La kératoplastie transfixiante est l’une des plus fréquentes des greffes de tissus
et transplantations d’organes.
Chaque année, environ 3 000 kératoplasties transfixiantes sont réalisées en France.
Les besoins de la population sont
estimés à environ 6 000 greffes de cornée par an.
Ceci explique l’existence de
listes d’attente en France.
La greffe de cornée est pourtant une intervention
relativement simple, peu coûteuse comparée aux transplantations d’organes,
et dont le greffon peut être obtenu sur un donneur décédé.
Si elle répond aux
mêmes lois générales de la transplantation que les autres allogreffes, elle
bénéficie d’un privilège immunitaire.
Les résultats en termes de survie du
greffon sont souvent excellents, mais ils varient suivant les indications.
Indications
:
Les kératopathies bulleuses représentent 20 à 50 % des indications
opératoires, les kératocônes 10 à 30 %, la pathologie infectieuse (séquelles
de kératites interstitielles, kératites bactériennes, virales, fongiques et
parasitaires) 10 à 20 %, la dystrophie de Fuchs environ 10 %, les échecs de
kératoplastie 5 à 10%.
A - Pathologies cornéennes :
1- Kératopathies bulleuses
:
Elles représentent la première des indications de la kératoplastie transfixiante.
Le terme de kératopathie bulleuse regroupe tous les oedèmes cornéens
secondaires à une défaillance endothéliale.
Ces oedèmes cornéens
s’accompagnent, après un temps d’évolution, de la formation de bulles sousépithéliales
puis, secondairement, d’une fibrose sous-épithéliale.
D’une
manière générale, ces défaillances endothéliales peuvent être primitives (dystrophies endothéliodescemétiques, iridocorneal endothelial syndrome
[ICE]) ou secondaires à une intervention chirurgicale, un traumatisme, une
brûlure, un glaucome, une hypotonie ou une uvéite.
Les défaillances
secondaires peuvent être favorisées par l’existence d’une pathologie primitive endothéliodescémétique (dystrophie de Fuchs par exemple).
La cause la plus fréquente des kératopathies bulleuses est la chirurgie de la
cataracte.
La défaillance endothéliale peut être la conséquence du
traumatisme chirurgical initial : contact endothélial avec le cristallin, son
noyau ou des fragments, l’implant, les instruments, le vitré, déformation de la
cornée, passage de la sonde de phacoémulsification à proximité de
l’endothélium, décollement descémétique iatrogène, toxicité de la solution
d’irrigation intraoculaire.
D’une manière générale, toutes les complications peropératoires de la chirurgie de la cataracte sont autant de circonstances
menaçant l’endothélium cornéen.
La défaillance endothéliale peut être
également due à l’implant : essentiellement les implants de chambre
antérieure, surtout à anses fermées, implants de diamètre insuffisant ou dont
une anse est passée dans l’iridectomie périphérique et implants à support
irien, mais aussi parfois implants de chambre postérieure.
L’épidémie de kératopathies bulleuses signalée au début des années 1980 rend compte des
conséquences parfois imprévisibles de progrès techniques supposés.
À
côté de la chirurgie de la cataracte, d’autres interventions intraoculaires
peuvent se compliquer d’une défaillance endothéliale : chirurgie filtrante antiglaucomateuse, chirurgie vitréorétinienne avec utilisation d’huiles de silicone, notamment.
Dans cette dernière indication, il semble que les chances
de succès de la greffe n’existent que lorsque le silicone a pu être enlevé avant
la kératoplastie.
Deux raisons peuvent amener l’ophtalmologiste à proposer une kératoplastie
à un patient souffrant d’une kératopathie bulleuse : la restauration d’une
acuité visuelle utile et l’effet antalgique.
La kératopathie bulleuse est
volontiers très douloureuse et la greffe fait disparaître la symptomatologie
douloureuse.
Il faut prendre en compte l’état de l’angle iridocornéen et le
contrôle pressionnel avant de porter l’indication opératoire.
Ces patients ont
souvent des goniosynéchies extensives et évolutives, ainsi qu’une hypertonie.
Le contrôle de la pression intraoculaire, si possible préopératoire, est un
élément capital du pronostic de la greffe.
2- Kératocône
:
Le kératocône est la deuxième indication des kératoplasties transfixiantes.
Cette affection d’étiologie encore inconnue a une prévalence de 50 à 230 pour
100 000 habitants.
Les formes familiales représentent un cas sur dix.
Au cours de l’évolution d’un kératocône, l’indication opératoire est fonction
des possibilités de correction optique (lunettes, puis lentilles de contact).
Lorsque les lentilles ne permettent plus d’obtenir une acuité visuelle
suffisante, ou que l’adaptation ou le port deviennent impossibles, la
kératoplastie transfixiante est indiquée.
En règle, ces patients ont un
kératocône de stade IV.
L’âge de la kératoplastie varie en fonction du potentiel
évolutif du kératocône.
Certains patients doivent être opérés pendant
l’adolescence du fait de la survenue d’un hydrops.
Habituellement, la greffe
est réalisée chez l’adulte jeune, mais il n’est pas exceptionnel d’opérer des
patients de 50 ans ou plus dont le kératocône est resté longtemps stable.
Enfin,
certains kératocônes n’évoluent jamais vers le stade de la greffe.
3- Dystrophies cornéennes
:
Parmi les dystrophies cornéennes, les dystrophies endothéliodescemétiques
représentent la pathologie la plus pourvoyeuse de kératoplasties.
La
dystrophie de Fuchs est de loin la plus fréquente.
Elle peut être héréditaire, de
transmission autosomique dominante à pénétrance variable avec une
évolution rapide vers la greffe (vers 40-50 ans), ou sporadique, d’évolution
souvent plus lente conduisant à la greffe vers 60-70 ans.
L’indication de la
kératoplastie transfixiante au cours de la dystrophie de Fuchs est posée
lorsque l’oedème cornéen, d’abord matinal, devient permanent et entraîne une
baisse importante de l’acuité visuelle notamment en vision de près.
Il faut
noter que la plupart des cornea guttata rencontrées en pratique clinique
n’évolueront jamais vers l’oedème cornéen.
D’autres dystrophies endothéliodescemétiques peuvent nécessiter une kératoplastie.
Il s’agit de la
dystrophie postérieure polymorphe dans sa forme diffuse et de la dystrophie
cornéenne endothéliale héréditaire (CHED [congenital hereditary
endothelial dystrophy]). Ces deux pathologies sont rares, comparées à la
dystrophie de Fuchs.
Il faut mentionner un syndrome qui n’est pas une
dystrophie endothéliodescemétique, mais une pathologie de l’endothélium
cornéen d’étiologie encore inconnue, le plus souvent sporadique et
unilatérale, qui entraîne souvent un oedème cornéen nécessitant une greffe.
Il
s’agit des syndromes endothéliaux iridocornéens (ICE syndromes) qui
regroupent le syndrome de Chandler, l’atrophie essentielle de l’iris et le
syndrome de Cogan-Reese.
Les dystrophies stromales sont des pathologies relativement rares comparées au
kératocône ou à la dystrophie de Fuchs.
Il s’agit d’affections bilatérales et avasculaires, familiales : dystrophie granulaire (Groenouw I), dystrophie
maculaire (Groenouw II), dystrophie grillagée, dystrophie d’Avellino,
dystrophie de Turpin, dystrophie cristalline...
Leur transmission génétique fait
l’objet, actuellement, de nombreuses études et des mutations du gène de la kératoépithéline ont été identifiées dans les dystrophies granulaire et grillagée,
d’Avellino et de Reis-Bücklers (qui, elle, est une dystrophie épithéliale).
L’indication de la kératoplastie, au cours de ces dystrophies, est portée sur la
baisse de l’acuité visuelle.
Il faut prendre en compte le caractère récidivant, chez
le patient greffé, des dystrophies grillagée, granulaire et maculaire.
À l’opposé de ces dystrophies stromales et endothéliodescemétiques, les
dystrophies épithéliales ne sont en règle pas des indications à la kératoplastie
transfixiante.
4-
Kératites infectieuses
:
Les séquelles de kératite interstitielle congénitale ou de l’enfance (kératite
syphilitique, rougeole...) sont une indication à la kératoplastie qui doit être
évaluée avec soin.
En effet, la taie laissée par ces kératites est souvent
compatible avec une acuité visuelle encore correcte de l’ordre de 5/10.
Ces
séquelles cornéennes peuvent compromettre la vision par l’opacification du
stroma cornéen qu’elles entraînent ou par la déformation parfois pseudokératoconique de la cornée, secondaire à l’amincissement du stroma
cornéen.
Il n’est pas rare que la question de l’indication d’une kératoplastie se
pose après l’âge de 50 ans alors qu’une cataracte s’est développée.
Le
problème est alors celui du rôle respectif de la cornée et de la cataracte dans la
baisse de la vision.
Il peut être alors prudent de n’opérer, dans un premier
temps, que la cataracte et de ne réaliser la kératoplastie que secondairement,
si la récupération fonctionnelle est insuffisante.
Un deuxième problème
courant est celui de l’amblyopie.
En effet, un certain nombre de kératites
interstitielles sont franchement asymétriques.
Comme cette pathologie
survient habituellement chez le petit enfant, il peut en résulter une amblyopie
parfois profonde de l’oeil le plus atteint.
Une kératoplastie sur un tel oeil est
vouée à un échec fonctionnel.
Les séquelles de kératite herpétique peuvent conduire à la kératoplastie, du fait
de l’opacification du stroma cornéen qui entraîne une baisse importante de la
vision.
S’il n’y a pas d’indication de kératoplastie en cas de forme épithéliale
pure de kératite herpétique, les kératites disciforme et métaherpétique peuvent
conduire à la greffe.
Celle-ci ne peut s’envisager que lorsque le virus herpétique
est parfaitement contrôlé et quiescent depuis au moins 6 à 12 mois.
Le risque de
récidive de l’herpès sur le greffon est important et impose une prévention
postopératoire par un traitement antiherpétique oral, poursuivi au moins pendant
la durée de la corticothérapie orale.
De plus, la cornée est souvent vascularisée
avec un risque majoré de rejet.
Les abcès de cornée bactériens ou fongiques, secondaires au port de lentilles
de contact ou d’origine autre, peuvent amener à la greffe.
Citons également la
kératite amibienne du porteur de lentilles.
Il faut éviter, dans la mesure du
possible, de greffer ces patients à chaud et attendre environ 1 an par rapport à
l’épisode infectieux pour faire la kératoplastie.
Les séquelles cornéennes du
trachome posent des problèmes de surface oculaire difficiles (sécheresse
oculaire notamment, mais aussi mauvaise qualité de l’épithélium cornéen) qui
peuvent compromettre le résultat d’une éventuelle kératoplastie.
5- Autres indications :
Certaines dysgénésies cornéennes peuvent nécessiter une kératoplastie :
anomalie de Peters, sclérocornée.
Le problème est alors celui du jeune âge du
receveur qui s’accompagne d’un risque important de rejet.
Les pathologies sévères de la surface oculaire (Stevens-Johnson,
pemphigoïde oculaire cicatricielle, brûlures caustiques) peuvent entraîner une
opacification de la cornée.
Néanmoins, une kératoplastie ne pourra être
réalisée qu’après restauration d’un épithélium cornéen normal.
Ceci fait
actuellement appel à la greffe de limbe.
L’échec d’une précédente kératoplastie représente actuellement une
indication non négligeable de greffe.
Il faut déterminer la cause de cet échec
(rejet, hypertonie, implant laissé en place, déficit épithélial) et les possibilités
de corriger ces désordres (traitement immunosuppresseur, traitement ou
chirurgie hypotonisants, changement d’implant, greffe de limbe) avant de
poser l’indication d’une nouvelle greffe.
En effet, si les désordres persistent,
le pronostic de la greffe ultérieure est d’emblée défavorable.
B - Indications des interventions combinées :
1- Cataracte
:
Une chirurgie de la cataracte, associée à une kératoplastie, est indiquée à
chaque fois qu’une pathologie cornéenne nécessitant une kératoplastie
s’accompagne d’une opacification du cristallin, entraînant par elle-même une
baisse de la vision.
La pathologie cornéenne la plus fréquente dans cette
indication est la dystrophie de Fuchs, suivie par les séquelles de kératite
interstitielle.
La chirurgie de la cataracte peut être réalisée dans le même
temps que la kératoplastie (triple procédure), ce qui a l’avantage de ne faire
subir au patient qu’une seule intervention.
Néanmoins, il faut noter que la
chirurgie du cristallin à ciel ouvert s’accompagne d’un risque de rupture
capsulaire postérieur plus important qu’une intervention standard de
cataracte.
Dans certaines pathologies cornéennes pouvant laisser assez
longtemps une certaine visibilité du segment antérieur (dystrophie de Fuchs
notamment), l’intervention de la cataracte (phacoémulsification avec
implantation dans le sac capsulaire, en première intention) peut être réalisée
en premier, suivie par la kératoplastie (soit dans le même temps opératoire,
soit après quelques mois).
Cette alternative présente l’avantage d’opérer la
cataracte sur globe fermé, avec donc moins de risque de rupture capsulaire.
Enfin, la troisième alternative consiste à opérer la cataracte dans un deuxième
temps.
Cette situation se rencontre lorsque l’on avait sous-estimé
l’opacification du cristallin en préopératoire et que, sous l’influence de
l’inflammation intraoculaire postopératoire et des corticoïdes, la cataracte
progresse après la greffe.
Parfois, le cristallin est parfaitement clair avant la
greffe et la cataracte ne se développe qu’après celle-ci.
Dans ces conditions,
l’intervention de la cataracte (phacoémulsification avec implantation dans le
sac capsulaire, en première intention) est réalisée après un délai suffisant pour
que la cicatrice ait acquis un minimum de solidité et, si possible, avant
ablation des fils.
Cette troisième alternative présente l’inconvénient, au moins
théorique, d’altérer le capital cellulaire endothélial du greffon, mais ne semble
pas compromettre la survie du greffon.
Au cours des kératopathies bulleuses sur implant de chambre antérieure, il
peut être nécessaire d’enlever l’implant ou de le remplacer par un autre implant de chambre antérieure, ou par un implant suturé à la sclère.
Ceci est
nécessaire à chaque fois que l’on pense que l’implant est à l’origine de la
décompensation endothéliale : implant d’un modèle ancien, implant à anses
fermées, implant d’un diamètre insuffisant pour la taille de la chambre
antérieure, implant mobile ou dont une haptique est passée dans l’iridectomie.
En revanche, un implant à anses ouvertes d’un modèle récent, non mobile,
dont les haptiques sont correctement positionnées dans l’angle iridocornéen,
et ne s’accompagnant pas d’une tendance aux goniosynéchies extensives ni
d’une hypertonie, pourra être laissé en place.
Le choix de laisser le patient aphake peut s’envisager lorsque l’oeil est unique ou que l’autre oeil est aphake,
lorsque la chambre antérieure est très étroite et qu’il existe des goniosynéchies
et un glaucome associés.
La comparaison de la réimplantation en chambre
antérieure, avec la suture à la sclère, d’un implant de chambre postérieure ne
fait pour l’instant pas apparaître d’argument majeur pour l’une ou l’autre des
techniques.
La survie du greffon et l’évolution postopératoire de la
densité endothéliale du greffon ne sont pas meilleures avec un implant suturé
à la sclère.
Les implants suturés à la sclère se compliquent volontiers
d’hypertonie.
2- Vitrectomie :
La vitrectomie au cours de la kératoplastie transfixiante est indiquée à chaque
fois qu’une mèche de vitré est présente en chambre antérieure, quelle que soit
son abondance.
En effet, lorsqu’une mèche de vitré, même minime, est laissée
en chambre antérieure, elle vient invariablement s’insérer dans la cicatrice de
kératoplastie, entraînant une inflammation chronique et des tractions vitréorétiniennes.
3- Chirurgie filtrante :
La chirurgie filtrante doit être associée à la kératoplastie à chaque fois qu’il
existe une hypertonie non contrôlée médicalement.
Dans la mesure du
possible, il est souhaitable de résoudre le problème pressionnel avant de
réaliser la greffe.
Ainsi, en cas d’hypertonie sévère, il est souhaitable de faire
précéder la kératoplastie par la chirurgie filtrante. Néanmoins, les deux
interventions peuvent être réalisées dans le même temps.
C - Classification pronostique en fonction
de l’indication opératoire :
Si l’on considère les chances de succès de la greffe, on peut classer les
indications opératoires en quatre groupes pronostiques :
– pronostic excellent (90 %de succès) : kératocône, taie centrale avasculaire,
dystrophie granulaire, dystrophie de Fuchs peu évoluée ;
– pronostic bon (80 à 90 % de succès) : dystrophie de Fuchs évoluée, kératopathie bulleuse, kératite herpétique inactive, ICE syndrome, kératite
interstitielle, dystrophie maculaire ;
– pronostic réservé (moins de 50 % de succès) : brûlure sévère, maladie de Lortat-Jacob, syndrome de Stevens-Johnson, kératite neuroparalytique,
syndromes de clivage du segment antérieur, échecs multiples de greffe.
D -
Bilan préopératoire :
Il doit évaluer l’état anatomique et rechercher les facteurs pronostiques.
Il
comporte les antécédents de greffe et de rejet, l’acuité visuelle, l’état de la
surface oculaire (recherche d’un syndrome sec, d’une insuffisance en cellules
souches limbiques) et des paupières, la topographie et le siège d’éventuels néovaisseaux cornéens, la microscopie spéculaire en cas d’oedème cornéen
débutant ou de cornea guttata, la pression intraoculaire, la recherche de
goniosynéchies, l’état de la macula, l’échographie en mode B lorsque le fond
d’oeil n’est pas analysable, la biométrie en cas d’implantation et l’évaluation
de l’état général.
Technique opératoire et soins postopératoires
:
A - Greffon
:
Dans le respect de la législation, le greffon doit provenir d’une banque
de tissus agréée.
Avant l’intervention, le chirurgien doit prendre
connaissance de la fiche du greffon et vérifier l’identification de celui-ci sur le
flacon.
Il doit vérifier que les résultats des sérologies du donneur reportés sur
la fiche du greffon sont conformes aux exigences légales et que la qualité du
tissu (contrôle de qualité endothélial) est suffisante pour le succès de la
kératoplastie.
L’aspect macroscopique du greffon doit être contrôlé.
Dans
le cadre d’un programme d’assurance-qualité, il convient d’envoyer le liquide
de conservation et la collerette cornéosclérale du greffon au laboratoire de
microbiologie pour un contrôle bactériologique et mycologique.
B - Anesthésie :
L’intervention peut être réalisée sous anesthésie locale péribulbaire ou bien
générale.
Si l’on a recours à l’anesthésie péribulbaire, il est important
d’obtenir une bonne akinésie du globe oculaire et de faire une compression
suffisante afin d’avoir une hypotonie.
L’anesthésie générale peut être
particulièrement utile chez les patients jeunes et émotifs et chez les patients
ayant un kératocône (la cornée réceptrice, très fine et déformable, ne permet
pas de maintenir la chambre antérieure tant que le greffon n’est pas suturé et
il est important de n’avoir aucune poussée postérieure à ciel ouvert chez ces
patients).
C -
Kératoplastie simple :
L’antibioprophylaxie, ainsi que la décontamination de la peau et de la surface
oculaire, sont réalisées comme au cours de la chirurgie de la cataracte.
1- Trépanation du greffon :
Le premier temps de l’intervention est la trépanation du greffon.
Celle-ci peut être réalisée par voie endothéliale ou épithéliale, en utilisant
alors une chambre antérieure artificielle.
Pour obtenir un greffon de même
diamètre que celui de la trépanation de la cornée réceptrice (cas le plus
courant), il faut surdimensionner le greffon de 0,25 mmen cas de trépanation
par voie endothéliale, car la trépanation de la cornée réceptrice par voie
épithéliale crée une ouverture antérieure plus grande que la trépanation du
greffon par voie endothéliale.
La trépanation par voie épithéliale sera en
revanche réalisée au même diamètre.
Si l’on veut un greffon de diamètre
supérieur à celui de la trépanation du receveur (essentiellement chez l’aphake
et en cas de chambre antérieure étroite), on le surdimensionnera de 0,50 mm
en cas de trépanation par voie postérieure et de 0,25 mmen cas de trépanation
par voie antérieure.
Le diamètre de trépanation est fonction du diamètre
cornéen du receveur, qu’il faut mesurer à l’aide d’un compas avant de trépaner
le greffon, et de l’étendue de la zone pathologique de la cornée réceptrice.
Toutes indications confondues, le diamètre de trépanation du receveur le plus
courant est de 8 mm avec un greffon trépané à 8,25 mm par voie postérieure
ou 8 mm par voie antérieure.
Ce diamètre correspond à un compromis.
En
effet, un grand diamètre de trépanation permet de greffer un grand nombre de
cellules endothéliales, de diminuer le risque d’astigmatisme géant
postopératoire, mais s’accompagne d’un risque majoré de rejet
immunologique.
À l’inverse, une trépanation de petit diamètre permet de
diminuer le risque de rejet mais diminue également le nombre de cellules
endothéliales greffées et augmente le risque d’astigmatisme géant
postopératoire.
Ceci peut être utile lorsque la cornée réceptrice est néovascularisée.
En cas de trépanation par voie postérieure, le greffon est centré sur un bloc de Téflont concave.
Il est maintenu pendant la trépanation par un système
d’aspiration automatique ou manuelle (seringue).
La trépanation est réalisée
à l’aide d’un système de guillotine (trépan de Hanna à lame à usage unique,
trépan à usage unique de Heesburg-Barron) ou à main levée (trépan à usage
unique).
En cas de trépanation par voie antérieure, le greffon est monté dans
une chambre antérieure artificielle et trépané avec le même dispositif que
celui utilisé pour la trépanation de la cornée réceptrice.
Le greffon est ensuite
placé dans une cupule contenant du liquide de conservation jusqu’à
utilisation.
Le deuxième temps opératoire est la trépanation de la cornée réceptrice.
Il faut
tout d’abord repérer le centre de la trépanation.
Il est important, pour
cela, que l’oeil soit parfaitement positionné, le plan de l’iris devant être
perpendiculaire à l’axe du microscope opératoire.
Le centrage de la
trépanation représente également un compromis entre le centre anatomique
de la cornée, le centre de la pupille et l’étendue de la zone de tissu
pathologique.
Il est utile d’utiliser un compas pour déterminer le centre de la
trépanation et de faire une marque à l’aide d’une pointe mousse.
On peut
également ensuite marquer une zone optique ronde de 4 mm à l’aide d’un
marqueur de kératotomie radiaire, ce qui permet de mieux vérifier que l’on
reste centré en cours de trépanation.
Enfin, les huit hémiméridiens principaux
peuvent être marqués également, afin de mieux placer les points cardinaux.
Certains utilisent, essentiellement chez l’aphake, un anneau de Flieringa qui
est suturé au globe dans la région de la pars plana par des points séparés de
Vicrylt 5/0.
Ceci permet de maintenir la conformation du segment antérieur
pendant la trépanation à main levée et d’éviter le collapsus du globe, surtout
en cas de vitrectomie préalable.
Lorsque l’on utilise un trépan à succion, cette
étape n’est pas utile.
La trépanation est réalisée sous microscope opératoire, en vérifiant que
le centrage précédemment déterminé est bien respecté.
Elle est réalisée soit à
main levée à l’aide d’un trépan à usage unique, soit avec un dispositif à
succion qui permet de maintenir fixe le trépan.
Dans ce dernier cas, la
trépanation est réalisée par un mouvement de rotation et de descente de la
lame.
Les deux principaux dispositifs à succion sont le trépan de Hanna
(aspiration automatisée, lame à usage unique) et celui de Heesburg-Barron
(aspiration manuelle à l’aide d’une seringue, trépan à usage unique).
La
trépanation est secondairement complétée, après avoir rempli la chambre
antérieure avec une substance viscoélastique, avec une lame ou des ciseaux
de microchirurgie.
Il faut éviter un excès tissulaire chez le receveur et obtenir
une berge bien perpendiculaire à la surface cornéenne.
La cornée trépanée est
conservée dans du liquide de conservation du greffon jusqu’à la suture de
celui-ci.
Certains utilisent une technique de trépanation au laser Excimer pour le
greffon et la cornée réceptrice.
Cette technique semble permettre un plus
faible décentrement de la trépanation et une moindre rupture de la barrière hématoaqueuse en période postopératoire.
2- Suture du greffon
:
Le troisième temps opératoire est la suture du greffon à la cornée réceptrice,
l’endothélium étant protégé par une substance viscoélastique.
Le
greffon est délicatement déposé dans le lit de la greffe à l’aide d’une spatule.
Le premier temps de la suture consiste à placer quatre points séparés
cardinaux en monofilament 10/0 de type Nylont monté sur une aiguille
spatulée.
Les sutures devraient théoriquement permettre une simple
apposition du greffon et de la cornée réceptrice.
En fait, un vecteur de
compression est toujours nécessaire pour assurer l’étanchéité.
L’emplacement des points cardinaux est essentiel à la prévention de
l’astigmatisme postopératoire.
Ils doivent être profonds (75-90 %) et
parfaitement perpendiculaires à l’incision. Ils doivent délimiter quatre
quadrants de taille identique.
Le greffon pourra ensuite être maintenu, soit par
des points séparés seuls, soit par un surjet seul, soit par une combinaison de
points séparés et d’un surjet, soit enfin par un double surjet.
Le fil utilisé est
habituellement un monofilament 10/0.
Lorsque l’on réalise un double surjet,
on peut utiliser deux monofilaments, un 10/0 et un 11/0.
Le surjet 10/0 sera
alors enlevé après plusieurs mois et le surjet 11/0 sera laissé en place.
Les
points séparés et les surjets doivent permettre de bien affronter les membranes
de Bowman du greffon et de la cornée réceptrice.
En effet, l’oedème du
greffon, qui se résorbera progressivement après l’intervention, entraîne une
différence d’épaisseur importante entre le greffon et la cornée réceptrice.
Ceci
rend impossible l’affrontement des membranes de Descemet en
peropératoire.
Les noeuds sont enfouis dans le stroma du greffon afin de
minimiser la formation de néovaisseaux au contact des fils.
Le nombre total
de points séparés et de passages du surjet est habituellement compris entre 16
et 24.
Lorsque l’on réalise un surjet, il faut répartir harmonieusement
sa tension avant de faire le noeud autoenfoui.
La tension du surjet doit être
suffisante pour qu’il ne se desserre pas après la période de déturgescence
postopératoire du greffon.
En fin d’intervention, l’étanchéité de la suture est vérifiée et une pommade ou
un collyre antibiotique et corticoïde sont appliqués. Une lentille-pansement
peut être mise en place.
D - Interventions combinées :
Au cours des triples procédures, la chirurgie de la cataracte est réalisée à ciel
ouvert après trépanation de la cornée réceptrice.
Il faut s’efforcer de
respecter le plan capsulaire postérieur et de mettre en place un implant dans le
sac capsulaire.
L’ouverture de la capsule antérieure peut être réalisée par une
technique de capsulorrhexis proche de celle utilisée au cours de la
phacoémulsification, par capsulotomie aux ciseaux ou par capsulotomie en
timbre-poste à l’aiguille.
Un capsulorrhexis intact permet une implantation intrasacculaire sûre.
Néanmoins, la poussée postérieure à ciel ouvert le rend
plus difficile à réaliser qu’au cours d’une phacoémulsification standard.
Il a
facilement tendance à filer vers la périphérie et doit donc ne pas être de trop
grande taille (4 à 5 mm).
La capsulotomie aux ciseaux permet également une
implantation intrasacculaire, mais la présence inévitable de traits de refend
peut entraîner le déplacement secondaire d’une haptique dans le sulcus
ciliaire.
Enfin, la capsulotomie en timbre-poste n’autorise qu’une
implantation dans le sulcus.
Après ouverture de la capsule antérieure, une hydrodissection permet, dans un grand nombre de cas, d’expulser le noyau.
Lorsque le noyau est dur et volumineux et que l’on a réalisé un capsulorrhexis,
il peut être utile d’utiliser la pièce à main de phacoémulsification pour
fragmenter et extraire le noyau, après avoir réalisé un ou deux sillons.
Le
lavage des masses doit être prudent pour ne pas léser la capsule postérieure
qui, à ce temps opératoire, a tendance à bomber vers le haut.
La pièce à main
d’irrigation-aspiration automatisée est très utile au lavage des masses.
Le sac
capsulaire (ou le sulcus ciliaire) est ensuite rempli d’une substance
viscoélastique et l’implant est inséré dans le sac (ou dans le sulcus).
En cas de
rupture capsulaire postérieure peropératoire, il faut faire une vitrectomie et
implanter, soit dans le sulcus s’il reste un support capsulaire suffisant, soit en
chambre antérieure (et réaliser alors une iridectomie périphérique), soit
suturer un implant à la sclère.
L’intervention se poursuit par la suture du
greffon.
L’ablation d’un implant de chambre antérieure est réalisée après trépanation
de la cornée réceptrice.
Il est fréquent de trouver une fibrose de l’angle qui
bloque une haptique.
Il faut alors sectionner l’anse bloquée, enlever l’implant
ainsi libéré et essayer d’enlever l’anse sectionnée en la faisant coulisser dans
le tunnel fibreux.
La mise en place d’un nouvel implant de chambre antérieure
ne pose pas de problème particulier.
Il faut placer les haptiques à distance de
l’iridectomie périphérique afin d’éviter une rotation secondaire de l’implant
avec passage d’une haptique dans l’iridectomie.
La vitrectomie, au cours d’une greffe, est réalisée à ciel ouvert, soit à l’éponge
et aux ciseaux, soit au vitréotome au travers de l’aire pupillaire et d’une
éventuelle iridectomie.
La mise en place d’un implant suturé à la sclère nécessite la réalisation, avant
trépanation, de deux volets scléraux sur le méridien horizontal de part et
d’autre du limbe, après ouverture d’une boutonnière conjonctivale.
Après
trépanation de la cornée réceptrice, une vitrectomie antérieure est réalisée à
travers l’aire pupillaire.
L’implant est maintenu par quatre fils de
polypropylène 10/0 (Prolènet).
Les fils, protégés par les volets scléraux, sont
passés de dehors en dedans et noués aux haptiques.
L’implant doit être placé
juste en arrière de l’iris pour éviter un mouvement de bascule autour d’un axe
horizontal.
Les noeuds sont faits dans le lit des volets scléraux et ceux-ci sont
suturés en fin d’intervention par un point séparé ainsi que les boutonnières
conjonctivales.
En cas de kératoplastie combinée à une chirurgie filtrante, plusieurs
techniques peuvent être utilisées.
La plus courante consiste à réaliser une trabéculectomie classique.
Celle-ci sera réalisée en deux temps.
Le premier
temps est réalisé avant la trépanation : désinsertion conjonctivale au limbe
dans une zone épargnée par la fibrose sous-conjonctivale et confection du
volet scléral à charnière limbique.
Une application d’antimitotique
(mitomycine, 5-fluoro-uracile [FU]) peut être réalisée à cette étape entre la
sclère et la conjonctive.
La trabéculectomie proprement dite sera réalisée
après suture du greffon.
Le volet scléral est suturé par un ou deux points
séparés et la conjonctive est réinsérée au limbe. Certains glaucomes sévères
et réfractaires peuvent nécessiter la pose d’une valve de drainage de l’humeur
aqueuse, type valve de Molténo.
Nous ne connaissons pas encore la place de
la sclérectomie profonde au cours de la kératoplastie transfixiante.
La chirurgie rétinovitréenne au cours d’une kératoplastie transfixiante est
rendue possible par l’utilisation d’une kératoprothèse transitoire de type
Eckhart.
E - Traitement postopératoire
:
1- Traitement local
:
* Corticoïdes
:
Le traitement postopératoire comporte habituellement un collyre corticoïde
associé à un collyre antibiotique.
Les corticoïdes utilisables sont la dexaméthasone (Chibro-Cadront, Maxidrolt), la fluorométholone (Flucont)
et la prednisolone (Solucortt, Désocortt).
En période postopératoire, les deux
molécules les plus utilisées sont la dexaméthasone en France et la
prednisolone dans les pays anglo-saxons.
La fréquence d’instillation des
collyres varie suivant le risque de rejet et les habitudes du chirurgien.
Elle est
diminuée très progressivement en fonction de la disparition des signes
inflammatoires.
Chez les patients à faible risque de rejet (cornée avasculaire,
pas d’antécédent de rejet), on peut débuter le traitement par trois ou quatre
instillations quotidiennes et le terminer avec une instillation tous les 2 jours,
le collyre corticoïde étant habituellement arrêté après un délai de 6 à 24 mois.
La corticothérapie locale peut être arrêtée lorsque tous les fils sont enlevés,
ou plus tôt si l’on n’envisage pas de les enlever.
L’ablation de fils est un
facteur déclenchant du rejet et doit être suivie d’une reprise ou d’une
augmentation transitoire de la corticothérapie locale.
Chez les patients à haut
risque de rejet (deux quadrants de néovascularisation stromale et/ou
antécédent de rejet) et chez les patients aphakes ou pseudophakes, le rythme
initial d’administration sera plus soutenu.
Il est, de plus, prudent de garder au
long cours une corticothérapie locale minimale.
La prévention du second set
syndrome peut être faite en prescrivant un collyre corticoïde sur le premier
oeil lors de la greffe du deuxième oeil.
+ Effets secondaires :
Les deux principaux effets secondaires des collyres corticoïdes au cours des
kératoplasties transfixiantes sont l’augmentation de la pression intraoculaire,
elle-même nocive pour l’endothélium du greffon, et l’effet cataractogène.
Ces
effets sont d’autant plus importants que l’activité anti-inflammatoire de la
molécule est importante.
Ainsi, la dexaméthasone et la prednisolone peuvent
être relayées par de la fluorométholone lorsque l’inflammation postopératoire
est parfaitement contrôlée ou qu’une hypertonie, induite par les corticoïdes,
survient.
Un autre effet secondaire possible est la diminution de la
cicatrisation.
Cet effet secondaire n’est habituellement pas gênant mais il peut
le devenir dans les situations de defect épithélial persistant avec libération de
collagénase entraînant une lyse du stroma sous-jacent.
* Ciclosporine :
La place de la ciclosporine dans la prévention du rejet est encore discutée.
L’utilisation d’un collyre à la ciclosporine a été proposée chez les receveurs à
haut risque de rejet sans que nous ayons, à l’heure actuelle, d’argument
majeur pour préférer le collyre à la ciclosporine aux collyres corticoïdes.
De
plus, lorsque ce collyre est préparé magistralement à partir de la forme injectable (Sandimmunt injectable), le collyre obtenu contient un taux non
négligeable d’alcool qui rend les instillations douloureuses.
Les collyres
réalisés avec un véhicule huileux entraînent également une irritation
conjonctivale importante et présentent une toxicité pour l’épithélium cornéen.
2- Traitement général :
* Corticoïdes
:
Les bolus intraveineux de méthylprednisolone (Solu-Médrolt), 500 mg/24 h
sur 3 jours, peuvent être utilisés à titre systématique ou en cas de greffe à haut
risque de rejet, en l’absence de contre-indication.
Ce traitement implique de
prendre en compte les contre-indications, notamment les antécédents de
pathologie gastroduodénale, le diabète, l’hypertension artérielle, les
antécédents de psychose grave, les anguilluloses, l’hypokaliémie.
En cas de
contre-indication, un avis spécialisé doit être demandé pour distinguer la
contre-indication absolue, qui interdira l’utilisation de la corticothérapie
systémique, de la contre-indication relative qui autorisera cette utilisation
sous couvert d’une surveillance rapprochée et d’un traitement adjuvant de la
pathologie.
Dans tous les cas, la corticothérapie systémique doit être
accompagnée d’un régime désodé, d’une supplémentation en potassium et
d’une protection gastrique.
La kaliémie doit être surveillée régulièrement et
la pression artérielle doit être surveillée de manière rapprochée.
* Antiherpétique :
En cas de kératite herpétique, un traitement oral antiherpétique préventif est
prescrit (aciclovir).
* Ciclosporine :
L’utilisation systémique de la ciclosporine par voie orale est proposée par
certains dans le cas des greffes à haut risque de rejet.
La ciclosporine par voie
orale, associée à une corticothérapie topique et orale, améliore
significativement la survie du greffon chez des receveurs à haut risque de rejet
par rapport à la corticothérapie topique seule, ou topique et orale.
Un
traitement de 12 mois est plus efficace pour prévenir le rejet qu’un traitement
de 6 mois.
L’efficacité et la durée optimale du traitement restent encore
discutées.
En outre, les effets secondaires potentiellement graves du produit
(néphrotoxicité, hypertension artérielle, hépatotoxicité, hirsutisme, tumeurs
induites, sensibilité aux infections, hypertrophie gingivale...) doivent inciter
à une grande prudence dans son utilisation et obligent à informer le patient de
ces effets secondaires, dont certains peuvent être vitaux.
La prise en compte
des contre-indications et des nombreuses interactions médicamenteuses, la
surveillance régulière du taux sanguin du produit, ainsi que des marqueurs de
la fonction rénale et du bilan hépatique, sont obligatoires en cas de traitement
par voie systémique.
F - Gestion des sutures
:
La gestion postopératoire des sutures doit permettre de guider la cicatrisation
et de diminuer l’astigmatisme induit par la greffe.
Celui-ci est étudié en vidéokératoscopie.
D’une manière générale, un fil desserré doit être enlevé
car il est source d’irritation, d’infection, de néovascularisation et, finalement,
de rejet.
Lorsque le mode de suture choisi comporte des points séparés, la
gestion de l’astigmatisme peut être réalisée par ablation sélective de points.
Celle-ci peut être faite après quelques mois, temps nécessaire à la déturgescence du greffon et à un début de cicatrisation.
Il faut noter que la
cornée ne cicatrise jamais ad integrum : la cicatrice n’acquiert jamais la
solidité d’une cornée normale.
La cicatrisation est particulièrement longue
chez les patients ayant un kératocône.
Lorsque le mode de suture fait appel à
un surjet seul, le seul moyen pour gérer l’astigmatisme consiste à faire tourner
le surjet à l’aide d’une pince en détendant les zones bombées et en retendant
les zones plates.
Le but de la gestion des sutures est de diminuer
l’astigmatisme subjectif.
Le choix des points à enlever, ou celui des zones de
surjet à détendre, peut être fait à partir d’une topographie cornéenne ou d’un
examen de la cornée greffée en lumière bleue après instillation de fluorescéine
(les zones bombées par les points trop serrés sont alors bien visibles).
La physiopathologie de l’astigmatisme postkératoplastie est parfois complexe
et peut nécessiter un traitement adapté.
Ainsi, un décalage peut nécessiter une
reprise de cicatrice, un excès tissulaire une résection...
Le choix de laisser en place à long terme ou d’enlever la totalité des sutures
est parfois difficile à faire.
En effet, il n’est pas rare de voir un astigmatisme
postopératoire modéré devenir géant après ablation de toutes les sutures,
même plusieurs années après la greffe.
À l’inverse, lorsqu’il existe une néovascularisation traversant la cicatrice, celle-ci est en règle solide et
l’astigmatisme est moins modifié par l’ablation des sutures.
Les fils doivent
alors impérativement être enlevés (quel que soit le délai postopératoire) pour
éviter l’étape suivante (le rejet).
Chez l’enfant, les fils doivent être enlevés
beaucoup plus tôt que chez l’adulte.
Enfin, il n’y a pas d’inconvénient à laisser
en place les fils d’un patient dont on aura fait diminuer l’astigmatisme
postopératoire à une valeur raisonnable qui lui autorise une bonne acuité
visuelle avec une correction en lunette bien supportée, si par ailleurs la cornée
reste parfaitement avasculaire et que les fils ne se desserrent pas.
Il faut avertir
le patient qu’il doit consulter sans attendre en cas de gêne ou de douleur.
À
long terme, le monofilament finit par se désagréger et se rompre. Les sutures
rompues doivent alors être enlevées.
G - Suivi du patient :
Le suivi des patients greffés est un élément majeur du pronostic de la greffe.
Les complications postopératoires sont le plus souvent réversibles, à
condition qu’elles soient diagnostiquées et traitées précocement.
Le rythme
du suivi est d’abord quotidien dans la période postopératoire immédiate, puis
hebdomadaire, puis mensuel, trimestriel, semestriel et enfin annuel.
Les
éléments minimaux du suivi sont l’acuité visuelle, la réfraction subjective,
l’examen à la lampe à fente et le fond d’oeil (sans dilatation), la prise de
pression intraoculaire à l’aplanation, la mesure de l’épaisseur du greffon
(pachymétrie optique ou ultrasonore).
En fonction du délai postopératoire, on
aura recours à la topographie cornéenne et à la microscopie spéculaire.
Après kératoplastie, le greffon est habituellement fluo + .
Il se réépithélialise
de la périphérie vers le centre en un temps variable en fonction des patients,
de l’ordre de quelques jours (4 ou 5 en moyenne).
Les greffons conservés en organoculture (technique de conservation de
référence en Europe) ont une épaisseur qui se modifie avec le délai
postopératoire.
Globalement, on distingue trois phases : déturgescence
postopératoire pendant environ 1 mois, puis amincissement temporaire avec
un minimum vers 6 mois et enfin retour progressif à une épaisseur normale
vers 12-18 mois.
Après kératoplastie, l’endothélium cornéen subit des modifications
morphologiques et s’appauvrit avec le temps.
Au niveau de la cicatrice se
forme une nouvelle membrane de Descemet qui va relier la Descemet du
greffon à celle du receveur pendant le premier semestre.
Si cette cicatrisation descemétique ne se fait pas, une membrane fibreuse issue du stroma peut se
développer en arrière du greffon.
La diminution de la population cellulaire
endothéliale après greffe se fait en plusieurs phases, avec une perte cellulaire
endothéliale précoce, fonction des lésions de conservation et du traumatisme
chirurgical, et maximale au voisinage de la cicatrice.
Le modèle classique de Bourne décrit une perte de 20 %/an pendant 3 ans, puis une perte
physiologique due au vieillissement (0,5 %/an).
Néanmoins, le même
auteur décrit par la suite une perte cellulaire entre 3 et 5 ans de 7,8 %/an, ce
qui est plus important que la perte physiologique.
Ceci pose la question de
l’existence d’un rejet chronique endothélial et de la migration des cellules du
greffon vers la cornée du receveur (mais les kératocônes perdent autant de
cellules que les dystrophies de Fuchs).
Les facteurs influençant la perte
cellulaire endothéliale sont controversés.
Il s’agit de la densité endothéliale
préopératoire (après conservation en organoculture, plus le greffon est riche,
plus la densité endothéliale postopératoire est grande ; après conservation
à + 4 °C, plus le greffon est riche et plus la perte cellulaire postopératoire est
importante), de l’âge du receveur (après conservation à + 4 °C, plus le
receveur est âgé, plus la perte (%) à 1 an est grande), de l’indication
opératoire (les kératopathies bulleuses ont une perte cellulaire à 1 an plus
grande que les kératocônes).
En microscopie spéculaire, on retrouve
également un polymégatisme et un pléomorphisme, marqueurs d’instabilité
endothéliale.
La réinnervation du greffon est un processus lent.
En microscopie confocale,
les nerfs sont détectés dans le stroma moyen et superficiel de la zone centrale
du greffon 7 mois après la kératoplastie.
La réinnervation de la couche basale
de l’épithélium central du greffon prend 2 ans.
Complications
:
A - Complications peropératoires :
La complication peropératoire majeure de la kératoplastie transfixiante est
l’hémorragie expulsive à ciel ouvert.
Sa fréquence varie, suivant les études,
de 0,5 à 2 %.
Elle est plus fréquente en cas d’oeil multiopéré et aphake,
de forte myopie, de glaucome et chez le patient ayant une athérosclérose.
Elle peut parfois se présenter comme un hématome choroïdien découvert
après l’intervention.
Les manoeuvres entraînant une traction sur l’iris à ciel
ouvert doivent être considérées comme dangereuses.
Il peut être prudent, en
cas de chirurgie combinée, de travailler derrière une cornée trépanée et
maintenue en place par une zone de Descemet non découpée, afin de diminuer
le temps opératoire hypotonique.
En cas d’hémorragie expulsive à ciel ouvert,
il faut faire des sclérectomies postérieures pour drainer l’hémorragie et
suturer le greffon par des points séparés de soie.
Le pronostic est en règle
catastrophique avec la perte fonctionnelle, voire anatomique, de l’oeil.
Les
tentatives de chirurgie rétinovitréenne, après cet accident, se soldent souvent
par un échec.
D’autres complications, moins sévères, peuvent survenir : lésion de l’iris ou
du cristallin lors de la trépanation, issue de vitré chez un patient aphake ou
pseudophake.
Ces incidents imposent un traitement peropératoire : suture
irienne si nécessaire, extraction du cristallin et implantation dans le sac
capsulaire, vitrectomie.
Ils ont habituellement peu de conséquences sur le
résultat de la greffe.
B - Complications postopératoires
:
1- Rejet d’allogreffe de cornée
:
Le rejet d’allogreffe de cornée, décrit sous le terme de « maladie du greffon »,
est la première cause d’échec des kératoplasties transfixiantes.
Cliniquement, on distingue quatre formes de rejet en fonction de la couche
cornéenne cible du processus immunologique (rejet épithélial, sousépithélial,
stromal et endothélial).
Ces formes cliniques peuvent être associées
ou, au contraire, survenir isolément.
Parmi ces quatre formes cliniques, la plus
grave est le rejet endothélial.
* Épidémiologie :
La fréquence du rejet varie suivant la forme clinique : rejet épithélial 10 à
15 %, rejet sous-épithélial 2 à 15 %, rejet endothélial 10 à 40 %.
Elle
dépend également de la vascularisation de la cornée du receveur : 3,5 % en
cas de cornée avasculaire, 13,3 % en cas de cornée faiblement vascularisée,
28,0 % en cas de cornée moyennement vascularisée et 65,0 % en cas de
cornée fortement vascularisée.
Les rejets sont réversibles sous traitement
dans un cas sur deux.
La fréquence du rejet au cours des greffes pour
kératocône varie en fonction des antécédents de greffe : 13 %en cas de greffe
unilatérale et 27 % en cas de greffe bilatérale.
Ceci définit le second set
syndrome : rejet du greffon du premier oeil après la greffe du deuxième oeil.
Les greffes de cornées sur cornée avasculaire, chez des receveurs n’ayant
jamais été greffés, ont un taux de survie du greffon à 2 ans supérieur à
90 %.
Dans l’étude de Völker-Dieben, le taux de survie du greffon à
1 an en fonction de la néovascularisation est de 100 % si absente, 91 % si
faible, 70 % si modérée et 69 % si sévère.
Le taux de survie en fonction du
diamètre du greffon est de 82 % entre 7,0 et 8,4 mm, 57 % entre 8,5 et
8,9 mm, 56 % au-delà de 8,9 mm.
Une étude du Collaborative Corneal
Transplantation Studies (CCTS) chez des patients à haut risque de rejet
retrouve 62 % de réactions de rejet avec un délai médian de 6 mois pour la
première réaction.
La présence de signes fonctionnels (douleur, rougeur,
baisse de vision, photophobie) est un indicateur peu sensible (22 à 76 %) de
l’existence d’une réaction de rejet.
La présence d’une baisse de la vision est
un indicateur assez spécifique (> 80 %) de l’existence d’une réaction de rejet.
Des signes fonctionnels sont présents dans 48 % des cas de réaction de rejet
modérée et 69 % des cas de réaction sévère.
* Facteurs de risques
:
Deux critères sont unanimement reconnus comme facteurs de risque de rejet :
la néovascularisation de la cornée du receveur (au moins deux quadrants de
néovascularisation stromale) et les antécédents de rejet d’allogreffe de cornée
(receveur préimmunisé).
D’autres facteurs de risque ont été identifiés : néovascularisation superficielle, antécédents de greffe de cornée (80 % de
succès en l’absence d’antécédent, 42 % pour une deuxième greffe, 12 % en
cas de troisième greffe ou plus), greffe pour kératite herpétique, présence de
leucocytes dans la cornée réceptrice, taille du greffon supérieure à 8,5 mm,
inflammation oculaire, âge du receveur inférieur à 50 ans et, plus
particulièrement, les greffes chez l’enfant.
Certains facteurs remarquables
n’ont pas d’influence sur la survenue du rejet : disparité de sexe ou d’origine
ethnique entre donneur et receveur, antécédents de transfusions, antécédents
de grossesses, immunisations anti-human leucocyte antigen (HLA),
méthodes de conservation du greffon.
Si une kératoplastie chez un patient n’ayant jamais fait de rejet et ayant une
cornée avasculaire ne nécessite pas de sélection du tissu à greffer, il est
souhaitable, chez les patients à haut risque de rejet, de faire un appariement
tissulaire entre donneur et receveur.
La technique la plus étudiée a été
l’appariementHLAen sérologie.
Il paraît raisonnable, à l’heure actuelle,
de considérer que l’appariementHLAA, B etDR après typage sérologique ne
permet pas significativement de prévenir le rejet et est donc inutile.
Une voie
de recherche est l’appariement HLA en biologie moléculaire.
Le problème
pratique majeur que pose cette technique d’appariement HLA est celui de la
probabilité d’apparier parfaitement un donneur avec un receveur.
En effet, le
polymorphisme génétique du système HLAest majeur, rendant le nombre de
combinaisons possibles incompatible avec la possibilité pratique de trouver
un donneur pour un receveur donné.
Une autre possibilité consiste à faire un cross-match par microlymphocytotoxicité entre le sérum du receveur et les
lymphocytes du donneur. Roy rapporte 533 cas de greffes précédées d’un
cross-match par microlymphocytotoxicité.
La présence d’un cross-match
positif avant greffe n’influence pas le risque de rejet dans son étude.
En
revanche, l’apparition d’anticorps lymphocytotoxiques néoformés après la
greffe augmente significativement le risque d’échec de la greffe.
Dans l’étude
du CCTS chez les receveurs à haut risque de rejet, aucune influence du
cross-match sur la survenue du rejet n’est retrouvée.
La dernière possibilité
consiste à faire un appariement ABO en respectant les lois de la transfusion
sanguine.
Cette compatibilité ABO semble efficace pour diminuer le risque
de rejet irréversible d’allogreffe de cornée chez les receveurs à haut risque de
rejet.
À l’inverse, elle n’a pas d’effet chez les receveurs standards.
Elle
constitue donc, actuellement pour nous, la méthode d’appariement entre
donneur et receveur que nous utilisons en cas de greffe à haut risque de rejet.
* Aspects cliniques :
Les signes cliniques du rejet épithélial sont les suivants : ligne blanche de
cellules nécrosées fluo+ et rose Bengale+, surélevée, d’évolution centripète,
avec un greffon clair.
L’oeil est peu ou pas inflammatoire. Souvent méconnu,
le rejet épithélial est difficile à différencier de la ligne de réépithélialisation
du greffon.
Le rejet sous-épithélial se manifeste par des infiltrats sousépithéliaux
blanchâtres de 0,2 à 0,5 mm de diamètre n’intéressant que le
greffon, avec un oedème discret de celui-ci.
Le rejet épithélial ou sousépithélial
ne compromet pas, par lui-même, le pronostic de la greffe.
Mais il
est souvent associé ou suivi par d’autres formes de rejet.
Le rejet stromal se
caractérise par une opacification brutale localisée périphérique du greffon,
avec un infiltrat dans le stroma du greffon, une injection périkératique, des
néovaisseaux envahissant le greffon.
Il s’y associe un oedème du greffon
lorsqu’un rejet endothélial survient simultanément (ce qui est le cas le plus
fréquent).
Le rejet endothélial survient plus de 10 jours après une première greffe sur un
greffon clair.
Ce délai peut être raccourci chez les receveurs ayant des
antécédents de rejet.
Les signes fonctionnels sont une baisse d’acuité visuelle,
une photophobie, une irritation, un larmoiement, des douleurs et une rougeur
oculaire.
L’examen retrouve une ligne de rejet endothéliale, d’évolution
centripète, ou bien des précipités rétrocornéens diffus sur le greffon, avec un
oedème stromal du greffon en regard, des plis descemétiques, des signes
inflammatoires du segment antérieur (Tyndall, injection ciliaire), une
néovascularisation du greffon.
On distingue deux formes de rejet endothélial,
l’une est progressive (ligne de Khodadoust), l’autre est d’emblée
diffuse (précipités rétrocornéens diffus sur le greffon).
L’oedème stromal peut être diagnostiqué précocement par une augmentation de
l’épaisseur cornéenne centrale mesurée en pachymétrie ultrasonore ou
optique.
La probabilité d’échec de la greffe est d’autant plus grande que
l’augmentation de l’épaisseur cornéenne est importante.
Une augmentation
de la pression intraoculaire peut être un signe de rejet endothélial.
En
microscopie spéculaire, on retrouve des précipités rétrocornéens sombres de
petite taille et une perte cellulaire endothéliale.
Le rejet endothélial
compromet le pronostic de la greffe (échec définitif) lorsque la densité
endothéliale devient inférieure au seuil de décompensation endothélial (300-
600 cellules/mm2).
Il évolue vers l’échec définitif irrémédiable en l’absence
de traitement.
Il peut être réversible ou non réversible sous traitement.
Le traitement doit donc être précoce.
Le patient doit connaître les signes d’appel.
Le délai moyen de survenue est de 8 mois, 50 % des cas avant 6 mois, 80 %
dans la première année, 95 % dans les 2 ans.
Le délai maximal connu est de
31 ans. Rejets endothélial et stromal sont souvent associés.
* Traitement :
Le traitement curatif du rejet doit être le plus précoce possible afin de
minimiser la perte cellulaire endothéliale induite par le rejet et ainsi
augmenter les chances de récupération de la transparence du greffon après
traitement.
Ceci implique que le patient soit parfaitement informé des signes
fonctionnels et qu’il consulte dès leur apparition.
Le traitement repose sur la
corticothérapie par voie locale et/ou générale.
En cas de rejet, la
corticothérapie topique doit être reprise ou intensifiée avec des instillations
très fréquentes et peut être complétée par des injections latérobulbaires ou
sous-conjonctivales.
L’adjonction d’une corticothérapie systémique
(méthylprednisolone par voie intraveineuse en flashs sur 3 jours, prednisone
per os à 1 mg/kg/24 h) est indiquée en cas de signes de gravité : précocité du
rejet, sévérité de l’inflammation, importance de l’atteinte endothéliale,
absence de réponse à la corticothérapie locale et receveur à haut risque de
rejet.
Globalement, le taux d’efficacité du traitement du rejet est supérieur
à 50%.
Le taux de succès est d’autant plus grand que le traitement est
précoce.
Il semble que les flashs intraveineux de corticoïdes entraînent une
diminution du taux de récidives ultérieures du rejet, comparés à la
corticothérapie orale.
2- Hypertonie oculaire :
L’hypertonie oculaire est la deuxième cause d’échec des kératoplasties transfixiantes.
Elle est favorisée par les antécédents d’hypertonie, la présence
d’un implant de chambre antérieure ou d’un implant suturé à la sclère,
l’aphakie, les goniosynéchies, l’inflammation postopératoire, la
corticothérapie.
Elle est source de neuropathie optique glaucomateuse et
d’une perte cellulaire endothéliale.
Il faut noter qu’un greffon anormalement
clair et fin le lendemain d’une kératoplastie traduit habituellement une
hypertonie.
La prise de la pression intraoculaire chez un patient greffé doit
être effectuée au tonomètre par aplanation de Goldmann en prenant deux
mesures sur les deux méridiens principaux.
L’oedème du greffon donne des
chiffres moins élevés que la réalité.
La correction de l’hypertonie fait appel à
une diminution des collyres corticoïdes (par exemple remplacement de la dexaméthasone par de la fluorométholone), la prescription de collyres
hypotonisants (bêtabloquant, inhibiteur de l’anhydrase carbonique...), la
prescription d’acétazolamide per os, voire la chirurgie filtrante
(trabéculectomie avec ou sans antimitotique, sclérectomie profonde, valve de
dérivation de l’humeur aqueuse) ou la cyclodestruction (cyclophotocoagulation
au laser YAG-néodynium, cyclocryoapplication).
3- Complications infectieuses :
*
Endophtalmie postopératoire
:
C’est une complication redoutable de la kératoplastie dont la fréquence est de
l’ordre de 0,5 %.
Son étiologie peut être un germe transmis par le greffon.
Il faut noter que le risque d’endophtalmie est multiplié par environ 20 lorsque
le greffon utilisé n’est pas stérile.
Actuellement, seule l’organoculture
permet d’assurer la stérilité des greffons avec une fiabilité de l’ordre de
99 %.
Ailleurs, le germe peut être transmis par l’implant ou provenir de
la flore conjonctivale et palpébrale du patient.
Les signes cliniques, le
diagnostic et le traitement d’une endophtalmie postopératoire après
kératoplastie transfixiante sont les mêmes que ceux de l’endophtalmie après
chirurgie de la cataracte.
Les kératites bactériennes et fongiques sont des complications qui intéressent
habituellement le greffon ou la cicatrice.
Elles sont favorisées par les
corticoïdes, les defects épithéliaux, les sutures desserrées, le terrain (diabète
notamment).
Elles se présentent sous forme d’ulcération épithéliale, d’abcès stromal, voire s’accompagnent d’un hypopion.
Une forme particulière est la kératopathie cristalline qui donne un aspect de cristaux ramifiés en « arbre de
Noël ».
Le germe habituel de cette forme clinique est le streptocoque.
Le diagnostic étiologique doit être fait à partir d’un prélèvement cornéen fait
à la lampe à fente (grattage de la lésion), avec ensemencement de milieux
appropriés (gélose, bouillon de Shaedler, milieu de Sabouraud).
Le traitement
fait appel aux collyres antibiotiques renforcés, à l’amphotéricineBen collyre,
voire aux injections intracamérulaires ou intravitréennes d’amphotéricine B
ou de vancomycine et aux antibiotiques par voie systémique.
* Kératites herpétiques sur le greffon :
Elles correspondent le plus souvent à la récidive de la pathologie initiale.
Elles peuvent néanmoins survenir chez un patient n’ayant jamais fait
de kératite herpétique et greffé pour une autre pathologie.
La présentation de
ces kératites est variée : kératite épithéliale, kératite disciforme, segmentite
antérieure, hypertonie.
Leur diagnostic doit être fait par grattage de la lésion
et ensemencement d’un milieu de culture pour herpès, recherche des
antigènes par immunocytologie, voire mise en évidence du virus par réactions
en chaîne de la polymérase (PCR [polymerase chain reaction]).
Elles ont pour
particularité de déclencher souvent un rejet.
Leur traitement doit donc
comporter des drogues antivirales, par voie topique et souvent générale,
associées à des corticoïdes.
4- Defects épithéliaux
:
Les defects épithéliaux sont sources de baisse visuelle, d’infection,
de rejet, d’ulcérations stromales et perforations et, enfin, d’échec de la
kératoplastie.
Leur causes sont multiples. Le diabète et l’âge sont des facteurs
favorisants.
La conservation du greffon lèse partiellement l’épithélium
cornéen.
La persistance des réserves épithéliales en glycogène après décès
varie en fonction du mode de conservation : chambre humide à + 4 °C,
48 heures ; milieux liquides à + 4 °C, 79 heures ; organoculture à + 34 °C,
35 jours.
Si le receveur n’a pas d’insuffisance limbique, la réépithélialisation se fera normalement après kératoplastie.
Le traumatisme chirurgical a un rôle
dans la genèse des defects épithéliaux postopératoires : lésions de la
membrane basale épithéliale, manipulation du greffon et du lit receveur
peropératoire (pinces) source de defects périphériques, dessiccation
épithéliale possible due à l’éclairage du microscope opératoire.
Les causes
postopératoires des defects épithéliaux comprennent les traumatismes, les
anomalies palpébrales, la toxicité épithéliale de certains collyres (antiviraux,
antibiotiques renforcés, bêtabloquants), la sécheresse oculaire, la maladie
primitive (Stevens-Johnson, pemphigoïde, brûlure caustique), les dellen
(notamment au voisinage d’une suture desserrée), les anomalies de
réinnervation du greffon, les infections de la surface oculaire, notamment
l’herpès.
La prévention des defects épithéliaux repose sur la correction des facteurs
étiologiques, la protection épithéliale peropératoire par un viscoélastique et
l’ablation des sutures desserrées en postopératoire.
Le traitement repose sur la correction des facteurs étiologiques, les
traitements favorisant la cicatrisation (vitamine A), la protection de
l’épithélium en cours de cicatrisation (lentille pansement souple à haut Dk
[perméabilité à l’oxygène] qui engendre un risque infectieux, voire
tarsorraphie latérale).
* Astigmatisme :
L’astigmatisme est la principale source de limitation de l’acuité visuelle après
kératoplastie transfixiante chez les patients dont le greffon est clair et qui ne
présentent pas de pathologie maculaire.
En effet, l’importance de
l’astigmatisme (valeur du cylindre) et son irrégularité limitent la meilleure
acuité visuelle corrigée.
L’astigmatisme géant complique environ 10 % des
greffes de cornée.
L’étude de l’astigmatisme après kératoplastie transfixiante fait appel à la réfraction subjective, à la kératométrie et à la
vidéokératoscopie (topographie cornéenne).
Il faut noter que la kératométrie donne la meilleure mesure de l’axe de l’astigmatisme, alors que
la topographie cornéenne, en algorithme axial ou en pouvoir réfractif, donne
la meilleure mesure de la valeur de l’astigmatisme.
De plus, le cylindre
topographique en pouvoir réfractif est significativement corrélé à la meilleure
acuité visuelle corrigée, alors que les indices fournissant une estimation de la
régularité de la surface cornéenne sont moins bien corrélés à l’acuité visuelle.
Les formes possibles de la topographie cornéenne après kératoplastie sont
variées : sablier asymétrique (cas le plus fréquent), profil plat/bombé
caractéristique de la greffe de cornée, sablier symétrique, profil irrégulier,
profil rond et profil ovale.
Les profils en sablier sont les plus astigmatogènes.
Il faut noter que, à la différence des astigmatismes congénitaux, des
astigmatismes postkératoplastie ayant des topographies similaires peuvent
évoluer différemment après le même traitement chirurgical.
Plusieurs facteurs concourent à créer un astigmatisme après kératoplastie :
trépanation du greffon, trépanation de la cornée réceptrice, astigmatisme de
la cornée réceptrice, état du cristallin, décalage entre le greffon et la cornée
réceptrice, astigmatisme du greffon, sutures, qualité de la cicatrisation,
expérience du chirurgien.
Si l’astigmatisme lié aux sutures peut être corrigé
par la gestion postopératoire des sutures, l’astigmatisme lié aux défauts de
qualité de la trépanation (trépanation ovalaire) ne peut être corrigé que
chirurgicalement.
Il est probablement à l’origine des astigmatismes géants
apparaissant après ablation de toutes les sutures.
En pratique, le problème le plus difficile est celui de l’astigmatisme géant
(> 5 d) chez un patient dont toutes les sutures ont été enlevées.
Lorsque cet
astigmatisme limite l’acuité visuelle corrigée et qu’une correction en lunettes
n’est pas supportable, il faut envisager une chirurgie de l’astigmatisme.
Celle-ci ne doit être faite qu’à distance (environ 6 mois minimum) de
l’ablation du dernier fil et chez un patient dont l’astigmatisme est stable sur
au moins deux examens à plusieurs mois d’intervalle.
Les techniques le plus
couramment utilisées actuellement sont les kératotomies arciformes faites à
l’aide du kératome arciforme de Hanna, les incisions transverses
faites à main levée au couteau diamant de kératotomie radiaire et le laser Excimer (PhotoAstigmatic Refractive Keratotomy [PARK] ou LASIK [laser
in situ keratomileusis]).
D’autres techniques sont moins utilisées :
kératotomie trapézoïdale, suture compressive, résection en coin.
Globalement, toutes les techniques sous-corrigent l’astigmatisme de l’ordre
de 50 %.
Les grandes séries utilisant des incisions relaxantes font état d’un
astigmatisme résiduel moyen allant de 3 à 5 d.
Ceci permet en règle
une amélioration de l’acuité visuelle corrigée et la prescription d’un verre
correcteur.
Les complications des incisions relaxantes sont la perforation,
l’infection et le rejet.
L’utilisation du laser Excimer est encore en évaluation.
Les résultats préliminaires font état d’un haze néfaste pour la vision après
PARK.
Ils sont plus encourageants après LASIK.
* Autres complications
:
Les autres complications cornéennes de la kératoplastie transfixiante sont la
décompensation endothéliale primitive du greffon, le défaut d’étanchéité de
la cicatrice (Seidel dû à un point perforant, un nombre insuffisant de points) ;
l’invasion épithéliale du segment antérieur, conséquence de la complication
précédente ; la formation d’une membrane rétrocornéenne, secondaire à
l’absence d’affrontement des deux membranes de Descemet ou à un
processus immunologique, et la récidive de la pathologie initiale sur le greffon
(herpès, dystrophies familiales, peut-être le kératocône à très long terme).
Le syndrome d’Urrets-Zavalia comporte une mydriase irréversible et une
hypertonie.
Il peut être déclenché par les mydriatiques et correspondrait
vraisemblablement à une ischémie irienne. Dans notre expérience, la
mydriase irréversible après kératoplastie, souvent sans hypertonie, est
une complication non exceptionnelle et très handicapante sur le plan visuel,
qui nous fait proscrire l’utilisation de mydriatiques chez les patients greffés
en dehors d’une nécessité impérative (angiographie, examen de la périphérie
rétinienne).
Les principales complications rétiniennes sont le décollement de rétine et
l’oedème maculaire.
La fréquence du décollement de rétine est de l’ordre de
2 %. Une hypotonie, puis une atrophie du globe oculaire peuvent survenir
sur des yeux multiopérés.
Enfin, la kératoplastie transfixiante peut transmettre au receveur le virus de la
rage et la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Résultats
:
A - Échecs de la kératoplastie transfixiante :
On définit par échec de la kératoplastie une opacification irréversible du
greffon.
Les échecs peuvent être primaires si le greffon ne s’est jamais éclairci
après la greffe, ou secondaires si le greffon était clair après l’intervention.
Les
causes des échecs primaires sont la décompensation endothéliale primitive
du greffon (défaut de qualité du greffon), l’endophtalmie et l’hémorragie
expulsive.
Les causes des échecs secondaires sont le rejet, l’hypertonie, la
décompensation endothéliale secondaire non immunologique du greffon, les defects épithéliaux, les infections, la récidive de la maladie initiale, les
membranes rétrocornéennes et l’invasion épithéliale.
En pratique, l’échec de la kératoplastie est plus souvent dû à une défaillance
endothéliale.
L’étude de Price portant sur 1 806 kératoplasties, avec un
suivi de 5 ans pour 214, retrouve une survie du greffon à 5 ans de 91 %
globalement, 98 % pour les kératocônes et les dystrophies de Fuchs, 70 %
pour les deuxièmes greffes et 82 %en cas de néovascularisation stromale.
Les
échecs sont dus à un rejet dans 27 % des cas, des defects épithéliaux et
kératites dans 25 % des cas et à une décompensation endothéliale non
immunologique dans 23 %.
Il faut noter que ces résultats en matière de survie
du greffon paraissent anormalement bons par rapport aux autres études de la
littérature.
La survie du greffon à 1 an, toutes indications confondues, est
habituellement comprise entre 80 et 90 % et diminue au cours des années
suivantes.
B -
Résultats fonctionnels de la kératoplastie transfixiante
chez les patients ayant un greffon clair
:
La récupération visuelle est souvent difficilement prévisible après
kératoplastie.
Si l’on excepte les patients ayant une pathologie maculaire
sévère, l’acuité visuelle postopératoire est influencée par l’acuité visuelle
préopératoire du patient, la pathologie initiale et l’état du cristallin,
l’existence d’un glaucome, la nécessité d’une vitrectomie peropératoire et
l’astigmatisme postopératoire.
La récupération visuelle est très progressive
et l’acuité visuelle peut s’améliorer au cours des 2 ou 3 premières années
suivant l’intervention.
Globalement, une bonne acuité visuelle (³ 5/10) est
obtenue chez 50 à 70 %des patients ayant un greffon clair, alors que 10 à 20 %
de ceux-ci ont un résultat décevant (acuité visuelle £ 1/10).
Sur le plan de la réfraction subjective, l’astigmatisme moyen après
kératoplastie transfixiante est de l’ordre de 3 à 5 d.
La greffe induit souvent
une myopisation, mais la variation de l’équivalent sphérique après
kératoplastie peut également se faire dans le sens d’une hypermétropisation.
En conclusion, la kératoplastie transfixiante est une intervention qui
permet d’améliorer de manière importante la vision des patients ayant
une malvoyance d’origine cornéenne.
Ses résultats sont bons si l’on
s’astreint à bien évaluer l’indication opératoire, à prendre des
précautions thérapeutiques en cas de risques de rejet et à suivre le
patient régulièrement et avec soins, afin de diagnostiquer et traiter
rapidement les complications qui surviennent dans la plupart des cas.
À l’inverse, un suivi défaillant entraîne, dans la plupart des cas, un
échec de la chirurgie.
La kératoplastie requiert une démarche de
qualité à toutes les étapes depuis le prélèvement jusqu’au suivi du
patient.
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