Goitre diffus et nodule thyroïdien Cours
d'endocrinologie
Orientation diagnostique
devant un goitre
:
A - Définition :
Le goitre est une augmentation diffuse ou localisée de la
glande thyroïde, consécutive soit à une augmentation du
nombre des cellules épithéliales et des follicules thyroïdiens
(goitre diffus sporadique ou endémique), soit à
une infiltration de la glande thyroïde par un processus
inflammatoire, auto-immun ou néoplasique.
On distingue
aussi le goitre parenchymateux ferme, constitué de
petites vésicules pauvres en colloïde à l’opposé du
goitre colloïde, rénitent, de consistance molle car constitué
de vésicules dilatées remplies de colloïde.
B - Circonstances de découverte :
Le goitre peut être découvert fortuitement par le patient
lui-même, son entourage ou bien par le médecin lors
d’une palpation systématique de la région cervicale.
Dans d’autres cas, ce sont des signes cliniques qui
conduisent le médecin à palper la région cervicale
(douleur, gêne, signes de compression locorégionale,
signes en faveur d’une hypothyroïdie ou d’une hyperthyroïdie).
Parfois, le goitre est découvert sur une imagerie demandée
pour une pathologie autre (échographie cervicale,
radiographie pulmonaire montrant une opacité se projetant
dans le médiastin antérieur et supérieur, ou bien
tomodensitométrie thoracique).
C - Éléments cliniques d’orientation :
1- Éléments anamnestiques
:
Ils permettent de préciser l’ancienneté du goitre, l’évolution
(progression, stabilisation), la notion de radiothérapie
cervicale dans l’enfance (susceptible d’induire
un cancer thyroïdien), les traitements suivis, en particulier
ceux contenant de l’iode ou le lithium, l’origine géographique,
ethnique (régions de carence iodée), les
maladies thyroïdiennes dans la famille.
2- Caractéristiques du goitre
:
L’examen de la glande thyroïde est le temps essentiel
permettant l’orientation diagnostique.
Il comprend l’inspection,
la palpation et l’auscultation.
L’inspection permet
de visualiser le goitre chez les sujets maigres ou en cas
de goitre volumineux.
On recherche aussi des signes de
compression veineuse, une turgescence des jugulaires
ou encore une circulation veineuse collatérale.
Pour la
palpation, l’examinateur se met derrière le patient assis,
et place ses doigts dans la région thyroïdienne.
Le caractère
mobile de la glande thyroïde est confirmé en demandant
au patient de déglutir.
La palpation des aires ganglionnaires
cervicales complète l’examen.
L’ensemble des résultats
retrouvé peut être consigné sur un schéma et les caractéristiques
suivantes seront précisées : taille -> mesure du
périmètre cervical; consistance -> molle, souple, élastique,
ferme, dure, pierreuse, caractère douloureux,
symétrie, nodules associés, mobilité à la déglutition,
adénopathies jugulo-carotidiennes, prétrachéales, susclaviculaires,
spinales et sous-maxillaires, thrill ou
goitre soufflant.
3- Examen général
:
Il recherche :
• des signes d’hyperthyroïdie ou d’hypothyroïdie ;
• des signes de compression locorégionale : dyspnée
inspiratoire par compression trachéale, dysphagie par
refoulement ou compression oesophagienne, dysphonie,
voix bitonale par atteinte récurrentielle, syndrome
cave supérieur avec oedème en pèlerine par compression
de la veine cave supérieure ;
• une altération de l’état général, la notion de diarrhée
ou de bouffées vasomotrices faciales ;
• une anomalie de la pression artérielle.
D - Examens biologiques :
Le dosage de la TSH est indispensable dans tous les cas.
Il est complété par un dosage de la thyroxine libre
(T4 libre) et des anticorps antithyroïdiens (anticorps
anti-thyroperoxydases, anti-thyroglobuline) et anticorps
anti-récepteurs de la TSH en fonction du contexte
clinique.
Un dosage de l’iodémie ou de l’iodurie peut
être demandé si l’on suspecte une surcharge iodée.
En
cas de goitre nodulaire, un dosage de la calcitonine est
proposé.
E - Examens à visée morphologique :
1- Échographie
:
C’est un examen simple, non traumatique et peu coûteux.
Des coupes transversales et longitudinales de la glande
thyroïde sont réalisées.
Cet examen permet de donner
les mensurations et le volume thyroïdien. En moyenne,
la hauteur varie de 4 à 6 cm, la largeur et l’épaisseur de
1,5 à 2,5 cm.
Le caractère homogène ou non et l’échogénicité
du goitre doivent être précisés, de même la présence
éventuelle de nodule infraclinique ou de calcifications.
La présence d’adénopathie est recherchée et notée
dans le compte rendu.
2- Scintigraphie au technétium ou à l’iode 123
:
Elle garde uniquement 2 indications dans le cadre des
goitres non nodulaires : le goitre avec une hyperthyroïdie
et le goitre plongeant.
Dans le premier cas, le but est
d’apprécier le pourcentage de captation du traceur et le
caractère homogène ou non de la fixation.
Dans le second
cas, l’intérêt est de confirmer le caractère plongeant ou
endothoracique du goitre.
Dans tous les cas, cet examen
est contre-indiqué en cas de grossesse, et réalisé en
début de cycle chez la femme si une contraception
efficace n’est pas suivie.
Si une surcharge iodée est suspectée
ou si le patient est déjà traité par des hormones
thyroïdiennes, il n’y a aucun intérêt, en normothyroïdie,
à réaliser cet examen car la fixation sera nulle.
3- Radiographie thoracique
:
Elle détecte le caractère plongeant du goitre sous la
forme d’une opacité médiastinale supérieure. Cet élément
ne peut pas être visualisé par l’échographie.
L’aspect de
la trachée, déviée ou rétrécie, est à observer.
4- Radiographie de la trachée
:
Elle permet d’évaluer s’il existe un rétrécissement de
la trachée par le goitre.
Il sera parfois visualisé des
calcifications. Mais cet examen n’est pas indispensable.
5- Scanner cervico-thoracique
:
Réalisé avec injection d’iode, il est demandé en cas de
goitre volumineux plongeant ou totalement endothoracique,
compressif, en préopératoire.
Il vise à préciser les
rapports de la glande thyroïde avec les organes de voisinage.
Si une scintigraphie thyroïdienne est nécessaire,
cet examen est réalisé au préalable, l’injection d’iode
rendant la scintigraphie ininterprétable.
Le produit de
contraste iodé peut induire, rarement, un trouble
fonctionnel thyroïdien.
F - Diagnostic étiologique et conduite à tenir :
1- Goitre diffus avec euthyroïdie
:
• Le goitre simple se définit comme une augmentation
du volume de la thyroïde non liée à un processus inflammatoire
ou néoplasique et associée à une euthyroïdie.
Il
survient préférentiellement chez la femme, et l’on parle
de goitre sporadique lorsqu’il touche moins de 10 % de
la population d’une même région.
Il est en général de
volume modéré, souple, homogène, indolore, et débute
en période péripubertaire. En échographie, le goitre
apparaît homogène.
Il peut évoluer vers une augmentation
progressive du volume avec, éventuellement, formation
de nodule(s), signes compressifs, rarement, dysfonctionnement
thyroïdien.
L’augmentation de l’incidence du goitre simple au cours
de la grossesse est connue.
Ainsi, dans une étude récente,
il a été montré par une étude échographique de la glande
thyroïde, une augmentation du volume thyroïdien allant
de 20 à 130 % chez plus de 80 % des parturientes et cela
de façon continue tout au long de la grossesse.
Ces goitres
disparaissent en général dans les 6 mois qui suivent
l’accouchement.
• Le goitre exclusivement endothoracique évoque une
tumeur du médiastin antéro-supérieur.
Mais la scintigraphie
précédant l’examen tomodensitométrique thoracique
permet en général d’en faire le diagnostic.
Il peut s’accompagner
de signes compressifs.
• Le goitre de cause iatrogénique sans trouble fonctionnel
avéré est le plus souvent lié à la prise de lithium.
• La thyroïdite de Hashimoto à sa phase initiale peut
entraîner un goitre diffus sans dysthyroïdie.
• Le goitre endémique survient dans une zone dans
laquelle plus de 10 % de la population des enfants âgés
de 6 à 12 ans ont un goitre.
Les besoins journaliers en
iode sont de 150 μg chez l’adulte, 90 à 120 μg chez le
nourrisson et l’enfant. En 1992, la carence iodée affectait
encore 140 millions d’habitants, 97 millions d’entre eux
avaient un goitre.
L’origine géographique et le caractère
familial du goitre orientent le diagnostic.
La prévention
passe par l’iodation du sel notamment ou de l’eau de
boisson.
Actuellement, l’apport d’iode en France se fait
surtout par le lait via l’utilisation de la Bétadine pour
nettoyer les cuves dans les industries laitières et le sel.
Le manioc, s’il est surconsommé, est également responsable
de goitres endémiques dans certaines régions du monde.
• La thyroïdite de Riedel, rare, est caractérisée par un
goitre de consistance dure, et les signes de compressions
sont au premier plan.
2- Goitre diffus avec une hyperthyroïdie
:
• La maladie de Basedow est une maladie auto-immune
de la femme jeune, faisant souvent suite à un choc psychoaffectif.
Elle associe typiquement : un goitre diffus,
symétrique, homogène, non nodulaire, non douloureux,
de consistance élastique, soufflant ; une exophtalmie ;
des signes de thyrotoxicose francs.
Le goitre est homogène en échographie et l’image scintigraphique
est symétrique, bilatérale et homogène.
Les
anticorps anti-récepteurs de la TSH sont positifs dans la
majorité des cas.
• La thyroïdite de Hashimoto (forme appelée hashitoxicosis)
peut être responsable à la phase initiale d’une
hyperthyroïdie.
• La thyroïdite subaiguë de De Quervain survient de
façon saisonnière, sous forme d’épidémie, dans un contexte
d’infection virale.
La clinique est d’emblée évocatrice et
associe : un goitre récent, ferme, irrégulier et surtout
douloureux rendant la palpation difficile,un syndrome
fébrile et un syndrome inflammatoire ; des signes de thyrotoxicoses modérés et transitoires.
Le goitre est très hypoéchogène et hétérogène en échographie
et la captation en scintigraphie est nulle en
l’absence de surcharge iodée.
• La surcharge iodée associe une notion de prise
médicamenteuse (médicament le plus souvent iodé) ;
un goitre ancien, diffus, une hyperthyroïdie marquée.
La scintigraphie est blanche, l’iodémie est élevée s’il
s’agit d’une hyperthyroïdie induite par l’iode.
• La thyroïdite silencieuse ou indolore est représentée
principalement par la thyroïdite du post-partum.
Elle
est caractérisée par la survenue d’une hyperthyroïdie
modérée, d’une durée de 2 à 8 semaines, survenant
1 à 3 mois suivant l’accouchement, associée à un goitre
isolé.
Puis, survient une phase d’hypothyroïdie vers
le 3e et le 6e mois du post-partum avec un retour vers
l’euthyroïdie au 10e mois.
Devant une hyperthyroïdie
survenant dans le post-partum, le premier diagnostic à
évoquer est celui de thyroïdite du post-partum (70 à
80 % des cas), il s’agit plus rarement d’une maladie de
Basedow (10 à 15 % des cas).
En cas de doute diagnostique,
une scintigraphie pourra être demandée.
Elle
montre une captation nulle ou diminuée. La suspension
de l’allaitement pendant 7 jours après la scintigraphie
est nécessaire.
• L’hyperplasie toxique de la thyroïde associe un goitre
diffus, vasculaire sans ophtalmopathie et sans stigmate
d’auto-immunité et ayant un caractère familial.
La thyroid
stimulating hormone (TSH) est effondrée.
Une mutation
activatrice germinale du récepteur de la TSH en est la
cause.
• L’adénome hypophysaire à TSH associe un goitre
diffus, homogène avec des signes de thyrotoxicose.
La
présence d’un syndrome hypophysaire associé peut
rétablir le diagnostic mais surtout le profil hormonal qui
associe une élévation de la T4 libre avec une TSH normale
ou augmentée.
• Le syndrome de résistance partielle aux hormones
thyroïdiennes associe : des signes de thyrotoxicose, un
goitre, dans un contexte familial, se rencontrant dans les
cas de résistance hypophysaire aux hormones thyroïdiennes.
Dans ce cas, la thyroxine libre est augmentée et
la TSH est normale ou augmentée.
3- Goitre diffus avec une hypothyroïdie
:
• La thyroïdite chronique de Hashimoto est une affection
auto-immune qui survient le plus souvent chez la femme,
entre 30 et 60 ans et réalise typiquement un goitre
ferme, symétrique, indolore, d’apparition progressive,
parfois bosselé, parfois associé à des adénopathies jugulocarotidiennes.
Initialement, le patient peut être euthyroïdien,
ou plus rarement hyperthyroïdien (hashitoxicosis)
mais l’évolution se fait vers l’hypothyroïdie.
En échographie,
le goitre apparaît hétérogène, hypoéchogène,
avec parfois des plages pseudo-nodulaires.
Les anticorps
antithyroïdiens sont très positifs.
La scintigraphie, en
règle générale inutile à présent, montre une image hétérogène,
en damier, parfois avec des plages plus fixantes,
pouvant donner un aspect de pseudo-nodule chaud.
• La thyroïdite du post-partum peut être responsable
d’une hypothyroïdie.
• Le goitre endémique par carence iodée peut être
responsable d’une hypothyroïdie.
• Le goitre lié à un trouble de l’hormonogenèse à
révélation tardive, non reconnu dans l’enfance, ce qui
est exceptionnel à présent.
• Parmi les causes médicamenteuses : antithyroïdiens
de synthèse, iode (amiodarone surtout), lithium, iode 131,
l’interféron ou d’autres cytokines.
Orientation diagnostique
devant un nodule thyroïdien :
A - Généralités
:
Le nodule thyroïdien est défini cliniquement comme
une tuméfaction localisée de la glande thyroïde.
Il est
fréquent, sa prévalence chez l’adulte est variable selon
les moyens utilisés pour l’identifier : 2,5 à 4% cliniquement,
27 à 51 % en échographie, plus de 50 % sur des
séries autopsiques ; de plus, l’incidence croît avec l’âge.
Devant un nodule thyroïdien, la question souvent posée
par le patient est de savoir s’il est bénin ou malin.
Des
arguments épidémiologiques doivent permettre de
rassurer le patient : 90% des nodules thyroïdiens explorés
sont bénins, l’incidence annuelle du cancer thyroïdien
est faible (2,5 pour 100 000 habitants), le pronostic des
cancers thyroïdiens différenciés est bon ; cependant,
chez le sujet de sexe masculin, ou ayant des antécédents
d’irradiation cervicale dans l’enfance, ou chez l’enfant,
une attention particulière devra être portée compte tenu
de la plus grande fréquence des cancers par rapport à la
population générale.
La préoccupation du clinicien devant un nodule thyroïdien
est de savoir aussi s’il s’accompagne ou non d’une
hyperthyroïdie.
B - Circonstances de découverte :
Le nodule peut être découvert lors d’une palpation
systématique effectuée par le patient lui-même ou le
médecin, ou bien devant des signes d’appel : un dysfonctionnement
thyroïdien, une douleur, des signes
compressifs, ou bien encore, des signes évocateurs
d’un carcinome médullaire de la thyroïde (flush et
diarrhée).
Une douleur d’apparition subite permettant de découvrir
une tuméfaction thyroïdienne oriente soit vers un kyste
hémorragique, soit vers une nécrose partielle d’un nodule
solide.
Elle est à distinguer de la douleur de la thyroïdite
subaiguë de De Quervain plus diffuse et accompagnée
de signes inflammatoires, ou de l’exceptionnel abcès
thyroïdien.
Parfois, c’est dans un contexte de dépistage devant des
antécédents familiaux de cancer thyroïdien ou de nodule
thyroïdien ou de néoplasie endocrinienne multiple de
type 2.
Enfin, c’est aussi au cours d’une imagerie cervicale
prescrite pour un autre motif que le nodule est découvert.
C - Examen clinique :
Le nodule thyroïdien est perçu sous la forme d’une
hypertrophie arrondie et localisée dont on précise le
siège, la consistance, les dimensions, la sensibilité, les
contours, la mobilité.
L’exploration des aires ganglionnaires
satellites est systématique.
L’examen général ainsi que la recherche de signes en
faveur d’une hyperthyroïdie ou d’une hypothyroïdie et
de signes de compression complètent le bilan.
D - Examens paracliniques :
• Le dosage de la TSH
détermine l’état de la fonction thyroïdienne.
• Le
dosage de la calcitonine est discuté mais devrait être réalisé
devant tout nodule thyroïdien.
• L’échographie thyroïdienne est prescrite ; il est précisé
le nombre, la taille, la localisation, le caractère bien
limité ou non, l’échogénicité du nodule et la présence
d’un halo hypoéchogène entourant la totalité du nodule
(en faveur du caractère plutôt bénin).
La recherche
d’adénopathies non palpables est importante.
• La scintigraphie à l’iode 123 est intéressante, uniquement
s’il existe une hyperthyroïdie clinique ou bien simplement
une TSH basse afin de rechercher un nodule
toxique ou prétoxique.
Les
précautions d’emploi et les contre-indications sont les
mêmes que celles citées précédemment.
• La cytoponction du nodule est indispensable
E -
Éléments d’orientation
:
Un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques
va permettre de répondre aux 2 questions posées : s’agit-il d’un
nodule toxique? s’agit-il d’un cancer ?.
• En faveur d’un nodule toxique, on retient : les signes
cliniques d’hyperthyroïdie ; une TSH effondrée ; une
hyperfixation en scintigraphie unilatérale, en regard du
nodule, avec extinction partielle ou complète du reste
du parenchyme ; dans tous les cas, une cytoponction
est réalisée car la présence d’un cancer thyroïdien au
sein d’un nodule chaud est rare mais existe (4 % dans
certaines séries).
• Les éléments suivants peuvent orienter vers un cancer :
antécédents familiaux de cancer thyroïdien ; associations
particulières : polypose colique, syndrome de Cowden ;
irradiation du cou ; les caractéristiques cliniques du
nodule : augmentation rapide de la taille, consistance
dure, de surface irrégulière, le caractère fixé, la présence
de signes de compression, la présence d’adénopathies
suspectes (l’augmentation progressive de taille d’un
nodule au sein d’une thyroïdite lymphocytaire chronique
chez un adulte de plus de 60 ans peut évoquer
un lymphome) ; une augmentation de la calcitonine
oriente vers un carcinome médullaire de la thyroïde ; en
échographie, le caractère anéchogène en totalité ou
hyperéchogène du nodule est rassurant, de même la
présence d’un halo hypoéchogène entourant la totalité
du nodule, les nodules cancéreux étant le plus souvent
hypoéchogènes ou hétérogènes.
La présence de microcalcifications
n’a aucune valeur d’orientation ; néanmoins,
la présence d’un piqueté de microcalcifications
peut évoquer un carcinome papillaire.
Les limites
imprécises d’un nodule sont aussi suspectes sans être
caractéristiques.
Des adénopathies hypoéchogènes de
taille supérieure à 1 cm sont suspectes ; la cytoponction
a une sensibilité de 90 % et une spécificité de 70 à 80 %
pour le diagnostic de cancer.