan au fil fin résorbable.

3- Complications peropératoires :

– Si l’analgésie est suffisante, la difficulté d’extériorisation de l’olive est le plus souvent liée à une incision trop petite.

Il peut alors être utile d’agrandir l’incision aponévrotique mais surtout cutanée et d’enlever tout écarteur dès que l’antre gastrique est extériorisé.

– La brèche muqueuse est la complication la plus fréquente (5 %).

Si elle est de petite taille, elle est simplement suturée par un point extramuqueux.

Si la plaie muqueuse est grande, il faut suturer les berges musculaires de la pylorotomie et faire une seconde pylorotomie parallèle, distante de 5 à 10mm de la précédente.

B - COELIOSCOPIE :

De description plus récente (1990), l’abord coelioscopique est une alternative à la chirurgie à ciel ouvert pour la réalisation de la pylorotomie.

Son principal avantage est, plus que l’intérêt esthétique par rapport à une voie ombilicale, d’éviter l’extériorisation de l’olive, geste réflexogène, pouvant de plus léser la vascularisation de l’estomac.

L’instrumentation comporte du matériel de 5 mm (optique de 0° ou 30°) ou mieux, de 2 ou 3 mm.

Une incision sus-ombilicale permet la mise en place sous contrôle de la vue d’un trocart pour l’optique. On installe ensuite deux trocarts opérateurs, situés dans les hypocondres droit et gauche.

La pression d’insufflation est faible (8 mmHg), pouvant être remplacée par une simple suspension de la paroi abdominale.

Une pince atraumatique est alors introduite par le trocart de droite, permettant d’écarter le duodénum et d’exposer ainsi l’olive.

La pylorotomie est réalisée, en partant du versant duodénal vers l’antre, à l’aide d’un bistouri coelioscopique introduit par le trocart de droite. Après l’incision, il est remplacé par une seconde pince mousse permettant d’écarter les fibres musculaires.

L’absence de brèche muqueuse peut être vérifiée en insufflant de l’air dans la sonde gastrique.

La morbidité de l’abord coelioscopique semble similaire à celle de la laparotomie pour les équipes entraînées.

Cependant, elle nécessite une anesthésie adaptée, une instrumentation spécifique et, pour le chirurgien, l’acquisition d’une gestuelle nouvelle, source de complications en début d’expérience.

Suites opératoires :

Le réveil se produit en salle d’opération. L’extubation est pratiquée chez un nourrisson tonique, normothermique, ayant repris une ventilation spontanée efficace.

La sonde gastrique est retirée, en l’absence de brèche muqueuse (dans le cas contraire, elle est laissée en place 24 à 48 heures, jusqu’à reprise du transit) et le nourrisson est installé en position proclive.

L’alimentation orale est reprise dès la sixième heure, d’abord par de l’eau sucrée puis par du lait, à doses fractionnées, progressivement croissantes.

Le régime préopératoire est atteint en 3 à 4 jours, permettant le retour au domicile, sans traitement particulier (sauf en cas de reflux gastrooesophagien associé).

Complications postopératoires :

La mortalité de la pylorotomie extramuqueuse est nulle (un décès sur une série américaine de 901 patients, en rapport avec une maladie de Hirschsprung méconnue).

La morbidité est faible, entre 4 et 6 %.

Les complications sont, par ordre de fréquence :

– persistance de vomissements postopératoires au-delà de 48 heures (3 % dans cette même série).

Elle est le plus souvent liée à l’existence d’un reflux gastro-oesophagien associé, nécessitant la mise en place ou la poursuite d’un traitement médical associé à la mise en position proclive.

Plus rarement, ces vomissements sont liés à la persistance de troubles hydroélectrolytiques ou à un retard diagnostique avec un estomac dilaté et atone.

Exceptionnellement, il s’agit d’un défaut technique lié à une pylorotomie insuffisante, notamment sur le versant gastrique.

Son diagnostic est difficile et nécessite une pylorotomie itérative.

La persistance de vomissements semble plus rare avec un abord coelioscopique ;

– complications infectieuses à type d’abcès de paroi (2 à 3 %).

Elles nécessitent en général uniquement des soins locaux. Le pourcentage est le même, quelle que soit la voie d’abord, à condition d’avoir préparé l’ombilic en préopératoire de la voie ombilicale, à l’aide d’une solution antiseptique ;

– éventration.

Elle est liée à un mauvais état nutritionnel, souvent associé à un défaut technique de la fermeture (fermeture en tension, pince traumatique, réveil précoce...).

En coelioscopie, il a été décrit des incarcérations d’épiploon au niveau des orifices de trocarts.

Leur fermeture doit donc comporter un plan aponévrotique, même avec un trocart dont le diamètre est inférieur ou égal à 5 mm ;

– péritonite postopératoire.

Elle est liée à une brèche muqueuse méconnue.

Si la fuite est minime, elle ne nécessite pas forcément une laparotomie pour toilette, mais retarde la réalimentation.

En cas de péritonite généralisée, la plaie doit être suturée et aveuglée au moyen du côlon transverse, le tout associé à un drainage externe ;

– hémopéritoine.

Le plus souvent lié à une plaie hépatique méconnue, il doit être diagnostiqué rapidement pour permettre une laparotomie d’hémostase.

Il est responsable d’une déglobulisation avec une défense généralisée et un épanchement en échographie.

La pachyvaginalite (grosse bourse postopératoire) correspond à un hémopéritoine minime associé à un canal péritonéovaginal perméable.

Elle ne nécessite pas de traitement ;

– éviscération.

Elle est devenue exceptionnelle du fait de la précocité du diagnostic et de l’amélioration de l’état nutritionnel des enfants en préopératoire ;

– occlusion sur brides.

Elle est rare, surtout dans le cas d’une coelioscopie.

Conclusion :

La pylorotomie extramuqeuse est une intervention simple, mais méticuleuse dont les résultats sont excellents, à condition qu’elle soit réalisée chez un nourrisson bien rééquilibré, par une équipe médicochirurgicale habituée à la néonatologie.

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