Reconnaître un purpura est facile, le problème essentiel
est de déterminer sa cause.
Ce diagnostic repose sur
divers arguments, permettant de différencier les purpuras
hématologiques et les purpuras vasculaires.
Cependant, de nombreux facteurs étiologiques peuvent
agir par des mécanismes intriqués.
Diagnostic positif
:
Le purpura est une éruption de lésions rouge pourpre,
dues à l’extravasation de globules rouges hors des vaisseaux
dermiques, ne s’effaçant pas à la pression du doigt
ou à la vitropression, se manifestant sous divers aspects :
– pétéchies, lésions punctiformes ou lenticulaires de
quelques millimètres de diamètre;
– vibices ou traînées linéaires au niveau des plis ;
– ecchymoses, nappes violacées ou bleuâtres, plus ou
moins étendues.
Des éléments d’âge différent coexistent souvent, évoluant
en passant par les différentes teintes de la biligenèse.
On note parfois des lésions purpuriques des conjonctives,
des muqueuses buccale, nasale, génitale.
On peut donc facilement éliminer l’érythème qui s’efface
à la pression et d’autres lésions vasculaires non hémorragiques,
permanentes, télangiectasies, angiomes rubis
ou stellaires.
Mais, la plupart des lésions cutanées peuvent prendre un
aspect purpurique.
Diagnostic étiologique
:
Il repose sur :
– l’interrogatoire précisant les antécédents familiaux et
personnels, un séjour en pays tropical, une infection
récente, les prises médicamenteuses ou d’éventuelles
vaccinations, les habitudes de vie (alcool, toxicomanie…),
les modalités d’apparition du purpura et
son évolution, d’un seul tenant ou par poussées, des
signes associés (douleurs articulaires, troubles digestifs,
perte de poids…) et des hémorragies viscérales ;
– l’examen clinique qui apprécie les caractères du
purpura: topographie, lésions infiltrées ou non, autres
manifestations dermatologiques.
Il faut également
voir s’il existe de la fièvre, des signes de choc et faire
un examen général ;
– les examens paracliniques, avant tout un bilan de
coagulation, en particulier de l’hémostase primaire
(numération des plaquettes ; temps de saignement).
Ce bilan sera à compléter selon le contexte.
En fait, trois points sont à retenir :
– l’âge ; l’étiologie d’un purpura est en effet bien différente
chez un nouveau-né et chez un homme de 70 ans;
– la présence ou non d’une fièvre ; tout purpura fébrile,
en particulier chez l’enfant, est une urgence médicale;
– l’existence ou non d’une thrombopénie, celle-ci étant
souvent un indice de gravité.
A - Purpuras hématologiques
:
1- Purpuras thrombopéniques :
La thrombopénie est définie par un taux de plaquettes
inférieur à 150 000/mm3, vérifié sur sang capillaire non
anticoagulé pour éliminer les agrégats en présence
d’EDTA (ethylene-diamine-tetra-acatate).
Habituellement,
le purpura n’apparaît que pour des chiffres plus bas, aux
alentours de 50 000 plaquettes par mm3.
C’est le plus
souvent un purpura pétéchial, non infiltré, associé à des
ecchymoses et parfois à des hémorragies
muqueuses et viscérales, gastro-intestinales, rétiniennes, cérébro-méningées, qui engage le pronostic vital.
Le myélogramme permet de définir les thrombopénies
centrales et les thrombopénies périphériques.
La mesure
de la durée de vie des plaquettes marquées à l’indium 111
peut être utile quand les mécanismes exacts de la thrombopénie
sont difficiles à préciser.
• Thrombopénie centrale : les mégacaryocytes médullaires
sont en nombre diminué ou absents.
La thrombopénie
est isolée ou associée à une atteinte des autres lignées.
La moelle est pauvre, sans cellule anormale :
– une atteinte toxique (radiothérapie, produits chimiques,
médicaments…);
– des infections (tuberculose, parvovirus B19, virus de
l’hépatite B, virus de l’immunodéficience humaine,
virus d’Epstein-Barr, cytomégalovirus, TORCH [toxoplasma,
rubella, cytomegalovirus, herpes simplex]
syndrome chez le nouveau-né);
– une aplasie idiopathique, fréquente et sévère, précédant
parfois une hémopathie maligne.
La moelle est envahie : métastases médullaires; hémopathies
malignes, aiguës ou chroniques.
Il existe des anomalies de maturation : syndromes myélodysplasiques;
déficit en folates et (ou) en vitamine B12.
Beaucoup plus rarement, il s’agit d’une affection héréditaire
(maladie de Fanconi, syndrome de Wiskott- Aldrich…).
• Thrombopénie périphérique : la moelle est riche en
mégacaryocytes, la thrombopénie étant due à une
consommation excessive, une destruction exagérée le
plus souvent d’origine immunologique ou une séquestration
splénique.
Consommation excessive
Coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD) : sous
l’influence de diverses substances (endotoxines bactériennes,
complexes antigène-anticorps…), il y a, à partir
de la prothrombine, une production excessive de
thrombine.
Celle-ci provoque une agrégation plaquettaire
et la transformation du fibrinogène en fibrine entraînant
la formation de micro-thromboses suivie d’une phase
hémorragique due à la consommation accrue des plaquettes
et de divers facteurs de la coagulation.
Il existe donc des manifestations hémorragiques
(purpura, ecchymoses à contours irréguliers, en carte de
géographie; bulles hémorragiques évoluant vers l’ulcération
; hématomes sous-cutanés extensifs ; saignements
intarissables aux points de piqûres), d’autres dues aux
thromboses intravasculaires (nécroses focales des extrémités, gangrènes en
plaques).
S’y associent parfois un état de choc et des lésions ischémiques
intéressant essentiellement reins, foie et poumons, pouvant mettre
en jeu le pronostic vital.
Les circonstances de survenue en sont multiples.
Un aspect particulier est réalisé par le purpura fulminans
associant des signes biologiques de coagulation intravasculaire disséminée et un purpura nécrotique infectieux
suraigu.
Survenant le plus souvent chez l’enfant,
dû au méningocoque, il débute par une fièvre à 40 °
tandis qu’apparaissent quelques taches purpuriques disséminées
sur le corps.
Il faut alors rechercher un contage
de méningite, des signes méningés, un choc débutant
(extrémités froides, pouls rapide, tension artérielle
basse).
En l’absence de traitement, l’évolution se fait
très rapidement vers un tableau gravissime associant un
purpura extensif fait d’éléments pétéchiaux entourés
d’un halo cyanique et de larges taches ecchymotiques
qui siègent surtout aux membres et aux points d’appui,
un collapsus, des convulsions, une fièvre supérieure à
40° ou au contraire une hypothermie.
D’autres germes peuvent en être responsables : streptocoque, hæmophilus influenzæ, staphylocoque, pneumocoque,
germes gram-négatifs…
Au cours de la méningite à méningocoque, les signes
neurologiques dominent le tableau et les lésions cutanées
sont discrètes, limitées à quelques pétéchies des
membres inférieurs.
Le purpura fulminans peut également survenir 10 à 30 j
après un épisode infectieux en voie de guérison (varicelle,
infection streptococcique…).
Dans cette forme, il y a
peu ou pas d’atteinte viscérale. Micro-angiopathies thrombotiques : on regroupe sous ce
terme le purpura thrombotique thrombocytopénique
(PTT) également appelé syndrome de Moschcowitz et
le syndrome hémolytique et urémique (SHU). Des
micro-thromboses disséminées entraînent une consommation
de plaquettes et une hémolyse mécanique des
globules rouges à leur niveau.
La thrombopénie est
associée à une insuffisance rénale aiguë et une anémie
hémolytique.
Syndrome de Kasabach-Merritt : il existe une séquestrationconsommation
de plaquettes dans un volumineux hémangiome
cutané qui prend un aspect inflammatoire, purpurique
et ecchymotique, avec des pétéchies à distance.
Destruction exagérée : le plus souvent des purpuras thrombopéniques immunologiques avec des anticorps
anti-plaquettes dans le sérum ou fixés sur des plaquettes
autologues entraînent une destruction exagérée mais les
résultats sont variables en fonction des tests utilisés.
Diverses techniques récentes (immunoblotting, immunoprécipitation,
immunocapture) permettent de mettre en
évidence les cibles antigéniques des anticorps.
Ils peuvent être secondaires à :
– diverses infections (rougeole, varicelle, hépatites B et
C, infection à cytomégalovirus, à virus de l’immunodéficience
humaine, mononucléose infectieuse, arboviroses…);
– une prise médicamenteuse;
– une maladie systémique, en particulier le lupus érythémateux
disséminé (la thrombopénie est souvent associée
à des anticorps anti-cardiolipines et les phénomènes
thrombotiques sont souvent prédominants) mais aussi
une hémopathie lymphoplasmocytaire.
La thrombopénie
peut être isolée ou associée à une anémie hémolytique
auto-immune (syndrome d’Evans).
En l’absence de cause décelable, on parle de purpura thrombopénique idiopathique (PTI), dû à des anticorps
de type IgG dirigés contre des épitopes exprimés par
les glycoprotéines IIb/IIIa et IIb-IX de la membrane
plaquettaire.
Le purpura peut apparaître brutalement chez l’enfant, au
décours d’une vaccination ou d’une infection ORL.
Son
évolution est le plus souvent bénigne, régressive en
quelques semaines.
Chez l’adulte et en particulier chez
la femme, le purpura thrombopénique idiopathique évolue
sur un mode chronique, souvent résistant aux différents
traitements.
Il peut aussi s’agir d’un accident post-transfusionnel par iso-immunisation ou encore d’une incompatibilité foetomaternelle
secondaire à une immunisation de la mère
contre des antigènes des plaquettes du foetus, absents de
ses propres plaquettes.
Séquestration splénique : on note une splénomégalie,
une thrombopénie et une leuconeutropénie.
L’hypersplénisme
est observé dans l’hypertension portale,
certaines maladies de surcharge (maladie de Gaucher),
diverses infections (paludisme, leishmaniose…).
2- Purpuras non thrombopéniques :
Ils sont dus à des thrombopathies.
Le nombre de plaquettes
est normal mais celles-ci présentent des anomalies
fonctionnelles, responsables d’un allongement du temps
de saignement.
Les thrombopathies héréditaires sont exceptionnelles.
Les thrombopathies acquises sont secondaires à différents
médicaments ou à des affections diverses
(syndromes myéloprolifératifs, dysglobulinémies, insuffisance
rénale chronique, alcoolisme…).
B - Purpuras vasculaires
:
Dus à une atteinte de la paroi vasculaire, avec ou sans vascularite, ils ne s’accompagnent d’aucun trouble de la
coagulation.
1- Purpuras avec vascularite :
La définition des vascularites est anatomopathologique :
l’atteinte des vaisseaux associe une nécrose fibrinoïde
pariétale et un infiltrat périvasculaire où prédominent les
polynucléaires neutrophiles à noyau picnotique (vascularite
leucocytoclasique) ou des cellules mononucléées,
en particulier des lymphocytes (vascularite lymphocytaire).
Il existe souvent une thrombose qui peut aller jusqu’à
l’oblitération totale et la nécrose de la paroi du vaisseau
(vascularite nécrosante).
Dans certains cas, se
constitue un granulome plus ou moins riche en éosinophiles
et en cellules géantes (vascularite granulomateuse).
L’immunofluorescence montre souvent des dépôts
d’immunoglobulines et de complément sur la paroi des
vaisseaux.
Ces vascularites sont dans la plupart des cas dues aux
dépôts tissulaires de complexes antigène-anticorps.
C’est plus souvent un purpura maculo-papuleux, infiltré.
Mais d’autres lésions peuvent être observées, isolées ou
plus souvent associées entre elles, d’où le polymorphisme de l’éruption : nodules dermo-hypodermiques, maculopapules
à disposition annulaire, éléments pustuleux sur
base érythémateuse et infiltrée, bulles hémorragiques,
plaques urticariennes, érosions ou véritables ulcérations
à contours arborescents, nécroses cutanées en plaques
ou au niveau des extrémités.
Si les lésions
prédominent sur les membres inférieurs, influencées par
l’orthostatisme, elles peuvent remonter sur les fesses,
les lombes, plus rarement le thorax ou les membres
supérieurs.
L’évolution se fait par poussées, le purpura
laissant entre celles-ci une dermite ocre.
• Il existe fréquemment des manifestations extradermatologiques
:
– arthralgies, très fréquentes au moment des poussées
cutanées, principalement au niveau des articulations
périphériques et parfois myalgies;
• Parfois, les signes cliniques et biologiques se regroupent,
permettant d’individualiser des tableaux cliniques
particuliers.
Le purpura rhumatoïde : c’est une vascularite fréquente
chez l’enfant, surtout entre 2 et 7 ans, apparaissant après
une infection ORL, la prise d’un médicament, une vaccination…
Le diagnostic repose sur l’association de
signes cutanés, articulaires et digestifs.
En effet, les
signes abdominaux dus à une hémorragie pétéchiale ou
à un oedème localisé sont fréquents, à type de douleurs,
de vomissements, d’hémorragies, réalisant parfois un
« abdomen chirurgical ».
D’autres localisations peuvent
apparaître, rénales, dans 25 % des cas environ, neurologiques…
On note une augmentation du taux sérique
des IgA, ces immunoglobulines étant présentes au
niveau des vaisseaux cutanés et rénaux.
L’évolution est habituellement bénigne, en une ou
plusieurs poussées durant quelques semaines.
Chez l’adulte, on peut observer un tableau tout à fait
identique avec une atteinte rénale dans environ 1 cas sur
2 et l’évolution possible, chez environ 10 à 15% des
sujets vers une insuffisance rénale secondaire.
Chez le nourrisson, l’oedème aigu hémorragique représente
une forme particulière du purpura rhumatoïde.
Le
tableau se singularise par une fièvre à 40 °C, des oedèmes
douloureux des extrémités avec un purpura souvent
« impressionnant », associant lésions en cocarde arrondies
ou polycycliques, ecchymoses, plaques nécrotiques.
Après plusieurs poussées successives, l’évolution est favorable, les atteintes viscérales étant exceptionnelles.
Le purpura cryoglobulinémique : un purpura infiltré
des membres inférieurs est souvent associé à d’autres
manifestations cutanées : livedo, urticaire, syndrome de
Raynaud, ulcérations et nécroses digitales des orteils ou
du visage (oreilles, nez).
Il existe fréquemment des
arthralgies, plus rarement des arthrites, parfois une
neuropathie périphérique ; l’atteinte rénale n’est pas
exceptionnelle.
Les cryoglobulines sont des immunoglobulines précipitant
au froid et se redissolvant à la chaleur.
Les cryoglobulines
de type I sont composées d’immunoglobulines
monoclonales le plus souvent de type IgM, plus rarement
IgG et sont associées aux hémopathies lymphoïdes.
Beaucoup plus souvent, il s’agit de cryoglobulines
mixtes, de type II, habituellement IgM-IgG, l’IgM
monoclonale possédant une activité anti-IgG et de type III,
sans constituant monoclonal.
Ces cryoglobulines s’observent
au cours d’affections auto-immunes et de diverses
infections bactériennes, virales ou parasitaires.
Il faut
citer la très forte association entre cryoglobuline mixte
et infection par le virus de l’hépatite C.
La périartérite noueuse : le purpura est très fréquent,
souvent associé à des nodules sous-cutanés, un livedo,
des lésions ulcéro-nécrotiques des extrémités.
Les
lésions de vascularite peuvent également intéresser les
articulations, les muscles, les nerfs périphériques, le
tube digestif, le rein…
La maladie de Wegener : le purpura vasculaire coexistant
avec d’autres lésions cutanées peut parfois précéder les
autres localisations de la maladie, au niveau des voies
aériennes supérieures, des poumons et des reins ou survenir
au cours de l’évolution.
L’angéite de Churg et Strauss : le tableau cutané est là
aussi polymorphe, présent chez environ 70 % des
malades, avec un purpura vasculaire et des nodules sous cutanés siégeant avec prédilection sur le cuir chevelu et les
extrémités pouvant s’ulcérer et se nécroser.
Il existe de
façon constante un asthme avec infiltrats parenchymateux
pulmonaires et une hyperéosinophilie supérieure à 1
000 éléments par mm3.
• Le purpura vasculaire peut être associé à une
collagénose, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux
disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren.
• Parfois il n’existe aucune entité bien définie et pas
d’affection associée connue.
Il faut alors rechercher :
– une prise médicamenteuse.
Dans ce
cadre, il ne faut pas oublier les cas survenant
après des tests cutanés, une désensibilisation, une
vaccination;
– une infection bactérienne, virale ou parasitaire.
À côté
des causes bien connues telle l’infection à streptocoque,
de nombreux agents infectieux peuvent en être
responsables : virus des hépatites B et C, rickettsies,
virus de l’immunodéficience humaine…
Le purpura « en gants et en chaussettes » a été récemment
individualisé, dû principalement au parvovirus
B19 mais également au cytomégamovirus, à l’herpes
virus de type 6, à des coxsackies…
– une affection maligne, le plus souvent une hémopathie
(leucémie à tricholeucocytes, syndromes myélodysplasiques,
lymphomes hodgkiniens ou non, syndromes
myéloprolifératifs…).
Le purpura vasculaire peut en
être révélateur ou survenir au cours de l’évolution, sans
être toujours un élément de mauvais pronostic.
De façon beaucoup plus rare, il s’agit de tumeurs
solides.
Mais souvent, ces vascularites évoluent sans qu’aucune
cause n’ait été trouvée.
2- Anomalies de la paroi vasculaire
:
Des purpuras dus à des anomalies de la paroi vasculaire,
sans vascularite, peuvent survenir.
On observe le plus
souvent un purpura pétéchial et (ou) ecchymotique, non
infiltré.
• Capillarites purpuriques et pigmentées : de cause
inconnue, elles prédominent aux membres inférieurs,
évoluant souvent par poussées, avec une pigmentation
résiduelle.
La biopsie met en évidence un infiltrat
inflammatoire périvasculaire, mononucléé, associé à
l’extravasation des globules rouges et à des dépôts
d’hémosidérine.
Il n’y a pas d’atteinte pariétale.
Plusieurs entités, dont l’identité est parfois discutable,
sont décrites :
– dermite ocre de Favre et Chaix dans l’insuffisance veineuse;
– maladie de Schamberg, avec des lésions purpuriques
en « grains de poivre de Cayenne moulu »;
– lichen aureus caractérisé par des éléments purpuriques
papuleux;
– purpura annulaire de Majocchi, l’éruption purpurique
et télangiectasique se disposant en anneaux ;
– eczématides-like-purpura, avec des éléments eczématiformes
prurigineux.
• Purpura actinique de Bateman : siégeant sur les zones
photo-exposées, dos des mains, avant-bras, il survient de
façon spontanée ou après de légers traumatismes, associé
à d’autres manifestations de vieillissement cutané,
atrophie et pseudo-cicatrices stellaires.
• Purpura du syndrome de Cushing ou dû à une corticothérapie
locale ou générale.
• Purpura traumatique : siégeant préférentiellement
sur la face et le cou, il est lié à l’hyperpression vasculaire
lors d’efforts de vomissements, de toux, de cris et de
pleurs, de l’accouchement.
Il peut aussi être dû à des traumatismes avoués ou non,
dans le cadre d’une pathomimie ou d’un syndrome de Silverman (syndrome des enfants battus).
• Autres causes :
– amylose : le purpura est lié aux dépôts de protéine
amyloïde de type AL autour de la paroi des vaisseaux
dermiques.
Des lésions purpuriques ou des ecchymoses
apparaissent principalement sur les paupières
(purpura en lunettes) et le cou mais aussi au niveau
des creux axillaires, de la région génitale, de l’ombilic.
La survenue d’un purpura palpébral après des efforts
de toux, de vomissements ou dans les suites d’une
endoscopie est très évocatrice.
Ces dépôts amyloïdes
sont secondaires à la synthèse d’une chaîne légère,
beaucoup plus rarement lourde, d’immunoglobulines
monoclonales par une prolifération plasmocytaire
bénigne ou maligne ;
– dysplasies du tissu conjonctif.
Dans les syndromes
d’Ehlers-Danlos, il existe une fragilité vasculaire, les
hématomes pouvant se compliquer de calcifications
ou évoluer vers des pseudo-tumeurs ou des cicatrices
papyracées, molluscoïdes au niveau des zones de
pression.
Dans le type IV (syndrome de Sack-
Barrabas), l’atteinte vasculaire est particulièrement
importante, responsable d’hémorragies viscérales de
pronostic redoutable ;
– déficit en vitamine C.
Le scorbut est secondaire à un
déséquilibre alimentaire prolongé ou une atteinte
digestive inflammatoire.
On observe des pétéchies,
des ecchymoses aux sites de traumatismes mineurs et
autour des lésions d’hyperkératose folliculaire.
Le
diagnostic est confirmé par le dosage intra-leucocytaire
de la vitamine C ;
– maladies emboliques ; lors d’embolies de cristaux de
cholestérol, on observe parfois un purpura pétéchial
des membres inférieurs ;
Dans l’endocardite d’Osler, des emboles septiques entraînent
un purpura pétéchial cutané et muqueux au niveau
du voile du palais et de la conjonctive mais on peut aussi
observer une vascularite par immuns complexes.
Lors d’embolies graisseuses chez un sujet polytraumatisé,
apparaît entre le 2e et le 3e jour un purpura pétéchial du
thorax, du cou, des creux sus-claviculaires et des régions
axillaires antérieures, de la conjonctive et du palais, qui
disparaît rapidement en moins de 24 heures.
– syndrome de Gardner et Diamond : dans le syndrome
des ecchymoses multiples ou purpura psychogène, on
observe des ecchymoses douloureuses au niveau des
extrémités ou du visage, apparaissant de façon spontanée,
presque exclusivement chez la femme dans un
contexte psychologique particulier.
Le mécanisme
exact n’est pas connu, même si un phénomène
de sensibilisation auto-érythrocytaire a été évoqué.