Introduction :

Les complications des anomalies de rotation (AR) intestinale sont représentées avant tout, tant chez l’adulte que chez l’enfant, par le volvulus total du grêle (VTG).

Chez l’adulte, le VTG sur AR est une pathologie suffisamment exceptionnelle pour que la majorité des chirurgiens n’y soient jamais confrontés, mais la gravité de cette complication, qui peut parfois dans l’urgence engager le pronostic vital, justifie que tout chirurgien connaisse son existence, les moyens d’en faire le diagnostic et les principes de son traitement.

En effet, la prise en charge du VTG sur AR nécessite au préalable une connaissance et une compréhension de l’embryologie de la rotation intestinale, de l’anatomie des AR et des principes de la procédure de Ladd.

Le VTG sur AR ayant une symptomatologie peu spécifique, tout chirurgien doit penser à évoquer ce diagnostic et devrait pouvoir, lorsque les circonstances le permettent, le confirmer en préopératoire par un examen scanographique avec injection et opacification haute.

Que le diagnostic soit fait ou non avant l’intervention, tout chirurgien d’adultes doit savoir reconnaître, à ventre ouvert, l’AR et sa complication ainsi que les principes de son traitement : la procédure de Ladd, détaillée ci-dessous, qui permet non seulement de traiter le volvulus mais également d’en prévenir définitivement toute récidive.

Les autres complications des AR, moins spécifiques et de meilleur pronostic, seront abordées à la fin de cet article.

Les objectifs de cet article sont donc de permettre à un chirurgien d’adulte confronté à un VTG sur AR pour la première fois, de pouvoir le prendre en charge correctement, ou de savoir quand et pourquoi il devra demander l’aide d’un collègue pédiatre.

Volvulus total aigu du grêle sur anomalie de rotation de type « mésentère commun incomplet » :

Pathologie classique de la période néonatale, le VTG sur AR est une urgence bien connue des néonatologistes et des chirurgienspédiatres.

Sa prévalence serait, en France, de l’ordre de 1/10 000 à 1/20 000 naissances, mais elle reste encore difficile à mieux préciser.

La plupart des VTG surviennent avant l’âge de 1 an, avec un pic de fréquence dans le premier mois de vie (64 % à 80 % des cas), le risque diminuant significativement au-delà de 1 an (9 % à 18 % des cas).

Chez l’adulte la prévalence du VTG sur AR n’est pas connue, mais elle semble tout à fait exceptionnelle puisque moins de 100 cas ont été publiés dans la littérature.

Cependant, il semble possible que pour un certain nombre de patients décédés de VTG sur AR, le diagnostic d’infarctus mésentérique ait été retenu et, de ce fait, la fréquence réelle de cet accident pourrait être plus importante que les données habituelles ne le suggèrent.

En pratique, si la fréquence des VTG sur AR chez l’adulte est de l’ordre de 1 à 2 % des cas décrits en pédiatrie, cela revient à dire que moins d’un chirurgien sur trois sera amené à en observer un cas dans sa carrière… !

Le caractère ainsi tout à fait exceptionnel du VTG à l’âge adulte en fait donc une pathologie peu connue, voire méconnue des chirurgiens, d’où un risque accru de retard ou d’absence de diagnostic et une mise en jeu du pronostic vital si le traitement n’est pas adapté ou fait à temps.

A - EMBRYOLOGIE :

Meckel fut le premier en 1817 à décrire la hernie physiologique de l’intestin primitif au stade embryonnaire, puis Mall en 1898 décrivit la réintégration de l’intestin dans la cavité abdominale.

Par la suite, les embryologistes Frazer et Robbins firent, en 1915, une description des trois stades de la rotation intestinale qui sert encore aujourd’hui de référence.

Sur le plan chirurgical, c’est Dott qui, en 1923, envisagea le premier le traitement des AR, suivi par Gardner et Hart en 1934.

À la même époque, Ladd mit en évidence, en 1932, l’importance des brides congénitales préduodénales fréquemment associées aux AR, et dont il décrivit la pathogénie.

En 1941, Ladd détailla la cure chirurgicale du VTG sur AR de façon réglée.

Cette technique dite « procédure de Ladd » reste aujourd’hui le traitement de référence du VTG sur AR chez l’adulte comme chez l’enfant.

1- Embryologie normale :

La portion de l’intestin primitif concernée par la rotation intestinale (« anse ombilicale ») correspond à l’intestin moyen qui s’étend du deuxième duodénum au tiers droit du côlon transverse et qui est vascularisé par l’artère mésentérique supérieure.

Celle-ci est l’axe autour duquel se fait la rotation intestinale.

Entre la 5e et la 10e semaine du développement embryonnaire, l’anse ombilicale est en dehors de la cavité abdominale.

Puis elle va amorcer sa rotation dans le sens antihoraire en réintégrant la cavité abdominale, et achever sa rotation pour s’accoler de façon définitive.

Cette rotation embryologique comporte trois stades et c’est son interruption prématurée qui va conditionner le positionnement définitif de l’intestin dans une situation plus ou moins à risque de volvulus.

* Premier stade :

Il correspond à la période où l’anse ombilicale est située en dehors de la cavité abdominale.

Initialement placée dans un plan vertical sagittal, l’anse ombilicale va progressivement subir une rotation de 90° dans le sens antihoraire, centrée sur l’axe mésentérique supérieur, qui va l’amener dans un plan horizontal, toujours sagittal.

À ce stade, l’angle duodénojéjunal est à droite de l’axe mésentérique supérieur et la jonction iléocæcale à gauche.

* Deuxième stade :

Beaucoup plus rapide, il se produit au cours de la 10e semaine.

Ce stade consiste d’une part en une nouvelle rotation de 90° toujours dans le sens antihoraire (soit une rotation globale de 180° depuis la position initiale) et d’autre part, en une réintégration de l’anse ombilicale dans la cavité abdominale.

À ce stade, l’angle duodénojéjunal se situe toujours à droite de l’axe mésentérique ou sur la ligne médiane, tandis que la jonction iléocæcale est située dans la région sous-hépatique, en avant et au-dessus de l’axe mésentérique supérieur.

La première anse jéjunale et la dernière anse iléale se trouvent alors très proches l’une de l’autre.

* Troisième stade :

Dernier temps de la rotation intestinale, il se produit durant la 11e et le début de la 12e semaine.

Il consiste en une dernière rotation antihoraire de 90° (aboutissant donc à une rotation globale de 270° par rapport à la position initiale).

Une fois la rotation ainsi achevée, l’intestin s’accole au péritoine pariétal postérieur primitif de façon définitive à différents niveaux : au niveau du duodénum (fascia de Treitz), de la racine du mésentère et des côlons ascendants et descendants (fascias de Toldt).

L’angle duodénojéjunal passe sous l’axe mésentérique et se retrouve à gauche du rachis, tandis que la jonction iléocæcale se place dans le flanc droit, à droite de l’axe mésentérique supérieur ; la première anse jéjunale est alors dans l’hypocondre gauche et la dernière anse iléale dans la fosse iliaque droite avec, entre les deux, une longue racine du mésentère accolée.

Cette position correspond à la position intestinale dite « normale » (seul le cæcum peut se mobiliser encore en venant se positionner au cours de la première année de vie dans la fosse iliaque droite).

2- Anomalies de rotation :

L’interruption de la rotation intestinale à 90° avec réintégration et accolements aboutit à une position où l’ensemble de l’intestin grêle, y compris l’angle duodénojéjunal, se situe à droite du rachis, tandis que la totalité du côlon se retrouve à gauche.

La racine du mésentère s’étend donc de l’hypocondre droit à la fosse iliaque gauche. Cette position, dite en « mésentère commun complet », n’est pas à risque de VTG du fait de la longueur de la racine du mésentère.

L’interruption de la rotation intestinale à 180° aboutit à une position où la jonction iléocæcale vient s’accoler dans la région soushépatique.

Cet accolement, s’il est situé en regard du duodénum, peut, inconstamment, provoquer une compression extrinsèque du premier ou du deuxième duodénum : on parle alors de « brides de Ladd ».

L’angle duodénojéjunal se situe, lui, à droite du rachis, et de ce fait la première anse jéjunale et la dernière anse iléale se trouvent très proches et toutes les deux à proximité de l’axe mésentérique supérieur.

De plus, il peut parfois exister un accolement congénital entre le méso de ces deux anses intestinales (« fusion mésentérique de Pellerin »).

Dans cette position à 180°, la racine du mésentère est extrêmement courte et l’ensemble de l’intestin grêle se trouve « pédiculé » sur son axe vasculaire mésentérique.

Cette position, dite en « mésentère commun incomplet », est à haut risque de VTG du fait de la brièveté de la racine du mésentère.

Les trois positions anatomiques dites « normale », en « mésentère commun complet » et en « mésentère commun incomplet » sont les trois situations anatomiques les plus fréquentes, mais toutes les rotations intermédiaires entre 90° et 270° sont théoriquement possibles.

Le risque de VTG est d’autant plus important que la racine du mésentère est courte du fait d’une rotation interrompue autour de 180°.

Enfin, signalons que plusieurs classifications des AR ont été proposées dans la littérature, notamment par Snyder et Chaffin en 1954 puis par Estrada en 1958.

B - ANATOMIE :

La connaissance de l’anatomie des AR est indispensable pour savoir les reconnaître en peropératoire et pour comprendre les principes de la cure chirurgicale.

Nous décrivons ici la forme anatomique classique de la rotation intestinale à 180° dite « en mésentère commun incomplet » et ses variantes, en dehors de toute complication.

Classiquement, cette position se définit par :

– un duodénum court s’interrompant après D2 avec un angle de Treitz à droite du rachis ;

– un cæcum situé en position sous-hépatique et accolé au rétropéritoine en regard du duodénum ;

– une racine du mésentère centrée par l’axe vasculaire mésentérique supérieur et excessivement courte, donnant parfois un aspect quasi pédiculé du mésentère.

Dans le détail, l’angle de Treitz est souvent le siège de remaniements fibreux, généralement en rapport avec des épisodes de torsions incomplètes, parfois répétés et anciens.

La première et la dernière anse grêle sont parfois solidarisées, soit directement, soit par leur méso respectif, il s’agit alors d’une « fusion mésentérique », caractéristique de l’anomalie.

L’adhérence du cæcum en regard du duodénum se fait, lui, par l’intermédiaire de fibres qui, lorsqu’elles compriment le duodénum au niveau du genu superius ou de D2, prennent le nom de brides de Ladd : s’il y a compression extrinsèque du duodénum, celle-ci est le plus souvent distale sur D2, en aval de la papille.

Enfin, l’accolement du grand épiploon sur le côlon transverse étant un phénomène postérieur à la rotation intestinale, en cas d’AR, l’épiploon va s’accoler « où il peut » et se retrouve le plus souvent sur le côlon droit.

Les variantes de cette forme classique à 180° peuvent correspondre à une rotation, soit légèrement supérieure, soit légèrement inférieure à 180°.

– Si la rotation est légèrement inférieure à 180° : l’angle de Treitz reste à droite du rachis, en revanche le cæcum peut siéger dans l’hémiabdomen gauche, voire être mobile et se projeter dans le flanc ou la fosse iliaque gauche, faisant ainsi penser à un mésentère commun complet à 90°.

Il est alors essentiel, pour savoir s’il y a risque de VTG, de vérifier trois points : la mobilité éventuelle du cæcum pouvant ramener celui-ci dans la région sous-hépatique ; la présence d’une fusion mésentérique au niveau de la première et de la dernière anse grêle ; une brièveté de la racine du mésentère.

Si ces trois conditions sont retrouvées, l’AR est plus proche d’une forme à 180° que d’une forme à 90° : elle est, de ce fait, à risque de VTG et doit donc être traitée préventivement.

– Si la rotation est légèrement supérieure à 180° : l’angle de Treitz peut se situer, soit à droite du rachis, soit sur la ligne médiane.

Le cæcum se situe, lui, dans l’hypocondre droit ou le flanc droit mais le plus souvent libre et c’est donc le côlon descendant qui se retrouve accolé au rétropéritoine en regard du duodénum.

Néanmoins, la racine du mésentère est très courte et le risque de VTG bien réel : en cas de volvulus, le cæcum, voire le côlon ascendant peuvent alors être entraînés avec la totalité du grêle.

C - PHYSIOPATHOLOGIE :

Le VTG est la complication des AR à 180° ou proches de 180° et plus la racine du mésentère est courte, plus le VTG risque de se produire précocement dans la vie.

C’est la raison pour laquelle plus de la moitié des VTG sur AR se produisent dans la première semaine de vie et environ 80 % de la totalité des VTG dans le premier mois de vie.

L’arrivée du bol alimentaire, en alourdissant la masse intestinale, déséquilibre ainsi le mésentère et entraîne sa torsion.

Le volvulus se produit classiquement dans le sens horaire, mais certaines publications insistent sur le fait qu’il peut exceptionnellement se produire dans le sens antihoraire.

L’ischémie qui résulte du volvulus peut être, soit aiguë en cas d’ischémie artérielle, la torsion du mésentère étant au moins d’un tour de spire, soit subaiguë en cas d’ischémie veineuse, lorsque la torsion du mésentère est peu serrée et généralement inférieure à un tour de spire.

Dans ce cas, il peut alors se produire avec le temps soit un infarctus veineux mésentérique, tout aussi redoutable que l’infarctus artériel mais d’installation plus progressive, soit une ascite parfois abondante, secondaire à une stase veineuse majeure.

Enfin, en cas d’accident subaigu ou chronique, il a été décrit l’apparition d’une ascite chyleuse secondaire à l’obstruction isolée des vaisseaux lymphatiques dilatés.

Quel que soit le degré d’ischémie, le tube digestif peut rester perméable car moins « vrillé » que le mésentère lui-même, ce qui a pour conséquences, d’une part de constater parfois un passage jéjunal de produit de contraste en cas d’opacification digestive haute, et d’autre part d’avoir une aération intestinale très variable sur les images radiologiques.

D - DIAGNOSTIC :

Le diagnostic de VTG peut se faire dans deux circonstances totalement différentes :

– en urgence, devant un tableau d’occlusion intestinale aiguë, voire un état de choc ;

– devant un tableau douloureux abdominal plus ou moins chronique. Nous détaillons ici le tableau aigu.

1- Symptomatologie :

Le VTG peut être inaugural mais est le plus souvent précédé par une symptomatologie digestive récurrente comparable au tableau chronique décrit plus loin.

Le tableau clinique est peu spécifique ; il peut être protéiforme et se révéler déroutant.

Il s’agit le plus souvent d’un syndrome occlusif haut associant des douleurs abdominales parfois violentes à début brutal, des vomissements alimentaires puis rapidement bileux, un arrêt des matières et des gaz retardé et un ballonnement abdominal inconstant mais parfois majeur.

Il s’associe volontiers à ces signes une rectorragie ou une diarrhée sanglante, une hématémèse qui doivent être interprétées comme des signes de gravité mais qui parfois ne traduisent qu’une ischémie muqueuse encore réversible, ainsi qu’une défense abdominale, reflet de la souffrance intestinale.

Parfois, les signes de choc peuvent être au premier plan, en cas de volvulus suraigu ou d’une nécrose intestinale déjà constituée : tachycardie, hypotension artérielle, voire collapsus, anurie, marbrure, angoisse.

2- Imagerie :

* Abdomen sans préparation (ASP) :

Extrêmement variable d’un cas à l’autre, l’ASP ne montre aucun signe spécifique de VTG.

En revanche, il est rarement normal et régulièrement interprété comme « inhabituel » ou « discordant ».

En cas de distension digestive, celle-ci est souvent majeure au point qu’il est parfois difficile de distinguer s’il s’agit de côlon ou de grêle.

Parfois, l’orientation des anses distendues est franchement incompréhensible, faisant suspecter un obstacle mécanique.

La distension est d’ailleurs d’autant plus importante que l’épisode aigu a été précédé par une symptomatologie récurrente d’épisodes subocclusifs.

Enfin, l’ASP peut également être le siège d’une grisaille diffuse avec peu ou prou de gaz intestinaux, essentiellement dans les cas de volvulus subaigu avec ascite.

* Transit oeso-gastro-duodénal (TOGD) :

Examen de référence en pédiatrie pour les AR, chez l’adulte, le TOGD n’est qu’exceptionnellement demandé en cas de syndrome occlusif aigu.

Et lorsqu’il est prescrit dans le cadre d’un bilan pour vomissements, celui-ci n’est pas toujours analysé jusqu’à l’angle de Treitz…

Néanmoins, lorsqu’un TOGD est réalisé, il permet de faire le diagnostic d’AR en montrant un arrêt du produit de contraste à droite du rachis avec le plus souvent une image en « bec de flûte » ou plus rarement un passage tardif de produit de contraste dans un jéjunum en position non anatomique (soit médian, soit dans l’hypocondre droit).

Un aspect du jéjunum en « tire-bouchon » peut même être retrouvé. Notons que les clichés de profil sont essentiels pour identifier formellement l’angle de Treitz.

* Lavement aux hydrosolubles (LHS) :

S’il est réalisé, en cas de VTG, le LHS montre alors un cadre colique incomplet avec un cæcum (identifié formellement lorsque l’appendice est opacifié) anormalement haut, le plus souvent sous-hépatique.

Parfois, lorsque le côlon droit est entraîné par le volvulus, il peut alors exister une image d’arrêt de produit de contraste de type « bec de flûte » au niveau du côlon transverse.

* Échographie :

Souvent gênée par les gaz intestinaux, l’échographie n’est pas toujours contributive.

Cependant, elle peut montrer des anses digestives pleines de liquide, contrastant ainsi avec un ASP grisâtre ou peu aéré, signant l’occlusion ; montrer un épanchement intraabdominal en rapport avec, soit une ischémie aiguë, soit une gêne au retour veineux, soit une ascite chyleuse.

Enfin, l’échographie peut au mieux montrer la vrille du mésentère sous forme d’une image médiane en cocarde, tissulaire, traversée de vaisseaux et correspondant au signe du tourbillon décrit au scanner.

L’examen peut être optimisé par la réalisation d’un doppler des vaisseaux mésentériques qui met alors en évidence une verticalisation des vaisseaux mésentériques supérieurs, voire leur inversion, avec une veine mésentérique supérieure située à gauche de son artère.

Exceptionnellement, on peut voir un arrêt du flux sanguin dans l’artère mésentérique supérieure, alors de mauvais pronostic.

* Tomodensitométrie :

Le scanner avec injection est l’examen de référence chez l’adulte pour le diagnostic de VTG sur AR.

En effet, le signe du « tourbillon » décrit par Fischer en 1981 sous le nom de whirl-like pattern, semble être pathognomonique du VTG pour la majorité des auteurs.

Il correspond à la vrille du mésentère visible en position médiane, en avant de l’aorte et au niveau de l’artère mésentérique supérieure, autour de laquelle vient s’ « enrouler » le jéjunum proximal.

Les clichés avec injections permettent de visualiser la verticalisation ou l’inversion des vaisseaux mésentériques supérieurs avec une veine venant se placer au-dessus ou à gauche de l’artère.

En revanche, l’AR est plus difficile à diagnostiquer sur le simple scanner avec injection, ce qui peut s’avérer essentiel lorsque le signe du tourbillon fait défaut en cas de volvulus peu serré.

C’est la raison pour laquelle il est préférable d’associer une opacification haute au cours du scanner.

Idéalement, l’opacification se fera par la sonde gastrique et en tout début d’examen, pour laisser le temps au produit de franchir le pylore.

L’absence de passage du duodénum dans la pince aortomésentérique et la stagnation du produit de contraste à droite de la ligne médiane signent alors l’AR.

* Artériographie :

Bien que décrit, cet examen long, coûteux et invasif ne doit plus être retenu dans cette indication.

3- Conduite à tenir diagnostique :

En pratique, chez l’adulte, le diagnostic préopératoire doit ainsi être au mieux réalisé à l’aide d’un scanner avec injection et opacification haute.

Pour cela, il est indispensable de demander cet examen en urgence devant tout syndrome douloureux abdominal auquel s’associe l’un des éléments suivants :

– un syndrome occlusif haut quel qu’il soit (a fortiori si le patient ne présente pas de cicatrice abdominale) ;

– un passé digestif fait de symptômes postprandiaux récurrents, parfois anciens ;

– une étiquette diagnostique d’affection digestive non ou mal documentée ;

– un ASP ininterprétable ou discordant par rapport au tableau clinique.

Attention : la présence d’une cicatrice abdominale ne permet en aucun cas d’éliminer le diagnostic de VTG, tant il est vrai que certains patients ont déjà pu « bénéficier » d’une appendicectomie, voire d’une laparotomie pour dévolvuler le grêle une première fois sans qu’une cure adéquate de l’AR n’ait été réalisée dans le même temps opératoire.

Attention : en cas de signes de choc présents d’emblée, il faut savoir renoncer au scanner pour procéder à une laparotomie exploratrice en extrême urgence.

E - TRAITEMENT :

Quelle voie d’abord utiliser ?

Comment reconnaître la pathologie en peropératoire ?

Quels sont les temps opératoires de la cure chirurgicale selon les principes de Ladd ?

Quels gestes doivent être à tout prix évités ?

Que doit-on faire lorsque le grêle ne semble pas récupérer ?

Quand doit-on appeler à l’aide ?

Telles sont les questions que doit se poser tout chirurgien digestif confronté à un VTG chez l’adulte.

1- Quelle voie d’abord utiliser ?

Devant un tableau aigu, la laparotomie médiane doit être choisie de première intention.

La voie d’abord coelioscopique sera contre-indiquée de principe en raison de la difficulté technique majeure que constitue la détorsion de la masse de l’intestin grêle, fragilisé par l’occlusion.

2- Reconnaître la pathologie en peropératoire :

Le VTG est identifié sur le fait que le grêle est intéressé en totalité par le volvulus et se trouve, une fois extériorisé, « pédiculisé » sur son mésentère.

L’inspection du mésentère révèle alors la présence d’un ou plusieurs tours de spires.

À ce stade, il est important de noter le sens du volvulus (le plus souvent horaire), le nombre approximatif de tours de spires et la coloration du grêle.

L’AR est identifiée par la position non anatomique du cæcum (et ses éventuelles adhérences en regard du duodénum), la position de l’angle de Treitz à droite du rachis et le défaut d’accolement du mésentère dont la racine apparaît toujours courte.

3- Principes de la procédure de Ladd :

Bien que certains auteurs aient proposé plusieurs variantes techniques, comme la fixation du cæcum ou du mésentère, la procédure de Ladd reste à ce jour le traitement de référence du VTG sur AR aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant.

Cette procédure consiste en une réduction du volvulus, suivie d’une mise en mésentère commun complet de l’intestin pour éviter toute récidive du volvulus.

Elle peut être décomposée en cinq temps opératoires successifs.

* Détorsion :

Le premier temps consiste à extérioriser prudemment la totalité de la masse du grêle de la cavité abdominale puis à procéder à la réduction du volvulus.

Pour cela, le grêle doit être progressivement soulevé à deux mains sans traction excessive et immédiatement placé dans des champs chauds et humides.

Cette manoeuvre permet d’une part d’inspecter le mésentère en authentifiant les tours de spires et leur sens horaire (ou exceptionnellement antihoraire) et d’autre part de procéder à la réduction du volvulus en faisant faire à la masse de l’ensemble des anses grêles soulevées un ou plusieurs demi-tours successifs dans le sens inverse du volvulus.

La progression de la réduction par demitours successifs a pour avantages de permettre à l’opérateur de vérifier qu’elle se fait dans le bon sens et de lui permettre de la poursuivre jusqu’à réduction complète, sans laisser une torsion partielle qui pourrait secondairement entraîner un infarctus veineux à bas bruit.

La qualité de la réduction peut alors être vérifiée par la bonne recoloration du grêle et la palpation d’un pouls mésentérique distal.

* Libération du cæcum :

Le second temps est la dissection du cæcum.

Celui-ci, comme nous l’avons vu, peut être directement accolé au rétropéritoine en regard du duodénum ou par le biais des « brides de Ladd ».

C’est l’ensemble de ces attaches qu’il faut sectionner. La simple traction sur le cæcum permet la mise en tension de ces attaches et leur section progressive.

Dans le même temps, il est possible de devoir libérer la dernière anse iléale, parfois accolée à la première anse jéjunale (fusion mésentérique). De même, il peut être nécessaire de procéder à un décollement coloépiploïque atypique, car souvent, l’épiploon est venu, de façon hasardeuse, s’accoler au cæcum ou au côlon droit.

Cette dissection est indispensable car le cæcum devra en fin de compte être suffisamment libéré pour pouvoir être placé dans la fosse iliaque gauche en fin d’intervention.

* Libération de l’angle de Treitz :

Le temps suivant est la mobilisation de l’angle de Treitz.

Siège d’adhérences congénitales ou parfois acquises à la suite d’épisodes antérieurs de torsions incomplètes, l’angle de Treitz doit être disséqué jusqu’au plus près de la capsule pancréatique sans effraction de celle-ci.

Le but de cette dissection est en effet de permettre à la première anse jéjunale, une fois libérée, d’être placée le plus à droite possible, en sous-hépatique, idéalement dans l’espace de Morisson.

* Appendicectomie :

Vient ensuite une appendicectomie de principe.

En effet, dans tous les cas, l’appendice doit être retiré pour ne pas faire courir au patient le risque ultérieur d’une appendicite aiguë en position aberrante.

L’appendicectomie peut être faite, soit de façon classique par ligature de la base appendiculaire après ligature et section de son méso, soit par la technique de retournement, couramment pratiquée en pédiatrie et qui consiste, après ligature du méso, à invaginer l’appendice à l’aide d’un stylet mousse puis à fermer l’orifice cæcal borgne par une bourse de fil fin à résorption lente.

* Positionnement en mésentère commun complet :

La manoeuvre consiste tout d’abord à ranger progressivement la totalité de l’intestin grêle dans l’hémiabdomen droit, en commençant par la première anse jéjunale qui est placée le plus en dehors possible en sous-hépatique.

Puis, en finissant par le cæcum, qui est basculé vers la fosse iliaque gauche et placé le plus bas possible.

De cette façon, la totalité du côlon se retrouve alors positionné dans l’hémiabdomen gauche.

Aucune pexie intestinale ou mésentérique n’ayant fait la preuve de son utilité, voire même de son innocuité, l’intestin est donc laissé tel quel sans fixation.

Les éventuelles opacifications digestives ultérieures montrent le plus souvent la bonne stabilité de la position, sans doute renforcée par les adhérences postopératoires du mésentère sur les zones de dépéritonisation pariétale postérieure laissées en place.

Il est simplement recommandé au patient de rester alité les premiers jours postopératoires pour permettre à l’intestin de se fixer spontanément de façon définitive.

4- Gestes à proscrire :

Un certain nombre de gestes peuvent avoir des conséquences dramatiques pour le patient : ils doivent être connus pour être évités.

5- Que doit-on faire lorsque le grêle ne se recolore pas ?

Dans le cas où la nécrose de la totalité du grêle est avérée, le patient est alors au-delà de toute ressource thérapeutique.

En cas de survie malgré l’état de choc, la seule issue est alors la nutrition parentérale à vie, dans l’attente d’une hypothétique greffe de grêle…

Lorsque, après réduction du volvulus, le grêle reste franchement ischémique à tel point que le chirurgien se pose la question de sa vitalité, il est préférable, en urgence, de ne pas avoir recours à d’importantes résections intestinales emportant les zones « douteuses ». Seules les zones nécrosées avec certitude devront alors être réséquées.

En effet, les capacités de récupération de l’intestin étant fonction du degré d’ischémie, de l’importance de l’état de choc et à un moindre degré de la pression intra-abdominale persistante, il est préférable dans cette situation de laisser en place l’intestin « douteux », d’écourter la laparotomie en faisant une fermeture cutanée exclusive avec d’éventuelles incisions de décharges, et de programmer un second look à 24 ou 48 heures.

Cette attitude a pour objectif, en cas de survie du patient, de préserver le pronostic fonctionnel en limitant les risques de grêle court.

Bien sûr, toute anastomose est à proscrire dans un contexte de nécrose intestinale avec choc, et si une résection intestinale s’avère indispensable, une mise en stomie des deux orifices digestifs doit être préférée.

6- Doit-on appeler à l’aide ? …Et qui ?

Lorsque le diagnostic a pu être évoqué en préopératoire, on a généralement le temps de contacter un chirurgien-pédiatre et de programmer une intervention avec son assistance.

Dans l’urgence et lorsque le chirurgien d’adulte se voit confronté à cette situation pour la première fois, toute incompréhension ou hésitation doit conduire à interrompre l’intervention et à contacter par téléphone un collègue pédiatre pour s’informer.

Cet appel doit être fait avant toute « section de bride » car il serait dramatique de sectionner le pédicule mésentérique.

Très fréquemment, les conseils des collègues pédiatres avertis conduiront à limiter le geste et en aucun cas, il ne faudra chercher à reconstituer une anatomie « normale ».

Autres aspects des volvulus sur anomalies de rotation :

FORMES SUBAIGUË ET CHRONIQUE DES VOLVULUS TOTAUX DU GRÊLE :

1- Diagnostic :

* Symptomatologie :

Le plus souvent, il s’agit d’une symptomatologie digestive à type d’occlusion haute incomplète habituellement récurrente.

Cette symptomatologie peut remonter à quelques mois, voire à quelques années et jusqu’à l’enfance dans certains cas.

Les symptômes les plus fréquents sont des ballonnements abdominaux postprandiaux, les douleurs abdominales, des borborygmes « bruyants », voire des clapotis plusieurs heures après les repas ou l’ingestion de boissons.

La période de digestion peut alors être marquée par une diarrhée profuse soulageant généralement le patient, ou bien des vomissements alimentaires également salutaires.

Une ascite est parfois associée.

La plupart du temps, les patients ont progressivement d’eux-mêmes éliminé de leur alimentation certains aliments riches en fibres ou certaines boissons gazeuses par exemple.

Enfin, il est rare chez ces patients d’observer un surpoids en rapport avec une alimentation hypercalorique…

Lorsque ces prodromes sont présents, il n’est pas rare alors que ces patients soient porteurs d’une « étiquette » diagnostique pouvant dramatiquement égarer le clinicien en cas de VTG avéré.

La plupart du temps, ces diagnostics ne sont pas ou peu documentés et souvent anciens. Ainsi retrouvons-nous dans la littérature des cas de patients ayant été suivis préalablement pour « gastrite chronique », « maladie de Crohn », « pancréatite aiguë récidivante », « colite spasmodique », « migraine intestinale » (sic !)…

De façon non exceptionnelle, au moment du VTG, on s’aperçoit que le patient a déjà été « appendicectomisé », ce qui peut détourner le diagnostic vers un problème de bride postopératoire…

La voie d’abord utilisée est d’ailleurs souvent « inhabituelle », de type McBurney élargi, Jalaggier…

Quant aux comptes-rendus, une fois récupérés, on constate souvent que l’appendicite n’était pas si « aiguë » ou même qu’un « mésentère commun » avait été signalé…

* Imagerie :

Comme dans les formes aiguës, le diagnostic repose désormais avant tout sur le scanner avec injection et opacification haute.

Les autres examens d’imagerie apportent sensiblement les mêmes informations que devant un tableau aigu.

2- Traitement :

* Voie d’abord :

L’abord chirurgical par voie médiane est recommandé ; cependant, l’abord coelioscopique peut être discuté pour les chirurgiens rompus à cette technique.

* Principes chirurgicaux :

La reconnaissance de l’AR se fait selon les mêmes principes qu’en phase aiguë et la cure chirurgicale repose également sur la procédure de Ladd.

En cas d’abord chirurgical classique : les manoeuvres de détorsions suivent les mêmes principes qu’en phase aiguë.

En cas d’abord coelioscopique, l’exposition optimale est la suivante : l’opérateur se place à gauche du patient, la colonne étant placée à l’épaule droite.

Un trocart d’optique de 10 mm est introduit par voie d’open à travers l’ombilic, la réalisation du pneumopéritoine à l’aide de l’aiguille de Vriess est contre-indiquée en raison de la distension intestinale possible et de la position aléatoire du cadre colique.

Le pneumopéritoine est réalisé avec une pression de 15 mm de mercure, puis deux trocarts opérateurs de 5 mm sont placés dans l’hypocondre gauche et dans la fosse iliaque droite sous contrôle de la vue.

La table est inclinée avec du roulis sur la gauche, de telle façon que la région duodénale puisse être parfaitement exposée.

Pour ce faire, il est parfois nécessaire d’introduire un troisième trocart de 5 mm dans l’épigastre.

Par voie coelioscopique, le grêle ne pouvant être mobilisé en monobloc, celui-ci doit être manipulé avec beaucoup de précaution et déroulé progressivement dans le sens inverse de la torsion en commençant par le jéjunum proximal et jusqu’à réduction complète de la torsion du mésentère.

Une fois le volvulus détordu, les différents temps de la procédure de Ladd seront réalisés par voie coelioscopique en suivant la même chronologie qu’à ciel ouvert.

Autres formes anatomiques d’anomalies de rotation :

Les autres formes d’AR sont encore plus exceptionnelles chez l’adulte que la forme dite « de mésentère commun incomplet » à 180° que nous venons d’étudier.

Il s’agit de l’exceptionnelle absence totale de rotation, des rotations inversées et des hyper-rotations.

A - PATHOGÉNIE :

1- Absence totale de rotation :

Tout à fait exceptionnelle, l’absence de rotation intestinale se présente sous la forme d’un mésentère vertical avec un intestin non accolé qui ne se rencontre qu’en cas de hernie diaphragmatique, d’omphalocèle ou de laparoschisis.

Exclusivement rencontrées en période néonatale, elles sont donc ici hors sujet.

2- Rotations inverses :

Également exceptionnelles, les rotations inverses ont été décrites par Grob en 1953.

Elles se présentent toutes avec un duodénum situé en avant des vaisseaux mésentériques et correspondent à une rotation initiale à 90° antihoraire habituelle, suivie d’une rotation inverse de 90° ou 180°. Le plus souvent, le côlon réintègre l’abdomen avant le grêle.

Ainsi dans le cas d’une rotation inverse de 90°, le cæcum vient se placer dans le petit bassin mais est situé en arrière du mésentère venu s’accoler sur le côlon droit ; dans le cas d’une rotation inverse de 180°, le cadre colique est en place avec un cæcum en fosse iliaque droite, mais le côlon transverse passe en arrière des vaisseaux mésentériques et du duodénum.

Encore plus rarement, si le côlon réintègre l’abdomen après le grêle, il est possible alors de retrouver la totalité du grêle dans l’hémiabdomen gauche et la totalité du côlon dans l’hémiabdomen droit, correspondant ainsi à une position « en miroir » du mésentère commun complet avec, cependant, un duodénum en avant des vaisseaux mésentériques.

Enfin, dans certains cas, la totalité du grêle s’étant réintégrée avant le côlon, le mésocôlon peut l’envelopper en totalité ; ce qui expliquerait le mécanisme de formation des exceptionnelles hernies paraduodénales droites et gauches dont l’origine congénitale est fortement suspectée sur le fait qu’elles intéressent toujours la totalité du grêle et que le grand épiploon n’est jamais retrouvé en intraherniaire.

Dans le cas de ces hernies paraduodénales, le cadre colique et le cadre duodénal sont en place, en revanche la racine du mésentère peut s’avérer courte dans la forme gauche.

3- Hyper-rotations :

Les hyper-rotations correspondent à une migration du cæcum dans le pelvis, trop précoce et avant tout accolement, voire, à l’extrême, à une réascension du cæcum dans l’hémiabdomen gauche, en direction de l’angle colique gauche. Cependant, le cadre duodénal ainsi que le cadre colique sont toujours en place.

B - COMPLICATIONS :

Parmi toutes ces formes exceptionnelles d’AR, il n’est pas logique de rencontrer une situation à risque similaire à celle de l’AR à 180°, à savoir un mésentère très court et à proximité de la première et de la dernière anse grêle, sauf peut-être dans un sous-groupe de rotation inverse à 90°, lorsque le cæcum reste en avant du duodénum tandis que la dernière anse grêle reste, elle, en arrière des vaisseaux mésentériques (où dans ce cas, il existerait un risque théorique de VTG, non retrouvé dans la littérature…).

Autrement dit, les complications que l’on peut rencontrer dans ces formes de rotation inverse ou d’hyper-rotations sont plutôt de trois ordres :

– soit un obstacle mécanique par compression extrinsèque d’un segment intestinal sur lequel est venu s’accoler de façon aberrante un autre segment intestinal ;

– soit un volvulus de la région iléocæcale, libre ou trop allongée ;

– soit enfin, l’exceptionnelle hernie paraduodénale droite ou gauche dont le mécanisme d’occlusion n’est autre qu’une plicature intestinale au niveau du collet herniaire, sans ischémie intestinale.

Dans tous les cas, malgré la gravité potentielle de ces complications, le pronostic reste meilleur du fait du caractère localisé de l’ischémie intestinale, contrairement au VTG qui intéresse, lui, la totalité du territoire mésentérique supérieur.

C - PRINCIPES DU TRAITEMENT :

Les complications des rotations inverses seront traitées au cas par cas, selon le mécanisme en cause, soit par une section de brides pathogènes, soit par une résection intestinale limitée, soit par une mise en mésentère commun complet, soit par l’extraction du grêle hernié dans un orifice paraduodénal droit ou gauche.

Dans ce cas, l’agrandissement de l’orifice herniaire peut être nécessaire pour faciliter l’extraction de la totalité du grêle ; cependant, il est d’une part indispensable de veiller à respecter la vascularisation colique située dans la paroi du sac péritonéal, et d’autre part, il ne faut pas oublier d’obturer l’orifice pour éviter toute récidive.

Enfin, les hyper-rotations compliquées de volvulus du cæcum sont traitées par une résection iléocæcale.

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