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Les sarcomes des tissus mous
Tumeurs de l'adulte jeune ou de l'adolescent.
Les plus fréquents.
Ensemble des tumeurs originaires des tissus de soutien non osseux :
•Tissu adipeux
•Tissu musculaire
•Tissu cutané
•Tissu cartilagineux
L'origine embryologique est :
•Le plus souvent mésodermique : tissu embryonnaire qui donne naissance aux autres tissus
•Plus rarement neuroectodermique : tissu nerveux (schwannomes malins, neurofibrosarcomes)
Représentent moins de 1% des cancers.
Ce sont des tumeurs primitives (sans cause) ou secondaires.
La cause la plus fréquente est l'irradiation : gens irradiés (sarcomes radio-induits).
Localisées sur les membres dans 50 à 60% des cas.
A - CLINIQUE :
a) Examen de la tumeur :
•Taille
•Localisation
•Rapport avec les organes voisins : palpation (adhérences)
b) Examen des aires ganglionnaires :
•Axillaires pour le membre supérieur
•Inguinales pour le membre inférieur
c) Examen général à la recherche de métastases :
•Poumon en premier
•Secondairement le foie : recherche d'une hépatomégalie
B - EXAMENS PARACLINIQUES :
a) Biopsie chirurgicale :
•Examen histologique
•Ã‰tude du grade de différenciation
• Immuno-histochimie
Avec cette dernière, on teste des anticorps sur des coupes de biopsie inclus dans la paraffine.
Reconnaissance ou non par les cellules tumorales.
• Vimentine
•Cytokératine
•Desmine On fait également une élude cytogénétique ou caryotype : recherche d'anomalies chromosomiques.
On recherche en particulier des translocations : inversion de deux bouts de chromosomes.
La biopsie est la seule preuve diagnostique.
b) Bilan radiologique locorégional :
•Radiographie standard du membre atteint.
•IRM du membre atteint
•Complété dans certains cas par un scanner du membre atteint
•Parfois on complète encore par une échographie de la tumeur à la recherche d'un hématome intra-tumoral (la tumeur, très vascularisée, saigne intérieurement et gonfle)
Dépend de la localisation de la tumeur.
C - BILAN D'EXTENSION :
a) Radiographie pulmonaire :
b) Scanner thoracique :
Systématique, même si la radio est normale.
Le poumon est le site métastatique préférentiel des sarcomes : 70%.
c) Échographie d'autres organes :
En cas de signes d'appel : douleurs.
Pas d'échographie hépatique : les métastases hépatiques sont rares.
D - BILAN PRETHERAPEUTIQUE :
Bilan biologique standard :
•NFS
• Iono
•Bilan d'hémostase
•Bilan hépatique
Pas de marqueurs tumoraux pour les sarcomes.
E - HISTOLOGIE :
Deux formes les plus fréquentes :
• Histiocytofibrome malin : histiocytes du tissu conjonctif
•Liposarcome : tumeur du tissu adipeux
1) GRADE HISTOPRONOSTIQUE :
Il est corrélé au degré d'agressivité de la tumeur.
Il dépend de 3 critères :
•Degré de différenciation tumorale : ressemblance avec les cellules normales
•Index mitotique : rythme des mitoses dans la tumeur
•Degré de nécrose tumorale : la lyse des cellules reflète la rapidité du renouvellement
Critère très important pour le traitement : les tumeurs de faible grade très différenciées sont résistantes.
2) CLASSIFICATION TNM :
Tumeurs primitives :
•T1 : tumeur < 5 cm dans le plus grand diamètre
•T2 : P 5 cm
•T3 : tumeur envahissant les organes de voisinage, quelle que soit sa taille
Ganglions :
•N0 : absence
•N1 : présence Concerne surtout les ganglions qui drainent le membre atteint.
Métastases :
•M0 : absence
•M1 : présence
F - TRAITEMENT :
1) CHIRURGIE :
a) Chirurgie de la tumeur primitive :
Seul traitement curatif : exérèse complète de la tumeur primitive :
•Large : berges > 2 cm (on enlève une marge de sécurité)
•Radicale : exérèse des organes de voisinage (s'il s'agit d'un muscle, on enlève la loge)
•Amputation du membre atteint si la tumeur est très étendue
Survie à 5 ans : 60%.
b) Chirurgie des métastases :
Double chirurgie de la tumeur et d'une métastase, en général pulmonaire, quand elle est unique.
•Soit d'emblée
•Soit en situation de rechute ou de récidive
2) RADIOTHÉRAPIE EXTERNE :
Autrefois utilisés en première intention.
Améliore le taux de rechutes locales.
Mais n'augmente pas la survie.
Dose minimale à délivrer est de 50 Gy (Gray).
3) CURIETHÉRAPIE :
Radiothérapie de contact. Irradiation de fils d'iridium placés dans la plaie, pendant quelques heures.
Utilisée en préopératoire pour diminuer le volume de la tumeur.
4) CHIMIOTHÉRAPIE :
Trois médicament actifs :
• Doxorubicine : ADRIAMYCINE ®
60 à 75 mg/m² de surface corporelle.
L’effet est lié à la dose.
En dessous de 60 mg la dose n’est pas efficace, au dessus de 75 mg risque toxique mortel.
• Ifosfamide : HOLOXAN ®
• Dacarbazine : DETICENE ®
Le plus souvent une association des deux premiers.
Trois situations où on utilise la chimiothérapie :
a) Préopératoire ou néoadjuvante :
•Réduction du volume tumoral
•Permet une chirurgie de meilleure qualité On recherche la conservation du membre atteint.
Mais on ne fait pas une chirurgie de conservation à tout prix.
On ne prend pas le risque de rechute.
b) En postopératoire : chimiothérapie adjuvante
Prévention des rechutes.
Bénéfice discuté en fonction du grade.
c) Chimiothérapie en situation métastatique :
Taux de réponse objective de 20 à 30%.
On utilise les mêmes médicaments.
C'est un traitement palliatif.
5) RESULTAT DES TRAITEMENTS :
•Survie globale à 5 ans : 54 à 74%
•Taux de récidives locales de 30% en moyenne : 12 à 45%
•Taux de rechutes métastatiques : 50%
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