L’hypertension intracrânienne est le syndrome clinique
en relation avec l’élévation de la pression intracrânienne
quelle que soit sa cause.
Pour être reconnue, elle impose
un diagnostic des causes précoce, entraînant un traitement
rapide car elle évolue pour son propre compte,
mettant en jeu le pronostic vital et fonctionnel.
Physiopathologie
:
A - Pression intracrânienne normale :
Il existe à l’intérieur du crâne, ou plus exactement dans
l’enceinte craniorachidienne, une pression qui est la
résultante de plusieurs phénomènes en équilibre.
1- Équilibre des volumes
:
Il obéit à la loi de Monro (1783) précisée plus tard
(1824) par Kelly (où V = volume) :
V crânien = V parenchyme + V liquide céphalorachidien + V sanguin = constante
Le crâne est inextensible chez l’adulte. Chez l’enfant,
avant la fermeture des fontanelles et la soudure des
sutures, il peut se distendre, ce qui retarde l’apparition
des signes cliniques remplacés par une augmentation
rapide du périmètre crânien.
Sur le plan pratique, il faut
considérer l’enceinte craniorachidienne dans son
ensemble : le crâne communique par le trou occipital
(foramen magnum) avec le canal rachidien où la duremère
est extensible car située à distance des parois
osseuses par l’intermédiaire de l’espace extradural rempli
par de la graisse et des veines qui sont compressibles.
Le cerveau peut être assimilé à un matériel viscoélastique
pratiquement incompressible dans les conditions
physiologiques, son volume est susceptible de diminuer
par déshydratation.
Le sang est incompressible mais le volume du lit vasculaire
est susceptible de variations physiologiques importantes
et rapides : l’expansion systolique liée au pouls
cérébral et la vasomotricité active du secteur artériel.
Le liquide céphalorachidien représente un volume d’environ
140 mL dont 40 dans les ventricules et 100 dans
les espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux et périmédullaires.
Sa sécrétion au niveau des plexus choroïdes
est relativement constante et égale à 0,3 mL/min.
Il existe
une circulation des sites de production vers les sites de
résorption situés le long du sinus longitudinal supérieur.
Il est résorbé par les villosités arachnoïdiennes et les
granulations de Pacchioni qui se comportent comme des
valves à seuil et ne résorbent le liquide céphalorachidien
qu’au-delà d’un certain niveau de pression.
Il existe des
voies de résorption accessoires (à travers l’épendyme et
au niveau du cul-de-sac dural) en cas de défaillance des
voies principales.
2- Équilibre des pressions :
L’équilibre doit se maintenir entre la pression du liquide
céphalorachidien, réglée par la pression d’ouverture des
granulations de Pacchioni et des villosités arachnoïdiennes
; la pression veineuse dans les sinus duraux, réglée par la pression veineuse centrale, et la pression
artérielle, qui n’est pas intégralement transmise car
amortie par les parois artérielles qui ont une résistance
élastique propre.
3- Équilibre des débits :
L’équilibre doit exister entre le débit d’entrée (débit de
sécrétion) du liquide céphalorachidien et le débit de sortie
(débit de résorption) : la résorption doit être égale à la
sécrétion, les voies de circulation doivent être libres, et
entre débit artériel et veineux qui doivent être stables
avec toutefois des possibilités de compensation physiologique
au niveau du volume sanguin.
Tous ces phénomènes créent une pression intracrânienne
dont la valeur moyenne normale est de l’ordre de 10 mmHg.
Elle varie selon les lois de l’hydrostatique, la
position de la tête dans l’espace modifie la pression
intracrânienne, en position verticale, la pression du
liquide céphalorachidien au niveau du cul-de-sac lombaire
est plus élevée que la pression intracrânienne.
Il existe un pouls cérébral avec une onde systolo-diastolique
reproduisant la tension artérielle variant entre 6 et
12 mmHg. Des variations physiologiques de la pression
intracrânienne se produisent en fonction des mouvements
respiratoires et des variations de la pression veineuse
centrale : la pression intracrânienne s’élève lors
de l’expiration et s’abaisse lors de l’inspiration en fonction
de la toux, des efforts, de l’épreuve de Valsalva qui
induisent une élévation ; enfin elle s’élève pendant le
sommeil paradoxal en même temps que le débit sanguin
cérébral (DSC).
B - Origine de l’hypertension intracrânienne :
Elle est la conséquence de 2 mécanismes principaux.
1- Augmentation d’un des volumes
physiologiques :
• L’augmentation du volume du liquide céphalorachidien
peut être la conséquence :
– d’une hypersécrétion, mais cette étiologie n’est qu’exceptionnellement
rencontrée dans certaines variétés de
tumeurs hypersécrétantes (papillome des plexus choroïdes)
et encore dans ce cas souvent associée à un blocage ;
– d’un défaut de résorption par pathologie des granulations
de Pacchioni ou de villosités arachnoïdiennes,
mais il s’agit en général d’un phénomène lent permettant
le développement de sites de résorption accessoires
aboutissant à une hydrocéphalie chronique à pression
normale.
L’exceptionnel syndrome d’hypertension
intracrânienne « bénigne » relèverait de cette étiologie ;
– d’un blocage des voies de circulation, rendues étroites
par un processus tumoral ou inflammatoire.
La conséquence
est une hypertension intracrânienne par hydrocéphalie
obstructive en amont de l’obstacle.
• L’augmentation du volume du parenchyme cérébral
est essentiellement la conséquence d’un oedème cérébral,
diffus ou localisé, dont les causes sont multiples
(tumeurs, inflammation, ischémie…).
• L’augmentation du volume sanguin cérébral est la
conséquence soit d’une stase veineuse soit d’une hypertension
artérielle avec vasoplégie. Outre l’augmentation
de volume sanguin, ces symptômes s’accompagnent
d’une augmentation de la pression intravasculaire.
2- Apparition d’un volume supplémentaire
pathologique :
C’est un processus expansif quelle que soit sa nature :
tumeur, abcès, hématomes…
L’apparition d’un volume supplémentaire peut entraîner
une modification des volumes physiologiques : un
trouble de la circulation du liquide céphalorachidien
avec hydrocéphalie d’amont ou un oedème cérébral réactionnel.
Le plus souvent plusieurs de ces mécanismes sont plus
ou moins associés ; les examens complémentaires doivent
dans la mesure du possible en faire l’analyse pour
déterminer le traitement le plus adapté : ablation du processus
expansif, drainage du liquide céphalorachidien,
traitement médical de l’oedème cérébral.
C - Moyens de lutte contre l’hypertension
intracrânienne :
Ces phénomènes mettent en jeu 3 mécanismes de régulation
de la pression intracrânienne : tant qu’ils sont
efficaces, l’hypertension intracrânienne est dite compensée
; quand ils sont dépassés, l’hypertension intracrânienne
est dite décompensée.
1- Vases d’expansion :
• Leur rôle est essentiellement de chasser du liquide
céphalorachidien vers les espaces périmédullaires : les
variations physiologiques du volume intracrânien liées
aux variations de la tension artérielle et aux variations
de la pression intrathoracique sont compensées par ce
mécanisme.
Celui-ci suppose la liberté des voies de circulation,
et devient inefficace en cas d’engagement ou
de malformation de la charnière craniorachidienne (malformation
d’Arnold-Chiari) qui réalise un obstacle au
niveau du trou occipital.
Ce mécanisme suppose aussi
qu’il y ait un volume de liquide céphalorachidien disponible,
il disparaît quand les ventricules cérébraux sont
vides (ventricules fentes).
• Les vases d’expansion assurent la vidange des veines cortico-durales chassant un volume sanguin équivalent,
ce qui suppose la perméabilité des veines de drainage
(qui peuvent être obstruées en cas de phlébite cérébrale)
et a des effets qui ne sont pas toujours favorables :
– la vidange entraîne une élévation des résistances vasculaires
périphériques, donc une chute du débit sanguin
cérébral ;
– en cas d’hypertension intracrânienne, il se produit une
élévation de la tension artérielle (effet Cushing) qui,
combinée à l’écrasement des veines tend à augmenter le
volume sanguin cérébral et entraîne une chute du débit
sanguin cérébral.
2- Résorption de liquide céphalorachidien :
Les sites de résorption augmentent leurs capacités en
fonction de la pression intracrânienne, la résorption
débute par une pression d’ouverture voisine de la pression
intracrânienne physiologique, le débit de résorption
croît de façon proportionnelle à la pression intracrânienne.
De grands volumes sont disponibles (éventuellement
tout le liquide céphalorachidien intracrânien).
Ce mécanisme
est dépassé quand tout le liquide céphalorachidien
est résorbé (ventricule fente).
Comme pour la chasse du liquide céphalorachidien vers
les vases d’expansion, ce mécanisme suppose la libre
circulation du liquide vers les sites de résorption.
Les voies de résorption accessoires peuvent être mises
en jeu quand les voies normales sont obstruées : résorption transépendymaire, d’autant plus efficace que la
surface ventriculaire est augmentée en cas d’hydrocéphalie.
On peut même aboutir à un nouvel équilibre :
après une phase d’hypertension intracrânienne qui dilate
les ventricules, la résorption transventriculaire équilibre
la sécrétion du liquide céphalorachidien (hydrocéphalie
chronique ou arrêtée).
3- Diminution du volume du parenchyme
cérébral :
C’est la conséquence d’une déshydratation du parenchyme
par vidange des espaces extracellulaires.
C’est le
mécanisme le plus efficace qui peut mobiliser des
volumes importants mais qui a une constante de temps
très longue.
Elle explique que de très grosses lésions
d’évolution lente (méningiomes, hématomes sousduraux
chroniques…) n’entraînent pas habituellement
d’hypertension intracrânienne alors que des lésions plus
petites, d’installation rapide (hématomes aigus, ramollissements
oedémateux…) peuvent entraîner des hypertensions
intracrâniennes sévères parfois mortelles.
D - Conséquences de l’hypertension
intracrânienne :
1- Relation pression-volume :
Tant qu’elle est compensée l’hypertension intracrânienne
n’a pas de conséquence grave, elle peut même être
asymptomatique.
Mais la décompensation est rapide, le mode d’élévation
de la pression intracrânienne dépend de la vitesse d’apparition
du volume supplémentaire comme montré expérimentalement
:
• en gonflant un ballonnet dans l’espace extra- ou sous-dural, la pression intracrânienne évolue en 2 phases :
– la première où la compliance du système est élevée.
D’importantes variations de volume entraînent de
faibles variations de pression, la compensation se fait
par fuite de liquide céphalorachidien ;
– la seconde où la compliance du système est faible.
De
petites variations de volume entraînent d’importantes
variations de pression, la compensation implique les
phénomènes vasculaires ;
– la limite entre ces deux phases correspond aux phénomènes
d’engagement (blocage des voies de circulation
du liquide céphalorachidien) ;
• en injectant à débit constant un volume de liquide supplémentaire
dans les espaces sous-arachnoïdiens, on
obtient 2 types de réponse en fonction du débit d’infusion :
– si le débit est faible (moins de 2 cm3/min), la pression
intracrânienne s’élève jusqu’à un plateau d’équilibre ;
à cette nouvelle valeur de pression intracrânienne la
résorption est égale à la sécrétion physiologique augmentée
du débit supplémentaire, les villosités ne sont
pas saturées ;
– si le débit est plus élevé, la courbe pression-volume
est monophasique car les systèmes de résorption sont
d’emblée saturés.
En injectant un bolus de quelques millilitres de sérum
physiologique, on entraîne une brutale élévation de la
pression intracrânienne qui revient rapidement à sa
valeur de départ (comme lors de la toux ou de l’épreuve
de Valsalva).
2- Phénomènes d’engagement :
L’engagement est la hernie, sous l’effet de l’hypertension
intracrânienne, d’une partie de l’encéphale à travers
les orifices ostéo-duraux physiologiques de la boite crânienne.
Il est le stade terminal de toute hypertension
intracrânienne non traitée mettant en jeu le pronostic
vital et fonctionnel et imposant des mesures thérapeutiques
urgentes.
• Plusieurs types anatomiques :
– engagement sus-calleux pour les lésions hémisphériques
focalisées.
L’hémisphère s’engage entre la faux
du cerveau et le toit du corps calleux ;
– engagement temporal pour les lésions hémisphériques
focalisées.
La partie interne du lobe temporal s’engage à
travers le foramen de Pacchioni entre le bord libre de la
tente du cervelet et la face latérale du tronc cérébral ;
– engagement central de haut en bas à travers l’orifice
de la tente du cervelet pour les lésions hémisphériques
diffuses ;
– engagement amygdalien phase terminale de toutes les
hypertensions intracrâniennes, les amygdales cérébelleuses
franchissent le trou occipital.
• Les conséquences des engagements sont multiples :
Les
conséquences sont sévères expliquant les signes cliniques
de souffrance du tronc cérébral ;
– compression mécanique directe des éléments vasculonerveux
traversant l’orifice ostéo-dural correspondant,
en particulier, au niveau de la fente de Bichat : nerf
moteur oculaire commun responsable d’une mydriase
ou d’une atteinte mixte, extrinsèque et intrinsèque, de la
motricité oculaire ; artère cérébrale postérieure avec
infarctus ischémique de certains noyaux gris centraux et
du lobe occipital ;
– brutale élévation de la pression intracrânienne par
blocage des voies de circulation du liquide céphalorachidien
entre le crâne et les citernes périmédullaires.
3- Retentissement sur le débit sanguin cérébral :
Le débit sanguin cérébral obéit à la loi générale d’Ohm
(où P = pression de perfusion cérébrale et R = pression
intracrânienne augmentée des résistances vasculaires) :
Débit sanguin cérébral = P/R
• En cas d’hypertension intracrânienne :
– dans un premier temps, le débit sanguin cérébral est
maintenu car la tension artérielle s’élève (effet Cushing)
expliquant l’hypertension artérielle et la bradycardie qui
accompagnent toute hypertension intracrânienne.
Mais
ce mécanisme de régulation a un effet pervers : il augmente
le volume sanguin cérébral par vasodilatation ; de plus l’hypertension intracrânienne entraîne une compression
des veines cortico-durales ;
– dans un second temps, le débit sanguin cérébral s’effondre
avec ischémie cérébrale d’abord fonctionnelle
puis lésionnelle, en fonction de l’index de perfusion
cérébrale (I = pression intracrânienne/tension artérielle).
Les conséquences de cette ischémie sont graves : possibilité
de séquelles propres après guérison de l’engagement
et au pire arrêt circulatoire cérébral responsable de
l’évolution vers le coma dépassé.
Diagnostic positif
:
A - Hypertension intracrânienne compensée
:
Elle peut être totalement latente et révélée par ses complications
oculaires : baisse de l’acuité visuelle par atrophie
optique secondaire ou diplopie horizontale par
paralysie des deux nerfs moteurs oculaires externes.
Elle peut être de découverte fortuite lors de la réalisation
de radiographies du crâne ou d’un examen du fond d’oeil.
Le plus souvent elle se manifeste par des céphalées
banales sans valeur d’orientation diagnostique.
B - Hypertension intracrânienne
décompensée :
1- Signes fonctionnels :
C’est la forme clinique habituelle qui associe une triade
évocatrice.
• Les céphalées surviennent chez un patient jusque-là
indemne de passé céphalalgique ou sont différentes des
céphalées habituelles.
Elles sont surtout matinales ou
nocturnes, s’aggravant progressivement et classiquement
insensibles aux antalgiques habituels sauf au
début de leur évolution.
Elles sont exagérées par les
efforts, la toux et la défécation, soulagées par les vomissements.
Elles sont peu caractéristiques, continues ou pulsatiles, à
type de serrement ou de tension.
Elles peuvent parfois
être entrecoupées de phase d’aggravation faisant
craindre la menace d’un engagement.
Leur topographie est indépendante de la localisation de
la lésion initiale : bifrontale, diffuse ou bi-occipitale
plus rarement unilatérale.
• Les vomissements surviennent au maximum des accès
céphalalgiques et les calment, sans rapport avec les
repas, ils sont habituellement en jet et s’effectuent sans
effort.
Ils sont parfois déclenchés par certaines positions
de la tête.
Au début, ils sont remplacés par un simple état nauséeux
difficile à rattacher à sa cause.
Ils peuvent simuler, surtout
chez l’enfant, une pathologie abdominale.
• L’obnubilation se traduit par une bradypsychie, une perte
de l’initiative, un défaut d’attention, une lenteur d’idéation
et une tendance à la somnolence.
Dans les formes sévères,
il peut exister une stupeur ou un coma vigil.
• Il peut exister des signes d’accompagnement tels que
des vertiges et des troubles de l’équilibre.
2- Examen clinique :
Il n’existe pas de signes spécifiques de l’hypertension
intracrânienne en dehors de la diplopie horizontale par
paralysie des deux nerfs oculaires externes et (ou) une
baisse de l’acuité visuelle en relation avec les complications
oculaires.
Lorsque des signes neurologiques de localisation sont
mis en évidence, ils sont en rapport avec la cause ; au
contraire l’hypertension intracrânienne peut masquer
certains signes de localisation rendant le diagnostic de la
cause difficile.
Il existe souvent une hypertension artérielle et une bradycardie.
Chez le nourrisson, avant la fermeture des fontanelles et
des sutures, l’hypertension intracrânienne entraîne une
augmentation du périmètre crânien.
C - Hypertension intracrânienne
compliquée : les accidents d’engagement
De nos jours, grâce à la généralisation des moyens
d’imagerie moderne, il est exceptionnel que ces accidents
fassent suite à une période d’hypertension intracrânienne
méconnue, ils sont parfois annoncés par des
prodromes : accès de céphalées aiguës avec raideur de la
nuque, hypertonie axiale et vomissements plus abondants
(crises toniques postérieures de Jackson).
Ils sont
parfois provoqués par des actes diagnostiques et (ou)
thérapeutiques intempestifs : ponction lombaire…
Ils sont le mode de révélation habituel des hypertensions
intracrâniennes aiguës post-traumatiques ou vasculaires.
1- Engagement sous la faux (engagement sus-calleux)
:
Il n’a pas de traduction clinique et s’observe exclusivement
sur les examens complémentaires qui mettent en
évidence un déplacement de la ligne médiane (autrefois
déviation de l’écho médian), déplacement de l’artère
cérébrale antérieure sur les artériographies, déplacement
de la ligne médiane sur les scanners ou les imageries par
résonance magnétique.
C’est un des signes indirects les plus importants sur
l’imagerie médicale et le premier à rechercher quand on
suspecte une tumeur hémisphérique.
2- Engagement temporal :
Il associe des troubles de conscience à type de coma
profond ; une mydriase unilatérale du côté de la lésion ;
des signes de décérébration spontanés ou provoqués du
côté opposé à la mydriase et des troubles neurovégétatifs
tels la bradycardie et l’hypertension artérielle, des
pauses respiratoires.
3- Engagement central :
• À un stade précoce, on constate :
– des troubles de la vigilance avec somnolence et diminution
de la réactivité ;
– des troubles respiratoires centraux : bâillements, soupirs,
pauses respiratoires ou dyspnée de Cheyne-Stokes ;
– un myosis bilatéral et un regard de poupée ;
– une rigidité de décortication, une hypertonie oppositionnelle
et une préhension pathologique.
• Au stade tardif, on aboutit à :
– un coma vigil ;
– une hyperventilation neurogène ;
– une mydriase bilatérale et une abolition du réflexe photomoteur, une disparition du regard de poupée ;
– une rigidité de décérébration bilatérale
4- Engagement amygdalien :
• Au stade précoce, on observe :
– un accès de torticolis ;
– une rigidité de la nuque ;
– des crises toniques postérieures de Jackson.
• Le stade tardif, le plus grave, est rapidement mortel en
l’absence de thérapeutique urgente :
– troubles de conscience graves avec coma profond ou
coma carus ;
– hypertonie des 4 membres et rigidité de décérébration
bilatérale ;
– arrêt respiratoire ;
– bradycardie et arrêt cardiaque ;
– pupilles en mydriase bilatérale ou en position intermédiaire aréactive.
Certaines malformations congénitales de la jonction bulbo-médullaire (malformation de Chiari) ou certaines
tumeurs du trou occipital qui compriment le bulbe réalisent
une sémiologie d’engagement chronique des amygdales
cérébelleuses et peuvent se révéler par des douleurs
de la nuque, des accès de torticolis ou des crises
toniques postérieures de Jackson.
D - Examens complémentaires :
1- Ponction lombaire :
Elle est en principe contre-indiquée (risque d’engagement),
elle peut parfois être réalisée quand on suspecte
une pathologie méningée.
Dans ce cas, elle doit être
faite avec précaution en milieu neurochirurgical, après
préparation par les anti-oedémateux, en décubitus latéral
et il ne faut retirer que très peu de liquide céphalorachidien.
2- Examen du fond d’oeil :
Au début, c’est une simple stase papillaire avec dilatation
veineuse, puis s’installe un véritable oedème sous la
forme d’un exsudat rétinien compliqué ultérieurement
d’hémorragies.
L’acuité visuelle reste normale à ce stade mais, si
l’hypertension intracrânienne n’est pas traitée, l’oedème
papillaire évolue pour son propre compte vers l’atrophie
optique secondaire (à l’hypertension intracrânienne),
responsable d’une baisse de l’acuité visuelle irréversible
pouvant aller jusqu’à la cécité.
Elle s’oppose à l’atrophie
optique primaire (sans oedème papillaire préalable) qui a la même traduction clinique, et qui est la conséquence
de la compression mécanique directe du nerf
optique.
L’oedème papillaire est habituellement bilatéral et grossièrement
symétrique, mais il peut être unilatéral ou asymétrique
; dans certains cas de tumeurs frontales peut apparaître
le syndrome de Foster-Kennedy associant un oedème
papillaire d’un côté avec atrophie optique de l’autre (de
type primitif) par compression d’un nerf optique.
Mais l’oedème au fond d’oeil est un signe inconstant : il
est plus rare chez le sujet âgé, il s’installe avec un délai
de quelques jours, il est absent en cas d’hypertension
intracrânienne d’installation rapide (aucun intérêt par
exemple dans la surveillance d’un traumatisme crânien).
3- Radiographie simple du crâne
:
Elle est rarement réalisée de nos jours depuis la généralisation
des scanners, elle est normale dans les hypertensions
intracrâniennes récentes, elle n’est pathologique
que dans les hypertensions intracrâniennes anciennes et
chroniques surtout chez l’enfant.
Elle peut montrer : une disjonction des sutures, des
impressions digitiformes de la table interne, une érosion
des clinoïdes postérieures, parfois un élargissement et
une disparition de la selle turcique.
4- Enregistrement de la pression intracrânienne :
Il n’est pas systématique et n’est indispensable que dans
les cas difficiles et pour la surveillance de certains
patients, en particulier souffrant de comas traumatiques
sévères.
5- Scanner (tomodensitométrie)
:
C’est le premier examen à demander quand on suspecte
une hypertension intracrânienne, c’est un véritable examen
de débrouillage.
Il peut mettre en évidence des signes en relation avec
l’hypertension intracrânienne : un oedème cérébral hypodense par rapport à la substance blanche, isolé ou
diffus ; une dilatation ventriculaire (hydrocéphalie obstructive)
en amont de la lésion.
Il montre en général des signes en relation avec la lésion
responsable : des signes directs correspondant à la lésion
elle-même, souvent mieux vue après injection intraveineuse
de produit de contraste ou des signes indirects
(effet de masse) correspondant au déplacement des structures
anatomiques normales sous l’effet de la tumeur.
6- Imagerie par résonance magnétique (IRM) :
En séquence pondérée en T1 et T2, sans et avec injection
d’un agent paramagnétique (gadolinium), parfois
avec des séquences spécifiques, elle donne des résultats
morphologiques voisins de ceux du scanner mais la
nature du signal est différente ce qui permet une
meilleure analyse des structures et apporte des renseignements complémentaires.
L’oedème est plus facilement
visualisé qu’au scanner.
7- Angiographie cérébrale :
Elle est parfois nécessaire soit pour étudier la vascularisation
encéphalique elle-même dans la pathologie vasculaire,
soit pour étudier la vascularisation des lésions
intracrâniennes dans la pathologie tumorale, progressivement
l’angio-IRM et l’angioscanner remplacent l’angiographie
conventionnelle qui reste encore toutefois
l’examen de référence.
Diagnostic différentiel
:
A - Devant un oedème papillaire :
La découverte d’un oedème papillaire signe en général
l’hypertension intracrânienne mais il peut exister des
oedèmes physiologiques chez le grand hypermétrope.
Les neuropapillites peuvent simuler l’oedème papillaire
mais il n’y a pas dans ce cas de signes cliniques
d’hypertension intracrânienne et on observe une baisse
précoce de l’acuité visuelle.
La rétinopathie hypertensive peut comporter un oedème
papillaire.
Les thromboses de la veine centrale de la rétine donnent
un oedème papillaire unilatéral d’installation aigu.
Des anomalies congénitales du fond d’oeil (druses) peuvent
simuler un oedème.
B - Hypertension intracrânienne compensée :
Les céphalées idiopathiques comme les céphalées de
tension sont fréquentes et banales, en général elles sont
anciennes, non évolutives et surviennent dans un
contexte particulier ; l’examen neurologique est normal
comme le fond d’oeil.
Les dépressions s’accompagnent souvent de céphalées,
il faut tenir compte du contexte dans leur appréciation.
Les migraines ont un profil sémiologique caractéristique :
antécédents personnels ou familiaux, topographie unilatérale
le plus souvent à bascule, caractère pulsatile et
évolution par crises.
Les algies vasculaires de la face ont elles aussi un profil
sémiologique particulier, évoluant par crises, intéressant
la face plus que le crâne.
Elles s’accompagnent de manifestations
neurovégétatives dans le territoire de la carotide
externe : larmoiement, rougeur par vasodilatation,
myosis et diminution de la fente palpébrale.
Les céphalées du syndrome méningé sont habituellement
d’installation plus rapide, et s’accompagnent d’un
syndrome méningé clinique et souvent d’un contexte
infectieux.
Dans certains cas difficiles, seule la ponction
lombaire après scanner peut permettre le diagnostic.
La présence de troubles digestifs peut faire suspecter une pathologie abdominale.
C - Accidents d’engagement :
Les mêmes tableaux cliniques peuvent être induits par
des lésions primitives du tronc cérébral, du trou occipital
ou du rachis cervical supérieur, mais les examens
complémentaires redressent rapidement le diagnostic.
Les syndromes méningés graves avec troubles de
conscience posent les problèmes pratiques les plus difficiles
car dans l’hypothèse d’une pathologie infectieuse
une ponction lombaire est obligatoire pour confirmer le
diagnostic avant toute décision thérapeutique.
Diagnostic des causes
:
Il repose sur des arguments cliniques : antécédents,
contexte général et examen neurologique à la recherche
de signes de localisation et examens complémentaires.
A - Hypertension intracrânienne « bénigne » :
Le terme « bénigne » désigne des hypertensions intracrâniennes
non tumorales ne se compliquant pas d’accidents
d’engagement dont le pronostic est dominé exclusivement
par les complications oculaires avec risque
d’installation d’atrophie optique secondaire.
La plupart du temps, l’hypertension est idiopathique et
pourrait correspondre à une pathologie des villosités
arachnoïdiennes entraînant un trouble de la résorption
du liquide céphalorachidien.
Dans cette éventualité, il
s’agit le plus souvent de femmes jeunes et obèses.
Elle peut s’observer au décours de certains traitements
en particulier une corticothérapie au long cours pour une
autre pathologie.
Ce syndrome peut parfois être révélateur d’une phlébite
cérébrale silencieuse asymptomatique ou d’une fistule artério-veineuse méningée spontanée responsable
d’hypertension intracrânienne par hypertension veineuse
intracrânienne.
Ce tableau s’observe aussi exceptionnellement dans le
cadre des tumeurs bénignes géantes de la queue de cheval,
responsable d’une hyper-albuminorachie importante
gênant la résorption du liquide céphalorachidien.
Sur le plan clinique, il s’agit d’une d’hypertension intracrânienne
compensée révélée par quelques céphalées
banales et la découverte d’un oedème au fond d’oeil ou
une baisse de l’acuité visuelle.
L’examen neurologique
est normal en dehors des signes ophtalmologiques.
Le scanner est évocateur en montrant l’absence de toute
lésion expansive et des petits ventricules (ventricules
fentes).
L’imagerie par résonance magnétique n’apporte
pas d’éléments supplémentaires.
L’angiographie cérébrale recherche une thrombose sinusienne
ou une fistule artério-veineuse.
Non traitée, elle évolue vers la cécité par atrophie
optique secondaire.
B - Hypertension intracrânienne
post-traumatique :
L’apparition d’une hypertension intracrânienne au
décours d’un traumatisme crânien traduit la constitution
d’une lésion secondaire : hématome extradural, sousdural
aigu, intracérébral ou lésions encéphaliques diffuses
avec oedème cérébral, si le traumatisme est récent;
hématome sous-dural chronique si le traumatisme est
ancien.
• Sur le plan clinique, il s’agit d’une hypertension intracrânienne
décompensée évoluant plus ou moins rapidement
vers un accident d’engagement en l’absence de
traitement approprié.
• L’interrogatoire révèle le traumatisme, l’examen neurologique
recherche des signes de localisation qui peuvent
être absents pour certaines topographies de l’hématome,
et des troubles de conscience.
• La radiographie simple du crâne recherche un trait de
fracture, et le scanner objective l’hématome hyperdense
s’il est récent, iso- ou hypodense s’il est ancien.
C - Dans un contexte infectieux :
Plusieurs éventualités sont à envisager.
1- Avec un syndrome méningé :
C’est un des rares cas où il faut réaliser une ponction
lombaire tout en connaissant ses risques éventuels avec
le maximum de précautions : soit méningite bactérienne,
plus rarement de nos jours méningite tuberculeuse au
stade de blocage, méningo-encéphalite virale.
La ponction lombaire fait le diagnostic et en cas de
méningite bactérienne isole le germe et oriente le traitement.
2- Avec une porte d’entrée ou un contexte
d’immunodépression :
Habituellement, la porte d’entrée est une suppuration
chronique connue et plus ou moins bien traitée : soit
suppuration des cavités de la face ou des cavités otorhino-laryngées (sinusite ou otite chronique), soit suppuration
à distance : plaie infectée, suppuration osseuse
ou pulmonaire, infection de prothèse…
L’immunodépression peut être thérapeutique : corticothérapie
au long cours, immunosuppresseurs ou acquise
dans le cadre du sida.
L’hypothèse d’un abcès cérébral doit être évoquée et on
distingue :
• les abcès de contiguïté, au contact du foyer infectieux oto-rhino-laryngé ou stomatologique, volontiers unique
et en relation avec une ostéite de la base du crâne, une
brèche ostéo-méningée, et (ou) une phlébite cérébrale ;
• les abcès métastatiques à distance du foyer initial, souvent
multiples, par un mécanisme septicémique ou bactériémique.
Le diagnostic est suspecté par le scanner, confirmé par
la ponction de la lésion, guidée par échographie, scanner
ou mieux en conditions stéréotaxiques.
Dans le même contexte de suppuration chronique, une
possibilité existe de phlébite cérébrale.
3- En l’absence de tout contexte étiologique
:
L’abcès cérébral reste l’hypothèse la plus probable : il
existe des abcès primitifs (dont la porte d’entrée n’est
pas retrouvée ou retrouvée qu’a posteriori), outre les
étiologies ci-dessus rechercher un court-circuit artérioveineux
pulmonaire (angiome) ou cardiaque (shunt
droite gauche).
Si le scanner élimine un abcès, une possibilité d’encéphalite
virale peut être diagnostiquée sur la ponction
lombaire.
D - Hypertension intracrânienne d’origine
vasculaire :
Dans ce cas, l’hypertension intracrânienne est d’installation
brutale et peut s’accompagner d’emblée de signes
d’engagement.
1- Hémorragies méningées :
Une hypertension intracrânienne peut compliquer les
hémorragies méningées graves par le biais d’une hydrocéphalie
aiguë.
Le scanner confirme le diagnostic en montrant outre
l’hyperdensité spontanée des citernes de la base, une
hydrocéphalie et souvent une inondation ventriculaire.
Dans cette hypothèse, on doit rechercher la malformation
vasculaire responsable par une angiographie
cérébrale.
2- Hémorragies cérébrales :
L’hypertension intracrânienne est dans ce cas sous la
dépendance du volume de l’hématome.
Le diagnostic est suspecté sur le contexte étiologique :
hypertension artérielle, maladies hémorragipares, traitements
anticoagulants au long cours, mais il existe des
hématomes spontanés, en dehors de tout contexte étiologique,
qui justifient une angiographie cérébrale à la
recherche d’une malformation vasculaire.
3- Phlébites cérébrales :
Le diagnostic est difficile et repose sur :
– le contexte étiologique : suppuration chronique de
voisinage, maladie générale en particulier [collagénose,
hémopathies, cancers viscéraux, maladie thromboembolique
post-chirurgicale, prise de contraceptifs
oraux et (ou) tabagisme], mais 20 à 25 % sont idiopathiques
;
– la clinique : hypertension intracrânienne avec signes
de localisations déficitaires et (ou) irritatifs volontiers
bilatéraux, d’installation aiguë ou rapidement progressive ;
– les examens complémentaires : scanner, angiographie
cérébrale, imagerie par résonance magnétique et surtout angio-IRM qui permet d’explorer la circulation encéphalique
sans réaliser d’artériographie ni même injecter
de produit de contraste intraveineux.
4- Infarctus cérébraux :
Une hypertension intracrânienne peut accompagner certains
infarctus cérébraux étendus avec réaction d’oedème perilésionnel (ramollissement oedémateux).
Outre les
signes d’hypertension intracrânienne, il existe des
signes de localisation en fonction de la topographie de
l’infarctus.
E - Hypertension intracrânienne d’origine
tumorale :
Toute hypertension intracrânienne doit faire suspecter a
priori une tumeur cérébrale, elle est sous la dépendance
de plusieurs facteurs : rapidité d’évolution (plus fréquente
pour les tumeurs malignes), volume de la tumeur,
proximité avec les voies de circulation du liquide céphalorachidien
entraînant leur blocage et une hydrocéphalie
d’amont, oedème périlésionnel, topographie de la tumeur
(les tumeurs en zone non fonctionnelle se révéleront par
l’hypertension intracrânienne avant de donner des
signes de localisation).
Le diagnostic repose sur plusieurs facteurs.
1- L’anamnèse
:
Elle comprend :
– l’âge (fréquence des tumeurs cérébrales chez l’enfant) ;
– ou au contraire l’existence d’un néoplasme périphérique
connu en particulier poumon, sein, rein… en
faveur d’une métastase cérébrale ;
– le mode d’évolution rapidement progressif.
2- Examen neurologique :
Il recherche des signes de localisation en fonction de la
topographie de la tumeur, mais ceux-ci peuvent être
absents pour certaines localisations.
L’hypertension
intracrânienne, dans ce cas, représente toute la sémiologie
clinique.
3- Examens complémentaires
:
Le scanner est le plus souvent suffisant.
Il est parfois complété par une imagerie par résonance
magnétique ou une angiographie cérébrale.
La biopsie stéréotaxique est réalisée pour les tumeurs
profondes, ou pour les lésions que l’on peut espérer traiter
sans exérèse chirurgicale.
F - Autres causes :
Plus rares, à évoquer en l’absence de contexte étiologique
lorsque le diagnostic de tumeur cérébrale a été éliminé,
il s’agit de la décompensation d’une malformation
congénitale telle que la sténose de l’aqueduc de
Sylvius, l’intoxication (plomb, arsenic, triéthylétain…),
la méningite carcinomateuse (rôle de la PL), le dysfonctionnement
de valve chez un patient porteur d’une dérivation
interne de liquide céphalorachidien pour traiter
une hydrocéphalie…
Traitement d’urgence
:
Le traitement est avant tout étiologique, ce qui impose
outre de faire le diagnostic d’hypertension intracrânienne,
d’en reconnaître rapidement la cause et de la traiter.
Toutefois l’hypertension intracrânienne doit bénéficier
d’un traitement symptomatique, quand la cause n’est
pas reconnue, quand elle ne peut bénéficier d’aucun traitement
de celle-ci et quand elle met en jeu le pronostic
vital (accidents d’engagement) ou fonctionnel (atrophie
optique).
A - Traitement symptomatique
:
1- Hypertension intracrânienne compensée
et décompensée :
• La corticothérapie (par ex. 1 à 5 mg kg/j de méthylprednisolone),
sans diminuer de façon significative la
pression intracrânienne améliore les symptômes des
hypertensions intracrâniennes tumorale, inflammatoire
et post-traumatique en relation avec une contusion cérébrale
ou des lésions encéphaliques diffuses.
• Les perfusions rapides de solutés hypertoniques (diurétiques
osmotiques) agissent en créant un gradient
osmotique entre le sang périphérique et le parenchyme
cérébral, mais leur action est limitée et leur effet s’épuise
au bout de quelques jours.
Toutes les solutions hyperosmolaires peuvent être utilisées
en théorie, mais en pratique le mannitol qui diffuse
peu à travers la barrière hémo-encéphalique est le plus
utilisé, sous la forme de solution à 20 % à la dose de
1/3 g à 1 g/kg toutes les 4 à 6 heures pendant 2 à 3 jours
(perfusion chez l’adulte de 100 à 200 cm3 toutes les 4 à
6 heures, en fonction du poids chez l’enfant).
C’est le
médicament à utiliser en priorité dans les hypertensions
intracrâniennes aiguës.
• Les dérivations de liquide céphalorachidien (intracérébrale,
interne extracérébrale ou externe) en amont
de l’obstacle sont utilisées quand il existe une hydrocéphalie
aiguë.
2- Accidents d’engagement :
Le traitement doit être mis en route d’extrême urgence
en raison du pronostic vital et associe plusieurs mesures
pour maintenir l’index de perfusion cérébrale et éviter la
souffrance neuronale.
Ce traitement impose un équipement du malade et une
hospitalisation en secteur de réanimation neurochirurgicale,
pour pouvoir être réalisé dans de bonnes conditions.
• Faire baisser la pression intracrânienne :
– surélever la tête (position demi-assise pour faire baisser
la pression veineuse intracrânienne) ;
– corticothérapie à forte dose (par ex. : de 200 mg à 2 g
de méthylprednisolone en intraveineuse directe) ;
– mannitol comme ci-dessus ;
– éventuellement diurétiques en intraveineux (furosémide)
;
– diminuer le volume sanguin cérébral en produisant
une vasoconstriction cérébrale en provoquant une légère
hypocapnie (PCO2 < 25 mmHg) ;
– barbituriques ;
– dérivations de liquide céphalorachidien interne ou
externe en cas d’hydrocéphalie.
• Assurer une correction des perturbations générales
liées aux troubles neurovégétatifs du coma :
– assurer une excellente hématose ce qui impose dans la
quasi-totalité des cas d’assurer la liberté des voies
aériennes supérieures et de permettre une ventilation
assistée ;
– maintenir une pression veineuse centrale basse par des
moyens simples et efficaces comme la lutte contre les
facteurs d’hyperpression thoracique, l’apaisement de la
toux, ce qui impose une sédation ;
– maintenir une tension artérielle normale ;
– lutter contre tous les facteurs de collapsus par des perfusions
voire des vasopresseurs en sachant que les
mesures utilisées pour faire baisser la pression intracrânienne
peuvent entraîner un collapsus ;
– à l’inverse traiter les accès hypertensifs par neuroleptiques
et hypotenseurs (clonidine).
Toutefois, une hypertension
modérée doit être respectée dans le cadre de
l’effet Cushing, elle cède dès normalisation de la pression
intracrânienne ;
– corriger la bradycardie (atropine 0,5 à 1 mg) ;
– maintenir une normothermie ou une discrète hypothermie,
en tout cas lutter contre l’hyperthermie.
• « Neurosédation » : tous ces objectifs ne peuvent être
atteints que chez un patient calme, se laissant ventiler
dans de bonnes conditions, d’où la nécessité de mettre
en route une anesthésie générale prolongée obéissant à
plusieurs objectifs :
– elle doit être facile à moduler en fonction de l’évolution
de la clinique et des paramètres physiologiques ;
– elle doit être rapidement réversible et ne pas avoir
d’effet secondaire ;
– tout en sachant qu’il y a antagonisme entre une bonne neurosédation et la possibilité d’une surveillance clinique
régulière ; par conséquent une surveillance paraclinique
est nécessaire : scanners répétés, enregistrement de la
pression intracrânienne dans les formes graves.
Les médicaments utilisés varient selon les habitudes de
chaque équipe : neuroleptanalgésie, analgésiques morphiniques
purs ou associés à des curares, gamma-hydroxybutyrate
de sodium (Gamma-OH), propofol (Diprivan).
• « Neuroprotection » : elle a pour objectif de diminuer
le métabolisme cérébral pour permettre la survie des
neurones en situation d’ischémie et d’interrompre les
réactions métaboliques qui aboutissent à la destruction
cellulaire.
À ce jour, cet objectif n’est pas atteint en clinique
même si des molécules paraissent actives in vitro :
– les barbituriques en intraveineux à hautes doses
(Nesdonal 5 à 10 mg/kg) diminuent le métabolisme
cérébral, la consommation d’oxygène et la pression
intracrânienne par vasoconstriction cérébrale, mais ils
ont des effets secondaires qui doivent ne les faire utiliser
que dans les conditions extrêmes ;
– d’autres molécules ont été proposées sans efficacité
clinique prouvée telles que les capteurs de radicaux
libres (CDP choline), les calciums bloqueurs (nimodipine,
Nimotop) et les ACTH (adreno-corticotrophic hormone)
de synthèse (Synacthène).
B - Traitement des causes :
Déterminé par la cause de l’hypertension intracrânienne,
il est dans ce chapitre impossible d’être exhaustif :
– exérèse d’une tumeur cérébrale, impératif s’il s’agit
d’une tumeur bénigne, discutable en cas de tumeur
maligne en fonction de la topographie, de l’âge et de
l’état général ;
– ponction évacuatrice d’un abcès ou exérèse suivies
d’une antibiothérapie adaptée aux germes en cause ;
– évacuation d’un hématome extracérébral post-traumatique
;
– à discuter en fonction du contexte : l’évacuation d’un
hématome intracérébral spontané ou post-traumatique ;
– traitement anticoagulant d’une phlébite cérébrale à
discuter en fonction de l’état clinique et des signes scanographiques…