Définition :

Les malformations craniofaciales peuvent être divisées en trois catégories.

A - DYSOSTOSES CRÂNIENNES ET CRANIOFACIALES :

Ce sont des craniosynostoses ou cranio-facio-synostoses par sutures prématurées des os du crâne, voire de la face.

Les plus fréquentes sont la plagiocéphalie, la maladie de Crouzon, le syndrome d’Apert.

Lorsque l’atteinte est isolée au niveau de la voûte, c’est une synostose crânienne.

Lorsqu’il s’agit d’un syndrome plus complexe, touchant crâne et face, on parle de synostose craniofaciale, voire encore de cranio-facio-sténose.

B - SYNDROMES DE FENTE FACIALE :

Ils associent des atteintes osseuses et des atteintes des parties molles.

Ces fentes faciales ont été bouleversées par la nouvelle classification de Paul Tessier.

C - HYPERTÉLORISME :

L’hypertélorisme (HTO), ou syndrome de Greig, se traduit par une augmentation de la distance interorbitaire moyenne (DIO) mesurée entre les deux orbites osseuses par une téléradiographie à 4 m en prenant comme repère la paroi interne de l’orbite.

En définitive, si l’on étudie ces principales malformations craniofaciales selon les trois plans de l’espace, on peut définir là encore trois catégories :

– les anomalies du plan sagittal, avec les cranio-facio-sténoses de la maladie de Crouzon et d’Apert ;

– les anomalies du diamètre vertical, comme les plagiocéphalies et dystopies orbitaires ;

– les anomalies du diamètre transversal, comme l’hypertélorisme ou télorbitisme.

Dysostoses crâniennes et craniofaciales :

Ces malformations congénitales sont fréquentes (1/1 000 naissances).

Il en résulte deux conséquences majeures, l’une morphologique liée à la déformation craniofaciale spécifique, fonction d’une ou de plusieurs sutures concernées, l’autre fonctionnelle, qu’il s’agisse d’un trouble du développement du cerveau, avec hypertension intracrânienne, de problèmes ophtalmologiques et neuro-ophtalmologiques, liés à la configuration anatomique de l’orbite et du crâne, les principales atteintes ophtalmologiques étant la baisse d’acuité visuelle par atteinte du nerf optique, ou par exposition cornéenne, suite à une exophtalmie voire un exorbitisme, les troubles oculomoteurs associés.

Les conséquences fonctionnelles peuvent être aussi d’ordre respiratoire, dans le cadre des cranio-facio-sténoses.

À l’heure actuelle, la chirurgie précoce, dès les premiers mois de la vie, permet de lever ces complications.

A - PRINCIPAUX ASPECTS CLINIQUES :

Certaines formes rares ont peu de retentissement sur l’oeil et ses annexes.

Ce sont la scaphocéphalie, la trigonocéphalie, la brachycéphalie, l’oxycéphalie, le crâne en « trèfle ».

B - MALADIE DE CROUZON :

Il s’agit d’une dysostose craniofaciale de type acrobrachycéphalie, d’origine héréditaire, à transmission autosomale dominante, encore qu’il existe des cas sporadiques.

L’atteinte siège au niveau des sutures coronales et sagittales du crâne, plus rarement les sutures lambdoïdes.

Au niveau de la face, l’hypoplasie frontale, sphénoïdale, ethmoïdienne et maxillaire, rend compte de la rétraction nasomaxillaire, des troubles de l’articulé dentaire et des troubles respiratoires.

L’exophtalmie constante, d’importance variable, s’explique par l’étroitesse de la cavité orbitaire, en rapport avec le déplacement du sphénoïde en avant, la poussée du cerveau en arrière, l’hypoplasie faciale.

L’hypertélorisme et la divergence des axes orbitaires sont fréquents.

Les signes ophtalmologiques sont directement liés à la synostose craniofaciale : baisse d’acuité visuelle en rapport avec une compression du nerf optique, une hypertension intracrânienne, une exposition cornéenne du fait de l’exophtalmie ; troubles oculomoteurs par l’hypoplasie musculaire d’origine mésodermique, ou par malposition des globes oculaires, directement en rapport avec une malposition orbitaire.

C - SYNDROME D’APERT :

Il fait partie du groupe des acrocéphalosyndactylies.

Il se rapproche de la maladie de Crouzon et associe une déformation craniofaciale de type acrobrachycéphalie ou oxycéphalie, une syndactylie des mains et des pieds.

Le crâne est aplati en arrière et très saillant en avant dans la région frontale.

L’hypertélorisme et l’exophtalmie sont moins marqués que dans la maladie de Crouzon.

Les fentes antimongoloïdes sont plus fréquentes.

L’hypoplasie de l’étage moyen de la face explique les anomalies palatines dentaires, occasionnant des troubles de l’articulé dentaire. Des anomalies cardiaques et viscérales sont souvent associées.

Sur le plan cérébral, l’hydrocéphalie et le retard mental ne sont pas rares.

L’oeil et ses annexes sont atteints, au même titre que dans la maladie de Crouzon, en particulier, on retrouve des agénésies de certains muscles (droit supérieur, oblique supérieur), par atteinte mésodermique.

La transmission se fait sur un mode héréditaire autosomal dominant, avec une fréquence élevée de cas sporadiques.

D - PLAGIOCÉPHALIE :

Elle est liée à une synostose prématurée de la suture coronale d’un seul côté, occasionnant une déformation asymétrique, avec du côté atteint une région frontale aplatie et oblique en dehors ; l’orbite est ovalaire, à grand axe oblique dirigé en haut et en dehors, responsable d’une ascension du sourcil, du globe oculaire, qui paraît situé plus haut que le côté controlatéral, sans obligatoirement un strabisme.

L’aspect peut être caractérisé par une dystopie oculo-orbitaire.

Du côté sain, le rebord orbitaire supérieur est beaucoup plus saillant, le sourcil est plus bas ; à la radiographie, la petite aile du sphénoïde est surélevée et verticalisée, l’orbite est très agrandie, avec un axe oblique en haut et en dehors et un toit surélevé.

E - SIGNES NEUROLOGIQUES ET OPHTALMOLOGIQUES DES DYSOSTOSES CRÂNIENNES ET CRANIOFACIALES :

Cette symptomatologie peut être faite de signes associés aux malformations, ou plus fréquemment, les conséquences de ces malformations squelettiques retentissent sur le cerveau et l’appareil oculaire.

1- Atteintes neurologiques :

Les céphalées seraient présentes dans plus de 50 % des cas sans aucun parallélisme avec l’importance de la synostose.

Les crises d’épilepsie sont retrouvées, avec une prédominance dans l’oxycéphalie, surtout lorsqu’il existe une hypertension intracrânienne.

L’électroencéphalogramme est souvent perturbé, sans anomalie clinique décelable.

On note aussi fréquemment des retards psychomoteurs, des retards staturaux, comme un retard staturopondéral, en rapport avec des troubles de la croissance, des troubles endocriniens, notamment dans l’oxycéphalie, dans les acrobrachycéphalies.

L’hypertension intracrânienne est le signe essentiel à rechercher devant toute craniosténose.

Cette hypertension s’installe progressivement et est directement liée à l’incapacité de compensation de sutures perméables, lors de l’expansion du volume crânien.

Ainsi, le risque est maximal pendant les années de croissance rapide de l’encéphale, donc jusqu’à 3 ans environ, puisqu’il atteint 80 % de son volume.

L’hypertension intracrânienne est d’autant plus grave s’il s’agit de synostoses multiples, comme l’oxycéphalie, la brachycéphalie, surtout d’une synostose du cintre coronal.

Cette hypertension intracrânienne, avec hydrocéphalie, peut parfaitement rester asymptomatique, comme s’accompagner de céphalées, d’épilepsie, d’un retard psychomoteur ou staturopondéral.

L’absence de parallélisme anatomoclinique rend indispensable la mesure de la pression intracrânienne.

2- Signes ophtalmologiques :

L’acuité visuelle peut être touchée, soit par atteinte du nerf optique, comme en témoigne un oedème papillaire, liée à une hypertension intracrânienne surtout rencontrée dans l’oxycéphalie et la maladie de Crouzon.

Un geste de cranioplastie, de dérivation, de décompression des méninges peut s’imposer.

Il peut s’agir aussi d’une atrophie optique, soit d’origine primitive par compression du nerf optique dans son canal trop étroit ou déformé, soit plus fréquemment d’atrophie postoedémateuse, suite à une hypertension intracrânienne passée inaperçue.

Sont responsables avant tout, l’oxycéphalie, la maladie de Crouzon et le syndrome d’Apert.

La fonction visuelle peut être atteinte par kératopathie d’exposition, voire par certaines anomalies du segment antérieur associées.

Ces kératopathies d’exposition sont la conséquence de l’exophtalmie par réduction du contenant orbitaire osseux, avec rétrusion du massif facial.

La distance interorbitaire peut être soit augmentée comme dans l’hypertélorisme, soit diminuée dans l’hypotélorisme, rencontré dans 40 % des trigonocéphalies.

Les troubles oculomoteurs sont extrêmement fréquents au cours des dysostoses crâniennes et craniofaciales.

Leur fréquence varie avec les différents types de dysostoses, le nombre le plus important de ces strabismes se trouvant parmi les plagiocéphalies, les syndromes d’Apert et la maladie de Crouzon.

Le plus souvent, on observe un strabisme divergent, auquel s’associe un syndrome V, avec au cours des versions latérales, une élévation de l’oeil en adduction.

Ce strabisme peut être alternant, comme s’associer à une amblyopie relative.

Pour certains, ce tableau est caractéristique d’une extorsion oculaire, accompagnée au fond d’oeil d’une pseudoectopie maculaire, qui va ici de pair avec une extorsion des orbites, dont la divergence est généralement plus grande dans la partie frontale que maxillaire.

Les actions de tous ces muscles sont donc modifiées du fait de cette extorsion, les muscles droits horizontaux devenant des muscles obliques, le muscle droit externe s’insérant plus bas que le droit interne.

Ces types d’anomalies ont été rencontrés essentiellement dans les cranio-facio-sténoses et les hypertélorismes, associées à des fentes antimongoloïdes.

D’autres explications sont avancées concernant la modification de l’arc de contact entre les muscles et la sclère.

Ainsi, dans l’exorbitisme, avec un plancher orbitaire court, l’oeil est localisé dans une partie trop antérieure.

Il en résulte une augmentation de l’arc de contact entre le muscle oblique inférieur et le droit inférieur, entraînant une hyperaction de ces muscles, pouvant expliquer le syndrome V et la double hyperaction des obliques inférieurs.

Il n’en reste pas moins que la divergence oculaire n’accompagne pas systématiquement les cranio-facio-sténoses, qu’il existe d’authentiques strabismes convergents avec limitation de l’abduction.

Tous les strabismes ne peuvent être expliqués par la dysmorphie orbitaire des maladies de Crouzon et des syndromes d’Apert, mais peuvent être bien d’origine sensorielle.

Enfin, il existe d’authentiques strabismes verticaux, sous forme d’hypotropie, liés à une agénésie du droit supérieur, rencontrés dans les syndromes d’Apert.

Retenons donc la fréquence extrêmement importante des troubles oculomoteurs dans les cranio-facio-sténoses, l’association de plusieurs facteurs pathogéniques : agénésie musculaire, malposition des globes oculaires et des muscles induite par la malposition orbitaire, mais aussi troubles sensoriels associés. Les plagiocéphalies sont responsables de nombreux troubles oculomoteurs.

La principale caractéristique est un trouble oculomoteur vertical, sous forme d’une hypertropie du côté de la plagiocéphalie, avec hyperaction de l’oblique inférieur homolatéral, et insuffisance de l’oblique supérieur.

Parfois, une déviation horizontale s’y associe.

Dans la série de Morax, 15 hypertropies ont été retrouvées sur 23 cas.

Ces hypertropies sont visibles en position primaire ou parfois uniquement visibles dans les directions nasales du regard.

L’amblyopie n’est pas rare.

Plusieurs mécanismes peuvent être invoqués, tout d’abord le rôle de l’extorsion orbitaire, avec syndrome unilatéral de pseudoectopie maculaire.

D’autres auteurs considèrent que l’hyperaction de l’oblique inférieur, du côté de la plagiocéphalie, est liée à l’inégalité de l’angle que forment obliques inférieur et supérieur avec l’axe optique.

Limon de Brown suggère qu’il existe une limitation mécanique de l’élévation de l’oeil opposé, par la saillie du rebord orbitaire supérieur, qui simule une paralysie du droit supérieur.

Il s’agirait donc d’une hyperaction de l’oblique inférieur du côté atteint, secondaire.

D’autres auteurs accordent un rôle pathogénique important à la faiblesse de l’oblique supérieur, moins par perte de son parallélisme avec l’oblique inférieur que du fait du recul du bord supérieur de l’orbite, par rapport à l’équateur du globe.

La sagittalisation du muscle oblique, proposée par Gobin, s’applique parfaitement bien à la plagiocéphalie.

La perte du parallélisme entre les muscles obliques supérieurs et inférieurs survient lors du développement des os maxillaires et frontaux, qui ont une origine embryologique différente.

Dans la dystopie orbitaire ou plagiocéphalie, la malformation osseuse conditionne une perte de parallélisme des muscles obliques, le muscle oblique inférieur étant plus sagittal que le muscle oblique supérieur.

Ces anomalies verticales très fréquentes peuvent être responsables d’amblyopie et certains auteurs proposent d’intervenir rapidement sur les plagiocéphalies, avant l’âge de 6 mois.

À l’heure actuelle, aucun travail ne prouve qu’un traitement chirurgical précoce évite une éventuelle amblyopie.

Fentes faciales et craniofaciales :

En 1976, Paul Tessier a proposé une nouvelle classification anatomique, ainsi qu’une tentative de systématisation du traitement chirurgical des fentes faciales et craniofaciales.

Cette classification utilise un système numérique de 0 à 14, touchant toutes les fentes s’articulant autour de l’orbite.

On parle de fentes faciales quand elles touchent aussi bien l’orbite osseuse et les paupières que les lèvres et les maxillaires.

On parle de fentes latérofaciales essentiellement dans les fentes n° 6, 7 et 8.

On parle de fentes orofaciales dans les n° 3, 4 et 5.

Les fentes craniofaciales sont des fentes qui se prolongent vers le crâne.

En résumé, les fentes portant un numéro à un chiffre sont dites faciales, touchant orbite, oeil, paupière inférieure, voies lacrymales, maxillaires, oreilles.

Elles peuvent entraîner des manques tissulaires et parfois des formations en excès, souvent des tissus normaux ectopiques (choristomes).

Les fentes portant un numéro à deux chiffres ont un prolongement vers le crâne, et doivent faire rechercher une anomalie de la partie de l’encéphale correspondant à la crête neurale en cause.

Aujourd’hui, les progrès de la neuroradiologie et notamment de la tomodensitométrie avec reconstruction tridimensionnelle ont apporté un complément d’informations essentiel, et rendent ces examens actuellement indispensables, permettant d’améliorer encore les modalités thérapeutiques et les résultats dans la chirurgie réparatrice cranio-orbito-faciale.

1- Fentes n° 0, 1, 2 :

Elles n’ont aucune manifestation ophtalmologique.

Leur prolongement crânien en fentes 12, 13 et 14 entraîne un hypertélorisme, une possibilité de fente de l’arcade sourcilière, exceptionnellement des atteintes oculaires associées.

2- Fentes n° 3, 4 et 5 :

Ce sont des fentes orofaciales, ou encore fentes orbitomaxillaires.

La fente n° 3 est une fente orbitomaxillaire interne.

Elle passe au niveau du segment lacrymal de la paupière inférieure.

Elle déplace le canthus interne vers le bas, le rapproche de l’aile du nez qui est ascensionnée. La microphtalmie peut être présente.

La fente traverse la lèvre et le mur alvéolaire, comme un bec-de-lièvre.

Le prolongement crânien de cette fente en fait la fente 3, 11.

La fente n° 4, ou encore orbitomaxillaire médiane, traverse presque verticalement le segment lacrymal de la paupière inférieure, le rebord infraorbitaire, le plancher de l’orbite, en dedans du nerf sousorbitaire.

En bas, elle passe par le sinus maxillaire, avant de rejoindre la lèvre entre filtrum et commissure, ainsi que le mur alvéolaire.

Les formes bilatérales ne sont pas rares. L’extension vers le crâne en fait la fente 4, 10.

La fente n° 5 est une fente orbitomaxillaire externe, exceptionnelle.

Elle se traduit par un colobome du tiers moyen de la paupière inférieure, donnant sur la joue un sillon se dirigeant vers la commissure labiale.

La microphtalmie est fréquente.

Au niveau osseux, la fente passe par le rebord infraorbitaire, le plancher, le maxillaire en dehors d’un nerf sous-orbitaire, puis franchit le mur alvéolaire en région prémolaire.

3- Fentes n° 6, 7 et 8 :

Ce sont des fentes latérofaciales qui, lorsqu’elles sont assemblées, constituent le syndrome de Franceschetti. Le syndrome de Franceschetti, le syndrome de Goldenhar et le syndrome otomandibulaire (SOM) sont actuellement réunis dans le groupe des microsomies latérofaciales (MLF) antérieurement classées sous le vocable syndrome du premier et deuxième arc.

La fente n° 6 appartient au syndrome de Franceschetti, la fente n° 7 correspond plus spécifiquement au SOM et la n° 8 au syndrome de Goldenhar.

La fente n° 6 est une fente intermaxillozygomatique, isolée ou plus volontiers associée aux fentes n° 7 et 8.

Elle appartient au groupe de nombreux tableaux cliniques du syndrome de Franceschetti-Treacher Collins.

Le colobome de la paupière inférieure siège entre le tiers moyen et le tiers externe.

Il se prolonge par un sillon sclérodermique jugal, atteignant la commissure labiale ou l’angle mandibulaire ; s’y associent ectropion et orientation antimongoloïde des fentes palpébrales.

La fente n° 7 correspond au syndrome otomandibulaire et peut participer au syndrome de Franceschetti.

Cette fente temporozygomatique se traduit par une atrophie de l’arcade zygomatique, une hypoplasie du maxillaire, une branche montante de la mandibule très courte, une légère dystopie de l’orbite.

Les anomalies des parties molles comportent microtie, atrophie ou absence du muscle temporal, macrostomie, enchondrome prétragien.

La patte des cheveux est anormale.

La fente n° 8 est une fente frontozygomatique, commune au syndrome de Franceschetti-Treacher Collins et Goldenhar.

Les déficits osseux sont plus marqués dans le syndrome de Franceschetti-Treacher Collins que dans le syndrome de Goldenhar, où les malformations des parties molles sont prédominantes.

Il existe en effet une absence totale de paroi externe de l’orbite, qui reste constituée par la grande aile du sphénoïde.

On peut noter un colobome du canthus externe, une microphtalmie, la présence de dermoïdes épibulbaires, de dermolipomes, volontiers dans les fornix inférieurs et inféroexternes.

Une paralysie faciale périphérique n’est pas rare.

4- Fente n° 9 :

La fente n° 9 est orbitaire supéroexterne.

Elle s’accompagne d’anomalies du canthus externe, sans véritable colobome.

Elle est responsable d’une asymétrie faciale, ressemblant à la plagiocéphalie.

La microphtalmie peut être présente.

5- Fente n° 10 :

La fente n° 10 prolonge éventuellement la fente n° 4 et peut se traduire par un colobome du tiers moyen de la paupière supérieure, allant jusqu’à l’ablépharie.

Elle peut se prolonger au niveau du sourcil. Le globe oculaire peut être atteint sous forme d’un colobome irien, d’une déviation strabique.

6- Fente n° 11 :

La fente n° 11 est la prolongation crânienne de la fente n° 3.

Elle se traduit par un colobome du tiers interne de la paupière supérieure, qui peut s’étendre au sourcil et qui peut s’accompagner d’une anomalie de la ligne antérieure des cheveux et un front plat.

Hypertélorisme ou syndrome de Greig :

Il s’agit d’une malformation congénitale caractérisée par une distance anormalement exagérée entre les deux orbites.

Le diagnostic d’hypertélorisme orbitaire repose sur la téléradiographie.

Actuellement, le scanner avec reconstruction tridimensionnelle permet de mesurer parfaitement l’écart interorbitaire entre les deux parois internes de l’orbite.

Ces valeurs normales sont de 20 mm chez le nourrisson, 24 mm chez l’enfant, 30 mm chez l’adulte.

Cet hypertélorisme doit être différencié des simples télécanthus (élargissement intercanthal sans atteinte osseuse), des augmentations de distance interpupillaire qui peuvent être liées à une exotropie.

L’espace interorbitaire se développe comme l’ethmoïde, le frontal, et accessoirement comme le maxillaire.

Il dépend donc de la résistance de ces derniers aux forces divergentes actives, qui sont :

– une poussée encéphalique exagérée par une hypertension intracrânienne, par une tumeur comme une encéphalocèle ;

– une pneumatisation ethmoïdofrontale.

Ainsi, tout ce qui affaiblit la partie centrale du squelette craniofacial (fentes ou fissures) ou exagère les poussées, favorise l’hypertélorisme.

Il semble cependant que la cause directe paraît bien résider dans une malformation primitive de la base antérieure, comme la plupart des syndromes fissuraires ou des craniosynostoses.

Ce syndrome est commun à des malformations crâniennes et faciales, rencontrées notamment dans les dysostoses crâniennes, type plagiocéphalie, craniofaciales (maladie de Crouzon, syndrome d’Apert), mais aussi les fentes craniofaciales 0-14, 1-13, 2-12, 3-11.

Nous en rapprocherons les traumatismes (bien que l’on parle plus d’un télécanthus post-traumatique que d’un véritable hypertélorisme), mais aussi certaines pathologies tumorales, comme une dysplasie fibreuse.

Traitement des malformations craniofaciales :

Nous n’en donnerons que les lignes directrices, étant donné la complexité de ces traitements chirurgicaux.

Nous renvoyons le lecteur au rapport de la Société française d’ophtalmologie de 1977, qui traite abondamment de ce sujet.

A - DYSOSTOSES CRÂNIENNES ET CRANIOFACIALES. HYPERTÉLORISME :

Les lignes directrices de base du traitement visent à déplacer la partie fonctionnelle de l’orbite (orbite utile), c’est-à-dire celle où est localisé le globe oculaire, soit les parois orbitaires situées en arrière de l’équateur des globes.

Ce déplacement orbitaire peut être fait dans les trois plans de l’espace, dans le sens transversal lors de l’hypertélorisme, dans le sens vertical au cours d’une plagiocéphalie ou dystopie orbitaire, dans le plan sagittal au cours des craniosténoses et des cranio-facio-sténoses, comme la maladie de Crouzon et le syndrome d’Apert.

L’objectif de ce traitement est de rétablir un contenant orbitaire osseux de volume normal, permettant ainsi au contenu orbitaire de reprendre sa place dans les trois plans de l’espace.

Le résultat est donc à la fois fonctionnel et esthétique.

Outre ce traitement craniofacial, le traitement chirurgical doit comporter un traitement crânien dans les craniosynostoses, responsables d’hypertension intracrânienne.

Ce traitement doit être précoce, pour éviter à la fois l’hypertension intracrânienne et les compressions des nerfs optiques, sources d’atrophie optique.

1- Cranio-facio-sténoses, maladie de Crouzon, syndrome d’Apert :

Le but de l’intervention est de redonner un profil normal à la partie médiane du visage, rétablir l’occlusion dentaire, augmenter la profondeur de l’orbite, par une disjonction craniofaciale, à la fois interfrontofaciale et interptérygomaxillaire.

En même temps, on rétablit les dimensions verticales de massif facial, on assure le développement des voies aériennes supérieures et surtout, on agrandit le volume crânien, pour lutter contre l’hypertension intracrânienne.

* Technique :

Nous ne décrirons ici que l’avancement médian par une ostéotomie type Tessier-Le Fort III.

Les différents temps sont listés ci-dessous.

+ Par voie coronale :

– Taille de la face externe de l’orbite dans la gouttière rétromalaire.

– Disjonction de la suture temporozygomatique.

– Puis, sur l’os frontal, réalisation d’un éperon frontal vertical profond, ou un croissant frontal transversal, derrière lequel sont placées les greffes osseuses, qui empêchent son recul.

– Sur l’aire fronto-naso-orbitaire, section verticale des parois orbitaires médianes, jusqu’au plancher, 10 mm en arrière des crêtes lacrymales postérieures.

– Au centre, on pratique une ostéotomie infrabasale, parallèle à la fente de la base crânienne antérieure.

+ Par voie orale :

Une disjonction interptérygomaxillaire, en hypercorrigeant d’au moins 10 mm, est pratiquée.

De cette manière, sept diastasis se forment : un frontonasal central, deux frontolatéraux, deux zygomatiques, deux rétromaxillaires, qui tous devront être comblés par des greffes osseuses.

Tout en obturant ces diastasis orbitaires, les greffes osseuses assurent le modelé des zones atrésiques : glabelle, arcade sourcilière, arcade zygomatique, rebord infraorbitaire.

Les ostéosynthèses par plaques vissées assurent de manière définitive la fixation des zones reconstruites.

Concernant l’occlusion dentaire, les procédés diffèrent.

Chez l’adulte, on recherche une normocclusion ; chez l’enfant, on recherche une hypercorrection sagittale de 6 mm, afin d’assurer un espace nécessaire aux poussées dentaires et à l’orthodontie.

2- Plagiocéphalie :

La dystopie orbitaire congénitale des craniosténoses unilatérales (plagiocéphalie) est toujours la conséquence d’une autre malformation, qui doit être systématiquement dépistée, ainsi que ses retentissements.

Le traitement consiste en un relèvement monobloc de l’orbite controlatérale à la plagiocéphalie, par ostéotomie frontale et malaire, puis un repositionnement correct complété par greffes osseuses, pour remodeler les zones hypoplasiques et déplacées.

L’orbite doit être relevée dans sa totalité en un ou deux fragments.

* Par voie coronale et intracrânienne :

La base crânienne est exposée depuis la crista galli jusqu’au bord postérieur de la petite aile.

Les ostéotomies obliques ou en gradin sont tracées sur le frontal et le malaire de façon à assurer la mobilisation monobloc de l’orbite.

L’ostéotomie faciale inférieure passe à deux niveaux différents : latéralement, elle est oblique et siège relativement haut sur le malaire ; en dedans, elle est transversale, se dirigeant vers le méat inférieur.

Le positionnement de l’orbite ne se limite pas au seul relèvement.

Dans le même temps, un déplacement transversal peut corriger un hypertélorisme.

Un déplacement postéroantérieur entraîne une énophtalmie qui est corrigée par des greffes osseuses.

Une rotation autour d’un axe antéropostérieur relève davantage le quadrant externe, toujours plus abaissé que le quadrant interne. Une rotation autour d’un axe vertical, passant par l’apophyse frontomaxillaire, permet d’avancer le malaire hypoplasique.

Enfin, une rotation autour d’un axe horizontal permet de relever le rebord orbitaire plus affaissé que les parois.

* Variantes :

Au relèvement monobloc de l’orbite abaissée, peut être proposé, par la même voie intracrânienne, l’abaissement monobloc de l’orbite surélevée (du même côté que la craniosténose).

3- Hypertélorisme :

La correction de l’hypertélorisme repose sur la réduction de la distance interorbitaire.

La technique la plus courante est le déplacement transversal des orbites par voie intracrânienne, grâce à des ostéotomies des quatre parois orbitaires.

La résection centrale porte sur l’os frontal, les os du nez, les apophyses frontomaxillaires et l’ethmoïde.

La résection antérieure est complétée par la résection des masses latérales de l’ethmoïde et des structures intranasales : septum, vomer, cornets inférieur et moyen, bord de l’orifice piriforme.

Les canthopexies internes transnasales permettent le rapprochement des orbites sur la ligne médiane, l’avancement du muscle temporal et la suture de l’aponévrose temporale au pli externe de l’orbite et à la crête temporale.

Les divers déficits et l’arête nasale doivent être parfaitement restaurés par des greffes osseuses.

Il existe bien sûr de nombreuses variantes chirurgicales, que ce soit par la voie d’abord extracrânienne, par les types d’ostéotomie, fonction des formes anatomocliniques.

4- Opérations combinées :

Les ostéotomies monobloc de l’orbite peuvent être réalisées aussi bien dans les plans sagittaux, verticaux que transversaux, selon l’importance de la cranio-facio-sténose, de la plagiocéphalie, ou de l’hypertélorisme.

Aussi, toutes les combinaisons sont possibles, selon les formes anatomocliniques de ces malformations craniofaciales.

S’il existe une hypertension intracrânienne, la craniotomie faite par le neurochirurgien doit tenir compte des interventions futures dans la région orbitofrontale et dans la région faciale.

En cas d’hypertélorisme secondaire à une fente craniofaciale, cette dernière doit être fermée dans le même temps, ou secondairement à la correction de l’hypertélorisme.

En fait, dans cet hypertélorisme, les interventions secondaires sont inévitables : restauration de l’occlusion palpébrale, fermeture des fentes maxillopalatines.

En cas de cranio-facio-sténose et de dystopie orbitaire, il est important du point de vue esthétique et fonctionnel, de corriger dans le même temps, ou secondairement, les malformations du nez, du menton, des canthi internes et les troubles de la motilité, tels strabisme et ptôsis.

5- Opérations secondaires :

Ce sont tous les gestes chirurgicaux, faits dans un deuxième temps, qui complètent le remodelage osseux orbitaire, et qui agissent essentiellement sur les parties molles au niveau du nez, du menton, des canthi internes, du globe oculaire, du strabisme, des paupières.

6- Date d’intervention :

Hormis les cas d’interventions extrêmement précoces du fait d’un risque fonctionnel lié à une hypertension intracrânienne ou à une exophtalmie avec exposition du globe oculaire, voire à un problème respiratoire, la plupart des auteurs semblent préférer des interventions entre l’âge de 3 et 5 ans.

Les principes thérapeutiques sont dans un premier temps de traiter les déformations osseuses et de clore les déficits des fentes, en sachant que lors de la première intervention, le maximum de gestes doit être fait, car les révisions secondaires de la région orbito-craniofaciale sont beaucoup plus difficiles du point de vue technique.

Concernant les opérations secondaires, notamment une éventuelle correction d’un strabisme, ces opérations doivent être réalisées au moins 6 mois après la translation orbitaire, en particulier lorsque le strabisme est stabilisé.

Il est des cas où certaines opérations ont précédé les ostéotomies monobloc de l’orbite.

Il peut s’agir alors au préalable d’une restauration d’une parfaite occlusion palpébrale, comme un colobome, une fermeture d’une fente maxillopalatine, un éventuel renforcement d’une dure-mère, une correction d’un strabisme lorsque la chirurgie osseuse orbitaire est programmée après la première dentition.

B - FENTES FACIALES ET CRANIOFACIALES :

Les objectifs du traitement sont de restaurer les déficits du squelette osseux par des ostéotomies et des greffes osseuses et de corriger les anomalies des parties molles, en particulier des fentes par des lambeaux cutanés ou musculocutanés divers.

Ces différents temps osseux et des parties molles peuvent parfois être faits dans le même temps.

Lorsque la fente est fermée, d’autres gestes chirurgicaux complémentaires peuvent être faits au niveau du front, du sourcil, du globe oculaire, des paupières, des voies lacrymales, du nez, etc.

1- Syndrome de Franceschetti-Treacher Collins :

Le syndrome de Franceschetti-Treacher Collins (dysostose mandibulofaciale) est une dysgénésie à hérédité autosomale dominante, avec une forte pénétrance et une expressivité variable, mais il existe de nombreux cas sporadiques.

Ce syndrome, classé dans les syndromes du premier arc, et actuellement dans les syndromes de fentes latérofaciales 6, 7 et 8, est caractérisé par une micrognatie, des déformations de l’oreille externe, une agénésie ou hypoplasie du malaire et de l’arcade zygomatique, des fentes palpébrales antimongoloïdes, parfois une surdité partielle ou totale.

Les principales manifestations ophtalmologiques sont un colobome de la paupière inférieure dans son tiers externe, en regard de la fente n° 6, avec comme conséquence une fente antimongoloïde, une irrégularité de la ligne ciliaire, des colobomes iriens, parfois une microphtalmie, des anomalies des points lacrymaux. Des strabismes peuvent être retrouvés, et notamment un syndrome de torsion, d’extorsion, avec pseudoectopie maculaire

Le traitement comporte la reconstruction du squelette osseux sousjacent au niveau du déficit de la fente sphénomaxillaire et de l’agénésie du malaire, avec correction du colobome de la paupière inférieure et de la fente antimongoloïde par différentes plasties en « Z » et canthoplastie externe.

2- Syndrome de Goldenhar :

Ce syndrome (dysplasie auriculovertébrale), classé aussi dans le syndrome du premier arc et actuellement dans les fentes latérofaciales n° 8, est caractérisé par une triade : déficit de l’oreille, anomalies vertébrales et faciales.

La plupart des cas sont unilatéraux, avec cependant 10 % de cas bilatéraux.

Les anomalies les plus fréquentes sont des déformations de l’oreille externe, une surdité partielle par trouble de la conduction et la possibilité d’un choristome sous forme d’un appendice prétragien.

Les anomalies vertébrales associent une fusion de certaines vertèbres cervicales et une occipitalisation de l’atlas.

Au niveau de la face, on note une hypoplasie mandibulomaxillaire.

La paralysie faciale périphérique n’est pas rare.

Les signes ophtalmologiques les plus fréquents sont les dermoïdes épibulbaires, des dermolipomes, des colobomes des paupières supérieures.

La plupart des syndromes de Goldenhar sont sporadiques.

3- Microsomie hémifaciale :

Elle fait partie des syndromes de fentes latérofaciales (caractéristique de la fente n° 7, syndrome otomandibulaire).

Elle se caractérise par des degrés variables : hypoplasie de la mandibule, du maxillaire, du zygoma et de l’os temporal.

En conséquence, les muscles de la mastication peuvent être atrophiques.

L’oreille externe peut être atteinte sous forme d’une absence ou d’une déformation de l’oreille, avec des appendices préauriculaires.

L’atteinte est le plus souvent unilatérale, mais certains cas bilatéraux ont été décrits.

Nouvelles techniques : l’avenir

La chirurgie craniofaciale a commencé avec Paul Tessier dans les années 1960.

Elle a permis de concilier les compétences en chirurgie maxillofaciale et en neurochirurgie afin d’envisager une prise en charge globale des malformations craniofaciales.

Le principe d’élongation osseuse introduit par Ilizarov en chirurgie orthopédique, puis appliqué à la mandibule par McCarthy, semble révolutionner cette chirurgie craniofaciale.

La distraction progressive des différents fragments du squelette craniofacial, après la réalisation judicieuse des ostéotomies, permet le remodelage tridimensionnel au niveau osseux et l’adaptation harmonieuse des parties molles.

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