Introduction :

Les malformations vasculaires superficielles et les hémangiomes de la face relèvent dans certains cas d’une thérapeutique chirurgicale parfois précédée d’un geste de radiologie interventionnelle.

Ces pathologies ont une évolutivité très différente en fonction du type de malformation, c’est-à-dire du flux hémodynamique, de l’histologie et des examens histochimiques, de l’âge, du sexe et des variations hormonales, de la localisation et de son étendue.

Avant d’établir un plan de traitement et ici plus qu’ailleurs, il est indispensable de faire un diagnostic précis sans pour autant avoir recours systématiquement à de multiples examens, notamment à une artériographie.

La prise en charge de ces hémangiomes et des malformations vasculaires superficielles nécessite une équipe pluridisciplinaire regroupant chirurgiens, neuroradiologues, dermatologues.

Les progrès thérapeutiques sont le fruit de la confrontation de ces différentes spécialités et de la recherche fondamentale.

Le traitement des malformations artérioveineuses de la face et du cou continue malgré tout à poser de difficiles problèmes de prise en charge du fait de leur évolutivité et de leur risque vital.

Avant de développer les principes thérapeutiques appliqués par l’équipe pluridisciplinaire de l’hôpital Lariboisière née en 1977 de la collaboration de JJ Merland et E Hadjean, nous présentons la classification retenue par l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) à Rome.

Le traitement chirurgical est indiqué en cas d’évolutivité importante pouvant mettre en jeu le pronostic vital mais plus souvent pour des raisons fonctionnelles et cosmétiques.

Le chirurgien doit toujours avoir à l’esprit les risques de certains gestes qui pourraient aggraver, voire faire évoluer dramatiquement une malformation vasculaire, tels que la ligature des pédicules nourriciers artériels.

Dans ce chapitre, les grands principes du traitement chirurgical des hémangiomes et des malformations vasculaires superficielles de la face sont exposés.

Étant donné l’importante diversité des cas rencontrés en pratique clinique, il est illusoire de vouloir traiter toutes les situations.

Nous présentons donc de nombreux cas traités en fonction du diagnostic et du siège de la pathologie.

Classification des « angiomes » :

Il s’agit de la classification retenue par l’ISSVA, à Rome, en 1996. Nous distinguons deux grands groupes : les malformations vasculaires et les hémangiomes.

Les malformations vasculaires se subdivisent en quatre groupes : artérioveineuse (MAV), veineuse (MV), capillaire (MC) et lymphatique (ML).

Ces différentes malformations peuvent se combiner de façon plus complexe.

Malformations artérioveineuses :

Ce sont les malformations vasculaires les plus difficiles à traiter et les plus dangereuses car elles sont hémodynamiquement actives. Leur potentiel évolutif est parfois incontrôlable.

L’acte chirurgical, quand il est indiqué, doit emporter la totalité de la malformation dès le premier temps.

En effet, une poussée évolutive est toujours à craindre lors d’un geste chirurgical et a fortiori quand il est répété à plusieurs reprises.

Il en va différemment des autres malformations vasculaires. Deux types principaux de malformations doivent être distingués :

– les fistules artérioveineuses et artérioloveineuses, congénitales ou traumatiques, correspondent à un ou plusieurs shunts entre des artères ou artérioles et des veines ;

– les malformations artérioloveinulaires constituées de multiples petites fistules entre artérioles et veinules formant le « nidus », sans réseau capillaire avec un retour veineux précoce et artérialisé.

Le diagnostic est facile à évoquer devant une masse chaude, battante accompagnée d’un thrill et d’un souffle.

La peau est rouge en regard de la malformation, souvent parsemée de télangiectasies. L’échodoppler confirme les fistules artérioveineuses et précise les vaisseaux afférents.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’angio-IRM permettent de faire un bilan d’extension par le nombre d’hyposignaux.

L’artériographie reste l’examen primordial réalisant une véritable cartographie des vaisseaux.

Elle précise l’aspect des artères et des veines qui permet de classer la malformation vasculaire artérioveineuse suivant son angioarchitecture.

Le doppler pulsé fournit un débit artériel comparé au côté opposé qui permet de suivre l’évolution spontanée de la malformation artérioveineuse ou après traitement.

L’évolution de ces malformations est difficilement prévisible mais peut être déclenchée par un geste chirurgical ou endovasculaire inadapté, une modification hormonale (pilule, puberté, grossesse) ou un traumatisme.

L’évolution peut devenir dramatique après une phase de quiescence plus ou moins longue associant des troubles trophiques cutanés, des hémorragies parfois très abondantes ou des troubles cardiaques.

A - QUELS SONT LES GRANDS PRINCIPES DE TRAITEMENT DES MALFORMATIONS ARTÉRIOVEINEUSES ?

– Avant toute discussion thérapeutique, il est primordial de faire un diagnostic le plus précis possible avec les possibilités d’examen actuel (angioscan, angio-IRM et artériographie) de l’extension de la malformation artérioveineuse et de son angioarchitecture.

L’interrogatoire du patient, la comparaison de photographies anciennes et récentes, éventuellement la confrontation d’examens en vue d’un bilan ou d’une surveillance et les thérapeutiques déjà subies permettent d’avoir une bonne opinion de l’évolutivité de la malformation.

En effet, il est fréquent de voir en consultation des patients ayant subi plusieurs tentatives de traitement.

– Les ligatures artérielles ainsi que les embolisations endovasculaires proximales dites « définitives » ne permettant qu’une dévascularisation temporaire doivent être proscrites.

En effet, la revascularisation se rétablit par des voies vasculaires collatérales qui deviennent alors inaccessibles aux embolisations sélectives.

Dans ces cas, l’embolisation par ponction directe est souvent le seul recours.

B - LA THÉRAPEUTIQUE DÉPEND DU TYPE DE MALFORMATIONS ARTÉRIOVEINEUSES :

– Les fistules artérioveineuses à plein canal et les malformations artérioloveineuses sont généralement contrôlables par des embolisations sélectives en occluant définitivement le site de communication.

L’exérèse chirurgicale peut remplacer l’embolisation à condition que ce geste emporte la totalité du shunt.

L’embolisation est pratiquée à l’aide de ballonnets largués par voie endovasculaire, de coils, sorte de petits ressorts, non ferromagnétiques, ou de colle occluant la communication anormale. Les particules trop petites pour occlure le shunt risquent de migrer dans le lit capillaire pulmonaire.

Les coils sont ajoutés à la colle pour ralentir le flux vasculaire et éviter la migration de ces derniers dans les vaisseaux pulmonaires.

Cependant, la colle peut être utilisée seule si le flux est ralenti, soit spontanément, soit par une compression manuelle vasculaire.

En cas de ligature artérielle antérieure ou de vaisseaux dysplasiques, la zone fistuleuse peut être atteinte par ponction directe.

La voie veineuse rétrograde est une alternative en cas d’échec comme dans le traitement d’une malformation artérioloveineuse.

– Les malformations artérioloveinulaires sont beaucoup plus difficiles à traiter.

Leur traitement comprend le plus souvent une ou plusieurs embolisations associées ou non à la chirurgie.

L’embolisation est réalisée sous anesthésie générale ou analgésie.

L’embolisation consiste à occlure sélectivement les shunts en phase évolutive par des particules résorbables 24 à 48 heures avant l’acte chirurgical ou par des particules non résorbables ou des colles (Histoacryl) si l’embolisation est utilisée comme seul traitement.

L’emploi d’alcool absolu est un produit sclérosant particulièrement efficace mais très dangereux car provoquant des nécroses extensives.

Cependant, malgré une apparente guérison, ces malformations même bien traitées peuvent évoluer de nouveau et nécessiter des gestes de sauvetage parfois très délabrants.

La surveillance de ces traitements est indispensable à long terme et généralement la vie durant.

C - QUELQUES PARTICULARITÉS DUES AU SIÈGE SONT À CONNAÎTRE :

– La malformation artérioloveinulaire du pavillon de l’oreille entraîne à terme une hypertrophie inesthétique du cartilage et du plan cutané. Les hémorragies et les otites externes sont fréquentes.

L’embolisation endovasculaire artérielle est le traitement de première intention en cas de complications.

Dans cette localisation purement auriculaire, la chirurgie n’est indiquée qu’en cas de résultat esthétique psychologiquement mal vécu ou de fistulisation parfois infectée du produit d’embolisation.

La ponction directe afin d’atteindre le nidus de la malformation favorise cette complication. Dans les formes avec extension rétroauriculaire et cervicale, un risque de flambée existe avec ce type de traitement.

– Les malformations artérioloveinulaires muqueuses sont dangereuses par leur nécrose fréquente avec un retentissement fonctionnel (lèvres, langue, cloison nasale).

– Les localisations au cuir chevelu ont classiquement une évolution plus lente car formées de « macroshunts » évoquant plus de multiples fistules artérioveineuses. Leur traitement relève de l’embolisation et de l’exérèse chirurgicale.

Cependant, l’exérèse doit être large d’où l’utilisation des expandeurs cutanés qui sont posés à distance de la malformation.

– Les localisations nasales font rechercher une angiomatose faciorétino- thalamo-mésencéphalique de Blanc-Bonnet-Dechaume.

L’embolisation permet de temporiser en cas de saignement, notamment d’épistaxis, mais il n’est pas rare que le recours à la chirurgie d’exérèse soit nécessaire.

Toutes les techniques de reconstruction chirurgicale sont discutées tout en ayant l’arrièrepensée d’une récidive.

– Les localisations intraosseuses maxillaires et mandibulaires sont dangereuses par leur évolutivité et leur mode de révélation au cours d’une extraction dentaire.

En cas d’hémorragie, l’embolisation, qu’elle soit endovasculaire artérielle ou transosseuse, permet des rémissions.

* Cas n° 1 :

Cette femme de 38 ans avait une malformation artérioveineuse de l’hémilèvre inférieure droite découverte à la suite d’un traumatisme 2 ans auparavant.

La malformation se présentait sous l’aspect d’une masse arrondie, pulsatile assez bien délimitée à la lèvre rouge pouvant évoquer le diagnostic de fistule artérioveineuse posttraumatique.

Pendant que la patiente consultait de multiples praticiens, la malformation s’est développée progressivement s’étendant à la lèvre blanche ce qui laissait présager une malformation artérioveineuse.

L’évolutivité de cette malformation a justifié un protocole associant une embolisation endovasculaire artérielle hypersélective et une chirurgie d’exérèse.

L’artériographie de l’artère faciale confirme le diagnostic.

La résection chirurgicale a emporté la totalité de la malformation artérioveineuse intéressant la lèvre rouge et blanche.

La reconstruction musculaire simple bord à bord associée à une plastie cutanée en « Z » est très acceptable esthétiquement en dehors d’une petite différence inévitable de hauteur de lèvre.

Ce type de malformation doit être opéré avec des règles assez similaires à celles suivies en carcinologie, c’est-à-dire d’éviter les gestes de décollement inutiles et surtout de pratiquer l’exérèse complète de la malformation.

Le résultat est stable à 4 ans.

* Cas n° 2 :

Cette femme de 47 ans présentait une malformation artérioveineuse de la totalité de la lèvre supérieure évoluant depuis plus de 10 ans .

Cette malformation se présentait sous la forme d’une tuméfaction de la lèvre supérieure battante, indolore, envahissant la lèvre rouge et blanche.

L’évolutivité de cette malformation était très lente sans aucun épisode hémorragique.

La résection complète ne pouvant pas, a priori, être réalisée sans une mutilation importante, la chirurgie a toujours été récusée.

Devant les problèmes psychologiques importants avec le risque d’une issue dramatique, un protocole chirurgical accompagné d’une embolisation a été proposé.

L’objectif était de réséquer le plus largement possible la malformation en emportant le nidus.

La patiente était prévenue du risque d’une flambée évolutive et de la possibilité d’une chirurgie radicale avec reconstruction par lambeau dont le résultat esthétique est plus qu’aléatoire.

Le traitement a consisté en une embolisation hypersélective des artères faciales droite et gauche suivie d’une chirurgie d’exérèse.

La chirurgie a été réalisée par une voie cutanée et muqueuse de la lèvre rouge permettant d’emporter largement la malformation envahissant les muscles orbiculaires.

Une reconstruction soigneuse de tous les muscles a permis de retrouver une fonction appréciable. Le résultat est stable à 18 mois.

Un contrôle artériographique et un débit doppler sont actuellement rassurants.

* Cas n° 3 :

Cet homme de 38 ans présente une malformation artérioveineuse du tiers inférieur de la face.

Les premiers symptômes sont apparus vers l’âge de 17-18 ans à la lèvre inférieure.

À cette époque, le diagnostic de « kyste » a été soulevé et une exérèse partielle réalisée.

Ce geste chirurgical a provoqué une poussée évolutive permettant de redresser le diagnostic.

Durant les 15 années qui suivirent, divers protocoles thérapeutiques (chirurgie d’exérèse avec et sans embolisation, ligature artérielle) ont été tentés sans résultat.

Cette attitude confirme le risque des exérèses chirurgicales incomplètes.

Lors de la première consultation, la malformation artérioveineuse envahit les deux tiers droits du tiers inférieur de la face (près de la moitié droite de la lèvre supérieure, les deux tiers droits de la lèvre inférieure, la commissure droite, le sillon nasogénien et la région sous-mentale).

La peau et la muqueuse sont rouges, fines et ulcérées, source d’hémorragie fréquente gênant beaucoup le patient.

D’importantes veines cervicales artérialisées drainent cette malformation.

L’évolutivité et les saignements fréquents justifient une prise en charge thérapeutique.

Un protocole d’embolisation suivi d’une exérèse large est proposé au patient, conscient des risques et des avantages de cette thérapeutique.

L’embolisation, d’autant plus nécessaire que des artères ont été ligaturées, est réalisée par voie artérielle endovasculaire et par ponction directe du nidus.

L’artériographie sélective montre une malformation vascularisée par les artères faciales droite et gauche, l’artère maxillaire interne droite, l’artère transverse de la face et l’artère mandibulaire.

L’exérèse chirurgicale totale de la malformation a nécessité l’amputation transfixiante de près de la moitié de la lèvre inférieure, des deux tiers de la lèvre inférieure, de la commissure labiale, d’une partie de la région sous-mentale, du sillon nasogénien avec une extension à la joue.

La reconstruction a fait appel à des lambeaux locorégionaux.

Un large lambeau de joue droite associé à une plastie en « Z », une vermilloplastie et une reconstruction fonctionnelle de la musculature ont permis de redonner une morphologie et une mimique satisfaisantes du tiers inférieur de la face.

Aucune transfusion sanguine n’a été nécessaire pour la réalisation de ce protocole thérapeutique.

La stabilité du résultat à 3 ans est corroborée aux débits carotidiens mesurés au doppler pulsé.

La surveillance reste indispensable pendant plusieurs années avant de proposer une éventuelle harmonisation labiale dont le patient est d’ailleurs peu demandeur actuellement.

* Cas n° 4 :

Cette femme de 47 ans présente une malformation artérioveineuse de la paupière gauche évoluant depuis plusieurs années.

Plusieurs exérèses chirurgicales ont été réalisées dans le passé.

Devant une augmentation de la tuméfaction, la patiente a consulté.

La malformation intéresse essentiellement la quasi-totalité de la paupière supérieure tout en épargnant le tarse.

Les veines de drainage artérialisées donnent un aspect inquiétant à la malformation.

L’acuité visuelle est altérée. Un protocole d’exérèse chirurgicale précédé d’une embolisation a été proposé et accepté par la patiente, consciente des risques encourus.

L’embolisation artérielle sélective associée à une compression manuelle pour éviter la migration d’emboles a entraîné une dévascularisation du nidus.

La chirurgie d’exérèse a emporté le nidus et toute la paupière préseptale en respectant le tarse et son bord libre.

La reconstruction s’est faite simplement par une greffe de peau totale.

Le résultat est satisfaisant et stable à 1 an. Une surveillance est toujours la règle.

* Cas n° 5 :

Cet enfant de 6 ans présente une malformation artérioveineuse occupant la totalité de l’unité palpébrale supérieure.

L’évolutivité et le risque d’amblyopie, voire de diminution de l’acuité visuelle, ont justifié la proposition d’un protocole thérapeutique.

Une exérèse chirurgicale précédée d’une embolisation est alors faite.

L’embolisation du nidus a permis un ralentissement du flux artériel et veineux.

L’exérèse a emporté la totalité des deux tiers inférieurs de la paupière supérieure, c’est-à-dire le tarse, une partie du muscle releveur de la paupière, l’orbiculaire prétarsal et préseptal.

La reconstruction a été faite par un lambeau musculocutané bipédiculé associé à une greffe de peau totale de la zone donneuse.

Le résultat est stable à 3 ans et acceptable avec une occlusion palpébrale satisfaisante pour mettre la cornée à l’abri d’une ulcération.

* Cas n° 6 :

Ce jeune homme de 18 ans présente une malformation artérioveineuse jugale droite.

Les premiers symptômes sont apparus vers l’âge de 12-13 ans avec une petite tuméfaction battante.

Cette malformation a augmenté progressivement de volume au cours de la puberté jusqu’à l’apparition d’un bourgeon jugal charnu hémorragique.

La malformation était alors vascularisée par l’artère faciale droite.

Une exérèse précédée d’une embolisation sélective artérielle endovasculaire a été réalisée devant l’évolutivité à l’âge de 16 ans.

La résection a été large, suivie d’une reconstruction par lambeau de glissement.

Malheureusement, les symptômes sont réapparus 18 mois environ après ce protocole sur un mode très évolutif.

L’artériographie montrait un large blush alimenté par l’artère faciale et l’artère maxillaire interne associé à un retour veineux précoce.

Un deuxième protocole identique a été proposé et accepté. L’exérèse a emporté toute l’unité jugale droite avec les muscles de la mimique.

La reconstruction a nécessité la montée d’un lambeau libre brachial externe dont les anastomoses ont été faites sur le pédicule facial.

Le résultat est satisfaisant, même si la joue a perdu une grande partie de sa mobilité.

Le recul à 20 mois reste rassurant.

* Cas n° 7 :

Cet homme de 43 ans présente une malformation artérioveineuse du cuir chevelu et du front.

Le diagnostic a été porté vers l’âge de 16-17 ans devant l’existence d’une tuméfaction battante médiofrontale.

Cette malformation est restée quiescente, sans évolution clinique durant de nombreuses années.

À l’âge de 41 ans, sans cause apparente, le volume et l’étendue de la tuméfaction ont augmenté progressivement pour atteindre la racine frontale du cuir chevelu.

L’artériographie carotidienne externe et interne droite et gauche montre l’apparition d’un important blush médiofrontal s’étendant de la glabelle au cuir chevelu dont les vaisseaux nourriciers proviennent des artères temporales superficielles et surtout des branches des artères ophtalmiques.

La malformation est purement extracrânienne comme le confirment l’angiographie et l’IRM.

Devant l’évolutivité de la malformation, un protocole thérapeutique est proposé associant une embolisation et une chirurgie d’exérèse avec expansion cutanée pour permettre la reconstruction par des lambeaux locaux.

Pour d’autres problèmes médicaux, le traitement a été différé et la malformation a continué à s’étendre.

L’importance de l’exérèse chirurgicale ne pouvait pas permettre une reconstruction par des lambeaux locaux ayant subi une expansion cutanée.

La vaste résection de la malformation artérioveineuse est précédée d’une embolisation endovasculaire réalisée par voie percutanée avec compression manuelle des angles internes des orbites afin d’éviter une migration des emboles.

La reconstruction a nécessité l’utilisation d’un lambeau libre anastomosé.

Dans notre cas, le lambeau musculaire de grand dorsal, recouvert d’une greffe de peau totale afin de diminuer l’épaisseur d’un lambeau musculocutané, a été choisi.

Ce lambeau a été anastomosé sur des branches du pédicule carotidien externe droit.

Le résultat est stable à 16 mois.

La surveillance est rendue nécessaire par le risque de récidive malgré une résection large.

Malformations veineuses :

Les malformations veineuses se présentent sous l’aspect de nappe bleutée, dépressible, augmentant de volume en position déclive, c’est-à-dire quand la pression s’élève.

Elles sont aussi appelées capillaroveineuses.

Les formes sont :

– soit localisées généralement aux lèvres, aux paupières et à la langue ;

– soit diffuses et infiltrantes, le plus souvent dans la région temporomassétérine, jugolabiale et orbitaire.

L’évolution est progressive et lente tout au long de la vie.

Elle est marquée par une augmentation de volume du fait d’une dilatation des poches veineuses qui sont moins bien contenues par les masses musculaires.

Les phlébolithes sont créés par des thromboses spontanées dans les poches veineuses.

Ils provoquent souvent des douleurs et des augmentations des poches veineuses.

Le préjudice fonctionnel, morphologique et psychologique est parfois important en fonction de la localisation et de l’extension.

Certaines localisations par effet de masse provoquent des déformations squelettiques, notamment maxillaire et orbitaire.

Elles sont responsables de troubles de l’occlusion (béances, inversés d’occlusion, versions dentaires) et d’énophtalmie.

Ces déformations squelettiques s’installent au moment de la croissance.

Les malformations veineuses cervicales et notamment oropharyngées sont parfois très gênantes en position couchée, provoquant des troubles de l’élocution, de la déglutition et surtout des syndromes d’apnées du sommeil.

L’IRM est l’examen complémentaire essentiel au diagnostic, quel que soit le siège de la malformation.

Une malformation veineuse donne un hypersignal intense sur les séquences pondérées en T2, alors que la graisse est en hyposignal sur cette même séquence.

Au contraire, la malformation artérioveineuse donne une absence de signal, témoignant de la rapidité du flux sanguin, que la séquence soit en T2 ou en écho de spin (SE)/T1.

Le scanner en procubitus permet aussi une étude de l’extension de la malformation mais surtout des déformations squelettiques.

QUELS SONT LES PRINCIPES ET LES MÉTHODES DE TRAITEMENT DES MALFORMATIONS VEINEUSES ?

La prise en charge des malformations capillaroveineuses dépend de nombreux facteurs qui sont difficiles à exposer de façon exhaustive, tant les formes sont variées.

Cependant, il faut distinguer les malformations veineuses à grandes poches de celles à petites poches constituées de multiples phlébectasies.

En effet, les malformations à grandes poches se comportent comme de véritables éponges dilacérées qui rendent difficiles l’embolisation et la chirurgie du fait de l’importance du saignement.

Certaines localisations imposent un traitement pour des raisons fonctionnelles, voire vitales.

La localisation oropharyngée et linguale entraîne parfois des troubles respiratoires avec syndrome d’apnées du sommeil majeur nécessitant le recours à la trachéotomie, notamment en cours de traitement.

La localisation palpébrale ou du cône orbitaire peut provoquer une amblyopie, voire une cécité.

La chirurgie n’est pas toujours aisée et l’embolisation dangereuse par le reflux du produit dans les veines ophtalmiques.

Les localisations avec déformations squelettiques entraînent des troubles de la mastication associés à une incontinence salivaire.

Le traitement associe généralement orthodontie, embolisation, chirurgie orthognathique et des tissus mous, prothèse, rééducation linguale…

Il s’agit bien d’une prise en charge pluridisciplinaire.

Enfin, l’importance de l’extension de la malformation veineuse dans les tissus mous influence le choix des méthodes thérapeutiques.

– Dans les formes de petite taille, la sclérose à l’aide d’Aetoxisclérol à 3 % (polidocanol) permet une bonne décoloration et sclérose de la poche.

La régression de la malformation nécessite parfois plusieurs procédures ; dans certains cas, là où les poches veineuses ne s’assèchent pas, voire même se remplissent en augmentant de volume.

Cette technique doit être évitée dans les localisations palpébrales rétroseptales mais aussi préseptales.

Dans les malformations veineuses de petite taille, la chirurgie garde des indications par son caractère radical et évite tout risque de diffusion du produit sclérosant.

L’injection d’Aetoxisclérol s’effectue sous contrôle scopique dans les localisations à risque.

– Dans les formes de volume modéré, l’embolisation sclérosante par voie percutanée est parfois suffisante pour provoquer une régression d’une malformation veineuse à grandes et moyennes poches.

Dans les autres cas, elle constitue une préparation à un geste chirurgical d’exérèse et n’a que peu d’effet dans les malformations veineuses à petites poches.

– L’Éthibloc, produit sclérosant dérivé du maïs, a une indication intéressante dans ces cas car il se résorbe en plusieurs semaines en fonction de la localisation et des individus.

Il est injecté par voie percutanée sous contrôle scopique et entraîne une réaction gigantocellulaire inflammatoire.

L’association d’une compression cutanée permet d’éviter la diffusion incontrôlée du produit en fonction des interconnexions vasculaires.

L’adjonction d’alcool absolu accentue l’effet sclérosant de l’Éthibloc.

La malformation veineuse de localisation profonde et disséminée, difficilement accessible à un geste chirurgical non délabrant, est la meilleure indication de la sclérose par injection d’Éthibloc.

Cette procédure doit être répétée plusieurs fois à 4 à 6 semaines d’intervalle.

Cependant, la réponse sclérosante est parfois faible, voire nulle cliniquement, chez certains patients. Le produit peut fistuliser à la peau dans de rares cas.

– L’alcool absolu par voie percutanée, dont l’efficacité sclérosante est majeure, doit être manipulé avec précaution.

Les nécroses tissulaires et les atteintes nerveuses (paralysie faciale) sont à redouter, surtout dans les malformations veineuses associées à une atteinte du plan cutané.

L’injection est toujours précédée par un contrôle phlébographique.

Cette technique doit être réservée aux praticiens expérimentés.

L’efficacité de l’injection d’Aetoxisclérol mélangé à du Spongelt ou des spires métalliques n’a jamais été probante dans ces formes de volume modéré.

D’ailleurs, il faut absolument proscrire l’emploi de spires ferromagnétiques qui sont responsables d’importants artefacts à l’IRM, rendant difficile tout contrôle évolutif de la malformation.

– Le traitement de certaines formes à volume modéré, notamment en cas d’échec de la sclérothérapie et de malformations veineuses à petites poches, nécessite l’association d’une embolisation percutanée à un geste chirurgical.

Quand un geste chirurgical est programmé, l’embolisation peut se faire indifféremment avec l’Éthibloc ou l’Histoacryl.

Dans tous les cas, la totalité du produit d’embolisation doit être enlevée lors de la chirurgie.

La chirurgie d’exérèse ne doit pas intéresser toute la malformation veineuse si elle devient mutilante et aggraver la morphologie et la fonction faciales.

La mobilité musculaire doit toujours être restaurée car elle permet de contenir le reste de la malformation.

Dans les atteintes palpébrales, la chirurgie est réalisée souvent sans embolisation.

Si l’embolisation est indiquée, elle nécessite un contrôle angiographique percutané avant l’injection du produit sclérosant.

Une modification du flux sanguin peut toujours se produire durant la sclérose par fermeture des vaisseaux.

La chirurgie associe généralement une exérèse à une plastie de glissement-rotation et/ou une greffe de peau totale.

La dissection microchirurgicale des plans antérieurs (muscles extraoculaires, conjonctive, peau) ne pose pas trop de problème de saignement, contrairement aux deux tiers postérieurs de l’orbite.

Dans une forme modérée localisée à la joue, l’ablation de la boule de Bichat peut symétriser le visage.

– Dans les formes volumineuses et étendues, le protocole thérapeutique associe le plus souvent une ou plusieurs embolisations percutanées à un geste chirurgical de la malformation.

Son risque est représenté par la décompensation de la coagulation intravasculaire latente par défaut de libération de l’activateur endothélial de la fibrinolyse lors de la chirurgie.

Une embolisation artérielle endovasculaire 24 à 48 heures avant l’acte chirurgical diminue encore le risque de saignement.

– L’envahissement de l’oropharynx et de la langue s’accompagnant d’une apnée du sommeil nécessite une embolisation à l’Éthibloc suivie d’une chirurgie d’exérèse et le plus souvent d’une trachéotomie.

L’atteinte de la langue est responsable d’une béance, non seulement du fait de son augmentation de volume mais aussi de la respiration buccale prédominante.

Il faut donc s’abstenir des résections larges et mutilantes de la langue quand la malformation veineuse est à grandes poches.

– À part, l’exophtalmie, due au gonflement des poches intraorbitaires extraconiques qui communiquent avec la malformation de la fosse ptérygomaxillaire par la fente sphénopalatine lors des efforts et de la position en décubitus, peut être traitée en partie par la sclérothérapie des poches superficielles.

Généralement, en position debout, il existe une énophtalmie.

– La correction des déformations squelettiques s’intègre dans ces protocoles thérapeutiques.

Elle nécessite un traitement orthodontique suivi d’une chirurgie orthognathique.

Généralement, il est préférable de corriger d’abord la malformation squelettique et d’adapter les tissus mous à cette nouvelle situation.

En fait, le protocole thérapeutique doit être adapté à chaque cas avec les moyens disponibles.

Ce protocole est clairement défini lors des consultations pluridisciplinaires.

* Cas n° 8 :

Cette femme de 37 ans présente une malformation veineuse labiale inférieure bien limitée de 12-13 mm de diamètre.

La gêne est essentiellement esthétique.

Le traitement, ne nécessitant aucun examen complémentaire, consiste, soit en une ou plusieurs injections d’Aetoxisclérol, soit en une exérèse chirurgicale.

Cette patiente a opté pour la technique chirurgicale réalisée sous anesthésie locale.

L’exérèse a été suivie d’une reconstruction par un lambeau en « H » avec résections triangulaires inférieures.

* Cas n° 9 :

Cette femme de 71 ans présente une malformation veineuse de l’hémilèvre inférieure droite.

La patiente est gênée par le volume de cette malformation entraînant un « ectropion » de la lèvre inférieure et une sécheresse buccale. Aucun examen n’est utile pour le diagnostic et le traitement.

La malformation étant relativement limitée à la lèvre rouge débordant sur la lèvre blanche, plusieurs tentatives de sclérose ont été tentées à l’Aetoxisclérol.

En fait, l’efficacité n’a pas été cliniquement évidente et au contraire la malformation a continué à augmenter de volume en 2 ans.

La patiente ne présentant aucune autre pathologie, une résection chirurgicale a été proposée.

La résection précédée d’une sclérose percutanée a emporté un tiers de lèvre rouge et blanche.

La reconstruction par des lambeaux locaux associée à une plastie en « Z » et surtout une suture fonctionnelle des muscles a permis de rétablir une morphologie satisfaisante de la lèvre.

La malformation n’a pas été réséquée en totalité afin de ne pas mutiler la lèvre puisqu’il s’agit bien d’une pathologie bénigne.

* Cas n° 10 :

Cet homme de 68 ans présente une malformation veineuse de la totalité de la lèvre inférieure respectant les commissures.

Le patient est gêné par la sécheresse labiale et l’aspect particulièrement inesthétique de cette lèvre.

Devant l’étendue de la malformation, plusieurs scléroses à l’Éthibloc par ponction directe ont été réalisées de nombreuses années auparavant. Une amélioration partielle a été apportée.

Cependant, le volume de cette malformation a augmenté avec l’âge ce qui a motivé une nouvelle consultation.

Une résection de la malformation avec reconstruction par des lambeaux locaux a été proposée, le patient étant prévenu d’une probable résection partielle.

La chirurgie a consisté en une résection transfixiante du tiers médian de la lèvre rouge et blanche et latéralement de la muqueuse labiale envahie par la malformation, laissant libre le reste du muscle orbiculaire.

La reconstruction musculaire a été associée à une vermilloplastie.

Le résultat est satisfaisant et la fonction labiale normalisée.

* Cas n° 11 :

Cet enfant de 5 ans présente une volumineuse malformation veineuse de la joue gauche et du tiers inférieur de la face.

Le diagnostic est évident devant cette masse bleutée, augmentant de volume en position proclive et non battante.

Si l’artériographie n’apporte rien au diagnostic, l’IRM est indispensable pour faire le bilan d’extension mais ne doit pas se substituer à un examen clinique complet avec examen du larynx et de l’hypopharynx.

À cet âge, une malformation veineuse de ce type va entraîner des troubles de croissance, notamment squelettiques.

Les dysmorphoses dentosquelettiques avec malocclusion sont très fréquentes.

Il est donc nécessaire de prendre en charge précocement la malformation.

Une résection chirurgicale large précédée de plusieurs séances de sclérose à l’Éthibloc sont indiquées et proposées aux parents.

D’autres types de sclérose peuvent être discutés tels que l’Histoacryl, immédiatement suivis de l’acte chirurgical d’exérèse ou l’injection percutanée d’alcool absolu dont le risque élevé dans cette forme de malformation veineuse doit être connu.

Devant cette importante malformation qui infiltre toutes les masses musculaires avec de nombreuses grandes poches, la sclérose est complétée par une embolisation artérielle endovasculaire hypersélective afin de diminuer le saignement durant le geste chirurgical.

La résection large a emporté les trois quarts de la malformation par une incision en « VW ».

La reconstruction musculaire est particulièrement importante à cet âge afin de normaliser au mieux la croissance faciale.

Le résultat est spectaculaire.

Il est certain que cet enfant devra être suivi jusqu’à l’âge adulte.

* Cas n° 12 :

Cette jeune femme de 27 ans présente une malformation veineuse du tiers inférieur de l’hémiface gauche siégeant à l’hémilèvre gauche, la région commissurale, le menton, la région cervicale, la cavité buccale (hémilangue gauche) et la moitié gauche de l’oropharynx (loge amygdalienne et voile du palais).

Cette malformation développée au cours de la croissance a subi de multiples traitements avant que nous l’examinions pour la première fois.

La malformation a subi une radiothérapie durant l’adolescence suivie quelques années plus tard d’embolisations endovasculaires et de chirurgie d’exérèse emportant une partie importante de la lèvre inférieure et du menton.

De plus, les artères faciale et linguale gauche ont été ligaturées.

Lors de la première consultation, la patiente présente une importante malformation veineuse associée à une dysmorphose dentosquelettique (béance dentaire antérieure de molaires à molaires sur une face longue).

La dynamique des lèvres est perturbée par cette face longue et les résections de la malformation emportant les muscles.

Le ronflement nocturne et les pauses respiratoires durant le sommeil motivent un enregistrement polysomnographique confirmant un syndrome d’apnée du sommeil, secondaire notamment à la localisation linguale et oropharyngée.

La prise en charge de cette malformation veineuse a comporté dans un premier temps la correction de la dysmorphose dentosquelettique induite par la pathologie veineuse puis l’harmonisation des tissus mous et le traitement des apnées du sommeil.

La dysmorphose a nécessité la combinaison d’un traitement orthodontique et d’une ostéotomie du maxillaire type Le Fort I et d’une génioplastie.

Ce protocole a été délicat en raison d’une ouverture de bouche limitée par la résection labiale inférieure et des muscles de la houppe du menton.

Le saignement a été relativement important malgré les scléroses percutanées à l’Éthibloc mais sans nécessité de transfusion sanguine.

L’harmonisation des lèvres a été difficile en raison de la résection partielle des muscles buccinateur et triangulaire des lèvres.

Le sourire reste malgré tout asymétrique.

Enfin, la prise en charge du syndrome d’apnée du sommeil a consisté en une amygdalectomie droite, une uvulopharyngectomie partielle et une glossectomie latérale partielle après embolisation par ponction directe d’Histoacryl.

* Cas n° 13 :

Cette jeune fille de 18 ans présente une malformation veineuse intraorbitaire extraconique gauche se prolongeant dans la fosse ptérygomaxillaire par la fente sphénopalatine élargie.

En position debout, la patiente a une énophtalmie ; à l’inverse, en position proclive, une exophtalmie.

La gêne est surtout esthétique et finalement peu visuelle. L’abord chirurgical de ce type de malformation est difficile et très hémorragique en raison de sa localisation.

Un protocole chirurgical associé à plusieurs scléroses a permis d’améliorer sensiblement la patiente.

Dans un premier temps, une série d’embolisation à l’Éthibloc de la malformation veineuse siégeant dans la fosse ptérygomaxillaire a asséché partiellement la localisation orbitaire.

Puis on a fait un geste chirurgical corrigeant l’énophtalmie par une greffe de cartilage du plancher de l’orbite et l’ectropion de la paupière inférieure par une greffe de cartilage prolongeant le tarse inférieur.

Le résultat est satisfaisant et stable, bien que la malformation n’ait pas été enlevée.

* Cas n° 14 :

Cet homme de 27 ans présente une malformation veineuse de la moitié de la paupière inférieure.

Elle infiltre l’orbiculaire prétarsal et préseptal dans sa moitié externe.

La gêne fonctionnelle et esthétique motive un traitement chirurgical.

La sclérose par ponction directe n’est pas proposée en raison des risques oculaires et de l’étendue de la pathologie.

La résection de la malformation veineuse a intéressé une partie de la paupière inférieure avec le tarse.

La reconstruction a été réalisée à l’aide d’un lambeau de Mustardé.

Malformations capillaires :

Les malformations capillaires sont des malformations vasculaires à flux lent intéressant les capillaires.

Il s’agit essentiellement des angiomes plans ou « tache de vin » mais aussi des télangiectasies.

– L’angiome plan est présent dès la naissance, d’une couleur rouge ou lie-de-vin, de taille variable et prenant souvent l’aspect d’une « carte de géographie ».

Le diagnostic ne pose pas de problème et reste le plus souvent clinique.

Cependant, une augmentation de la chaleur locale et surtout la palpation de battements doivent faire craindre une malformation artérioveineuse, c’est-à-dire un faux angiome plan.

Généralement, l’angiome s’étend au cours de la croissance.

Dans la région cervicofaciale, l’angiome plan s’accompagne fréquemment d’une hyperplasie des tissus mous, en particulier de la gencive, de la fibromuqueuse palatine, du plan musculocutané, notamment labial, mais aussi des tissus osseux.

La croissance des maxillaires est souvent augmentée en regard de l’angiome provoquant des asymétries faciales, des troubles de l’occlusion dentaire et des incompétences labiales.

Cette absence de contact bilabial au repos ne fait qu’aggraver l’hypertrophie gingivale par la respiration buccale prédominante.

– Les télangiectasies correspondent à une forme simple de malformation capillaire dont l’élément unitaire est l’angiome stellaire.

Elles peuvent s’associer à une composante hyperkératosique dans les angiokératomes ou correspondre à une anomalie structurale dans les formes disséminées de la maladie de Rendu-Osler.

– L’angiome plan peut être l’un des symptômes d’un syndrome dont le plus connu est le Sturge-Weber.

QUELS SONT LES PRINCIPES DE TRAITEMENT DES MALFORMATIONS CAPILLAIRES ?

– L’angiome plan banal ne relève plus d’exérèse suivie d’une greffe cutanée ou d’un lambeau, en dehors de cas particuliers.

En effet, certains angiomes plans ont subi une irradiation dans le passé, responsable du développement d’épithéliomas basocellulaires.

L’apparition des traitements au laser, notamment du laser à colorant, a modifié la prise en charge de ces angiomes. Des progrès sont encore attendus dans ce domaine.

– L’hypertrophie des tissus mous relève d’une chirurgie d’exérèse associée à une reconstruction par lambeaux locorégionaux.

Ce geste thérapeutique ne nécessite pas d’embolisation préalable ni d’artériographie.

Cette correction chirurgicale intéresse le plus souvent les lèvres et les joues.

Il est difficile de normaliser l’épaisseur des lèvres malgré des interventions itératives.

Avec le vieillissement, il apparaît généralement des nodules qui peuvent être enlevés chirurgicalement.

– La malocclusion dentaire, associant à des degrés divers une béance, une classe III par prognathie mandibulaire, une bascule du plan d’occlusion dans le plan frontal par croissance exagérée d’un des maxillaires, nécessite dans la grande majorité des cas un traitement orthodontique et une chirurgie des maxillaires.

Ces traitements sont rendus difficiles du fait de l’hypertrophie osseuse et des tissus mous comme la langue.

De même, dans ces cas, il est inutile, voire nuisible, de vouloir emboliser le territoire des maxillaires.

Certes, le saignement est plus important que dans une chirurgie orthognathique classique mais ne nécessite pas une transfusion sanguine.

– L’hypertrophie gingivale ou de la muqueuse palatine nécessite une résection généralement au bistouri électrique, une hygiène buccale parfaite et une remise en compétence des lèvres.

– Nous voudrions insister sur la nécessité de bien différencier le « faux angiome plan » de la malformation capillaire.

Un geste chirurgical mal approprié, voire même des séances de laser, peuvent avoir des conséquences dramatiques pour le patient.

– À part, la maladie de Rendu-Osler, dont la conséquence est essentiellement l’épistaxis, est de prise en charge difficile.

Il faut éviter les cautérisations endonasales intempestives.

Les embolisations par ponction directe sont parfois suffisantes.

Le recours aux embolisations endovasculaires avec ligatures chirurgicales des artères ethmoïdales est parfois justifié.

Les résections muqueuses avec greffes cutanées ont été abandonnées.

* Cas n° 15 :

Cette jeune fille de 16 ans présente une malformation capillaire du tiers inférieur de la face. Cet angiome plan est responsable de l’hypertrophie osseuse et des tissus mous de la lèvre inférieure (plan musculaire et cutané).

La correction a consisté dans un premier temps en un repositionnement de la symphyse mentonnière pour rechercher une occlusion labiale.

* Cas n° 16 :

Ce jeune adulte de 17 ans présente une malformation capillaire (angiome plan) du tiers inférieur de la face intéressant la gencive inférieure droite.

Cette gencive hypertrophique est secondaire à l’angiome plan.

Cette hypertrophie est aggravée par l’absence d’hygiène et l’inocclusion labiale.

Le traitement a consisté en une résection chirurgicale au bistouri électrique, une meilleure hygiène et une génioplastie pour retrouver une compétence labiale.

Malformations lymphatiques :

Les malformations lymphatiques ou lymphangiomes cervicofaciaux sont de trois types : les lymphangiomes microkystiques, tissulaires, composés de vaisseaux lymphatiques de type capillaire, les lymphangiomes macrokystiques ou hygromas et les lymphangiomes de forme mixte.

Les lymphangiomes microkystiques se présentent sous forme d’une tuméfaction infiltrant la peau parsemée en surface de vésicules claires ou hématiques.

Ils se localisent le plus souvent à la parotide, à la langue, au plancher de la bouche et à l’orbite.

Les lymphangiomes macrokystiques se développent dans des régions où le tissu est lâche, c’est-à-dire dans la région cervicale.

La tuméfaction cervicale est indolore, fluctuante, transilluminable et n’augmente pas à la toux et à la position déclive.

Les poussées inflammatoires provoquent une augmentation parfois importante de la malformation et sont particulièrement gênantes quand elle est localisée à la langue ou à l’orbite (exophtalmie).

Les localisations faciales s’accompagnent d’hypertrophie osseuse et donc d’asymétrie du visage.

La localisation linguale est souvent responsable de béances dentaires.

Le volume du lymphangiome peut rester stable en dehors des poussées inflammatoires mais généralement augmente progressivement durant la croissance.

L’échographie n’a d’intérêt que dans les formes macrokystiques recherchant une extension supramylohyoïdienne.

Le scanner et l’IRM définissent les limites des lymphangiomes tout en recherchant une composante veineuse.

À l’IRM, la malformation apparaît en hypersignal en séquences pondérées T1 et en hyposignal en séquences T2.

QUELS SONT LES PRINCIPES DE TRAITEMENT DES LYMPHANGIOMES ?

– Le traitement des formes macrokystiques peut relever d’une sclérose à l’Éthibloc après évacuation et opacification du kyste.

La réaction inflammatoire est constante et dure quelques jours puis une régression progressive apparaît. Dans certains cas, le produit s’extériorise de façon aseptique et nécessite le plus souvent un drainage.

Cet acte est réalisé sous anesthésie générale et évite donc la rançon cicatricielle de la chirurgie.

D’autres produits sont proposés comme la bléomycine, la colle de fibrine, l’OK432 (Streptococcus pyogènes)…

Cependant, certaines formes sont rebelles à ces traitements. Une chirurgie est alors proposée.

Le geste chirurgical est facile quand il s’agit d’une forme bien limitée, non infectée.

– Les formes microkystiques ou mixtes sont beaucoup plus difficiles à traiter et souvent de traitement chirurgical. Les scléroses n’ont pas d’efficacité.

La chirurgie d’exérèse est délicate du fait de l’absence de plan de clivage et les lésions nerveuses sont fréquentes.

Il est préférable de faire une exérèse incomplète plutôt que de risquer une paralysie faciale, spinale ou linguale.

La glossectomie partielle peut permettre la fermeture d’une béance dentaire.

Le traitement peut relever de l’application de certains laser Yag de surface ou Yag interstitiel ou intraluminal ou encore de la cryothérapie.

Les localisations orbitaires peuvent être responsables d’amblyopie et de cécité.

Le traitement est chirurgical et cherche avant tout à éliminer les plus gros kystes.

Cependant, le traitement est très difficile car la malformation est mal limitée et envahit les structures environnantes.

* Cas n° 17 :

Cet enfant de 6 ans a consulté pour une importante malformation lymphatique microkystique de la langue et de son plancher responsable d’une importante béance dentaire antérieure.

Une glossectomie partielle a été réalisée antérieurement, dans un autre service, sans modification notable de la béance.

Une artériographie avec embolisation endovasculaire a été également pratiquée, sans efficacité durable dans ce type de malformation.

La consultation a été motivée par les très nombreuses poussées inflammatoires linguales avec augmentation de volume entraînant la prise répétée de corticoïdes et d’antibiotiques.

De plus, cette exposition continue de la langue à l’air favorisait sa dessiccation et son agression microbienne.

Cette situation très pénalisante pour l’enfant a motivé la correction de la béance dentaire malgré le jeune âge du patient, pouvant perturber classiquement la croissance.

La fermeture de la béance ne pouvait se faire que par une ostéotomie sagittale « modifiée » de la mandibule.

Cette intervention a été suivie d’un blocage de 5 semaines devant l’impossibilité et surtout le risque de modification de la croissance en mettant des plaques d’ostéosynthèse en titane.

La béance n’a pas pu être contrôlée totalement en raison de l’endognathie maxillaire.

À 12 ans, la croissance mandibulaire est normale ainsi que l’éruption dentaire.

La béance s’est cependant discrètement aggravée avec le temps.

Le volume lingual a spontanément diminué car les épisodes de poussées inflammatoires se sont raréfiés. En fin de puberté, un protocole orthodontique et chirurgical est prévu.

* Cas n° 18 :

Cet enfant de 8 ans présente une malformation lymphatique de type mixte (macro- et microkystique) de la région préparotidienne.

L’augmentation de volume, les poussées inflammatoires et l’aspect inesthétique ont motivé la prise en charge thérapeutique.

Le traitement a consisté en une sclérose percutanée d’Éthibloc.

Cependant, cette injection a été suivie d’une extériorisation du produit sclérosant. Une évacuation chirurgicale a permis la fermeture de la fistule et la disparition de la tuméfaction.

Hémangiomes :

Ces tumeurs vasculaires sont très fréquentes chez le nourrisson et l’enfant.

Les filles sont plus touchées que les garçons.

Plus l’hémangiome est volumineux et étendu, plus le ratio s’élève : 6,6 filles/1 garçon.

En fait, seulement 20 % des cas vont être traités du fait de la régression spontanée des autres cas.

Ils apparaissent quelques jours ou quelques semaines après la naissance et leur évolution se fait classiquement en trois phases successives :

– une phase évolutive durant quelques mois, généralement jusqu’au 6-8e mois ;

– une phase de stabilisation durant jusqu’au 22-24e mois ; – une phase d’involution progressive qui peut durer jusqu’à 6-8 ans. Trois grandes formes cliniques sont observées : la forme tubéreuse, sous-cutanée et mixte.

Les hémangiomes du nourrisson ne nécessitent pas d’examen complémentaire en dehors de certaines formes sous-cutanées dont l’extension doit être précisée.

L’IRM et le scanner sont alors prescrits. D’une façon générale, la prise en charge des hémangiomes est beaucoup plus facile que celle des malformations vasculaires.

QUELS SONT LES PRINCIPES DE TRAITEMENT DES HÉMANGIOMES ?

– Les hémangiomes de taille minime ou moyenne régressent complètement avec restitutio ad integrum dans la moitié des cas.

Il persiste, dans les autres cas d’évolution spontanée, une cicatrice qui est corrigée chirurgicalement.

Dans certaines localisations, notamment nasales et palpébrales, une corticothérapie par voie générale, à dose de 2 à 3 mg/kg/j de prednisone pendant quelques semaines ou intralésionnelle de Kenacor retard, est prescrite.

La chirurgie réparatrice est généralement indiquée en fin de phase d’involution ou en phase de stabilisation en cas d’atteinte sensorielle (visuelle ou auditive) ou de l’architecture squelettique et cartilagineuse (nasale).

– Les hémangiomes volumineux ou d’évolution rapide nécessitent une corticothérapie par voie générale pendant plusieurs semaines.

Les risques d’une stagnation de la croissance staturopondérale et des autres effets secondaires de la corticothérapie imposent une surveillance médicale régulière.

En cas de corticorésistance, l’interféron alpha 2a ou 2b peut être utilisé afin de stopper la prolifération cellulaire.

Les effets secondaires peuvent être importants (paraplégie).

L’interféron ne doit donc être utilisé que dans les formes graves.

Dans ces cas, le recours à la chirurgie réparatrice est très fréquent.

L’embolisation n’est utile que dans les formes très étendues sous-cutanées ou mixtes, afin de diminuer le saignement.

– Certaines localisations relèvent d’un traitement particulier.

En effet, les hémangiomes globuleux et saillants, inesthétiques, gênant l’axe visuel, repliant le pavillon de l’oreille, déformant le nez, les lèvres ou les structures osseuses sont traités chirurgicalement plus précocement durant la phase de stagnation.

Dans ces cas, la résection n’intéresse que l’hémangiome et la cicatrice reste dans la zone lésionnelle pour tenir compte de l’involution à venir.

L’angiome « Cyrano » du nez est opéré le plus souvent par voie de Réthi, permettant l’énucléation de l’hémangiome.

Lorsque le siège de l’hémangiome nasal est latéralisé, la rançon cicatricielle doit être placée si possible entre deux unités esthétiques.

La chirurgie de l’hémangiome orbitopalpébral est indiquée devant l’installation d’une amblyopie ou la persistance de troubles compressifs.

Les hémangiomes intraorbitaires compressifs relèvent de la chirurgie s’ils ne répondent pas aux traitements médicaux.

La réduction tumorale peut être obtenue par ligature, voire sclérose, des vaisseaux nourriciers de l’hémangiome et par résection chirurgicale.

Une bonne connaissance de l’anatomie de l’orbite permet d’éviter les éléments musculaires et nerveux.

Le recours à l’ophtalmologiste est souvent préférable.

La perte des cils est fréquente dans ces localisations palpébrales et est particulièrement inesthétique quand elle atteint la paupière supérieure.

La résection d’un hémangiome labial impose une reconstruction musculaire fonctionnelle afin de ne pas perturber la croissance maxillaire.

En revanche, la jonction lèvre rouge-lèvre blanche est difficile à corriger lorsque la localisation intéresse les deux structures.

L’utilisation du Cavitront est parfois d’un apport intéressant pour préserver les structures « nobles ».

Le laser Yag, en application transcutanée, avec refroidissement continu par la glace, ou en application interstitielle, semble donner de bons résultats pour certaines équipes.

Les résultats restent malgré tout très controversés.

– Le traitement des séquelles tardives des hémangiomes après involution complète relève des techniques de chirurgie plastique réparatrice classique et ne pose généralement pas de problème.

Les formes sous-cutanées avec résidu fibroadipeux, notamment jugales, nécessitent une résection par levée d’un lambeau cutané ou par liposuccion dans certains cas.

Dans les formes mixtes, l’excédent cutané justifie l’utilisation de la technique du lifting.

Les lasers de resurfaçage pour améliorer les peaux parcheminées et ridées apportent des résultats inconstants.

– À part, le syndrome de Kasabach-Merrit, caractérisé par une coagulopathie secondaire de consommation, est responsable d’hémorragie importante mettant en jeu le pronostic vital.

Le traitement est avant tout médical (corticothérapie, interféron).

En cas d’échec, l’exérèse chirurgicale est discutée.

– Dans tous les cas, il faut résister à la pression des parents qui attachent une importance prépondérante à l’esthétique de leur enfant en demandant un traitement précoce préjudiciable pour leur avenir.

En revanche, si la chirurgie précoce peut résoudre le problème esthétique sans aggravation des séquelles ultérieures, il est logique de ne pas attendre la longue résorption tumorale.

* Cas n° 19 :

Cet enfant de 18 mois présente un hémangiome du nez (angiome « Cyrano ») localisé à sa pointe.

Cet hémangiome est apparu durant la première semaine de la vie et a évolué classiquement.

Aucun traitement, en dehors d’une surveillance, n’a été réalisé.

Devant le risque de déformation cartilagineuse à cet âge, une intervention de résection par voie de Réthi a été pratiquée.

Cette chirurgie doit éviter de disséquer les cartilages alaires en souspérichondral. Les crus intermédiaires sont rapprochées en fin d’intervention.

* Cas n° 20 :

Cet enfant de 3 ans présente un hémangiome para-latéro-nasal droit ayant évolué spontanément. Une exérèse est décidée devant la déformation nasale.

En période de début d’involution, la résection se fait en pleine tumeur tout en sachant qu’une chirurgie d’harmonisation est possible dans plusieurs années.

Ceci permet de diminuer la rançon cicatricielle.

* Cas n° 21 :

Cet enfant de 6 ans et demi présente un hémangiome de l’hémilèvre gauche supérieure dont l’évolution a été spontanée. Devant l’importance de la composante sous-cutanée et la déformation labiale, il est décidé d’intervenir afin de rééquilibrer la lèvre.

L’ablation chirurgicale partielle de la tumeur associée à une résection horizontale cutanée et musculaire a permis de rétablir la symétrie et la fonction labiales.

Conclusion :

Les malformations vasculaires et les hémangiomes cervicofaciaux ont des évolutions très différentes ainsi que leurs thérapeutiques en fonction de multiples critères.

Les malformations artérioveineuses restent la forme la plus difficile à prendre en charge en raison de leur évolutivité brutale et imprévisible.

Quant aux malformations veineuses, la difficulté réside dans le rétablissement de la fonction et de l’esthétique du patient.

Certaines formes de malformations lymphatiques microkystiques ou de très volumineux hémangiomes à composante sous-cutanée peuvent avoir des répercussions esthétiques et psychologiques dramatiques pour l’enfant et l’adolescent.

La prise en charge de cette pathologie est d’autant meilleure qu’elle utilise les moyens thérapeutiques de différentes disciplines. Les malformations vasculaires et les hémangiomes attendent encore beaucoup des progrès, des moyens thérapeutiques et de la recherche.

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