Introduction :

Les hémolyses extracorpusculaires non immunologiques résultent d’un ensemble hétérogène d’étiologies.

Elles peuvent évoluer sur un mode aigu ou chronique et déboucher ou non sur l’apparition d’une anémie.

La plupart du temps, la prise en charge thérapeutique consiste à combattre la cause de l’hémolyse.

Dans les formes très chroniques, le clinicien se doit de supplémenter le patient, d’une part en acide folique afin d’alimenter au mieux l’érythropoïèse compensatrice, d’autre part en fer en cas d’hémoglobinurie (qui est synonyme de fuite martiale urinaire).

Il est relativement rare d’avoir recours aux transfusions globulaires.

Sémiologie clinique et biologique de l’hémolyse :

A - DONNÉES CLINIQUES :

L’interrogatoire et l’examen clinique restent des temps fondamentaux qui peuvent déjà orienter vers une étiologie particulière.

L’ictère est plus ou moins net selon l’intensité de l’hémolyse.

La splénomégalie, signe classique dans les anémies hémolytiques, est loin d’être constante ici.

B - DONNÉES BIOLOGIQUES :

Au cours des anémies hémolytiques, la production médullaire érythroïde n’est classiquement pas touchée et s’accélère en rapport avec l’importance de la destruction globulaire périphérique.

Ce phénomène se traduit biologiquement par l’augmentation du taux de réticulocytes.

L’éclatement des hématies libère un certain nombre de constituants biologiques dont la concentration augmente dans le plasma : il s’agit principalement de la bilirubine non conjuguée dite « libre » ou « indirecte » et d’une enzyme, la lactate déshydrogénase (LDH).

Par ailleurs, l’hémoglobine expulsée dans le plasma se couple à une protéine circulante, l’haptoglobine, dont le taux baisse proportionnellement à ce degré de libération.

On observe également la chute du taux d’une autre protéine qui est une bêtaglobuline se fixant spécifiquement à l’hème et qui est beaucoup moins souvent dosée, l’hémopexine.

Au cours des hémolyses intravasculaires importantes, lorsque l’haptoglobine plasmatique est entièrement saturée, l’hémoglobine libre franchit le glomérule et est excrétée dans l’urine, donnant une hémoglobinurie.

De façon différée par rapport au phénomène hémolytique, une fraction de l’hémoglobine libre est catabolisée au niveau du tubule et il apparaît une hémosidérinurie.

L’hémolyse est associée à un raccourcissement de la durée de vie des hématies (normalement égale à 120 jours) mesurable par marquage isotopique au chrome 51.

L’examen des hématies sur frottis est fondamental pour rechercher d’éventuelles anomalies de forme.

La négativité du test de Coombs érythrocytaire élimine en principe une hémolyse de mécanisme immunologique.

Les déficits congénitaux en enzymes érythrocytaires et les anomalies membranaires peuvent être exclus, si besoin, par les tests adéquats.

Hémolyses mécaniques (ou par fragmentation) :

Les hémolyses mécaniques (ou par fragmentation) surviennent, soit à la suite de l’éclatement des hématies dans le torrent circulatoire du fait de chocs directs sur des obstacles ou de turbulences excessives induites par diverses anomalies des parois cardiaques ou des gros vaisseaux (macroangiopathies), soit consécutivement au passage des globules rouges au contact de travées de fibrine intravasculaires (microangiopathies).

Ces agressions physiques vont déclencher également une déformation de la membrane érythrocytaire, puis sa rupture, expliquant la présence d’hématies de morphologie altérée : les schizocytes.

A - MACROANGIOPATHIES :

1- Prothèses valvulaires ou vasculaires :

Des stigmates biologiques d’hémolyse sont constatés chez deux tiers des patients porteurs de prothèses mécaniques alors qu’une anémie patente n’apparaît que dans 5 % des cas.

D’autres auteurs rapportent un degré modéré d’hémolyse de l’ordre de 30 % en cas de prothèses mécaniques doubles (aortiques plus mitrales).

Les hémolyses les plus significatives se rencontrent avec les prothèses aortiques, qui siègent dans la zone du plus fort gradient de pression, mais elles peuvent également survenir en cas de remplacement valvulaire mitral.

Elles sont générées par un excès de turbulences conduisant à l’éclatement des globules rouges et retardant l’endothélialisation du matériel.

Elles signent en général une dysfonction du matériel (fuite...) pouvant nécessiter une réintervention.

Outre les marqueurs biologiques d’hémolyse, l’échocardiographie est l’examen complémentaire le plus contributif.

Dans une petite série concernant des prothèses mitrales, un remplacement du matériel s’est traduit par la disparition de l’anémie dans tous les cas.

L’intensité de l’hémolyse varie en fonction du type de prothèse utilisé.

Quelques patients peuvent présenter une positivité du test de Coombs faisant évoquer l’intervention d’un phénomène auto-immun (démasquage de néoantigènes ?).

Cette destruction chronique des hématies débouchant sur des pertes urinaires en fer, un traitement martial peut s’avérer nécessaire.

L’intensité de l’hémolyse s’accroît à l’effort et à l’inverse se minimise au repos.

Une corticothérapie, voire l’érythropoïétine recombinante, peuvent parfois être proposées.

Des hémolyses cliniques en relation avec des bioprothèses ont été beaucoup plus rarement décrites (18 cas rapportés).

À l’opposé de ce qui est observé pour les prothèses mécaniques, c’est la position mitrale qui est le plus souvent retrouvée (14 fois sur 18).

Par ailleurs, de façon peu fréquente, des prothèses vasculaires extracardiaques peuvent entraîner un degré significatif d’hémolyse.

Une embolisation chirurgicale incomplète d’un canal artériel est également susceptible d’engendrer ce type de complication.

2- Pathologies valvulaires ou vasculaires non opérées :

Des hémolyses mécaniques ont également été observées chez des patients présentant un dysfonctionnement sévère des valves aortiques ou mitrales (insuffisance ou rétrécissement), voire des pathologies des gros troncs (coarctation de l’aorte).

Il a été rapporté de très rares cas d’endocardites infectieuses nécessitant un remplacement valvulaire afin de contrôler le processus hémolytique.

3- Circulation extracorporelle :

Une hémolyse « hydrodynamique » peut être observée après passage du sang dans les circuits de circulation extracorporelle (chirurgie cardiaque, hémodialyse).

Son intensité dépend des caractéristiques propres du circuit et de la pompe.

4- Chocs palmoplantaires répétés :

Lors de marches ou de courses prolongées, les hématies subissent des agressions intenses et répétées au niveau des lacis sanguins des plantes des pieds.

Dans ces cas, on peut observer une hémoglobinurie dans les heures suivant l’exercice (« hémoglobinurie de marche »).

Décrit chez les marathoniens, ce problème semble moins fréquent du fait des progrès effectués sur l’amorti des chaussures actuellement proposées aux coureurs à pied.

Le même phénomène est transposable au niveau des mains et peut être retrouvé chez les joueurs à main nue (pelote basque), les percussionnistes (tam-tam, conga) ou les karatékas.

B - MICROANGIOPATHIES :

Les microangiopathies thrombotiques recoupent essentiellement deux cadres : le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU).

Le PTT est une entité pathologique qui a été décrite voici trois quarts de siècle par Moschcowitz.

L’anémie hémolytique schizocytaire à test de Coombs négatif fait partie de la pentade diagnostique qui comprend par ailleurs une thrombopénie, une fièvre, une insuffisance rénale et des troubles neurologiques centraux.

Néanmoins, étant donné l’urgence diagnostique, la présence d’une anémie hémolytique avec schizocytes et d’une thrombopénie, sans cause clinique évidente, suffit à instituer le traitement spécifique.

On distingue le PTT du SHU, qui se présente typiquement chez l’enfant avec une atteinte rénale, souvent sévère, au devant de la scène.

Ces cas peuvent être idiopathiques ou consécutifs à diverses situations : infectieuses (toxines Shiga d’entérobactéries, en particulier Escherichia coli O157 : H7, cause classique du SHU après un contexte de colite hémorragique), néoplasiques (surtout cancers glandulaires mucosécrétants, en particulier gastriques, en général de stades avancés), médicamenteuses (quinine, ticlopidine, mitomycine C, ciclosporine, pentostatine), après greffes de cellules souches hématopoïétiques ou durant la grossesse ou le post-partum.

Le traitement de référence repose sur les échanges plasmatiques qui doivent être pratiqués le plus précocement possible et dont la fréquence et la durée sont variables selon les cas.

Depuis l’avènement de cette modalité thérapeutique, le taux de mortalité est passé de 90 à 15-30 %.

Le SHU postinfectieux de l’enfant régresse habituellement sans traitement spécifique.

Déjà dans sa description princeps, Moschcowitz suspectait la présence d’une substance très active, ayant à la fois des propriétés agglutinantes et hémolytiques, comme élément à l’origine de ces anomalies.

Ce n’est qu’en 1982 qu’est mise en évidence, au cours de rechutes de PTT chronique, la présence de multimères du facteur von Willebrand de poids moléculaire anormalement élevé entraînant une hyperadhésivité des plaquettes au sous-endothélium après lésion endovasculaire.

En 1997, il est décrit chez quatre patients un déficit en une protéase de clivage du facteur von Willebrand dont le mécanisme causal n’est pas élucidé.

La physiopathologie du PTT a été mieux appréhendée en 1999 grâce aux travaux de deux équipes indépendantes, l’une new-yorkaise et l’autre suisse.

Ces deux études ont mis en évidence, au cours des accès aigus de PTT, une absence d’activité de la protéase de clivage du facteur von Willebrand (métalloprotéase), avec un retour à la normale lors de la guérison.

Il est clairement démontré que, dans les formes non familiales, cette anomalie est liée à la présence d’un autoanticorps de type immunoglobuline (Ig) G dirigé contre l’enzyme.

En revanche, dans les formes familiales, un déficit constitutionnel en métalloprotéase semble en cause.

Cette découverte légitime encore davantage l’utilisation des échanges plasmatiques en thérapeutique, qui ont l’avantage de soustraire les autoanticorps et de restaurer une activité protéasique par le biais du plasma de remplacement.

À l’opposé, le PTT après greffe de moelle n’est pas provoqué par un déficit en protéase, ce qui explique l’inefficacité des échanges plasmatiques dans ce cadre.

La physiopathologie du SHU ne fait pas appel non plus à un défaut d’activité de la protéase de clivage du facteur von Willebrand ni à des anomalies du facteur luimême.

Outre le PTT et le SHU, l’hypertension maligne, les angiomes disséminés ou géants (syndrome de Kasabach-Merritt), certaines coagulations intravasculaires disséminées peuvent, eux aussi, être à l’origine de l’apparition de microangiopathies thrombotiques.

Hémolyses infectieuses ou parasitaires :

A - SEPTICÉMIES À CLOSTRIDIUM PERFRINGENS ET À D’AUTRES GERMES :

Les septicémies à Clostridium perfringens sont (étaient) une complication redoutable classiquement observée après des manoeuvres abortives septiques.

Leur incidence, en France, a chuté considérablement depuis la promulgation de la loi Veil légalisant la pratique de l’interruption volontaire de grossesse, il y a maintenant un quart de siècle.

Ce tableau infectieux peut plus rarement compliquer une pathologie biliaire, des néoplasies profondes, des affections intestinales (malformations artérioveineuses, entérocolite nécrosante du nouveau-né), une endocardite, voire exceptionnellement survenir sans affection sous-jacente détectable.

Le tableau hémolytique intravasculaire est typiquement d’installation rapide et profond.

Il se traduit par un ictère et une insuffisance rénale aiguë avec état de choc et souvent coagulopathie de consommation.

Parmi les nombreuses toxines élaborées par Clostridium perfringens, c’est la toxine a qui est responsable du phénomène hémolytique.

Il s’agit d’une phospholipase C induisant l’hydrolyse des phospholipides membranaires (lécithine essentiellement) .

Le traitement repose en urgence sur les fortes doses de pénicilline G (20 millions d’unités) par voie veineuse plus une approche chirurgicale selon les cas.

D’autres bactéries ont été beaucoup plus rarement incriminées dans l’apparition d’hémolyses aiguës par le biais ou non d’une toxine.

Il s’agit essentiellement de bacilles à Gram négatif (Escherichia coli), de streptocoques ou de staphylocoques.

B - INFECTION PAR BARTONELLA BACILLIFORMIS : MALADIE DE CARRIÓN

Il s’agit d’une maladie infectieuse endémique en Amérique du Sud (vallées andines entre 600 et 3 000 m) transmise par un phlébotome.

Après la piqûre infectante, la maladie évolue sous deux formes.

À une incubation de durée très variable (quelques semaines à quelques mois), succède une phase septicémique (fièvre de la Oroya).

Elle se traduit par différents symptômes : fièvre anarchique, crises douloureuses articulaires, polyadénopathies, hépatosplénomégalie, anémie hémolytique sévère avec anisopoïkilocytose, érythroblastose et polynucléose neutrophile.

Non traitée, cette phase peut évoluer vers des complications hémorragiques et neurologiques puis vers le décès.

Il survient ensuite la phase éruptive (verruga), d’évolution spontanément résolutive, qui se traduit typiquement par des lésions maculeuses ou plus souvent verruqueuses pourpres, prurigineuses, de taille variable, siégeant sur la peau, surtout au voisinage des grosses articulations, mais aussi au niveau des muqueuses où elles peuvent entraîner des hémorragies.

Le diagnostic peut être porté grâce à la mise en évidence des Bartonella sur les hémocultures, les biopsies des verrues ou les frottis sanguins colorés au Giemsa.

Ces bactéries ciliées à Gram négatif ont une morphologie évolutive suivant le stade de l’infection (d’abord bacilles puis cocci).

Elles peuvent s’associer, formant des aspects en V ou en Y.

Les antibiotiques, les pénicillines en premier lieu, décapitent la phase septicémique qui comporte un risque vital, mais n’empêchent pas complètement l’apparition des lésions cutanéomuqueuses.

Très récemment, le pouvoir hémolytique de Bartonella bacilliformis a été mis en évidence in vitro via la production de protéines.

C - INFECTIONS PAR PROTOZOAIRES :

1- Paludisme :

L’anémie fait partie du tableau clinicobiologique classique du paludisme, en particulier dans la forme à Plasmodium falciparum, du fait du grand nombre d’hématies parasitées par cette espèce.

Son importance dépend également de facteurs liés à l’hôte : âge, statuts immunitaire et nutritionnel, comorbidité.

Les hématies parasitées ont une altération de la membrane (modification des échanges sodiques et de la distribution des phospholipides et du cholestérol) et sont détruites par la rate.

Elles subissent les conséquences d’un processus d’oxydation par baisse de l’activité de la glutathionperoxydase.

En plus du parasite lui-même, les monocytes semblent également participer à la peroxydation des lipides membranaires, phénomène qui provoque la lyse des globules rouges.

L’hémolyse a également une composante immune comme en témoignent les dépôts d’IgG et de la fraction C3 du complément retrouvés à la surface des hématies.

Il est à noter que la destruction des globules rouges non parasités est aussi accélérée.

L’état d’hypersplénisme accentue bien sûr ces phénomènes.

Outre ce processus hémolytique, il a été décrit une atteinte médullaire centrale à l’origine de l’anémie palustre (dysérythropoïèse) et parfois une baisse associée des plaquettes, voire une pancytopénie.

Certaines anomalies du globule rouge, de transmission génétique, confèrent une protection ou une moindre sensibilité au parasitisme à Plasmodium, notamment la drépanocytose et le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD).

La fièvre bilieuse hémoglobinurique est une cause plus rare d’hémolyse dans le cadre du paludisme.

Elle atteint avec prédilection des sujets étrangers aux zones d’endémie, ayant déjà présenté des accès palustres et prenant de façon irrégulière de la quinine.

La physiopathologie de cette complication n’est pas clairement démontrée.

Il y a habituellement dans ces cas peu ou pas de trophozoïtes visibles sur les préparations sanguines.

L’anémie liée à Plasmodium falciparum nécessite, de façon non rare, des transfusions globulaires.

Le traitement spécifique antipaludéen est à mettre en oeuvre le plus tôt possible.

2- Babésiose :

Cette anthropozoonose est due à des protozoaires du genre Babesia appartenant principalement aux espèces divergens ou microti.

Ces parasites, dont les hôtes habituels sont essentiellement les bovins, les ovins et les chiens, sont transmis à l’homme par morsure de tique, voire plus exceptionnellement par transfusion.

Les signes cliniques cardinaux sont une fièvre, un ictère, une anémie et une hémoglobinurie. Les formes sévères s’observent chez les sujets splénectomisés.

Sur l’hémogramme, une hyperleucocytose accompagne en règle l’anémie.

Le diagnostic s’effectue sur l’examen du frottis sanguin par la mise en évidence des parasites intraérythrocytaires se présentant, soit sous forme de bague à chaton, de bâtonnet, de poire ou plus caractéristiquement par la réunion polaire de quatre parasites constituant une croix.

À la différence des Plasmodium, on n’observe pas ici de pigment à l’intérieur des hématies. Les antipaludéens sont en général inactifs alors que certains bons résultats ont été obtenus avec la pentamidine.

3- Trypanosomiase africaine :

Les parasites Trypanosoma gambiense ou rhodesiense, à l’origine de la « maladie du sommeil », peuvent induire une anémie hémolytique dont le mécanisme est mixte : atteinte toxique directe liée au protozoaire et destruction des hématies via la production d’anticorps.

Hémolyses liées à des troubles métaboliques :

A - HYPERCUPRÉMIE : MALADIE DE WILSON

Le cuivre accélère l’oxydation de l’hémoglobine, inactive certaines enzymes intraérythrocytaires et endommage la membrane des hématies.

L’hypercuprémie est le stigmate principal de la maladie de Wilson et la responsable de l’hémolyse, observée en général dans les premiers temps de la maladie, avant l’apparition des manifestations patentes hépatiques ou neurologiques.

Le cuivre est libéré massivement par le foie où il s’est accumulé.

L’anneau cornéen de Kayser-Fleischer doit être recherché mais il s’agit d’un signe tardif.

L’hémolyse apparaît de façon discontinue, avec des degrés variables de gravité.

Le diagnostic biologique repose sur la constatation d’une baisse de la céruléoplasminémie et d’une excrétion accrue de cuivre dans les urines. Une enquête familiale doit être effectuée car cette affection est de transmission autosomique récessive.

Le traitement repose sur la D-pénicillamine.

Dans les formes fulminantes, les échanges plasmatiques peuvent permettre de réduire rapidement le taux de cuivre circulant.

B - HYPOPHOSPHATÉMIE :

Lorsqu’il existe un déficit important en phosphore du fait de l’administration prolongée d’une nutrition parentérale ou d’antiacides ou lors d’un éthylisme important, il apparaît une baisse importante de l’adénosine triphosphate (ATP) et du 2,3-diphosphoglycérate (2,3 DPG) intraérythrocytaires.

Ceci provoque une réduction de la déformabilité membranaire de l’hématie (sphérocytose) qui accélère sa destruction.

C - HÉPATOPATHIES :

1- Syndrome de Zieve :

Ce syndrome, qui s’observe dans un contexte d’alcoolisme, a été décrit pour la première fois il y a plus de 40 ans.

Il associe anémie hémolytique, ictère, hépatomégalie et hypertriglycéridémie.

Des douleurs abdominales aiguës et de la fièvre sont fréquemment retrouvées. Sur le plan biologique, les hématies présentent un accroissement du degré d’autohémolyse in vitro avec correction partielle par le glucose et un tableau de déficit acquis en pyruvate kinase (élévation de l’ATP et baisse du 2,3 DPG intracellulaires).

2- Stomatocytose/acanthocytose acquises :

La présence d’hématies en forme de bouche (stomatocytes) peut s’observer lors de certaines hépatopathies chroniques (alcoolisme notamment).

Leur durée de vie est raccourcie.

Il faut également citer l’acanthocytose (hématies en forme d’oursins), dénommée spur-cell anaemia dans la littérature de langue anglaise, qui survient au stade terminal des cirrhoses.

Elle est due à des perturbations de la distribution des lipides membranaires.

D - INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE :

Elle peut entraîner l’apparition de schizocytes ou d’échinocytes par toxicité membranaire.

Par ailleurs, il a été démontré in vitro une corrélation entre les taux de carnitine et le degré de lyse osmotique des hématies chez les patients hémodialysés.

Hémolyses dues aux agents chimiques :

A - TOXIQUES INDUSTRIELS OU DOMESTIQUES :

1- Plomb : saturnisme

Ce métal lourd est à l’origine d’une atteinte centrale de la lignée rouge (dysérythropoïèse avec sidéroblastose par action sur les enzymes mitochondriales) en cas d’intoxication chronique, mais aussi d’une hémolyse extracorpusculaire, d’autant plus marquée que l’exposition est aiguë et massive.

Cette étiologie peut être soulevée dès l’interrogatoire chez un professionnel de la peinture ou chez des patients vivant dans des logements vétustes (consommation d’eau du robinet circulant dans une tuyauterie en plomb, peintures écaillées).

Ce diagnostic ne doit surtout pas être ignoré chez l’enfant. Les symptômes cliniques comportent typiquement des douleurs abdominales et une atteinte neurologique périphérique.

Le tableau biologique associe une majoration de la plombémie, de la plomburie, de l’acide delta-aminolévulinique urinaire et de la protoporphyrine érythrocytaire.

La présence d’hématies à ponctuations basophiles est classique mais inconstante.

Le traitement repose sur l’usage de chélateurs comme l’éthylène diamine tétra-acétique (EDTA) calcique, le dimercaprol ou l’acide 2,3-dimercaptosuccinique.

La lutte contre le saturnisme passe par l’amélioration des conditions d’habitat.

2- Cuivre :

En dehors de la maladie de Wilson, l’ingestion suicidaire ou accidentelle de sulfate de cuivre (pesticides, « bouillie bordelaise ») peut également entraîner une hémolyse aiguë.

Une prise en charge rapide en milieu spécialisé est nécessaire.

Il est parfois nécessaire d’utiliser l’exsanguinotransfusion ou l’hémodialyse.

L’adjonction de vitamine E combat les effets néfastes liés à l’apparition de radicaux libres.

3- Hydrogène arsenié :

L’intoxication par ce composé se rencontre à la suite d’inhalation de vapeurs de zinc chez les ouvriers de la métallurgie.

Elle entraîne une hémolyse aiguë dans les heures suivant l’exposition. Des hématies fantômes, correspondant à des lambeaux de membranes vidées de leur contenu, sont visibles sur les frottis sanguins.

La prise en charge repose sur des mesures symptomatiques (oxygénothérapie, lutte contre l’acidose) et surtout sur l’épuration extrarénale, voire l’exsanguinotransfusion.

Les mesures préventives incluent la présence de systèmes efficaces de ventilation des locaux, le port de masques de protection et une bonne information des travailleurs vis-à-vis de ce problème.

B - MÉDICAMENTS :

Il s’agit en général de composés à caractère oxydant conduisant à la formation de corps de Heinz, témoins de la précipitation de l’hémoglobine, et à l’apparition d’une sulfhémoglobinémie et d’une méthémoglobinémie.

La molécule la plus impliquée a été la phénacétine, qui entrait dans la composition d’un grand nombre de médicaments à visée analgésique.

Les produits à base de phénacétine ne sont plus commercialisés en France depuis plusieurs années. On peut également citer les sulfamides, les sulfones (dapsone)…

L’hémolyse est dose-dépendante et son seuil de déclenchement est fortement abaissé en cas de déficit en G6PD.

À titre d’exemple, la dapsone peut provoquer une anémie hémolytique pour des doses supérieures ou égales à 200 mg/j chez les individus sains et à partir de 50 mg/j lors des déficits en G6PD.

Ceci a conduit le fabricant à associer de l’oxalate de fer à la dapsone dans les comprimés de Disulonet afin de réduire le risque d’anémie lié à l’utilisation prolongée de ce sulfone.

C - VENINS D’ANIMAUX :

Le venin de serpent cobra présente in vitro des propriétés hémolytiques par l’intermédiaire d’une phospholipase et d’une protéine basique.

Cependant, une anémie hémolytique est rarement observée en clinique, sauf si la morsure se traduit par l’injection directe du venin dans le flux sanguin.

Des cas d’hémolyse ont été décrits avec certaines araignées, des guêpes et des abeilles ou des scorpions. Lors de piqûres multiples de guêpes chez des enfants, il a été rapporté quelques observations d’hémolyses intravasculaires compliquées d’insuffisance rénale requérant des séances de dialyse.

D - CHAMPIGNONS VÉNÉNEUX :

Certains champignons sont capables d’induire une hémolyse qui s’accompagne parfois d’une méthémoglobinémie.

Cette complication est bien sûr noyée au milieu d’autres atteintes plus préoccupantes (hépatiques, neurologiques, digestives…).

L’hémolyse est liée à la présence de certains dérivés toxiques tels que la phalline, sucre thermolabile présent chez les amanites (hémolyse si le champignon est consommé cru) ou l’acide helvellique, principe thermostable, retrouvé chez les helvellacées.

Hémolyses dues aux agents physiques :

A - CHOCS THERMIQUES :

Une hémolyse aiguë peut être observée après des brûlures profondes (troisième degré) et étendues (plus de 15 à 20 % de la surface corporelle).

Elle survient dès les 24-48 premières heures et est directement liée à l’effet de la chaleur sur les hématies (altérations membranaires par atteinte de la spectrine, le plus souvent à type de sphérocytose).

À l’opposé, une exposition prolongée à de très basses températures, se traduisant cliniquement par des gelures, conduit à des agressions identiques sur les hématies.

B - SURCHARGE AQUEUSE INTRAVASCULAIRE :

Ce type d’hémolyse de cause osmotique (afflux massif d’eau intravasculaire) peut se rencontrer essentiellement dans deux circonstances : irrigation abondante à l’eau distillée lors des résections transurétrales de prostate et absorption ou inhalation importantes d’eau (survivants de noyades).

Hypersplénisme :

Cette situation, quelles qu’en soient les étiologies, est responsable d’une destruction accélérée des hématies, principalement en raison des désordres rhéologiques qu’elles subissent en traversant la rate.

L’intensité de l’hémolyse n’est pas forcément proportionnelle à l’importance de la splénomégalie.

De plus, le volume sanguin contenu dans la rate est majoré, ce qui accroît la proportion d’hématies exclues de la circulation systémique.

L’anémie, lorsqu’elle existe, est peu marquée et peut s’accompagner d’un degré variable de leucothrombopénie.

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