Introduction :

La migraine ophtalmique est la variété la plus fréquente de migraine avec aura (MA).

La migraine est une céphalée évoluant par crises récurrentes, entre lesquelles le patient est en parfaite santé.

Le diagnostic est basé essentiellement sur l’interrogatoire et la normalité de l’examen clinique.

La classification de l’International Headache Society (IHS) distingue deux variétés principales de migraine :

la migraine sans aura (MSA), auparavant dénommée migraine commune et la MA, auparavant dénommée migraine accompagnée ou migraine classique, dans laquelle la céphalée est précédée ou accompagnée de symptômes neurologiques transitoires visuels, sensitifs, aphasiques et rarement moteurs.

Dans la migraine dite « ophtalmique », variété non individualisée comme telle dans la classification de l’IHS, l’aura est constituée de manifestations visuelles transitoires.

Certains patients n’ont que des crises de MSA, d’autres que des crises de MA, et d’autres ont les deux.

D’après l’IHS, il suffit de cinq crises de MA pour qualifier la migraine de MA, même si la majorité des crises est sans aura.

Épidémiologie :

Les études épidémiologiques utilisant la classification de l’IHS donnent des résultats assez concordants d’un pays à l’autre.

La prévalence de la migraine (MA et MSA) dans la population occidentale est d’environ 12 %, dont 4-6 % chez l’homme et 13-25 % chez la femme.

Chez l’enfant, elle est de 5 à 10 %, sans différence entre les deux sexes.

Elle augmente fortement chez la jeune fille à la période pubertaire, pour atteindre un pic de 25 % autour de la quarantaine.

Chez l’homme, les variations liées à l’âge sont plus atténuées. Le rapport de prévalence femmes/hommes est de 2 à l’âge de 20 ans, 3,3 à l’âge de 40 ans, puis se stabilise autour de 2,5 au-delà de la ménopause.

La prévalence de la MSA (6 à 10 %) est plus élevée que celle de la MA (3 à 6 %) et le sex-ratio est de cinq femmes pour un homme dans la MSA, et de trois femmes pour deux hommes dans la MA.

Chez l’enfant, la prévalence de la MSA et de la MA est respectivement de 7,8 et 2,8 %.

La migraine débute généralement avant 40 ans.

L’intensité, la fréquence et la durée des crises sont très variables d’un patient à l’autre et chez un même patient au cours du temps.

Crises de MA et de MSA peuvent se succéder chez un même patient.

Soixante-quinze pour cent des migraineux rapportent des crises sévères ou très sévères, 50 % ont au moins deux crises par mois, et 55 à 67 % ont des crises qui durent 4 à 72 heures.

Enfin, il faut signaler que 30 à 70 % des migraineux ne consultent pas pour leur migraine et que le coût direct de la migraine en France représente environ 1 % de la consommation médicale totale.

L’association entre migraine et certaines pathologies a été soulignée par plusieurs études.

Une association significative a été observée avec certains troubles psychiatriques, en particulier l’état hypomaniaque, l’anxiété, la dépression et les phobies.

La relation entre migraine et infarctus cérébral a été longtemps discutée.

La migraine n’apparaît pas comme un facteur de risque démontré pour l’ensemble de la population ; en revanche, elle augmente le risque d’infarctus cérébral chez la femme de moins de 45 ans.

Ce risque est multiplié par trois pour la MSA et par six pour la MA.

Il est accru en cas de tabagisme ou de prise de contraceptifs oraux.

Cependant, le risque absolu demeure très faible en raison de la rareté de l’infarctus cérébral chez la femme jeune : 6/100 000 chez les non-migraineuses contre 19/100 000 chez les migraineuses.

Enfin, la migraine semble représenter un facteur de risque de dissection des artères cervicales.

Les relations entre migraine et épilepsie sont très discutées.

Migraine et hérédité :

En raison de la fréquente agrégation familiale, le caractère héréditaire de la migraine est suspecté depuis le XIXe siècle.

Pour tenter d’élucider le rôle des facteurs génétiques dans la migraine, deux types d’études ont été menés : les études de jumeaux et les études de familles.

Les études de concordance entre jumeaux monozygotes et dizygotes ont pour but de faire la part entre facteurs génétiques et environnementaux.

Toutes les études retrouvent des taux plus élevés chez les monozygotes que chez les dizygotes (32 % versus 13 %).

Ces chiffres varient peu pour la MSA (29 % versus 19 %) et beaucoup pour la MA (30 % versus 5 %), ce qui est en faveur d’un rôle plus important des facteurs génétiques dans la MA.

Les études familiales permettent de préciser, outre le caractère familial, les modes de transmission d’une affection.

Dans les diverses études conduites de 1954 à 1995, le pourcentage de cas familiaux varie de 30 à 90 %.

Tous les modes de transmission ont été évoqués, sauf la transmission liée à l’X.

Les résultats contradictoires de ces études sont liés en grande partie à des biais méthodologiques.

Deux études plus récentes, conduites par Russell et Olesen, ont évité la plupart de ces biais et ont démontré l’existence de facteurs génétiques dans la MA et la MSA.

Le mode de transmission le plus probable serait polygénique.

MIGRAINE HÉMIPLÉGIQUE FAMILIALE :

Il s’agit de la seule variété de migraine héréditaire monogénique, autosomique dominante.

C’est une variété de MA caractérisée par la survenue d’un déficit moteur au cours de l’aura qui comporte par ailleurs fréquemment des troubles visuels.

Un premier gène de la migraine hémiplégique familiale (MHF), localisé sur le chromosome 19, a été identifié comme étant CACNA1A, codant pour la sousunité principale des canaux calciques neuronaux de type P/Q.

Dans d’autres familles, la MHF est liée à des anomalies d’un gène localisé sur le chromosome 1.

D’autres familles encore ne sont liées ni à CACNA1A, ni au chromosome 1, démontrant l’existence d’au moins un troisième gène de la MHF.

Le rôle éventuel de CACNA1A dans les autres variétés plus fréquentes de migraine n’est pas encore connu.

Physiopathologie :

Les mécanismes de la migraine sont encore largement débattus.

Les migraineux auraient une instabilité des mécanismes de contrôle du tonus vasculaire et de la douleur au niveau du cortex, de l’hypothalamus et du tronc cérébral.

Les études de débit sanguin cérébral (DSC) durant l’aura migraineuse et certains cas de MSA, retrouvent une hypoperfusion, pouvant aller de 20 à 40 % de réduction du DSC, qui progresse des régions postérieures vers l’avant du cerveau à la vitesse de 2 à 3 mm/min et est contemporaine d’anomalies métaboliques.

Cette baisse de débit n’est pas la cause directe de l’aura puisque d’une part, elle survient après le début de l’aura visuelle, et d’autre part, elle est d’intensité insuffisante pour entraîner une ischémie cérébrale.

Elle serait consécutive à un phénomène de dépression corticale propagée (spreading depression) qui n’a cependant été démontré que chez l’animal après stimulation du cortex.

Des études récentes en imagerie fonctionnelle ont mis en évidence, durant la céphalée, une augmentation non spécifique (liée à la douleur) du DSC dans les cortex cingulaires, les aires associatives, auditives et visuelles, mais surtout une augmentation du débit dans le tronc cérébral, qui serait spécifique.

Moskovitz et al ont proposé un modèle susceptible de rendre compte de la céphalée migraineuse : l’activation du système trigéminovasculaire.

Chez l’animal, la stimulation antidromique des fibres de la branche ophtalmique du V, qui innerve les artères du polygone de Willis et leurs branches, provoque la libération de neuropeptides vasoactifs (neuropeptide Y, substance P, tachykinines, calcitonine gene-related peptide) responsables d’une inflammation neurogène au niveau des méninges.

Elle se traduit par une vasodilatation artérielle, une extravasation des protéines plasmatiques et de substances à l’origine d’une dégranulation mastocytaire.

Cette inflammation neurogène stimule de façon orthodromique les fibres du V.

L’activation du tractus solitaire serait à l’origine des nausées et vomissements et celles des voies thalamocorticales à l’origine des céphalées.

Les récepteurs sérotoninergiques sont étroitement impliqués dans ces phénomènes.

La stimulation du récepteur 5HT1D-alpha, localisé sur les terminaisons nerveuses du V, entraîne le blocage de la libération neuronale de peptides responsables de l’inflammation neurogène ; en revanche, la stimulation du récepteur 5HT1D-bêta, localisé sur les muscles lisses vasculaires, entraîne une vasoconstriction.

Le système nerveux central est également riche en récepteurs sérotoninergiques, en particulier dans les structures de contrôle de la douleur. Les récepteurs 5HT1 sont à ce niveau des inhibiteurs de la transmission de la douleur, les 5HT2, des excitateurs.

Le monoxyde d’azote (NO), dont l’enzyme de synthèse est présente dans les fibres du V entourant les artères cérébrales, pourrait également jouer un rôle.

La perfusion d’histamine ou de trinitrine est susceptible de déclencher une crise de migraine.

Ces deux substances induisent la formation de NO qui diffuse dans les fibres musculaires lisses vasculaires et se lie à la guanylate cyclase.

Il s’ensuit une cascade de réactions aboutissant au relâchement des fibres musculaires lisses et donc une vasodilatation.

Olesen et al ont émis l’hypothèse qu’il pourrait exister chez le migraineux une formation anormale du NO.

La dépression corticale propagée pourrait stimuler le système trigéminovasculaire en activant les récepteurs glutamatergiques de type NMDA, responsables de la formation de NO.

Cette molécule pourrait représenter le lien entre la dépression corticale propagée (aura) et l’activation du système trigéminovasculaire (céphalée).

Clinique :

Dans la migraine ophtalmique, la céphalée est précédée ou accompagnée de symptômes visuels transitoires.

Un sujet peut avoir des crises de migraine avec aura exclusivement visuelle, des crises de MSA, des auras visuelles isolées, des crises de migraine avec aura neurologique complexe.

Les auras visuelles sont les plus fréquentes : 90 % des auras migraineuses sont des auras visuelles.

De plus, 99 % des auras comportent des signes visuels.

Ainsi, les auras sensitives, aphasiques et motrices sont quasiment toujours associées à des troubles visuels.

A - DESCRIPTION DES AURAS VISUELLES :

Plusieurs grands types de symptômes visuels peuvent survenir pendant l’aura : scotome scintillant, phosphènes, déficits visuels systématisés, troubles de la perception visuelle et hallucinations visuelles complexes.

Certains de ces phénomènes peuvent se succéder au cours de la même crise, ou alterner d’une crise à l’autre ou d’une période de la vie à l’autre.

Ailleurs, ils s’intriquent à tel point que toute description par le malade lui-même est très difficile.

Il faut cependant souligner que le plus souvent, les mêmes phénomènes se reproduisent dans les moindres détails à chaque attaque chez le même sujet.

1- Scotome scintillant :

C’est le plus fréquent et le plus caractéristique.

Typiquement, il s’agit d’un point lumineux et scintillant qui survient brutalement dans la zone centrale du champ visuel et va s’étendre par un seul de ses côtés vers la périphérie du champ visuel, respectant une distribution hémianopsique ou quadranopsique latérale homonyme.

Le bord de ce scotome conserve, durant son extension, son aspect brillant parfois éblouissant.

Il est souvent formé de lignes brisées, dont la forme rappelle les lignes de fortifications à la Vauban.

Il scintille à une fréquence évaluée entre huit et dix éclairs par seconde.

Alors que cette ligne progresse vers la périphérie en 5 à 30 minutes, elle laisse derrière elle un scotome aveugle noir ou gris, gênant en tout cas la vision.

Le scotome scintillant persiste les yeux fermés et touche de façon identique la vision des deux yeux.

En général, la vision redevient normale du centre vers la périphérie avant même que le bord du scotome n’ait atteint la périphérie.

Certaines variantes de cet aspect sont possibles : la ligne scintillante peut être colorée comme un arc-en-ciel ou avoir un aspect enflammé.

Elle peut aussi se fragmenter, chaque fragment progressant pour son propre compte vers la périphérie.

Parfois, le scotome naît à la périphérie, progressant vers la vision maculaire.

La vision peut n’être que très peu perturbée par le scotome, avec simplement une vision floue, colorée ou irisée du contour des objets.

Parfois, il s’agit d’une sensation de voir à travers du brouillard, de la fumée ou de l’air chaud.

Enfin, si le déficit visuel est le plus souvent latéral homonyme, allant parfois jusqu’à l’hémianopsie latérale homonyme complète, il peut être à cheval sur les deux hémichamps, surtout sous la forme d’un scotome central entouré d’une ligne brillante.

Rarement, il englobe les deux champs visuels, constituant une véritable amaurose totale.

2- Phosphènes :

Les phosphènes et autres phénomènes lumineux seraient plus fréquents que le caractéristique scotome scintillant.

Ils correspondent à ce que les Anglo-Saxons appellent photopsia, car ils rappellent les phénomènes visuels perçus lors du décollement de rétine.

Ils sont très variables : taches lumineuses et scintillantes, de taille et de nombre variables, fixes ou mobiles, extensives ou non, dont certaines peuvent se transformer en zones aveugles.

Il peut également s’agir de zigzags, de boules, d’étoiles, de flashs répétés.

Ces hallucinations ont habituellement une topographie latérale homonyme, mais affectent parfois l’ensemble du champ visuel ou se déplacent d’un champ visuel à l’autre.

Souvent, ces phosphènes précèdent la survenue d’un scotome scintillant typique.

3- Formes purement déficitaires :

Les manifestations visuelles, sans les phénomènes positifs que sont les scintillements ou les couleurs, ne sont pas exceptionnelles.

Il peut s’agir d’une simple vision floue, comme à travers un verre dépoli ou un rideau de fumée ou d’eau, en général animée d’oscillations, de topographie latérale homonyme.

Il peut aussi s’agir d’une hémianopsie latérale homonyme complète, de survenue en général progressive, mais parfois brutale.

Dans ce cas, et s’il s’agit du premier épisode, le diagnostic différentiel entre une aura migraineuse et un accident ischémique transitoire n’est pas possible, et des explorations vasculaires sont nécessaires.

Parfois, l’aura visuelle peut comporter une cécité corticale totale, un trouble visuel rappelant l’agnosie visuelle ou la simultagnosie.

4- Troubles de la perception et hallucinations visuelles complexes :

Les objets peuvent être vus déformés (métamorphopsie) ou leur taille modifiée (micropsie ou macropsie), ils peuvent être entourés d’un liseré lumineux, animés de mouvements, multipliés (polyopsie) ou encore il peut y avoir une persévération visuelle de l’objet qui a disparu du champ de vision ou une vision en mosaïque.

Ce type de symptôme semble être particulièrement fréquent dans l’enfance ; il précède ou accompagne souvent un scotome scintillant ou des hallucinations visuelles plus élaborées.

Un certain nombre de ces distorsions perceptives sont retrouvées dans le conte « Alice au pays des merveilles » et seraient tirées des expériences migraineuses de l’auteur, L Caroll.

Les hallucinations visuelles élaborées sont exceptionnelles au cours de la migraine.

Elles peuvent survenir au cours de crises de migraine sévère avec confusion mentale et somnolence, comme en ont certains patients atteints de MHF.

B - AUTRES TYPES D’AURAS :

Les signes visuels peuvent précéder ou être associés à d’autres manifestations neurologiques : le plus souvent des troubles sensitifs (paresthésies), plus rarement des troubles du langage (aphasie) et très rarement un déficit moteur.

Les signes visuels précèdent généralement les signes sensitifs.

Il s’agit le plus souvent de paresthésies unilatérales de distribution chéiro-orale, progressant au fil des minutes selon une « marche migraineuse » caractéristique.

C - CÉPHALÉE MIGRAINEUSE :

La céphalée suit habituellement les symptômes de l’aura, soit immédiatement, soit après un intervalle de moins de 1 heure.

Lorsqu’elle est unilatérale, elle siège le plus souvent du côté opposé aux symptômes de l’aura.

Lorsqu’elle est homolatérale aux symptômes de l’aura, elle est quasi pathognomonique de migraine, signant une souffrance bilatérale.

Dans la migraine ophtalmique, son intensité et sa durée sont variables, mais souvent moindres que dans les crises de MSA.

La céphalée peut être intense, comme dans la MSA, aggravée par les efforts, la lumière, le bruit, les odeurs et soulagée par le repos, le calme et/ou l’obscurité.

Elle peut être pulsatile ou continue. Parfois, il s’agit d’une simple gêne durant quelques heures.

Les nausées et les vomissements sont plus rares que dans la MSA.

La céphalée dure rarement plus de quelques heures.

D - TROUBLES VISUELS LORS DE VARIÉTÉS RARES DE MIGRAINE OU DE MIGRAINE COMPLIQUÉE :

Des manifestations visuelles peuvent faire partie de l’aura lors de crises de variétés rares de MA.

Ces crises soulèvent des difficultés diagnostiques et nécessitent la pratique d’examens complémentaires : imagerie cérébrale, électroencéphalogramme, exploration cervicale ultrasonore et/ou ponction lombaire selon les cas, pour éliminer une autre étiologie.

1- Migraine basilaire :

Les symptômes de l’aura comportent des troubles visuels et sensitifs bilatéraux, un vertige, une ataxie, une diplopie, des troubles de la vigilance allant jusqu’au coma.

L’ensemble évoque une atteinte du territoire artériel vertébrobasilaire, d’où le nom de migraine basilaire.

2- Migraine hémiplégique familiale :

La MHF est une variété autosomique dominante de MA, caractérisée par la survenue d’une hémiparésie ou d’une hémiplégie lors de l’aura.

Ce déficit moteur est toujours associé à d’autres manifestations, avec par ordre de fréquence : des troubles sensitifs (paresthésies dans le même territoire que le déficit moteur), des troubles du langage (aphasie et/ou dysarthrie) et des troubles visuels (hémianopsie latérale homonyme, phosphènes ou scotome scintillant).

L’aura dure de 10 minutes à plusieurs heures et est suivie d’une céphalée migraineuse.

Des crises très sévères avec aura prolongée (plusieurs semaines) et troubles de la conscience jusqu’au coma surviennent chez 40 % des patients, avec récupération complète.

3- Migraine ophtalmoplégique :

C’est une forme rare, débutant dans l’enfance.

La crise débute par une céphalée qui dure quelques jours, puis s’installe une paralysie unilatérale d’un ou de plusieurs nerfs oculomoteurs qui régresse en quelques jours ou semaines.

Le nerf moteur oculaire commun (III) est le plus souvent atteint.

Il s’agit d’un diagnostic d’élimination.

En effet, la pratique systématique d’imagerie par résonance magnétique (IRM) a permis de mettre en évidence, dans la majorité des cas, une lésion située sur ou au voisinage des nerfs crâniens oculomoteurs.

Une paralysie douloureuse du III doit faire rechercher en urgence un anévrisme de la terminaison de l’artère carotide interne.

4- Migraine rétinienne :

Dans cette variété exceptionnelle de migraine, le trouble visuel est purement monoculaire, l’autre oeil étant parfaitement indemne.

Ces attaques ne réalisent qu’exceptionnellement l’aspect du scotome scintillant.

Le plus souvent, il s’agit d’un déficit visuel de topographie variable, en quadrant ou altitudinal, voire d’une cécité monoculaire transitoire.

Assez souvent semble-t-il, le déficit visuel est accompagné de phosphènes brillants.

Ce diagnostic ne peut être retenu qu’après avoir éliminé les autres causes de cécité monoculaire transitoire.

5- Infarctus migraineux :

Il s’agit d’une complication exceptionnelle de la MA : lors d’une crise chez un sujet atteint de MA avérée, les symptômes de l’aura ne sont pas réversibles, la pratique d’un scanner ou d’une IRM confirme l’existence d’un infarctus cérébral et les examens complémentaires étiologiques pratiqués ne trouvent pas d’autre cause à cet infarctus que la migraine.

Il existe une littérature ancienne et abondante sur l’infarctus migraineux.

Cependant, en raison de la fréquence et de l’hétérogénéité clinique de la migraine, de la fréquence et la diversité étiologique des infarctus cérébraux, de l’absence de critères diagnostiques jusqu’en 1988 et de l’absence d’investigations étiologiques complètes, la plupart des cas rapportés comme étant des « infarctus migraineux » n’en sont pas.

Il s’agit le plus souvent d’infarctus survenant chez des migraineux, d’infarctus ayant entraîné une symptomatologie d’allure migraineuse chez un sujet non migraineux, parfois d’infarctus « tout-venant » avec céphalées, et même de déficits prolongés lors d’aura migraineuse sans infarctus.

Si l’on applique aux plus de 200 cas publiés avant 1988 les critères IHS de l’infarctus migraineux, avec comme investigations appropriées minimales une échographie cardiaque transthoracique et une angiographie cérébrale, le nombre d’infarctus migraineux tombe à 40.

Ce nombre diminuerait encore si étaient exigés en tant qu’« investigations appropriées » des examens sanguins comme le dosage des anticorps antiphospholipides (APL).

De plus, l’absence d’étiologie retrouvée après l’infarctus ne signifie pas forcément que la migraine en est la cause, puisque premièrement 50 % des infarctus du sujet jeune n’ont aucune cause identifiable et, deuxièmement, la cause d’un infarctus n’est parfois détectée que des années après.

Il est donc indispensable d’utiliser des critères très restrictifs pour ne pas passer à côté d’autres causes potentiellement curables.

Ces critères sont :

– un infarctus documenté (tomodensitométrie ou IRM), et pas seulement un déficit prolongé ;

– survenant lors d’une crise de MA, chez un sujet ayant une MA ;

– caractérisé cliniquement par la persistance de tous ou de certains symptômes de l’aura ;

– en l’absence d’autre cause après des investigations étiologiques extensives et répétées, comprenant au moins échodoppler cervical, angiographie (IRM ou conventionnelle), échographie cardiaque, de préférence transthoracique et transoesophagienne et recherche d’APL.

Ainsi définis, les infarctus migraineux concernent souvent le territoire de l’artère cérébrale postérieure, avec un hémianopsie ou une quadranopsie séquellaire.

Ils pourraient être dus à une hypoperfusion de sévérité inhabituelle durant l’aura ; les mécanismes précis restent inconnus.

Profil évolutif et facteurs déclenchants :

A - PROFIL ÉVOLUTIF :

La migraine ophtalmique évolue par crises qui peuvent débuter à tous les âges mais généralement avant 40 ans, se répètent en nombre éminemment variable au cours des années, pour généralement diminuer en fréquence ou disparaître durant le troisième âge. Plusieurs particularités existent.

Chez l’enfant, les crises peuvent débuter très tôt, avant 5 ans.

Elles comporteraient fréquemment des hallucinations visuelles à type de micropsie, d’inversion des images ou d’hallucinations élaborées.

La céphalée est souvent brève (moins de 4 heures) et calmée par le sommeil.

Chez l’adulte, la fréquence des crises est variable et tend à diminuer avec l’âge.

La céphalée tend également à être plus courte et moins violente avec l’âge, pour parfois complètement disparaître.

De nombreux cas de migraine avec aura visuelle débutant vers 50 ans ont été rapportés.

Il s’agit souvent d’auras visuelles isolées.

Si le premier épisode comporte un phénomène négatif (hémianopsie latérale homonyme), en l’absence du caractéristique scotome scintillant, le diagnostic différentiel avec un accident ischémique transitoire est impossible et les explorations complémentaires adéquates doivent être pratiquées.

B - FACTEURS DÉCLENCHANTS :

Ils sont nombreux et variables selon les patients et d’une crise à l’autre chez un même patient.

Dans la migraine ophtalmique chez la femme, les facteurs hormonaux jouent un rôle beaucoup moins important que dans la MSA.

Les facteurs psychologiques (émotions, stress) et les stimuli visuels sont beaucoup plus fréquents.

Les crises peuvent être déclenchées par une lumière vive (soleil, lumière électrique éblouissante) ou une lumière alternative (télévision ou cinéma par exemple).

D’autres facteurs peuvent être incriminés : alimentaires, climatiques (vent, froid, chaleur), traumatisme crânien minime, effort, altitude, etc.

Diagnostic :

Lorsque la description clinique est typique (scotome scintillant dans un hémichamp visuel suivi ou non de céphalées) et que le sujet a déjà eu au moins deux crises, le diagnostic est facile.

A - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

Les auras visuelles peuvent parfois être difficiles à différencier, surtout lorsque manque la céphalée, de deux autres variétés de dysfonctionnement cérébral transitoire : les accidents ischémiques transitoires (AIT) et les crises d’épilepsie partielles.

Les AIT cérébraux sont des épisodes de dysfonctionnement cérébral, focalisé, d’origine vasculaire, d’installation brusque et de durée brève (habituellement de quelques minutes à 30 minutes, au maximum 24 heures) et régressant sans séquelle.

L’examen neurologique au décours est, par définition, normal.

Un AIT dans le territoire vertébrobasilaire peut ainsi être à l’origine d’une hémianopsie isolée durant quelques minutes.

De plus, certains AIT s’accompagnent de céphalée.

La notion de terrain est un élément important pour le diagnostic différentiel entre AIT et aura visuelle : les AIT survenant plus chez l’homme (deux fois plus que chez la femme) de plus de 50 ans (âge moyen voisin de 60 ans) ayant des facteurs de risque vasculaire (hypertension artérielle en particulier).

La même difficulté se retrouve en ce qui concerne la distinction entre cécité monoculaire transitoire et migraine rétinienne.

Là aussi, ce sont les antécédents et l’âge qui vont guider la conduite à tenir.

Au moindre doute, il semble indiqué de pratiquer des explorations vasculaires complètes et d’introduire un traitement antiagrégant plaquettaire.

L’aspirine semble un choix judicieux puisqu’il s’agit du traitement de référence en prévention secondaire des infarctus cérébraux et que, à posologie plus élevée (300 mg à 1 g/j), elle est également un traitement de fond efficace dans les MA.

Une symptomatologie migraineuse peut être liée à une lésion cérébrale telle une malformation vasculaire (malformation artérioveineuse plus souvent qu’anévrisme), ou à d’autres maladies neurologiques ou générales tels le lupus, le syndrome des APL, les thrombocytémies, les cytopathies mitochondriales, le cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL).

Il s’agit alors de migraine « symptomatique ».

Le diagnostic est le plus souvent orienté par l’existence d’atypies sémiologiques et la présence de signes neurologiques et/ou généraux à l’examen clinique (par exemple, l’existence d’un souffle crânien oriente vers une malformation artérioveineuse).

B - MIGRAINE OPHTALMIQUE ET EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :

L’imagerie cérébrale (scanner ou IRM) n’est indiquée qu’en cas d’atypie sémiologique, de signes neurologiques ou généraux associés ou d’anomalies à l’examen. Des études IRM dans un but de recherche ont mis en évidence, sur les séquences pondérées en T2, des hypersignaux de la substance blanche qui sont plus fréquents chez les migraineux que chez les non-migraineux, dans la MA que dans la MSA, et dont la signification reste méconnue.

L’électroencéphalogramme, les potentiels évoqués visuels ou l’échodoppler cervical et transcrânien n’ont aucune indication diagnostique dans la migraine ophtalmique.

Traitement :

La migraine peut représenter un handicap important.

Son traitement nécessite une étroite collaboration entre le médecin et le patient.

Avant de prescrire un traitement, il est indispensable d’expliquer au patient que la migraine est une maladie à part entière mais qu’il n’a pas de lésion cérébrale ou oculaire organique (qu’il n’a pas de tumeur au cerveau, qu’il n’a pas de problème vasculaire) et qu’il est en général inutile de pratiquer des examens complémentaires.

Les principaux facteurs déclenchants des crises doivent être recherchés, et si possible éliminés ou combattus.

La différence entre traitement de crise et traitement de fond doit être clairement expliquée.

Dans le cas de la MA(dont la migraine ophtalmique), il est rare que les crises soient fréquentes au point de nécessiter un traitement de fond.

Le traitement est donc essentiellement celui de la crise.

Dans tous les cas, la tenue d’un calendrier de la migraine, où le patient note ses crises et le traitement pris, est recommandée.

Enfin, il faut toujours recommander au patient d’arrêter sa voiture si l’aura survient lorsqu’il est au volant.

A - TRAITEMENT DE LA CRISE DE MIGRAINE OPHTALMIQUE :

Il n’y a pas de traitement pour écourter l’aura.

Les traitements de crise visent à faire disparaître ou au moins soulager la céphalée. Ils sont donc inutiles en l’absence de celle-ci.

Les traitements de crise ont surtout été évalués dans la MSA.

Quatre groupes de substances ont une efficacité démontrée dans la crise migraineuse : les antalgiques, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les dérivés de l’ergot de seigle et les triptans.

Les antalgiques et les AINS sont des traitement non spécifiques de la céphalée migraineuse.

Ce sont des médicaments de première intention.

Il ne faut pas hésiter à essayer différents AINS, car leur efficacité n’est pas croisée.

Ils peuvent être pris dès que les signes visuels débutent, afin d’écourter et de diminuer l’intensité de la céphalée ultérieure.

Les dérivés de l’ergot de seigle et les triptans sont des traitements spécifiques de la céphalée migraineuse.

Ce sont des agonistes des récepteurs sérotoninergiques 5HT1B/1D.

Ils sont vasoconstricteurs et doivent donc être utilisés après la fin de l’aura visuelle, car inefficaces et potentiellement dangereux au cours de l’aura.

La seule étude spécifiquement consacrée à la MA a été effectuée avec le sumatriptan : de façon intéressante, lorsqu’il est pris durant l’aura, le sumatriptan n’empêche pas la survenue de la céphalée.

Les dérivés de l’ergot de seigle, comprennent le tartrate d’ergotamine, sous forme de comprimés ou suppositoires, et la dihydroergotamine, efficace uniquement par voie parentérale (injection sous-cutanée ou intraveineuse, spray nasal).

Trois triptans sont commercialisés en France : le sumatriptan (Imigranet), le zolmitriptan (Zomigt) et le naratriptan (Naramigt).

Les contre-indications des différents traitements doivent être strictement respectées.

Il est souhaitable de proposer au patient un choix multiple d’antimigraineux de crise à essayer les uns après les autres lors de crises successives et dont il note l’efficacité dans son calendrier de la migraine.

Néanmoins, en cas d’échec des quatre classes utilisées séparément, on conseille la prise d’aspirine ou d’un AINS dès le début des troubles visuels, puis, si la céphalée apparaît, la prise d’un triptan ou d’un dérivé de l’ergot de seigle.

En revanche, triptans et dérivés de l’ergot de seigle, tous deux vasoconstricteurs, ne doivent jamais être associés.

Chez l’enfant, le traitement médicamenteux repose essentiellement sur les antalgiques, l’aspirine et les AINS.

Le sommeil étant à lui seul capable de stopper la crise, il est très utile de coucher l’enfant dès le début de la crise.

B - TRAITEMENT DE FOND :

Le but du traitement de fond est de diminuer la fréquence des crises.

Il est, on l’a vu, rarement nécessaire dans la migraine ophtalmique.

Aucun traitement ne permet de faire disparaître définitivement la migraine, ce qu’il faut expliquer au patient.

Le traitement de fond ne se justifie qu’en cas de crises fréquentes (trois par mois), avec céphalées sévères et longues, répondant mal au traitement de crises et entraînant un retentissement important sur la qualité de vie.

Il a parfois un intérêt en cas d’auras visuelles fréquentes, même sans céphalée (certains patients peuvent avoir plusieurs auras par jour) : l’aspirine est alors un traitement de choix (au moins 300 mg/j).

Les médicaments de fond majeurs sont ceux dont l’efficacité a été démontrée dans au moins trois essais contrôlés contre placebo dans la MSA : certains bêtabloquants, le pizotifène, le méthysergide, l’oxétorone, la flunarizine, l’amitriptyline, les AINS et le valproate de sodium.

Aucun essai thérapeutique n’a été spécifiquement consacré au traitement de fond de la MA, à la fois parce que la MA « pure » (sans crise de MSA) est rare et qu’il est inhabituel que les crises de MA soient fréquentes.

Les bêtabloquants sont à éviter dans la MA, des cas d’aggravation ayant été rapportés, avec augmentation de la fréquence des crises et de la durée de l’aura.

En cas de MA fréquente, on peut proposer en premier lieu de l’aspirine.

Dans la plupart des cas, il est nécessaire d’essayer plusieurs traitements successifs avant de trouver le plus approprié.

Il faut éviter les associations thérapeutiques qui n’ont pas démontré leur supériorité par rapport à la monothérapie et multiplient le risque d’effets secondaires indésirables.

Les doses de médicaments sont toujours augmentées très lentement afin d’éviter les effets secondaires et en visant la dose maximale tolérée.

La tenue d’un calendrier des crises permet de mieux apprécier l’efficacité du traitement de fond qui doit être pris régulièrement pendant 2 à 3 mois avant d’être évalué.

À la fin de cette période, en cas d’échec, un autre traitement est proposé.

En cas de succès, la dose efficace est maintenue pendant environ 6 mois, puis la dose est diminuée lentement afin d’essayer d’arrêter le traitement ou au moins de trouver la posologie minimale efficace.

Enfin, des traitements de fond non médicamenteux (relaxation, biofeedback, acupuncture) sont aussi susceptibles d’apporter une amélioration.

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