Anomalie de jonction biliopancréatique et dilatations kystiques congénitales du cholédoque Cours d'Hépatologie
Définition anatomique
:
Normalement, le cholédoque et le canal de Wirsung se jettent dans
le duodénum par la grande papille selon deux modalités : soit
séparément, soit, dans 65 à 90 % des cas, par l’intermédiaire d’un
canal commun dont la longueur moyenne est de 4,6 ± 2,6 mm chez
l’adulte.
L’anomalie de jonction biliopancréatique (AJBP) répond à une
définition anatomique basée sur plusieurs critères
anatomoradiologiques :
– un critère majeur : il existe un canal commun biliopancréatique
d’une longueur supérieure à 10 mm chez l’adulte, dit « canal
commun long » ;
– deux critères mineurs :
– jonction extraduodénale en amont du sphincter d’Oddi des
canaux biliaire et pancréatique ;
– angle de raccordement cholédocopancréatique supérieur à 30°.
Le canal commun biliopancréatique favorise un reflux
pancréaticobiliaire chronique.
Certains auteurs ont donc ajouté un
critère biochimique, constatant l’élévation considérable de la
concentration en amylases dans des échantillons de bile cholédocienne prélevée en amont de la jonction.
Description anatomique
:
L’AJBP est souvent associée à une dilatation kystique congénitale
du cholédoque (DKC).
Une série pédiatrique canadienne note une
incidence de 43 %. Une série belge s’appuyant sur une
iconographie documentée a tendance à considérer l’association
comme presque constante, faisant ainsi de l’AJBP la cause
vraisemblable de la plupart des DKC.
Il existe par ailleurs
d’authentiques AJBP sans dilatation kystique associée du
cholédoque, correspondant peut-être à des formes non évoluées de
la même maladie.
Les classifications les plus connues sont attribuées
à Todani, Kimura.
A - CLASSIFICATION DE TODANI
:
La classification selon la forme des DKC proposée par Todani et al,
reprenant un travail initial d’Alonso-Lej, considère cinq types :
– dans le type I, la dilatation kystique congénitale du cholédoque
proprement dite, la dilatation fusiforme ou sacciforme (types Ia, Ib,
Ic selon la forme de la dilatation kystique et le respect ou non de la
convergence) est presque globale, incluant le canal cystique.
Le type
I est la forme la plus fréquente et représente environ 85 % des cas ;
– dans le type II, le diverticule du cholédoque se rencontre dans
10 % des cas : il s’agit de dilatations sacciformes et latérales du canal
biliaire avec un pédicule court et étroit ;
– dans le type III, la dilatation concerne la portion terminale du
cholédoque qui fait saillie dans la lumière duodénale.
C’est le cholédococèle
qui se rencontre dans environ 5 % des cas ;
– des dilatations kystiques des voies biliaires intrahépatiques
peuvent être associées dans 20 % des cas, réalisant le type IV ;
– dans cette même classification, les dilatations kystiques limitées
aux voies biliaires intrahépatiques, encore appelées maladie de
Caroli et qui sortent du cadre de cette étude, correspondent au type
V.
L’AJBP existe en fait dans les type I, II et IV des DKC de la
classification de Todani et al, mais est absente dans les types III et
V.
B - CLASSIFICATION DE KIMURA
:
Les anomalies anatomiques de jonction biliopancréatique ont été
classées par Kimura et al en deux variétés.
– la variété 1 est celle où le canal excréteur du pancréas semble se
jeter dans le cholédoque réalisant l’union P-C ;
– la variété 2, qui prédomine, est celle de l’union C-P, où le
cholédoque semble se jeter dans le canal de Wirsung.
Épidémiologie
:
Décrites pour la première fois par Vater en 1723, les DKC
représentent une entité anatomoclinique rare dont l’incidence varie
de 1/15 000 au Japon à 1/1 à 2 000 000 en Europe. L’incidence
des AJBP est estimée de 0,08 à 3,2 % selon les séries.
Les DKC sont
plus fréquentes en Asie du Sud-Est avec une prédominance féminine
dans 74 % des cas.
Leur diagnostic est presque toujours fait à
l’âge pédiatrique et, dans près de deux tiers des cas, avant 10 ans.
Étiologie
:
La controverse est de savoir si les kystes cholédociens sont des
entités congénitales ou acquises.
La faible incidence européenne
opposée à la forte prévalence japonaise (plus du tiers des cas
publiés), ainsi que la forte prédominance féminine ont conduit à
toutes sortes d’hypothèses physiopathologiques.
À l’origine des AJBP on admet l’existence d’une dysembryogenèse
de cause inconnue qui se situerait entre la 5e et la fin de la
7e semaine de gestation.
Le pancréas naît de la fusion de deux
bourgeons : le bourgeon ventral se sépare du canal qui va devenir le
cholédoque alors que le bourgeon dorsal, lui, se détache du
duodénum.
Selon Babbitt et al, le canal commun long serait dû à
une absence de séparation entre le canal pancréatique ventral et le
cholédoque.
Pour Jona et al l’anomalie initiale serait une
émergence défectueuse du bourgeon pancréatique ventral qui
naîtrait à une trop grande distance du duodénum.
De plus, le canal commun long se caractériserait par l’absence ou la
malposition du sphincter d’Oddi en aval de la jonction
biliopancréatique, prédisposant au reflux pancréatique dans les
voies biliaires.
Pour d’autres comme Kusunoki et al, le segment
rétréci serait aussi une anomalie primitive, résultant d’une aganglionose localisée.
Présentation clinique
:
Pour la plupart des auteurs, la variabilité des modes de présentation
clinique est à corréler à la variété d’AJBP, associée ou non à une
DKC.
Ainsi, selon la classification de Kimura et al :
– les variétés 2 (C-P) d’AJBP, avec « segment rétréci » surmonté
d’une importante dilatation kystique, sont pour la plupart
diagnostiquées à l’âge pédiatrique, témoignant de leur caractère
rapidement symptomatique.
Cependant, la triade classique associant
douleur, ictère et masse abdominale palpable n’est objectivée au
mieux que dans 6 % des cas ;
– les variétés 1 (P-C) d’AJBP, avec absence ou quasi-absence de
segment rétréci et donc de dilatation kystique d’amont volumineuse,
demeurent longtemps asymptomatiques et leur découverte est bien
souvent fortuite.
Chez l’enfant, les signes évocateurs sont initialement intermittents
puis progressifs, à type d’ictère, de douleur épigastrique et
d’hyperthermie.
Parfois, c’est la découverte d’une masse de
l’hypocondre droit ou, plus rarement, d’une rupture kystique.
Chez l’adulte, en revanche, le diagnostic est parfois tardif devant la pauvreté de la symptomatologie et son caractère absolument non
spécifique.
La plupart des patients présentent cependant des
douleurs abdominales.
Certaines AJBP se révèlent par une
poussée de pancréatite aiguë, d’étiologie multifactorielle : on
invoque la responsabilité d’un reflux biliopancréatique et/ou d’une
lithiase intrakystique ou cholédocienne associée ; d’autres se
révèlent par une complication inaugurale des DKC associées.
Diagnostic morphologique :
A -
IMAGERIE :
1-
Échographie abdominale :
Cet examen non
invasif montre typiquement une masse kystique indépendante de la
vésicule biliaire.
2-
Tomodensitométrie abdominale :
La
tomodensitométrie (TDM) abdominale met en évidence une tumeur
liquidienne bien limitée, étendue entre la confluence portale et le
duodénum.
Le cholangioscanner spiralé avec injection d’acide iodoxamique
permet, après reconstruction tridimensionnelle, d’effectuer une
cholédocoscopie virtuelle.
Il s’agit là
d’une technique sophistiquée, longue et qui reste confidentielle.
4- Cholangiographie par voie intraveineuse
:
Il s’agit d’une technique d’imagerie historique aujourd’hui délaissée.
Plusieurs études ont montré la supériorité de la cholangiopancréatographie-imagerie par résonance magnétique (CPRM) par
rapport à la cholangiographie transhépatique ou par voie
intraveineuse, à la fois pour l’étude morphologique des kystes
cholédociens, que pour leur raccordement à la voie biliaire, la
recherche d’une AJBP et la présence de calculs intrakystiques.
5- Cholangiopancréatographie-imagerie
par résonance magnétique :
Elle permet une étude anatomique complète de l’arborisation biliaire
en précisant la taille et les caractéristiques morphologiques du kyste cholédocien (sensibilité 100 %), son association éventuelle à une
anomalie de la jonction biliopancréatique (sensibilité de 69 à 80 %)
et la présence de calculs intrakystiques (sensibilité de 90 à 100 %).
Cet examen est rapide, non invasif, reproductible et devrait, à
l’avenir, notamment chez l’enfant, remplacer la cholangiopancréatographie
rétrograde endoscopique (CPRE) à visée
diagnostique.
Une étude rétrospective a comparé les performances diagnostiques
de la CPRM et du cholangioscanner spiralé.
6- Diagnostic prénatal et échographie obstétricale
:
Le diagnostic présomptif de DKC est désormais possible par voie
échographique dès la 15e semaine de grossesse ; la littérature décrit
plus d’une vingtaine de cas diagnostiqués.
La logique de la prise en
charge opératoire la plus précoce possible, c’est-à-dire dans les
premiers mois de la vie, vise à éviter les complications canalaires,
parenchymateuses, septiques et cancéreuses.
B - ENDOSCOPIE
:
– La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique a été l’examen
de référence durant de longues années pour le diagnostic de DKC et
ses complications.
Elle reste la référence pour préciser l’image de la
jonction biliopancréatique et le diagnostic d’AJBP grâce à l’injection
directe des deux structures canalaires, biliaire et pancréatique par
cathétérisme de la papille.
De plus, par l’intermédiaire d’une sphinctérotomie oddienne endoscopique, la CPRE permet
l’extraction des calculs du canal commun long, des calculs
pancréatiques, voire le traitement des cholédococèles (type III).
– L’apport de l’échoendoscopie biliopancréatique n’a été que rarement
évalué.
Une série japonaise a confirmé l’excellente sensibilité de
cette technique pour le diagnostic de kyste cholédocien, pour la
recherche et l’analyse de la variété d’une AJBP ainsi que pour la
recherche d’éventuels arguments en faveur d’une lésion tumorale
associée, notamment vésiculaire.
C - SCINTIGRAPHIE BILIAIRE
:
La scintigraphie biliaire au technétium 99 marqué à l’acide triméthyl-indodiacétique est une méthode simple, reproductible, non
invasive, ayant une bonne sensibilité pour l’évaluation
morphologique et la classification des kystes cholédociens ;
cependant, cette sensibilité diminue pour l’appréciation de
l’extension intrahépatique des lésions kystiques.
De nos jours,
certaines équipes ont recours à la scintigraphie biliaire au titre de
l’analyse fonctionnelle qualitative et quantitative du montage
chirurgical.
Un allongement du temps hiloduodénal traduit une
mauvaise clairance biliaire, pouvant prédire l’apparition d’une
cholangite sclérosante secondaire.
Évolution
:
L’AJBP ne peut être tenue pour seule responsable du caractère
symptomatique, notamment douloureux des DKC.
L’évolution
spontanée des DKC est le plus souvent défavorable : la cholestase
chronique et l’infection pouvant aboutir dans des délais plus ou
moins rapides à une cholangite ascendante et à une cirrhose biliaire
secondaire avec hypertension portale.
Certaines complications émaillent, en l’absence de traitement, leur
histoire naturelle ; il s’agit de complications mécaniques et
infectieuses et surtout de cancers des DKC et des voies biliaires.
A - COMPLICATIONS MÉCANIQUES ET INFECTIEUSES
:
On peut citer les suivantes :
– la lithiase intrakystique : les kystes du cholédoque avec ou sans
AJBP se compliquent dans 34,1 % des cas (série pédiatrique) d’une
sédimentation protéinique intracanalaire (plugs) majorant le défaut
de clairance biliaire ou pancréatique ;
– la rupture kystique avec cholépéritoine due à l’augmentation brutale
de la pression intraluminale cholédocienne, probablement liée à
l’existence de plugs obstruant le cholédoque ;
– la pancréatite aiguë ;
– l’angiocholite aiguë, la septicémie, l’abcès hépatique.
B - CANCÉRISATION DES DILATATIONS KYSTIQUES
CONGÉNITALES DU CHOLÉDOQUE :
Toute DKC doit être considérée comme un véritable état
précancéreux, voire être suspectée de malignité jusqu’à preuve du
contraire.
Sur près de 2 000 cas de DKC publiés dans la littérature,
l’incidence du cancer sur kyste cholédocien varie de 2,5 à 26 % selon
les séries.
Deux tiers de ces cancers ont été découverts lors d’une
laparotomie et un tiers se sont développés lors du suivi.
À titre
d’exemple, la prévalence des cancers sur DKC est de 10 % à Taiwan ;
ces cancers sont assortis d’un pronostic très défavorable avec une
survie moyenne de 6,2 mois.
Deux cofacteurs de carcinogenèse sont actuellement retenus :
– une lithiase pigmentaire intrakystique, fréquemment associée à la
tumeur (calculo-kysto-cancer) ;
– tout antécédent de drainage chirurgical interne, kystoduodénal ou
kystojéjunal.
Ainsi, Todani et al distinguent les cancers primitifs sur DKC,
développés chez des malades naïfs de tout traitement chirurgical,
des cancers secondaires développés chez des malades ayant eu
antérieurement une dérivation chirurgicale interne.
De manière
évidente, le cancer est diagnostiqué 15 ans plus tôt en cas de
dérivation interne initiale.
Par ailleurs, la même équipe note une
incidence de 0,7 % de cancers après excision chirurgicale incomplète
des DKC.
Plus récemment ont été décrits des cancers de la vésicule biliaire
coexistant avec des dilatations kystiques non dégénérées ellesmêmes.
Si plus de la moitié des cancers sont intrakystiques, dans
d’autres cas, la carcinogenèse a lieu en effet à une autre localisation
de l’arbre biliaire, certes plus souvent dans la vésicule que dans
le cholédoque.
Une série japonaise a rapporté que la fréquence des cancers
vésiculaires associés à une AJBP était de 24,6 %.
La présence d’un
canal commun long (AJBP) est un facteur de risque de cancer
vésiculaire mais le risque de cancer vésiculaire n’est pas lié à
l’existence d’un kyste du cholédoque.
Le reflux pancréaticobiliaire serait pour plusieurs auteurs un facteur
oncogène comme le sous-tendent les observations, lors d’études
menées chez l’animal, de rares cas d’adénomes dysplasiques de la
paroi vésiculaire et d’un cancer in situ, corrélés à l’existence de taux
élevés d’amylases dans le liquide cholédocien.
Traitement
:
A - MÉTHODES
:
Étant donné le pronostic très défavorable des cancers des kystes
cholédociens, la seule thérapeutique à envisager est la résection
précoce du kyste, avant qu’il ne dégénère et cela, quel que soit
l’âge.
En effet, aucun cas de dégénérescence carcinomateuse après excision
totale ou subtotale d’un kyste congénital du cholédoque n’a été
rapporté.
La technique chirurgicale de choix est depuis près de trente ans la
résection totale du kyste, avec dissection intramurale du cholédoque
jusque dans sa portion intrapancréatique, assortie d’une anastomose
hépaticojéjunale sur anse montée en Y selon Roux.
La
mortalité opératoire est d’environ 3,3 %, la morbidité opératoire
approche les 20 %.
Les complications précoces postopératoires
comprennent l’infection de paroi, la fuite anastomotique, la
pancréatite aiguë, le choc septique, l’épanchement pleural, l’abcès.
À long terme, ce montage expose à une récidive symptomatique
dans 32,5 %, due soit à l’existence d’une lithiase biliaire, soit à la
persistance du canal commun long.
Ces récidives symptomatiques
sont le plus souvent traitées médicalement.
Ce montage expose aussi
à une fréquence accrue d’ulcères peptiques, de cholangites et de
retards de croissance liés à une malabsorption chez l’adolescent.
Certaines équipes ont suggéré une reconstitution plus
physiologique par interposition d’un court segment jéjunal muni
d’une valve antireflux reliant la voie biliaire principale au
duodénum.
Cette technique aurait une morbidité moindre à long
terme en s’opposant à la stase et au reflux biliaire.
Pour les types IV qui associent des dilatations kystiques intrahépatiques
à une DKC, une résection segmentaire hépatique
n’apparaît pas licite de façon systématique eu égard au très faible
risque de dégénérescence des lésions kystiques intrahépatiques.
Pour mémoire, certaines séries historiques rétrospectives ont
parfaitement illustré les risques et la morbidité des dérivations
internes kystojéjunales anciennement effectuées : on notait un taux
de lithiases intrahépatiques de 33 %, de cholangites secondaires de
88 %, de lithiases cholédociennes de 25 % ainsi que de nombreux
cas de sténoses anastomotiques et de dégénérescences secondaires.
Le taux de réinterventions à 25 ans était voisin de 70 %. L’indication
de tels gestes apparaît donc caduque.
Certains auteurs
recommandent la pratique systématique peropératoire d’une
endoscopie biliaire et pancréatique à la recherche de sténoses
accessibles à une dilatation et pour évacuer des canaux
pancréatiques les débris lithiasiques ou protéiniques.
La morbidité
postopératoire (lithiase, sténose canalaire, nécessité d’une
réintervention) apparaît ainsi très significativement réduite, tant
chez l’enfant que chez l’adulte en chutant de 42,5 à 9 % au terme
d’un suivi de plus de 10 ans.
Récemment, certains auteurs ont montré l’importance d’une bonne
qualité de la clairance de l’anastomose biliodigestive afin d’éviter le
risque de cholangite ascendante secondaire.
La difficulté vient
essentiellement de la nécessité d’anastomoser une voie biliaire courte
et non dilatée, présentant d’éventuelles anomalies ou variantes
anatomiques.
Pour Todani et al, la résection complète de l’arbre
biliaire extrahépatique, assortie d’une large anastomose
hiloduodénale permet de prévenir le risque de cholangite
ascendante.
Certaines équipes s’initient à une approche exclusivement coelioscopique ; il n’existe cependant pas à ce jour d’étude
randomisée comparant la chirurgie traditionnelle par laparotomie et
l’abord laparoscopique.
B - INDICATIONS
:
Les indications opératoires varient en fonction du type de la
malformation et peuvent être résumées comme suit :
– type I : excision complète de la dilatation kystique et de la vésicule
biliaire.
En cas d’urgence (angiocholite aiguë avec insuffisance rénale
ou découverte d’une DKC au cours d’une intervention pour une
urgence abdominale d’une autre nature), l’exérèse d’emblée de la
malformation biliaire comporte un risque important.
Dans ces
conditions, il est conseillé de pratiquer un drainage biliaire externe
provisoire qui peut être réalisé sans difficulté majeure par cholécystostomie ou cholédocostomie, puis de réintervenir dès que
l’état du malade le permet.
Un tel drainage biliaire externe
temporaire n’est toutefois envisagé qu’en cas d’échec d’une
antibiothérapie dirigée contre l’angiocholite.
En cas de cancer, l’excision de la tumeur n’est que rarement possible
et s’adresse exclusivement à des lésions de petite taille sans
dissémination pédiculaire ;
– type II : la résection d’un diverticule du cholédoque peut ne poser
aucun problème particulier mais son association avec une AJBP
impose dans le même temps une cholécystectomie.
La plupart du
temps, la méthode de choix est la même que celle utilisée pour les
types I ;
– type III : en cas de cholédococèle symptomatique, on peut
proposer une simple incision du kyste ou une excision partielle avec
respect de la base d’implantation des canaux biliaire et pancréatique.
Une sphinctérotomie endoscopique peut également être
envisagée ;
– type IV : l’excision de la dilatation des voies biliaires extrahépatiques
avec un large drainage de la partie hépatique de la
dilatation par hépaticojéjunostomie est souvent la seule solution
possible sauf si la dilatation intrahépatique est localisée à un lobe,
permettant alors une hépatectomie partielle.
Enfin, la découverte d’une AJBP devrait conduire, même en
l’absence d’une dilatation kystique du cholédoque et d’une lithiase
vésiculaire, à une cholécystectomie préventive.