Les pathologies surrénaliennes

Les surrénales sont des petites glandes de 6 à 10 g coiffant le pôle supéro-interne du rein.

Corticosurrénales et médullosurrénales sont contenues dans la même capsule.

Mais ont une fonction différente.

Les corticosurrénales :

A - ACTION DES HORMONES CORTICOSURRENALIENNES :

Trois couches ; 3 fonctions :

•La fasciculée (80% de la corticale) : Cortisol

•La glomérulée (15% de la corticale) : Aldostérone

•La réticulée : Androgènes

1) ZONE FASCICULEE :

Régulation des glucocorticoïdes. Le cortisol est la molécule principale.

Son taux plasmatique est de 10 à 15 µg/100 ml.

Rythme nycthéméral.

Transport plasmatique par la transcortine.

a) Action sur les métabolismes :

•Glucidique

•Protidique

•Lipidique

b) Autres propriétés :

•Anti-inflammatoires

•Anti-allergiques

•Sécrétion gastrique

•Excitant SNC

•Favorise la polyglobulie

•L’hyperleucocytose

•La lymphopénie

•L’éosinophilie

2) ZONE GLOMERULEE :

Régulation des minéralocorticoïdes.

L'aldostérone est la molécule principale.

Rétention sodée responsable d'une hypertension artérielle et d'une hypervolémie.

Favorise une fuite de potassium et d'ions H+.

D'où une hyperkaliurie et une alcalose métabolique.

La régulation se fait par l’intermédiaire du système rénine-angiotensine.

Une molécule venant du foie, l'angiotensinogène, grâce à la rénine, va se transformer en angiotensine I.

Puis, une enzyme de conversion de l'angiotensine va transformer l’angiotensine I en angiotensine II.

L'action de celle-ci est vasoconstrictrice.

Les médicaments vasoconstricteurs sont des inhibiteurs de l'enzyme de conversion.

La rénine est sécrétée par l'appareil juxtaglomérulaire : le néphron. L’angiotensine II provoque la sécrétion d'aldostérone.

3) LA ZONE RETICULEE :

Régulation des sexocorticoides : androgènes surrénaliens.

La DHA est la molécule principale : déhydroépiandrostérone. S-DHA : sulfate de DHA.

Androsténedione.

11-hydroxyandrostènedione.

Action :

•Participation à la croissance osseuse

•Développement de la pilosité

•Libido

B - LES PATHOLOGIES :

1) HYPERCORTICISME : SYNDROME DE CUSHING :

Conséquence clinique d'une hypersécrétion corticosurrénalienne inappropriée et excessive de glucocorticoïdes : cortisol.

Le syndrome de Cushing touche principalement la femme de 25 à 45 ans.

Son pronostic dépend de son étiologie.

a) Étiologie :

Cinq causes :

•Iatrogène : administration excessive de corticoïdes

•Adénome hypophysaire à ACTH : maladie de Cushing (70% ; 35% chez l'enfant)

•Sécrétion ectopique d'ACTH

•Hyperplasie surrénalienne

•Tumeur de la surrénale (20% ; 50% chez l’enfant)

b) Signes cliniques :

•Obésité faciotronculaire : nuque de bison (buffalo neck), faciès bouffi érythrosique

•Amyotrophie : atrophie des cuisses en particulier

•Signes cutanés : vergetures pourpres

•Os : ostéoporose

•Virilisme

•Troubles psychiques : excitation

• HTA

•Diabète sucré : le cortisol est hyperglycémiant

•Hyperlipidémie

c) Signes biologiques :

On fait un bilan.

*Diagnostic hormonal Dosage :

•Cortisol plasmatique et urinaire augmentés

•Pas de freinage lors de la prise exogène de corticoïdes

*Diagnostic étiologique

•Dosage de l'ACTH

•Tests de freinage

•Imagerie (scanner, IRM) : recherche d'une tumeur.

d) Traitement :

*Maladie de Cushing

• Adénomectomie hypophysaire

•Traitement par anticortisoliques

Si c'est une hyperplasie des surrénales :

• Surrénalectomie

•Radiothérapie

* Cortico-surrénalome

•Chirurgie

• OP'DDD : produit anti-cortisonique

*Cushing paranéoplasique

•Chirurgie

• OP'DDD

2) INSUFFISANCE CORTICOSURRENALIENNE :

a) Contraire du Cushing :

Affection qui s'accompagne d'un défaut progressif ou brutal des sécrétions des hormones corticosurrénales :

• Minéralocorticoïdes

•Glucocorticoïdes

• Sexostéroides

Elles peuvent être :

•Primitive : maladie d'Addison (insuffisance corticosurrénalienne globale)

•Secondaire : liée à un insuffisance hypophysaire

Insuffisances corticosurrénaliennes biologiques.

b) Signes :

•Hyperpigmentation : plis palmaires, plis de flexion, taches ardoisées (gencives)

• Ongles striés

•Asthénie

•Hypotension artérielle

•Troubles digestifs

•Biologie

Test au synactène : ACTH synthétique.

S'il est négatif, suspicion d'insuffisance surrénalienne.

c) traitement :

•Hydrocortisone : 15 à 30 mg/j

•9a-fluorocortisone : 50 ou 100 mg/j

On délivre une carte d'insuffisant surrénalien :

•Nom du médecin traitant

•Régime salé

•En cas de stress

•En cas de vomissements ou d'asthénie

d) C'est une urgence :

•Réhydratation par voie veineuse

• NaCl : plus de 20 g/24 h

•Glucose

• HSHC (Hémisuccinate d'hydrocortisone) : 50 à 100 mg en IV toutes les 6 heures

• SYNCORTYL : 10 mg en IM/12 h

3) HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE :

Résulte de la production excessive d'Aldostérone.

a) Causes :

•Adénome de Conn de la zone glomérulée (syndrome de Conn) : 60%

•Hyperplasie bilatérale : 40%

•Carcinome : exceptionnel

b) Clinique :

• HTA

•Signes musculaires

•Absence d'œdème

c) Biologie :

•Hypokaliémie : < 3,5 mmol

•Hyperkaliurie : > 50 mmol/j

Dosage de :

•Aldostérone : elle est augmentée

•ARP (Activité rénine plasmatique) ou rénine basse

d) Examen morphologique :

e) Traitement :

*Adénome

Exérèse chirurgicale après préparation par un traitement médical.

*En cas d'hyperplasie ou de doute

Traitement médical au long cours par des antialdostérones : Spironoctalones.

Les médullosurrénales :

1) PHYSIOLOGIE :

La glande surrénale sécrète des catécholamines :

•Adrénaline

•Noradrénaline

•Accessoirement : de la dopamine

Les catécholamines ont des effets opposés selon les organes et agissent sur 2 types de récepteurs :

a) Les récepteurs a :

•Action excitatrice

•Vasoconstriction : des vaisseaux, urétérale, utérine, mydriase

b) Les récepteurs b :

•Action inhibitrice

•Vasodilatation

• Bronchodilatation

•Urétorelaxation

•Relâchement intestinal

2) LES PHEOCRHOMOCYTOMES :

Tumeurs développées aux dépens du tissu chromaffine et qui sécrètent des catécholamines.

Le plus souvent bénignes.

•9/10 surrénaliennes

•9/10 sporadiques

•9/10 bénignes

a) Clinique :

* HTA Permanente, avec des pics le plus souvent

*Triade

•Céphalées

•Palpitations

•Sueurs

*Complications cardio-vasculaires

•Trouble du rythme

•Infarctus du myocarde

• AVC

d) Biologie :

Dosages urinaires :

•Catécholamines plasmatiques

• Métanéphrines

c) Diagnostic topographique :

d) Traitement :

Chirurgie.

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