Reconstitution de l’histoire des symptômes :

L’examen de la motilité oculaire est le premier pas, et souvent le plus important, de l’examen de la motilité oculaire.

Souvent, rien que la description adéquate de l’histoire des symptômes suffit pour évoquer le bon diagnostic, comme par exemple dans le cas d’un patient accusant une diplopie et un ptosis.

Si la reconstitution de l’histoire a révélé des épisodes semblables dans le passé ainsi qu’un caractère fluctuant des signes actuels, s’aggravant à l’effort, s’améliorant au repos, le diagnostic de myasthénie oculaire est le plus probable.

L’art de la reconstitution de l’histoire des symptômes ne doit pas être destitué par l’arrivée des nouvelles technologies d’exploration du système neurovisuel, qui restent des moyens complémentaires d’évaluation des patients.

Interrogatoire :

Il précise :

– les antécédents médicaux : existence de diabète, hypertension artérielle, autres facteurs de risque vasculaire, accidents vasculaires transitoires, traumatisme orbitaire, dysthyroïdie, sans oublier la recherche d’un passé carcinologique ou infectieux.

Les antécédents ophtalmologiques sont également très importants : antécédents de strabisme et leur prise en charge, chirurgie oculaire récente, glaucome traité, uvéite, etc ;

– le caractère monoculaire ou binoculaire de la diplopie, une diplopie monoculaire ayant pratiquement toujours une cause ophtalmologique et non neurologique ;

– l’ancienneté de la diplopie et son caractère évolutif (caractère fluctuant dans la journée, fatigabilité à l’effort, amélioration par le repos, aggravation progressive depuis l’installation).

L’installation progressive d’une diplopie sur plusieurs jours ou semaines oriente vers une cause compressive, alors qu’une installation rapide évoque une cause ischémique ou inflammatoire.

Certaines diplopies ont un caractère intermittent et peuvent être absentes au moment de la consultation.

L’installation brutale d’une diplopie peut nécessiter une prise en charge urgente, le pronostic vital pouvant être engagé ;

– le caractère isolé de la diplopie, ou accompagné d’autres signes neurologiques, y compris dans le passé (céphalées, vertiges, faiblesse musculaire, dysesthésies, baisse visuelle transitoire inexpliquée, ptosis).

Inspection :

Elle permet :

– une évaluation globale du patient, avant même qu’il ne soit assis, en analysant par exemple sa marche, mais aussi son aspect facial, son langage, son orientation.

Ainsi, on peut déjà évoquer un contexte neurologique particulier (ataxie, hémiparésie, myotonie, paralysie faciale…) ;

– une recherche de position compensatrice de la tête en interrogeant sur son ancienneté, et à l’aide d’anciennes photographies du patient.

Dans une paralysie oculomotrice, la tête est généralement tournée dans le sens d’action du muscle paralysé, et le patient regarde à l’opposé ;

– une recherche d’un défaut évident d’alignement des deux axes oculaires en position primaire : exotropie, ésotropie ou hypertropie ;

– un trouble oculomoteur ou palpébral fluctuant.

Examen de l’oculomotricité :

L’étude de l’oculomotricité, effectuée en étroite collaboration avec un orthoptiste, doit permettre :

– d’identifier un déficit oculomoteur, éventuellement passé inaperçu ;

– de localiser la lésion qui en est responsable ;

– de tenter d’établir le diagnostic étiologique de la lésion, après avoir évoqué les diagnostics différentiels.

L’étude de la motilité oculaire commence par l’étude de la fixation oculaire avant l’évaluation de l’intégrité des mouvements conjugués des deux globes oculaires.

L’étude des versions explore les mouvements oculaires conjugués des deux yeux, alors que l’étude des ductions explore la motilité de chaque oeil en vision monoculaire, l’autre oeil étant caché par un écran.

La stricte normalité des mouvements conjugués, sans diplopie, implique l’intégrité du système oculomoteur.

A - ÉTUDE DES VERSIONS (MOUVEMENTS OCULAIRES CONJUGUÉS) :

Elle explore la capacité des deux globes oculaires à se déplacer de manière synchrone, symétrique.

Les mouvements oculaires conjugués sont de deux types : les mouvements saccadiques et les mouvements de poursuite.

Les saccades sont des mouvements oculaires très rapides, d’une durée d’une centaine de millisecondes, vers une cible visuelle, auditive, etc.

L’analyse clinique des saccades s’effectue en demandant au sujet de diriger rapidement ses yeux d’une cible à une autre, sur commande.

La poursuite oculaire est un mouvement lent, continu des yeux et qui a comme but le maintien stabilisé d’une cible visuelle en mouvement sur la fovea.

L’évaluation précise des saccades et de la poursuite permet leur quantification (électro-oculogramme, enregistrement par fibres à infrarouges).

En cas de désordre oculomoteur, l’examen clinique recherche des arguments pour une atteinte supranucléaire (réflexes oculocéphaliques, réflexe de Charles Bell, convergence) ou pour une atteinte d’origine neurogène nucléaire ou périphérique, après avoir éliminé l’atteinte myogène ou orbitaire.

La réalisation des examens suivants n’est pas systématique ; elle est orientée par la présentation du patient et par l’expérience de l’examinateur.

B - RECHERCHE DES RÉFLEXES OCULOCÉPHALIQUES, OU OCULOVESTIBULAIRES :

Ce complément d’examen est très utile pour préciser si un trouble oculomoteur est d’origine supranucléaire. En pratique, si la rotation de la tête permet de « vaincre » la paralysie, il s’agit d’une paralysie supranucléaire.

À l’inverse, si la limitation oculomotrice est inchangée lors de cette stimulation vestibulaire, il s’agit d’une lésion nucléaire ou périphérique.

C - ÉTUDE DE LA CONVERGENCE :

L’exploration de la convergence est utile dans plusieurs situations :

– suspicion d’une ophtalmoplégie internucléaire, lorsque l’adduction est abolie, alors que la convergence demeure préservée ;

– pathologie pupillaire associée, lorsqu’il existe une pupille peu réactive à la lumière, mais réactive en convergence (pupille d’Adie) ;

– suspicion d’un syndrome de Parinaud, qui comporte souvent une paralysie de la convergence ;

– insuffisance de convergence.

D - ÉTUDE D’UN DÉSÉQUILIBRE OCULOMOTEUR :

Elle précise les limitations et les hyperactions des muscles oculomoteurs.

Cela nécessite une bonne connaissance des actions principales et du champ d’action de chaque muscle oculomoteur dans les diverses directions.

La déviation primaire est la déviation constatée lorsque l’oeil sain est fixateur.

La déviation secondaire est la déviation constatée lorsque l’oeil atteint est fixateur ; elle est toujours plus importante que la déviation primaire dans les atteintes récentes.

L’étude des ductions suffit le plus souvent pour mettre en évidence une ophtalmoplégie.

Cependant, lorsque l’atteinte oculomotrice est très limitée, ou lorsque l’on souhaite la quantification du déficit oculomoteur, il peut être utile d’avoir recours à d’autres méthodes.

1- Examen au verre rouge :

Il s’agit d’un examen à partir de l’étude subjective de la diplopie, et qui permet d’identifier un muscle parétique.

L’examen au verre rouge a l’avantage de révéler des parésies minimes, dans les positions extrêmes du regard, qui peuvent passer inaperçues avec d’autres procédés (coordimétrie).

Il a l’avantage d’être réalisable même chez des patients alités puisqu’il est d’une grande simplicité ; il suffit d’un point de fixation lumineux et d’un verre translucide rouge positionné devant un oeil.

Il se pratique en vision de loin ou de près (torche lumineuse mobile), la position de près est préconisée surtout chez les personnes âgées ou en cas de traumatisme cervical, pour éviter les mouvements de rotation du cou.

Pour sa réalisation, il faut se souvenir du champ d’action des muscles oculomoteurs ainsi que de l’axiome de Desmarres : lorsque les axes visuels se croisent, les images se décroisent et inversement.

Après interposition d’un verre rouge devant un oeil (en principe l’oeil atteint), le patient fixe avec les deux yeux en position primaire un point lumineux.

Ensuite, il déplace les yeux dans les huit directions du regard, en mettant en jeu à chaque fois un couple de muscles oculomoteurs (par exemple, lorsque le patient regarde à sa droite, on explore l’action du droit latéral droit et du droit médial gauche).

En cas de diplopie, l’écart entre les deux images perçues par le patient (blanche et rouge) est maximal dans le champ d’action du muscle paralysé. Ainsi, dans l’exemple précédent (verre rouge devant l’oeil droit), supposons que la diplopie est maximale dans le regard latéral droit.

Cela suggère : soit une atteinte du droit latéral droit, soit une atteinte du droit médial gauche.

Si le patient signale que le point rouge se situe à droite du point blanc (le verre rouge étant situé devant l’oeil droit), les deux images sont décroisées.

Les axes visuels étant croisés, les yeux sont en ésotropie, et donc il s’agit d’une atteinte du droit latéral droit.

Une diplopie verticale est plus difficile à analyser, mais en procédant de manière logique et après quelques séances d’entraînement, les solutions s’imposent d’elles-mêmes.

De manière générale, l’analyse d’une diplopie au verre rouge peut se résumer à deux étapes (à condition qu’il y ait un seul muscle atteint) :

– dans cette position du regard, la diplopie est-elle maximale et quel est le couple musculaire qui peut en être responsable ?

Dans l’exemple précédent, la diplopie est maximale dans le regard à droite et les deux muscles potentiellement responsables sont le droit latéral droit ou le droit médial gauche.

Pour donner un exemple de diplopie verticale, supposons un écart maximal en bas et à droite, ce qui signifie une atteinte, soit du droit inférieur droit, soit de l’oblique supérieur gauche.

À l’issue de cette étape, il est possible de restreindre le nombre de muscles potentiellement atteints, à deux ;

– quel est l’oeil atteint ?

Pour répondre à cette question, il suffit de se rappeler que les images se croisent lorsque les yeux se décroisent et inversement.

Dans l’exemple précédent de diplopie verticale (verre rouge devant l’oeil droit), si l’image rouge est plus haute que l’image blanche, l’oeil droit est donc situé plus bas que l’oeil gauche.

Ceci traduit le déficit d’un muscle abaisseur de l’oeil gauche, dans notre exemple l’oblique supérieur (écart maximal des images dans le regard en bas à droite).

Certains cas nécessitent une troisième étape avec la manoeuvre de Bielschowsky.

Cette manoeuvre est particulièrement indiquée pour le diagnostic différentiel entre une atteinte de l’oblique supérieur et du droit supérieur controlatéral.

L’aggravation d’une hypertropie par l’inclinaison de la tête sur le même côté indique une paralysie de l’oblique supérieur.

2- Examen sous écran :

Examen simple, il consiste à pratiquer une occlusion unilatérale puis alternée de chaque oeil, à l’aide d’un écran opaque ou translucide de Spielmann (ce dernier permet d’observer le comportement de l’oeil sous écran) pendant que le patient regarde un point de fixation.

L’interposition de l’écran a un effet dissociant et rompt la fusion.

En cas de déviation (tropie), en démasquant l’oeil occlus, on note les mouvements de refixation de l’oeil qui est caché.

Lorsque ce mouvement se fait de dedans en dehors, il s’agit d’une ésotropie, alors que si le mouvement est inverse, il s’agit d’une exotropie.

Si le mouvement de refixation se fait vers le bas, il s’agit d’une hypertropie.

L’examen sous écran a de nombreuses fonctions ; il permet, lorsqu’il est associé à une règle de prismes de Berens, la mesure objective d’une déviation, chiffrée en dioptries prismatiques.

Le désavantage de ce procédé est l’impossibilité de mesurer une éventuelle cyclodéviation (dans une atteinte du IV, par exemple).

3- Examen coordimétrique :

Un examen coordimétrique est basé sur le principe de la confusion visuelle (superposition de deux images différentes sur deux points rétiniens correspondants) et d’une dissociation oculaire obtenue avec des lunettes rouge/vert complémentaires.

Le test de Hess-Lancaster est certainement le plus connu et pratiqué des examens coordimétriques.

Il s’effectue en ambiance scotopique, le patient, situé à 1 m de l’écran, étant équipé de lunettes spéciales.

Un verre de couleur différente (par convention, le verre rouge est placé à droite, le vert à gauche) se trouve devant chaque oeil du patient, qui est en possession d’une torche projetant un trait lumineux rouge ou vert (long de 3 à 4 cm).

Le trait doit être placé dans différentes positions diagnostiques du regard, déterminées par l’examinateur muni de l’autre torche.

Le changement d’oeil localisateur est obtenu par l’inversion des torches.

Il est important d’insister sur le maintien de l’horizontalité ou de la verticalité du trait lumineux projeté, ce qui permet le dépistage et une évaluation sommaire d’un éventuel élément torsionnel.

Le test de Hess-Weiss est d’une conception proche de celle du test de Hess-Lancaster dans sa forme libre ; c’est un procédé simple et rapide qui s’effectue en ambiance photopique.

Le patient est placé à 50 cm de l’écran quadrillé, et l’inversion des lunettes rouge-vert permet le changement d’oeil localisateur.

Dans sa forme à choix multiples, il sollicite la fusion et l’accommodation, pouvant apprécier les possibilités de compensation sensorielle d’un patient face à son déséquilibre oculomoteur.

Cette méthode permet de quantifier une cyclodéviation, lorsque le patient utilise une torche de Krats et à l’aide d’un rapporteur.

L’examen coordimétrique a l’avantage d’être une mesure quantitative, reproductible, permettant de suivre l’évolution d’une paralysie oculomotrice, à condition de conserver les mêmes paramètres expérimentaux (même correction visuelle par exemple). Comme pour l’examen au verre rouge, l’évaluation de la déviation nécessite une bonne coopération du patient et un état sensoriel conservé.

Si ces conditions ne sont pas remplies, une déviométrie objective est indiquée (déviomètre de Lavat, synoptomètre).

E - ANALYSE DES RÉSULTATS :

Il est classique d’affirmer que le schéma (le carré) plus petit indique l’oeil paralysé, ce qui s’explique par le fait que dans une atteinte récente, la déviation secondaire est plus importante que la déviation primaire.

À l’inverse, dans une atteinte ancienne avec passage à la concomitance, il est très difficile, voire impossible de préciser le déficit initial à la seule lecture du graphique (symétrie des schémas).

1- Atteinte du nerf trochléaire :

Le diagnostic différentiel entre une atteinte congénitale (ou très ancienne) qui se décompense tardivement et une atteinte acquise, récente, est difficile.

Le diagnostic différentiel entre une atteinte de l’oblique supérieur d’un côté et une atteinte du droit supérieur controlatéral peut être difficile, surtout lorsque le déficit est ancien avec passage à la concomitance.

Quelques arguments peuvent être utiles essentiellement la manoeuvre de Bielschowsky, éventuellement sensibilisée par un examen au verre rouge.

La suspicion clinique (souvent dans un contexte posttraumatique) d’une atteinte bilatérale du IV est confortée par l’examen coordimétrique, d’aspect typique.

La composante torsionnelle est essentielle dans le diagnostic d’une atteinte de l’oblique supérieur, bien que rarement exprimée par le patient et difficile à évaluer objectivement.

2- Atteinte du nerf moteur oculaire commun (III) :

Le schéma coordimétrique d’une paralysie totale du III est très évocateur, avec son petit quadrilatère du côté de l’oeil atteint.

3- Atteinte du nerf abducens (VI) :

Elle ne pose pas de difficulté diagnostique dans sa forme récente, unilatérale.

En revanche, lorsque l’atteinte est ancienne avec passage à la concomitance, il est très difficile de la différencier d’une atteinte bilatérale (les schémas coordimétriques des deux yeux deviennent symétriques).

Champ visuel binoculaire du regard :

Le champ visuel binoculaire du regard correspond à l’espace perçu conjointement par les deux yeux lors de leur déplacement dans toutes les directions du regard.

L’examen s’effectue à la coupole de Goldmann.

Le patient équipé de lunettes dissociantes (verre rouge devant un oeil, verre vert devant l’autre oeil), tête fixe, suit du regard le déplacement du spot lumineux indice V/4 et signale le dédoublement du spot.

Ainsi, on peut délimiter les zones de vision monoculaire, les zones de fusion et les zones de diplopie.

Le champ visuel binoculaire du regard permet d’objectiver la gêne fonctionnelle causée par la diplopie et de suivre l’évolution de la paralysie oculomotrice dans le temps.

Autres éléments d’examen clinique :

A - EXAMEN DE L’OCULOMOTRICITÉ :

L’examen de l’oculomotricité doit toujours être complété par une analyse fine des pupilles.

Une atteinte pupillaire parasympathique (mydriase) dans un contexte de diplopie peut constituer une urgence, et doit faire éliminer une paralysie extrinsèque et intrinsèque du III par compression anévrismale.

B - EXAMEN DES PAUPIÈRES :

L’examen des paupières recherche un dysfonctionnement neurogène (attteinte du VII, du III, syndrome de Claude Bernard-Horner, atteinte supranucléaire), myogène (ophtalmoplégie progressive extrinsèque, maladie de Steinert) ou de la jonction neuromusculaire (myasthénie, botulisme, etc).

C - EXAMEN DES ORBITES :

L’examen des orbites est primordial, car bon nombre de diplopies ont leur origine à ce niveau. Le meilleur moyen clinique pour mettre en évidence une cause orbitaire est le test de duction forcée.

Cet examen peut s’effectuer en consultation sur un globe oculaire anesthésié, en le mobilisant dans toutes les directions du regard à l’aide d’une tige en coton ou par une prise délicate à l’aide d’une pince au limbe (au niveau de l’insertion du muscle opposé à la direction déficitaire).

Il est important de mobiliser le globe dans la direction dans laquelle le patient ne le peut pas, afin d’évaluer s’il existe une résistance mécanique.

Par exemple, lors d’une diplopie verticale vers le haut avec un test de duction positif (restriction imposée par le droit inférieur), on suspecte une fibrose de ce dernier muscle, comme dans une orbitopathie dysthyroïdienne.

Le test de duction forcée doit être interprété avec prudence dans les atteintes anciennes, en raison de l’existence de « faux positifs ».

La découverte d’un syndrome restrictif est suivie de la réalisation d’une imagerie orbitaire.

D - EXAMEN DES AUTRES NERFS CRÂNIENS :

La recherche d’une atteinte des autres paires crâniennes (en particulier le V, le VII, le VIII) est systématique, car elle peut avoir une valeur de localisation lésionnelle.

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