Cancer de l’hypopharynx :

A - Épidémiologie :

Les cancers de l’hypopharynx représentent 10 à 15% des cancers des voies aérodigestives supérieures.

Parmi les cancers hypopharyngés, le cancer du sinus piriforme est le plus fréquent (85 à 89 % des cas).

Ces cancers s’observent essentiellement chez l’homme (95% des cas).

L’âge moyen de survenue est de 55 ans.

En revanche, les cancers rétro-crico-aryténoïdiens surviennent surtout chez la femme avec une association fréquente avec une anémie sidéropénique (syndrome de Kelly-Paterson) essentiellement dans les pays anglo-saxons.

B - Facteurs prédisposants :

L’association tabac alcool est quasi constante pour ces patients ayant un cancer de l’hypopharynx.

Le risque encouru est fortement potentialisé par l’action synergique du tabac et de l’alcool.

La mauvaise hygiène buccodentaire, certains facteurs alimentaires, la répartition socioprofessionnelle et certains facteurs génétiques semblent entrer en ligne de compte.

C - Diagnostic :

1- Circonstances de découverte :

• La gêne pharyngée est discrète, caractérisée par un accrochage à l’alimentation ou par une sensation de corps étranger.

À un stade plus tardif, une dysphagie haute peut apparaître.

• Une odynophagie peut être révélatrice (douleurs irradiant à l’oreille lors de la déglutition).

• La dysphonie et la dyspnée sont des signes tardifs.

• Une adénopathie cervicale métastatique peut être révélatrice d’un cancer de l’hypopharynx.

• Un amaigrissement, une hypersialorrhée et une odeur nécrotique de l’haleine sont des signes plus tardifs.

2- Examen clinique :

La laryngoscopie indirecte au miroir est souvent associée à la fibroscopie nasolaryngée surtout pour les patients dont le réflexe nauséeux est important.

Cet examen permet de visualiser la lésion au niveau pharyngé et d’en apprécier son aspect macroscopique (lésion bourgeonnante, ulcérée).

Parfois les signes sont plus trompeurs, limités à un simple comblement du sinus piriforme ou à une stase salivaire.

L’inspection de la cavité buccale et du pharyngolarynx recherche une autre localisation associée et apprécie l’état buccodentaire du patient.

La palpation cervicale recherche une déformation du fût laryngé et étudie de manière méthodique les aires ganglionnaires bilatérales.

Un schéma détaillé et daté est réalisé à l’issue de cet examen, ainsi que la classification TNM (tumor-nodemetastasis).

D - Bilan d’extension :

• La tomodensitométrie permet d’évaluer l’extension tumorale, l’infiltration du mur pharyngolaryngé et de l’aile thyroïdienne, la présence d’adénopathie cervicale ou rétropharyngée.

• L’imagerie par résonance magnétique reste d’un intérêt très limité.

• La laryngoscopie directe complétée par une panendoscopie sous anesthésie générale est systématique.

Elle précise l’extension locale de la tumeur et sa topographie exacte.

Les éléments importants à contrôler sont la limite inférieure de la lésion par rapport à la bouche de l’oesophage, la limite haute à la margelle laryngée ou la région sous-amygdalienne.

Enfin, les limites internes au niveau de la paroi pharyngée postérieure et aussi au niveau de la région rétro-crico-aryténoïdienne.

Cet examen endoscopique est complété par une panendoscopie permettant de rechercher une 2e localisation au niveau pharyngolaryngé et au niveau de l’oesophage.

Des biopsies à visée anatomopathologiques sont réalisées.

• Extension à distance : la radiographie pulmonaire est systématique.

Au moindre doute, un scanner thoracique est associé.

La fibroscopie bronchique peut être demandée.

La fibroscopie digestive est réalisée si l’oesophagoscopie au tube rigide n’a pas été possible.

L’état buccodentaire est contrôlé. L’appréciation de l’état général et la recherche de tares associées sont systématiques.

E - Forme topographique :

• Le cancer du sinus piriforme est le plus fréquent. Il est rarement limité. Par contre, une infiltration du mur pharyngolaryngé est souvent présente.

• Les cancers de la paroi pharyngée postérieure et les cancers rétro-crico-aryténoïdiens sont plus rares avec une extension fréquente au niveau de la bouche oesophagienne.

F - Diagnostic différentiel :

Il n’y a pas à proprement parler de diagnostic différentiel.

Il se pose avec des tumeurs bénignes (fibrome, schwannome) ou une réaction inflammatoire de l’hypopharynx à la suite d’un traumatisme par un corps étranger alimentaire.

G - Complications à long terme du traitement :

Les principaux traitements sont : la radiothérapie exclusive, la chirurgie suivie de radiothérapie.

Des essais de radiochimiothérapie sont en cours d’évaluation en vue d’une préservation laryngée.

La décision thérapeutique se fait toujours lors d’une consultation pluridisciplinaire.

• Après radiothérapie, les principales complications sont : l’asialie quasi constante, l’ostéoradionécrose si le traitement par le fluor n’est pas suivi par le patient, la sclérose cervicale.

• Après chimiothérapie, des complications auditives ou rénales (sels de platine) et cardiaques (5 fluoro-uracile) peuvent s’installer.

• Après chirurgie large, incluant une laryngectomie totale : une dysphagie par sténose de l’entonnoir pharyngé est peu fréquente.

La principale séquelle est la mutilation vocale avec trachéotomie définitive.

La rééducation par voix oesophagienne permet de la compenser. L’apparition des prothèses phonatoires a notablement enrichi les possibilités de la rééducation vocale.

Les séquelles des curages sont essentiellement représentées par des troubles moteurs et sensitifs de l’épaule et du membre supérieur par section nerveuse en particulier du nerf spinal.

• Séquelles thyroïdiennes : une hypothyroïdie doit toujours être recherchée biologiquement après résection thyroïdienne partielle et (ou) après irradiation, et doit être corrigée.

• Le pronostic des cancers de l’hypopharynx est nettement moins favorable que celui des cancers du larynx. Toutes localisations confondues, la survie est de 15 à 20 % à 5 ans.

Cancer du larynx :

A - Épidémiologie :

En France, 7,5% de la mortalité par cancer est due au cancer du larynx entre 40 et 59 ans.

Les régions du Nord de la France sont les plus concernées.

Ces cancers s’observent essentiellement chez l’homme (95% des cas) entre 45 et 70 ans.

La répartition des cancers laryngés selon le point de départ est de : 40 à 50% pour l’étage glottique, 40 à 50 % pour l’étage sus-glottique, 15% pour l’étage sous-glottique.

B - Facteurs prédisposants :

• Le tabac reste la cause principale dans l’apparition des cancers laryngés quel que soit l’étage considéré.

• Le rôle cancérigène direct de l’alcool reste flou.

• Un effet synergique entre le tabac et l’alcool est réel pour les cancers sus-glottiques.

• D’autres facteurs sont évoqués : exposition prolongée au nickel, au chrome, à l’arsenic, à l’amiante, à l’acide sulfurique…

• Le surmenage vocal associé au tabagisme peut être responsable de laryngite chronique, susceptible de dégénérer.

C - Diagnostic :

1- Circonstances de découverte :

• La dysphonie est le signe majeur de diagnostic puisqu’elle est présente dans 95 % des cas.

Toute dysphonie persistant plus de 3 semaines chez un patient tabagique nécessite un examen laryngé.

• La dyspnée traduit souvent un cancer laryngé évolué.

• La gêne pharyngée, la dysphagie, l’otalgie réflexe ou une adénopathie cervicale métastatique sont plus rares et plus tardives.

Ces signes concernent surtout les lésions sus-glottiques et les cancers laryngés évolués.

2- Signes d’examen :

• La laryngoscopie indirecte au miroir est souvent associée à la fibroscopie nasolaryngée, surtout pour les patients dont le réflexe nauséeux est important.

Cet examen permet : de visualiser la topographie de la lésion (cordes vocales, épiglotte, sous-glotte…) ; d’apprécier l’aspect macroscopique de celle-ci (bourgeonnante, ulcérante, infiltrante) ; d’étudier la mobilité laryngée de la corde vocale et de l’aryténoïde.

Une immobilité aryténoïdienne à la toux et en phonation permet de porter le diagnostic d’hémilarynx fixé contre-indiquant toute chirurgie partielle.

• La laryngoscopie indirecte ainsi que l’examen à l’abaisse-langue de la cavité buccale et de l’oropharynx recherchent une 2e localisation associée.

• La palpation cervicale des aires ganglionnaires est méthodique.

• Un schéma est réalisé au terme de cet examen précisant la localisation tumorale, l’extension tumorale, la mobilité laryngée bilatérale, la présence d’adénopathie associée.

La classification TNM est aussi utilisée.

D - Bilan d’extension :

• La tomodensitométrie permet d’apprécier l’extension tumorale au niveau de : la loge hyothyroépiglottique ; l’espace paraglottique, la commissure antérieure, le cartilage, la région sous-glottique et de rechercher des adénopathies cervicales.

• L’imagerie par résonance magnétique est d’un intérêt plus limité actuellement. Pour ne pas gêner l’interprétation des clichés, l’imagerie doit être, si possible, effectuée avant l’endoscopie et les biopsies, surtout pour les petites tumeurs.

• La laryngoscopie directe complétée par une panendoscopie sous anesthésie générale est systématique.

Elle précise l’extension locale de la tumeur en s’aidant éventuellement d’optique.

Elle recherche une localisation associée au niveau des voies aérodigestives supérieures.

L’oesophagoscopie et une bronchoscopie sont souvent réalisées dans le même temps.

• La laryngoscopie directe permet d’effectuer les biopsies nécessaires au diagnostic anatomopathologique (le plus souvent ce sont des carcinomes épidermoïdes).

• Extension à distance : la radiographie pulmonaire est systématique.

Au moindre doute, un scanner thoracique est associé.

La fibroscopie bronchique peut être demandée.

La fibroscopie digestive est réalisée si l’oesophagoscopie au tube rigide n’a pas été possible.

L’état buccodentaire est toujours contrôlé. L’appréciation de l’état général et la recherche de tares associées sont systématiques.

E - Formes topographiques :

1- Cancer glottique :

Son diagnostic est plus précoce que pour les autres localisations et son pronostic meilleur.

La tumeur concerne une ou les 2 cordes vocales.

Une extension à la commissure antérieure peut être associée.

La présence d’adénopathie métastatique est rarement révélatrice d’un cancer glottique débutant.

La mobilité cordale et un bilan endoscopique précis sont des éléments fondamentaux à apprécier afin de poser au mieux l’indication thérapeutique.

2- Cancer sus-glottique :

Les symptômes sont souvent tardifs, représentés par une gêne à la déglutition, une otalgie réflexe, une dysphonie.

Plus tardivement, une dyspnée peut apparaître. Une adénopathie est révélatrice dans 30% des cas.

3- Cancer sous-glottique :

La symptomatologie est tardive : dyspnée progressive, toux.

La gravité de cette localisation est due au drainage lymphatique qui se fait vers les chaînes récurrentielles et médiastinales supérieures.

4- Cancer étendu à 2 ou 3 étages laryngés :

Le point de départ est souvent impossible à préciser.

La symptomatologie est souvent ancienne et polymorphe.

Les adénopathies cervicales sont présentes dans plus de 30% des cas.

F - Diagnostic différentiel :

• La tuberculose laryngée reste rare et peut, dans sa forme laryngée, présenter un aspect voisin du cancer du larynx.

Elle s’associe toujours à une tuberculose pulmonaire évolutive.

• Les laryngocèles sont des diverticules situés dans l’épaisseur de la bande ventriculaire.

L’association laryngocèle-cancer est classique.

• Une paralysie laryngée pose le problème de sa cause et nécessite un bilan précis.

• Les tumeurs bénignes rares sont les schwannomes, les angiomes et surtout la laryngite chronique qui nécessite une surveillance prolongée et un arrêt du tabac.

G - Complications à long terme du traitement :

La chirurgie et la radiothérapie, isolément ou en association, sont les principaux traitements des cancers laryngés. Des essais de radiochimiothérapie sont en cours d’évaluation en vue d’une préservation laryngée.

La décision thérapeutique se fait lors d’une consultation pluridiscipinaire regroupant au minimum chirurgien ORL et radiothérapeute.

• Après radiothérapie exclusive, les séquelles dépendront de l’importance du champ d’irradiation.

Pour des tumeurs limitées de l’étage glottique, les résultats fonctionnels sont habituellement très satisfaisants.

A contrario, après radiothérapie par des grands champs pour des tumeurs étendues du larynx, les séquelles sont plus fréquentes à type d’oedème, d’asialie par exemple.

Néanmoins les séquelles majeures sont peu fréquentes et représentées par la sclérose cervicale et plus rarement par une nécrose thyroïdienne imposant à elle seule une laryngectomie totale.

• Après chirurgie partielle, les résultats fonctionnels dépendent de l’importance de la résection chirurgicale.

Après cordectomie, les résultats sont satisfaisants pour la phonation, excellents pour la déglutition et la respiration.

Pour les autres laryngectomies partielles, la voix obtenue n’est pas toujours suffisamment claire et intelligible pour permettre une réinsertion professionnelle lorsque les exigences vocales sont importantes et ce, malgré une rééducation orthophonique.

Peuvent persister aussi des fausses routes alimentaires discrètes mais permanentes surtout aux liquides, sans complication pulmonaire.

Il en résulte un handicap variable mais difficilement prévisible lors du choix thérapeutique.

• Après laryngectomie totale, les séquelles alimentaires sont rares car la majeure partie de la muqueuse pharyngée est conservée.

Les sténoses de l’entonnoir pharyngé sont de ce fait peu fréquentes.

Le problème respiratoire est réglé par une trachéostomie définitive.

La principale séquelle est la mutilation vocale. Une rééducation postopératoire par voie oesophagienne permet de la compenser avec des résultats qui sont fonction d’un certain nombre d’éléments : la motivation du patient, son âge, son environnement familial et socioculturel, sa nervosité.

L’apparition des prothèses phonatoires a notablement enrichi les possibilités de réhabilitation vocale ; elles permettent d’obtenir une voix de très bonne qualité dans environ 60% des cas avec néanmoins des soins réguliers.

• Les séquelles des curages cervicaux sont essentiellement représentées par les troubles moteurs et sensitifs de l’épaule et du membre supérieur par section nerveuse en particulier du nerf spinal.

• Séquelles thyroïdiennes : une hypothyroïdie doit toujours être recherchée biologiquement après résection thyroïdienne partielle et (ou) après irradiation et doit être corrigée.

• Réinsertion des patients laryngectomisés : la laryngectomie totale bouleverse notablement la vie des patients, au niveau de leur vie sociale et professionnelle.

Globalement, 25 à 40% des opérés reprennent une activité professionnelle selon les cas.

• Le pronostic dépend du siège et de l’extension de la tumeur lors de la prise en charge.

Les cancers de la corde vocale ont la meilleure survie : de l’ordre de 70% à 5 ans pour l’ensemble des tumeurs du plan glottique, jusqu’à plus de 90% à 5 ans pour les cancers très limités des cordes vocales.

Les cancers susglottiques ont un pourcentage de survie de 50 à 60% à 5 ans.

Les cancers sous-glottiques ont un pronostic plus sombre : moins de 40 % de survie à 5 ans.

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