Ces épilepsies sont toujours secondaires
à une lésion cérébrale et correspondent le plus souvent
à des formes graves d’épilepsie.
• L’épilepsie cryptogénique, du grec kriton : « caché ».
Ces épilepsies présentent suffisamment de critères cliniques et paracliniques pour faire suspecter une lésion cérébrale
de façon quasi certaine alors que l’on ne parvient pas
à mettre en évidence ces lésions.
Ce concept par les techniques
d’imagerie sous-entend que les crises n’ont fait que
révéler une lésion cérébrale préexistante.
Épilepsies partielles
:
A - Épilepsies partielles idiopathiques :
1- Épilepsie à paroxysmes rolandiques
ou épilepsie centrotemporale :
Décrite en 1958, c'est la plus fréquente des épilepsies partielles
bénignes (20 % des épilepsies d’enfants en âge scolaire) correspondant à la moitié des crises morphéiques et
touchant préférentiellement le garçon (65 % des cas).
L’âge
de début est de 3 à 13 ans avec un pic entre 8 et 10 ans.
• Diagnostic : la sémiologie clinique est caractérisée classiquement
par la survenue chez un enfant de 8-9 ans, sans
antécédent neurologique, une demi-heure après s’être couché,
de manifestations critiques orofaciales : paresthésie unilatérale
intéressant la langue, les lèvres, la gencive ou l’intérieur
des joues puis des convulsions unilatérales toniques,
cloniques ou tonico-cloniques à prédominance orofaciale
puis un arrêt de la parole ou une anarthrie et secondairement
une sialorrhée avec toujours conservation de la conscience.
Les crises peuvent durer plus d’une à deux minutes.
Elles
sont parfois moins riches dans leur symptomatologie, elles
peuvent être hémicorporelles, tonico-cloniques ou encore
secondairement généralisées.
Dans trois quarts des cas, les
crises sont liées au sommeil.
L’expression des crises paraît
dépendre de l’âge ; chez l’enfant plus âgé, des crises hémifaciales
sont plus fréquentes alors que, chez l’enfant plus
jeune, ce sont des crises hémicorporelles.
• Électro-encéphalogramme: le tracé intercritique enregistre
des pointes dans la région centrotemporale uni- ou
multifocales.
Il s’agit de pointes diphasiques de haut voltage,
isolées ou en bouffées.
Le sommeil augmente leur
survenue et leur diffusion sur les deux hémisphères.
Chez
30 % des enfants, les pointes ne sont enregistrées que pendant
le sommeil.
Un tracé de sommeil est donc nécessaire
quand le diagnostic clinique est suspecté.
• Diagnostic différentiel : vu la bénignité de l’affection, il
faut éviter les investigations paracliniques abusives.
On
doit différencier cette épilepsie de l’épilepsie temporale,
de l’épilepsie bravais-jacksonnienne.
L’épilepsie centrotemporale
peut s’associer à une épilepsie bénigne à
paroxysmes occipitaux.
• Traitement : il doit être guidé par le fait qu’il s’agit d’une
épilepsie bénigne, que les crises peuvent être rares et que le
plus souvent, elles sont uniquement nocturnes. Pour cette
raison, certains auteurs proposent même l’abstention thérapeutique.
Si on décide d’un traitement, on fera appel au valproate
de sodium (Dépakine chrono) (comprimé à 500 mg)
à la posologie de 15 à 20 mg/kg/j.
Le grand principe dans
le traitement est d’éviter un excès dans les posologies et
toutes polythérapies.
• Évolution : cette épilepsie est bénigne.
Cependant, dans
20 % des cas, les crises peuvent être fréquentes, persistantes
malgré le traitement mais sans influence sur le pronostic
qui est toujours bon.
2- Épilepsie à paroxysmes occipitaux :
L’épilepsie à paroxysmes occipitaux est caractérisée par
des crises à sémiologie visuelle.
Elle a été identifiée définitivement
entre 1980 et 1982.
Elle touche autant les garçons
que les filles. Cette épilepsie débute à un âge moyen
de 7 ans et demi avec des extrêmes entre 2 et 17 ans. Dans
un tiers des cas, on retrouve des antécédents familiaux et
dans 16 % des cas la notion de migraines.
• Diagnostic : la sémiologie clinique est constituée de signes
visuels et non visuels.
Les signes visuels surviennent au
moment de la crise et sont marqués par une amaurose, des sensations visuelles élémentaires telles que des phosphènes
occupant tout ou une partie du champ visuel.
Les hallucinations
visuelles complexes sont rares.
La symptomatologie
non visuelle survient habituellement après la symptomatologie
visuelle marquée par une crise hémiclonique dans
presque la moitié des cas.
Il peut s’agir de crises partielles
complexes ou de crises généralisées tonico-cloniques.
• Électro-encéphalogramme : en période post-critique,
l’électro-encéphalogramme est caractérisé par des
décharges de pointe-ondes ou de pointes sur les deux lobes
occipitaux.
Il s’agit de pointes survenant de façon rythmique
de 1 à 3 cycles/seconde.
L’activité de fond est normale.
À l’ouverture des yeux, il y a une disparition quasi
complète des images paroxystiques ; l’hyperpnée n’est pas
activante, ni la stimulation lumineuse intermittente.
• Diagnostic différentiel :
– les crises partielles simples secondaires à une lésion occipitale
: il s’agit de cas rares chez l’enfant.
Le bilan neuroradiologique
met dans ce cas en évidence une lésion occipitale
;
– épilepsies du lobe temporal : lorsque les crises partielles
complexes sont précédées par une aura visuelle qui peut
être hallucinatoire, on peut évoquer une épilepsie à
paroxysmes occipitaux, mais l’analyse sémiologique avec
la crise partielle complexe secondaire permet de rétablir le
diagnostic ainsi que l’électro-encéphalogramme ;
– la migraine basilaire : elle est exceptionnelle et ne s’associe
pas à des pointes ou pointe-ondes à l’électro-encéphalogramme.
• Traitement : le traitement par la carbamazépine (Tégrétol
LP) ou la Dépakine peut être proposé.
• Évolution : dans 60 % des cas, le contrôle des crises est
obtenu d’emblée en monothérapie.
Les crises disparaissent
à la puberté.
3- Épilepsies partielles bénignes
à symptomatologie affective :
Décrite en 1980, l’épilepsie partielle bénigne à symptomatologie
affective ou épilepsie psychomotrice bénigne
survient autant chez les garçons que chez les filles entre
2 ans et 9 ans et demi.
• Diagnostic : la sémiologie clinique est caractérisée par un
sentiment de peur ou de terreur soudaine qui s’exprime par
des cris, des hurlements.
L’enfant appelle sa mère, s’agrippe
à elle ou à quelqu’un de l’entourage.
Il peut aller également
dans un coin de la pièce en se cachant.
Cette expression
de terreur peut être associée à des mouvements de mastication
ou de rire angoissé.
Il y a un arrêt de la parole, des
gémissements et de la salivation.
On peut observer une
pâleur, des épisodes sudoraux.
L’enfant se plaint de douleurs
abdominales.
Il n’y a pas de véritable perte de
conscience mais une modification de la perceptivité.
Les
crises durent en moyenne une à deux minutes.
Il n’y a pas
de déficit post-critique.
• Électro-encéphalogramme : l’activité de fond est normale.
Les anomalies intercritiques sont caractérisées par
des ondes lentes semblables aux pointes observées dans
l’épilepsie centrotemporale, localisées dans la région
fronto-temporale ou pariéto-temporale, uni- ou bilatérale.
le sommeil augmente leur survenue.
• Diagnostic différentiel : les crises partielles complexes
en rapport avec une épilepsie lésionnelle du lobe temporal.
Habituellement, il s’y associe d’autres types de crises
ou des manifestations de terreur qui ne constituent qu’une
phase initiale d’une crise plus longue.
• Traitement : le traitement le plus efficace est la carbamazépine.
• Évolution : lorsque les crises sont fréquentes, on peut
observer des troubles du comportement chez l’enfant avec
retentissement sur les fonctions d’apprentissage.
Sinon,
lorsque le diagnostic est posé, le traitement administré,
l’évolution est toujours bonne sans aucune séquelle intellectuelle.
B - Épilepsies partielles cryptogéniques
ou symptomatiques
:
1- Épilepsie partielle continue progressive
:
Cette épilepsie est rare.
Elle débute entre 8 mois et 10 ans.
Deux groupes électro-cliniques ont été individualisés :
• Le syndrome de Kojewnikow de type I est caractérisé par
des crises convulsives généralisées ou unilatérales débutant
en moyenne vers 6 ans ; des états de mal fréquents précèdent
l’apparition du syndrome de Kojewnikow.
Les crises
surviennent en moyenne une fois par jour et sont résistantes
aux traitements antiépileptiques.
L’enfant a souvent un déficit
moteur homolatéral préexistant.
Il n’y a pas d’évolutivité
des lésions cérébrales.
Il n’y a pas d’atteinte mentale.
• Le syndrome de Rasmussen, ou syndrome de Kojewnikow
de type II, comporte un début des crises vers l’âge de
5 ans chez un enfant sans antécédent.
Les crises partielles
cloniques sont très fréquentes (1 à 20 par jour) avec apparition
précoce de crises myocloniques associées à une
dégradation de l’état neurologique.
Le pronostic est donc
sévère du fait de l’extension progressive du processus
lésionnel.
Vu la résistance aux traitements antiépileptiques,
on discute chez ces patients un traitement neurochirurgical.
Un traitement par bolus de corticoïdes a été proposé
par certains auteurs.
2- Épilepsie selon la localisation cérébrale
du foyer :
Le diagnostic de chaque épilepsie est basé sur la corrélation
existant entre la sémiologie clinique propre à chaque
topographie lésionnelle du cortex et l’enregistrement électro-encéphalographique. On distinguera ainsi :
– les épilepsies du lobe frontal : épilepsie de l’aire motrice
supplémentaire, du gyrus cingulaire, fronto-polaire, orbitofrontale,
dorso-latérale, operculaire et de la frontale ascendante
;
– les épilepsies du lobe temporal : épilepsie hypocampique
et temporale postérieure ;
– les épilepsies du lobe pariétal ;
– les épilepsies du lobe occipital.
Le traitement fera appel avant tout à la monothérapie et en
première intention à la carbamazépine.
Le choix du médicament
sera fonction du type de crise.
De nombreux médicaments
nouveaux sont en cours d’étude chez l’enfant de
moins de 12 ans (Diacomit, Felbamate, Gabapentin, Lamotrigine, Tiagabine…) ou commercialisé (Vigabatrin).
Épilepsies généralisées
:
A - Épilepsies idiopathiques :
1- Épilepsie-absence :
L’épilepsie-absence de l’enfant est la plus connue des épilepsies
de l’enfant mais n’est pas la plus fréquente des épilepsies
généralisées idiopathiques (8 % des épilepsies chez
l’enfant d’âge scolaire).
Elle est plus fréquente chez les
filles que chez les garçons (60 à 76 % des cas sont des
filles).
Les antécédents familiaux d’épilepsie sont retrouvés
dans 15 à 44 % des cas.
• Diagnostic : les absences ont une durée courte, le plus
souvent 5 à 10 secondes.
Elles peuvent être plus brèves
mais aussi plus longues, jusqu’à 2 minutes.
Le début et la
fin de l’absence sont brusques : l’absence est caractérisée
par une perte de la perceptivité, de la réactivité avec arrêt
des activités en cours.
L’enfant s’arrête de parler, de manger
; il reste figé, les yeux vagues regardant devant lui ou
en l’air.
Le rythme respiratoire peut se ralentir surtout
lorsque les absences sont prolongées.
La conscience peut
être altérée à différents degrés, certains enfants vont
entendre ce qui se passe mais ne pourront répondre.
Une
activité motrice élémentaire peut persister.
Dans la classification des crises épileptiques, on différencie
6 types d’absence, suivant qu’elles sont isolées ou associées
à d’autres manifestations. Un même enfant peut avoir
plusieurs types d’absences.
Leur nombre est le plus souvent
sous-estimé par l’entourage.
Le facteur déclenchant
principal est l’hyperpnée ou l’hyperventilation.
Le diagnostic
d’épilepsie-absences doit être reconsidéré si l’absence
n’est pas déclenchée après 2 minutes d’hyperpnée.
• Électro-encéphalogramme : il est caractérisé par une
décharge de pointes-ondes rythmiques bilatérales, symétriques,
synchrones. Le début et la fin de ces décharges
sont brusques, la fréquence des pointes-ondes est de 3Hz
mais peut se ralentir en fin de décharge à 2,5 voire 2 Hz.
L’activité de fond (rythme de base) reste normale entre
les décharges.
Le sommeil lent active le nombre de
décharges.
• Diagnostic différentiel : l’épilepsie-absence doit être différenciée
de :
– l’épilepsie-absence de l’adolescent, dont l’âge d’apparition
se situe autour de la puberté ; à l’électro-encéphalogramme,
il existe des bouffées de pointes-ondes à plus
de 3 Hz ;
– l’absence de l’épilepsie myoclonique juvénile : des
absences peuvent survenir dans près d’un quart des cas chez
les enfants ayant une épilepsie myoclonique juvénile mais
il faut savoir qu’elles peuvent aussi précéder l’épilepsie
myoclonique juvénile ;
– l’absence révélatrice de lésions cérébrales : une épilepsie-
absence peut être en fait une épilepsie symptomatique
liée à une lésion cérébrale.
Il est important de souligner
l’association absences et lésions frontales.
• Traitement : le valproate de sodium (Dépakine) en monothérapie, associé si nécessaire à l’éthosuximide (Zarontin)
sont les médicaments les plus actifs contre les absences.
Le valproate de sodium doit être prescrit en première intention
; s’il y a échec, on y adjoindra de l’éthosuximide, qui
peut cependant altérer les capacités d’apprentissage. De
nouvelles molécules sont étudiées actuellement (lamotrigène).
• Évolution : elle se fait sur trois modes ; les absences disparaissent
sous traitement adapté ; ou bien elles persistent
après la puberté, ce qui est rare (6 %). Elles ne surviennent
que lors de circonstances favorisantes (manque de sommeil,
stress, etc.) ; ou bien surviennent les crises tonicocloniques
généralisées qui sont le plus souvent bien contrôlées
par le traitement.
Dans tous les cas, le pronostic intellectuel est bon.
Il faut
retenir que les cas qui évolueront favorablement sont ceux
qui répondront rapidement au traitement.
Les facteurs prédisposant
à la survenue de crises tonico-cloniques sont des
absences ayant commencé avant l’âge de 8 ans, une mauvaise
réponse au traitement initial, un retard à la mise en
route du traitement initial, une activité électro-encéphalographique
de fond anormale, une photosensibilité.
2- Épilepsie avec crise généralisée tonicoclonique
(crise « grand mal »)
:
Il s’agit d’une épilepsie débutant entre 3 et 11 ans, à prédominance
masculine (60 %).
• Diagnostic : cette épilepsie est caractérisée par la survenue
de crises généralisées tonico-cloniques.
La fréquence
de survenue est habituellement rare, une crise ou moins par
an. L’état de mal généralisé tonico-clonique est rare.
Le
retard intellectuel est rare. Il n’y a pas de déficit neurologique.
Des antécédents familiaux d’épilepsie sont retrouvés
dans un tiers des cas.
• Électro-encéphalogramme : il montre des anomalies
caractéristiques sous forme de pointes-ondes généralisées
diffuses.
• Traitement : le traitement de première intention fera appel
à la Dépakine.
• Évolution : la réponse au traitement est toujours de bonne
qualité ; 95 % des traitements sont efficaces la première
année.
B - Épilepsie cryptogéniques
ou symptomatiques
:
1- Syndrome de Lennox-Gastaut :
Épilepsie débutant le plus souvent avant 8 ans avec un maximum
de fréquence entre 3 et 5 ans.
Il semblerait exister une
discrète prédominance masculine.
• Diagnostic : ce syndrome est caractérisé par des crises
toniques, diurnes et (ou) nocturnes.
Il peut s’agir de crises
brèves pouvant passer inaperçues. Lorsqu’elles sont prolongées,
elles peuvent se terminer par des clonies extrêmement
rapides.
Le sommeil lent favorise la survenue de
ces crises toniques.
S’y associent des absences atypiques
avec un début et une fin progressive et parfois une perte de
connaissance qui paraît incomplète.
L’enfant peut poursuivre
une certaine activité. Il peut s’y associer des myoclonies palpébrales.
On observe une diminution progressive
du tonus musculaire entraînant un affaissement progressif
de la tête puis du tronc.
• Électro-encéphalogramme : il est caractérisé par un
ralentissement du rythme de fond, survenue de pointesondes
lentes à 2-2,5 cycles/seconde, diffus sur les 2 hémisphères.
L’électro-encéphalogramme de sommeil est caractérisé
par la survenue de décharges de pointes rythmiques
diffuses, s’accompagnant ou non de crises toniques.
Ces
décharges sont caractéristiques du syndrome de Lennox-
Gastaut et surviennent durant le sommeil lent.
• Diagnostic différentiel : les caractéristiques cliniques et électro-encéphalographiques diurnes et nocturnes sont suffisamment
spécifiques pour évoquer le diagnostic.
La limite
entre syndrome de Lennox-Gastaut et l’épilepsie myoclono-
astatique est encore discutée.
• Traitement : il n’y a pas de protocole thérapeutique défini.
La carbamazépine, le valproate de sodium, le Di-Hydan,
ainsi que les benzodiazépines sont les médicaments les plus
utilisés.
L’éthosuximide (Zarontin) est proposé pour contrôler
les absences atypiques.
Des nouvelles molécules sont
actuellement à l’étude pour ce syndrome (Tiagabine, Diacomit,
Felbamate, lamotrigène…).
La place des corticoïdes
est difficile à établir.
La chirurgie de l’épilepsie (callosotomie)
peut être proposée lorsque les crises atoniques sont
fréquentes, invalidantes, et résistantes au traitement médicamenteux.
• Évolution : on observe un ralentissement du développement
des acquisitions motrices et intellectuelles, des
troubles du caractère, une instabilité psychomotrice.
Lorsque l’enfant grandit, ce sont les troubles d’attention
qui sont prédominants avec une altération des fonctions
intellectuelles rendant l’apprentissage et la scolarisation
impossible.
Enfin, on peut observer des troubles de la personnalité
associés.
2- Épilepsie myoclono-astatique :
Il s’agit d’une
épilepsie rare (1 à 2% de l’épilepsie de l’enfant) touchant
deux fois plus souvent les garçons que les filles.
Dans un
tiers des cas, on retrouve des antécédents familiaux
d’épilepsie avec une incidence plus élevée dans les fratries
(15 %) que chez les parents (6 %).
• Diagnostic : l’épilepsie myoclono-astatique associe
d’une part, des secousses myocloniques symétriques des
épaules et des membres supérieurs accompagnées d’une
flexion de l’extrémité céphalique, pouvant entraîner la
chute, et d’autre part, des crises astatiques, forme de
perte brutale du tonus musculaire responsable d’une
chute.
Lorsque la résolution du tonus musculaire est
moins intense, on peut observer simplement une flexion
de la tête avec un fléchissement des genoux.
Les crises myocloniques et astatiques peuvent s’associer, donnant
des crises myoclono-astatiques.
Des absences peuvent
être présentes dans la moitié des cas.
• Électro-encéphalogramme : à la phase d’état, il
enregistre des pointes-ondes et des polypointes-ondes en
bouffées irrégulières à 2-3 cycles/seconde.
Il existe une
sensibilité à la stimulation lumineuse intermittente.
•Traitement : le valproate de sodium est le traitement de première intention.
S’il y a échec, on pourra y associer de
l’éthosuximide puis de la lamotrigène.
• Évolution : elle peut être très variable.
Dans près de
50 % des cas, il y a une disparition complète des crises.
Le
pronostic est péjoratif s’il existe des crises généralisées tonico-cloniques fréquentes, si l’on note la survenue d’un
état de mal-absence au début de l’affection et s’il existe un
ralentissement du rythme de fond persistant à l’électroencéphalogramme.
3- Épilepsie avec absences myocloniques :
Épilepsie rare, prédominante chez les garçons (69 %),
caractérisée par des absences et des myoclonies bilatérales.
Elle débute en moyenne à 7 ans ; il s’y associe un retard
mental dans plus d’un tiers des cas.
• Diagnostic : l’enfant présente des myoclonies des racines
des membres supérieurs et des cuisses, responsables en
position debout d’un mouvement de vacillement.
Parfois,
on observe aussi une composante tonique.
Il s’y associe
une altération de la conscience de degré variable.
• Électro-encéphalogramme : l’activité de fond est normale
en intercritique.
Durant les absences myocloniques,
on enregistre des bouffées de pointes-ondes à 3 Hz, bilatérales,
synchrones et symétriques et des myoclonies à
l’EMG.
• Traitement : l’association valproate de sodium et éthosuximide
semble la plus efficace.
• Évolution : dans la moitié des cas, les crises persistent
quel que soit le traitement.
4- Épilepsie myoclonique progressive
:
Il s’agit d’épilepsies rares, qui associent myoclonies, crises
tonico-cloniques généralisées (inconstantes), détérioration
mentale, et un syndrome neurologique où le syndrome cérébelleux
est constant.
Les causes les plus fréquentes sont les céroïdes-lipofuscinoses, la maladie de Lafora, les épilepsies
myocloniques progressives dégénératives.
Épilepsie dont la localisation partielle
ou généralisée ne peut être
déterminée :
1- Épilepsie à pointes-ondes continues pendant
le sommeil
:
Syndrome rare, décrit en 1971 sous le nom d’état de mal
épileptique électro-encéphalographique caractérisé par la
présente de pointes-ondes occupant 85 % de toute la durée
du sommeil lent.
L’âge moyen de la première crise est de
4 ans 7 mois avec des extrêmes entre 8 mois et 2 ans.
• Diagnostic : la sémiologie débute soit par des crises généralisées tonico-cloniques, soit par des crises partielles
motrices ; secondairement, le tableau clinique peut se compléter
par des crises myocloniques, toniques, généralisées
ou partielles ; puis des absences.
• Électro-encéphalogramme : en veille, possibles
décharges de pointes-ondes généralisées ou non, associées
inconstamment à des pointes ou des pointes lentes dans la région fronto-temporale.
Secondairement, apparition de pointes-ondes diffuses à 3 cycles/s en bouffée.
Pendant le
sommeil apparaissent des pointes-ondes lentes, continues,
bilatérales et diffuses durant plus de 85 % du tracé.
• Traitement : les corticoïdes peuvent être efficaces sur ce
syndrome et améliorer les troubles du langage.
Si les corticoïdes
sont utilisés, ils sont prescrits à forte dose ; d’autres
auteurs ont proposé l’administration de clobazam (Urbanyl).
Un protocole thérapeutique reste à déterminer.
• Évolution : les crises peuvent disparaître avant la normalisation
de l’électro-encéphalogramme ou de façon concomitante.
Dans 15 à 20 % des cas, les crises persistent après
la disparition des pointes-ondes continues du sommeil lent.
La gravité du diagnostic est surtout due aux conséquences
neuropsychologiques en rapport avec la longue durée des
décharges.
On observe une baisse d’efficience intellectuelle
et des troubles d’expression orale.
Les troubles du comportement
sont souvent sévères avec instabilité psychomotrice,
déficit attentionnel ; des états psychotiques ont
même été rapportés.
2- Syndrome de Landau-Kleffner :
Il s’agit d’un syndrome rare : affection caractérisée par deux
symptômes cardinaux : une aphasie acquise et un tracé électro-
encéphalographique caractéristique.
Cette épilepsie
décrite par Landau et Kleffner en 1957, intéresse plus souvent
le garçon que la fille (62 % contre 38 %).
L’âge de survenue
se situe principalement entre 3 et 8 ans, les extrêmes
entre 2 et 11 ans.
• Diagnostic : la sémiologie clinique associe une aphasie
qui débute dans 70 % des cas avant l’âge de 6 ans.
Les
troubles phasiques correspondent à une agnosie auditive
verbale : les patients sont incapables de comprendre les
signaux sonores reçus.
Il s’y associe une réduction de l’expression
orale, la survenue de stéréotypies et de persévération.
Parfois, la parole peut totalement disparaître. Ces
difficultés de compréhension peuvent aussi s’installer progressivement.
Il s’y associe des troubles du comportement
avec hyperkinésie dans plus de la moitié des cas.
Les capacités
intellectuelles sont habituellement conservées.
Les crises comitiales surviennent dans trois quarts des cas ;
il peut s’agir soit de crise unique, soit d’un état de mal survenant
au début de l’évolution. Leur sémiologie est hétérogène.
Il n’y a pas de crise tonique.
• Électro-encéphalogramme : à l’état de veille, les anomalies électro-encéphalographiques sont constituées par
des pointes et des pointes-ondes de grandes amplitudes
répétitives, de localisation variable dans le temps et dans
l’espace.
Ces foyers multifocaux peuvent prédominer dans
la région temporale (50 % des cas) ou pariéto-occipitale.
Le sommeil active les anomalies électro-encéphalographiques
avec une diffusion des décharges de pointes et
pointes-ondes, principalement dans le sommeil lent.
• Traitement : il n’y a pas de traitement spécifique démontré
dans le syndrome de Landau-Kleffner.
L’acide valproïque,
les benzodiazépines ou l’éthosuximide ont des
effets bénéfiques partiels ou éphémères sur le langage.
La
corticothérapie semble apporter une amélioration plus importante et surtout plus prolongée.
• Évolution : l’aphasie persiste quelques mois après la normalisation
de l’électro-encéphalogramme en veille et en
sommeil.
Dans 10 % des cas, des troubles phasiques importants
persistent ; dans 40 % des cas, on observe des difficultés
du langage parlé ou écrit, des troubles du comportement
ou des troubles d’apprentissage scolaire.
Il s’en suit
des difficultés d’intégration dans le milieu socio-professionnel.
