Complications des grossesses gémellaires :

A - COMPLICATIONS NON SPÉCIFIQUES :

Sont ainsi définies certaines complications plus fréquemment observées au cours d’une grossesse gémellaire, sans être à l’origine de conduite à tenir particulière.

1- Complications maternelles :

* Syndromes vasculorénaux :

Les syndromes vasculorénaux sont trois à cinq fois plus fréquents en cas de grossesses gémellaires que dans les grossesses uniques, avec une fréquence qui varie de 20 à 30 %.

Comme nous l’avons vu, la gémellité est responsable d’une situation hémodynamique instable avec une vasodilatation périphérique majeure, partiellement compensée par une élévation notable du débit cardiaque, secondaire à l’augmentation volémique et à l’accélération de la fréquence cardiaque maternelles.

Ceci explique la rapidité et la sévérité d’une décompensation chez ces patientes en cas de prééclampsie.

La survenue de pathologies vasculaires peut s’expliquer par une diminution insuffisante des résistances vasculaires périphériques.

La rareté d’anomalies du doppler utérin pourrait écarter l’hypothèse d’un défaut d’invasion trophoblastique. Différents mécanismes encore mal élucidés doivent intervenir, avec en particulier la surdistension utérine.

La qualité d’une politique de dépistage et de prévention est donc importante, même en l’absence de tout antécédent vasculorénal.

Dans le cas contraire, la surveillance précoce et poursuivie au cours de la grossesse de la croissance foetale et des dopplers est d’un grand intérêt.

La valeur de l’uricémie doit être prise en compte avec prudence.

En effet, aucune norme n’a été clairement établie en cas de grossesse multiple, et la nécessité d’un taux de référence précoce, couplé à l’analyse de sa courbe évolutive, prend ici toute son importance.

La conduite à tenir est identique à celle proposée lors d’une grossesse unique.

* Pathologies infectieuses :

– Infections urinaires.

L’importance de l’atonie urétérale en rapport avec l’imprégnation hormonale, associée au risque accru de compression mécanique de l’uretère du fait de l’excès de volume utérin, rendent compte de la plus grande fréquence des pyélonéphrites sur ce terrain.

– Autres.

Les autres infections virales ou bactériennes pouvant être contractées par une mère au cours de sa grossesse n’entraînent pas de conduite à tenir particulière en cas de gémellité et doivent être prises en compte de manière identique à une grossesse monofoetale.

En cas de séroconversion toxoplasmique, le bilan sérologique et les modalités du traitement initial sont identiques.

La surveillance foetale et la recherche d’un passage transplacentaire du parasite doit concerner les deux jumeaux.

En cas de suspicion de contamination d’un ou des deux foetus, l’adaptation habituelle de la thérapeutique maternelle est proposée.

* Anémie :

Comme nous l’avons vu, l’importance de la consommation de fer et de folates destinés à assurer l’érythropoïèse des deux foetus, associée à l’augmentation du risque hémorragique lors de l’accouchement, doit conduire à porter une attention toute particulière au dépistage précoce d’une anémie maternelle et instaurer rapidement un traitement supplétif, pour certains quasi systématique dès le deuxième trimestre.

* Insuffisance veineuse :

L’importance du volume utérin en fin de grossesse engendre une gêne au retour veineux des membres inférieurs, responsable d’une fréquente symptomatologie locorégionale.

L’alitement plus souvent observé renforce alors la crainte d’un accident thromboembolique et doit rendre larges les indications de traitement préventif.

* Mortalité maternelle :

Dans un article récent, Senat a colligé les études concernant la mortalité maternelle.

En 1994 en France, la mortalité maternelle passe de 4,4/100 000 naissances vivantes pour les grossesses monofoetales à 10,2/100 000 pour les grossesses multiples.

Pour l’Europe, ces taux sont de 5,2 contre 14,9.

Le risque de décès maternel est donc multiplié par trois dans les grossesses multiples, principalement rapporté aux complications de l’hypertension artérielle, au taux plus élevé de césarienne et aux hémorragies de la délivrance.

2- Complications ovulaires :

* Prématurité :

Le terme d’accouchement moyen en cas de gémellité n’est que de 37 SA, celui-ci survenant près d’une fois sur deux avant 37 SA.

Selon l’enquête périnatale réalisée en 1995, la prématurité avant 34 SA concerne 10 % des grossesses gémellaires contre 1,5 % des grossesses simples.

Avant 32 SA, 7 % des patientes sont concernées, contre 1 % pour les grossesses uniques.

La survenue d’un accouchement prématuré en cas de grossesse gémellaire est essentiellement influencée par :

– le caractère monozygote de la grossesse, en particulier en cas de placentation monochoriale.

Il faut noter ici l’importance de la prématurité provoquée dans ces grossesses à très haut risque ; – l’existence de malformation ou le décès d’un des jumeaux.

La prématurité reste la plus grande cause de mortalité périnatale et de morbidité néonatale.

La fréquence de survenue de la maladie des membranes hyalines est de 11 % chez les jumeaux contre 2 % dans la population générale.

Le pourcentage de jumeaux chez les sujets atteints d’une infirmité motrice cérébrale atteint 5 à 10%, alors qu’il ne représente que 1 % de la population générale, le handicap moteur le plus souvent retrouvé étant la diplégie spastique des membres inférieurs, séquelle de la prématurité.

Les grossesses monozygotes sont identifiées dans une étude française récente comme un facteur de risque de séquelles neurologiques à l’âge de 2 ans lorsque la naissance survient avant 33 SA.

En cas de mise en route spontanée et prématurée du travail, l’accouchement différé du deuxième jumeau est possible.

Une revue récente de la littérature fait état de 34 cas de grossesses gémellaires avec une durée moyenne de rétention de 48 jours.

La durée de prolongation de la grossesse semble liée à la précocité d’accouchement du premier enfant et à l’absence de signes d’infection maternelle patente.

La réalisation d’un cerclage à chaud reste toujours largement discutée.

De plus, il ne semble pas déterminant dans la prolongation de la grossesse.

Devant la rareté de cette situation, il n’est donc pas possible d’établir une conduite à tenir générale et chaque situation est évaluée au cas par cas, en tenant compte des risques foetaux et maternels encourus.

* Retard de croissance intra-utérin (RCIU) :

Plus encore que pour les grossesses monofoetales, les critères de définition du RCIU sont variables d’une publication à l’autre, et la gémellité constitue souvent un critère d’exclusion des différentes études concernant l’hypotrophie foetale.

Toutefois, une fréquence comprise entre 20 et 50 % est le plus souvent rapportée.

Les principaux facteurs étiologiques sont représentés par :

– le syndrome de transfusion foetale ;

– les malformations ;

– les syndromes vasculorénaux. Comme nous l’avons vu, le diagnostic anténatal ne repose que sur la biométrie ultrasonique des deux jumeaux, la mesure de la hauteur utérine n’apportant dans cette indication aucun argument complémentaire.

L’estimation échographique du poids foetal prend une place fondamentale dans cette évaluation et présente un avantage certain bien mis en évidence par Secher : un poids foetal estimé inférieur de 15 % à la valeur attendue au même terme a une valeur prédictive de RCIU de 93 % ; par ailleurs, un écart de moins de 20 % entre les estimations pondérales des deux foetus exclut le diagnostic de RCIU dans 90 % des cas, mais une différence pondérale supérieure à 20 % représente un critère de gravité.

Pour Vintzileos, une discordance d’estimation de poids foetal avec une différence d’au moins 20 mm sur la mesure de la circonférence abdominale prédit une asymétrie de croissance foetale avec une sensibilité de 80 %, une spécificité de 93 %, une valeur prédictive positive de 80 % et une valeur prédictive négative de 93 %.

Un même écart supérieur à 20 % affirme le RCIU dans 50 % des cas ; par ailleurs, en cas de grossesse monochoriale diamniotique, une différence pondérale supérieure à 20 % serait un des paramètres permettant d’évoquer un syndrome transfuseur-transfusé.

La conduite à tenir dépend certes du contexte de la grossesse et du diagnostic étiologique.

La surveillance échographique foetale, les vélocimétries ombilicale et cérébrale, et l’étude du rythme cardiaque foetal sont identiques à celles d’une grossesse unique dans leurs mises en oeuvre et leurs conclusions. Le terme et le poids foetal sont des arguments décisionnels majeurs.

Toutefois, le retard de croissance n’affecte souvent qu’un seul foetus, et la décision de prise en charge thérapeutique, d’extraction ou d’abandon, doit impérativement tenir compte du pronostic du foetus eutrophique qui doit être préservé.

* Placenta prævia :

Du fait du volume placentaire, la fréquence des insertions basses du placenta est augmentée.

La surveillance et la prise en charge ne diffèrent pas de celles d’une grossesse monofoetale.

* Iso-immunisation Rhésus :

L’expression d’une iso-immunisation Rhésus chez une patiente présentant une grossesse gémellaire doit conduire à la même surveillance que dans une grossesse monofoetale.

La réalisation d’une amniocentèse pour dosage de la bilirubinamnie et détermination de l’indice optique de Liley doit concerner les deux poches amniotiques.

Lorsque l’évaluation du taux d’hémoglobine foetale devient nécessaire, une cordocentèse est réalisée à l’insertion ombilicale du jumeau présumé le plus sévèrement atteint, permettant la réalisation d’une éventuelle exsanguinotransfusion in utero. Un délai de 24 heures, voire de quelques jours est souhaitable avant de réaliser une cordocentèse à l’insertion ombilicale du second foetus.

La recherche d’hématies adultes par test de Kleihauer met en évidence d’éventuelles anastomoses vasculaires entre les deux circulations, son taux permettant, pour Poissonnier, d’appréhender leur débit.

En cas d’anastomoses à débit élevé, la réalisation d’exsanguinotransfusions alternées sur l’un puis l’autre foetus pourrait ainsi s’avérer suffisante.

B - COMPLICATIONS SPÉCIFIQUES :

Sont ainsi regroupées les complications, toutes d’origine ovulaire, qui ne se rencontrent qu’au cours des grossesses gémellaires ou qui, du fait de la gémellité, imposent une conduite à tenir tout à fait spécifique.

1- Malformations foetales, pathologies géniques ou chromosomiques :

Nous avons évoqué l’essentiel de ce qui concerne le dépistage, le diagnostic et la conduite à tenir au chapitre du diagnostic anténatal ; toutefois, la gravité de ces pathologies, la difficulté et la spécificité de leur prise en charge imposent d’insister encore sur :

– la nécessité absolue de la détermination précoce et précise du type anatomique ;

– la rigueur et la prudence dans la conduite du diagnostic anténatal ;

– la qualité du repérage échographique du foetus pathologique ;

– l’évaluation soigneuse du pronostic global de la grossesse et du jumeau sain ;

– enfin, la prise en charge de ces complications par une équipe pluridisciplinaire habituée à la gestion de ces situations complexes.

2- Grossesses hétérotopiques :

Le diagnostic est en règle porté au cours du premier trimestre de grossesse.

La prédominance du tableau de GEU est classique mais inconstante. Le danger vient du risque de méconnaissance de l’oeuf ectopique devant la constatation échographique formelle d’une grossesse intra-utérine embryonnée, évolutive ou non.

Le pronostic et la conduite à tenir sont ceux de la GEU : il est exceptionnel que la grossesse ectopique évolue au-delà du premier trimestre sans complications majeures.

En début de grossesse, un traitement percoelioscopique peut être réalisé, permettant la poursuite normale de la grossesse intra-utérine.

Toutefois, l’avortement de l’oeuf intra-utérin, certes aléatoire, est fréquent.

3- Évanescence d’un jumeau :

Elle affecte, selon Landy, 21,5 % des grossesses gémellaires et la situation de grossesse monofoetale résultante se complique, dans environ 25 % des cas, d’interruption spontanée totale de la grossesse, d’autant plus que l’arrêt d’évolution est tardif et que l’oeuf mort persiste au sein de l’utérus.

Pour Sebire, en cas de grossesse bichoriale, le risque de perte foetale consécutive à l’évanescence d’un jumeau entre 10 et 14 SA est multiplié par dix.

La cause de la mort du second jumeau reste mal expliquée, mais en cas de grossesse monochoriale, la responsabilité des anastomoses vasculaires a été évoquée.

Quelle que soit la placentation, le pronostic néonatal du jumeau survivant n’est en règle pas altéré ; toutefois, récemment, certains auteurs ont mis en cause la possible évanescence méconnue d’un jumeau à l’origine de pathologies cérébrales inexpliquées découvertes sur grossesses uniques.

4- Jumeaux conjoints :

Le plus souvent de sexe féminin (70 %), leur fréquence est d’environ 1/100 000 naissances ; la placentation est obligatoirement de type monoamniotique.

En fonction du site d’union, de son importance, des organes communs et de la symétrie, une classification sémiologique a été établie. Dans 70 % des cas, il s’agit de jumeaux thoracopages.

Actuellement, le diagnostic doit être réalisé au premier trimestre, l’analyse précise du site d’union et des organes communs pouvant être améliorée par la voie transvaginale, voire par l’imagerie 3D et le doppler.

Bien que des publications rapportent une possible prise en charge chirurgicale néonatale de ces enfants, les difficultés médicales, psychologiques et éthiques qui l’accompagnent doivent conduire à proposer une interruption de grossesse d’indication médicale.

5- Foetus acardiaque :

Complication spécifique des grossesses monochoriales, sa fréquence est estimée à 1/35 000 naissances.

Une théorie vasculaire (TRAPséquence) représente l’hypothèse étiopathogénique aujourd’hui retenue, mettant en cause le déséquilibre hyperprécoce des flux sanguins à travers des anastomoses placentaires bidirectionnelles, avec perfusion finale à contre-courant du jumeau devenant parasite.

La présence d’un foetus acardiaque peut, en raison du vol vasculaire qu’il entraîne, se compliquer d’un hydramnios et d’une insuffisance cardiaque chez le second jumeau qui doit bénéficier d’une surveillance rigoureuse et parfois d’une prise en charge in utero, voire d’un foeticide sélectif de l’acardiaque par oblitération funiculaire.

6- Foetus in fetu :

Complication rare (moins de 80 cas publiés) et spécifique des grossesses monozygotes, le foetus in fetu est une entité nosologique, frontière entre le foetus acardiaque, les jumeaux conjoints et les tératomes dont il ne serait que l’expression de la forme la plus mature et différenciée.

Sa localisation peut être diverse, le plus souvent rétropéritonéale, sacrococcygienne ou intraabdominale.

Autrefois réalisé en pédiatrie sur la découverte d’un syndrome de masse, le diagnostic est actuellement accessible en anténatal par échographie, aidé éventuellement par l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

L’évolution peut poser le problème éventuel d’un volume important source de dystocie, et d’une vascularisation anarchique intrinsèque à l’origine d’une anémie foetale par hémorragie ou d’une insuffisance cardiaque du foetus hôte.

7- Syndrome transfuseur-transfusé :

Le syndrome de transfusion interfoetale représente la principale complication spécifique des grossesses gémellaires monozygotes.

Si elle varie selon les publications, et surtout selon les critères de définition, la fréquence du syndrome transfuseur-transfusé reste faible, entre 10 et 15 % des grossesses monochoriales.

Celui-ci ne se rencontre exclusivement qu’en cas de placentation monochoriale.

Il est dû à la présence, entre les deux circulations foetales, d’anastomoses vasculaires constantes.

Un consensus existe actuellement pour incriminer un déséquilibre fonctionnel entre les anastomoses unidirectionnelles profondes artérioveineuses et les anastomoses bidirectionnelles artérioartérielles ou veinoveineuses qui auraient un rôle protecteur.

Bien que le nombre d’anastomoses, en particulier bidirectionnelles, apparaisse globalement diminué, il ne semble pas influencer directement la survenue d’une pathologie, une seule anastomose artérioveineuse non compensée pouvant suffire au déséquilibre circulatoire.

Le mécanisme initial à l’origine du déséquilibre hémodynamique reste mal connu.

Talbert met en cause la différence des pressions osmotiques et hydrostatiques foetales ; ces données sont corrélées aux taux élevés d’ANP retrouvés chez le receveur.

Les constatations de van Peborgh vont dans le même sens ; il évoque le rôle d’une insuffisance placentaire primitive du donneur, facilitant ainsi les transferts de fluide maternel vers le receveur qui entre alors dans le cercle vicieux d’hypervolémie, polyurie et hyperosmolarité.

Le syndrome transfuseur-transfusé n’est jamais observé en cas de grossesse monoamniotique, alors que la placentation identique comporte les mêmes anastomoses.

La principale différence est donc l’absence de membrane interamniotique, ce qui permet à certains auteurs d’évoquer la différence de pression hydro-osmotique de part et d’autre de la cloison dans la genèse de la transfusion interfoetale.

* Définition :

Un consensus s’établit maintenant pour récuser les habituels critères de définition pédiatrique du syndrome transfuseur-transfusé associant un jumeau « transfuseur » pâle, hypotrophe, anémique, né dans un contexte d’oligoamnios, et un jumeau « receveur » pléthorique, oedématié, polyglobulique, associé à un hydramnios.

Une différence pondérale supérieure ou égale à 15 % et un écart d’au moins 5 g/100 mL entre les taux d’hémoglobinémie et de 15 % entre les hématocrites n’apportent aucune certitude complémentaire et apparaissent actuellement inadaptés.

En effet, la différence de poids à la naissance peut être modérée si la décompensation se fait tardivement de manière aiguë. Par ailleurs, plusieurs auteurs comme Saunders ont observé que, dans de nombreux cas, les différences entre les taux d’hémoglobine des deux jumeaux obtenus après cordocentèse restaient faibles.

Pour Wenstrom, la concordance entre les poids des foetus et les taux d’hémoglobine n’est pas établie ; en cas de poids foetaux voisins, le taux le plus élevé est retrouvé chez le second jumeau dans 83 % des cas, ce qui peut être interprété comme le stigmate d’une transfusion aiguë au cours du travail.

Le diagnostic échographique repose sur certains critères considérés comme obligatoires :

– grossesse monochoriale biamniotique ;

– jumeaux de même sexe ;

– présence d’une masse placentaire unique ;

– différence de volumes vésicaux traduisant l’asymétrie des diurèses foetales ;

– discordance entre les volumes de liquide amniotique, l’excès de liquide correspondant au plus gros foetus polyurique considéré comme receveur, le foetus donneur oligoanurique se trouvant dans une poche oligoamniotique.

D’autres ne viennent que conforter le diagnostic et sont facultatifs :

– discordance de croissance biométrique ;

– possible différence d’échogénicité placentaire au pied de chaque cordon ;

– diamètres funiculaires différents avec, parfois, anomalie de nombre des vaisseaux ou insertion vélamenteuse ;

– existence éventuelle de signes d’insuffisance cardiaque chez le foetus receveur précédés d’une hypertrophie myocardique.

Dans de nombreuses situations comportant des anomalies de placentation, le tableau clinique et échographique peut mimer un syndrome de transfusion foetale, mais les conséquences pronostiques sont très différentes.

Ainsi, le respect strict de cette définition permet de différencier, dans la même entité pathologique, twin oligoamnios polyhydramnios sequence (TOPS), des syndromes cliniquement proches mais d’étiologie totalement différente, comme l’insuffisance placentaire spécifique d’un jumeau en souffrance foetale chronique avec RCIU et oligoamnios.

Certains auteurs ont proposé des explorations complémentaires dans cette démarche étiologique, comme l’utilisation du doppler foetal, l’exploration doppler des anastomoses ou la réalisation de cordocentèses pour évaluer les numérations foetales et différents paramètres biologiques (albuminémie, protidémie), voire doser l’érythropoïétine.

L’hydramnios aigu représente une entité particulière compliquant environ 1,8 à 9 % des grossesses gémellaires et 25 % des grossesses monozygotes par une augmentation importante, brutale (en 1 à 2 semaines) et précoce (avant 25 SA) du volume de liquide amniotique.

Le diagnostic clinique est fait devant une augmentation rapide du volume abdominal au deuxième trimestre avec signes d’excès liquidien et intolérance maternelle précoce et sévère.

L’aspect échographique est celui d’un hydramnios majeur gênant l’exploration foetale, associé à un jumeau suspendu à la paroi utérine (stuck twin) ; l’écart biométrique est souvent faible et la cloison interamniotique n’est souvent plus visible, moulée sur le plus petit foetus, faisant souvent porter à tort le diagnostic de grossesse monoamniotique.

Le syndrome de transfusion foetale en est une des hypothèses étiopathogéniques, mais un hydramnios aigu peut également être rencontré en cas de grossesse monoamniotique ; le tableau de stuck twin impose en revanche l’existence d’une cloison interovulaire et peut être également décrit en cas de grossesse bichoriale (syndrome malformatif avec anamnios…).

* Complications :

Le syndrome transfuseur-transfusé est responsable à lui seul d’environ 17 % de la mortalité périnatale des grossesses gémellaires.

La surveillance clinique et échographique d’une grossesse monochoriale doit donc être rigoureuse et rapprochée pour une prise en charge précoce dès les premiers signes de décompensation.

Certains auteurs préconisent même un dépistage dès le premier trimestre, basé sur l’étude échographique de la nuque foetale et de la cloison interamniotique.

Le pronostic du syndrome de transfusion foetale est en grande partie lié à la date d’apparition des premiers symptômes échographiques ; celui-ci est d’autant plus grave que le terme est plus précoce (parfois dès le début du deuxième trimestre, voire la fin du premier).

En l’absence de prise en charge, de telles formes se traduisent par une mortalité proche de 100 % pour les deux foetus.

Les risques sont liés à la sévérité potentielle de l’anémie et de la souffrance chronique du jumeau transfuseur hypotrophe, à l’apparition d’une insuffisance cardiaque par surcharge chez le receveur, et au danger d’apparition de lésions hypoxo-ischémiques en cas de mort d’un jumeau.

Des signes d’anasarque peuvent être constatés, presque toujours chez le receveur, en raison de l’hyperviscosité due à la polyglobulie et à l’hyperprotidémie ; elle s’accompagne alors d’une mortalité périnatale voisine de 100 % pour ce foetus, mais pour Trespidi, le pronostic global de la grossesse n’est pas obligatoirement compromis.

Par ailleurs, l’insuffisance tricuspidienne avec hypertrophie ventriculaire constatée chez le receveur peut être résolutive si une stabilisation est obtenue avant l’apparition de l’anasarque, dans un délai néonatal variant de quelques jours à 6 mois.

L’hydramnios marque un tournant évolutif par son retentissement péjoratif sur l’évolution globale de la grossesse.

La pression intraamniotique est un facteur pronostique essentiel qui doit être pris en compte dans l’évaluation pronostique et la prise en charge, avec un seuil critique fixé par certains auteurs à 17 mmHg.

La surveillance doppler des résistances vasculaires placentaires et cérébrales est importante.

Le profil doppler correspond pour chaque foetus à ceux observables en cas d’anémie sévère ou de transfusion massive.

L’interprétation des vélocimétries doit toutefois être prudente du fait des perturbations encore mal connues induites par les anastomoses.

La constatation d’un flux diastolique nul chez le donneur est pour Trespidi un facteur pronostique très péjoratif.

L’existence d’une insertion vélamenteuse d’un cordon doit être recherchée de manière systématique en raison de sa valeur pronostique.

Machin considère le risque maximal en cas d’association insertion vélamenteuse et insertion centrale.

* Prise en charge :

La conduite à tenir doit être définie selon chaque cas particulier en fonction du terme et de l’estimation pondérale foetale, des critères de sévérité échographiques et vélocimétriques et de la surveillance de la vitalité foetale.

Une corticothérapie préventive doit être systématiquement effectuée en raison des risques importants de grande prématurité.

De nombreux axes de prise en charge ont été proposés au cours des 15 dernières années et sont en cours d’abandon.

Il en est ainsi des traitements par l’indométacine qui est à l’origine de complications néonatales graves dans cette indication, ou de l’utilisation de la digoxine.

Le recours à l’interruption sélective de grossesse, qui impose d’utiliser des artifices complexes permettant l’occlusion du cordon (colles, coils, polymères de saccharose, ligatures), pose de lourds problèmes techniques, mais surtout éthiques et psychologiques.

Actuellement, la prise en charge d’un syndrome transfuseurtransfusé relève de deux grands principes thérapeutiques :

– les amniodrainages qui ont l’avantage d’être une technique simple et sans danger maternel préconisée par la majorité des auteurs.

Différentes modalités ont été proposées en fonction de la technique de ponction, du volume à soustraire, de la vitesse de soustraction et des critères de surveillance et d’arrêt du geste.

La plupart des auteurs ont choisi de réaliser au deuxième trimestre une ponction à l’aiguille 18 G avec évacuation rapide (environ 50 mL/min), sous couvert d’une tocolyse intraveineuse ; un monitorage du geste par contrôle de la pression intra-utérine peut être systématiquement associé, celle-ci devant être ramenée à la normale (< 10 mmHg). Riethmuller propose un drainage lent par cathéter sur 48 heures.

Ces disparités techniques, mais aussi dans la sélection des indications, rendent compte de résultats variables avec un taux de naissances vivantes compris entre 42 et 87 % (en moyenne 60 %).

Dans ces mêmes études, le pourcentage de grossesses qui s’achèvent par la naissance de deux enfants vivants est voisin de 40 %, le risque du décès des deux foetus est d’environ 30 %.

Ville remet toutefois en cause ces résultats en soulignant l’existence d’une morbidité néonatale, en particulier cérébrale, d’environ 19 %.

Le mécanisme d’action des amniodrainages reste mal connu.

Des améliorations des vélocimétries dopplers ombilicales, cérébrales et utérines consécutives à la décompression ont été rapportées, avec parfois une interruption du flux anastomotique.

Trespidi évoque l’ouverture des anastomoses superficielles compensatrices liée à la diminution de la distension utérine.

La normalisation des volumes amniotiques, et surtout la réapparition de liquide autour du transfuseur sont souvent décrites, mais la nécessité de ponctions itératives est fréquente (86 % pour Elliot).

Cette réapparition du liquide amniotique ne s’accompagne pas toujours de la visualisation d’une vessie chez le donneur et pourrait être alors attribuable à une ponction méconnue à travers la cloison amniotique, réalisant ainsi une septostomie ;

– la photocoagulation laser des vaisseaux anastomotiques qui représente l’alternative aux amniodrainages.

Le geste initialement décrit par De Lia est réalisé sous foetoscopie.

L’optique introduite dans la cavité hydramniotique par un trocart de 2,7 mm de diamètre, sous anesthésie locale, est guidée en regard de l’insertion de la cloison interamniotique.

Une fibre laser Nd : YAG de 400 ím permet la coagulation de tous les vaisseaux visualisés en regard de la membrane.

Ville précise en effet que les anastomoses dites « profondes » cheminent en fait en superficie du placenta sur la quasi-totalité de leur trajet et ne plongent en profondeur des cotylédons qu’au voisinage de la cloison.

Le geste nécessite d’être accompagné d’une tocolyse intraveineuse et un amniodrainage est systématiquement effectué en fin d’intervention.

Certaines conditions anatomiques rendent difficiles les conditions techniques, en particulier l’insertion antérieure du placenta.

Dans cette situation, certains auteurs ont récemment proposé la réalisation d’une minilaparotomie permettant la mise en place de l’optique au fond utérin ; d’autres préconisent la coagulation des anastomoses préalablement repérées par doppler énergie, sans effraction amniotique, par introduction de la fibre dans une aiguille intraplacentaire.

En termes de mortalité, les résultats sont proches de ceux obtenus par amniodrainages.

Après regroupement multicentrique, le pourcentage d’enfants nés vivants est de 50 à 55 %, avec environ 75 % de grossesses conduisant à la naissance d’au moins un enfant vivant et 37 % à celle des deux enfants vivants.

En revanche, Ville souligne le faible taux de morbidité néonatale (moins de 10 %), avec moins de 5 % des enfants nés vivants handicapés à 1 an.

La morbidité maternelle est voisine de 9 %, à type de rupture prématurée des membranes avec chorioamniotite ou de complications hémorragiques.

De nombreux gestes complémentaires ont été proposés en association aux amniodrainages et aux photocoagulations laser, en particulier la réalisation de transfusions ou d’exsanguinotransfusions in utero, avec parfois soustractions sanguines chez le receveur.

Un rôle des corticoïdes a également été rapporté par Scott dans l’amélioration de l’anasarque chez un foetus receveur.

Ces deux techniques restent de comparaison difficile en raison de la faiblesse des effectifs des différentes populations et surtout de l’hétérogénéité des protocoles, rendant nécessaire la réalisation d’une étude multicentrique prospective.

De nouveaux axes de recherche sont actuellement proposés, mais leur intérêt thérapeutique reste à évaluer.

Ainsi, la réalisation de septostomies à l’aiguille permettrait l’équilibration des pressions et des volumes amniotiques en créant une grossesse fonctionnellement monoamniotique, sans en avoir les conséquences décrites après ruptures franches de cloison.

Sur une série de 12 cas, Saade obtient 83 % d’enfants vivants.

8- Mort in utero d’un jumeau :

Sa fréquence globale est comprise entre 3 et 9 %, plus importante en cas de grossesse monozygote, avec des taux proches de 25 à 35 % en cas de placentation monochoriale, deux à trois fois supérieurs à ceux observés en cas de bichorialité.

Les étiologies sont diverses et fonction de la placentation : non spécifiques en cas de grossesse bichoriale, les plus fréquentes en cas de placentation monochoriale restent le syndrome de transfusion foetale et les accidents funiculaires en cas d’exceptionnelle grossesse monoamniotique.

Contrairement à ce que l’on observe en cas de grossesse monofoetale, le risque maternel est très faible, voire nul pour beaucoup d’auteurs en ce qui concerne d’éventuelles anomalies significatives de la coagulation.

Santema rapporte une fréquence élevée de pathologies hypertensives, voire de prééclampsies de révélation secondaire que l’on peut davantage incriminer dans l’étiologie de la mort foetale.

La mort d’un des deux foetus, outre le retentissement psychologique qu’elle engendre, pose le problème majeur du retentissement potentiel sur le foetus survivant et donc de la conduite à tenir.

Globalement, la mortalité périnatale reste élevée dans ce contexte, comprise entre 12 et 35 %.

Cette disparité est fonction de la population prise en compte dans les différentes études, le risque étant là encore nettement supérieur en cas de grossesse monochoriale.

Gaucherand souligne ainsi le risque très faible attribuable aux placentations bichoriales, dont la prématurité reste la complication principale, comparé à celui rapporté en cas de placentations monochoriales en raison de l’existence des anastomoses placentaires et du syndrome de transfusion foetale.

Dans cette situation, la morbidité périnatale est voisine de 20 % (16,6 à 45 % selon les études récentes), en rapport avec la survenue de lésions vasculaires de type hypoxie-ischémie de localisations essentiellement cérébrales, mais aussi rénales, digestives, ou plus exceptionnellement de nécroses distales de membres.

Le décès du foetus transfuseur est le plus fréquent et le risque de séquelles neurologiques chez le transfusé est de 10 à 15%.

L’hypothèse étiopathogénique actuellement retenue, confortée par les résultats de numérations sanguines foetales obtenues après cordocentèses, incrimine le collapsus précédant la mort foetale, à l’origine d’une véritable exsanguination transitoire du foetus survivant.

Il faut toutefois faire la part des choses entre les séquelles consécutives aux variations hémodynamiques et celles dues aux complications de la prématurité souvent importante dans ce contexte.

La survenue de lésions cérébrales a été également rapportée chez des enfants survivants dans le cadre de grossesses monoamniotiques.

La conduite à tenir dépend du type anatomique de la grossesse et du terme de survenue du décès foetal.

Si celui-ci survient précocement au cours du deuxième trimestre, le foetus décédé se momifie en règle générale pour aboutir à l’état de foetus papyracé.

En cas de bichorionicité affirmée, la lutte contre la prématurité doit être la règle.

Dans le cas contraire, une surveillance échographique rigoureuse du jumeau survivant doit être réalisée, complétée par une IRM foetale, afin de dépister la survenue des complications anoxo-ischémiques, le plus souvent visualisables après un délai d’au moins 2 à 3 semaines.

En leur absence, une attitude attentiste est le plus souvent proposée, le mécanisme ante mortem des lésions vasculaires rendant inutile la réalisation d’une césarienne précoce qui ne mettrait pas obligatoirement à l’abri de telles complications ; l’extraction foetale est à envisager pour certains dès l’acquisition de la maturité pulmonaire, voire dès 33 SA, après corticothérapie préventive.

Seule une extraction précédant immédiatement la mort foetale serait justifiée, d’autres auteurs proposant la réalisation de transfusions in utero ante mortem pour prévenir l’hypovolémie foetale.

Toutefois, certains auteurs préconisent encore récemment, une extraction du jumeau survivant dès que la mort foetale est constatée.

C - MORTALITÉ PÉRINATALE :

Les données de la littérature font état d’une mortalité périnatale trois à dix fois plus élevée dans les grossesses gémellaires que dans les grossesses uniques.

D’autre part, cette mortalité semble deux fois plus élevée en cas de grossesse monochoriale.

Cependant, Sebire montre clairement que cette augmentation concerne essentiellement les pertes foetales précoces.

En effet, en cas de grossesse monochoriale, la mortalité est multipliée par 1,75 en période périnatale, alors qu’elle est six fois plus fréquente avant 24 SA.

Ce taux de mortalité néonatale élevé est essentiellement dû à la prématurité, qui peut être diminuée grâce à une politique préventive précoce.

Lorsqu’il existe un RCIU, le taux de mortalité périnatale augmente significativement, comme dans les grossesses simples, et plus l’asymétrie de croissance est importante, plus la mortalité néonatale augmente.

Complications des grossesses multiples de haut rang :

A - FOETALES :

1- Mortalité :

Le pronostic des grossesses triples s’est nettement amélioré durant les dernières décennies, du fait du recours plus large à la césarienne, de la corticothérapie anténatale, des progrès de la surveillance foetale et de la réanimation néonatale.

Pons, en plus de sa propre série, a colligé deux études concernant les grossesses quadruples.

La mortinatalité est de 30 à 39‰, la mortalité périnatale de 67 à 220‰ et la mortalité néonatale précoce de 37 à 68‰.

Au-delà de ce rang, le pronostic est sombre, mais la rareté et la dispersion des grossesses d’ordre supérieur interdisent de porter des conclusions statistiquement correctes.

2- Prématurité :

Le taux de prématurité n’est pas un très bon indicateur en soi, car la majorité des auteurs fixe le terme physiologique des grossesses triples à 37 SA et à 34 SA pour les quadruplés.

La durée moyenne des grossesses triples n’a pas évolué depuis 40 ans, aux alentours de 33,5 SA.

Dans la série de Pons, 21,5 % des enfants sont nés avant 30 SA, dont 11,5 % avant 28 SA.

La menace d’accouchement prématuré est la principale complication des GMHR, majorée par un hydramnios dans environ 4 % des cas, parfois aigu (0,6 %).

L’hospitalisation avec tocolyse intraveineuse par bêtamimétiques est souvent nécessaire dès la fin du deuxième trimestre, sous surveillance cardiovasculaire stricte.

La corticothérapie parentérale systématique est d’un intérêt fondamental dès 27 SA pour prévenir la maladie des membranes hyalines qui constitue la plus fréquente complication de ces enfants (31 % en l’absence de corticothérapie contre 13 % après).

La prématurité est liée à la surdistension utérine, éventuellement compliquée de la rupture de la poche des eaux du premier foetus, avec mise en route du travail.

Certains auteurs ont donc proposé, sous certaines conditions, de prolonger la grossesse après qu’un foetus ait été expulsé pour atteindre la période de viabilité foetale dans le cadre de grossesses triples, plus rarement quadruples ou quintuples.

Cette pratique, dont probablement seuls les succès sont publiés, a permis de gagner en moyenne 57 jours pour les grossesses triples, 10 pour les quadruples et de 21 à 61 pour la grossesse quintuple (où un seul enfant a survécu).

D’après Abboud, la durée de rétention est d’autant plus longue que l’expulsion du premier enfant a été précoce, et les accouchements différés en trois temps ne permettent que des gains modérés.

3- Hypotrophie foetale :

Le diagnostic in utero repose sur une estimation pondérale inférieure au 10e percentile des courbes de référence des singletons.

Comme pour les grossesses gémellaires, les courbes spécifiques des triplés sont peu utilisées.

L’hypotrophie foetale reste une complication importante des GMHR, voisine de 50 %, avec un taux de retard de croissance inférieur au 3e percentile proche de 25 %.

Le risque d’hypotrophie augmente avec l’âge gestationnel puisque 12 % des triplés et 24 % des quadruplés sont concernés entre 32 et 34 SA, contre plus de 60 % à 35-36 SA.

La discordance entre les foetus d’une même grossesse est plus importante que pour les gémellaires, avec 30 % des triplés présentant un écart de poids de plus de 25 %.

Cette situation implique l’intensification du suivi foetal.

De nombreuses hypothèses étiopathogéniques ont été évoquées (limitation de la distension utérine, insuffisance d’adaptabilité cardiovasculaire maternelle, carence relative d’apports nutritionnels...), justifiant des propositions de traitements préventifs allant du repos strict à la prescription de régimes hypercaloriques hyperprotidiques.

4- Malformations foetales :

Aucune série importante n’a pu être publiée sur l’incidence des malformations foetales dans les GMHR.

Les différents chiffres retrouvés sont proches de 6 %.

Parmi les causes malformatives, les anomalies de la ligne médiane (holoprosencéphalie, sirénomélie, syndrome de régression caudale) pourraient découler de troubles vasculaires.

Les anomalies telles que la microcéphalie, la porencéphalie, l’hydrocéphalie, la dysplasie rénale et les atrésies digestives se rencontrent plus souvent chez les survivants après décès d’un cojumeau.

Enfin, certaines malformations peuvent être attribuées à la surpopulation utérine (pied bot, luxation de hanche).

On peut bien sûr observer les malformations spécifiques des grossesses monozygotes.

B - MATERNELLES :

1- Anémie :

D’origine carentielle par surconsommation du fer et des folates, il s’agit d’une des principales complications maternelles des GMHR de par sa fréquence (75 à 100 % des cas), persistant souvent malgré la supplémentation systématique précoce préconisée par la majorité des auteurs.

2- Syndromes vasculorénaux :

Pour les grossesses triples, leur fréquence est estimée à 15 % pour Newman, 27 % pour Kaufman.

Albrecht retrouve 33 % de prééclampsies et 10,5 % de HELLP syndrome. Au-delà de trois foetus, la fréquence est de 38 % pour Hardardottir.

La prééclampsie est souvent atypique, sans hypertension artérielle ou protéinurie.

La cytolyse hépatique et la thrombopénie sont fréquentes.

La prise de 80 mg/j d’aspirine ne réduit pas le risque de prééclampsie.

3- Tolérance maternelle :

L’intolérance maternelle (inconfort, gêne respiratoire, manifestations douloureuses diverses, troubles du sommeil et asthénie, troubles cutanés, oedèmes, troubles digestifs...) est certainement subjective et variable en fonction de la personnalité de chaque patiente, mais elle doit être impérativement prise en considération, en particulier au delà du troisième rang, en raison du retentissement sur l’état général et le psychisme des plaintes générées par la surdistension abdominale et les compressions.

Prévention des grossesses multiples de haut rang :

A - MESURES PROPHYLACTIQUES :

Il est évident que la très grande majorité des GMHR étant consécutive à un traitement d’infertilité, c’est à ce niveau que doivent porter tous nos efforts.

Un monitorage strict de l’ovulation, biologique et échographique, s’impose pour toute stimulation ovarienne.

La principale mesure préventive lors d’une FIV reste la diminution du nombre d’embryons replacés.

Child propose de ne replacer que deux embryons avant 39 ans, éventuellement trois au-delà.

B - INTERRUPTION SÉLECTIVE DE GROSSESSE :

1- Techniques :

Plusieurs techniques ont été proposées, différant selon la voie d’abord (transvaginale, transcervicale ou transabdominale), selon le geste réalisé (ponction, aspiration ou injection de toxiques), selon le toxique éventuellement utilisé (air, sérum salé, KCl), aucune ne s’avérant totalement satisfaisante.

Une datation précise de la grossesse, un repérage échographique soigneux, avec contrôle préalable de l’anatomie embryonnaire sont indispensables.

Le geste doit être effectué sous guidage échographique continu et dans des conditions optimales d’asepsie, par des opérateurs entraînés.

– La voie transvaginale permet l’injection transthoracique, si possible intracardiaque, de KCl ou l’aspiration embryonnaire (avant 8 SA).

Cette dernière technique supplante l’aspiration transcervicale élective de l’embryon le plus proche du col ou sa destruction à la pince à biopsie.

– La voie transabdominale est actuellement la plus utilisée, entre 10 et 12 SA, avec injection lente de 0,5 (à 9 SA) à 1,5-3 mL (à 12 SA) de KCl, permettant d’obtenir un arrêt rapide de vitalité. Un contrôle à 24 heures est souhaitable.

Le choix du ou des embryons interrompus pose problème et amène à des considérations éthiques importantes. Le trajet de ponction doit être le plus direct possible, évitant de traverser le sac ovulaire d’un embryon préservé.

L’embryon(s) choisi(s) doit être le plus facile à atteindre, mais pas celui situé à proximité du col.

La constatation échographique d’une pathologie embryonnaire conduit à une interruption dirigée. De Catte propose la réalisation de biopsies de trophoblaste avant la décision de réduction embryonnaire.

2- Indications et résultats :

Le but des interruptions sélectives de grossesse est de réduire au minimum les complications maternofoetales dues aux GMHR, en particulier la grande prématurité.

En cas de grossesses d’ordre supérieur à trois, celles-ci conduisent actuellement la très grande majorité des auteurs à proposer une réduction embryonnaire.

L’indication reste très discutée en cas de grossesses triples ; entrent alors en considération les complications propres du geste, devant être mises en parallèle avec les bénéfices attendus.

Le taux de succès au sein d’équipes entraînées est de 90 à 100 %.

Hormis de rares accidents publiés, la morbidité maternelle est très faible.

Le risque principal d’une interruption sélective de grossesse est l’avortement complet, dont les taux globaux se situent aux alentours de 12 %.

Ce risque dépend de la voie d’abord : 10, 12 et 20 % respectivement pour la voie transvaginale, transabdominale et transcervicale (qui doit être abandonnée). Il est également fonction du nombre d’embryons au départ et en fin de procédure, et de l’expérience de l’opérateur.

Pour les grossesses de rang supérieur à trois, les bénéfices attendus de la réduction l’emportent sur les risques encourus, puisque les taux de survie sont, après réduction, de 88,7 % pour les quadruplés et de 75 % pour les quintuplés, contre respectivement 78 et 40 % sans réduction.

Le bénéfice n’est pas aussi clair pour les grossesses triples comme l’a montré Souter dans une revue de la littérature.

En effet, si les résultats en termes de prématurité, d’hypotrophie foetale et de tolérance maternelle sont améliorés après réduction embryonnaire sur une grossesse triple, il n’a pas été mis en évidence de différence significative de morbidité et mortalité périnatales en comparaison avec des grossesses triples non réduites.

De plus, les risques d’hypotrophie foetale et de rupture prématurée des membranes restent supérieurs en cas de grossesses gémellaires issues de réduction par rapport aux grossesses gémellaires spontanées.

Ainsi, il semble qu’un consensus se crée pour proposer une réduction embryonnaire en cas de grossesse triple associée à un critère évolutif péjoratif (utérus cicatriciel, béance cervicale, malformation utérine, antécédent de menace d’accouchement prématuré...).

En revanche, aucune attitude n’est clairement établie en cas de grossesse triple survenant sans facteur de risque, et les décisions dépendent alors de chaque équipe.

En France, les données FIVNAT font apparaître que les réductions embryonnaires concernent plus de la moitié des grossesses triples ou plus.

Le nombre d’embryons devant être laissés en place a également été sujet à controverse. Actuellement, il existe un consensus pour laisser deux embryons en place après réduction de GMHR.

Evans envisage de ne laisser en place qu’un embryon lorsque certaines circonstances rendent difficile la poursuite d’une grossesse gémellaire.

L’obtention d’une grossesse monofoetale après réduction d’une grossesse gémellaire n’est proposée que dans ces situations exceptionnelles.

Concernant le diagnostic anténatal, les données récentes ne montrent pas d’augmentation du taux de perte foetale lorsqu’une biopsie de trophoblaste est réalisée avant la réduction.

Lorsqu’une amniocentèse est pratiquée après la réduction, Mclean n’a pas retrouvé le surcroît de pertes décrit par Tabsh.

Evans, quant à lui, préfère surveiller la grossesse gémellaire obtenue après réduction et la réduire à une grossesse monofoetale en cas de découverte secondaire d’une anomalie.

Enfin, l’impact psychologique de cette technique ne doit pas être négligé.

La décision d’interruption sélective de grossesse est souvent éthiquement difficile.

Le traumatisme psychique ressenti par le couple peut être important et implique un accompagnement.

Une telle décision doit être préparée, expliquée au sein d’entretiens préliminaires prolongés suivis d’un délai de réflexion.

Cette prise en charge est poursuivie après réalisation du geste et nécessite souvent un soutient psychologique prolongé.

Conclusion :

Le diagnostic précis et précoce des grossesses multiples et de leur type anatomique a permis d’en améliorer considérablement le pronostic maternel et surtout périnatal.

Toutefois, elles constituent toujours une entité obstétricale complexe, source de complications redoutables, imposant une grande rigueur dans leur prise en charge et conduisant de manière sporadique à proposer l’utilisation de techniques parfois sophistiquées, dont l’évaluation reste encore à effectuer dans le cadre d’essais multicentriques.

Les spécificités du diagnostic anténatal imposent en règle un niveau d’expertise élevé dans sa gestion et de nombreuses situations débouchent sur des décisions difficiles sur le plan éthique.

La limitation de la fréquence de ces grossesses encore à haut risque doit donc impérativement demeurer une priorité.

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