A - DIAGNOSTIC :

a) NFS/plaquettes :

• Nombre

• Aspect cytologique particulier

• Phosphatases alcalines leucocytaires

b) Myélogramme :

Sert à faire un caryotype.

c) Biopsie :

d) Scintigraphie médullaire :

B - POLYGLOBULIE DE VASQUEZ :

1) SIGNES CLINIQUES :

Touche plus les hommes que les femmes.

Plus de 60 ans.

• Érythrose faciale

• Céphalées, vertiges, AVC transitoire mais parfois constitué

• Prurit à l'eau : signe majeur

• Souvent une splénomégalie

2) SIGNES BIOLOGIQUES :

a) Élévation :

• De l'hématocrite

• De l’hémoglobine

b) Élévation des globules blancs et des plaquettes :

c) Vitesse de sédimentation basse :

Diagnostic confirmé par la mesure de la masse sanguine.

3) DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

Éliminer les polyglobulies secondaires :

• Hypoxie : chute de la PO2

• Augmentation de l'érythropoïétine

• Cancer du rein ou du foie

• Hémoglobine anormale

4) TRAITEMENT :

a) Saignée si urgence :

Hématocrite > 60%. Risque de thrombose.

Plusieurs saignées, plusieurs jours de suite en centre de transfusion.

b) Cytostatiques :

• Hydréa

• Vercyte

c) Phosphore 32 :

Chez les sujets âgés.

Bloque la moelle pendant 1 an ou 2.

Pas chez les sujets jeunes : rôle leucémogène.

5) ÉVOLUTION :

a) Thrombose

b) Splénomégalie myéloïde

c) Leucémie aiguë

C - THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE :

1) SIGNES CLINIQUES :

• Céphalées

• AVC

• Brûlures des extrémités

• Thromboses

• Parfois splénomégalie

2) SIGNES BILOLOGIQUES :

Augmentation des plaquettes souvent > 1 000 000/mm3

Éliminer les causes secondaires :

• GR normaux

• GB un peu augmentés

• Biopsie médullaire : mégacaryocytes anormaux

3) TRAITEMENT :

• Hydréa, Vercyte

• Phosphore 32

• Antiagrégants plaquettaires

4) ÉVOLUTION :

Leucémie aiguë exceptionnelle.

D - LEUCEMIE MYELOÏDE CHRONIQUE :

Touche les adultes jeunes.

1) SIGNES CLINIQUES :

• Asthénie

• Pesanteur de l’hypochondre gauche : splénomégalie

• Souvent découverte fortuite

2) SIGNES BIOLOGIQUES :

• Élévation des globules blancs

• Myélémie : passage dans le sang de granuleux immatures

• Anémie

• Élévation des plaquettes Diagnostic donné par une ponction sternale pour caryotype médullaire.

Découverte d'un chromosome Philadelphie : t (9;22).

3) ÉVOLUTION :

Très mauvais pronostic : développement d'une leucémie aiguë sous 3 à 4 ans.

4) TRAITEMENT :

a) Hydréa :

Médicaments de toutes les maladies prolifératives.

b) INTERFÉRON :

5 millions d'unités/m²/j en IM.

Effets secondaires +++ :

• Asthénie

• Amaigrissement

• Syndrome grippal paracétamol

Traitement au long cours : au moins 1 an. Nouveau caryotype pour vérifier l'efficacité : disparition du chromosome Philadelphie.

c) Allogreffe de moelle si :

• Donneur HLA compatible

• < 50 ans

E - SPLÉNOMÉGALIE MYÉLOÏDE :

Très mauvais pronostic.

a) Signes cliniques :

• Pesanteur abdominale : splénomégalie

• Anémie

• Amaigrissement

• Splénomégalie +++ : la rate prend le relais de la moelle osseuse pour produire les éléments figurés du sang

b) Signes biologiques :

• Anémie

• Erythromyélémie

• La biopsie médullaire ne donne rien : myélofibrose

c) Évolution :

• Cachexie

• Infections

• Thromboses

• Leucémie aiguë  

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