Tumeurs mélaniques :

A - Tumeurs bénignes :

Les tumeurs bénignes mélanocytaires sont extrêmement fréquentes et, devant le souci croissant des patients face à une lésion pigmentée du fait des campagnes de prévention, il est essentiel de pouvoir les différencier cliniquement des lésions malignes, relativement rares.

Au moindre signe évoquant la malignité, une exérèse-biopsie à visée diagnostique est nécessaire.

1- Éphélides :

Communément appelées taches de rousseur, ce sont des lésions maculaires uniformément pigmentées, bien que de contour irrégulier, et qui sont liées à l’exposition solaire.

Il s’agit d’une hyperpigmentation des kératinocytes sans augmentation du nombre des mélanocytes.

Elles disparaissent pratiquement totalement lorsque cesse l’exposition solaire.

2- Lentigo :

D’aspect souvent similaire à celui des éphélides, il persiste tout au long de l’année, en l’absence de stimulation par les UV et l’on retrouve des mélanocytes en nombre accru sur la membrane basale.

Il siège sur des zones de coups de soleil (épaules chez les hommes).

Parfois sa pigmentation très dense, son aspect irrégulier font craindre un mélanome.

3- Macules mélanotiques labiales :

Elles sont relativement fréquentes chez les sujets jeunes qui consultent souvent pour des raisons esthétiques.

Sauf si elles sont multiples, ce qui fait évoquer un syndrome de Peutz-Jeghers, il s’agit de simples hyperpigmentations.

4- Nævus mélanocytaire :

Les nævi mélanocytaires, encore appelés nævi pigmentaires, nævi nævocellulaires, mélanomes bénins ou communément « grains de beauté » sont des dysplasies cutanées d’origine embryologique.

Au cours de la vie foetale, les mélanoblastes migrent des crêtes neurales vers la jonction dermoépidermique où les mélanocytes prennent leur position adulte normale sur la lame basale de l’épiderme.

Les nævi mélanocytaires sont formés de la multiplication des cellules næviques de Unna, regroupées en amas ou « thèques » dont on pense qu’elles dérivent des mélanocytes : la transformation de mélanocytes en cellules næviques s’accompagnerait, avec l’âge, d’une lente chute de la lame basale vers le derme sous-jacent, c’est l’abtrofung.

Le site de prolifération détermine une classification topographique ayant un intérêt pronostique.

Lorsque cette prolifération reste dans la couche basale, le nævus est dit jonctionnel ; on dit encore qu’il existe une activité jonctionnelle.

Lorsque cette activité jonctionnelle s’accompagne d’une prolifération plus profonde dans le derme, le nævus est dit mixte.

Le nævus dermique correspond à une prolifération isolée au sein du derme.

Cette activité jonctionnelle représenterait un potentiel évolutif vers une transformation maligne, cependant des nævi acquis peuvent subir une transformation maligne à partir de leur composante dermique, et les dégénérescences des nævi congénitaux sont constatées le plus souvent à partir de leur composante dermique.

Aux nævi mélanocytaires, on rattache les mélanoses dermiques (nævus bleu, nævus d’Ito et d’Ota) qui correspondent à un arrêt de la migration des mélanocytes au niveau du derme.

Ces données histopathologiques se recoupent avec diverses classifications cliniques.

On peut ainsi classiquement diviser les nævi en acquis et congénitaux.

* Nævus acquis :

Les nævi acquis se développent entre 10 et 35 ans et régressent de façon lente mais régulière avec l’âge.

+ Nævus jonctionnel :

Cliniquement, c’est une petite lésion brun-sable, généralement de moins de 1 cm, dont le bord est mal défini, pouvant être située sur tout le corps, chez un sujet de moins de 30 ans en général.

+ Nævus mixte :

C’est une papule uniformément pigmentée mais de teinte très variable, répartie sur tous le corps de jeunes adultes.

La pigmentation se termine abruptement et n’existe que sur la zone d’élévation, sans macule pigmentée à la périphérie.

+ Nævus juvénile de Spitz :

Le nævus de Spitz (l’ancien terme de mélanome est à proscrire) est une lésion bénigne rencontrée le plus souvent chez l’enfant et le jeune adulte, mais pouvant être observée à tout âge.

Chez l’enfant, il se présente comme une lésion papuleuse, rouge, le plus souvent sur la face, qui peut augmenter rapidement de volume sur une période de quelques mois pour atteindre 1 cm puis rester inchangée pendant plusieurs années.

Chez le sujet plus âgé, il peut être plus chargé en pigment.

Du point de vue histolopathologique c’est un nævus mixte, mais le diagnostic différentiel avec un mélanome peut être extrêmement difficile, notamment chez le sujet âgé, et doit être confronté à la clinique.

Bien que bénin, il est souvent nécessaire de l’enlever pour confirmation histologique.

+ Nævus de Reed :

Il a été reconnu récemment.

Il s’agit de lésions très intensément pigmentées, entre 5 et 10 mm de diamètre.

Là encore, c’est du point de vue histopathologique un nævus mixte, pouvant poser un problème de diagnostic différentiel avec un mélanome.

+ Nævus dermique (ou nævus tubéreux, nævus cellulaire, verrue molle) :

Petites lésions cutanées sans pratiquement de pigmentation, avec souvent quelques poils et vaisseaux dilatés, le plus souvent sur la face.

Il n’existe pas d’activité jonctionnelle : c’est un nævus dermique, dont la capacité à dégénérer est donc exceptionnelle.

Nævus de Sutton ou nævus à halo Survenant de la petite enfance jusqu’à l’âge de 50 ans, il est plus fréquent chez l’adolescent, au niveau du thorax.

Il s’agit d’un nævus entouré d’un halo de dépigmentation. Si on le laisse évoluer, le nævus central disparaît, laissant place à une zone dépigmentée qui peut persister quelques années.

Il existe une forte infiltration lymphocytaire au niveau du derme papillaire dissociant les plages de cellules næviques.

Cette lésion est parfaitement bénigne mais peut laisser un doute diagnostique clinique avec un mélanome malin primitif en voie de régression.

En faveur du deuxième : tumeur centrale en croissance, de contours irréguliers, de pigmentation inhomogène, excentré par rapport à un halo lui aussi irrégulier en contours, chez un sujet âgé.

+ Nævus atypique ou nævus dysplasique sporadique :

Ce syndrome a été décrit en 1980 par Elder et correspondrait à la forme sporadique duBK mole syndrome.

Les éléments næviques apparaissent après l’âge de 5-6 ans, et augmentent en taille et en volume par poussées, même chez l’adulte.

Ces nævi de grande taille (5 à 20 mm) ont un aspect atypique : la bordure rosée est irrégulière avec un nodule central entourant une zone maculaire, et un risque accru de mélanome.

Il s’agit d’une entité clinique avec plusieurs expressions histologiques, mais les nævi dysplasiques sont considérés comme des marqueurs de la survenue de mélanome malin.

Cependant, le syndrome de nævus dysplasique, dans sa forme sporadique stricte, c’est-à-dire sans antécédents familiaux de nævus dysplasique, ni de mélanome, n’augmenterait que de façon très faible le risque de survenue de mélanome malin.

+ Nævus bleu :

Cliniquement, il s’agit de lésions d’un bleu-noir très dense, souvent sur la face dorsale des mains et des pieds, parfois sur le visage d’enfant ou d’adulte jeune.

Souvent objet d’inquiétude du fait de l’intensité de sa pigmentation, le diagnostic est évoqué sur le caractère uniforme de cette pigmentation.

Deux variétés du nævus bleu sont les nævi d’Ota et d’Ito respectivement situés sur la face et l’épaule ; ils sont rares chez le Caucasien, plus fréquent chez les Japonais.

+ Nævus pigmentaire des ongles :

L’aspect est celui d’une bande longitudinale pigmentée.

Si elle est récente, monodactyle et présente une pigmentation des replis de l’ongle (signe de Hutchinson), elle doit faire redouter un mélanome sousunguéal.

Ancienne, multiple, surtout chez le sujet de race noire, elle n’est probablement pas de nature nævique.

+ Prise en charge des nævi mélanocytaires acquis :

Les trois raisons d’exérèse d’un nævus mélanocytaire acquis sont : la suspicion d’une transformation maligne, une raison esthétique et enfin une raison d’ordre prophylactique.

Suspicion de transformation maligne : si la transformation maligne est la complication grave à redouter, elle est très rare.

Clark ne retrouve de lésions préexistantes au mélanome malin que dans 15 à 30 %des cas, ce qui est à mettre en relation avec le nombre très faible de mélanomes et le très grand nombre de nævi dans la population.

Certains signes doivent faire suspecter une transformation maligne : augmentation brusque de taille, infiltration en profondeur, changement de couleur avec pigmentation irrégulière, apparition d’un halo érythémateux, douleur.

Certaines évolutions bénignes rendent nécessaire une vérification histologique : folliculite sous- ou intranævique, thrombose intranævique.

De même, certaines lésions bénignes requièrent souvent, du fait d’un doute clinique, une vérification histologique : nævus de Spitz...

Dans le cas des nævi atypiques, l’attitude actuelle à leur encontre consiste en une surveillance régulière avec exérèse s’il existe une suspicion de transformation.

Une politique d’exérèse systématique n’est pas justifiée du fait de la rareté des transformations. Un nævus peut être enlevé pour des raisons esthétiques, sans risque aucun de transformation.

Classiquement, un nævus situé sur des zones de traumatismes minimes et répétés tels que la taille, les épaules, ou encore sur les zones soumises à des frottements tels que les paumes des mains, les plantes des pieds ou les organes génitaux, serait plus susceptible de subir une transformation maligne et nécessiterait une exérèse prophylactique.

Actuellement, il n’existe aucune preuve statistique de cela.

Cependant, les mélanomes des zones palmoplantaires ont très souvent un aspect clinique bénin qui justifie une attitude agressive à leur égard.

L’indication opératoire est donc basée sur des données cliniques et reste finalement très limitée.

Une excision totale avec une marge de 1 ou 2 mm de peau saine est la règle.

Sont à éviter les shaving, les biopsies qui ne permettent pas le calcul de l’indice de Breslow et risquent d’augmenter l’activité mitotique, rendant le travail de l’histopathologiste difficile sur la pièce définitive.

* Nævus mélanocytaire congénital :

On classe généralement les nævi congénitaux en petits (jusqu’à 1,5 cm de diamètre), moyens (jusqu’à 20 cm) et géants au-delà.

Une définition plus pratique est de définir comme géants tous les nævi dont on ne peut pratiquer l’exérèse complète.

+ Incidence :

Environ 1 % des nouveau-nés sont porteurs de nævus de petite taille.

L’incidence des nævi géants est de l’ordre de 0,002 %.

Il n’existe pas de statistique pour les nævi de taille intermédiaire.

+ Clinique :

Les nævi congénitaux sont par définition présents à la naissance.

Souvent pâles à la naissance, ils foncent avec l’âge, et comprennent souvent des follicules pileux avec une pousse excessive des poils même dans la période néonatale.

Dans les cas des nævi géants couvrant la région rachidienne, il faut rechercher des defects osseux comme une spina bifida et une exceptionnelle mélanose neuroméningée.

Une forme clinique particulière est le nævus spilus dont l’aspect est celui d’une large macule comportant en son sein des formations næviques plus foncées.

+ Anatomopathologie :

Dans de tels nævi, les cellules mélanocytaires sont situées dans les deux tiers inférieurs du derme réticulaire.

La présence de cellules næviques dans les glandes eccrines et sébacées signe le diagnostic. Reconnaître le changement malin au sein de telles lésions peut être extrêmement difficile.

Le plus fréquemment, il s’agit du développement d’un clone de cellule maligne au sein de la composante dermique et également de la présence de cellules næviques dans les vaisseaux.

Ce dernier fait n’implique pas forcément le caractère malin et on peut observer des « métastases bénignes » au niveau ganglionnaire.

+ Prise en charge :

Un certain nombre de caractères le rendent suspect et font discuter l’indication d’une exérèse avec une marge de 1 à 2 mm : bords irréguliers, couleur inhomogène, taille supérieure à 9 mm, et surtout, variation récente de l’un de ces caractères.

Le risque de transformation maligne des nævi géants congénitaux est certain mais mal quantifié.

Il serait de l’ordre de 4,6 %, et jusqu’à 20 % dans certaines publications.

Cette transformation survenant dans 60 % des cas avant l’âge de dix ans et 30 % avant l’âge de 20 ans.

L’excision prophylactique est donc parfaitement justifiée mais est souvent difficile du fait de la taille des lésions et de la présence de nævi congénitaux annexes réduisant les zones donneuses de greffes.

Une approche récente consiste en un shaving lors des 48 premières heures.

La théorie étant qu’à cette date, un grand nombre de cellules næviques sont encore dans le derme superficiel et qu’ainsi serait réduit le nombre de cellules à potentiel malin, ainsi que la pigmentation.

Les preuves de réduction du risque ne sont cependant pas acquises.

Le risque de transformation des lésions de petites tailles n’est actuellement pas défini et il n’existe pas de consensus sur leur excision prophylactique.

Étant donné le faible nombre de mélanomes lors de la première décennie, il est possible de retarder l’exérèse de telles lésions jusqu’à l’âge de 10-12 ans, sauf si elles sont extensives ou situées sur des zones difficiles à reconstruire (paupières).

B - Mélanome malin :

1- Incidence :

Elle est variable suivant les pays : elle était de l’ordre de l’ordre de 4,9 pour 100 000 en France au début des années 1980, alors qu’elle était de 45,3 pour 100 000 en Australie à la même période.

Le caractère le plus frappant est l’augmentation de cette incidence, qui double pratiquement chaque décennie notamment pour les lésions de faible épaisseur (moins de 1,5 mm).

L’incidence actuelle en France est de 10 cas par an sur 100 000 habitants, soit 4 à 6 000 nouveaux cas par an. Les femmes sont plus atteintes que les hommes.

2- Étiologie :

Les facteurs de risque majeurs pour l’apparition de mélanomes sont la présence de nævi en grand nombre, quels qu’en soient le type, la présence d’éphélides, des antécédents de coup de soleil, une peau claire, des yeux bleus, la présence de nævi cliniquement atypiques surtout s’il existe des antécédents familiaux de mélanomes, une exposition solaire précoce (naissance ou 5 premières années de vie dans un pays tropical).

Le facteur de risque sous-tendant tous ces éléments est l’exposition aux UV mais, alors que pour les tumeurs non mélaniques il s’agit plutôt d’une dose cumulative, il semble que, pour le mélanome, l’élément essentiel soit l’existence d’exposition aiguë aux UV et notamment lors de l’enfance.

3- Aspects cliniques :

La classification anatomoclinique repose sur l’existence ou non, dans le développement d’un mélanome, d’une croissance radiaire horizontale précédant la composante d’envahissement vertical.

L’absence de composante horizontale définit le mélanome nodulaire d’emblée, rapidement invasif.

Parmi les mélanomes à croissance horizontale, on distingue, suivant le type de cette composante :

– le mélanome superficiel extensif (MSE ou anciennement SSM) ;

– le mélanome lentigineux (ou mélanose de Dubreuilh) ;

– le mélanome acrolentigineux.

Bien que certains auteurs réfutent cette classification, en considérant tous ces types comme une continuité, elle conserve un intérêt clinique, notamment dans l’établissement du diagnostic différentiel clinique.

+ Lentigo malin ou mélanose de Dubreuilh :

Il prédomine sur les zones exposées des sujets âgés.

La présentation clinique est au départ celle d’une macule dont la pigmentation augmente.

L’histologie à ce stade révèle des mélanocytes atypiques situés uniquement dans l’épiderme : c’est un mélanome intraépidermique, de niveau I.

S’il est laissé sans traitement, il s’étale en surface avec une zone centrale de régression.

Il peut exister un envahissement de la conjonctive oculaire.

Après un temps variable, un envahissement en profondeur peut se développer, et quand les cellules malignes atteignent le derme, il existe une capacité à métastaser.

Cliniquement, la traduction en est l’apparition d’un nodule au sein de la macule préexistante.

Le mélanome malin sur mélanose préexistante représente 5 % des mélanomes.

Les diagnostics différentiels sont : les verrues séborrhéiques, les kératoses actiniques pigmentées.

Dans un faible nombre de cas, il se développe un mélanome dit desmoplastique.

Du point de vue histologique, les cellules mélanocytaires malignes sont associées à un stroma particulièrement dense et fibreux avec une tendance à l’envahissement le long des nerfs, d’où le terme de neurotropique.

Il est particulièrement difficile, du fait de ce neurotropisme, de juger, du point de vue histologique, du caractère complet de l’exérèse.

+ Mélanome à extension superficielle (MSE) :

Ce type de mélanome représente la grande majorité des mélanomes vus dans les pays occidentaux (60 % des mélanomes malins).

Les sites les plus fréquents sont le mollet chez la femme et le dos chez l’homme.

Il touche surtout l’adulte jeune (20-30 ans).

Le diamètre moyen actuel au moment du diagnostic est de 5 à 6mm.

Le contour est généralement irrégulier, souvent encoché, avec une pigmentation variable allant du brun au noir et même au bleu dû à la présence de pigment en profondeur, associé à du rouge dû à l’inflammation.

À un stade précoce, le MSE peut suinter avant même qu’une ulcération ne soit visible.

Son histoire naturelle va vers l’expansion en superficie dans l’épiderme, essentiellement sur une période de plusieurs mois, voire d’années.

Apparaissent ensuite des nodules au sein de la lésion traduisant l’envahissement massif du derme.

Environ 50 % des patients porteurs d’un MSE rapportent l’existence d’un nævus préexistant, ce qui n’est pas corrélé avec les données histologiques, d’une part à cause de la possibilité de destruction de toutes les cellules næviques par le processus malin, et d’autre part par le fait que le patient peut confondre la phase d’extension radiaire du MSE avec un nævus bénin.

Les diagnostics différentiels sont : nævus dysplasique, plus rarement nævus congénital, et épithélioma basocellulaire tatoué.

Environ 2 à 5 % des patients ont des tumeurs primitives multiples et doivent faire l’objet d’une recherche d’un syndrome des nævi dysplasiques familiaux ou sporadiques.

Du point de vue histologique, on constate une invasion vers le haut, au travers de l’épiderme de cellules malignes mélanocytaires, débordant en surface la composante invasive vers le derme papillaire et réticulaire.

+ Mélanome malin nodulaire (MN) :

Ce terme devrait être réservé aux lésions qui ne comportent pas de phase de croissance radiaire préalable.

Il représente 15 à 20 %des mélanomes malins. Le premier signe clinique est un nodule généralement bleu-noir entouré d’une peau normale.

Ces lésions grossissent le plus souvent rapidement avec une ulcération.

L’âge moyen d’apparition est moins élevé que pour les MSE et moins encore que pour le lentigo malin.

Le tronc est le site le plus fréquent. Le diagnostic différentiel est celui des tumeurs vasculaires ou de certaines verrues séborrhéiques fortement pigmentées.

Du point de vue histologique, le fait marquant est la transition brutale entre l’épiderme normal et la zone envahie.

Les mélanocytes malins tendent à un envahissement en profondeur rapide et il est important de rechercher un envahissement vasculaire.

+ Mélanome malin acrolentigineux (MAL) :

Par définition, ce type de lésion se retrouve principalement sur les paumes et les plantes dont il ne représente qu’un type histologique de mélanome.

Il est plus fréquent sur les plantes que sur les paumes et toucherait plus souvent l’homme vers l’âge de 50-60 ans.

Au début, prenant une apparence de simple macule pigmentée, apparaissent, après un laps de temps non déterminé, des zones nodulaires intensément pigmentées d’extension lente polycyclique avec volontiers apparition de zones dépigmentées (régression spontanée).

+ Mélanome malin sous-unguéal :

Ce type de lésion échappe souvent au diagnostic au sein même du corps médical, aussi est-il particulièrement important d’examiner avec attention toute zone de pigmentation persistante dans la région périunguéale ou toute destruction unguéale accompagnée de pigmentation.

Les diagnostics différentiels sont une infection mycosique, un hématome traumatique ou un botryomycome.

Dans ces cas, il n’existe pas de pigmentation du repli unguéal proximal qui est un très bon indice de mélanome (signe de Hutchinson).

L’aspect histologique est variable.

4- Diagnostic différentiel :

Nous avons vu pour chaque variété de mélanome les diagnostics différentiels à évoquer.

Voici en résumé les sept points devant faire évoquer un mélanome.

Faits majeurs :

– changement de forme d’une lésion pigmentée préexistante ;

– changement de couleur d’une lésion pigmentée préexistante ;

– changement de taille d’une lésion pigmentée préexistante.

Faits mineurs :

– taille supérieure à 6 mm ;

– inflammation ;

– suintement ou croûte ;

– prurit. Ils sont encore regroupés de façon mnémotechnique en « ABCDE » :

– A : asymétrie ;

– B : bords irréguliers ;

– C : couleur ;

– D : diamètre supérieur à 6 mm ;

– E : évolution progressive récente (taille, couleur, forme, surface, troubles sensitifs, ulcération, saignement).

* Éléments pronostiques :

– Épaisseur : facteur le plus important.

– Phase de croissance : horizontale ou verticale : les tumeurs en phase de croissance horizontale peuvent ne pas avoir acquis la capacité à métastaser.

– Niveau de Clark : baisse du pronostic en fonction de la profondeur du niveau.

– Envahissement des vaisseaux.

– Ulcération : significatif, même si microscopique (peu).

– Taux de mitoses (corrélé à l’épaisseur).

– Caractère régressif : rapports contradictoires.

L’épaisseur ou indice de Breslow est de loin le facteur le plus important, avec une progression linéaire entre l’épaisseur et la survie.

Bien que des paliers aient été et soient utilisés, il s’agit d’une variable continue.

On constate des taux de survie à 5 ans de 97,9 % pour une épaisseur inférieure à 0,75 mm, 90,7 % de 0,75 à 1,5 mm, 75,4 %de 1,5 à 3 mm et 55 % pour plus de 3 mm.

Les tumeurs en phase de développement horizontal ou radial strict (strictement intraépidermique) montrent un taux de survie de 100 %.

La classification de Clark utilise cinq niveaux d’invasion :

– niveau I : intraépidermique ou in situ ;

– niveau II : envahissement partiel du derme papillaire ;

– niveau III : envahissement du derme papillaire jusqu’au derme réticulaire ;

– niveau IV : envahissement du derme réticulaire ;

– niveau V : envahissement de l’hypoderme.

La plupart des histopathologistes utilisent la combinaison des indices de Breslow et des niveaux de Clark.

La présence de cellules tumorales dans les vaisseaux est associée à un très mauvais pronostic.

Plusieurs études ont montré qu’une ulcération, même microscopique, est de mauvais pronostic, indépendamment du Breslow.

Un taux élevé de mitoses est relié à un mauvais pronostic.

Un caractère régressif à l’histologie, défini comme une sclérose dermique, est associé à un mauvais pronostic, pouvant entre autres, minorer le facteur histopronostique.

5- Classification :

* Classification clinique :

– Stade I : mélanome localisé.

– Stade II : métastases régionales.

– Stade III : métastases à distances.

Cette classification simple ne permet pas d’évaluer précisément le risque pronostique, l’AJCC (American Joint Comitte on Cancer) a donc proposé une nouvelle classification tenant compte des données histopronostiques.

* Classification histoclinique :

– Stade IA : mélanome localisé inférieur ou égal à 0,75 mmou grade II.

– Stade IB : mélanome localisé 0,76-1,5 mm ou grade III.

– Stade IIA : mélanome localisé 1,5-4 mm ou grade IV.

– Stade IIB : mélanome localisé supérieur à 4 mm ou grade IV.

– Stade III : métastases ganglionnaires limitées ou plus de cinq métastases cutanées en transit sans métastases ganglionnaires.

– Stade IV : métastases ganglionnaires avancées ou métastases à distance.

Les taux de survie moyens à 5 ans sont :

– stade I : 90 % ;

– stade II : 75 % ;

– stade III : 42 % ;

– stade IV : 0 % (2 à 20 mois de survie).

On remarque un net fléchissement des taux de survie lorsqu’il existe des métastases ganglionnaires.

Celles-ci représentent 50 % des récidives régionales des mélanomes du stade I, et la survie est corrélée au nombre de ganglions envahis et à l’existence d’une effraction capsulaire.

D’où l’importance d’un diagnostic et d’un traitement précoces.

6- Prise en charge thérapeutique :

* Traitement local :

Le traitement du mélanome est essentiellement chirurgical.

La tendance récente a été vers une réduction des marges de peau saine excisée autour de la tumeur.

Actuellement, les marges utilisées sont celles de la Troisième conférence internationale de consensus deVenise, et se basent sur l’indice de Breslow :

– in situ : 5 mm ; – de 0 à 1mm: 1 cm;

– de 1 à 4mm: 2 cm;

– Au-delà : 3 cm.

L’exérèse de l’aponévrose sous-jacente dépend du site anatomique et n’a pas d’influence sur le pronostic.

* Curage ganglionnaire :

Il est nécessaire à chaque fois qu’il existe une adénopathie palpable.

L’intérêt d’un curage ganglionnaire prophylactique a longtemps été discuté, parce qu’un tiers des curages effectués sur des patients asymptomatiques contiennent des métastases microscopiques.

Cependant, le bénéfice de survie de tels curages est de l’ordre de 15 % seulement, avec une morbidité importante.

On s’oriente donc vers le repérage du « ganglion sentinelle », premier ganglion repéré grâce à une injection de bleu à proximité de la tumeur, qui, s’il n’est pas envahi, indiquerait un très faible risque d’envahissement du reste de la chaîne ganglionnaire.

* Perfusion de membre isolé :

La perfusion d’une chimiothérapie comme le melphalan dans le membre isolé, associée à une hyperthermie a montré un intérêt sur l’évolution tumorale locale, mais sans effet sur la survie.

Du fait de la morbidité très importante, elle est réservée à des centres très spécialisés.

* Thérapie adjuvante :

L’interféron alpha montre un bénéfice chez certains patients atteints de tumeurs de mauvais pronostic ou d’envahissement ganglionnaire après chirurgie.

Les doses à utiliser font l’objet d’essais contrôlés en cours.

Les autres chimiothérapies et immunothérapies n’ont pas montré de bénéfice pour l’instant.

Il en est de même pour les thérapies géniques.

* Radiothérapie :

Le mélanome est peu radiosensible, mais la radiothérapie peut être utile pour le contrôle local, notamment d’un point de vue antalgique, sur certaines métastases.

7- Suivi :

Il n’y a pas de consensus quant au suivi. Un bilan de départ comprenant un bilan sanguin complet, une radiographie du thorax et une échographie hépatique permet de servir de base de référence à la surveillance ultérieure qui est essentiellement clinique ; habituellement, tous les mois pendant les 3 premiers mois, tous les 3 mois pendant 2 ans, tous les 6 mois pendant 5 ans, puis tous les ans.

Les patients avec des tumeurs épaisses verront en général des récidives dans les 2 premières années, alors que ceux avec des tumeurs de faible épaisseur ne les auront pas avant 5-10 ans.

Lorsque se développent des récidives ganglionnaires, il est logique que ces patients, outre le curage ganglionnaire, bénéficient d’une chimiothérapie uniquement dans le cadre d’un essai contrôlé.

Il n’existe pas de preuve d’une progression supérieure des mélanomes chez la femme enceinte, mais la possibilité d’une greffe métastatique au niveau embryonnaire fait recommander l’usage d’une contraception chez les femmes atteintes de mélanome.

Tumeurs des annexes cutanées :

Bien que d’une grande variété, les tumeurs des annexes cutanées sont relativement peu fréquentes.

Il est donc difficile d’avoir l’expérience suffisante pour en faire le diagnostic clinique qui reste essentiellement histologique.

L’histoire clinique est généralement celle d’une tumeur cutanée se développant lentement et pour laquelle une exérèse à visée diagnostique est réalisée.

Il est cependant utile d’avoir quelques notions de base sur ces tumeurs, notamment quant à leur pronostic.

Nous en présentons un catalogue non exhaustif.

La majorité des tumeurs d’origine annexielle sont des tumeurs bénignes.

Les carcinomes développés au niveau des annexes sont rares.

A - Tumeurs du follicule pileux :

Elles sont généralement bénignes, d’expansion locale sans métastase.

1- Porome folliculaire ou kératose folliculaire inversée :

Son aspect clinique est très proche de celui d’une verrue séborrhéique avec une composante inflammatoire, ou d’un carcinome baso- ou spinocellulaire.

Il siège le plus souvent sur les régions pileuses du visage chez un homme de plus de 60 ans.

2- Trichodiscome :

Développé aux dépens de la composante dermique du follicule, généralement multiple, sur la face ; il se présente sous forme de papule dermique, non encapsulée, de même couleur que la peau, avec un poil sur son bord.

3- Tumeur de l’infundibulum folliculaire :

L’infundibulum est situé au-dessus de l’abouchement du conduit pilosébacé dans le canal folliculaire.

La tumeur développée à ses dépens est l’équivalent du porome eccrine pour la glande sudorale eccrine.

4- Trichilemnome :

Tumeur isolée du sujet âgé, elle se présente comme une papule couleur de peau normale ou jaunâtre, d’aspect verruqueux.

Ils sont multiples dans le syndrome de Cowden.

5- Trichofolliculome :

Il se présente comme une papule unique, souvent multiple, allant jusqu’à quelques centimètres de large, avec quelques poils émergeant d’un orifice central.

L’aspect histologique montre une cavité pseudokystique à laquelle s’abouchent de nombreux follicules secondaires élaborant souvent une tige pilaire, associés ou non à une glande sébacée.

6- Trichoépithéliome :

Cette tumeur se développe aux dépens des cellules du fourreau du poil dans sa partie profonde d’aspect nodulaire, parfois simple (sujet âgé), le plus souvent multiples (héréditaire à transmission autosomique dominante), généralement sur la face.

Il pose le problème du diagnostic différentiel tant du point de vue clinique qu’histologique, avec un CBC.

L’absence de caractère palissadique, la présence de microkystes permettent le diagnostic.

La transformation d’un trichoépithéliome en CBC est rare.

7- Pilomatricome (tumeur calcifiée ou « épithélioma » de Malherbe) :

Cette tumeur bénigne est la plus fréquente des tumeurs dérivées du follicule pileux.

De plus, 60 à 80 % des cas surviennent durant les 2 premières décennies.

Elle se présente sous la forme d’un nodule souscutané très ferme, irrégulier, simple ou multiple, pouvant atteindre une taille de 2 ou 3 cm.

La consistance ferme est en rapport avec la calcification fréquente.

Une transformation maligne a été rapportée mais est rare.

Dans ce cas, il s’agit plutôt d’une invasion locale que de métastases.

B - Tumeurs des glandes sébacées :

Ces tumeurs sont relativement rares.

Plus communes sont les anomalies simples.

1- Grains de Fox-Fordyce :

Présence ectopique de glandes sébacées sur les muqueuses, notamment orale ; les grains se présentent comme de petites papules blanc-jaune.

2- Nævus sébacé (nævus de Jadassohn) :

Se reporter aux lésions préépithéliomateuses.

3- Hyperplasie sébacée (adénome sébacé sénile) :

Fréquente chez le sujet âgé, il s’agit de papules jaunâtres, translucides, souvent ombiliquées survenant sur la face et le cou et pouvant porter à confusion avec un épithélioma basocellulaire.

4- Adénome sébacé :

Rare, il se présente sous la forme de papule jaune ou blanche, de la face et du cou, dont la pathogénie est similaire au précédent, mais situé plus profondément.

Multiples, ils doivent faire évoquer un syndrome de Torre-Muir et faire rechercher une néoplasie digestive maligne.

Ils peuvent également entrer dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville.

5- Carcinome sébacé :

Il est fréquent sur la paupière supérieure, avec un tableau clinique de conjonctivite chronique ou de chalazion récidivant.

Les autres localisations sont la face et le scalp : c’est alors un nodule (ou une plaque) unique jaune rosé ulcéré.

Cette tumeur est rare mais une dissémination métastatique avec décès est commune.

Un taux de survie à 5 ans de 50 % a été publié.

Le traitement est chirurgical mais cette tumeur est radiosensible, la radiothérapie est donc une alternative.

C - Tumeurs des glandes apocrines :

1- Hidrocystome apocrine :

Il se présente comme une lésion bleutée translucide sur la face ; la présence de cette coloration (qui n’est pas due à la présence de pigment) pouvant faire évoquer un épithélioma basocellulaire ou même une origine mélanique.

2- Syringocystadénome papillifère :

Cette lésion siège essentiellement sur la face et le scalp, et se développe le plus souvent sur un nævus verrucosébacé, prenant un aspect mamelonné avec un plusieurs orifices laissant sourdre une sérosité.

Environ la moitié des cas sont présent à la naissance, et un quart dans la première décennie, ils deviennent verruqueux sous le stimulus hormonal de la puberté et sont alors facilement traumatisés.

3- Hidradénome nodulaire ou papillifère :

Cette lésion dermohypodermique, simplement palpable est presque exclusivement située dans la région vulvaire.

4- Maladie de Paget :

Dans bien des cas, la maladie de Paget apparaît comme dérivant d’une glande apocrine.

Carcinome apocrine : rare (une trentaine de cas mondiaux), il n’a pas d’aspect clinique particulier, se situe au niveau de l’aisselle, avec une dissémination lymphatique possible.

5- Cylindrome :

Bien que longtemps classé dans les tumeurs eccrines, elle est actuellement considérée comme d’origine apocrine.

Cette lésion, siégeant essentiellement au niveau du scalp, prend la forme d’un dôme glabre, parfois de taille importante, souvent multiple.

Un caractère autosomique dominant a été rapporté dans certaines familles.

La dégénérescence a été décrite mais elle reste extrêmement rare ; dans ce cas, il y a possibilité de métastases.

D - Tumeurs des glandes eccrines :

1- Hidroacanthome :

Il s’agit d’une prolifération bénigne des kératinocytes de la portion intraépidermique du canal excréteur de la glande sudorale eccrine.

Son aspect clinique est celui d’un papule érythémateuse, croûteuse sur la face.

2- Porome eccrine :

Cette tumeur correspond à l’hidroacanthome dans une forme un peu plus profonde anatomiquement et plus avancée.

Le tableau clinique est celui d’une lésion surélevée, rose, humide située le plus souvent sur la face plantaire.

Une quarantaine de cas mondiaux de transformation maligne ont été rapportés, avec métastases lymphatiques et viscérales.

3- Hidrocystome eccrine :

Nodules translucides, parfois pigmentés, simples ou multiples de la face, ils sont très proches cliniquement des hidrocystomes apocrines.

4- Spiradénome eccrine :

Cette lésion se rencontre chez le sujet jeune, comme un nodule isolé, douloureux, érythémateux et translucide, sur n’importe quelle partie du corps.

Des transformations malignes ont été décrites mais restent rares.

5- Hidradénome eccrine :

Il se présente comme un nodule bleuté ou rouge en n’importe quel point du corps.

Le diagnostic histologique peut être difficile avec un kyste trichilemnal, ou même avec une métastase de cancer du rein à cellules claires.

6- Syringome chondroïde :

Encore dénommé tumeur mixte de la peau, il se présente comme un nodule sous-cutané, parfois de taille considérable, de la face et du cou.

Des transformations malignes ont été rapportées.

7- Syringome :

Comme le cylindrome, cette tumeur a longtemps été considérée comme d’origine apocrine.

Le tableau clinique est celui de multiples petites papules situées sur les paupières inférieures, asymptomatiques, très souvent chez une femme jeune.

E - Carcinomes des glandes eccrines :

1- Carcinome eccrine mucineux :

Nodule de la face ou du cou, il récidive facilement mais ne donne que très rarement des métastases.

2- Carcinome adénoïde cystique :

Très rare, il a été décrit comme une tumeur lentement extensive, douloureuse, chez des femmes d’âge moyen, parfois associé à une alopécie.

3- Carcinome annexiel microkystique :

Cette lésion d’aspect anodin, siégeant fréquemment sur la lèvre supérieure, est particulièrement agressive, avec une tendance à la récidive locale, et à l’envahissement périneural et graisseux.

Tumeurs du derme :

A - Tumeurs nerveuses :

1- Neurofibromes, neurofibromatose multiple (maladie de von Recklinghausen) :

Les neurofibromes isolés sont relativement fréquents et sont de développement lent, asymptomatiques, chez des sujets jeunes le plus souvent.

Dans ces cas, la transformation maligne est extrêmement rare.

Les lésions multiples se retrouvent dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen.

Cette maladie est à transmission autosomique à pénétrance élevée.

Le tableau clinique peut être celui d’une atteinte périphérique ou centrale prédominante.

Les signe périphériques sont souvent découverts lors de la petite enfance, avec la présence de taches « café au lait » qui, lorsqu’elles sont en nombre supérieur à six ou d’un diamètre supérieur à 1,5 cm, font pratiquement le diagnostic.

Les neurofibromes apparaissent à l’adolescence, en n’importe quel endroit du corps.

Ces lésions ont tendance à apparaître et à grossir lors des poussées hormonales (puberté et grossesse).

Une atteinte osseuse de type varié est très fréquente.

La forme centrale comprend des tumeurs intracrâniennes et intraspinales, avec des tumeurs périphériques en faible nombre.

La dégénérescence survient entre 2 et 13 % des cas, la tumeur préexistante devenant rapidement croissante et douloureuse.

2- Neurofibrome et schwannome malins :

Ce sont des tumeurs rapidement extensives chez des patients avec ou sans maladie de von Recklinghausen.

3- Tumeur à cellules de Merkel :

La classification des tumeurs à cellules de Merkel n’est pas totalement établie.

Il existe une différentiation vers ce type de cellules qui sont supposées être des mécanorécepteurs transformant un signal mécanique en signal humoral.

La tumeur forme le troisième élément de la triade des cellules de l’épiderme en dehors du kératinocyte ; les autres étant le mélanocyte et la cellule de Langerhans.

Elle fait partie du système APUD (amine precursor uptake and decarboxylation).

La présentation clinique est celle d’un, puis de plusieurs nodules d’extension rapide souvent sur le visage d’un sujet âgé.

L’importance dans les publications des récidives locales (75 %) et des métastases (25 %) incitent à un traitement agressif : excision à 3 cm et radiothérapie.

B - Tumeurs fibroblastiques et histiocytaires :

1- Chéloïdes et cicatrice hypertrophique :

Les cicatrices peuvent évoluer sur un mode hypertrophique, érythémateux et douloureux.

On parle de cicatrice hypertrophique les 6 premiers mois, de chéloïdes si le phénomène se pérennise.

2- Histiocytofibrome :

Ces tumeurs bénignes, fréquentes sur les membres et particulièrement sur les jambes, des sujets jeunes se présentent comme des nodule fermes, parfois légèrement prurigineux d’une teinte jaune, parfois très pigmentées surtout à la périphérie, pouvant faire craindre un mélanome.

3- Angiofibrome ou fibrome périvasculaire :

Le plus souvent en association avec une sclérose tubéreuse, la présentation clinique est celle de multiples papules rouges fermes concentrées autour des plis nasogéniens, avec un pic d’apparition à la puberté.

4- Dermatofibrosarcome protuberans ou tumeur de Darier Ferrand :

Tumeur d’expansion lente sur n’importe quel endroit du corps mais plus souvent sur les épaules et l’aine, elle présente un taux de récidive extrêmement élevé si le traitement initial est insuffisant.

Actuellement une exérèse à 5 cm emportant la première barrière anatomique saine en profondeur est préconisée.

Elle est peu radiosensible.

5- Fibroxanthome atypique :

Le plus souvent observée sur les zones exposées au soleil des sujets âgés, il s’agit d’une tumeur papuleuse souvent ulcérée.

Il est considéré comme une tumeur de bas grade de malignité.

6- Histiocytofibrome malin :

Cette tumeur serait la plus fréquente des tumeurs du derme du sujet adulte.

Pouvant se situer partout sur le corps, elle serait plus fréquente sur les cuisses et les fesses.

Là encore, le fort taux de récidive locale (44 %) et de métastases (42 %) ont conduit vers une excision large (3 cm) et à une surveillance à long terme.

C - Tumeurs vasculaires :

1- Botryomycome « pyogenic granuloma » :

Cette tumeur très fréquente survient le plus souvent sur les doigts après un traumatisme mineur.

Rapidement extensive, douloureuse, vasculaire, elle peut faire craindre une tumeur maligne.

Elle est cependant bénigne, même si les récidives locales sont fréquentes après excision.

2- Angiokératome :

Papule multilobée simple ou multiple située sur les doigts (angiokératome de Mibelli), sur le scrotum (angiokératome de Fordyce) ou systémique (angiokératome de Fabry).

3- Tumeur glomique :

Cette tumeur peut être isolée ou multiple.

La forme isolée se trouve le plus souvent en sous-unguéal et la forme multiple, rare, souvent familiale sur n’importe quel endroit du corps.

C’est une tumeur ferme douloureuse, vasculaire et dans la forme multiple souvent bleutée.

4- Angiosarcome :

Cette tumeur relativement rare est de diagnostic difficile, prenant l’aspect d’une ecchymose extensive.

Elle se situe le plus souvent sur le scalp ou sur le front d’un homme âgé.

Les métastases sont fréquentes avec un taux de survie faible à 2 ans.

Le traitement est chirurgical, associé ou non à une radiothérapie.

5- Sarcome de Kaposi :

Il se rencontre dans quatre situations : une forme du sujet âgé des membres inférieurs d’évolution lente ; une forme chez des sujets ayant reçu une chimiothérapie cytotoxique ; une forme endémique enAfrique, et enfin celle rencontrée dans le cadre du syndrome de l’immunodéficience acquise (sida).

De diagnostic difficile dans les formes débutantes, le traitement de choix est la radiothérapie.

D - Léiomyosarcome :

Les tumeurs du muscle lisse dans le derme sont relativement rares et se présentent une fois de plus comme un nodule rapidement extensif.

Les tissus sous-cutanés et la graisse peuvent être intéressés mais le taux de métastases étant faible, le pronostic est plutôt bon.

La marge d’exérèse se situe entre 2 ou 3 cm.

E - Liposarcome :

Cette tumeur relativement fréquente de l’adulte survient plus souvent dans les fascias intermusculaires que dans la graisse.

Son traitement doit alors suivre les principes de ceux des sarcomes.

Le pronostic est relativement bon sauf dans une forme histologique extrêmement pléomorphe.

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