Nystagmus acquis :

Il apparaît après une période de vision ou de développement visuel normal.

Il est toujours un signe d’alarme et doit faire réaliser un bilan étiologique soigneux.

Il signe un dérèglement du contrôle de la fixation, d’origine centrale.

Il peut être patent, évident ou révélé par des manoeuvres instrumentales.

A - Nystagmus vestibulaires :

Ce sont des nystagmus liés à une atteinte de l’appareil vestibulaire ou du nerf vestibulaire périphérique.

On retrouve un syndrome vestibulaire périphérique plus ou moins complet.

Le nystagmus horizontorotatoire est accompagné de sensations vertigineuses importantes.

Contrairement au nystagmus ophtalmologique, il augmente lors de la privation sensorielle et diminue à la fixation d’objets stables.

L’examen retrouve associés : la déviation des index et de la marche, le signe de Romberg.

Dans l’atteinte tronculaire, une surdité de perception peut être associée.

Les nystagmus sont liés à des troubles vasculaires (maladie de Ménière et associées), à des traumatismes crâniens avec ou sans fracture du rocher, à des inflammations (labyrinthite compliquant une otite moyenne), des atteintes toxiques ou enfin virales.

Le neurinome de l’acoustique peut être révélé par un syndrome vestibulaire, souvent modéré et accompagné d’une hypoacousie.

Enfin, des tumeurs de l’angle pontocérébelleux peuvent se manifester initialement de la sorte.

B - Nystagmus neurologiques :

1- Formes typiques :

Ce sont des nystagmus symptomatiques de lésions neurologiques.

Comme pour les nystagmus vestibulaires, leur identification est importante afin d’en rechercher la cause et de mettre en route un traitement spécifique adapté quand il est possible.

Parfois, ils sont congénitaux ; ils sont alors liés à une hydrocéphalie, une encéphalite, un kyste arachnoïdien, de rares tumeurs néonatales ou enfin des affections neurodégénératives.

Ils sont souvent atypiques et associés à d’autres signes, ophtalmologiques (pâleur papillaire) ou neurologiques.

Le nystagmus peut être révélateur du problème neurologique de manière isolée, ce qui souligne l’importance du bilan neuroradiologique et neurologique devant tout nystagmus dont la cause n’est pas évidente chez le nourrisson.

Dans la grande majorité des cas, ils sont acquis : on les retrouve dans des multitudes d’étiologies qu’il faudra rechercher soigneusement :

– tumeurs cérébrales, cérébelleuses, du tronc cérébral ;

– post-traumatique ; postneurochirurgie ;

– maladies démyélinisantes ;

– affections vasculaires du tronc cérébral ;

– affections dégénératives, maladies métaboliques ;

– intoxications diverses.

Leur morphologie est variable, ils peuvent être pendulaires ou à ressort, leur caractéristique principale étant le fait d’être acquis.

La morphologie et le caractère spontané ou révélé par des manoeuvres (excentration du regard, position de la tête, anomalie du NOC) donneraient des renseignements topographiques à prendre avec réserve : spontané pour le tronc cérébral, horizontal pour la protubérance, vertical pour les pédoncules cérébraux, et rotatoires pour le bulbe, révélé et polymorphe pour le cervelet, pendulaire pour les atteintes diffuses (sclérose en plaques).

Contrairement aux nystagmus vestibulaires, la fixation n’inhibe pas les nystagmus neurologiques, elle les renforce.

On les retrouve donc en permanence, aucun phénomène de compensation n’existant.

Les oscillopsies sont souvent ressenties par le patient avec baisse importante de l’acuité visuelle.

L’examen clinique est souvent dominé par les signes neurologiques généraux, mais, encore une fois, le nystagmus peut être isolé et révélateur d’une lésion centrale.

2- Nystagmus neurologiques atypiques :

Leur aspect est caractéristique d’une lésion neurologique ou d’une anomalie précise, ce qui justifie leur isolement des autres formes.

Le nystagmus en bascule ou see-saw nystagmus peut être congénital (10 %) ou acquis, post-traumatique ou symptomatique d’une lésion neurologique.

Il est pendulaire et coexiste avec une divergence verticale avec cycloversion : l’oeil qui s’élève se met en intorsion, celui qui se baisse en extorsion, puis le mouvement s’inverse.

Les autres sont plus rares et bien décrits par Godde-Jolly, notamment le nystagmus retractorius, rétraction puis protraction des globes lors de tentatives d’élévations, dans le cadre de tumeurs de la partie haute du tronc cérébral ; le nystagmus alternant périodique ; le nystagmus monoculaire ; le downbeat nystagmus battant vers le bas.

C - Spasmus nutans :

Il s’agit d’une affection bénigne dont le substratum neurologique est inconnu, retard de maturation ou affection neurologique bénigne transitoire.

Elle consiste en l’apparition, entre 4 et 12 mois :

– d’un nystagmus, en général asymétrique, fin, rapide, horizontorotatoire ou horizontal pur, pendulaire ;

– de mouvements de la tête (« nystagmus de la tête », head nodding) qui semblent être en phase par rapport au nystagmus et représenter un mécanisme compensateur d’une oscillopsie par un réflexe vestibulo-oculaire ;

– d’une position anormale de la tête, inconstamment retrouvée.

Le seul vrai critère diagnostique est la disparition complète et spontanée du nystagmus et de tous les signes en quelques mois.

Il s’agit donc d’un diagnostic rétrospectif.

L’oeil le plus atteint semble présenter plus de risque de développer une amblyopie.

Un strabisme secondaire est fréquent selon Young, justifiant un suivi ophtalmologique prolongé.

Le vrai problème est donc de le différencier des NCP et surtout des nystagmus acquis symptomatiques de lésions neurologiques ou ophtalmologiques.

Le spasmus nutans se différencie des nystagmus congénitaux, car il est acquis, et par quelques caractéristiques cliniques.

Toutefois, il est difficile de le différencier des nystagmus acquis secondaires à des lésions neurologiques.

La nécessité de réaliser des bilans complémentaires coûteux est contestée par Arnoldi et Tychsen qui ne retrouvent aucune tumeur sur une série de 67 cas de spasmus nutans sans signes neurologiques associés.

Cette attitude est critiquée par de nombreux auteurs et nous recommandons dans le doute de le considérer comme suspect d’être secondaire à une lésion neurologique, jusqu’à ce que des signes pathognomoniques soient isolés.

Diagnostic différentiel :

A - Nystagmus physiologique du regard :

Il se voit chez plus de 50 % des sujets normaux, plus ou moins facile à déclencher (30 à 65° d’excentration selon les sujets).

On l’observe dans les regards horizontaux extrêmes.

C’est un nystagmus horizontal, à ressort, d’amplitude et fréquence faibles.

Il n’a aucune signification pathologique.

B - Mouvements oculaires anormaux :

Le diagnostic peut parfois être délicat d’autant que l’association avec un nystagmus est possible et que le nystagmus est lui-même un mouvement oculaire anormal.

Ils résultent d’une impossibilité à garder le regard immobile et on peut résumer les cas les plus fréquents en reprenant l’analyse de Larmande.

1- Intrusions saccadiques, dysfonctionnement des neurones pauseurs :

« Ondes carrées » : simples saccades brutales, chassant l’oeil de sa position de fixation, d’intensité égale à la saccade initiale.

On les observe parfois de manière spontanée ou dans des pathologies cérébrales diverses.

Opsoclonies : oscillations oculaires conjuguées irrégulières et incessantes, d’amplitude et fréquence variant en permanence.

Ce sont en fait des successions de saccades sans interruptions.

On les rencontre dans des encéphalites infectieuses, dans des hydrocéphalies, et quelques autres encéphalopathies, surtout chez l’enfant.

« Flutter » oculaire : phénomène paroxystique composé de salves se reproduisant à intervalles irréguliers.

Chaque salve est faite de mouvements oculaires conjugués involontaires rapides.

La salve, composée de plusieurs allers-retours dure moins de 1 seconde.

Ce phénomène est retrouvé dans des encéphalites du tronc cérébral et du cervelet, et des atteintes dégénératives cérébelleuses.

2- Déséquilibre des neurones phasiques :

Phénomène de Riddoch : en cas de lésion hémisphérique pariétale avec négligence hémispatiale, il existe une attraction visuelle saccadique irrésistible vers le côté lésé si on stimule dans cet hémichamp visuel.

Impersistance oculomotrice : observée en cas de lésions frontales et dans le cadre du syndrome de distractibilité.

C’est une impossibilité de maintenir le regard immobile.

Il existe des saccades normales mais incessantes dès que sont perçues des stimulations visuelles ou auditives.

Traitement des nystagmus ophtalmologiques :

Les buts envisageables du traitement du nystagmus sont :

– du côté du patient, la demande est surtout l’amélioration de l’acuité visuelle, d’un torticolis fonctionnellement ou esthétiquement gênant, et enfin d’un strabisme associé ;

– du point de vue médical, la suppression du nystagmus est bien sûr la recherche essentielle mais, en l’état actuel, nous ne pouvons modestement que favoriser un développement visuel harmonieux durant la période sensible, puis utiliser les mécanismes compensateurs et traiter le strabisme associé quand l’état sensorimoteur s’est stabilisé.

Nous verrons qu’une analyse soigneuse du nystagmus aboutit à des règles simples de traitement médical.

Le traitement chirurgical est assez bien codifié, mais demande une certaine habitude de la chirurgie oculomotrice.

Dans tous les cas, le but du traitement et les moyens employés doivent impérativement être expliqués et réexpliqués, car le patient et sa famille en attendent souvent beaucoup, plus que nous n’en pouvons faire.

Il est important de déterminer quel est le symptôme prédominant sur lequel on s’efforcera de concentrer les possibilités thérapeutiques, car la guérison complète est rarement possible.

A - Principes généraux du traitement :

1- Règles communes au traitement de tout désordre sensorimoteur surtout chez l’enfant :

* Port permanent d’une correction optique adaptée :

L’amblyopie bilatérale du nystagmique ne doit pas faire négliger le dépistage et le suivi de toute amétropie.

Sa détermination est réalisée par skiascopie sous cycloplégie répétée.

La précision de sa mesure bénéficie grandement de la réfractométrie automatisée, notamment en cas d’astigmatisme.

La correction est le plus souvent donnée en lunettes à verres larges afin de ne pas gêner un blocage excentré.

L’utilisation des lentilles de contact est souvent recommandée, d’autant plus qu’il existe une amétropie forte.

Elles suivent les mouvements oculaires, synchronisant axe visuel et axe du système de correction optique et procurent une vision de meilleure qualité.

Leur avantage est encore plus net en cas de situation de blocage très excentré.

Obtention d’une isoacuité visuelle ou au moins d’une acuité maximale aux deux yeux.

Traitement médical d’un strabisme associé s’il existe.

2- Respect et utilisation des mécanismes compensateurs, position de meilleure acuité et confort visuel :

Cela consiste non seulement à ne pas empêcher son utilisation (éviter les secteurs binasaux en cas de NCML) mais surtout à la favoriser : utilisation de verres à large optique, de lentilles de contact, de prismes.

* Prismes :

Ils permettent d’utiliser de manière réversible un mécanisme compensateur.

Si la fusion est de bonne qualité, ils permettent de mettre à l’épreuve un éventuel blocage en convergence.

Ils peuvent simuler les résultats d’une intervention et bien faire comprendre au patient les buts réels de la chirurgie.

Les tests d’adaptations prismatiques (TAP) préopératoires devraient être systématiques.

* Chirurgie :

Elle utilise les mécanismes compensateurs, elle n’est envisagée qu’après confirmation de la stabilité et de la réalité de ce mécanisme et après TAP préopératoires.

La technique des sutures ajustables est d’un appoint considérable si l’âge le permet.

Elle permet de réaliser plus sereinement des protocoles audacieux et pourtant nécessaires.

Nous réalisons le plus souvent un ajustage monolatéral sur l’oeil dominé en cas d’amblyopie ou d’oeil préférentiel évident, mais parfois sur l’oeil dominant s’il s’agit de recentrer précisément sa position de fixation.

Chez l’enfant, dans des cas complexes, on peut s’aider des sutures « adaptables » : l’enfant est rendormi brièvement au masque lors de l’ajustage, après avoir jugé cliniquement du résultat et de l’adaptation nécessaire.

* Toxine botulique :

Elle prend une place croissante dans le traitement des désordres oculomoteurs depuis son introduction par Scott.

Elle a donc logiquement été proposée et testée dans les nystagmus, et sa place devrait progressivement se clarifier dans l’arsenal thérapeutique.

* Orientation scolaire et professionnelle adaptée :

Si l’amblyopie unilatérale est un problème potentiel en cas d’atteinte du bon oeil, l’amblyopie bilatérale du nystagmique est un problème patent de malvoyance.

B - Nystagmus congénital patent sans strabisme :

1- Particularité du traitement optique et sensoriel :

La correction optique a un effet bénéfique parfois non proportionnel à son importance et la moindre amétropie doit être corrigée.

Les lentilles sont très utiles, au moins pour corriger la majeure partie de l’erreur sphérique, le complément pouvant revenir à une correction en lunettes.

Des filtres adaptés à la symptomatologie fonctionnelle sont rajoutés : filtres UV, filtres colorés.

Traitement d’une amblyopie unilatérale : il faut s’assurer que cette amblyopie est réelle et que l’acuité de l’oeil dominé ne remonte pas dans une position de blocage méconnue.

La présence d’une acuité réduite sur le bon oeil ne dispense pas du traitement.

Seule la constatation d’une bascule amblyopique sans résultat probant sur l’oeil initialement dominé ou encore un traitement prolongé incompatible avec une vie sociale et scolaire doivent le faire arrêter.

Le traitement comporte, selon les règles usuelles, un traitement d’attaque visant à obtenir une iso-AV ou une AV maximale, puis un traitement d’entretien maintenant ce résultat jusqu’à la sortie de la période sensible.

En l’absence de part manifeste latente, tout moyen de dissociation peut être utilisé.

Il ne faut pas hésiter à employer l’occlusion totale en début de traitement.

2- Prismes :

Ils sont utilisés dans deux circonstances.

* Utilisation d’un blocage en convergence :

Il est obtenu par des prismes base externe stimulant la convergence fusionnelle.

Une vision binoculaire avec état fusionnel correct est nécessaire.

L’importance des prismes nécessaires pour bloquer réellement le nystagmus est peu compatible avec un équipement optique permanent, le blocage se situant en général autour de 30 à 50 gamma de convergence.

En port permanent : des prismes de 3 à 5 gamma base externe peuvent être proposés de manière bilatérale pour améliorer le confort visuel mais ils améliorent rarement l’AV.

Des données prospectives et quantitatives manquent à ce sujet.

En TAP préopératoire : si l’on envisage d’utiliser chirurgicalement le blocage, un TAP en press-on est nécessaire sur la valeur totale de l’effort de convergence (30 à 50 gamma).

Ce test doit toujours être associé à un renforcement de l’amplitude de fusion par rééducation orthoptique.

* Devant un torticolis :

Les prismes sont alors utilisés avec la base opposée à la direction de fixation préférée.

La quantité nécessaire pour annuler le torticolis ou au moins le limiter est prescrite.

Par exemple, en cas de blocage en dextroversion, les prismes sont placés base externe sur le verre gauche et interne sur le verre droit.

En cas de blocage du regard en bas, les prismes sont placés dans le même sens sur les deux yeux, par exemple base en haut en cas de blocage vers le bas.

Une combinaison oblique peut être utilisée en cas de blocage dans une direction oblique avec torsion.

On les utilise le plus souvent comme test préopératoire ou en complément postopératoire.

3- Chirurgie :

Elle a le même but que les prismes, avec des résultats plus satisfaisants, mais elle ne fait qu’utiliser un processus de compensation du nystagmus naturellement préexistant et non artificiellement créé.

Elle ne peut donc être proposée dans tous les cas.

Elle n’est en tout cas envisagée qu’après un examen très complet et répété du nystagmus.

Dans les NCP, la vision binoculaire étant le plus souvent normale, la fusion aide le résultat final et, surtout, elle permet de réaliser des tests d’adaptations prismatiques, véritables simulations de l’intervention, qui en guident le protocole et aident à en prévoir l’efficacité tout en motivant le patient.

* Chirurgie de translation ou déplacement d’une position de blocage vers la position primaire :

Son but est de transférer la position de blocage vers la position primaire.

L’avantage est bien sûr d’améliorer le confort visuel et l’esthétique du nystagmique mais aussi de lui permettre d’utiliser normalement une correction ou une aide optique en lui permettant de fixer au centre de ses lunettes.

Pour proposer cette chirurgie, on doit avoir caractérisé cliniquement et/ou par EOMG une position stable dans le temps de moindre battement, décalée d’au moins 15 à 20° latéralement, celle-ci étant adoptée fréquemment et, si possible, permettant une amélioration notable de l’AV.

Il faut se méfier des nystagmus ayant une position de blocage variable ou un double torticolis, chez qui la chirurgie de ce type est contre-indiquée.

Les protocoles opératoires doivent être établis avec soin.

Les yeux doivent toujours être déplacés dans la direction de l’anomalie de position de la tête.

Par exemple, on réalisera un déplacement des yeux vers la gauche en cas de torticolis tête à gauche, regard bloquant à droite.

+ En cas de torticolis horizontal, syndrome de Kestenbaum-Anderson :

Les techniques ont évolué depuis les descriptions initiales de Kestenbaum puis de Anderson.

Leurs noms sont associés pour la technique chirurgicale qui s’est développée depuis.

La quantité de chirurgie est dosée différemment selon les auteurs.

Le dosage le plus utilisé est sans doute celui recommandé par Parks pour des torticolis ne dépassant pas 30°.

Le protocole tient compte de l’efficacité variable d’un même geste, selon le muscle opéré.

Il utilise la règle des 5, 6, 7, 8 mm : en cas de blocage en dextroversion : pour l’oeil gauche recul 5 mm du droit médial, résection 8 mm du droit latéral ; pour l’oeil droit recul 7 mmdu droit latéral et résection 6 mmdu droit médial.

On adapte les quantités à l’intensité du nystagmus.

Von Noorden rajoute 2 mm aux reculs et résections en cas de torticolis dépassant 30°. Dans ces mêmes cas, Spielmann rajoute des ancrages postérieurs.

L’utilisation des sutures ajustables, parfois bilatérales, permet plus de précision.

En cas de blocage en convergence associé, après avoir testé voire renforcé les possibilités fusionnelles, on peut associer à l’intervention de décalage horizontal un certain degré de mise en divergence.

Le résultat de l’intervention est le plus souvent satisfaisant avec amélioration du torticolis et du confort visuel (70 à 95 % au-dessous de 5° selon les séries).

Une récidive du torticolis est possible, souvent liée à un protocole insuffisant.

Une décompensation strabique est très rare si le statut fusionnel préopératoire est normal.

Elle est aussi très grave car elle provoque une diplopie et parfois des oscillopsies.

Elle nécessite une prise en charge immédiate, prismatique voire chirurgicale.

+ En cas de torticolis vertical :

Les principes précédents sont utilisés.Au-dessous de 25°, un recul simple des deux droits synergistes en direction du torticolis est suffisant.

Au-delà de 25° d’excentration, on associe une résection des deux droits antagonistes (Parks). Le dosage est équivalent pour les deux actions.

Par exemple, en cas de torticolis tête abaissée, on recule les deux droits supérieurs et on résèque les deux droits inférieurs.

Des variantes ont été proposées : un ancrage postérieur peut être associé aux reculs en cas de torticolis important.

L’association d’un recul des droits supérieurs et des obliques inférieurs semble aussi efficace sur les torticolis tête en bas alors que le traitement des torticolis tête relevée est plus difficile.

En cas de torticolis tête relevée, un recul des droits inférieurs est nécessaire.

Spielmann insiste sur la nécessité d’une pexie du ligament de Lockwood associée pour éviter les rétractions palpébrales inférieures inesthétiques en cas de grand recul.

Les sutures ajustables sont encore une fois un appoint considérable.

+ En cas de torticolis torsionnel :

Le mécanisme compensateur est torsionnel, la tête est inclinée du côté opposé à la cyclorotation provoquant le blocage.

L’intervention reprend les principes de Kestenbaum en induisant une rotation oculaire dans le sens de la déviation de la tête.

Par exemple, en cas de blocage en dextrocycloversion (oeil droit en excyclotorsion, oeil gauche en incyclotorsion), la tête est penchée sur l’épaule gauche.

L’intervention visera à provoquer une incyclotorsion de l’oeil droit et une excyclotorsion de l’oeil gauche.

Plusieurs procédés ont été proposés.

Ce sont toujours des interventions complexes nécessitant une analyse clinique fine du type de nystagmus et de ses zones d’atténuation.

Conrad et De Decker ont suggéré des interventions sur les obliques en jouant sur les fibres antérieures à action torsionnelle mais aussi postérieures pour ne pas créer un déséquilibre vertical.

Cette intervention compliquée corrige 10 à 20° de torticolis.

Spielmann réalise plus simplement un « Kestenbaum oblique » ou recul oblique des huit muscles droits.

Dans notre exemple, on provoque sur l’oeil droit une incyclotorsion en reculant les parties inférieure du droit médial, nasale du droit supérieur, supérieure du droit latéral, temporale du droit inférieur.

Sur l’oeil gauche, on provoque une excyclotorsion en reculant la partie supérieure du droit médial...

Un recul oblique de 3 mmcorrige 30 à 35° et il convient de doser en fonction du torticolis.

La technique nécessite de préserver au moins une artère ciliaire par muscle pour éviter tout risque d’ischémie du segment antérieur.

On peut aussi réaliser un affaiblissement des couples incyclotorteurs (droit supérieur et oeil supérieur) et un renforcement des excyclotorteurs (droit inférieur et oeil inférieur), de manière plus ou moins dissociée et en s’aidant de sutures ajustables.

Enfin, il a été proposé de déplacer verticalement les droits horizontaux ou horizontalement les droits verticaux pour provoquer une cyclotorsion.

+ En cas de torticolis oblique :

Dans ces torticolis toujours complexes à analyser, le mécanisme de blocage est lié à la surimposition d’un facteur vertical au blocage horizontal.

Il existe le plus souvent un déséquilibre oblique associé et/ou un syndrome alphabétique.

Selon Spielmann, la position de blocage est alors la position d’équilibre (d’orthotropie) du syndrome alphabétique à laquelle peut se rajouter un blocage horizontal classique.

Des tests prismatiques permettent de déterminer la part prédominante.

L’intervention peut tenter de tout traiter en un seul temps opératoire si le déséquilibre vertical est lié aux obliques, en combinant une intervention horizontale de type Kestenbaum au traitement des obliques.

Si les droits verticaux sont impliqués, il sera préférable de traiter dans un premier temps le facteur vertical, puis de réaliser secondairement une intervention horizontale de type Kestenbaum.

* Atténuation de l’intensité du nystagmus :

Deux types d’interventions sont proposés, mais de nombreuses techniques ont été tentées pour bloquer un nystagmus quand aucun mécanisme compensateur n’est spontanément évident.

+ Mise en divergence artificielle pour utiliser un blocage en convergence :

La technique a été proposée par Cüppers puis reprise par Spielmann et Kaufmann après que l’on ait constaté (Metzger, 1950) que l’intensité desNCP avec vision binoculaire normale diminuait après interposition de prismes base externe donc après stimulations des processus adaptatifs de la convergence.

Le but est de créer une exophorie importante.

Il est donc nécessaire que celle-ci reste effectivement latente grâce à une fusion efficace et une vision binoculaire normale.

Cette technique est donc réservée aux patients participant et comprenant, et donc exclue chez le jeune enfant.

Un TAP préopératoire est fondamental.

On augmente progressivement la valeur des prismes bilatéraux (symétriques ou non) jusqu’à la limite d’une décompensation exotropique, donnant la valeur maximale des possibilités chirurgicales.

Nous utilisons des valeurs allant de 30 à 60 gamma, réparties sur les deux yeux.

La fusion gagne à être renforcée en préopératoire.

L’intervention consiste en un recul bilatéral des droits médiaux adapté auTAP préopératoire (Spielmann) ou en interventions monolatérales de recul/résection (Mühlendyck).

Nous utilisons la technique exclusivement en sutures ajustables, permettant des protocoles plus agressifs, souvent nécessaires à un résultat satisfaisant.

Les divergences secondaires sont rares (9 sur 120 pour Spielmann dont 7 chez l’enfant).

Elles nécessitent dans un premier temps une prismation et une rééducation orthoptique afin de ramener en phorie.

Dans un deuxième temps, une éventuelle reprise chirurgicale avec minoration de la divergence est envisagée.

Le patient doit être informé initialement de cette éventualité.

+ Larges reculs musculaires :

Ils sont proposés en l’absence de mécanisme de compensation.

Ils portent sur les quatre muscles droits horizontaux, avec des résultats encourageants pour ces cas souvent désespérés. Spielmann, Von Noorden, Limon de Brown réalisent des reculs de 8 à 12mm sans grande limitation de la motilité ou apparition de tropies.

L’AV et le confort visuel sont améliorés.

Rodriguez Sanchez réalise une quadruple injection de toxine botulique préopératoire comme test prédictif.

* Utilisation d’un blocage latéral associé à une mise en divergence :

Le mécanisme de blocage en convergence est souvent présent dans les NCP.

Il peut s’observer en association à un torticolis horizontal ou autre.

Le protocole opératoire peut donc intégrer ces deux composantes, si elles sont suffisamment nettes.

L’intervention peut être une mise en divergence monolatérale de l’oeil fixant en adduction.

Par exemple, en cas de torticolis en dextroversion, l’oeil gauche fixe en adduction et il sera opéré préférentiellement.

Si le torticolis est très excentré, on associe cette intervention à un recentrage de l’oeil droit en reculant le droit latéral.

Cela réduira d’autant l’efficacité de la mise en divergence, et le geste devra alors être majoré sur l’oeil gauche.

L’intervention est aussi utilisable en cas de double torticolis ou de torticolis variable, la chirurgie de translation étant alors contre-indiquée.

4- Place de la toxine botulique :

* Nystagmus acquis avec oscillopsies chez l’adulte :

Des études contradictoires ont proposé l’injection retrobulbaire ou dans les quatre muscles droits horizontaux de toxine botulique.

L’action est bénéfique mais temporaire sur l’AV dans les nystagmus acquis horizontaux.

En revanche, l’effet de l’injection retrobulbaire est discutable et les complications importantes en cas de nystagmus acquis à composante torsionnelle ou verticale.

* NCP sans situations de blocage :

Carruthers rapporte l’injection dans les quatre muscles droits horizontaux chez quatre patients avec une amélioration significative de l’AV chez trois patients dont deux réalisent des réinjections régulières.

C - Nystagmus manifeste latent :

Le traitement du nystagmus se confond avec celui du strabisme.

Toutefois, la présence d’un facteur manifeste prépondérant doit pousser à un traitement précoce afin de favoriser le développement visuel.

Cela est particulièrement vrai quand il existe une forte dominance avec NCML asymétrique et amblyopie.

La présence du nystagmus manifeste va entraver le développement visuel de l’oeil amblyope.

Il est donc important de le rendre latent le plus tôt possible.

1- Traitement optique et sensoriel :

Les règles générales du traitement du strabisme précoce, bien codifiées par Quéré, sont employées.

Il doit amener à une stabilisation de l’état sensorimoteur bioculaire autant que possible.

* Élimination des facteurs accomodatifs et optiques :

Port permanent d’une correction optique adaptée à la cycloplégie : la totalité de l’amétropie doit être corrigée, quel que soit le type de strabisme associé.

Les cycloplégies doivent être répétées de manière à démasquer un facteur accommodatif méconnu initialement.

* Traitement de l’amblyopie :

+ Brouillages optiques :

Ils trouvent ici tout leur intérêt.

Ils ont l’intérêt de ne pas interrompre les stimulations bioculaires et de ne pas faire décompenser la part latente des NCML.

On aura donc recours aux pénalisations optiques selon les mêmes principes que pour toute amblyopie.

Des instillations d’atropine dans l’oeil sain peuvent être d’un appoint considérable en début de traitement pour habituer l’enfant à la pénalisation.

+ Occlusion par cache ou filtre opaque :

Elle provoque une décompensation de la part latente du nystagmus, gênant considérablement l’enfant.

Elle est donc réservée aux cas où le nystagmus est peu transformé par l’occlusion (30 % des cas).

Enfin, on l’utilisera de toute façon si les pénalisations sont inefficaces, mais de manière transitoire en phase d’attaque du traitement, même si elle décompense le nystagmus.

+ Secteurs binasaux :

Ils ne sont d’aucun intérêt dans ces traitements pour une triple raison.

Ils ne sont pas efficaces dans l’amblyopie strabique, l’enfant cherchant à fixer avec son oeil dominant.

Ils le privent de la position de moindre battement et de repos qu’est l’adduction.

Ils ont enfin tendance, comme l’occlusion, à décompenser la part latente du nystagmus.

* Maintien de l’alternance de fixation :

Une fois obtenue une isoacuité visuelle ou au moins un résultat maximal stable d’AV, il faut entretenir l’alternance de fixation sous peine de voir récidiver ou apparaître une dominance de fixation avec amblyopie.

Le traitement de choix pour maintenir une alternance de fixation, en évitant une vision simultanée, est ici sans équivoque la pénalisation optique alternée, qui dissocie le moins possible.

En cas d’amblyopie unilatérale persistante, on insistera sur la pénalisation du bon oeil de manière à maintenir le plus haut niveau d’AV obtenu sur l’oeil amblyope.

Là encore, l’occlusion et les secteurs binasaux trouvent peu d’indications.

* Traitement chirurgical :

Il se confond avec la prise en charge du strabisme dont on suit globalement les règles.

La chirurgie vise à utiliser les deux mécanismes compensateurs du NCML que sont la fixation bioculaire et la position de blocage de l’oeil fixateur (TAD).

Le traitement doit donc remettre en orthotropie et utiliser la position de fixation de l’oeil dominant.

Le plus souvent, ces deux objectifs sont concordants (situation où les dystonies sont additives) et le traitement du strabisme utilise la position de blocage : c’est le cas le plus fréquent de l’ésotropie avec blocage en adduction. Il faudra être plus prudent en cas de situation non concordante.

* Ésotropie avec NCML :

+ Torticolis en adduction de l’oeil fixateur :

Les dystonies strabiques et nystagmiques sont additives et le traitement du strabisme est concordant avec celui du NCML.

C’est le cas le plus fréquent.

L’intervention la plus logique est le double recul des droits médiaux, basé sur l’angle minimal du strabisme et les tests peropératoires (signe de l’anesthésie et test d’élongation musculaire).

Un ancrage postérieur bilatéral est justifié systématiquement pour traiter la variabilité de l’angle, l’excès d’adduction et freiner le nystagmus latent.

En cas de forte dominance et en l’absence de torticolis d’adduction majeur de l’oeil dominant, une intervention combinée sur l’oeil dominé est préférable.

Elle comprend un recul du droit médial avec ancrage postérieur et une résection ou plissement du droit latéral.

+ Torticolis en abduction de l’oeil fixateur :

Dans ce cas, plus rare, le traitement utilisant le déplacement de l’oeil fixateur est opposé à celui du strabisme.

Si le torticolis est peu important, il vaut mieux ne traiter que l’oeil dominé dans un premier temps. Sinon, le geste ramenant l’oeil fixateur en direction nasale ne comportera qu’un recul du droit latéral éventuellement associé à un ancrage postérieur du droit médial pour traiter le NCML.

Le geste sur l’oeil dominé sera alors majoré.

* Exotropie avec NCML :

Les mêmes principes que pour l’ésotropie sont utilisés.

+ Torticolis en adduction de l’oeil fixateur :

Les dystonies sont contradictoires.

Dans la majorité des cas, la position de torticolis est peu nette.

Il est alors préférable de donner la priorité à la remise en orthomicrotropie.

On réalise une intervention monolatérale sur l’oeil dominé, suivie si nécessaire en deuxième temps, d’un geste prudent sur l’oeil fixateur, à exclure si le nystagmus apparaît en abduction extrême.

Dans le cas d’un torticolis important, il convient de recentrer l’oeil fixateur par un recul avec ancrage postérieur du droit médial (donc augmenter l’exotropie).

La déviation exotropique initiale, à laquelle on rajoute l’exotropie provoquée par l’intervention sur l’oeil fixateur, est traitée par une intervention combinée de recul du droit latéral/résection du droit médial sur l’oeil dominé.

+ Torticolis en abduction de l’oeil fixateur :

Les dystonies sont additives et l’intervention sur l’oeil fixateur traitera le strabisme et le torticolis.

* Si un syndrome cyclovertical est associé :

Celui-ci, très fréquent, doit être soigneusement analysé et traité dès le premier temps opératoire.

Il s’agit essentiellement des DVD, hyper- et hypoactions des obliques et syndromes alphabétiques, dont le traitement suit les règles chirurgicales classiquement employées dans ces dérèglements oculomoteurs.

Ce protocole sera intégré dans le traitement du torticolis et de la déviation horizontale.

2- Place de la toxine botulique :

L’injection précoce, entre le 6e et le 12e mois de vie, dans les deux droits médiaux, semble favoriser le passage en orthomicrotropie sans pour autant rendre de vision binoculaire, au même titre que la chirurgie précoce.

Elle présente l’avantage sur la solution chirurgicale de ne pas exposer aux divergences secondaires et d’être moins iatrogène.

Elle semble diminuer le taux d’apparition et l’intensité des phénomènes annexes du syndrome de strabisme précoce : NCML,DVDet syndromes cycloverticaux.

Elle est enfin proposée pour évaluer le retentissement fonctionnel et comme appoint à la chirurgie dans les NCML décompensés.

D - Association d’un nystagmus congénital patent et d’un strabisme (nystagmus mixte) :

Il s’agit de cas toujours complexes. Le traitement médical est fondamental, adapté au type de strabisme.

L’obtention d’une acuité maximale aux deux yeux et d’une alternance de fixation et d’une mise au repos du système accommodatif est importante avant d’envisager le traitement chirurgical.

Toutefois, la situation motrice peut gêner la récupération visuelle de l’oeil dominé, et dans certains cas, en cas de stagnation malgré un traitement bien conduit et bien suivi, l’intervention est envisagée en cours de rééducation.

1- Traitement combiné du NCP et du strabisme :

Le traitement chirurgical découle de l’analyse de la position de compensation du nystagmus.

Cette position s’observe sur l’oeil fixateur.

Les principes du traitement, analysés en détail par Spielmann et Quéré, s’attachent à traiter la position de compensation du nystagmus par un geste sur l’oeil fixateur et le strabisme par un geste sur l’oeil dévié.

La situation oculomotrice est toujours complexe et nécessite une analyse soigneuse.

Nous étudierons essentiellement les cas des nystagmus horizontaux associés à un strabisme horizontal.

* Situation additive :

L’oeil fixateur bloque dans la même direction que le strabisme.

On retrouve donc un blocage en adduction avec ésotropie ou un blocage en abduction avec exotropie.

L’intervention doit obligatoirement traiter le torticolis par un geste recentrant l’oeil dominant.

Dans ces réactions additives, ce geste traite aussi le strabisme, au moins partiellement.

Si le degré de torticolis est égal à la déviation strabique, par exemple, en cas d’ésotropie de 20 gamma avec torticolis oeil droit fixant en adduction de 20 gamma, un geste sur l’oeil droit seul est suffisant.

Si, en revanche, la déviation est supérieure au torticolis, cas le plus fréquent, le geste sur l’oeil fixateur traite le torticolis sans supprimer la totalité du strabisme.

Un geste complémentaire sur l’oeil dominé sera nécessaire dans le même temps ou secondairement.

Par exemple, en cas d’ésotropie de 30 gamma oeil droit fixateur et torticolis oeil droit fixant en adduction de 20 gamma, on traitera le torticolis (20 gamma) et donc 20 gamma d’ésotropie sur l’OD.

Les 10 gamma complémentaires seront traitées par un geste complémentaire sur l’oeil gauche.

Cela est bien sur un cas d’école, le protocole opératoire définitif étant de plus déterminé par les tests peropératoires (signe de l’anesthésie et test d’élongation musculaire). Plus le syndrome est complexe, plus la prudence est recommandée.

L’intervention en deux temps programmés ou les sutures ajustables deviennent très utiles.

* Situation soustractive :

L’oeil fixateur bloque en direction opposée au strabisme : blocage en abduction et ésotropie ou blocage en adduction et exotropie.

Le geste sur l’oeil fixateur, traitant le torticolis, va alors aggraver le strabisme.

La chirurgie suit les principes de Kestenbaum, mais de manière dissymétrique.

On déplace l’oeil dominant pour traiter le torticolis.

Le geste sur l’oeil dominé sera alors majoré de la déviation strabique.

Par exemple, en cas d’ésotropie oeil droit fixateur de 20 gamma avec torticolis oeil droit fixant vers la droite de 10 gamma, on traite le torticolis en déplaçant l’oeil droit de 10 gamma vers la gauche (recul du droit latéral plus ou moins résection du droit médial), ce qui aggrave l’ésotropie.

Celle-ci est maintenant de 20 + 10 = 30 gamma.

La chirurgie sur l’oeil gauche dominé va donc traiter le strabisme en déplaçant celui-ci de 30 gamma vers la gauche (recul du droit médial et résection du droit latéral).

Le geste nécessaire est donc plus important que dans le cas précédent.

Quéré recommande dans ces cas de ne traiter que l’oeil dominé dans un premier temps opératoire.

Si une chirurgie en un seul temps est choisie, une confirmation de la zone de blocage par EOMG est préférable.

Chez l’adulte, la chirurgie réglable est encore une fois d’un appoint appréciable.

2- Cas particuliers :

* Nystagmus et microstrabisme précoce :

On ne peut ici utiliser de méthodes thérapeutiques se basant sur l’utilisation de la fusion.

La rééducation orthoptique de la fusion est donc proscrite comme dans tout strabisme en CRAsous peine de lever la neutralisation qui protège de la diplopie. Les tests prismatiques préthérapeutiques sont ici fondamentaux.

En effet, ils démasquent l’absence de fusion, pas toujours décelable par des tests cliniques classiques.

Si une intervention est proposée, rien ne protège d’une décompensation strabique postopératoire.

En l’absence de torticolis, l’abstention chirurgicale est préférable.

La mise en divergence est proscrite puisque la fusion qui rend celle-ci phorique est absente et qu’on risque donc de provoquer une divergence vraie.

La chirurgie de translation sera très prudente lorsqu’un torticolis majeur existe.

La réalisation de grands reculs peut être proposée en cas de battements de grande amplitude mais le risque de strabisme secondaire est important.

* « Nystagmus pseudolatent », association d’une exophorie et d’un NCP bloquant en convergence :

S’il s’agit d’une exophorie bien compensée par la convergence fusionnelle ; le mécanisme compensateur du NCPest la position de fixation.

La correction de l’exodéviation risquerait de décompenser le nystagmus.

Les tests prismatiques préopératoires sont très mal supportés.

L’intervention sur l’exodéviation est bien sûr formellement contre-indiquée.

Le seul traitement consiste à rééduquer l’amplitude de fusion de manière à permettre un meilleur contrôle de l’exophorie et donc du nystagmus.

En cas d’exophorie-tropie avec NCP, l’exodéviation se décompense de manière intermittente ou permanente et laisse alors apparaître le nystagmus.

On pourra chercher, par des tests prismatiques ou une rééducation de la fusion, à ramener à la limite de la zone où la convergence fusionnelle rend la déviation phorique pure.

Dans certains cas, on peut voir s’atténuer le nystagmus qui se transforme en pseudolatent.

On a alors le choix entre un traitement prismatique pur ou une intervention diminuante.

En conclusion, la prise en charge d’un nystagmus passe :

– par son classement dans une catégorie physiopathologique et son bilan étiologique adapté ;

– par son traitement qui consiste essentiellement :

– à traiter tous les facteurs annexes de déséquilibre visuel (amétropie, strabisme) ;

– à tenter de profiter d’un mécanisme compensateur apparu spontanément ;

– à tenter de démasquer ou provoquer un blocage par des méthodes prismatiques, chirurgicales ou médicales (toxine botulique). Le traitement doit être guidé par les signes fonctionnels et la demande du patient et non par un essai systématique et souvent voué à l’échec de supprimer le nystagmus.

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