Le nerf facial (VIIe nerf crânien) naît d’un noyau situé dans le pont
de Varole, scindé en deux : le noyau inférieur, d’où partent les fibres
destinées à l’hémiface inférieure, reçoit les afférences du seul cortex
frontal homolatéral, alors que le noyau supérieur, d’où partent les
fibres destinées à l’hémiface supérieure, reçoit des afférences des
deux cortex frontaux.
Ceci explique que lorsque la lésion se situe en
amont du noyau du VII (paralysie faciale centrale : accident
vasculaire par exemple), le territoire supérieur (muscles orbiculaire
des paupières, frontal…) est relativement épargné.
Lorsque la lésion
intéresse le tronc du nerf, en revanche (paralysie faciale
périphérique : fracture du rocher…), l’ensemble du territoire du VII
est paralysé.
Les fibres motrices afférentes au noyau du nerf facial viennent de
deux centres moteurs corticaux.
L’un se situe dans la frontale
ascendante, près de la scissure de Rolando, au sein du cortex
commandant l’ensemble de la motricité volontaire.
L’autre se situe
dans la région du pli courbe, à proximité du centre moteur
oculogyre.
L’atteinte de l’une ou l’autre de ces deux régions
cérébrales définit la paralysie centrale corticale.
Les fibres issues de ces deux régions cheminent dans le faisceau
géniculé et le quittent dans la région protubérantielle.
L’atteinte de
ces fibres définit la paralysie faciale centrale sous-corticale.
Au niveau du pont de Varole, la majorité des fibres décussent pour
gagner le noyau du facial controlatéral, mais certaines fibres
destinées au noyau du facial supérieur restent homolatérales, ce qui
explique la relative préservation du territoire facial supérieur dans
la paralysie faciale centrale.
L’analyse de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) des
accidents vasculaires du tronc cérébral permettra sans doute de
préciser encore la topographie exacte des fibres supranucléaires du
nerf facial.
Ainsi, Urban et al ont pu montrer, par confrontation
imagerie/clinique, que les fibres destinées à la motricité volontaire
descendaient au milieu du pont et que les fibres destinées à la
motricité automatique et émotionnelle descendaient plus bas.
Les fibres efférentes du noyau du VII contournent le noyau du VI et
sortent du tronc cérébral au niveau de la fossette latérale du bulbe.
À sa sortie du tronc cérébral, le nerf facial passe dans l’angle pontocérébelleux, puis pénètre dans le rocher par le conduit auditif
interne, accompagné du VIIbis (nerf intermédiaire de Wrisberg).
Il
parcourt ensuite l’aqueduc de Fallope, et décrit alors dans le rocher
un trajet labyrinthique, puis tympanique et mastoïdien.
Lorsqu’il ressort du rocher par le trou stylomastoïdien, il décrit un
trajet au sein de la glande parotide, puis se termine en ses branches
terminales motrices.
BRANCHES DU NERF FACIAL
:
Lors de son trajet, le nerf facial donne plusieurs branches :
– les nerfs pétreux au niveau du ganglion géniculé : ces nerfs
transportent en particulier les fibres de la voie lacrymale ; les fibres
sécrétoires, issues du ganglion lacrymo-muco-nasal du tronc
cérébral, cheminent dans le nerf facial, font relais dans le ganglion
géniculé, puis dans le ganglion sphénopalatin, et pénètrent dans la
glande lacrymale par une branche anastomotique issue du nerf
maxillaire supérieur ;
– le nerf du muscle de l’étrier : ce muscle a un effet protecteur dans
les hautes intensités sonores et sa paralysie se traduit par une
hyperacousie douloureuse ;
– la corde du tympan : elle transporte les efférences gustatives des
deux tiers antérieurs de la langue (raccordant plus loin le nerf
lingual), et les afférences des glandes salivaires (provenant du VIIbis,
nerf intermédiaire de Wrisberg) ;
– les fibres sensitives, pour la zone de Ramsay-Hunt.
La présence d’un déficit de sécrétion lacrymale, d’une hyperacousie
douloureuse, d’un déficit sécrétoire salivaire et d’une agueusie des
deux tiers antérieurs de la langue du même côté que le déficit
musculaire est d’une grande utilité pour préciser la topographie de
la lésion en cause.
Les muscles masséters, dont l’innervation motrice passe par le
trijumeau, ne sont pas atteints dans la paralysie faciale isolée.
Étiologies les plus courantes
:
De très nombreuses pathologies sont susceptibles d’entraîner une
paralysie faciale.
Néanmoins, les plus courantes en pratique
quotidienne peuvent être résumées comme suit.
– Les accidents vasculaires cérébraux et les tumeurs cérébrales
peuvent entraîner des paralysies complètes ou incomplètes,
corticales ou sous-corticales.
– Les lésions du tronc cérébral, en particulier vasculaires (ischémie vertébrobasilaire), entraînent des syndromes complexes, selon le
niveau d’atteinte du tronc cérébral.
L’existence d’une paralysie
faciale indique une lésion protubérantielle (syndrome de Millard-
Gubler : paralysie faciale directe, hémiplégie croisée des membres).
Récemment, trois cas d’ischémie vertébrobasilaire associant
syndrome « un et demi » de Fischer (paralysie de la latéralité directe
et paralysie de l’adduction croisée) et paralysie faciale ont été
rapportés, évoquant ainsi un syndrome « huit et demi » (un et demi
plus VII).
– D’autres causes possibles de paralysie faciale centrale sont la
sclérose en plaques (liée à une lésion de la substance blanche
pontique ipisilatérale), le syndrome de Guillain-Barré, la
syringobulbie.
– Le zona du nerf facial correspond à une réactivation du virus varicelle-zona au niveau du ganglion géniculé. Il entraîne une
éruption dans la zone de Ramsay-Hunt, une douleur hémifaciale
parfois intense et durable.
Son évolution est généralement favorable,
mais des séquelles sont possibles.
D’autres infections virales peuvent
entraîner une paralysie faciale nucléaire (herpès, mononucléose
infectieuse, oreillons, hépatite, poliomyélite).
– La paralysie faciale a frigore ou maladie de Bell est fréquente.
Il
s’agit d’une paralysie faciale périphérique d’installation rapide,
volontiers la nuit, isolée. L’évolution se fait vers la guérison
spontanée dans 80 % des cas.
La récupération débute en quelques
jours et peut durer 2 mois. Dans 10 % des cas, l’évolution peut être
marquée par l’apparition d’erreurs de réinnervation ou d’un spasme
hémifacial.
Les facteurs de mauvais pronostic sont l’âge (plus de
60 ans) et le caractère total de la paralysie.
L’origine de la paralysie faciale a frigore est inconnue.
Le nerf facial
serait gonflé, étranglé dans l’aqueduc de Fallope. Une
prédisposition familiale est possible : une famille espagnole dont
neuf membres était atteints a récemment été publiée.
L’hypothèse
d’une réactivation virale herpétique a également été avancée.
Dans
une étude récente de 87 patients, l’acide désoxyribonucléique (ADN)
d’herpès simplex virus 1 (HSV1) a été mis en évidence plus souvent
dans la salive de sujets atteints de paralysie faciale a frigore que
dans celle de sujets sains.
L’ADN de HSV a également été mis en
évidence dans les ganglions géniculés de lapin après inoculation
buccale.
Toutefois, la signification physiopathologique de ces
corrélations reste à établir, d’autant que la prescription d’un antiviral
à la phase aiguë n’améliore pas significativement le pronostic.
– Les neuropathies périphériques peuvent intéresser le nerf facial :
on observe des atteintes totales ou partielles du nerf facial dans le
diabète, la périartérite noueuse, la neurosarcoïdose, la
granulomatose de Wegener, le lupus érythémateux disséminé.
– Parmi les étiologies infectieuses, la maladie de Lyme est une cause
relativement fréquente de paralysie faciale en zone d’endémie, en
particulier chez les enfants.
Elle entraîne une paralysie faciale
lorsque la morsure de tique a eu lieu au visage, et s’accompagne
d’un érythème migrant du visage.
Le diagnostic repose sur la
sérologie, mais l’analyse d’une biopsie cutanée dans la zone
d’érythème avec recherche d’ADN de Borrelia Burgdorferi par
polymerase chain reaction (PCR) peut également être utile.
La
présence d’une paralysie faciale isolée dans la maladie de Lyme ne
doit pas faire méconnaître une méningite à Borrelia sous-jacente, et
une ponction lombaire s’impose dans tous les cas.
D’autres
maladies peuvent être plus rarement évoquées : lèpre, syphilis
tertiaire, tétanos.
La méningite à Listeria peut aussi se compliquer
de paralysie faciale.
– Au niveau de l’angle pontocérébelleux, le neurinome de
l’acoustique est la source la plus fréquente de compression du nerf
facial.
D’autres processus pathologiques peuvent néanmoins être
invoqués : anévrysme vertébrobasilaire, méningiomes, gliomes,
cholestéatomes.
Dans les néoplasies extensives de la base du crâne
(syndrome de Garcin), la paralysie faciale est tardive.
– Le facial intrapétreux peut être lésé par une fracture (paralysie
faciale complète), mais aussi par un hématome ou un cal osseux.
Des paralysies faciales après un simple traumatisme de l’oreille
externe ont été décrites.
– Au sein de la parotide, la présence d’une paralysie faciale associée
à une tumeur est un signe péjoratif évoquant une tumeur maligne.
Dans l’atteinte sarcoïdosique, l’association d’une parotidite, d’une
paralysie faciale et d’une uvéite définit le syndrome de Heerfordt.
– Des lésions des branches terminales du nerf facial peuvent être
associées à un traumatisme facial (en particulier lors d’un
traumatisme obstétrical chez le nouveau-né).
Clinique
:
Les signes cliniques de la paralysie faciale sont très nombreux,
parfois typiques, mais peuvent être très discrets en cas de paralysie
incomplète.
A - DESCRIPTION CLINIQUE :
1- Atteinte motrice de la paralysie faciale périphérique
complète unilatérale :
Territoire facial supérieur : les rides du front sont effacées, le sourcil
est abaissé par affaiblissement du frontal, la paupière supérieure est
surélevée car le releveur ne trouve plus l’opposition de l’orbiculaire,
la paupière inférieure est abaissée, ectropionnée.
Territoire facial inférieur : le pli nasogénien est effacé, la commissure
labiale est abaissée, les plis de la face sont déviés vers le côté sain.
La bouche est déviée du côté sain, la langue semble également
déviée.
Le patient ne peut plus sourire, siffler, gonfler les joues,
parler normalement.
Lors de l’ouverture contrariée de la bouche, le muscle peaucier du
cou ne se contracte pas (signe du peaucier de Babinski).
* Signes dynamiques
:
Le clignement est plus bref, plus lent et incomplet.
L’occlusion volontaire totale est impossible.
L’absence d’occlusion démasque le signe de Charles Bell lors des
efforts d’occlusion forcée.
Dans l’évaluation d’un déficit moteur de l’hémiface, plusieurs
systèmes de gradation quantitative ont été proposés, afin de mieux
évaluer une récupération spontanée ou l’effet d’un traitement : la
plus grande course de la commissure labiale dans le sourire, le DEFS (Fisch Detailed Evaluation of Facial Symmetry), le HBGS (House-Brackmann Grading System).
2- Paralysies faciales centrales :
En raison des efférences venant des deux hémisphères cérébraux sur
le noyau du facial, une paralysie faciale centrale respecte une partie
du territoire supérieur.
Lorsque la paralysie est corticale, la paralysie peut être plus marquée
lors des mouvements volontaires que dans les mouvements
spontanés (le clignement réflexe persiste, alors que le clignement
volontaire est aboli).
Cette dissociation automaticovolontaire peut
toutefois être inversée dans certaines lésions supranucléaires.
Lorsque la paralysie est sous-corticale, il n’y a aucune dissociation
automaticovolontaire.
3- Formes frustes
:
Dans certains cas, le diagnostic n’apparaît qu’avec des signes
cliniques plus discrets. Les signes suivants permettent d’affiner le
diagnostic :
– lors de la fermeture forcée des paupières, les cils se rétractent
moins du côté atteint (signe de Souques) ;
– lorsque le patient baisse la tête et ferme les yeux, l’oeil et la
paupière s’élèvent du côté atteint (signe de Dupuy-Dutemps et
Cestan) ;
– lorsque l’occlusion est conservée, l’inocclusion peut n’apparaître
qu’à la fermeture répétée des paupières (signe de Collet), ou qu’au
clignement unilatéral, alors que le clignement bilatéral est normal
(signe de Révillard et Vulpian) ;
– le clignement est plus lent du côté atteint (signe de Froment) ;
– l’éversion de la paupière inférieure reste possible quand le patient
ferme les yeux (manoeuvre de Kersenbaum).
4- Diplégies
:
Le diagnostic des diplégies faciales (paralysie faciale bilatérale) est
difficile car le caractère asymétrique de la face est moins évident.
Dans les formes complètes, le seul mode d’expression facial vient de
l’oculomotricité.
Les causes les plus courantes sont le syndrome de Guillain-Barré, et le locked-in syndrome (accident vasculaire du tronc
cérébral au-dessus de la protubérance).
B - CONSÉQUENCES :
1- Atteinte lacrymale
:
La fonction lacrymale est atteinte par de nombreux mécanismes
lésionnels, et il peut coexister des signes d’insuffisance de sécrétion,
d’étalement et d’excrétion.
La paralysie du muscle de Duverney entraîne un désamorçage de la
pompe lacrymale qui produit un épiphora.
L’ectropion paralytique éloigne le point lacrymal du lac lacrymal et concourt également à
l’épiphora.
Lors des formes compliquées, une kératinisation du méat
peut encore aggraver le phénomène.
Lorsque la cornée est irritée, il se produit un larmoiement réflexe
qui peut augmenter l’épiphora.
C’est un moyen physiologique de
défense contre la lagophtalmie, qui participe à rendre sévères les
atteintes conjointes du V et du VII où la sensibilité cornéenne est
abolie et où le larmoiement réflexe ne se produit pas.
En revanche, lorsque la voie lacrymale est atteinte (lésion en amont
du ganglion géniculé), il se produit une diminution de sécrétion
lacrymale : en particulier, le pleuré psychique est aboli.
2- Lagophtalmie
:
Du grec Lagos : lièvre, un animal réputé pour dormir les yeux
ouverts…
La lagophtalmie (impossibilité de fermer les paupières) doit être
évaluée dans son intensité et dans son retentissement.
L’évaluation
doit mentionner la possibilité ou non d’occlusion lors d’un
clignement forcé, et le caractère protecteur ou non du phénomène
de Charles Bell (ascension du globe en haut et en dehors lors de
l’occlusion forcée) : ce phénomène existe chez tout patient, mais est
« démasqué » en cas de lagophtalmie.
3- Conséquences cornéennes
:
L’atteinte cornéenne est multiple. Son analyse est impérative pour
une bonne prise en charge.
L’inocclusion est le premier facteur.
Cependant, une inocclusion,
même importante, peut être bien tolérée avec un phénomène de Bell
efficace.
La cornée souffre également dans la paralysie faciale d’un mauvais
étalement du film lacrymal, lié aux troubles de la statique palpébrale
(rétraction, ectropion) et à la rareté du clignement.
L’atteinte de la
sécrétion lacrymale peut également déséquilibrer le film lacrymal et
entraîner une sécheresse oculaire.
Le désamorçage de la pompe lacrymale entraîne une stagnation des
larmes, donc un risque accru d’infections : conjonctivites, kératites.
Enfin, l’ectropion de la paupière inférieure et du point lacrymal
inférieur peuvent se compliquer au long cours d’une kératinisation
du bord libre qui peut à son tour être irritant pour la cornée.
4- Hyperacousie douloureuse
:
Liée à l’atteinte motrice du muscle de l’étrier destiné à préserver la
cochlée des hautes intensités sonores, elle se manifeste par une
douleur auriculaire lors d’exposition à des intensités sonores fortes
ou moyennes.
5- Agueusie des deux tiers antérieurs de la langue
:
L’agueusie peut être ressentie ou non par le patient lui-même.
Elle
est mise en évidence avec un coton imbibé de substances
représentatives des caractères cardinaux du goût : salé (chlorure de
sodium), sucré (glucose), acide (acide citrique), amère (quinine).
L’électrogustatométrie permet de chiffrer le déficit.
L’association à une anesthésie des deux tiers antérieurs de la langue
signe une atteinte du nerf lingual.
6- Hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt :
La zone de Ramsay-Hunt, dont l’innervation sensitive passe par le
nerf facial, correspond à la partie interne de la conque et au conduit
auditif externe.
C’est dans cette zone que se produit l’éruption
vésiculaire dans le zona du ganglion géniculé.
7- Retentissement psychologique :
La motricité faciale retentit directement sur la vie de relation.
La
présence d’une paralysie faciale peut donc avoir un retentissement
psychologique, social et professionnel considérable, qu’il ne faut
jamais négliger.
La prise en charge d’un patient doit donc tenir
compte de sa situation sociale, professionnelle, et de son état de
fragilité psychologique.
Évolutivité
:
Avant d’envisager la prise en charge thérapeutique, il convient de
prévoir, le plus tôt possible, le caractère évolutif de la paralysie
faciale.
A - RÉPARATION NERVEUSE :
La réparation nerveuse se fait selon trois modes, en fonction du type
de lésion.
– Lorsqu’il existe une simple sidération nerveuse, oedémateuse, la
régénération se fait sans séquelle par neuropraxie.
Cette récupération
est totale et rapide.
Ce mécanisme fait suite à des lésions telles que
compression ou exposition du nerf facial.
– Lorsque les axones sont détruits avec préservation de la gaine
nerveuse, la régénération se fait par axonotmèse, la cellule nerveuse
régénère dans sa gaine de façon centrifuge.
La récupération peut
être totale, mais est en général très lente.
Ce mécanisme intervient
après étirement par exemple.
– Enfin, lorsque la gaine musculaire est détruite, la seule
récupération possible est la neurotmèse, si l’on arrive à rétablir la
continuité de la gaine nerveuse.
La récupération reste presque
toujours incomplète après 6 mois.
Lorsque l’anastomose est
proximale, la récupération est plus tardive et plus lente.
La repousse donne parfois lieu à des erreurs d’aiguillage : c’est ce
mécanisme qui entraîne le phénomène des « larmes de crocodile » :
les fibres destinées aux glandes salivaires ont repoussé en direction
de la glande lacrymale.
Cliniquement, ce phénomène se traduit par
un larmoiement lors de la mastication, alors que le pleuré psychique
est aboli : le sujet pleure quand il devrait saliver…
B - SPASTICITÉ :
Lorsque toute repousse nerveuse est impossible, les fibres
musculaires isolées de tout contrôle de leur tonus sont en proie à la
spasticité.
Ces spasmes hémifaciaux qui font suite à une paralysie
faciale sont plus difficiles à traiter que les spasmes hémifaciaux liés
à un conflit artère-nerf : en particulier, il faut se méfier de la toxine
botulique, car elle induit elle-même une paralysie qui fait disparaître
les spasmes, mais peut aussi faire disparaître le peu de régénération
musculaire qui avait fait suite à la paralysie faciale.
La spasticité n’apparaît qu’après une paralysie faciale périphérique,
survient en quelques mois, et peut comporter contractures ou
syncinésies.
La spasticité, si elle s’installe, fait elle-même le lit de l’atrophie
musculaire, qui entraîne in fine la sédation des crises, mais qui
compromet définitivement tout espoir de récupération après
chirurgie de réinnervation.
Les syncinésies les plus fréquentes sont les syncinésies
homolatérales oro-oculaires.
Cependant, les muscles de l’hémiface
saine sont parfois également atteints par les phénomènes syncinétiques.
C - PRONOSTIC :
Les paralysies faciales qui récupèrent le mieux sont celles qui font
suite à un hématome, un oedème inflammatoire, et les paralysies
faciales a frigore.
À l’inverse, pour certaines, toute régénération est d’emblée
compromise : section nerveuse (fracture du rocher, résection d’un
cancer de la parotide).
Le potentiel de récupération doit être évoqué selon l’anamnèse, mais
peut être précisé par des examens complémentaires : l’électromyogramme (EMG) permet d’avoir une idée de la qualité
du terrain musculaire, et donc des chances de succès d’une chirurgie
de réinnervation.
La scintigraphie salivaire au technétium 99 après stimulation
salivaire serait également un bon facteur pronostique à la période
aiguë.
Thérapeutique
:
La prise en charge du patient doit commencer par une évaluation
des possibilités de récupération spontanée.
Dans les cas où
l’évolution vers la guérison est possible, une période d’attente peut
être proposée.
A - TRAITEMENT MÉDICAL DE LA PARALYSIE FACIALE :
1- Traitement de fond
:
L’origine de la maladie de Bell (paralysie faciale a frigore) est
inconnue.
Néanmoins, l’implication probable d’un mécanisme
inflammatoire fait préconiser une corticothérapie générale courte à
la phase aiguë (prednisolone à 1 mg/kg/j pendant 10 jours).
L’utilisation des antiviraux n’a pas fait la preuve de son efficacité.
La prescription d’un antiviral dans le zona facial à la phase de
virémie permet de réduire la durée de la phase éruptive, la douleur
à la phase aiguë, les algies postzostériennes, la dissémination et la
contagiosité.
On peut utiliser le famciclovir (500 mg trois fois par
jour pendant 7 jours), ou le valaciclovir (1 g trois fois par jour
pendant 7 jours).
Ces deux molécules ont fait la preuve d’une
efficacité supérieure à l’aciclovir oral.
Les antiviraux sont
cependant coûteux et n’ont pas reçu pour l’instant l’autorisation de
mise sur le marché (AMM) pour le zona facial de
l’immunocompétent de moins de 50 ans (indications de l’AMM :
zona de l’immunodéprimé, zona ophtalmique, zona chez le sujet de
plus de 50 ans).
Le traitement de la maladie de Lyme fait appel à la ceftriaxone,
1 mg/j intramusculaire pendant 3 semaines.
2- Protection de la cornée :
Lorsque l’on décide de différer un traitement de fond, il faut assurer
la protection cornéenne :
– prescription de substituts lacrymaux sans conservateurs ;
– occlusion par Steri-Stripy : on place d’abord un Steri-Stripy
médian verticalement sur la paupière supérieure, puis on amène
celle-ci vers le bas jusqu’à l’occlusion complète.
Deux autres Steri-
Stripy sont placés de part et d’autre de la même façon, puis la
fermeture est complétée par un quatrième Steri-Stripy placé
horizontalement le long du bord libre supérieur de façon à plaquer
la sangle tarsoligamentaire sur la surface oculaire ;
– lorsque l’on souhaite un traitement durable, on peut réaliser
provisoirement une suture partielle des paupières (blépharorraphie
provisoire) ou une suture de Frost (un fil de soie 4/0 est passé dans
le tarse inférieur, puis fixé au front par Steri-Stripy pour obtenir
l’occlusion).
B - CHIRURGIE RÉPARATRICE NEUROMUSCULAIRE :
1- Sutures nerveuses
:
* Historique
:
L’intervention chirurgicale nerveuse dans la chirurgie faciale a fait
l’objet de nombreuses évolutions depuis des siècles, rappelées par
Shah : au XIIIe, un chirurgien italien du nom de Roland cautérise
les extrémités douloureuses du nerf facial au fer rouge.
Au XVIIe, la
première anastomose nerveuse est réalisée par Ferrara, un autre
italien, à l’aide d’un tendon de tortue trempé dans du vin rouge.
C’est à la fin du XIXe que les premiers progrès significatifs sont faits,
liés probablement au développement de la chirurgie oto-rhinolaryngologique,
en particulier la mastoïdectomie (Wilde 1853, puis
Kessel 1885).
En 1879, Drobnik pratique la première anastomose
spinofaciale.
Il s’ensuit de nombreuses publications sur les
anastomoses du VII au IX, X, XI et XII.
C’est ensuite en 1925 qu’a
été décrite pour la première fois la suture directe, par Bunnel, puis
Martin.
* Indication
:
La chirurgie de réparation nerveuse doit être décidée le plus tôt
possible.
En effet, le succès de cette chirurgie dépend en grande
partie du lit musculaire d’aval.
Si l’on attend trop, les muscles
peuvent être en proie à une spasticité trop grande, ou atrophiés, et
donc être incapables de répondre à une sollicitation nerveuse, même
en cas de succès de la chirurgie de réparation nerveuse.
* Techniques
:
– La suture terminoterminale du nerf est le seul moyen d’obtenir
une réparation ad integrum.
Il est donc recommandé de la pratiquer
très rapidement quand elle est possible.
On peut interposer une
gaine de nerf périphérique sensitif (nerf saphène) en cas de perte de
substance (section thérapeutique pour cancer de la parotide par
exemple).
– Les anastomoses transfaciales permettent de détourner une partie
des fibres du facial controlatéral pour innerver le côté malade,
partant du principe que 50 % des fibres suffisent à une action
motrice correcte.
L’anastomose peut nécessiter un greffon
intermédiaire, prélevé sur un nerf périphérique.
Les résultats sont
moins bons qu’avec les sutures hétéronerveuses, car les axones
doivent traverser deux sutures de gaine nerveuse.
– Les sutures hétéronerveuses consistent à suturer le nerf facial
malade avec un autre nerf périphérique.
L’anastomose hypoglossofaciale
est la plus souvent pratiquée, pour des raisons anatomiques
et physiologiques.
Le patient doit ensuite apprendre à contracter les
muscles de la face avec sa motricité linguale.
Les résultats sont bons,
mais il s’ensuit souvent une efficacité plus importante dans le
territoire inférieur que supérieur, et des phénomènes de spasticité
dans le territoire nerveux sacrifié.
D’autres sutures hétéronerveuses ont été tentées avec le IX, le X,
le XI.
L’anastomose avec le nerf massétérin
(branche motrice du trijumeau) est anatomiquement possible, mais n’a
jamais été décrite sur le vivant.
2- Greffe musculaire libre
:
Lorsque l’on met des fibres musculaires dépourvues d’innervation
au contact d’un muscle normalement innervé, celles-ci subissent une neurotisation en quelques semaines et deviennent alors contractiles.
Ce principe a conduit à proposer des greffes musculaires transfaciales : on greffe un muscle de petit calibre (petit palmaire,
extenseur des orteils, gracilis) en situation sous-cutanée, à cheval
entre le côté paralysé et le côté sain, et le processus de neurotisation
permet à ce muscle d’être innervé et donc au côté paralysé de
retrouver une certaine motricité.
L’opération se passe en deux temps.
Dans un premier temps, on dénerve le muscle à greffer, pour
diminuer ses besoins énergétiques et éviter la nécrose secondaire.
On réalise également un tunnel sous-cutané dans la région glabellaire.
Dans un deuxième temps, on implante le muscle, un chef
sur la paupière supérieure et un autre sur la paupière inférieure.
Le
muscle est passé dans le tunnel glabellaire, et les chefs sont
implantés de la même manière sur le côté opposé.
Les chefs sont
ensuite réunis des deux côtés au niveau du canthus externe.
La
récupération se fait progressivement, en quelques mois (3 mois à
1 an).
Le principal problème de cette chirurgie est d’évaluer la taille du
fragment musculaire à greffer.
Une résection secondaire est toujours
possible, mais expose à des risques vasculonerveux pour le
greffon.
Chez les enfants, les greffes neuromusculaires se heurtent à deux
problèmes postopératoires : celui de la croissance des muscles
(y compris des muscles greffés) avec l’âge de l’enfant, et celui de la
coopération de l’enfant en postopératoire dans la rééducation de la
fonction musculaire.
Une attention particulière doit être apportée
aux patients porteurs de neurofibromatose, qui présentent
généralement des troubles graves de la cicatrisation.
3- Lambeau musculaire de Gillies :
La fente palpébrale peut être recréée grâce à un lambeau de muscle
temporal.
Celui-ci est abordé par une voie d’abord temporale ; une
bande musculaire est disséquée, puis proclinée vers l’avant,
tunellisée sous la peau et amarrée au bord libre des paupières.
Pour
éviter une attraction vers l’avant et le haut de la fente palpébrale, il
est recommandé de passer le lambeau par un orifice creusé dans la
paroi orbitaire externe.
C - CHIRURGIE PALLIATIVE OPHTALMOLOGIQUE :
Un grand nombre de thérapeutiques chirurgicales symptomatiques
ont été proposées en ophtalmologie.
On distingue les chirurgies à
visée dynamique, qui tendent à restaurer ou renforcer le clignement,
et les chirurgies à visée statique, qui permettent de corriger la
position des paupières (ectropion, rétraction palpébrale,
lagophtalmie).
1- Chirurgie dynamique
:
– Affaiblissement du releveur.
Son but est de supprimer la rétraction
relative de la paupière supérieure liée à la paralysie faciale et
l’absence de l’antagoniste : l’orbiculaire paralysé.
Il est possible
d’affaiblir la fonction du releveur par des incisions horizontales en
« zigzag », ou en enlevant le muscle de Müller.
L’affaiblissement du
releveur par injection de toxine botulique tansconjonctivale est
également possible.
– L’alourdissement de la paupière supérieure est une technique
intéressante.
Il s’agit de poids métalliques (d’or le plus
souvent), dont le volume doit être adapté à la fonction du releveur,
à dessin galbé (rayon de 20 mm), que l’on implante entre
l’orbiculaire et le tarse.
Les inconvénients sont les risques
d’extrusion, d’infection sur matériel étranger, ou de bombement
inesthétique de la paupière supérieure (le poids implanté est parfois
visible sous la peau).
Afin d’améliorer les résultats, de nouveaux
implants en platine-iridium de 1,3 à 1,4 g ont fait l’objet d’études
récentes, avec des résultats prometteurs et une bonne tolérance
locale.
– Pour mémoire, le ressort de Morel Fatio est un ressort métallique
à charnière latérale que l’on introduit entre l’orbiculaire et le tarse.
Il
est très peu utilisé actuellement. La tension du ressort doit être
adaptée à la force du releveur de façon à permettre l’ouverture.
Le
plus grand risque à long terme est la migration du ressort, avec
risque de léser le globe oculaire.
D’autres complications sont décrites
(granulome à corps étranger, ajustements secondaires nécessaires).
– Les aimants palpébraux sont également implantés entre l’orbiculaire
et le tarse.
L’occlusion est souvent de bonne qualité en
postopératoire immédiat, mais se pose le problème à long terme de
la migration des aimants.
Actuellement, ils ne sont plus
commercialisés.
– La technique du fil d’Arion tente de restaurer la fermeture
palpébrale à l’aide d’un fil de silicone.
La fermeture palpébrale est
assurée par un amarrage du fil dans les tendons canthaux latéraux
ou dans le rebord orbitaire, et par une tension du fil qui est parfois
délicate à régler.
Cette opération permet de réappliquer
l’ectropion et de corriger la lagophtalmie, mais se complique
fréquemment d’extrusion ou de relâchement du fil.
Elle est pratiquement abandonnée.
2- Chirurgie statique :
De très nombreuses techniques opératoires ont été décrites pour
traiter les symptômes de la paralysie faciale.
Cette multiplicité tient au fait que les symptômes peuvent être
variables en nature et en intensité d’un malade à l’autre.
Il s’agit par ailleurs de traitements palliatifs, donc imparfaits.
L’attitude chirurgicale à adopter doit reposer sur une bonne analyse
clinique, et une stratégie adaptée au potentiel évolutif de la
paralysie, à l’état général du patient, et à ses exigences
esthétiques et fonctionnelles.
*
Patient dans le coma ou en état neurologique fragile :
+ Tarsorraphie
complète :
Elle n’est plus pratiquée que dans des situations exceptionnelles
(malade dans le coma ou agité).
Elle représente une mutilation lourde psychologiquement, et empêche
toute surveillance du globe et toute instillation de collyre.
+ Tarsorraphies externes
:
– La tarsorraphie externe simple permet une bonne couverture du
globe par un geste simple (suture des deux tarses après avivement
du bord libre).
Elle est efficace mais peu esthétique, et réduit par
ailleurs le champ visuel temporal.
– La tarsorraphie externe de McLaughlin améliore le processus :
avant de suturer, on désépidermise un triangle à base interne sur
l’extrémité externe de la paupière inférieure, et on enlève un triangle
symétrique tarsoconjonctival en paupière supérieure.
L’imbrication des deux triangles avant la suture permet d’élever le
niveau de la paupière inférieure.
– La tarsorraphie latérale d’Elschnig consiste à emboîter les
extrémités palpébrales comme tenon et mortaise.
Selon le même
principe, deux triangles sont découpés, mais cette fois dans le tarse,
en paupière supérieure et en paupière inférieure.
La suture bord à
bord des deux tarses permet alors une élévation de la paupière
inférieure.
+ Tarsorraphies internes
:
– La tarsorraphie médio-interne de Terson permet une union
lâche des paupières dans leur partie interne, en dehors des points
lacrymaux.
Après un avivement des bords libres de 3 mm, 1 mm en
dehors des points lacrymaux, une suture lâche est passée en pont de
la paupière supérieure à la paupière inférieure.
Il s’ensuit, en
postopératoire, une bride fibreuse unissant les deux paupières.
Ce
procédé permet une protection du globe et un redressement relatif
de l’ectropion du point lacrymal inférieur, mais limite le champ
visuel nasal et donne une impression esthétiquement peu
satisfaisante.
– La technique de Beard consiste en une tarsorraphie interne
en dedans des canalicules.
Ceux-ci sont au préalable protégés par
une sonde.
On incise un triangle de peau dans l’angle interne, on
avive les bords libres et on suture les tarses bord à bord en dedans
les canalicules.
Beard associe à cette tarsorraphie interne une
tarsorraphie externe, et une suspension du sourcil au périoste
frontal.
* Ectropion important
:
La résection palpébrale est le traitement de choix de l’ectropion
inférieur, lorsque la laxité palpébrale est importante.
Plusieurs
techniques de résections palpébrales inférieures ont été décrites.
La technique de Kuhnt-Szymanowski est possible lorsque l’éversion
du point lacrymal n’est pas trop importante.
Elle consiste en une
résection conjointe de la lamelle antérieure (peau + orbiculaire) et
de la lamelle postérieure (tarsoconjonctivale) après incision sousciliaire.
Les deux résections sont pratiquées à distance l’une de
l’autre sur la largeur de la paupière pour des raisons esthétiques
(pas de chevauchement des sutures).
La forme et la taille des
fragments réséqués doivent être calculées au coup par coup en
fonction de l’intensité de l’ectropion et de la laxité palpébrale. Une
résection triangulaire a un effet entropionnant, une résection
pentagonale à base étroite a un effet ectropionnant.
* Ectropion du point lacrymal
:
L’ectropion du point lacrymal inférieur peut être traité
spécifiquement.
Trois techniques de plasties canaliculaires ont été
décrites.
– La technique du Lazy T de Smith permet une résection
palpébrale sélective dans la partie lacrymale de la paupière
inférieure.
Après incision sous-ciliaire, on pratique une résection
tarsoconjonctivale pentagonale en dehors du point lacrymal, puis
on pratique une incision horizontale sous le canalicule afin de
compléter la résection tarsale sous le point lacrymal.
L’effet entropionnant se fait à la fois par raccourcissement palpébral et par
traction directe de la lamelle postérieure sur le point lacrymal.
– La cautérisation de la conjonctive sous le point lacrymal a été
proposée. Les résultats sont modestes ;
– La technique de Novinski consiste en une excision d’un losange
de conjonctive et des rétracteurs sous le point lacrymal inférieur,
suivie d’une suture rapprochant le sommet inférieur du sommet
supérieur.
* Laxité externe
:
La lagophtalmie peut être traitée chirurgicalement en retendant les
tendons canthaux (canthoplasties externes).
Lorsque l’on effectue
une canthoplastie externe, la mise en tension des paupières a pour
effet d’attirer les points lacrymaux en dehors, perturbant du même
coup le fonctionnement de la pompe lacrymale.
La technique d’Edgerton, modifiée par Montandon, consiste à
faire passer deux lambeaux palpébraux désépidermisés dans un
orifice osseux créé dans le rebord orbitaire externe.
La technique de Tenzel reprend le même procédé, mais seul le chef
inférieur du tendon canthal externe est sectionné, puis passé dans
une boutonnière créée dans le chef supérieur.
* Laxité surtout interne
:
Les canthoplasties internes sont de réalisation chirurgicale plus
délicate du fait de la proximité de l’appareil lacrymal, et parce que
les paupières sont principalement amarrées à la crête lacrymale
postérieure, en arrière de la loge lacrymale.
La technique de Crawford-Collin consiste en une incision de toute
épaisseur de la partie lacrymale de la paupière inférieure, suivie
d’une suture bord à bord du canalicule, et d’une suture du chef
postérieur du tendon canthal interne.
Notre technique personnelle (Adenis) consiste en un abord de la
crête lacrymale postérieure par voie de dacryo-cysto-rhinostomie, et
du tarse des deux paupières, à 1 mm en dehors des points
lacrymaux.
Après résection palpébrale supérieure et inférieure, un
fil est passé dans le tarse, puis tunellisé sous la loge lacrymale, et
enfin passé dans le périoste de la crête lacrymale postérieure.
La
mise en tension des sutures réalise un renforcement du muscle de Duverney.
