L’échographie est le premier examen demandé lorsqu’il existe un
ictère ou une suspicion de lésion pancréatique.
Elle met en évidence
typiquement une masse focale hypoéchogène avec des contours
nets, qui induit une nette déformation des contours du pancréas ou
se manifeste par une variation d’échostructure au sein de la glande.
L’hypoéchogénicité, caractéristique des lésions
hypovasculaires, est très en faveur de l’adénocarcinome.
Une
composante liquidienne est rare et fait évoquer plutôt une
pancréatite péritumorale associée.
Lorsque la tumeur touche la tête
du pancréas, elle s’accompagne d’une atrophie de la glande distale.
En général, l’échographie a tendance à surestimer le volume
lésionnel dans le territoire céphalique en raison d’une participation
oedémateuse fréquente alors qu’elle sous-estime les lésions distales
infiltrantes.
Ces dernières sont parfois difficiles à visualiser en
échographie et il ne faut pas hésiter à réaliser une TDM en présence
de signes cliniques évocateurs.
Plus rarement, dans 10 à 30 % des
cas, la tumeur est diffuse, atteignant l’ensemble du pancréas.
En TDM, l’adénocarcinome se traduit dans plus de 90 % des cas par
une masse déformant la glande pancréatique. Plus difficile est le
diagnostic d’une petite lésion.
Elle peut cependant être suspectée
sur une déformation du contour ou la perte des « marbrures »
physiologiques du pancréas visualisées en cas d’infiltration
graisseuse.
En pratique, toute dysmorphie du pancréas doit attirer l’attention.
La masse tumorale présente une densité égale ou inférieure au tissu
normal avant injection de produit de contraste.
Mais en fait, la lésion
tumorale n’est réellement visible qu’après injection d’iode car elle
devient le plus souvent hypodense bien individualisable
du tissu inflammatoire périphérique qui la fait surestimer
initialement.
L’hypodensité correspond à la tumeur squirrheuse hypovasculaire.
Le scanner spiralé permet aujourd’hui de déceler
de petites lésions hypodenses qui ne déforment pas le pancréas.
Les calcifications sont inhabituelles dans l’adénocarcinome ductal
(2 % des cas).
Beaucoup plus rarement (4 % des cas), la tumeur est
diffuse touchant l’ensemble de la glande, mimant une pancréatite
aiguë.
Le diagnostic est alors difficile et la ponction est souvent
nécessaire.
En IRM, la tumeur apparaît en hyposignal
sur les séquences T1 et sur les séquences en suppression de graisse.
La
détection des petites lésions est facilitée par l’utilisation de produit
de contraste qui rehausse le parenchyme sain alors que la tumeur
apparaît hypovascularisée.
Sur les images pondérées en T2, elle tend
à prendre un signal proche du pancréas adjacent mais son aspect varie en fonction du degré de fibrose, de nécrose ou des
remaniements inflammatoires.
+ Dilatation du conduit pancréatique
:
Le conduit pancréatique est dilaté en amont de la tumeur si celle-ci
l’obstrue ou le comprime fortement.
La dilatation du conduit pancréatique est visualisée dans 88 % des
tumeurs de la tête du pancréas et dans 60 % des tumeurs corporéales.
Par opposition à
la dilatation résultant d’une pancréatite, celle-ci est harmonieuse,
les parois du canal sont régulières et il existe une image d’arrêt
franc au contact de la tumeur.
Mais la dilatation régulière est évocatrice de carcinome sans
être cependant spécifique.
Notons que la visualisation d’une
dilatation du conduit pancréatique au travers de la masse est plutôt
en faveur d’une pancréatite chronique.
En TDM, elle est
au mieux dépistée sur des coupes fines de 5 mm.
+ Dilatation des
voies biliaires :
Elle résulte
d’une lésion de la tête du pancréas.
En échographie, il n’est pas rare que la dilatation du cholédoque et
du conduit pancréatique soit décelée sans qu’une masse soit visible.
En TDM, la dilatation des voies biliaires est dépistée dans 86 % des
cas.
On visualise l’arrêt brutal du cholédoque dilaté qui vient buter
sur la tête du pancréas et la masse tumorale.
Au début, on peut
n’observer qu’une dilatation du cholédoque et de la vésicule (signe
de Courvoisier).
À l’inverse, une dilatation isolée des voies biliaires intrahépatiques peut se voir lorsqu’il existe un envahissement du
hile.
Dans 77 % des cas, la dilatation biliaire s’accompagne d’une
dilatation du conduit pancréatique.
Cette double dilatation est en
faveur d’un carcinome pancréatique céphalique mais il peut aussi se
rencontrer dans l’ampullome, le cholangiocarcinome étendu au bas
cholédoque ou dans les pancréatites chroniques.
Par ailleurs, dans 4 % des cas, la dilatation des canaux biliaires et
pancréatique peut être constatée sans qu’une masse pancréatique
soit mise en évidence.
Une échoendoscopie, une CPRE ou une
CP-IRM est alors nécessaire.
L’obstruction du conduit pancréatique
entraîne l’atrophie du parenchyme correspondant.
Nous l’avons vu,
les tumeurs de la tête du pancréas sont parfois à l’origine d’une
atrophie marquée du corps et de la queue de la glande (20 % des
cas).
L’IRM a pour avantage de permettre l’excellente visualisation de la
dilatation des voies biliaires et le processus tumoral causal.
+ Autres signes
:
Souvent, des signes évocateurs de tumeur maligne sont déjà
présents lors du premier examen, parfois même alors que la tumeur
primitive n’est pas reconnue.
On recherche des métastases
hépatiques, des adénopathies ou un épanchement intrapéritonéal.
3- Bilan d’extension
:
Il conditionne l’opérabilité de la tumeur.
C’est la TDM qui permet
au mieux de dépister l’extension tumorale locale, les atteintes
vasculaires, l’envahissement des organes de voisinage, les
adénopathies et les métastases à distance.
Les critères TDM
d’inopérabilité sont une tumeur de plus de 3 cm, une extension aux
structures de voisinage, des métastases à distance, une
carcinomatose ou une atteinte vasculaire.
* Extension tumorale locale
:
La présence d’une infiltration tumorale péripancréatique est
fréquente, surtout vers le rétropéritoine ou vers le hile splénique.
L’extension tumorale à la graisse péripancréatique est difficile à
identifier en échographie.
C’est particulièrement le cas dans la
région corporéocaudale où l’on s’attache à rechercher l’intégrité du
liseré graisseux échogène péripancréatique.
En TDM, elle est décelée dans 40 à 70 % des cas au bilan initial.
Elle se manifeste par une masse tissulaire de densité identique à
celle de la tumeur initiale, s’infiltrant le plus souvent vers le rétropéritoine en arrière du pancréas.
Le contour pancréatique en
regard de la lésion devient flou et irrégulier.
* Atteinte vasculaire
:
C’est un argument important en faveur du caractère inopérable de
la tumeur.
On s’attache à éliminer une atteinte de la veine splénique,
de la veine porte, de la veine cave inférieure.
Dans les tumeurs de la
tête du pancréas, le confluent splénomésaraïque est le point
stratégique en raison de la proximité entre la glande et la veine.
La
déformation de la veine est déjà de mauvais pronostic car elle ne
permet pas une extraction tumorale carcinologiquement
satisfaisante.
L’obstruction de la veine splénique résulte souvent
d’un envahissement direct de la veine par une tumeur distale.
Pour l’analyse vasculaire, l’échographie est complétée
avantageusement par le doppler pulsé et couleur.
L’échodoppler évalue également la perméabilité de l’artère
mésentérique supérieure et du tronc coeliaque.
La visualisation d’un
épaississement de la racine de l’artère mésentérique supérieure
suggère une atteinte vasculaire.
En TDM, la
thrombose artérielle ou veineuse est diagnostiquée par le
rétrécissement ou l’oblitération de la lumière du vaisseau.
Mais la présence d’un manchon tissulaire autour du
vaisseau est un signe encore plus précoce d’atteinte vasculaire.
L’analyse du réseau vasculaire est devenue beaucoup plus
performante grâce au scanner spiralé et à la possibilité de réaliser
des coupes tridimentionnelles.
Bien que les résultats de la TDM
dans le dépistage des atteintes vasculaires diffèrent d’une série à
l’autre dans la littérature, le scanner spiralé permet
aujourd’hui de réserver l’angiographie au bilan préopératoire.
L’obstruction de la veine splénique résulte souvent d’un
envahissement direct de la veine par une tumeur distale.
Elle est
suspectée par la présence de nombreuses voies de dérivation,
structures vasculaires prenant le contraste à la phase veineuse dans
les régions rétropancréatiques et du hile splénique.
L’IRM permet de dépister les atteintes vasculaires.
La
sémiologie est identique à celle décrite en TDM. Pour certains, cette
technique est supérieure à la TDM.
* Adénomégalies :
En échographie, elles sont visibles sous la forme de nodules
discrètement hypoéchogènes au contact des structures vasculaires.
La fiabilité globale de détection des adénopathies par TDM est
d’environ 56 % et la sensibilité de 38 %.
Les adénomégalies du pédicule hépatique signent une dissémination
hépatofuge traduisant une atteinte hépatique secondaire certaine.
* Métastases hépatiques
:
Elles existent souvent déjà lors du premier examen échographique.
Elles sont habituellement hypoéchogènes dans les adénocarcinomes
mais elles peuvent prendre un aspect hétérogène ou hyperéchogène.
En TDM, les métastases hépatiques sont hypodenses lors de
l’injection de produit de contraste. Elles peuvent être sous-estimées
lorsqu’elles sont de petite taille et qu’elles prennent le contraste.
* Extension à distance
:
Le diagnostic d’ascite est facile mais sa seule présence ne permet
pas d’affirmer une carcinose puisqu’elle peut être en rapport avec
une obstruction de la veine porte. On recherche un épanchement
intrapéritonéal.
La sensibilité de la TDM est plus faible pour dépister
des métastases péritonéales mais elle s’est améliorée grâce aux
appareils de dernière génération.
L’extension duodénale et gastrique est plus difficile à déceler et
sujette à des faux positifs et des faux négatifs.
Les techniques non invasives, échographie, TDM et aujourd’hui
IRM, sont à l’origine du déclin de la CPRE.
Cette technique a
cependant une bonne sensibilité dans le diagnostic des
adénocarcinomes du pancréas.
Elle est utile lorsqu’il persiste
des doutes en TDM ou dans un contexte de pancréatite chronique.
L’image la plus caractéristique est la sténose complète et abrupte du
conduit pancréatique.
* Angiographie
:
Comme la CPRE, elle a vu son rôle diminuer ces dernières années.
Elle est réservée au bilan préopératoire fournissant une
cartographie vasculaire et éliminant formellement toute atteinte des
vaisseaux.
* Échoendoscopie
:
C’est une technique performante pour dépister les petites lésions
tumorales.
Des adénocarcinomes dont la taille est inférieure au
centimètre ont pu être ainsi visualisés.
L’échoendoscopie peut
intervenir quand il persiste des doutes en échographie ou en TDM.
* Ponction diagnostique
:
La biopsie percutanée du pancréas à l’aiguille fine est une technique
simple de diagnostic de cancer du pancréas.
Elle peut s’associer à
une biopsie de ganglions ou de métastases hépatiques.
Si elle ne
modifie pas le pronostic du cancer du pancréas, elle permet
d’obtenir un diagnostic rapide et non invasif chez des patients qui,
dans 80 % des cas, ont déjà une extension locale ou à distance lors
du premier examen.
5- Conduite à tenir
:
Beaucoup d’adénocarcinomes sont malheureusement découverts à
l’occasion d’un ictère ou de douleurs alors que la tumeur est déjà
inopérable.
Or, il n’existe un espoir de traitement que lorsque la
tumeur est petite, moins de 2 cm de diamètre, et qu’elle reste
localisée au pancréas.
Malgré ce pronostic très défavorable, la place
de l’imagerie est essentielle dans le diagnostic et le bilan de la
tumeur.
Si la lésion est visualisée, le diagnostic peut être confirmé
par la ponction, si elle est inopérable, l’imagerie évite une chirurgie
inutile.
Les critères d’inopérabilité incluent la présence de métastases
hépatiques ou ganglionnaires ou encore l’atteinte des vaisseaux
(veine porte, artère ou veine mésentérique, tronc coeliaque).
Si la
chirurgie est récusée, l’imagerie intervient dans le suivi et la
planification du traitement palliatif.
La TDM est actuellement l’examen de choix du bilan de
l’adénocarcinome pancréatique.
De nombreuses études
ont démontré la supériorité de la TDM qui permet un bilan plus précis, plus complet et reproductible.
Le diagnostic et le staging ont été encore améliorés ces dernières années, grâce au
scanner spiralé qui permet de visualiser au mieux les petites
tumeurs et les structures vasculaires.
L’échographie intervient souvent en premier faisant le diagnostic
d’une dilatation des voies biliaires ou de lésion pancréatique lors
d’un syndrome abdominal douloureux ou d’un ictère qui reste le
mode de présentation dans 50 % des cas.
L’échodoppler offre une
visualisation rapide et non invasive des vaisseaux.
Mais, compte tenu des progrès rapides de l’IRM, celle-ci pourrait
dans l’avenir remplacer la TDM par ses avantages intrinsèques de
contraste.
Elle est de plus en plus utilisée pour identifier et
caractériser les tumeurs pancréatiques.
Cependant, les résultats des
différentes séries sont variables mais cela résulte en
grande part de la différence des techniques utilisées.
Ainsi, une
dernière étude montre que le scanner spiralé en coupes fines reste
supérieur à l’IRM pour la détection de l’invasion péripancréatique
et vasculaire.
Des études complémentaires comparant le scanner
spiralé et l’IRM dynamique sont encore souhaitables.
Compte tenu
de l’amélioration rapide des techniques IRM, la hiérarchie d’étude
des cancers pancréatiques risque fort d’être bouleversée dans
l’avenir.
La biopsie a, en pratique, un intérêt réduit.
Elle confirme le
diagnostic lorsqu’il existe un doute à l’imagerie et trouve son intérêt
lorsque la chirurgie est écartée ou si un traitement radiochimiothérapique est mis en place.
E - TUMEURS KYSTIQUES DU PANCRÉAS
:
Elles sont rares et représentent classiquement 10 à 15 % des lésions
kystiques du pancréas et moins de 5 % des tumeurs pancréatiques.
Néanmoins, les avancées technologiques de ces dernières
années font qu’elles sont découvertes de plus en plus fréquemment.
On distingue aujourd’hui les cystadénomes microkystiques
(cystadénomes séreux) et les tumeurs mucineuses, essentiellement
les cystadénomes mucineux.
Ces dernières sont potentiellement
malignes ce qui explique leur assimilation aux cystadénocarcinomes.
Les tumeurs kystiques sont à différencier des autres lésions
kystiques et le diagnostic différentiel n’est pas toujours facile.
Il faut
ainsi éliminer surtout les pseudokystes secondaires à une pancréatite
mais également les tumeurs pancréatiques nécrosées et les
métastases des tumeurs mucineuses extrapancréatiques (tumeurs
ovariennes, pulmonaires et mélanomes) qui prennent parfois une
forme kystique trompeuse.
Les kystes congénitaux, rétentionnels
ou les lésions kystiques parasitaires ou infectieuses sont
beaucoup plus rares.
1- Adénome microkystique
:
*
Généralités :
L’adénome microkystique touche essentiellement la femme de 60
ans et au-delà.
Il est de découverte fortuite dans 10 à 30 % des cas
ou se manifeste par une symptomatologie bâtarde de douleurs
abdominales, de perte de poids.
Il est parfois mis en évidence par
un syndrome de masse.
Strictement bénin mais de croissance lente, il peut être à l’origine de
compression des organes voisins.
Il peut se situer dans n’importe
quelle partie du pancréas mais présente deux localisations
évocatrices, céphalique et caudale.
Il est unique ou parfois multiple
ou encore panglandulaire.
L’adénome microkystique mesure en moyenne 10 cm.
Il est composé
de multiples petits kystes de 1 à 2 cm séparés par des cloisons
irradiant vers la périphérie à partir d’un noyau central étoilé parfois
calcifié.
Il prend ainsi un aspect alvéolaire en « nid d’abeilles ».
Histologiquement, l’architecture microkystique est caractéristique
avec un revêtement épithélial uniforme.
Il n’existe aucune activité mitotique ni d’anomalie cytonucléaire, ce
qui rend compte de son caractère bénin.
La présence de glycogène
dans les cellules est retrouvée par les colorations histochimiques
(PAS positif).
L’adénome microkystique est séparé du tissu
pancréatique par des bandes fibreuses mais il n’existe pas toujours
de capsule complète.
* Imagerie
:
Compte tenu de son bon pronostic, il est essentiel de différencier
l’adénome microkystique des autres lésions tumorales et de
rechercher avec soin les éléments évocateurs.
Il est en outre
important de préciser les rapports vasculaires de la lésion si une
intervention chirurgicale est envisagée, et de dépister les éventuelles
complications.
+ Radiographie de l’abdomen
:
Elle peut montrer des calcifications.
Plus fréquentes qu’en cas de
tumeurs mucineuses, elles sont typiquement centrales, en
« étoile ».
+ Échographie :
L’adénome microkystique apparaît comme une masse homogène,
bien délimitée et échogène en raison de la multiplicité des cloisons séparant
les nombreux petits kystes.
L’aspect radiaire et la
cicatrice centrale sont peu visibles.
Quand il existe des kystes plus
volumineux, ceux-ci sont visibles comme des zones anéchogènes en
périphérie de la lésion.
L’adénome microkystique se présente alors
comme une masse polykystique et lobulée, échogène et en
périphérie hypoéchogène.
Une calcification centrale est souvent
identifiable.
+ TDM :
La lésion est bien circonscrite et hypodense (10 à 40 UH) avant
injection de produit de contraste. Les calcifications centrales sont
bien visualisées.
L’injection de produit de contraste révèle
l’architecture radiaire de la lésion avec un rehaussement des cloisons
alors que les microkystes restent hypodenses.
+ IRM :
L’adénome microkystique est hypo-intense sur les séquences
pondérées en T1 et hyperintense en séquences pondérées en T2.
La cicatrice centrale est en hyposignal en T2 mais les calcifications ne
sont pas dépistées.
L’aspect en « nid d’abeilles » est mal visible.
L’IRM a pour avantage de permettre la réalisation de coupes dans
les trois plans de l’espace et une bonne appréciation des rapports,
en particulier vasculaires, de la lésion.
2- Tumeurs mucineuses
:
Elles sont représentées par le cystadénome et le cystadénocarcinome,
les tumeurs papillaires et l’ectasie mucineuse canalaire.
* Cystadénome et cystadénocarcinome mucineux
:
En raison de la potentialité maligne du cystadénome, il n’apparaît
pas justifié aujourd’hui de le différencier du cystadénocarcinome.
Les signes cliniques sont peu spécifiques, identiques à ceux des
adénomes microkystiques.
La prédominance féminine est très
marquée (ratio de neuf femmes pour un homme).
Sa localisation est
préférentiellement caudale ou corporéocaudale (60 à 65 % des
cas).
Sa taille moyenne est en règle supérieure à celle des
adénomes microkystiques.
Le cystadénome mucineux est souvent uni- ou pauciloculaire avec
des formations kystiques dont la taille est supérieure à 2 cm.
Mais il peut prendre un aspect multikystique proche des adénomes
microkystiques.
Histologiquement, il présente un épithélium
cylindrique mucipare avec parfois des papilles et des végétations.
Tous les aspects intermédiaires sont possibles entre l’assise cellulaire
simple et l’adénocarcinome invasif.
Il n’est pas rare que coexistent
dans la même lésion, des zones bénignes et malignes.
Les
colorations histochimiques mettent en évidence du mucus intra- et
extracellulaire mais il n’y a pas de glycogène.
* Imagerie
:
+ Radiographie de l’abdomen
:
Elle révèle, dans 16 % des cas, des calcifications.
Elles sont situées
en périphérie de la lésion ou dans les parois des kystes.
+ Échographie :
L’adénome mucineux est formé d’une ou plusieurs formations
kystiques hypoéchogènes induisant un renforcement postérieur.
Les
parois des kystes sont fines ou irrégulières présentant des nodules,
voire de véritables végétations.
Cette architecture interne est mieux appréciée en échographie qu’en TDM.
Mais il faut souligner qu’elle est particulièrement bien
visualisée en échoendoscopie, ce qui permet d’apporter des éléments
de différenciation supplémentaires entre les tumeurs séreuses et
mucineuses.
+ TDM :
Elle montre une lésion uni- ou multikystique
dont la densité est liquidienne en dehors des complications comme la
surinfection ou l’hémorragie.
L’injection de produit de contraste
rehausse les parois des kystes et met en évidence d’éventuels
épaississements ou nodules.
+ IRM :
L’adénome mucineux est hypo-intense en T1 par rapport au
parenchyme pancréatique mais le signal varie selon le contenu
protéique.
En T2, la composante liquidienne le fait apparaître en hypersignal élevé alors que les cloisons sont hypo-intenses.
L’architecture interne des kystes est souvent bien visualisée en
IRM.
+ Angiographie :
Elle est peu spécifique et montre une lésion comportant des zones hypervasculaires (cloisons) et hypovasculaires (kystes).
* Ponction diagnostique
:
L’imagerie ne permet pas de différencier l’adénome mucineux d’un
adénocarcinome en dehors des cas où il existe des signes
d’envahissement local ou des métastases.
Le cystadénocarcinome est un adénocarcinome bien différencié à
évolution lente et locale, l’extension péripancréatique et les métastases étant
habituellement tardives.
L’intérêt de la
ponction cytologique à l’aiguille fine dans le diagnostic des tumeurs
kystiques du pancréas est controversé.
La ponction a pu parfois apporter le diagnostic de malignité,
mais l’absence de cellules malignes ne permet pas d’éliminer le
diagnostic de cystadénocarcinome.
Aussi, l’intervention chirurgicale
est-elle indiquée dès qu’il existe des signes en faveur d’une tumeur mucineuse.
En revanche, la ponction peut être utile pour confirmer
une tumeur mucineuse (ou séreuse) chez un patient non opérable.
Pour certains auteurs, l’analyse du liquide intrakystique peut
apporter des éléments différentiels supplémentaires, même en cas
de biopsie négative.
Il semble ainsi que l’antigène carcinoembryonnaire (ACE) soit augmenté dans les tumeurs
kystiques malignes (cystadénome mucineux, adénocarcinome) et
faible dans les lésions bénignes (adénome microkystique et
pseudokystes).
Un dosage élevé d’ACE est donc fortement en faveur
d’une lésion maligne ou mucineuse.
Les dosages du CA 125, CA
19.9, des amylases semblent beaucoup moins fiables.
L’évaluation
de la viscosité, élevée dans le cystadénome mucineux, peut être également
utilisée.
Ainsi, le dosage des marqueurs
couplé à la cytologie améliore la fiabilité du diagnostic.
L’analyse
du liquide intrakystique peut être ainsi occasionnellement utile dans
le cas d’un diagnostic différentiel particulièrement difficile.
3- Tumeurs mucineuses rares
:
* Tumeur épithéliale solide et papillaire
:
Très rare et d’histogenèse discutée, elle survient chez l’adolescent
ou la femme jeune.
Elle se manifeste par une volumineuse lésion d’évolution lente et
classiquement de bon pronostic, même si des formes malignes ont
été décrites.
Elle se présente en imagerie comme une tumeur
hétérogène volumineuse avec des composantes solides et kystiques.
L’échographie montre une masse bien circonscrite plutôt importante,
contenant des plages hypoéchogènes de nécrose hémorragique et
souvent des calcifications.
En TDM, elle est de densité tissulaire et
hétérogène.
L’IRM permet de mettre en évidence parfaitement les
composantes hémorragiques.
* Ectasies canalaires mucineuses
:
Ces lésions canalaires mucineuses se manifestent par des dilatations
kystiques des branches du canal pancréatique.
Elles contiennent des
sécrétions mucoïdes et possèdent un épithélium hyperplasique
papillaire avec des atypies comparables à celles rencontrées dans les
cystadénomes mucineux.
En échographie ou en TDM, elles se
présentent comme de petites lésions kystiques typiquement
localisées dans le processus unciné du pancréas.
Elles sont
diagnostiquées par la wirsungographie qui met en évidence des
dilatations kystiques en « grappe de raisin » d’une branche du canal
pancréatique.
La place de l’IRM n’est pas encore définie.
Néanmoins, d’après une étude récente, la CP-IRM est une technique
sensible permettant de dépister de manière non invasive la taille et
l’étendue des lésions.
Notons que par ailleurs, l’échographie endocanalaire, technique
récente mais plus invasive, permettrait de bien visualiser les
atteintes papillaires.
* Adénocarcinome mucineux (colloïde ou mucosécrétant)
:
Il se caractérise par un important contenu en mucine.
L’extension
péritonéale peut prendre la forme du pseudomyxome péritonéal.
En
échographie, il comporte des zones anéchogènes de nécrose ou de
mucine.
Celles-ci sont hypodenses en TDM.
F - TUMEURS ENDOCRINES
:
1- Généralités
:
Les tumeurs endocrines du pancréas sont susceptibles de sécréter
une grande variété d’hormones différentes qui peuvent être celles
du pancréas normal, du pancréas foetal, des glandes extrapancréatiques ou qui résultent d’une combinaison de différents
peptides.
Ces tumeurs prennent le nom de l’hormone cliniquement parlante
qu’elles sécrètent.
Elles peuvent être uniques ou multiples dans le pancréas ou
associées à d’autres lésions, soit hyperplasiques, soit néoplasiques.
On reconnaît ainsi dans les néoplasies endocriniennes multiples, le
syndrome de Wermer qui touche le pancréas.
Tumeurs rares, elles sont cependant aujourd’hui de découverte plus
fréquente en raison des progrès de l’imagerie.
L’insulinome et le gastrinome sont de loin les tumeurs le plus
souvent rencontrées.
Elles sont toutes potentiellement malignes.
Néanmoins, l’insulinome est presque toujours d’évolution bénigne
alors que le gastrinome est souvent malin.
Il faut cependant préciser
que ces tumeurs sont d’évolution lente et seule la constatation de
métastases ganglionnaires ou hépatiques permet d’affirmer le
caractère malin.
Ces tumeurs sont révélées par une symptomatologie en rapport avec
l’hypersécrétion hormonale.
L’insulinome est la plus fréquente des lésions endocrines sécrétantes.
Il est généralement bénin et chirurgicalement résécable.
Il s’agit
typiquement d’une lésion suspectée par la clinique et la biologie et
qu’il convient de rechercher en imagerie.
En effet, l’insulinome se manifeste précocement par des crises
d’hypoglycémie récurrentes, ce qui fait qu’il est dépisté alors que sa
taille est inférieure à 1,5 cm.
En imagerie, il se présente sous la forme
d’une petite masse homogène sans extension locorégionale ou
métastase.
Il se situe indifféremment dans la tête, le corps ou la
queue du pancréas.
Le gastrinome est la seconde tumeur en fréquence.
Il est malin dans
60 % des cas et présente des métastases au moment du diagnostic.
Il
est associé à une néoplasie endocrine multiple de type I dans 10 à
40 % des cas.
La sécrétion de gastrine est à l’origine d’un syndrome de Zollinger-Ellison avec des ulcérations gastriques, duodénales et jéjunales mais
elle occasionne également des diarrhées et une malabsorption.
Le glucagonome, cliniquement, est à l’origine d’un érythème
nécrotique migratoire mais il peut également se traduire par une
perte de poids, un diabète, une hypercoagulabilité, une anémie.
Il
est malin dans 80 % des cas et 50 % des patients ont des métastases
au moment du diagnostic.
Il se situe surtout dans le corps et la
queue du pancréas.
Le vipome est
une tumeur maligne dans 60 % des cas.
Elle se
manifeste typiquement par un syndrome associant une diarrhée
liquide, une hypokaliémie et une acidose. Elle se situe surtout dans
le corps et la queue du pancréas et mesure en moyenne 5 à 10 cm.
Beaucoup moins
fréquemment, les tumeurs endocrines sont non sécrétantes.
Elles
représentent 15 à 33 % de l’ensemble des tumeurs endocrines.
Volumineuses,
elles sont découvertes par le syndrome tumoral et les signes
éventuels de compression.
Ces tumeurs sont
souvent hétérogènes avec des zones de dégénérescence kystique, de
nécrose et des calcifications.
Il existe
fréquemment des signes d’extension au moment du diagnostic et il est
important de rechercher une atteinte locorégionale, vasculaire ou
des métastases.
2- Imagerie :
L’intérêt de l’imagerie est avant tout de localiser ces lésions devant
un bilan biologique évocateur.
C’est toujours aujourd’hui difficile et
il est nécessaire d’avoir recours à plusieurs examens.
Malgré les
progrès de ces dernières années, l’échographie et la TDM restent
moins sensibles que les techniques invasives, l’artériographie et la
stimulation sélective.
* Radiographie de l’abdomen
:
Seules les tumeurs volumineuses peuvent se traduire par un
syndrome de masse et comporter des calcifications.
* Échographie :
Les petites
tumeurs endocrines apparaissent typiquement sous la forme d’un
nodule bien limité, hypoéchogène et homogène.
Elles peuvent
prendre une forme kystique plus trompeuse.
Mais le
dépistage échographique est difficile en raison de leur petite
taille d’autant que l’exploration du pancréas peut être partielle au
niveau de la tête ou de la queue de la glande car limitée par les
interpositions gazeuses.
L’échographie
parvient à localiser la lésion dans environ 25 à 60 % des cas
lorsqu’il s’agit d’insulinome et dans seulement 20 % des cas pour les gastrinomes.
L’échographie peropératoire apparaît nettement plus performante puisqu’elle
retrouve 85 à 100 % des lésions.
Les lésions plus volumineuses sont hétérogènes avec des zones de
nécrose et des calcifications.
L’échographie permet de rechercher des
signes évocateurs de malignité, des adénopathies ou des métastases
hépatiques.
Ces dernières sont connues pour prendre parfois des
aspects trompeurs, soit hyperéchogènes mimant des angiomes, soit
nécrotiques pseudokystiques.
Le réseau vasculaire, dont l’atteinte
signerait la malignité de la lésion, est vérifié par l’échodoppler.
L’échoendoscopie présente un grand intérêt dans le dépistage de
petites tumeurs endocrines.
Sa sensibilité est élevée (environ
82 %).
* Tomodensitométrie
:
Les progrès récents des scanners spiralés sont à l’origine aujourd’hui
d’une performance accrue.
L’injection rapide de produit de
contraste, la diminution des artefacts respiratoires et le
chevauchement des coupes permettent ainsi de dépister des petites
lésions.
Au regard de l’amélioration apportée par le scanner spiralé,
l’injection artérielle de produit de contraste (artérioscanner) apparaît
aujourd’hui peu utile.
Ses limites étaient connues : technique
invasive, elle était à l’origine d’une sémiologie variable de la lésion
endocrine sans compter les risques de remplissage partiel du
pancréas.
Les tumeurs endocrines apparaissent typiquement hypervasculaires
donc hyperdenses après injection rapide de produit de contraste.
Il semble que l’utilisation d’une injection d’iode
avec un temps de rehaussement artériel puis parenchymateux soit
susceptible d’augmenter la détection tumorale.
Il faut se méfier d’une cause d’erreur fréquente qui est la confusion
de la lésion avec une structure vasculaire, en particulier avec la veine
splénique.
La TDM permet en outre de faire le bilan des tumeurs
plus volumineuses.
* Imagerie par résonance magnétique
:
Elle est considérée comme peu performante jusqu’à présent car l’analyse IRM est limitée par la petite taille des tumeurs
endocrines.
Néanmoins, les séquences de suppression de graisse et
les séquences rapides optimisées par l’injection de produit de
contraste permettent d’espérer un meilleur dépistage dans les
prochaines années.
Les tumeurs endocrines apparaissent en hypersignal semblable à celui des kystes, en séquences pondérées
en T2.
Elles se rehaussent lors de l’injection de produit de contraste.
Elles sont hypo-intenses en séquences T1 avec suppression de
graisse ce qui permet de les visualiser au sein du parenchyme
pancréatique normal hyperintense.
Les métastases
hépatiques de ces tumeurs sont volontiers hyperintenses en
séquences pondérées en T2.
* Artériographie
:
Avec les progrès de l’échographie et de la TDM, l’artériographie
n’est plus l’examen diagnostique premier des tumeurs endocrines.
Selon les différentes études, l’artériographie permet de localiser les insulinomes dans 63 à 90 % des cas et les gastrinomes dans 15 à
88 % selon les séries.
Elle est d’un intérêt moindre pour les lésions volumineuses. Le signe angiographique caractéristique est l’opacification rapide centripète
de la lésion.
Précocement, la vascularisation périphérique réalise un
petit syndrome de masse localisé puis au temps capillaire, la lésion
est hypervasculaire homogène et bien limitée.
Les faux
négatifs peuvent être secondaires à des erreurs techniques ou à des
lésions trop petites ou avasculaires.
La localisation de la tumeur par cathétérisme de la veine porte avec
la réalisation de prélèvements veineux pancréatiques est une
technique invasive non dépourvue de risque et techniquement
difficile.
Elle intervient en dernier recours pour localiser
une lésion dont le diagnostic est par ailleurs fortement suspecté.
Les
prélèvements veineux localisent la tumeur par la sécrétion anormale qu’elle produit et qu’elle déverse dans les veines de drainage.
Grâce
à l’amélioration des méthodes de dosage radio-immunologiques, on
obtient aujourd’hui des résultats précis sur des échantillons sanguins
de très petit volume.
Sa sensibilité est élevée (entre 90 et 100 % des
cas) et cet examen est particulièrement performant dans le cas
des insulinomes.
3- Conduite à tenir
:
L’échographie, l’échoendoscopie et le scanner spiralé sont
aujourd’hui les techniques préférentielles de dépistage et de
localisation des tumeurs endocrines.
Plus rarement et en
préopératoire, on peut avoir recours aux techniques invasives pour
localiser une lésion suspectée.
L’IRM n’a pas encore fait ses preuves
pour le dépistage de ces petites lésions.
G - TUMEURS PANCRÉATIQUES RARES
:
1- Imagerie
:
Elles se présentent généralement en imagerie comme des lésions
volumineuses solides et agressives, souvent nécrotiques et
hémorragiques, voire même pseudokystiques.
En échographie, c’est
une masse échogène comportant des zones hypoéchogènes.
En TDM, elle est solide et hétérogène.
2- Nosologie
:
* Tumeurs ductales autres que l’adénocarcinome
:
+ Carcinome pléiomorphe (à cellules géantes)
:
Il s’agit d’une tumeur de très mauvais pronostic considérée comme
une transformation sarcomateuse d’un cancer ductal.
L’âge de
survenue et le sex-ratio sont identiques à ceux de l’adénocarcinome.
Les adénopathies sont importantes, la dissémination métastatique
étendue.
Une ponction-biopsie permet d’éliminer un lymphome.
+ Carcinome adénosquameux
:
Comprenant à la fois des cellules glandulaires et épidermoïdes, il
peut prendre une forme tissulaire identique alors à
l’adénocarcinome, ou être plus nécrotique.
+ Carcinome anaplasique
ou indifférencié :
Il constitue 5 %
des tumeurs non endocrines du pancréas.
Il est composé
de cellules indifférenciées.
* Tumeurs issues
de la cellule acinaire et tumeurs d’origine indéterminée :
C’est une tumeur rare qui touche l’enfant avant 7 ans et qui pourrait
être secondaire à une malformation du conduit pancréatique.
Le pronostic est bon s’il est découvert avant l’existence de métastases.
C’est une tumeur importante encapsulée, siège de remaniements
hémorragiques, nécrotiques et kystiques.
+ Tumeur à cellules géantes de type ostéoclastique
:
C’est une lésion identique à la tumeur à cellules géantes de l’os.
Son
pronostic, bien que mauvais, semble cependant un peu moins
défavorable que celui de l’adénocarcinome.
Elle touche une large
population entre 32 et 93 ans avec une moyenne d’âge de 61 ans.
+ Carcinome mixte
:
Il comporte une prolifération de cellules ductales, acinaires et
endocrines.
L’imagerie est celle du composant dominant.
+ Sarcome :
Il s’agit d’une curiosité, d’autant qu’il est souvent confondu avec la
tumeur à cellules géantes ou à ostéoclastes décrite antérieurement
ou encore avec un carcinome indifférencié.
Le sarcome peut devenir
très volumineux, se fixant aux tissus voisins et s’accompagnant
parfois d’une ascite hémorragique.
H - AUTRES TUMEURS DU PANCRÉAS
:
1- Métastases
:
Les métastases pancréatiques ont longtemps été considérées comme
rares et les statistiques autopsiques font état de 3 à 37,5 %
d’atteintes secondaires.
Néanmoins, depuis l’amélioration des
techniques d’imagerie et surtout les surveillances systématiques des
cancers traités, les découvertes échographiques ou TDM ne sont pas
exceptionnelles.
Les tumeurs
primitives en cause sont essentiellement les mélanomes, les cancers
bronchiques, mammaires ou plus rarement les tumeurs ovariennes et
prostatiques et certains sarcomes.
L’envahissement
métastatique intervient souvent tardivement dans l’évolution du
cancer et prend trois formes principales : il peut s’agir d’une
masse unique parfois
volumineuse, de masses multiples ou d’un élargissement diffus du
pancréas mimant une pancréatite aiguë.
En imagerie, les métastases reproduisent souvent l’aspect de la
tumeur primitive.
Elles peuvent occasionner des épisodes de
pancréatite par obstruction ou sont découvertes lors du bilan de la
tumeur primitive.
Il est parfois difficile de définir le site primaire.
Dans les cas douteux, une biopsie peut être réalisée sous contrôle
échographique ou TDM.
2- Lymphome :
L’atteinte intrinsèque du pancréas est peu fréquente dans les
lymphomes non hodgkiniens et exceptionnelle dans la maladie de
Hodgkin.
Le lymphome de Burkitt a tendance à envahir la région pancréatique
et se manifeste par des masses multifocales ou un élargissement de
la glande pancréatique. En revanche, l’incidence de l’atteinte est plus
importante dans le lymphome histiocytique.
L’envahissement
primaire du pancréas est exceptionnel ; il est généralement
secondaire.
Par ailleurs, il
est difficile de différencier l’envahissement pancréatique à partir
d’adénopathies d’une atteinte directe du pancréas.
En échographie, le lymphome est plutôt hypoéchogène ; en TDM, il
est tissulaire homogène.
En faveur du diagnostic, on retient la taille
parfois importante, le caractère multifocal, la présence de
nombreuses et volumineuses adénopathies.
3- Kystes congénitaux et maladie de von Hippel-Lindau
:
Le kyste congénital unique est rare et sa réalité est discutée.
Il se
présente en imagerie comme un kyste simple ne prenant pas le
contraste en TDM.
Lorsque les kystes sont multiples, on évoque une maladie de von
Hippel-Lindau.
Il s’agit d’une maladie autosomique dominante
dont le gène a été identifié en 1993 et qui associe à des degrés divers
des hémangioblastomes rétiniens, des hémangioblastomes cérébraux
et médullaires, des tumeurs rénales, des tumeurs et des kystes
pancréatiques, des phéochromocytomes.
L’imagerie permet le
diagnostic et le suivi de ces patients.
Les lésions pancréatiques sont essentiellement des kystes simples,
plus rarement des adénomes microkystiques ou des
adénocarcinomes.
En revanche, les cystadénomes mucineux ne sont
pas associés à la maladie de von Hippel-Lindau.
Les kystes touchent l’ensemble du pancréas sans site de prédilection.
Ils sont hypoéchogènes bien circonscrits en échographie et
hypodenses homogènes sans prise de contraste en TDM.
Ils
sont généralement asymptomatiques, sauf quand le pancréas est
entièrement remplacé par des kystes.
Le bilan d’imagerie comprend
par ailleurs toujours une recherche de lésions médullaires et
cérébrales en IRM.
4- Kyste hydatique du pancréas
:
Il est rarement décrit.
Son aspect en imagerie n’est pas spécifique
mais on peut parfois mettre en évidence des calcifications
périphériques évocatrices.
5- Pathologies rares
:
Le pancréas peut également être le siège de tumeurs plus
occasionnelles : kyste dermoïde, kyste lymphoépithélial,
hémangiome, lymphangiome, histiocytofibrome malin,
hémangiopéricytome, etc.
Conclusion
:
L’imagerie du pancréas a connu un important développement ces
dernières années.
L’échographie et surtout la TDM sont les examens de
choix de la pathologie pancréatique permettant le dépistage et le bilan de
la plupart des lésions.
Les techniques invasives, la CPRE et
l’angiographie, sont passées au second plan.
L’IRM est prometteuse, en
particulier grâce à l’apport de la cholangio-IRM mais aussi des
contrastes qu’amélioreront encore sans doute de nouveaux produits de
contraste.
Cela ne doit pas faire oublier cependant que beaucoup de
lésions pancréatiques restent de découverte tardive et de pronostic
sombre.