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Ophtalmologie
Nystagmus en ophtalmologie
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

Introduction :

« Le nystagmus est un trouble de la statique oculaire caractérisé par une succession rythmée, plus ou moins régulière, de mouvements conjugués des yeux de sens contraire qui sont involontaires et habituellement synchrones ».

C’est un mouvement oculaire anormal traduisant l’impossibilité de fixer le regard sur un objet d’intérêt.

Le nystagmus est un symptôme et non une maladie, il s’intègre le plus souvent dans un syndrome.

Une maladie causale doit donc être recherchée.

 

 

 

 

 

 

 

Les nystagmus sont souvent redoutés par les ophtalmologistes qui le constatent, craignent une étiologie cryptogénique péjorative et restent démunis sur le plan thérapeutique.

Ils sont surtout intéressants pour les neurologues comme symptômes de troubles centraux ou vestibulaires.

Une meilleure compréhension physiopathologique et la mise au point de traitements adaptés doivent nous pousser à nous en occuper de manière plus spécifique.

Nous nous sommes intéressés à l’aspect pratique de leur abord par l’ophtalmologiste : savoir orienter les examens initiaux, classifier le nystagmus au sein de la pathologie oculomotrice puis traiter médicalement, voire chirurgicalement.

Nous insistons d’abord sur la physiologie et la physiopathologie de la fixation du regard, ainsi que sur les méthodes d’examen d’un nystagmus.

Nous utilisons une classification pratique, liée à l’observation clinique et débouchant sur un traitement adapté à chaque type de nystagmus.

Contrôle de la fixation du regard et ses anomalies :

A - Physiologie du contrôle oculomoteur :

« La fixation du regard est l’acte oculomoteur le plus mobile qui soit. » (Spielmann).

Cette fonction de maintien des axes visuels sur un objet d’intérêt est particulièrement complexe, et fait intervenir tous les systèmes neuromusculaires ayant un rôle dans l’oculomotricité.

Elle doit permettre, sous contrôle visuel, non seulement de maintenir les axes visuels sur un objet fixe, et compenser d’éventuels mouvements de la tête et du corps, mais aussi de maintenir les axes visuels sur un objet animé.

Le plus souvent, ces deux actions sont réalisées en parallèle.

La fixation s’effectue dans toutes les positions du regard, le plus souvent excentrées.

Elle amène la direction visuelle principale (notion monoculaire) sur l’objet à fixer et correspond rarement à la position primaire de fixation (notion anatomique binoculaire) mais s’y réfère toujours, nous renseignant ainsi sur la localisation de l’objet dans notre espace.

Pour P et A Larmande, deux systèmes oculomoteurs coexistent, aboutissant à deux types de commandes contradictoires des muscles oculomoteurs et deux stratégies du regard :

– la fonction optocinétique permet l’exploration visuelle et amène le regard sur l’objet d’intérêt.

Elle comporte le système des saccades binoculaires de versions (mouvements conjoints) et l’ajustement en profondeur grâce au système des vergences (mouvements disjoints) ;

– la fonction optostatique permettant le maintien de la fixation en vision centrale et l’analyse en vision discriminatoire : elle survient après les ajustements liés au système d’accommodation-convergence sous contrôle de la fusion.

Son but est de stabiliser l’image sur la zone rétinienne de plus haute résolution : la fovea.

Cette stabilité est assurée par une correction permanente du tonus musculaire.

Malgré son nom, il s’agit d’une fonction très mobile, faisant appel à la poursuite oculomotrice et à des réflexes de posture (réflexe vestibulo-oculaire et nystagmus optocinétique).

La mise en jeu de ces deux systèmes est commandée au niveau de la formation réticulaire du tronc cérébral, par un « générateur », masse médiane de neurones proches des noyaux oculomoteurs.

Celui-ci, véritable centre de la fixation, reçoit des afférences de zones paires et symétriques du cortex frontal, du cortex occipitopariétal et des noyaux vestibulaires, « zones gâchettes » provoquant ou empêchant le mouvement, ou stabilisant l’oeil en mouvement.

Ces trois centres réagissent eux-mêmes aux renseignements sensoriels venant du cortex strié occipital (voie visuelle principale), du cervelet (contrôle du tonus musculaire), du colliculus (informations auditives et informations de la rétine nasale controlatérale, vision d’« alerte » sous-corticale), et de leurs afférences propres.

Tout déséquilibre de ce générateur perturbe profondément le système optostatique.

Le nystagmus congénital patent est probablement lié à un défaut de maturation de ce générateur.

B - Développement et acquisition de l’équilibre oculomoteur :

Les 6 premiers mois de vie sont considérés comme fondamentaux dans le développement de la vision binoculaire et de l’équilibre oculomoteur.

Le système visuel passe d’un stade archaïque, équivalant à celui des animaux sans fovea, à une organisation complexe basée sur la possibilité de localisation précise dans l’espace.

Les systèmes archaïques ont une organisation centrée sur la défense.

La perception périphérique est favorisée, surtout dans le secteur temporal, au détriment de la vision centrale.

L’oculomotricité est pauvre, largement suppléée par les mouvements de la tête.

Là encore, les mouvements temporonasaux sont favorisés.

Le champ visuel est élargi par une position latérale des yeux, au détriment d’un champ de vision binoculaire réduit voire absent.

Le contrôle optomoteur est sous-cortical, réflexe, équivalant à la voie rétinocolliculaire chez l’homme.

Chez l’homme, dans les premières semaines de vie, les yeux travaillent un peu selon ce système.

Chaque oeil est spécialisé pour voir ce qui vient de la tempe et se dirige vers le côté nasal.

Les mouvements sont aussi spécialisés avec une prépondérance des mouvements temporonasaux et une dérive de la fixation vers l’adduction.

Le système fonctionne avec deux yeux qui se complètent sans vraiment coopérer.

Durant les premiers mois de vie, avec le développement de la voie rétinogéniculostriée, et des connexions corticoprétectales, le prétectum reçoit des informations venant des rétines temporales ipsilatérales s’additionnant à celles de leurs champs récepteurs rétiniens correspondants de la rétine nasale controlatérale.

Chaque oeil « apprend » à l’oeil opposé à s’intéresser et à se mouvoir dans la direction temporale.

Vers 4 à 8 mois, les réflexes optomoteurs monoculaires asymétriques deviennent symétriques.

La vision binoculaire est donc en place précocement.

Parallèlement, la fusion binoculaire, d’origine corticale se développe, permettant une stéréoscopie vers 6 mois.

Les mouvements de vergence ne sont initialement dépendants que de la convergence tonique, débridée, mal régulée par le cortex.

Cela explique la variabilité dans le parallélisme des yeux durant les premiers mois de vie.

Une fois les mécanismes fusionnels développés, les excès ou insuffisances de la vergence tonique vont être gommés pour devenir latents (phoriques) grâce à la vergence fusionnelle.

Le muscle ciliaire devient efficace vers 4 mois, permettant à l’accommodation de se développer.

La synergie accommodation-convergence s’établit, permettant la fixation en profondeur, dans l’espace, vers 6 mois.

Ses imperfections sont encore une fois rattrapées par les mécanismes fusionnels.

Il existe une grande fragilité du système durant toute la période de plasticité cérébrale, dite « sensible ».

La moindre défaillance aura des conséquences en cascade, lésant plus ou moins l’équilibre oculomoteur et le laissant à un stade de maturation plus ou moins avancé.

Le syndrome de strabisme précoce et le nystagmus manifeste latent font partie de ces cicatrices indélébiles.

Classification des nystagmus :

A - Nystagmus congénitaux :

Ce sont les formes rencontrées en très grande majorité par l’ophtalmologiste praticien.

Il s’agit de nystagmus survenant dans les suites d’un trouble du développement initial de la vision, de la naissance à 6 mois de vie.

Le terme « congénital » a été critiqué, car la découverte du nystagmus peut intervenir bien plus tard.

Toutefois, ils représentent un cadre pathogénique à part, car ils correspondent à un trouble sensorimoteur apparaissant durant la période de maturation du système optomoteur et laissent donc des cicatrices sensorielles définitives.

Ils ne sont en revanche pas symptomatiques d’une lésion neurologique précise.

Peut-être que le qualificatif de « précoce » serait plus adapté, par analogie au syndrome de strabisme précoce.

Une discussion nosologique, actuellement non close, complique leur regroupement : classiquement, on oppose nystagmus congénital essentiel et nystagmus manifeste latent, ce qui a le tort d’opposer des critères étiologiques à des critères morphologiques.

Godde-Jolly propose une classification sémiologique (nystagmus patents concordants et nystagmus manifestes latents) et une classification étiologique (nystagmus congénitaux et nystagmus acquis).

Malauzat et Quéré, selon une étude clinique rétrospective basée sur une large analyse clinique et de l’électrooculomotilogramme (EOMG), distinguent les nystagmus sans strabisme associé et les « tropies nystagmiques », englobant tout nystagmus patent ou manifeste latent associé à un strabisme.

Ils soulignent la présence de nombreuses formes mixtes.

Dans un souci de présentation clinique, nous utiliserons une classification pratique liée à la présence ou non d’une composante latente et d’un strabisme.

On distinguera donc deux grandes formes de nystagmus congénitaux ou précoces (NC) ayant un support pathogénique totalement différent :

– nystagmus congénital patent (NCP), pathologie précoce d’établissement de la fixation :

– pur, sans strabisme associé ;

– mixte, associé à un strabisme ;

– nystagmus congénital manifeste latent (NCML) lié à un défaut d’acquisition de la symétrisation optomotrice et de la vision binoculaire lors des premiers mois de vie, toujours associé à un strabisme de type précoce.

B - Nystagmus acquis :

Ce sont des nystagmus survenant sur un système oculomoteur déjà mature.

Ils témoignent, jusqu’à preuve du contraire, d’une lésion du système de la commande ou de la régulation optomotrice et nécessitent donc d’en trouver la cause.

On différencie :

– les nystagmus d’origine vestibulaire ;

– les nystagmus d’origine neurologique ;

– le spasmus nutans.

Examen d’un nystagmus :

A - Interrogatoire :

Il précise :

– les antécédents familiaux de strabisme et/ou de nystagmus, d’affection ophtalmologique héréditaire ;

– les antécédents personnels concernant :

– la grossesse et l’accouchement : prématurité, souffrance néonatale ;

– les pathologies apparues depuis la naissance : maladies infectieuses, maladies générales ;

– le développement psychomoteur et les incidents d’ordre neurologique : convulsions.

Histoire du nystagmus :

L’âge d’apparition : le nystagmus peut avoir été remarqué dès la naissance ou durant les premiers mois de vie en faveur d’une origine congénitale vraie.

Il peut être apparu après une période de développement visuel normal et parfois en parallèle à d’autres signes généraux.

Ainsi, 76 %des cas sont notés dès la naissance, 95 % avant l’âge de 1 an.

Le signe d’appel est-il le nystagmus, un strabisme associé ou une pathologie autre ?

L’évolution du nystagmus dans le temps.

Le retentissement sur l’état visuel général et les signes visuels associés (photophobie, héméralopie, malvoyance évidente).

Quelle est la gêne sur l’activité sociale, scolaire ?

Les signes fonctionnels : le nystagmus peut être asymptomatique ou noyé dans un tableau fonctionnel.

On recherchera oscillopsies, nystagmus de la tête, cervicalgies en rapport avec le torticolis.

Les traitements déjà entrepris.

B - Examen :

1- Inspection :

Elle se déroule durant la phase d’interrogatoire :

– comportement spontané d’exploration visuelle ;

– présence d’un torticolis spontané ;

– signes neurologiques associés.

2- Examen sensoriel :

* Réfraction :

Fondamentale, elle est déterminée sous cycloplégie et sera répétée.

L’aide du réfractomètre automatique est essentielle en raison de la fréquence de l’astigmatisme (volontiers oblique) et de la difficulté de la réfraction subjective chez des patients souvent fortement amblyopes.

* Acuité visuelle (AV) :

Elle détermine les capacités visuelles légales du patient et l’angoisse familiale se cristallise souvent dessus.

On recherche donc, après mise en place de la correction optimale, une amblyopie mono- ou bilatérale.

Mesurée avec correction en mono- et binoculaire, de loin, de près, « droit devant », puis en position de torticolis si le patient en présente un.

En cas de composante latente, l’AV monoculaire peut être également déterminée en utilisant une pénalisation optique de 3 dioptries (gamma) au lieu d’un cache (ce qui, le plus souvent, ne déclenche pas la composante latente) et également en fixation bioculaire.

Sur le plan légal, c’est l’AVmaximale mono- et binoculaire qui est importante, soit celle obtenue en position de torticolis et avec correction.

Un certificat médical peut être délivré spécifiant l’AV et ses variations selon la position de fixation, la correction.

* Vision binoculaire :

Réalisé comme dans tout désordre oculomoteur, l’examen est malgré tout gêné par la présence du nystagmus.

On doit pouvoir obtenir des renseignements précis et qui seront fondamentaux sur le plan thérapeutique.

Il est réalisé dans l’espace et au synoptophore.

– Correspondance rétinienne normale (CRN) ou anormale (CRA).

– Neutralisation (et étendue des zones de neutralisation) en cas de CRA ou diplopie et amplitude de fusion qu’il faut mesurer en cas de CRN.

– Dominance oculaire, amblyopie, fixation centrale ou excentrique.

– Vision stéréoscopique : elle peut être normale ou peu altérée en l’absence de strabisme, montrer un état d’union binoculaire en cas de microstrabisme, ou être absente en cas de tropie avérée.

3- Examen oculomoteur :

* Nystagmus :

Son analyse exige le plus souvent des examens répétés et prolongés, notamment si une attitude chirurgicale doit en découler.

+ Morphologie :

Le battement du nystagmus est constitué d’une phase de dérive, éloignant du point de fixation, et d’une phase de rappel.

On peut ainsi différencier :

– les nystagmus pendulaires : la durée et l’amplitude des deux phases sont identiques ;

– les nystagmus à ressort : on retrouve une phase lente de dérive et une phase rapide de rappel donnant le sens de battement ou la direction du nystagmus.

Cette direction peut être invariable ou bien :

– dépendre de l’oeil qui fixe : invariable dans le NCP, elle s’inverse selon l’oeil fixateur dans les NCML(battant à droite, oeil droit fixant et à gauche, oeil gauche fixant) ;

– dépendre de la direction du regard : présence d’une zone d’inversion dans une direction visuelle donnée (bidirectionnelle) ;

– la morphologie de la phase lente permet de différencier une phase lente à vitesse croissante dans les NCP et décroissante dans les NCML ;

– les nystagmus penduloressorts.

+ Orientation :

Horizontale le plus souvent, mais aussi verticale, oblique, rotatoire ou mixte.

+ Amplitude :

Elle est large ou fine.

Parfois invisible macroscopiquement, le battement ne sera individualisé qu’à l’ophtalmoscope, au biomicroscope ou au synoptophore.

+ Fréquence :

Rapide ou lente, on peut la chiffrer en cycles par secondes (hertz) à l’EOMG.

Présence de facteurs susceptibles de modifier le nystagmus

L’occlusion monolatérale : si le nystagmus augmente à l’occlusion, on dit qu’il existe une part latente, le nystagmus est dénommé « manifeste/latent ».

S’il n’apparaît qu’à l’occlusion, il s’agit d’un nystagmus latent pur.

Si l’occlusion est sans effet, il s’agit d’un nystagmus « patent ».

Recherche de positions de compensation (position de blocage) : variations d’intensité lors des mouvements horizontaux, verticaux, de torsion ou de convergence.

En général, cette position a été spontanément découverte par le patient qui adopte une position de torticolis afin de fixer dans la situation de moindre battement.

On la recherche aussi en vision rapprochée, ce qui démasque un éventuel blocage en convergence.

Recherche de zones de transformation du nystagmus : inversion du battement, transformation de la fréquence, de l’amplitude, de l’orientation.

Dans chaque cas, on évalue le retentissement de la zone de blocage sur l’AV et on vérifie la permanence de ces constatations par des examens répétés.

Un schéma peut aider à résumer la situation.

* Torticolis :

À rechercher en vision de loin et en vision de près lors de la lecture des optotypes les plus fins que le sujet peut lire.

On note son degré et si le sujet l’adopte spontanément, fréquemment ou non.

Il traduit une attitude de compensation, qui n’est parfois mise en évidence qu’à l’EOMG.

Dans ce cas, il faut apprécier son rôle dans la vie courante représentée par le torticolis : « le torticolis a toujours raison » (Quéré).

* Strabisme ou déséquilibre oculomoteur :

L’examen est identique à celui réalisé dans tout strabisme ou déséquilibre oculomoteur.

Il peut mettre en évidence n’importe quel type de strabisme : accomodatif, précoce, secondaire, phorie ou de déséquilibre oculomoteur : paralysie, syndrome de rétraction associé au nystagmus.

La détermination de l’oeil fixateur ou dominant est fondamentale pour le traitement.

On mesure la phorie ou la tropie par le test de l’écran et on étudie la motilité, dont les anomalies ou particularités seront importantes pour le traitement.

Le strabisme peut être, au premier plan, évident ou bien être difficile à retrouver, surtout en cas de fort nystagmus.

La présence d’une composante latente ou non associée à un strabisme permet d’emblée de classer le nystagmus parmi les formes cliniques.

4- Électro-oculo-motilogramme :

En dehors de certains cas où le tableau clinique est évident et clair, l’EOMG apporte des renseignements précieux qui échappent au seul examen clinique.

Sa réalisation suit un protocole spécifiquement « ophtalmologique » le différenciant des électronystagmogrammes réalisés en neurologie et en otoneurologie.

La dénomination d’EOMG le différencie de l’électrooculogramme (EOG) sensoriel utilisé dans l’exploration fonctionnelle rétinienne.

Un enregistrement exploitable est réalisable dès l’âge de 3 ans, le plus souvent.

Quatre pistes enregistrent les mouvements horizontaux : deux pistes avec constante de temps longue (10 secondes) rendant compte de l’amplitude des secousses, et deux pistes avec constante de temps courte (0,1 seconde) exprimant la vitesse des secousses.

Deux autres pistes enregistrent les mouvements verticaux.

L’enregistrement comporte plusieurs séquences, toutes réalisées dans quatre situations, les deux yeux ouverts, puis en fixation monoculaire droite puis gauche :

Enregistrement statique : position primaire (« droit devant »), puis version gauche puis droite (environ 40°), puis de gauche à droite par étapes de 5 en 5°, ce qui permet de mettre en évidence une éventuelle zone excentrée de minoration des secousses, enfin en fixation de près (33 cm.)

Enregistrement cinétique : étudiant le nystagmus optocinétique (NOC), à l’aide d’un tambour de Barany (vitesse de 20°/s), la poursuite et les saccades (amplitude de 40°).

Certains appareils permettent de mesurer la vitesse des saccades.

L’EOMG permet de déterminer l’amplitude et la fréquence des secousses (l’intensité du nystagmus), la présence ou non d’une composante latente, le caractère congruent (intensité équivalente sur l’oeil droit et sur l’oeil gauche) ou non, la morphologie des secousses, en particulier de la phase lente (sur le tracé en constante de temps longue) et les variations spatiales d’intensité (en versions latérales et de près).

5- Examen ophtalmologique :

Il oriente le bilan étiologique et pronostique.

Un examen sous narcose légère peut être nécessaire chez l’enfant pour le préciser au moindre doute.

On se retrouve devant plusieurs situations :

– anomalie morphologique oculaire évidente, expliquant une malvoyance précoce et un nystagmus de type congénital patent « sensoriel » : microphtalmie, hypoplasie papillaire, cataracte bilatérale, buphtalmie d’un glaucome congénital ;

– anomalie évocatrice d’une pathologie héréditaire classiquement responsable de nystagmus : transillumination anormale et fond d’oeil (FO) caractéristique de l’albinisme ;

– anomalies rétiniennes évocatrices d’une dégénérescence tapétorétinienne, d’une rétinite pigmentaire ;

– anomalie orientant vers une pathologie générale : oedème papillaire ou atrophie optique acquise, anomalies vasculaires ;

– examen ophtalmologique normal.

C - Bilan étiologique et pronostique :

Le problème du bilan étiologique se pose surtout chez le nourrisson, afin de ne pas passer à côté d’un nystagmus symptomatique d’une affection neurologique ou générale, pouvant bénéficier d’un traitement curatif sans pour autant réaliser un bilan excessif, par exemple devant un nystagmus présent simplement dans le cadre d’un strabisme précoce.

Chez l’adulte, en revanche, l’apparition d’un nystagmus est toujours suspecte et impose un bilan étiologique ophtalmologique, neurologique et vestibulaire.

Dans tous les cas, on réalise un bilan ophtalmologique complet systématique.

Une sédation peut être nécessaire pour obtenir des tracés de potentiel évoqué visuel (PEV) de bonne qualité et préciser l’état ophtalmologique : tonus oculaire, FO en ophtalmoscopie indirecte.

1- Nystagmus purement ophtalmologique :

Certains signes plaident en faveur d’une origine purement ophtalmologique :

– l’apparition précoce avant 6 mois ;

– la présence de signes ophtalmologiques typiques de maladie, héréditaire ou non, « nystagmogène » (cataracte, albinisme, rétinopathies héréditaires ou embryofoetopathies) ;

– l’hérédité nystagmique évidente ;

– la présence d’un strabisme de type précoce avec NCML typique.

Dans ces cas, le bilan étiologique reste alors limité à celui de la cause évoquée mais il faut rester vigilant et ne pas hésiter à l’élargir en cas de symptomatologie nouvelle ou d’évolution discordante. On réalise, en fonction des cas, et pas toujours d’emblée : électrorétinogramme (ERG), PEV, cartographie cérébrale, EOG sensoriel.

2- Signes péjoratifs :

Certains signes sont franchement péjoratifs :

– l’âge d’apparition tardif (après 6 mois) ;

– l’association d’un nystagmus patent à un strabisme ou une amblyopie monolatérale, sans cause évidente ;

– la présence de mouvements compensateurs de la tête ;

– l’asymétrie de l’amplitude du nystagmus entre les deux yeux ;

– l’amplitude faible (inférieure à 3 à 5°) et la fréquence élevée (supérieure à 7 Hz) du nystagmus ;

– la présence de signes d’appels neurologiques associés au nystagmus, qu’ils soient ophtalmologiques (aspect de la papille) ou généraux.

Ils imposent de réaliser un bilan complémentaire neuropédiatrique et neuroradiologique, notamment une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale.

La prudence et la vigilance sont toujours de mise car toutes les situations intermédiaires sont possibles.

En la matière, l’excès d’examens peut-il être reproché, même sur des arguments économiques, puisque aucun argument diagnostic n’est formel ?

Pour Godde-Jolly, une cause peut être identifiée dans plus de 75 % des cas, proportion en accroissement constant.

Les autres formes sont dites idiopathiques.

Nystagmus « congénitaux » :

Nous reprenons, pour illustrer la description clinique, l’étude exhaustive de 554 cas de nystagmus réalisée par Malauzat et Quéré et qui distingue : 36 % de nystagmus sans strabisme associé (dans lesquels une composante latente n’est jamais notée) et 64 % avec strabisme (tropies nystagmiques).

On peut donc isoler trois formes cliniques dont le pronostic et les aspects sont totalement différents :

– NCP sans strabisme : 36 % ;

– NCP avec strabisme et sans composante latente : 11 % ;

– NC avec strabisme et composante manifeste/latente (NCML) : 53 %.

Quelques points sont importants à noter d’emblée :

– la sémiologie est souvent instable d’un examen à l’autre (en particulier le torticolis).

Il faut attendre que le tableau soit suffisamment fixé avant d’envisager le traitement chirurgical ;

– l’analyse du torticolis est fondamentale pour évaluer les possibilités thérapeutiques, notamment chirurgicales ;

– l’EOMG est toujours utile, souvent indispensable, surtout dans les formes atypiques ;

– le signe d’appel peut être le strabisme ou le nystagmus.

Il est parfois difficile de diagnostiquer un strabisme noyé dans les secousses nystagmiques et inversement.

A - Nystagmus congénital patent pur (sans strabisme associé) :

1- Physiopathologie :

Probable immaturation du « centre de la fixation », représenté par le générateur de la formation réticulée.

L’importance des premiers instants de vie, voire de la période prénatale immédiate, est sans doute fondamentale dans l’établissement de l’équilibre de la fonction optostatique, alors que la fonction visuelle est totalement immature.

Dans les nystagmus dits « sensoriels », on retrouve une pathologie réduisant ou supprimant la vision dès la naissance.

Le nystagmus apparaît même en cas de traitement extrêmement précoce comme dans les cataractes congénitales totales bilatérales.

Les causes sont le plus souvent incurables, comme dans les albinismes ou les troubles neurologiques précoces (souffrance néonatale) ou encore les retards de maturation visuelle.

L’observation d’une hérédité nystagmique témoigne d’une fragilité héréditaire du « générateur » ou de la présence d’un facteur génétique prédisposant, s’exprimant de manière encore inconnue.

Souvent, il est isolé et témoigne d’un trouble précoce du développement du réflexe de fixation, dont la cause échappe à nos moyens d’investigation actuels.

La proportion de ces nystagmus idiopathiques diminue progressivement.

2- Bilan sensoriel :

* Acuité visuelle :

C’est dans les NCP que l’on note les amblyopies bilatérales les plus importantes ou, à l’inverse, les meilleures AV, si un blocage efficace existe.

Le retentissement sur la vie sociale et professionnelle est la préoccupation majeure, notamment concernant les possibilités de scolarisation normale ou non et l’obtention du permis de conduire.

Les amblyopies unilatérales sont possibles, quoique plus rares que dans les tropies nystagmiques.

Elles seront traitées selon les principes classiques mais en tenant compte du degré d’AV du meilleur oeil.

* Vision binoculaire :

L’examen confirme l’absence de strabisme associé. La vision binoculaire est normale.

La présence d’une fusion de bonne qualité permet des traitements et des tests prismatiques.

Elle évite ou limite l’apparition de strabismes postopératoires.

Une rééducation binoculaire peut être envisagée pour la renforcer.

3- Examen oculomoteur :

Il se limite à l’étude du nystagmus puisqu’il n’existe pas de strabisme associé dans cette forme.

Le nystagmus en position primaire est d’intensité et de fréquence variables, pendulaire ou à ressort.

L’occlusion monoculaire ne modifie en rien les secousses : il n’y a pas de composante latente.

C’est l’étude des variations d’intensité des secousses dans l’espace qui est capitale.

Il faut étudier les variations d’intensité du nystagmus selon la direction de fixation et en vision de près à la recherche d’un mécanisme compensateur.

Le blocage peut être total et évident cliniquement ou incomplet mais suffisant pour que le patient utilise cette position de meilleur confort visuel.

Un torticolis est noté dans 67 %des cas.

On retrouve toujours une corrélation entre celui-ci et le syndrome de blocage.

C’est d’ailleurs sur la constatation d’un torticolis, de son caractère permanent, invariable, compensateur (diminution du nystagmus et/ou augmentation de l’acuité visuelle) et/ou invalidant (cervicalgies) que reposent les indications thérapeutiques.

La multiplicité des formes et leur importance font que plusieurs examens doivent constater le torticolis et qu’un EOMG est souvent préférable pour confirmer le mécanisme compensateur. Plusieurs tableaux se présentent, plus ou moins complexes.

* Torticolis unidirectionnel (syndrome de Kestenbaum-Anderson) :

C’est l’éventualité la plus fréquente.

Le nystagmus présente un blocage dans la direction opposée au torticolis (torticolis tête tournée vers la droite, dû à un blocage en version gauche et inversement).

L’acuité visuelle mesurée en position de torticolis peut être augmentée de façon importante par rapport à la position primaire.

Un gain allant jusqu’à 6/10e peut être observé.

C’est lors de la lecture des optotypes les plus petits que le torticolis devient maximal ou apparaît.

* Blocage en convergence :

Le nystagmus se bloque (ou diminue fortement) en vision de près.

Cette compensation n’est pas utilisable en vision courante. Elle est mise en évidence par l’examen.

* Double torticolis :

Le plus souvent, l’un des deux blocages prédomine et est utilisé par le patient.

– En vision de loin : certains patients présentent deux positions de torticolis, tantôt vers la droite, tantôt vers la gauche.

Le mode de fixation, mono- ou bioculaire n’y change rien et ce n’est pas un nystagmus manifeste latent avec adduction de l’oeil fixateur.

Ici, l’EOMG est essentiel pour éliminer une composante latente et surtout pour objectiver le double blocage.

– Blocage latéral et en convergence associés.

– Torticolis alternant vision de loin/vision de près : dans ces rares cas, le patient présente un torticolis dans une direction en vision de loin, et un torticolis dans une direction différente en fixation de près.

* Ésotropies avec blocage de nystagmus :

Décrites par Cüppers etAdelstein, leur place et leur réalité sont discutées.

Ce sont des NCP avec blocage de l’oeil dominant en adduction.

Toutefois, l’oeil dominé se place lui aussi en adduction, réalisant une ésotropie dynamique, améliorant le blocage par stimulation de la convergence.

Le blocage est donc lié à la combinaison de deux mécanismes : l’adduction de l’oeil fixateur et la convergence.

L’oeil dominé reste en adduction quand l’oeil fixateur passe de l’adduction à l’abduction.

Le battement du nystagmus et le torticolis s’inversent selon l’oeil fixateur.

Il s’agit en fait de cas rares. Le diagnostic est posé lorsqu’on observe effectivement, dans le cadre d’un NCP, un blocage en même temps qu’apparaît l’ésodéviation.

Le traitement consiste en un affaiblissement des deux droits médiaux avec ancrage postérieur bilatéral.

Dans de rares cas, ce blocage serait responsable d’une convergence bilatérale dans le cadre du syndrome de nystagmus bloqué de Cüppers.

* Absence de torticolis :

C’est une situation fréquente (près d’un tiers des cas).

Aucune position compensatrice n’est mise en évidence, le nystagmus étant invariable dans toutes les conditions d’examen.

Les possibilités thérapeutiques sont alors réduites.

4- Électro-oculomotilogramme :

Si, dans certains cas de nystagmus caractéristiques avec torticolis très marqué, l’EOMG n’apporte qu’une confirmation de l’examen clinique, un enregistrement reste préférable dans la plupart des cas.

Il confirme le type de nystagmus et ses variations spatiales ainsi que l’influence de l’occlusion monolatérale.

* En position primaire :

De loin, les deux yeux ouverts, on note :

– l’intensité des secousses, qui servira de comparaison aux autres situations.

Elle peut être notée de + à + + + .

L’intensité est en général identique sur chaque oeil, le nystagmus est « congruent » ;

– la morphologie des secousses, pendulaires ou penduloressorts, avec une phase lente progressivement croissante.

* En fixation de près :

On peut observer une diminution, parfois un blocage complet du nystagmus.

Dans de rares cas, le nystagmus bat dans une direction différente de la fixation de loin.

* En versions statiques :

+ Mécanisme compensateur confirmé ou précisé :

– Absence totale de variations d’intensité (rare) : pas de torticolis.

– Augmentation des secousses, tant en version droite que gauche, la zone de moindre nystagmus étant centrée en position primaire ou légèrement latéralisée.

Les secousses peuvent s’inverser de chaque côté de cette zone.

– Zone de blocage latéral dans une direction, avec exacerbation des secousses dans la version opposée : c’est le classique syndrome de Kestenbaum-Anderson.

Le blocage peut n’être que relatif, malgré un torticolis à la fois marqué et permanent.

– Double zone de blocage : en version droite et gauche ou encore de loin et de près.

+ Morphologie des secousses :

Le plus souvent, en version, le nystagmus est à ressort.

Il peut être unidirectionnel, battant toujours dans le même sens, s’exagérant quand le regard se porte du côté de la phase rapide, diminuant quand le regard se porte du côté de la phase lente (loi d’Alexander).

Ailleurs, le nystagmus est bidirectionnel, battant à droite dans le regard vers la droite et vers la gauche dans le regard vers la gauche.

La zone d’inversion peut être centrale ou latéralisée.

Le nystagmus y est très diminué, prenant une allure pendulaire, voire absent.

Cette zone d’inversion représente la zone de blocage (null point) qui peut être étroite.

* En versions cinétiques :

Comme sur l’enregistrement statique, les signes de blocage peuvent être plus ou moins marqués.

Dans certains cas, seules les épreuves cinétiques permettent de mettre en évidence le blocage latéral, d’où leur importance.

+ Nystagmus optocinétique :

Il est le plus souvent symétrique, en mono- et binoculaire.

Parfois, on observe une asymétrie du NOC qui n’est correctement induit en fixation bioculaire que lorsque le tambour tourne dans un sens mais pas dans l’autre.

L’inexcitabilité (ou l’hypoexcitabilité) quand le tambour tourne vers la droite témoignant d’un blocage vers la gauche et inversement.

On la différencie de l’asymétrie du NOC observée en fixation monoculaire dans les NCML.

+ Poursuite :

Le blocage se traduit par un aspect dysmétrique (aspect de « roue dentée », voire de saccade) dans un sens et une poursuite parfaitement lisse dans l’autre (correspondant au sens du blocage).

+ Saccades :

Elles sont souvent dysmétriques (lenteur de la saccade, au maximum aspect de poursuite) dans la direction du blocage, alors qu’elles sont parfaitement réalisées dans la direction opposée.

On remarque qu’en présence de poursuite et de saccades dysmétriques, la dysmétrie est observée dans une direction du regard pour la poursuite et dans la direction opposée pour les saccades.

C’est ce que Quéré appelle la « dysmétrie couplée saccade-poursuite ».

5- Bilan étiologique :

Les NCPsont fréquemment symptomatiques d’une affection sous-jacente.

Le bilan étiologique est donc fondamental. Le terme « idiopathique » devrait idéalement disparaître progressivement.

Il n’y a aucune corrélation entre l’aspect du nystagmus et son étiologie.

Pour Godde-Jolly :

– les causes neurosensorielles sont les plus fréquentes avec de 44 %des cas : cataractes, dégénérescences tapétorétiniennes, albinismes ;

– les causes neurologiques congénitales ou périnatales suivent avec 13,2 % ;

– les formes familiales représentent 12 % des cas.

Actuellement, 30 % restent idiopathiques.

B - Nystagmus congénital manifeste latent :

Cette forme clinique fait partie du groupe des tropies nystagmiques, terme défini par Quéré et al comme l’association d’un nystagmus et d’un strabisme.

Le NCML en représente la forme clinique la plus fréquente : 82 %des tropies nystagmiques, 53 % de l’ensemble des nystagmus congénitaux.

1- Physiopathologie :

Symptôme majeur du syndrome de strabisme précoce, il témoigne de l’immaturité du système optostatique, resté à un stade archaïque, au même titre que l’asymétrie persistante duNOC.

Il s’agit d’une pathologie de l’oeil fixateur, rendue évidente lorsqu’on le prive du soutien pourtant imparfait de l’autre oeil.

Il témoigne de l’attraction vers l’adduction avec nystagmus battant vers la tempe.

2- Bilan sensoriel :

* Acuité visuelle et amétropie associée :

+ Amétropies :

Elles sont très fréquentes.

La réfraction déterminée sous cycloplégie met en évidence 66 % d’hypermétropie, 28 %de myopie et 7 %d’équivalent sphérique nul, et 70 % d’astigmatisme, très souvent oblique.

Enfin, une anisométropie supérieure à 2 gamma est notée dans 11 % des cas.

+ Amblyopie bilatérale :

L’AV de l’oeil dominant n’est supérieure ou égale à 6/10e que dans 29 % des cas.

Elle est toutefois améliorée :

– de près ;

– en position de torticolis ;

– en fixation bioculaire (jusqu’à 8/10e de plus) dans 36 % des cas, d’autant plus que la composante latente est forte.

C’est en réalité cette acuité qui reflète le mieux les performances visuelles du patient, et doit être prise compte notamment pour l’attribution du permis de conduire ;

– quand elle est déterminée en utilisant une pénalisation optique (jusqu’à 8/10e de mieux) plutôt qu’une occlusion classique de l’oeil controlatéral.

+ Amblyopie unilatérale :

Elle concerne l’oeil dominé dans plus de 90 % des cas non traités.

Cette amblyopie est difficile à traiter en raison de la présence du NCML qui gêne ou empêche toute dissociation.

* Vision binoculaire :

Il n’existe jamais de vision binoculaire.

Comme dans tout strabisme précoce, une CRA est constamment retrouvée avec neutralisation.

La fusion est donc de mauvaise qualité, tout au plus existe-t-il une union binoculaire en cas de microtropie.

La rééducation orthoptique basée sur la déneutralisation et l’utilisation de la fusion est donc proscrite.

L’utilisation des prismes ayant pour but de tester la fusion est inutile, on ne peut les utiliser que pour déplacer la position de blocage de l’oeil fixateur.

3- Examen oculomoteur :

* Nystagmus :

C’est en fixation monoculaire, lors de l’occlusion monolatérale, que le diagnostic de NCML est fait, par la constatation d’une apparition ou d’une augmentation d’intensité des battements (composante latente).

En position primaire, les deux yeux ouverts, on observe malgré tout un nystagmus dans la plupart des cas (composante manifeste).

Caractéristique spécifique, sa direction s’inverse selon l’oeil fixant : il bat du côté de l’oeil découvert, vers la droite en fixation monoculaire droite et réciproquement.

Cette caractéristique traduit la dissociation optomotrice propre au syndrome de strabisme précoce.

Cette composante latente est d’intensité variable, pouvant parfois être très forte.

Elle est habituellement plus forte à l’occlusion de l’oeil dominant.

* Strabisme :

Quand une composante latente est notée, la présence d’une déviation strabique est constante.

Il s’agit d’une ésotropie dans 87 % des cas, d’une exotropie dans 13 % des cas.

Il n’y a aucune corrélation entre l’intensité du nystagmus et celle de la déviation.

Dans certains cas c’est donc le strabisme qui est au premier plan, dans d’autre c’est le nystagmus.

Le NCML est pathognomonique du syndrome de strabisme précoce.

On retrouve associées donc toutes les caractéristiques motrices de ce syndrome, notamment la DVD (57 %) et l’hyperaction des obliques inférieurs (58 %), qu’il s’agisse d’une ésotropie ou d’une exotropie.

* Torticolis :

Il est retrouvé dans 63 % des cas.

+ Torticolis alternant dissocié (TAD) :

C’est la forme typique et pathognomonique du NCML, retrouvée dans 40 % des cas.

Le torticolis change de direction selon l’oeil fixateur. En fixation monoculaire : le TAD d’adduction est retrouvé le plus souvent (32 %) ; lors de l’occlusion monolatérale, le sujet tourne alternativement la tête du côté de l’oeil fixateur, prenant ainsi une attitude de fixation en adduction accompagnée d’une diminution des battements.

Ainsi, lors de la fixation monoculaire droite, il tourne la tête vers la droite et inversement en fixation de l’oeil gauche.

Inversement, en abduction, les secousses augmentent. LeTADd’abduction de l’oeil fixateur est plus rarement observé (8 %des cas).

En fixation bioculaire : c’est le torticolis qui est présent en fixation spontanée et qu’il convient de neutraliser (en tout cas ne pas aggraver) lors du traitement.

On le retrouve dans 69 % des cas.

Le sujet adopte un torticolis mettant l’oeil dominant en position de moindre nystagmus, le plus souvent en adduction, ailleurs en abduction.

Dans cette même position de torticolis, les secousses sur l’oeil dominé peuvent s’intensifier.

Il s’agit d’un nystagmus presque toujours incongruent.

En cas d’ésotropie c’est habituellement un torticolis d’adduction de l’oeil dominant, dans 67 % des cas contre 33 % en abduction.

En cas d’exotropie, on note un torticolis d’abduction de l’oeil dominant dans 75 % des cas contre 25 % en adduction.

+ Torticolis unidirectionnel (33 % des cas) :

Le torticolis présent en fixation bioculaire n’est pas modifié par l’occlusion monolatérale.

Le nystagmus est unidirectionnel, battant dans le même sens dans tout le champ du regard horizontal.

Le blocage latéral intéresse les deux yeux, et n’est évident cliniquement qu’une fois sur quatre.

C’est l’enregistrement qui mettra en évidence le blocage, sur les épreuves statiques et/ou cinétiques.

Ce tableau réalise une forme mixte de nystagmus, se présentant comme un syndrome de Kestenbaum-Anderson, mais où l’on note de façon atypique une composante latente à l’occlusion monolatérale.

+ Absence de torticolis (27 % des cas) :

Il s’agit de cas où le nystagmus ne présente pas de modification notable d’intensité lors des mouvements de version ou des cas de nystagmus fins où la minoration que l’on pourrait noter sur l’EOMG est trop faible pour entraîner une attitude compensatrice de la tête.

+ Synthèse : addition des dystonies

Tout ce bilan a pour objet de guider le traitement chirurgical.

Celui-ci a pour but de supprimer le torticolis, le strabisme et de réduire le nystagmus.

Aussi faut-il tenir compte du sens de la déviation strabique et des désordres liés au nystagmus : attitude en fixation bioculaire (en adduction ou en abduction de l’oeil fixateur) et des variations spatiales.

Le geste chirurgical tiendra compte de la polarisation respective des deux dystonies (nystagmique, d’une part et strabique, d’autre part).

4- Électro-oculomotilogramme :

L’enregistrement de l’EOMG est souvent indispensable pour affirmer la présence d’une composante latente, et analyser les variations spatiales d’intensité des secousses.

Les signes retrouvés font plus généralement partie du tableau de dissociation optomotrice des strabismes précoces.

On retrouve l’aspect complètement dissocié de l’enregistrement en fonction du mode de fixation.

Le plus souvent, le tracé est très différent selon les trois modalités de fixation et d’intensité inégale sur les deux yeux (incongruence).

* En position primaire :

On note un nystagmus d’aspect à ressort, ou penduloressort, dont la phase lente est classiquement et progressivement décroissante.

En fixation bioculaire, l’intensité des secousses est souvent assez modérée et même nulle dans 6 % des cas : nystagmus latent « pur ».

En fixation monoculaire, on met en évidence la part latente du nystagmus, qui consiste en une amplification parfois considérable des secousses.

Elles sont à ressort, avec une phase rapide qui s’inverse au changement d’oeil fixateur, le nystagmus battant vers l’oeil découvert.

Cette composante latente est souvent asymétrique, le nystagmus étant plus fort lors de l’occlusion de l’oeil dominant, d’une part, et plus marqué sur l’oeil caché (incongruence alternante), d’autre part.

* En fixation de près :

On observe parfois un blocage ou une minoration importante du nystagmus en fixation de près, toutefois moins fréquemment qu’en cas de nystagmus de type patent (17 % des cas).

* En versions statiques :

+ En fixation bioculaire :

Le blocage incongruent est le cas le plus fréquent. L’oeil dominant bloque en adduction, alors que les battements de l’oeil dominé en abduction s’exacerbent.

Le nystagmus peut être bidirectionnel, battant vers la droite en version droite et vers la gauche en version gauche.

La zone d’inversion peut être latéralisée, expliquant le torticolis noté en binoculaire (intérêt de l’enregistrement de 5 en 5°).

Plus rarement, le nystagmus présente un blocage congruent sur les deux yeux, comme on l’observerait dans un nystagmus de type patent, mais avec la particularité ici de présenter une composante latente en fixation monoculaire et un strabisme.

+ En fixation monoculaire :

Le tableau est plus homogène, le tracé confirme la position de moindre battement de l’oeil découvert (en adduction le plus souvent) confirmant le tableau clinique de TAD.

L’incongruence est la règle, le nystagmus augmentant sur l’oeil caché.

* En versions cinétiques :

Toute la symptomatologie cinétique est également marquée par son caractère dissocié, en fonction du mode fixation.

+ Nystagmus optocinétique :

L’aspect est caractéristique du NCML et des strabismes précoces apparus avant ou pendant la phase de développement de l’équilibre binoculaire (6 premiers mois de vie).

On observe, en fixation monoculaire, un aspect d’inexcitabilité optocinétique dans le sens temporonasal alors que celui-ci est présent quand le tambour tourne dans le sens nasotemporal.

Le phénomène s’inverse selon l’oeil fixateur (dissociation optomotrice).

En réalité, on observe plus souvent une asymétrie d’amplitude du NOC qu’une abolition complète, et il est donc préférable de parler d’hypoexcitabilité optocinétique temporonasale.

+ Poursuite :

En fixation monoculaire, elles ont un aspect asymétrique : dysmétriques vers l’abduction et poursuite lisse vers l’adduction, tableau s’inversant selon l’oeil fixateur.

En fixation bioculaire : une asymétrie de la poursuite traduit le blocage du nystagmus dans la version où elle est lisse.

Ce signe, quand il est net, est toujours corrélé au torticolis.

+ Saccades :

En fixation monoculaire, l’aspect est dissocié : anormal vers l’adduction et parfait vers l’abduction, tableau s’inversant selon l’oeil fixateur.

En fixation bioculaire : les saccades peuvent être dysmétriques dans une direction et normales dans l’autre.

Par ailleurs, un aspect lisse des pauses latérales des saccades dans une direction est un signe de blocage latéral, corrélé au torticolis.

On retrouve là encore la dysmétrie couplée saccade-poursuite dont l’analyse peut être importante sur le plan thérapeutique dans des torticolis complexes.

5- Bilan étiologique :

Dans 65 % des cas, le NCML est sans cause organique.

Il est simplement associé au syndrome de strabisme précoce, sans pathologie sous-jacente autre que le trouble de la vision binoculaire causal et l’hérédité.

Quand une cause organique est retrouvée, on compte dans l’ordre : albinisme (27 %), infirmité motrice cérébrale (21 %), atrophie optique (17 %), myopie maligne (11 %) et cataracte (9 %).

C - Association d’un nystagmus patent congénital et d’un strabisme (nystagmus mixte) :

Cette forme clinique de nystagmus congénital mérite un intérêt particulier, du fait de sa fréquence : 11 % de l’ensemble des nystagmus congénitaux, 18 % des tropies nystagmiques ou encore 24 % des nystagmus patents sans composante latente.

On la distingue à la fois du NCML, car elle ne présente pas de composante latente, et du NPC sans strabisme, car elle présente une déviation strabique.

1- Physiopathologie :

Il s’agit de la superposition d’un NCP et d’un trouble de l’équilibre binoculaire, phorie décompensée ou non, strabisme accommodatif, strabisme secondaire.

Le développement initial de la vision binoculaire s’est donc fait normalement, avec correspondances rétiniennes normales.

Si le strabisme est devenu permanent, une neutralisation et un passage en CRA sont possibles, c’est d’ailleurs le cas le plus fréquemment observé.

Les strabismes précoces sont exclus de cette catégorie car ils sont associés à un nystagmus de type NCML.

Le nystagmus est souvent, mais pas toujours, au premier plan.

2- Bilan sensoriel :

* Acuité visuelle :

Le pronostic visuel est particulièrement mauvais, sans comparaison avec les autres nystagmus congénitaux.

+ Amétropies :

Elles sont très fréquentes, en particulier l’astigmatisme : on retrouve 58 % d’hypermétropie, 38 %de myopie et 4 %d’équivalent sphérique nul et 82 % d’astigmatisme très souvent oblique.

Enfin, une anisométropie supérieure à 2 gamma est notée dans 13 % des cas.

+ Amblyopie bilatérale avec malvoyance :

Elle est fréquente :

– l’AV de l’oeil dominant est inférieure à 6/10e dans 94 % des cas, et à 1/10e dans 24 % des cas ;

– l’AV de près n’est pas toujours bonne : 36 % seulement lisent P2 ;

– l’AV en position de torticolis est meilleure dans 19 % des cas seulement avec un gain maximal de 3/10e ;

– l’AVen fixation bioculaire n’est pas meilleure qu’en fixation monoculaire ;

– On note une corrélation entre l’importance de l’amblyopie et l’existence d’une étiologie organique : 86 %des cas n’atteignant pas 1/10e se rencontrent en cas d’atteinte organique.

+ Amblyopie unilatérale :

Elle est quasi constante : 44 %d’AVinférieure à 1/10e, aucun cas supérieur à 6/10e.

* Vision binoculaire :

Le bilan orthoptique est fondamental car il permet de déterminer le type de déviation strabique associée et les possibilités binoculaires sous-jacentes, exploitables ou non.

Il y a à la fois un trouble de l’équilibre conjugué (le nystagmus) et réciproque (le strabisme).

La qualité de la vision stéréoscopique est souvent médiocre en raison du trouble d’acuité visuelle et de la permanence de la déviation.

Toutefois, dans certains cas, notamment dans les exophories décompensées, des possibilités fusionnelles peuvent être mises en évidence avec CRN sous-jacente.

L’amplitude de fusion, éventuellement rééducable, est dans ce cas importante à déterminer.

Elle sera le support d’un éventuel traitement prismatique ou chirurgical.

3- Bilan oculomoteur :

* Nystagmus :

Par définition, il n’y a pas de composante latente dans cette forme clinique : l’occlusion monolatérale ne modifie en rien le nystagmus observé en fixation bioculaire, ni en intensité, ni en direction des secousses.

L’analyse du nystagmus suit donc les éléments de l’analyse du NCP pur : on analyse cliniquement, puis à l’EOMG, le nystagmus et ses variations d’intensité en version et en fixation de près.

* Strabisme :

Il s’agit d’une ésotropie dans 66 % des cas et d’une exotropie dans 34 % des cas.

La fréquence des exotropies est donc supérieure à celle observée dans les NCML.

Il n’y a pas de corrélation entre l’intensité du nystagmus et celle de la déviation.

Une déviation verticale est nettement moins souvent associée qu’en cas deNCML(34 %des cas).

Tous les types de strabismes peuvent être rencontrés, accommodatifs, phories-tropies décompensées, strabismes secondaires.

Il est important de les identifier et de traiter un éventuel facteur déclenchant.

+ Torticolis :

Il n’est jamais dissocié : l’occlusion monolatérale n’en modifie pas le sens.

+ Torticolis unidirectionnel (64 % des cas) :

Purement horizontal le plus souvent (70 %), il peut être oblique (23 %) ou vertical (7 %).

C’est un torticolis d’adduction de l’oeil dominant dans 59 % des cas (67 % cas d’ésotropie, 25 % en cas d’exotropie).

Il se distingue d’un syndrome classique de Kestenbaum-Anderson par la présence d’un strabisme associé.

+ Torticolis bidirectionnel (4 % des cas) :

Il change spontanément de sens : tantôt vers la droite, tantôt vers la gauche, correspondant à deux zones de blocage que le sujet peut utiliser alternativement.

Néanmoins, il existe le plus souvent une position préférentielle.

L’occlusion monolatérale n’a aucune influence sur cette double position : c’est un « torticolis alternant non dissocié », de traitement difficile.

Absence de torticolis (32 % des cas)

4- Électro-oculomotilogramme :

L’analyse et les constatations sont similaires à celles retrouvées lors de l’enregistrement d’un NCP pur.

En position primaire, l’enregistrement en fixation bioculaire est identique à ceux en fixations monoculaires droite et gauche : il n’y a pas de composante latente.

La morphologie des secousses est variable, pendulaire, penduloressort ou à ressort.

En fixation de près, on observe parfois un blocage ou une minoration importante du nystagmus (22 %).

Ce blocage est important à rechercher, notamment en cas d’exotropie.

En versions statiques et cinétiques, le nystagmus devient à ressort.

L’EOMG retrouve les mêmes cas de figure que pour le NCP pur.

Son apport peut être primordial quand il existe une dysmétrie couplée saccade-poursuite mettant en évidence une zone de blocage cliniquement non identifiable.

5- Formes cliniques particulières :

* Association d’un microstrabisme et d’un NCP :

Ces formes simulent un NCP pur mais doivent bien être différenciées.

Il n’existe pas de fusion sous-jacente, tout au plus une « union binoculaire », ce qui a des conséquences thérapeutiques importantes.

Tout le problème est de les individualiser dans un tableau où le nystagmus est le plus apparent et l’état binoculaire parfois délicat à préciser.

C’est souvent sur l’état des tests stéréoscopiques et sur la qualité de l’amplitude de fusion que l’on pourra juger.

Les tests d’adaptation prismatique ont ici une grande valeur, démasquant la mauvaise de fusion sous-jacente.

* Nystagmus « pseudolatent » :

L’association d’une exophorie et d’un NCP bloquant en convergence réalise le tableau de « nystagmus pseudolatent », bien analysé par Spielmann.

Il s’agit d’une exophorie plus ou moins bien compensée par la convergence fusionnelle associée à un NCP présentant un blocage en convergence.

La position de blocage est donc la position de fixation.

À l’examen, il n’existe pas de nystagmus en fixation bioculaire, avec orthotropie et bonne amplitude de fusion.

En revanche, le test de l’écran laisse apparaître le nystagmus en même temps qu’il décompense l’exophorie.

Ce nystagmus n’apparaissant qu’à l’occlusion ne doit pas être confondu avec un nystagmus manifeste latent.

Il a toutes les caractéristiques cliniques et enregistrables des NCP.

Il est simplement maintenu en blocage par la convergence fusionnelle nécessaire pour compenser l’exophorie.

Cette situation est la même que celle idéalement recherchée dans les NCP avec blocage en convergence chez qui a été réalisée une intervention de mise en divergence artificielle. Son traitement doit être très prudent.

6- Bilan étiologique :

Les étiologies organiques sont très fréquentes (60 % des cas).

Les cinq premières étiologies représentent 85 % du total : albinisme (27 %), infirmité motrice cérébrale (21 %), atrophie optique (16 %), myopie maligne (11 %) et cataracte (11 %). Un facteur héréditaire est présent dans 32 % des cas.

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