F -
DÉVELOPPEMENT PRÉNATAL
DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL
:
La morphogenèse du SNC est un phénomène précoce et rapide.
Elle
débute par la neurulation dès la troisième SD et, excepté le corps
calleux, toutes les structures sont en place vers la 12e SD.
L’histogenèse du SNC (neuronogenèse) aboutit à la mise en place
d’un ensemble de neurones (100 milliards) dont chacun apparaît
comme une entité originale, se distinguant des autres par sa forme
et ses connexions (1 000 à 10 000 par neurone).
Malgré cette
diversité, il existe dans cet ensemble fort complexe une remarquable
régularité de l’organisation à l’échelle cellulaire.
La maturation du SNC est longue et se poursuit après la naissance.
1- Neurulation :
La neurulation est comparable, à quelques détails près, chez tous les
mammifères et se déroule en deux séquences.
La neurulation primaire aboutit à la mise en place de la quasi-totalité du SNC
(cerveau, tronc cérébral, cervelet, moelle épinière).
La neurulation
secondaire est à l’origine de la partie terminale de la moelle épinière.
* Neurulation primaire
:
La neurulation primaire consiste en la formation du tube neural
primitif, avec une partie crâniale qui, dans l’espèce humaine, subit
un développement important et forme les hémisphères cérébraux, le
tronc cérébral et le cervelet, et une partie caudale qui conserve un
aspect primitif et donne la moelle épinière.
Dès le milieu de la
troisième SD, la plaque neurale apparaît sur la face dorsale du
disque embryonnaire (en avant du noeud de Hensen), sous forme
d’un épaississement localisé de l’ectoderme (neurectoderme ou
neuroépithélium).
Le développement de la plaque neurale
est plus rapide à l’extrémité rostrale (qui s’élargit en forme de
« raquette »), alors que l’extrémité caudale reste filiforme.
La fusion
des berges de la plaque creusée en gouttière neurale (j19) amorce la
formation d’une structure tubulaire internalisée, dans la région
dorsale de l’embryon, le tube neural primitif.
La fusion des berges
de la gouttière neurale débute au niveau des troisième et quatrième
somites et s’étend vers les régions rostrales et caudales.
Les
extrémités du tube neural, neuropores antérieur et postérieur, se
ferment en dernier (vers j24 et j26, respectivement).
La fermeture du
tube neural primitif met en jeu les capacités de mouvement et
d’adhésion cellulaire, propres aux épithéliums embryonnaires.
Elle
est corrélée avec l’expression des gènes SHH, PAX3 et dépend de la
présence de facteurs exogènes (acide folique, cholestérol).
Les
cellules des crêtes neurales se différencient au cours de la neurulation, à la jonction du neuroépithélium et de l’ectoderme.
Elles quittent le neuroépithélium, perdent leur caractère cohésif et
constituent un tissu « cristoneural », avec une organisation
segmentaire, une diversité phénotypique et une grande capacité de
migration.
La migration des crêtes neurales se fait d’une manière
systématisée.
Dans la région du tronc, la migration suit la
métamérisation des somites.
En regard de chaque somite, les massifs cristoneuraux constituent les ganglions spinaux du système nerveux
périphérique.
Dans la région céphalique, dès la quatrième SD, les
crêtes se scindent en trois contingents, prosencéphalique,
mésencéphalique, rhombencéphalique, qui colonisent le
mésenchyme du pôle céphalique, en conservant la « mémoire » de
leur lieu d’origine et forment l’ectomésenchyme du pôle céphalique.
Par ailleurs, les cellules des crêtes neurales diffusent dans
tout l’organisme en colonisant le mésenchyme intraembryonnaire où
elles se différencient en un spectre très varié de cellules.
Les cellules des crêtes neurales et leurs dérivées expriment le gène
SOX10 (SOX, SRY box-containing).
Ce gène à action nucléaire code
pour un facteur de transcription modulateur d’autres gènes (comme
PAX3).
* Neurulation secondaire
:
La neurulation secondaire se déroule entre la quatrième et la
septième SD, dans la région caudale de l’embryon.
Dans le bloc de
tissu indifférencié de la ligne primitive en voie de régression, de
multiples néocavités confluent en un canal distinct (bordé par un
neuroépithélium), qui s’ouvre dans la partie caudale du tube neural
primitif.
Le tissu mésenchymateux environnant participe à la
formation des autres éléments de l’appendice caudal.
2- Organisation du tube neural primitif
:
Le tube neural primitif, entouré par les méninges, présente une
lumière (à l’origine du système ventriculaire) et une paroi faite de
deux zones : une zone ventriculaire (neuroépithélium), entourée
d’une zone marginale (essentiellement fibrillaire).
Le tube
neural primitif possède à la fois une polarité rostrocaudale et une
polarité dorsoventrale.
La polarité dorsoventrale se caractérise par
la présence d’une aire motrice, ventrale, et d’une aire sensitive,
dorsale.
La polarité rostrocaudale, alignée sur celle des somites, se
caractérise par les modifications de la partie crâniale (rostrale) du
tube neural qui se caractérisent par l’apparition des inflexions
(cervicale, mésencéphalique et pontique) et la formation des
vésicules cérébrales (rhombencéphale, mésencéphale et
prosencéphale).
Les rhombomères, au nombre de huit, sont considérés comme le reflet
d’une segmentation antéropostérieure du rhombencéphale.
La
polarité rostrocaudale du tube neural primitif est régulée par le
mésoderme axial de la région céphalique (mésoderme préchordal et
chorde), dès le stade plaque neurale, grâce à l’expression de gènes de la famille des Lim, Otx, Emx et Hox.
Les gènes Otx-2,
Lim-1 s’expriment au niveau de la région rostrale du tube neural, le
long du prosencéphale et du mésencéphale.
Le territoire
d’expression des gènes Hox débute à partir du rhombencéphale.
Le
devenir de la partie crâniale du tube neural est très inégal et touche
d’une façon préférentielle le rhombencéphale qui donne le
myélencéphale et le métencéphale, et le prosencéphale qui donne le
diencéphale et le télencéphale.
Le mésencéphale reste inchangé.
* Devenir du rhombencéphale :
Au niveau du rhombencéphale, les parois latérales effectuent un
mouvement de rotation, selon un axe longitudinal et s’éloignent
l’une de l’autre (à la manière d’un livre que l’on ouvre).
En même
temps, les vésicules secondaires du rhombencéphale (myélencéphale
et métencéphale) s’identifient, alors que s’installe au niveau du tube
neural une nouvelle courbure, de sens opposé aux précédentes
(courbure pontique).
La lumière du tube s’élargit en une cavité
losangique (IVe ventricule [V4]).
Le plafond du V4 s’étire en une
fine membrane épendymaire, doublée de mésenchyme (toile
choroïdienne) et forme le toit du V4 avec les plexus choroïdes.
Les
orifices de Luschka (symétriques) et de Magendie (médian) se
forment au niveau du toit du V4 et permettent le passage du liquide
céphalorachidien (LCR) hors des cavités ventriculaires.
Au niveau
du plancher du rhombencéphale, les lames fondamentales et alaires
se retrouvent côte à côte et forment les afférences et efférences
somatiques et viscérales, selon une organisation respectée tout le
long du névraxe.
Les lames alaires s’organisent en trois colonnes de
sensibilité générale et spéciale (cochléaire, vestibulaire et gustative)
et forment aussi, dès ce stade, le primordium du cervelet.
Le
myélencéphale prolonge en avant la moelle épinière.
Son plancher
s’épaissit et forme le bulbe rachidien où les lames fondamentales et
alaires donnent les noyaux moteurs et sensitifs des nerfs crâniens
(XII, XI, X, IX) et les olives bulbaires.
Ses parois latérales donnent les
pédoncules cérébelleux. Le métencéphale fait suite au
myélencéphale.
Son plancher forme la protubérance où s’identifient
les noyaux des nerfs crâniens (VIII, VII, VI, V) et les noyaux
pontiques.
Le reste de la protubérance livre passage aux fibres reliant
le cortex cérébral et cérébelleux à la moelle (fibres corticospinales ou
faisceau pyramidal et cérébellospinales).
Les parois dorsolatérales
du métencéphale donnent les lèvres rhombiques, à l’origine du
cervelet.
* Devenir du mésencéphale :
Le mésencéphale forme les pédoncules cérébraux.
La courbure
céphalique se situe à son interface avec le prosencéphale.
Sa lumière
reste fine et forme l’aqueduc de Sylvius, entouré par les lames
fondamentales, à l’origine des noyaux des nerfs crâniens (IV, III).
Les lames alaires constituent les tubercules quadrijumeaux.
* Devenir du prosencéphale :
Le prosencéphale donne le diencéphale et le télencéphale.
Les
ébauches optiques et olfactives, ainsi que la tige pituitaire, se
distinguent au niveau de son plancher.
Le diencéphale se présente
comme une vésicule impaire et médiane surplombant le
mésencéphale.
Le thalamus et l’hypothalamus se constituent au
niveau de son plancher, alors que l’épiphyse se met en place au
niveau de son plafond ; sa cavité devient le IIIe ventricule (V3).
Le
télencéphale se développe de part et d’autre du diencéphale, en
deux vésicules symétriques, à l’origine des hémisphères cérébraux.
Les ventricules latéraux occupent leur lumière et communiquent
avec V3 par l’intermédiaire des trous de Monro.
La formation
concomitante des plexus choroïdes dans le système ventriculaire
assure la synthèse du LCR.
Les plexus choroïdes dérivent du neuroépithélium et du tissu mésenchymateux qui l’entoure.
Les
premières ébauches des plexus choroïdes apparaissent, dès la
sixième SD, au niveau du toit de V4 et sont suivies par celles des
ventricules latéraux et de V3 (huitième SD).
Grâce aux commissures
(corps calleux, septum lucidum et commissures blanches), les
hémisphères cérébraux établissent entre eux des communications à
plusieurs niveaux.
Le corps calleux est la commissure télencéphalique la plus importante.
Ses fibres traversent le toit du
diencéphale au niveau de la lamina terminalis à partir de 10 SD.
Le
corps calleux atteint sa morphologie définitive à 20 SD.
3- Neuronogenèse :
Plusieurs processus régissent la neuronogenèse (multiplication,
migration, différenciation, synaptogenèse, apoptose, myélinogenèse).
Le neuroépithélium, constitué d’une couche de cellules bipolaires
(neurogliales), jointives, tendues entre deux membranes basales
distinctes (externe et interne), est à l’origine de la population à la
fois neuronale et gliale.
Le potentiel mitotique du neuroépithélium est immense mais limité dans le temps ; les mitoses
s’épuisent vers la 16e SD. (Un faisceau d’arguments laisse penser
que quelques cellules souches peuvent persister tout le long de la
vie dans certains territoires du cerveau, comme l’hippocampe).
Au
cours de la multiplication cellulaire, la réplication de l’ADN se fait
au contact de la membrane basale externe (du côté des méninges),
alors que la division cellulaire se produit au contact de la membrane
basale interne (du côté des cavités ventriculaires).
Après la division
cellulaire, l’une des cellules filles se retire du cycle mitotique, alors
que l’autre reste une cellule souche (matricielle), conserve sa capacité
de division et assure la naissance de nouvelles générations de
cellules indifférenciées.
Les cellules qui quittent le cycle mitotique
perdent leurs attaches avec les autres cellules et migrent vers la
surface.
* Organisation des hémisphères cérébraux :
Le cortex cérébral (néocortex) s’organise à distance du lieu de
naissance des neurones.
Les mitoses transforment le neuroépithélium pseudostratifié de la zone ventriculaire en
plusieurs assises de cellules immatures (zone germinative).
La
migration massive des neurones à partir de cette zone de réserve
aboutit à la mise en place de la plaque corticale (future substance
grise) à distance de la zone germinative et séparée d’elle par la zone
intermédiaire de His, future substance blanche (faite de cellules en
migration et de glie radiaire).
La zone germinative périventriculaire
se réduit au fur et à mesure que se constitue le cortex cérébral.
À
partir de 22 à 24 SD, la zone germinative ne persiste qu’au niveau
du plancher des ventricules latéraux (entre le thalamus et le noyau
caudé) et autour des cornes frontale et occipitale.
Ces foyers de
réserve s’épuisent vers la 34e SD.
La migration neuronale, processus long et asynchrone, est
essentiellement radiaire, mais emprunte aussi des voies tangentielles
(pour les neurones intercalaires) et périvasculaires.
La migration
radiaire s’effectue le long de la glie radiaire dont le corps cellulaire
reste près de la paroi ventriculaire, alors que l’expansion distale
atteint la membrane basale externe et constitue avec elle la limite
externe du cerveau (glie limitans).
L’histogenèse du cortex cérébral (corticogenèse) se déroule par
vagues successives.
La migration radiaire débute par la mise en
place, à la surface du cerveau, sous la membrane basale externe,
d’une première couche appelée « préplaque » (faite de cellules
« pionnières », les cellules de Cajal-Retzius et celles de la sousplaque).
Les cellules migrantes quittent par vagues la région
ventriculaire de réserve et s’intercalent entre les cellules pionnières.
Les premières vagues constituent les couches les plus profondes du
cortex (couches VI, V et IV).
Les dernières cellules à quitter le cycle
mitotique franchissent les couches profondes et se placent en
superficie (couches III, II).
La migration radiaire met en jeu le
cytosquelette neuronal et implique la reconnaissance et l’adhésion
des neurones et de la glie.
Le moment du retrait d’une cellule du
cycle mitotique et sa destination sont strictement déterminés et
semblent dépendre d’une voie de signalisation, mettant en jeu les
cellules de Cajal-Retzius et la reelin (ligand de l’adhésion
neurone/glie).
La laminine intervient dans l’adhésion cellulaire.
* Organisation du cervelet :
Après la fusion des lèvres rhombiques et la formation du vermis (vers
la 12e SD), les lamelles cérébelleuses se mettent en place.
Les neurones
des lames alaires constituent, en surface des lèvres rhombiques, la
couche des grains externes (où les multiplications cellulaires se
poursuivent).
C’est à partir de cette zone de réserve que la migration
cellulaire s’effectue vers la profondeur des lamelles cérébelleuses où
s’organisent les couches moléculaire et des grains internes, séparées
par la couche des cellules de Purkinje.
La migration cellulaire se
poursuit jusqu’à l’épuisement de la réserve des neurones de la couche
des grains externes (1 an et demi après la naissance).
4- Maturation du système nerveux central
:
Les paramètres du cerveau (poids, taille, circonvolutions) sont les
critères les plus fiables de l’évaluation de l’âge foetal.
Toutes
les structures cérébrales se mettent en place au cours de la première moitié de la grossesse.
Vers la huitième semaine, le manteau cérébral
a un aspect embryonnaire, une zone ventriculaire entourée d’une
zone marginale.
À partir de la neuvième semaine, la plaque corticale
devient identifiable.
Les divers territoires du cerveau se déterminent
dès ce stade (leur destruction sélective expérimentale aboutit à un
déficit de ce territoire).
L’augmentation de la taille du cerveau
durant cette période reste relativement faible et l’absence des
circonvolutions lui donne un aspect lisse.
Durant cette période, la
taille des cavités ventriculaires est plus importante que l’épaisseur
du manteau (il existe une « ventriculomégalie » physiologique).
La
deuxième moitié de la grossesse est surtout marquée par une
croissance cérébrale et la formation des circonvolutions.
La
migration neuronale et la multiplication massive de la glie de myélinisation assurent la croissance cérébrale.
Le poids du cerveau
passe de 70 g vers la 20e semaine à 400 g chez le nouveau-né à terme.
Le manteau s’épaissit également par rapport aux cavités
ventriculaires qui deviennent virtuelles.
Après la naissance, la
croissance cérébrale se ralentit, alors que la myélinisation progresse
au niveau des hémisphères (acquisitions psychomotrices de
l’enfant).
La synaptogenèse (favorisée par les stimulations diverses)
se poursuit après la naissance avec la myélinogenèse.
Morphogenèse :
L’organogenèse s’accompagne du façonnement de l’aspect extérieur
de l’embryon qui acquiert les caractéristiques humaines à partir de
la huitième SD.
L’aspect extérieur de l’embryon présente des
marqueurs précis qui ont permis la distinction de 23 stades
embryonnaires, décrits sous le nom de « stades Carnegie »
.
La période foetale, qui va du début de la neuvième SD à
la naissance, est caractérisée par une croissance rapide de poids, de
taille et des modifications de proportions des différents segments
du corps (tête, tronc, membres).
Le foetus se recouvre d’un fin duvet,
le lanugo, sa peau est fine et rougeâtre, il a un aspect ridé en raison
de la rareté du panicule adipeux.
Près du terme, la peau se couvre
d’une substance blanchâtre, le vernix caseosa, produite par les
glandes sébacées (rôle protecteur).
A - MORPHOGENÈSE CRANIOFACIALE :
Le pôle céphalique (crâne, face, cou) s’édifie à partir de la troisième
SD.
Le crâne, « étui du cerveau », est formé d’une voûte
(neurocrâne) et d’une base (viscérocrâne), constituées à partir du
mésoderme préchordal, colonisé par les crêtes neurales.
La voûte se
forme par ossification membraneuse.
À la naissance, l’ossification
des os du crâne est inachevée, laissant persister des zones
membraneuses (sutures, fontanelles), qui permettent la croissance
harmonieuse du cerveau et du crâne.
L’origine commune des divers
constituants de l’extrémité céphalique fait que les anomalies du
développement de cette région concernent très souvent à la fois le
cerveau et la face.
La formation de la face et du cou met en jeu les
bourgeons faciaux primitifs et les arcs branchiaux.
Les crêtes
neurales jouent un rôle déterminant dans l’induction de ces
structures.
À partir de la cinquième SD, deux courants de
migration des crêtes neurales mettent en place l’ectomésenchyme des bourgeons faciaux et des arcs branchiaux.
Un courant antérieur
(provenant des crêtes prosencéphaliques et mésencéphaliques)
entoure les vésicules optiques, les placodes olfactives et forme
l’ébauche des bourgeons nasaux de la face (massif médian).
Un
courant latéral (provenant du rhombencéphale) entoure le futur
pharynx et assure le développement des arcs branchiaux et des
bourgeons maxillomandibulaires.
1- Développement de l’appareil branchial
:
L’appareil branchial participe au développement du tiers inférieur
de la face et du cou.
Il naît, entre les quatrième et cinquième SD, des modifications de l’intestin pharyngien qui émet dans le
mésenchyme environnant, quatre évaginations latérales et
symétriques, les poches branchiales endodermiques (poches
pharyngiennes).
En regard de chaque poche branchiale
endodermique se forment simultanément les poches branchiales
ectodermiques (fentes branchiales).
Les poches branchiales ecto- et
endodermiques délimitent les arcs branchiaux, de nature
mésodermique (du premier au sixième, mais le cinquième n’existe
pas chez l’homme).
Dans chaque arc se différencient un squelette
cartilagineux et des muscles dont l’innervation et la vascularisation
sont systématisées, assurées par les nerfs crâniens et les branches
des arcs aortiques correspondantes.
2- Développement des bourgeons faciaux
:
Les cinq bourgeons primaires de la face, un frontal, deux maxillaires
et un mandibulaire (premier arc branchial) convergent vers le stomodaeum (bouche primitive) et fusionnent.
Une
croissance adéquate des bourgeons et des modifications de
l’ectoderme de surface (apoptose), associées aux propriétés du
liquide amniotique (température, teneur en protéines, en
électrolytes) sont indispensables au collage.
Le bourgeon frontal,
impair et médian, contient le prosencéphale.
Il forme le plafond du stomodaeum et porte sur ses faces latérales les placodes
(épaississements localisés de l’ectoderme) olfactives et optiques. Les placodes otiques se forment latéralement au niveau des arcs
branchiaux (à la hauteur du rhombencéphale).
Le bourgeon frontal,
centré par les placodes olfactives, est le siège du développement des
bourgeons nasaux internes et externes.
Les bourgeons maxillaires se
développent latéralement sous les ébauches des yeux, à partir du
premier arc branchial.
Au cours de la sixième SD, les bourgeons
maxillaires et nasaux internes et externes fusionnent et donnent un
massif cellulaire mésenchymateux continu (massif médian).
Le
massif médian correspond au bloc des bourgeons nasaux internes et
se poursuit en profondeur par le palais primaire (partie antérieure
du palais).
Le massif médian est également à l’origine de la partie
moyenne du nez, de la région médiane de la lèvre supérieure
(philtrum) et du bloc incisives supérieures.
Les processus palatins
sont deux lames horizontales issues de la face interne des bourgeons
maxillaires.
Ils se rejoignent sur la ligne médiane et fusionnent audessus
de la langue avec le bord inférieur du septum nasal.
Le palais
secondaire se forme après la coalescence des processus palatins et
du palais primaire et sépare définitivement la cavité buccale des
fosses nasales.
Le stomodaeum (tapissé d’ectoderme) constitue la
partie antérieure (jusqu’à l’arcade dentaire) de la bouche définitive.
Il est séparé du reste de la cavité buccale (d’origine endodermique)
par la membrane pharyngienne qui s’ouvre vers le 21e jour.
Vers la
quatrième SD, le massif lingual se développe à partir de renflements
mésenchymateux issus des quatre premiers arcs branchiaux.
La
musculature linguale provient des cinq premiers somites.
Les
bourgeons dentaires se constituent dès la sixième SD, à partir de
l’ectoderme de la cavité buccale (lame dentaire) et du mésenchyme
sous-jacent (pulpe dentaire).
La lame dentaire se fragmente en
bourgeons dentaires (en forme de cloche) qui s’enfoncent dans le
mésenchyme sous-jacent.
Les adamantoblastes proviennent de
l’épithélium interne de la cloche dentaire et élaborent l’émail des
dents.
Au niveau du mésenchyme sous-jacent, les odontoblastes
(dérivés des cellules des crêtes neurales) sécrètent de l’ivoire.
La
racine dentaire se forme à partir des cémentoblastes (d’origine
mésenchymateuse).
Au cours du développement, deux générations
de bourgeons dentaires se succèdent.
Les bourgeons des dents permanentes apparaissent vers le troisième mois du développement
et restent quiescents jusqu’à l’âge de 6 ans.
Ils évoluent alors selon
un schéma comparable à celui de la première dentition (dents de
lait).
Les placodes sont des structures ectodermiques spécialisées qui
interviennent dans l’induction et participent à la formation des
organes des sens.
La placode optique induit la vésicule optique au
niveau du tube neural primitif et donne le cristallin.
La placode
otique forme le complexe utricule-saccule, à l’origine de l’oreille
interne.
B - DÉVELOPPEMENT DES ORGANES DE SENS
:
1- Yeux :
Le développement des yeux met en jeu une cascade inductive
impliquant le tube neural primitif, les placodes optiques, le
mésenchyme environnant et les cellules des crêtes neurales.
Dès j22,
le cerveau antérieur (à la hauteur du futur diencéphale) émet une
paire de diverticules, à l’origine des vésicules optiques (identifiables
vers j24).
La vésicule optique induit l’ectoderme de surface en placode cristallinienne (j28), qui s’invagine en cupule (j32), s’isole et forme la vésicule cristallinienne (j33).
La vésicule cristallinienne
internalisée donne le cristallin et son épiderme attenant forme la
cornée.
De son côté, la vésicule optique, au contact de la vésicule
cristallinienne, s’invagine en cupule optique (j31), alors que sa base,
en continuité avec le tube neural, s’étrangle et forme le pédoncule
optique, parcouru par la fente colobomique (ou fissure choroïdienne)
qui se prolonge jusqu’à la face ventrale de la cupule optique.
Une
matrice gélatineuse sécrétée dans l’espace entre la rétine et le
cristallin forme le corps vitré primitif.
La cupule optique est formée
de deux feuillets séparés par l’espace intrarétinien.
Au cours du
développement ultérieur, les feuillets externe et interne s’accolent et
l’espace intrarétinien devient virtuel (lieu du décollement de la
rétine).
Le feuillet externe de la rétine donne la rétine pigmentaire
riche en mélanine, alors que le feuillet interne forme la rétine
sensorielle ou visuelle, où se différencient, entre la sixième SD et le
huitième mois, les cellules neurosensorielles (cônes, bâtonnets) et les
neurones associés.
À la sixième SD, les axones de la rétine visuelle
sont identifiables dans le pédoncule optique qui après la fusion des
lèvres de la fente colobomique (septième SD) forme le nerf optique.
Les vésicules optiques sont entourées de mésenchyme, colonisé par
les cellules des crêtes neurales à j26.
Ce tissu mésenchymateux est à
l’origine des feuillets externes de l’oeil, la choroïde (très vascularisée)
et la sclérotique (fibreuse) et des muscles de l’oeil.
La choroïde, au
contact de l’extrémité antérieure de la cupule optique, forme avec
lui l’iris, qui délimite la pupille.
Les paupières dérivent de
l’épiderme et restent fusionnées de la huitième SD au cinquième
mois.
La vascularisation de la rétine et du cristallin est assurée par
une branche de l’artère ophtalmique, l’artère hyaloïde.
Les vaisseaux
sanguins (artère et veine) accèdent à la cupule optique par la fente colobomique.
Le segment proximal de l’artère hyaloïde donne
l’artère centrale de la rétine.
Le reste dégénère pendant la vie foetale,
après la maturation du cristallin.
2- Oreilles
:
L’oreille dérive des placodes otiques et de l’appareil branchial.
L’oreille interne dérive de la placode otique.
L’invagination de la placode otique dans le mésenchyme survient durant la quatrième
SD et aboutit à l’internalisation et à la formation de la vésicule
otique, en regard du deuxième arc branchial.
L’étranglement de la
vésicule otique à j26 met en place le canal endolymphatique et le
complexe de l’utricule (dorsal) et du saccule (ventral), à l’origine du
labyrinthe membraneux.
Durant la cinquième SD, l’extrémité
ventrale du saccule s’allonge en canal cochléaire, s’enroule et forme
la cochlée.
Les cellules de l’organe de Corti se différencient à la
septième SD au niveau du canal cochléaire.
Les canaux semicirculaires
(antérieur, postérieur, latéral) émergent de l’utricule
durant la septième SD.
Entre la neuvième et la 23e SD, le
mésenchyme environnant du labyrinthe membraneux se chondrifie
puis s’ossifie et donne le labyrinthe osseux dans l’os temporal.
L’oreille moyenne dérive de l’appareil branchial.
La première poche
pharyngienne s’allonge en récessus tubotympanique.
Sa partie
externe s’évase en cavité tympanique, et sa partie interne donne la
trompe d’Eustache qui relie la cavité tympanique au pharynx.
Durant la septième SD, la composante mésenchymateuse des
premier et deuxième arcs branchiaux donne naissance aux
précurseurs cartilagineux des trois osselets auditifs (marteau,
enclume, étrier) et à leurs muscles associés (neuvième SD).
La
membrane qui sépare la cavité tympanique du méat auditif externe
se développe en membrane tympanique.
Au neuvième mois, les
osselets deviennent fonctionnels et entrent en relation les uns avec
les autres, ainsi qu’avec les autres structures de l’oreille externe,
moyenne et interne.
Les vibrations sonores sont transmises du
tympan à la fenêtre ovale par la chaîne articulée des osselets et de la
fenêtre ovale à la cochlée par la périlymphe.
L’oreille externe est constituée du pavillon et du conduit auditif
externe et dérive de la première fente branchiale et du mésenchyme
environnant.
La première fente s’allonge vers la sixième SD en
conduit auditif, oblitéré jusqu’à la 26e SD par un bouchon épithélial
issu de la prolifération des cellules du fond du conduit.
Plus tard, le
bouchon se perméabilise et donne les deux tiers internes du conduit
auditif externe.
La membrane tympanique qui marque l’interface du
conduit auditif externe et de l’oreille moyenne a une composante à
la fois ectodermique (première poche branchiale), endodermique
(première poche pharyngienne) et mésodermique (premier et
deuxième arcs branchiaux).
Le pavillon de l’oreille se forme à partir de six renflements, les
tubercules auriculaires, dérivés du mésenchyme des premier et
deuxième arcs branchiaux, qui se développent à la sixième SD
autour de l’orifice du conduit auditif externe.
C - DÉVELOPPEMENT DES MEMBRES :
Les membres se forment à partir de bourgeons mésoblastiques
(dérivés de la somatopleure) recouverts par l’ectoderme de surface
(crête apicale).
Le développement des membres se caractérise
par l’existence d’un gradient de croissance proximodistal et d’une
polarité antéropostérieure mettant en jeu de multiples voies de
signalisation comme celles de SHH et des acides rétinoïdes, ainsi
que des gènes du développement de type Hox.
Les bourgeons des
membres supérieurs apparaissent les premiers, vers j26-j27, suivis
de ceux des membres inférieurs vers j28-j30.
Les bourgeons forment
des reliefs symétriques ventrolatéraux à la hauteur des quatrièmehuitième
somites pour les membres supérieurs et près de
l’appendice caudal pour les membres inférieurs.
L’évolution des
bourgeons est stéréotypée et suit un calendrier rigoureux.
Dans un
premier temps, les bourgeons s’allongent en deux segments,
proximal et distal, séparés par un sillon circulaire.
Le segment distal
s’aplatit en palette où s’identifient les rayons des doigts, après
régression apoptotique du tissu intercalaire.
Le segment proximal se
divise à son tour en deux segments distincts (à l’origine de l’avantbras
et du bras, cuisse et jambe).
Une rotation de 90° des racines place les membres supérieurs en position latérale et les membres
inférieurs en position antérieure.
La croissance des membres est
initiée par le mésoderme latéral (somatopleure), qui modifie
l’ectoderme de surface en crête apicale grâce à un facteur de
croissance de la famille des fibroblast growth factors (FGF).
L’activation de la crête apicale est suivie par la production d’un
autre facteur de croissance de la famille des FGF qui maintient le
tissu mésenchymateux sous-jacent indifférencié avec une capacité de
mitoses intenses (zone de progression distale).
L’extrémité proximale
du bourgeon échappe à cet effet et entame la différenciation cartilagino-osseuse.
Le développement de la polarité
antéropostérieure des membres se fait aussi par des signaux
inductifs produits par le territoire mésoblastique postérieur du
bourgeon des membres (zone polarisante).
Les anomalies de
membres et des doigts de type synpolydactylie ou ectrodactylie ont
été corrélées avec des anomalies de la voie de signalisation de SHH
ou des gènes Hox du groupe D.
