Introduction :

La pathologie de l’aorte thoracique se présente sous deux aspects : les affections aiguës (dissection aiguë et rupture post-traumatique de l’aorte) et les affections chroniques que sont les anévrysmes et les dissections chroniques, qui feront l’objet de cette étude.

Si leurs premières descriptions remontent au début de notre ère, il faut attendre les années 1950-1960 pour voir le premier cas traité chirurgicalement avec succès (Dubost, Cooley, de Bakey).

Depuis cette date, les progrès réalisés dans le domaine de l’imagerie médicale, de la réanimation et des techniques de chirurgie cardiovasculaire font que la plupart des anévrysmes de l’aorte thoracique relèvent d’un traitement chirurgical avec des résultats en progression constante, malgré des problèmes spécifiques liés à leur localisation.

Définitions :

Le terme anévrysme vient du grec « aneurusma » qui signifie dilatation.

Les premiers écrits médicaux concernant les anévrysmes remontent à Dioscoride, médecin en Silicie en l’an 50 de notre ère, puis à Galien médecin à Pergame au IIe siècle.

Le Littré définit l’anévrysme comme « une tumeur produite sur le trajet d’une artère par la dilatation des membranes (anévrysme vrai) et aussi une tumeur formée par le sang épanché hors d’une artère (anévrysme faux) ».

Ces définitions générales des anévrysmes artériels peuvent s’appliquer à l’aorte thoracique.

De façon plus spécifique, un anévrysme de l’aorte thoracique est une dilatation localisée permanente de l’aorte thoracique, dont le diamètre dépasse d’au moins 50 % la valeur normale qui est fonction de l’âge, du sexe et du segment aortique considéré.

Il est important d’associer à cette définition la notion de perte de parallélisme des parois de l’aorte thoracique, éliminant ainsi de cette étude les aortomégalies, dilatations dont les parois restent parallèles.

Nous inclurons dans cette étude les dissections aortiques chroniques qui peuvent, en raison de la fragilité pariétale conduire à une dilatation anévrysmale.

Épidémiologie :

Peu fréquents, ils représentent 20 % de la totalité des anévrysmes de l’aorte.

Ils semblent plus habituels chez l’homme et l’âge moyen de survenue est la sixième décennie avec des variations en fonction de l’étiologie.

Classification anatomopathologique :

Cette classification est importante car les anévrysmes de l’aorte thoracique varient considérablement en fonction de leur localisation, de leur étiologie, de leurs aspects cliniques, de leur évolution spontanée et des modalités de leur traitement.

A - LOCALISATION :

L’aorte thoracique s’étend de l’orifice du ventricule gauche à la base du coeur jusqu’à la traversée diaphragmatique et trois segments sont décrits :

– le segment I ou aorte ascendante chemine dans le médiastin antérieur depuis le ventricule gauche jusqu’à la ligne de réflexion péricardique au voisinage du tronc artériel brachiocéphalique (TABC).

Sa partie initiale ou segment 0 (sinus de Valsalva) est parfois distinguée en raison de ses particularités cliniques et thérapeutiques ;

– le segment II ou aorte transverse ou arche aortique chemine d’avant en arrière dans le médiastin supérieur et donne naissance aux troncs supra-aortiques ;

– le segment III ou aorte descendante chemine dans le médiastin postérieur et se poursuit jusqu’au hiatus diaphragmatique ;

– la jonction entre l’arche aortique (portion mobile) et l’aorte descendante (portion relativement fixe) s’appelle « isthme aortique » et représente le lieu de prédilection des ruptures traumatiques de l’aorte et de possibles anévrysmes post-traumatiques.

L’anévrysme peut siéger au niveau d’un de ces différents segments, mais il peut s’étendre à l’un des segments voisins.

Il s’étend parfois au-delà du diaphragme transformant un anévrysme du segment III en anévrysme thoracoabdominal.

Il peut aussi intéresser l’ensemble de l’aorte thoracique (pananévrysme) ou avoir des localisations multiples.

Enfin, il est associé dans 25 à 28 % des cas à un anévrysme de l’aorte abdominale sous-rénale.

En fonction de la localisation, la fréquence de survenue varie selon les auteurs : 40 à 45 % pour l’aorte ascendante, 10 % pour l’arche, 35 à 50 % pour l’aorte descendante et 10 % pour les thoracoabdominaux.

B - MORPHOLOGIE :

Deux configurations externes sont décrites : fusiforme et sacciforme.

– L’anévrysme fusiforme est le type le plus commun.

La dilatation intéresse la totalité de la circonférence de l’aorte donnant un aspect ovoïde à l’anévrysme.

Il peut siéger sur un quelconque segment et son degré d’extension longitudinal est variable.

– L’anévrysme sacciforme est une dilatation localisée à une partie de la circonférence aortique, le reste de la paroi du vaisseau étant intacte.

Il est caractérisé par un collet de diamètre inférieur à celui du sac anévrysmal.

Il siège plus volontiers sur l’aorte transverse ou descendante que sur l’aorte ascendante.

Selon la structure pariétale, on distingue les vrais et faux anévrysmes.

– Les « vrais anévrysmes » de l’aorte thoracique sont des dilatations localisées, limitées par des parois qui comprennent, quoique modifiées, toutes les tuniques de la paroi aortique normale.

– Les « faux anévrysmes » apparaissent lorsqu’il existe une solution de continuité au niveau de l’intima et de la média aortique, aboutissant à la formation d’un hématome encapsulé contenu par l’adventice et les structures fibreuses de voisinage qui sont le siège d’une réaction inflammatoire.

L’exemple type est le faux anévrysme secondaire à une rupture de l’isthme aortique passée à la chronicité, mais aussi le faux anévrysme apparaissant au niveau d’une ligne de suture aortique.

La turbulence du flux sanguin à travers le segment anévrysmal et la stagnation sanguine au contact des parois aortiques induisent la formation de thrombi pariétaux.

S’ils peuvent être à l’origine d’embolies périphériques, leur épaisseur préserve du risque de rupture. Ils sont fréquemment observés dans les anévrysmes fusiformes athéromateux, prenant un aspect laminé et recouvrant toute la paroi aortique.

Leur présence réduit la lumière circulante de l’anévrysme au calibre de l’aorte juxta-anévrysmale, rendant parfois non détectable la lésion sur une aortographie.

Ils peuvent parfois occuper toute la cavité des anévrysmes sacciformes réduisant ainsi considérablement le risque de rupture.

C - PATHOLOGIE :

Différentes étiologies sont observées dont la fréquence varie avec la localisation de l’anévrysme.

1- Anévrysmes athéromateux :

Ce sont les plus fréquents (50 %) des anévrysmes de l’aorte thoracique.

Ils siègent surtout au niveau des segments II et III.

Leur développement est certainement lié à de multiples facteurs. Le mécanisme initial serait dû au vieillissement de l’aorte avec initialement dépôt intimal de lipoprotéine induisant secondairement une activité macrophagique avec destruction de l’élastine à l’intérieur de la média.

L’épaississement intimal lié au dépôt de lipoprotéine engendrerait une hypoxie et une ischémie au niveau de la média initialisant une dégénérescence des fibres élastiques.

L’affaiblissement pariétal favoriserait avec le temps l’apparition d’un anévrysme fusiforme et plus rarement sacciforme.

Un mécanisme d’action cellulaire a été plus récemment évoqué, lié à une activité enzymatique protéolytique excessive détruisant le collagène et de l’élastine de la média.

Un processus inflammatoire pourrait également intervenir, un nombre anormal de macrophages et un taux élevé de cytokines ayant été observés au niveau de la paroi anévrysmale.

Des facteurs génétiques ou familiaux pourraient intervenir comme ceci a été rapporté pour les anévrysmes de l’aorte abdominale, bien qu’actuellement aucun marqueur génétique n’ait été mis en évidence.

2- Anévrysmes dystrophiques :

Histologiquement, l’aspect est celui d’une nécrose des cellules musculaires lisses et d’une dégénérescence des fibres élastiques avec apparition au niveau de la média de cavités kystiques remplies de débris mucoïdes (médianécrose kystique).

Il en résulte un affaiblissement de la paroi aortique avec formation d’un anévrysme fusiforme.

La dystrophie représente la première cause d’anévrysme de l’aorte ascendante.

Il y a souvent une atteinte de la racine aortique avec dilatation des sinus de Valsalva et de l’anneau aortique ayant pour conséquence une insuffisance valvulaire aortique.

Cette association pathologique est nommée « maladie annuloectasiante ».

Les sigmoïdes aortiques peuvent être également atteintes par le processus dystrophique : floppy valves.

La médianécrose kystique est toujours retrouvée dans le syndrome de Marfan, mais également dans d’autres connectivites telles que la maladie d’Ehlers-Danlos.

Un certain nombre de patients présentent une maladie annuloectasiante sans les anomalies phénotypiques associées du syndrome de Marfan, mais on considère qu’il s’agit de forme fruste de cette maladie.

3- Anévrysmes sur dissections aortiques chroniques :

Lorsque persiste le faux chenal après dissection aiguë de l’aorte, la paroi aortique déjà fragilisée par une dystrophie est réduite à la média et à l’adventice. L’amincissement pariétal favorise l’apparition d’une dilatation anévrysmale, d’où l’importance d’une surveillance régulière des patients opérés d’une dissection aiguë de l’aorte.

4- Anévrysmes postrupture aortique :

Il s’agit de faux anévrysmes développés dans les suites d’une rupture traumatique de l’isthme passée inaperçue.

Ils représentent environ 10 % des anévrysmes de l’aorte descendante.

5- Anévrysmes inflammatoires :

Ils regroupent les pathologies au cours desquelles la destruction de la média est en rapport avec une inflammation chronique.

Différents agents ont été décrits.

– La syphilis tertiaire était autrefois la cause la plus fréquente des anévrysmes de l’aorte thoracique, mais est devenue une rareté.

Elle provoque une destruction des fibres élastiques et musculaires de la média par un processus infectieux et une réponse inflammatoire.

La média est remplacée par un tissu fibreux souvent calcifié.

– La greffe infectieuse pariétale. Il s’agit habituellement d’anévrysmes de la racine aortique fusant à partir de lésions d’endocardite infectieuse.

– Les aortites non bactériennes avec la maladie de Takayasu, la spondylarthrite ankylosante, le syndrome de Reiter et l’artérite à cellules géantes.

Aspects cliniques :

L’une des caractéristiques des anévrysmes de l’aorte thoracique est leur caractère asymptomatique dans environ 43 % des cas lors du diagnostic.

Lorsque les symptômes sont présents, ils sont liés à la taille de l’anévrysme, à sa localisation et sont le reflet soit d’une conséquence vasculaire de l’anévrysme, soit du retentissement local de la masse sur les organes de voisinage.

La découverte de l’anévrysme peut se faire en dehors d’une complication aiguë, permettant de pratiquer un bilan préopératoire précis ou lors d’une complication aiguë d’évolution rapidement gravissime si une intervention n’est pas pratiquée en urgence.

A - ANÉVRYSME NON COMPLIQUÉ :

1- Anévrysmes de l’aorte ascendante :

Souvent asymptomatiques, ils peuvent être découverts sur un cliché thoracique réalisé de façon systématique, notamment dans le cadre d’un bilan préopératoire ou lors du bilan étiologique d’une maladie de Marfan.

* Anévrysme du segment 0 :

Il peut donner des symptômes liés au retentissement sur les structures de voisinage : obstruction de la chambre de chasse du ventricule droit par protrusion d’un anévrysme du sinus de Valsalva droit, insuffisance tricuspidienne par protrusion d’un anévrysme du sinus non coronaire dans l’aire de la tricuspide, trouble de conduction par étirement ou compression de la partie haute du septum interventriculaire ou compression coronaire.

La rupture anévrysmale est possible soit dans les cavités droites avec shunt et insuffisance cardiaque, soit dans le péricarde avec tamponnade.

* Anévrysmes du segment I :

Les symptômes provoqués par les anévrysmes du segment I sont variables.

L’insuffisance aortique liée à la distension de l’anneau aortique par l’anévrysme peut être le premier signe.

Le diagnostic sera fait au cours du bilan étiologique permettant de découvrir une maladie annuloectasiante.

La douleur thoracique antérieure, précordiale, mais différente de l’angor, est parfois le premier signe, traduisant une augmentation de volume de l’anévrysme.

Elle est volontiers vague, peu intense, parfois ancienne.

Sa modification en intensité doit faire craindre une fissuration.

L’anévrysme peut se révéler par une compression des organes de voisinage, en particulier de la veine cave supérieure.

2- Anévrysmes de l’aorte transverse :

Les formes symptomatiques sont plus fréquentes dans cette localisation, en raison de la topographie et des rapports avec les organes de voisinage (de 52 % à 70%).

La douleur thoracique est rare, parfois liée à une érosion costale ou sternale.

Elle est thoracique antérieure et irradie volontiers dans le cou et la mandibule.

Il s’agit surtout de signes de compression :

– trachéale avec toux, wheezing ou dyspnée d’effort ou de repos ;

– oesophagienne avec dysphagie ;

– récurrentielle avec dysphonie ;

– vasculaire avec sténose pulmonaire ou syndrome cave supérieur.

Enfin, l’anévrysme peut être révélé par des complications thromboemboliques cérébrales ou des membres supérieurs, en raison de la nature fréquemment athéromateuse des anévrysmes de l’aorte transverse.

3- Anévrysmes de l’aorte descendante :

Ils sont le plus souvent asymptomatiques.

La douleur est parfois observée, dorsale, interscapulaire ou dorsale basse en cas d’anévrysme thoracoabdominal.

Cependant, lorsque les symptômes sont présents, il s’agit avant tout de signes de compression :

– bronchique gauche avec dyspnée, pneumopathie, atélectasie ;

– oesophagienne avec dysphagie précédant souvent de loin la survenue d’une hématémèse ;

– récurrentielle.

B - ANÉVRYSME COMPLIQUÉ :

1- Fissuration et rupture :

Quelle que soit la localisation, un anévrysme de l’aorte thoracique peut se révéler d’emblée par une rupture cataclysmique (60 % des patients n’arrivent pas à l’hôpital) ou une fissuration à traiter en extrême urgence.

L’incidence est voisine de 5 pour 100 000, l’âge de prédilection 70 ans et la prédominance féminine.

La rupture est cependant moins fréquente qu’au niveau de l’aorte abdominale (1/1,3).

Enfin, le traitement de l’hypertension artérielle en réduit certainement l’incidence.

Cliniquement, la douleur est toujours présente, variable dans sa topographie selon la localisation de l’anévrysme, mais toujours très intense, beaucoup plus importante que celle qui pouvait exister auparavant, traduisant l’expansion brutale de la lésion.

La survenue d’une hémorragie majeure avec choc est le deuxième symptôme.

Parfois contenue lorsque l’anévrysme est fissuré, elle est rapidement mortelle en cas de rupture.

Le type de l’hémorragie varie selon la localisation anévrysmale.

La fissuration ou rupture d’anévrysme de l’aorte ascendante peut se faire en péricarde libre avec tableau d’hémopéricarde compressif, plus rarement dans l’artère pulmonaire.

L’anévrysme de la crosse aortique peut se rompre dans le médiastin ou la plèvre.

La rupture peut aussi se faire dans un organe de voisinage par érosion : trachée avec hémoptysie massive, oesophage avec hématémèse (12 % des anévrysmes rompus de l’aorte thoracique).

L’anévrysme de l’aorte descendante se rompt en premier lieu dans la plèvre gauche avec hémothorax, mais aussi dans un organe de voisinage (bronche souche gauche ou oesophage).

Si le traitement chirurgical d’une fissuration anévrysmale non extériorisée est relativement bien codifié lorsque le tableau clinique le permet, la rupture extériorisée pose de gros problèmes techniques.

En 1992, seuls six cas de fistule aorto-oesophagienne traités avec succès avaient été rapportés dans la littérature anglo-saxonne.

2- Dissection aortique aiguë :

Si cette pathologie sort du cadre de notre étude, un certain nombre d’anévrysmes de l’aorte thoracique, en particulier dystrophiques, sont découverts à l’occasion d’une dissection aiguë.

Par ailleurs, la persistance du faux chenal après traitement chirurgical, notamment d’une dissection de type I, impose une surveillance radiographique régulière pour détecter une évolution anévrysmale de cette dissection aortique chronique.

C - EXAMEN CLINIQUE :

Il est généralement pauvre, l’aorte thoracique n’étant pas accessible à l’examen direct.

Cependant, l’anévrysme peut parfois s’extérioriser sous la forme d’une masse battante et expansive du creux sus-sternal ou d’un espace intercostal.

Il peut également éroder le sternum et affleurer la peau.

L’examen clinique retrouve fréquemment des stigmates d’artériosclérose : atteinte coronaire dans 16 % des cas, artériopathie périphérique ou cérébrale dans 10 % des cas et anévrysme de l’aorte abdominale dans également 10 % des cas.

Les pétéchies ou ecchymoses traduisant une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) sont rares, mais augmentent le risque opératoire

Aspects radiologiques :

Quel que soit le contexte clinique, la découverte d’une « tumeur médiastinale », dont on suspecte la nature vasculaire, impose une série d’examens complémentaires dont le but est de préciser la localisation exacte de l’anévrysme, son degré d’extension, son retentissement sur les organes de voisinage afin d’adapter au mieux la technique opératoire ultérieure.

Ces dernières années sont apparus des examens peu invasifs donnant une représentation très précise de l’aorte thoracique.

Le choix de la technique d’imagerie s’est ainsi modifié avec le temps.

A - CLICHÉ THORACIQUE STANDARD :

Différentes incidences permettent une étude « grossière » de l’aorte thoracique.

Le cliché de face permet l’étude du bouton aortique et du bord gauche de l’aorte descendante. Le cliché de profil montre la partie distale de l’aorte transverse et la partie initiale de l’aorte descendante.

L’incidence oblique antérieure gauche étudiera plus précisément la crosse aortique.

Les anévrysmes de l’aorte ascendante se présentent comme une opacité arrondie débordant le contour droit du médiastin.

Des calcifications pariétales sont parfois visibles.

Ces images devront être différenciées d’une aorte « déroulée » fréquemment observée chez les patients hypertendus.

Dans un nombre non négligeable de cas, le cliché de face est normal.

Les anévrysmes de l’aorte transverse se présentent comme une masse arrondie du médiastin supérieur développée de part et d’autre de la ligne médiane.

Ils peuvent dévier la trachée sur un cliché de face et donner, par compression, des troubles de ventilation. Le diagnostic différentiel devra être fait avec un goitre plongeant, une tumeur thymique ou une adénopathie de lymphosarcome.

Les anévrysmes de l’aorte descendante se présentent comme une opacité arrondie ou fusiforme à la partie postérieure gauche du thorax.

Ils peuvent entraîner par compression divers degrés d’atélectasie du poumon gauche.

Le diagnostic différentiel devra être fait avec une tumeur bronchique juxtahilaire, mais aussi avec une tumeur oesophagienne ou nerveuse (neurinome, sympathome).

B - ÉCHOGRAPHIE :

Les signes radiologiques précédents doivent alerter et conduire à la réalisation d’une échographie, examen facile à réaliser, mais nécessitant une certaine expérience de l’opérateur.

Sa technique n’a cessé d’évoluer depuis de nombreuses années.

Si l’échographie transthoracique permet une approche lésionnelle, l’échographie transoesophagienne améliore les performances de cette technique grâce aux sondes biplans et multiplans.

1- Échographie transthoracique (ETT) :

Différentes incidences sont nécessaires :

– le grand axe précordial visualise l’aorte ascendante depuis l’orifice valvulaire aortique jusqu’à sa partie distale, mais également l’aorte thoracique en arrière de l’oreillette gauche ;

– l’incidence suprasternale étudie l’aorte transverse et l’origine des troncs supra-aortiques ;

– l’incidence apicale, la voie xiphoïdienne montrent aussi la racine aortique. L’échographie transthoracique précise le diamètre de l’anévrysme.

Cet examen, couplé au doppler, apprécie également l’existence et l’importance d’une insuffisance aortique, mais aussi la fonction ventriculaire gauche dont l’altération peut conduire à la réalisation d’un bilan myocardique.

2- Échographie transoesophagienne (ETO) :

Elle permet l’exploration quasi complète de l’aorte thoracique, hormis la partie distale du segment I en raison de l’interposition des structures trachéobronchiques.

Elle est particulièrement intéressante dans l’étude de la maladie annuloectasiante et des anévrysmes de l’aorte descendante.

Elle est nettement supérieure à l’ETT pour le diagnostic des faux anévrysmes post-traumatique ou postopératoire.

Couplée au doppler, elle permet l’étude des flux.

C - TOMODENSITOMÉTRIE :

La tomodensitométrie (TDM) a été, dès son apparition, une technique de choix pour l’étude de l’aorte thoracique.

Quelques années plus tard, l’IRM a été préférée en raison de l’immobilité des structures vasculaires et de son approche multiplanaire.

Cependant, l’avènement de l’acquisition hélicoïdale, de par la rapidité d’acquisition des coupes, l’imagerie en volume qu’elle procure et la possibilité d’injecter du produit de contraste à haut débit améliore encore l’intérêt de la TDM pour le diagnostic et la surveillance postopératoire des anévrysmes de l’aorte thoracique.

1- Technique :

Un repérage par scout view ou cliché simple numérisé du thorax permet le choix de la topographie, de l’incrément et du nombre de coupes ou du programme d’acquisition spiralée le plus approprié.

L’exploration débute par des coupes sans injection de produit de contraste, permettant la localisation de la zone pathologique, la recherche de calcifications endoluminales et la mise en évidence d’une thrombose par la mesure des densités.

Elle se poursuit par des coupes après injection intraveineuse de contraste en embole suivant une technique d’angioscanner ou sur le mode de l’acquisition spiralée.

L’image peut ensuite être traitée par reconstructions bi- ou tridimensionnelles.

2- Résultats :

Cet examen précise la localisation de l’anévrysme, son degré d’extension sur un segment ou vers un segment adjacent.

Il permet de mesurer de façon précise son diamètre. Il détecte la présence et l’importance des thrombi muraux.

Il peut préciser l’épaisseur pariétale et ainsi l’étiologie de l’anévrysme : les anévrysmes athéromateux ont souvent une paroi épaissie, avec des calcifications et de la thrombose ; les anévrysmes dystrophiques ont généralement une paroi fine non recouverte de thrombose.

Il apprécie le retentissement sur les organes de voisinage et recherche des modifications dans la densité périanévrysmale, signe de fissuration.

La TDM permet également la surveillance des dissections aortiques chroniques, avec en particulier l’apparition d’une zone hypodense, périphérique, en croissant, traduisant la thrombose du faux chenal.

Elle permet également de détecter une évolution anévrysmale secondaire, imposant une réintervention.

D - IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE :

De par sa fiabilité, son caractère peu invasif et les possibilités d’une approche multiplan, l’IRM est devenue un examen essentiel dans le domaine des anévrysmes de l’aorte thoracique.

1- Technique :

La vitesse élevée des protons du sang circulant, fait que l’on n’observe pas de signal dans la lumière des vaisseaux.

Il en résulte un contraste élevé entre la lumière et la paroi aortique, permettant une étude anatomique précise sans injection intraveineuse ou intraartérielle de produit de contraste.

L’utilisation de champs magnétiques orientés dans trois directions, afin de localiser le signal dans l’espace, permet, sans reconstruction préalable, l’obtention de coupes frontale, sagittale et transversale.

Par ailleurs, l’aorte étant un système mobile, l’acquisition des images sera synchronisée à l’onde R de l’électrocardiogramme (« gating cardiaque »).

Il est ainsi possible d’obtenir plusieurs coupes étagées au cours du même cycle cardiaque.

Plus récemment, l’utilisation du ciné-IRM permet l’étude des flux et de leurs variations au cours du cycle cardiaque.

2- Résultats :

Comme la TDM, l’IRM permet le diagnostic des anévrysmes de l’aorte thoracique avec une spécificité et une sensibilité voisine de 100 %.

Elle précise la morphologie sacculaire ou fusiforme de l’anévrysme, sa topographie exacte, son diamètre et son degré d’extension avec une précision voisine de la TDM.

Il s’agit d’un examen essentiel pour le diagnostic des anévrysmes de l’aorte thoracique mais aussi pour la surveillance des dissections chroniques.

E - AORTOGRAPHIE :

1- Technique :

Avec le développement de l’angiographie numérisée, l’aortographie conventionnelle avec un support film tend à disparaître. La voie veineuse a tout d’abord été utilisée, particulièrement lors des contrôles à distance de l’intervention.

Cependant, la voie artérielle par technique de Seldinger fémorale permet une étude plus précise et complète des lésions.

L’avantage de l’acquisition numérique réside dans l’utilisation d’un volume total de produit de contraste moindre à un débit diminué, ou d’un produit iodé moins concentré permettant la réalisation de plusieurs incidences.

Deux incidences obliques antérieure droite et gauche sont indispensables au diagnostic d’anévrysme de l’aorte thoracique.

2- Résultats :

Cet examen montre la poche anévrysmale opacifiée dans le même temps que la lumière aortique.

Des images de tonalité différente traduisent la présence de caillots.

Le contraste est lavé plus lentement dans la poche anévrysmale que dans l’aorte saine.

Cet examen sousestime toujours le diamètre de la lésion, les thrombi intraanévrysmaux diminuant l’image d’addition caractéristique.

En présence d’un anévrysme de l’aorte descendante ou thoracoabdominal, l’aortographie tentera de situer le niveau d’origine de l’artère d’Adamkiewicz, ce qui permet sa réimplantation lors de l’intervention.

En cas de fissuration, elle recherchera une extravasation du produit de contraste rarement visible.

Traitement :

Il est chirurgical et la technique opératoire varie avec la topographie de l’anévrysme.

Nous ne ferons que citer les possibilités actuelles de traitement endovasculaire des anévrysmes de l’aorte descendante par stent qui doivent être réservées aux patients non opérables.

A - INDICATIONS :

Lorsque l’anévrysme est asymptomatique, l’indication opératoire sera posée lorsque son diamètre atteint ou dépasse 6 cm de diamètre, parfois 7 cm chez les patients à haut risque opératoire.

Lorsque l’anévrysme est symptomatique, lorsque son diamètre augmente rapidement sur deux examens successifs ou lorsqu’il existe un syndrome de Marfan, l’indication opératoire sera portée plus précocement en raison du risque de fissuration, rupture ou dissection aiguë.

L’indication sera bien entendu fonction de l’âge et de l’état général du patient.

B - BILAN D’OPÉRABILITÉ :

La lourdeur de la chirurgie de l’aorte thoracique impose un bilan préopératoire complet.

Outre les examens nécessaires avant toute intervention de chirurgie cardiaque, un certain nombre d’examens seront demandés facilement.

– Appréciation de la fonction ventriculaire gauche et de la réserve coronarienne par ETT ou ETO.

Au moindre doute, une scintigraphie au thallium-persantine permet de repérer les patients à haut risque opératoire.

Une coronaroventriculographie est volontiers réalisée, permettant de détecter des lésions coronariennes menaçantes imposant un geste concomitant ou contre-indiquant la chirurgie.

– Appréciation de l’état vasculaire général, avec notamment un doppler des troncs supra-aortiques.

Il recherche une lésion critique, en particulier carotidienne, qui fera discuter d’un geste préalable.

– Appréciation de la fonction respiratoire par une exploration fonctionnelle respiratoire complète avec étude des gaz du sang.

Une prise en charge kinésithérapique préopératoire est réalisée dans la mesure du possible.

– Appréciation de la fonction hépatique et rénale, d’autant plus importante que l’intervention prévoit un clampage de l’aorte descendante avec risque d’insuffisance rénale postopératoire ou d’ischémie abdominale temporaire.

C - TECHNIQUES CHIRURGICALES :

D’une façon générale, le traitement chirurgical comprend la mise à plat de l’anévrysme et son remplacement par une prothèse en Dacront.

De façon plus spécifique, la technique opératoire est guidée par la localisation de l’anévrysme et par sa morphologie.

Les anévrysmes fusiformes seront traités par remplacement prothétique tubulaire en Dacront, les anévrysmes sacciformes par mise en place d’un patch au niveau du collet lorsque cela est possible.

1- Anévrysmes de l’aorte ascendante et des sinus de Valsalva :

Après sternotomie médiane et mise sous circulation extracorporelle (CEC) par canulation de l’aorte ascendante (ou de l’artère fémorale) et de l’oreillette droite, l’aorte ascendante est clampée distalement.

L’anévrysme est ouvert longitudinalement et la protection myocardique assurée par injection directement dans les ostia coronaires de liquide cardioplégique.

Lorsque l’anévrysme débute en aval des ostia coronaires, une prothèse tubulaire en Dacront (imprégnée ou non de collagène) est anastomosée en terminoterminal à l’aorte supracoronaire d’une part et à l’aorte distale d’autre part.

La suture conserve généralement le mur postérieur de l’aorte.

Elle est parfois renforcée par des points appuyés sur attelles de feutre.

Après purge gazeuse des cavités gauches, l’aorte est déclampée, le coeur défibrillé et le patient sevré de la CEC.

Le tube prothétique est enrobé par les parois de l’anévrysme pour faciliter l’hémostase et limiter le risque de faux anévrysme.

Lorsque l’anévrysme est associé à une insuffisance aortique, un remplacement valvulaire prothétique doit être associé au remplacement de l’aorte ascendante.

Le problème essentiel est celui de la conduite à tenir par rapport au segment coronarien de l’aorte ascendante.

Lorsque ce segment paraît sain, il est possible de ne pas réimplanter les ostia coronaires, selon le procédé décrit par Groves et Wheat.

Le risque est celui d’une évolution anévrysmale ultérieure de cette zone ou d’apparition d’un faux anévrysme.

Lorsque l’anévrysme débute au niveau de l’anneau aortique et intéresse les sinus de Valsalva, il est nécessaire d’utiliser un tube valvulé composite dans lequel seront réimplantés les ostia coronaires, soit selon la technique de Bentall (réimplantation directe des ostia dans le tube prothétique), soit selon la technique de Cabrol (réimplantation des ostia par l’intermédiaire d’un deuxième tube en Dacront de 8 mm).

Quelle que soit la méthode choisie, la difficulté peut venir d’une surélévation insuffisante des ostia coronaires par l’anévrysme rendant délicate la réimplantation.

Dans ce cas, il paraît préférable de ne pas les réimplanter.

Les anévrysmes isolés des sinus de Valsalva, parfois rompus dans une cavité adjacente seront traités par suture directe ou sur patch de péricarde ou de Dacront par voie aortique, parfois doublée d’une voie cavitaire.

2- Anévrysmes de l’aorte transverse :

Si leur traitement chirurgical est actuellement bien codifié, la technique pose le problème majeur de la protection cérébrale, l’interruption temporaire de la vascularisation cérébrale étant nécessaire pour la réalisation de l’anastomose.

* Remplacement prothétique de la crosse aortique :

Après sternotomie médiane et installation de la CEC par canulation de l’artère fémorale et de l’oreillette droite, l’aorte ascendante est clampée en amont de l’anévrysme et la protection myocardique réalisée par injection de liquide cardioplégique dans l’aorte ascendante ou dans les ostia coronaires s’il existe une insuffisance aortique.

Quel que soit le mode de protection cérébrale, le clamp aortique est enlevé et l’anévrysme est ouvert longitudinalement.

Lorsque l’anévrysme est localisé à la partie proximale et concave de la crosse aortique, il est possible de réimplanter la collerette des troncs supra-aortiques sur l’extrémité distale d’un tube prothétique taillée en biseau.

Lorsque l’anévrysme intéresse l’ensemble de la crosse, l’incision est prolongée jusqu’à la sous-clavière gauche.

L’extrémité distale du tube en Dacront est anastomosée en terminoterminal à l’aorte « saine ».

Une collerette aortique comprenant l’origine des troncs supra-aortiques est découpée et suturée aux berges d’une collerette réalisée sur la convexité du tube prothétique.

Lorsque l’origine des troncs supra-aortiques est intéressée par le processus anévrysmal, il est préférable de les sectionner et de les réimplanter séparément en interposant un tube en Dacront de diamètre adapté.

Après purge gazeuse soigneuse des troncs et de la prothèse, la CEC est reprise et le tube prothétique est clampé en amont de la réimplantation du TABC.

Durant le réchauffement de la CEC, l’anastomose proximale est réalisée.

* Protection cérébrale :

Différentes techniques sont utilisables.

– CEC continue et perfusion cérébrale antérograde.

Elle est obtenue par canulation séparée des troncs supra-aortiques et perfusion continue en hypothermie modérée.

– CEC continue en hypothermie profonde et perfusion cérébrale rétrograde.

À 15 °C de température nasopharyngée, l’anévrysme est isolé par clampage proximal et distal.

La partie inférieure du corps reste perfusée par du sang oxygéné, le cerveau étant perfusé de façon rétrograde par la veine cave supérieure avec du sang oxygéné froid.

– Hypothermie profonde et arrêt circulatoire. L’arrêt circulatoire est réalisé à une température nasopharyngée comprise entre 17 et 20 °C.

L’arche aortique est remplacée sur aorte déclampée.

Après purge du tube prothétique, la CEC est progressivement réchauffée pendant la réalisation de l’anastomose proximale.

– Arrêt circulatoire et perfusion cérébrale rétrograde.

Durant l’arrêt circulatoire, une perfusion cérébrale rétrograde oxygénée est assurée par la veine cave supérieure, à l’aide d’un circuit secondaire.

Quelle que soit la méthode utilisée, 5 à 10% de patients présentent des troubles neurologiques postopératoires.

3- Anévrysmes de l’aorte descendante et thoracoabdominale :

Comme pour l’aorte transverse, la technique chirurgicale est bien codifiée.

Le risque majeur de cette chirurgie est médullaire, l’incidence de paraplégie ou paraparésie variant de 0 à 19% selon les séries.

* Technique chirurgicale :

La voie d’abord est une thoracotomie postérolatérale gauche effectuée entre le 6e et le 9e espace intercostal selon la limite proximale de l’anévrysme.

En cas d’atteinte thoracoabdominale, elle est poursuivie en thoracophrénolaparotomie.

Elle impose parfois une double thoracotomie, lorsque l’anévrysme intéresse l’ensemble de l’aorte descendante.

Les zones supra- et infra-anévrysmales sont disséquées au minimum, permettant la mise en place des clamps.

L’anévrysme est ouvert longitudinalement.

L’anastomose proximale est réalisée selon la technique déjà décrite.

Les artères intercostales sont réinsérées dans la prothèse si l’ostium est large et s’il n’y a pas de reflux.

En cas d’anévrysme thoracoabdominal, les branches abdominales de l’aorte sont réimplantées sur une collerette découpée sur la prothèse.

La mise en charge du tube doit être très progressive de façon à limiter les perturbations hémodynamiques.

En cas d’atteinte combinée de l’arche et de l’aorte descendante, la technique décrite par Borst permet la réalisation d’une intervention en deux temps.

Lors du remplacement de l’aorte transverse, la partie distale du tube prothétique est introduite dans la lumière de l’aorte descendante.

Le deuxième temps opératoire est réalisé 3 à 6 mois plus tard par thoracotomie et ne comprend qu’une anastomose distale.

Cette technique a été plus récemment utilisée dans la chirurgie distale de l’aorte descendante, des anévrysmes thoracoabdominaux et des dissections chroniques.

* Protection médullaire :

Différents facteurs interviennent dans la survenue de paraplégie postopératoire :

– la durée du clampage dès qu’elle dépasse 15 minutes ;

– la température, le refroidissement de la moelle diminuant le risque ;

– le niveau de clampage ; le risque est directement lié au niveau de naissance de l’artère d’Adamkiewicz et au développement d’une circulation médullaire collatérale ;

– la pression de perfusion de l’hémicorps inférieur ;

– la pression intramédullaire ; une augmentation favorisant l’ischémie. Différentes méthodes sont proposées pour tenter de réduire le risque de paraplégie :

– shunt aorto-aortique passif (shunt de Gott). Installé entre l’arche et l’artère fémorale, il permet une perfusion satisfaisante lors du clampage et semble éviter, dans certaines séries, la survenue d’une paraplégie ;

– shunt oreillette gauche-artère fémorale non hépariné.

Associé à une pompe centrifuge, il permet une pression de perfusion optimale de l’hémicorps inférieur et décharge le coeur gauche durant le clampage ;

– CEC partielle artérioveineuse fémorale avec ou sans hypothermie.

Elle nécessite une héparinisation massive, source de problème d’hémostase en fin d’intervention.

Ces différentes techniques amélioreraient la perfusion tissulaire durant le clampage

4- Anévrysmes sur dissection chronique :

Les techniques précédentes sont applicables.

Il est parfois difficile de repérer le vrai chenal.

Dans ces conditions, une partie de la « membrane » interne est réséquée et l’anastomose est réalisée sur la paroi extérieure.

Ceci assure une perfusion satisfaisante des artères vascularisées de façon chronique par le faux chenal.

D - RÉSULTATS :

1- Mortalité précoce :

Le taux de décès précoces varie selon les séries et la localisation anévrysmale.

Il varie de 4 à 10% pour la chirurgie du segment I.

S’il atteignait 25 % dans la chirurgie du segment II, il a considérablement diminué plus récemment, variant de 4,35 % à 13 % selon les séries.

Il semble plus élevé (12 %) dans la chirurgie de l’aorte descendante, bien que les études récentes, excluant les anévrysmes rompus, soient plus optimistes.

Quoi qu’il en soit, le traitement chirurgical donne de meilleurs résultats par rapport à l’évolution spontanée.

Le décès est essentiellement dû à la rupture secondaire, à la défaillance cardiaque ou respiratoire.

2- À long terme :

La survie actuarielle est globalement de 60 % à 5 ans et 40 % à 10 ans, variable selon la localisation de l’anévrysme et selon l’étiologie.

Les causes de décès tardifs sont de deux types : cardiaques par myocardiopathies ischémiques et vasculaires par rupture d’un anévrysme récidivant ou d’un faux anévrysme sur la ligne de suture.

3- Surveillance postopératoire :

Ceci impose une surveillance régulière des patients en postopératoire.

La prévalence de nouvel anévrysme est de 32 % à 5 ans La surveillance se fera par IRM ou scanner hélicoïdal tous les 6 mois.

L’indication de réintervention varie selon le caractère symptomatique ou non de l’anévrysme.

Si l’anévrysme est asymptomatique, l’indication sera posée si la diamètre dépasse 6 cm, car le risque opératoire est majoré par rapport à la première intervention.

Si l’anévrysme est symptomatique, l’indication sera rapidement retenue, connaissant le risque de rupture et le risque opératoire en cas d’intervention en urgence (24 %).

Conclusion :

Les anévrysmes de l’aorte thoracique et les dissections aortiques chroniques présentent des problèmes spécifiques liés à leur localisation et leur étiologie.

Le diagnostic positif et le bilan d’extension bénéficient des progrès récents que connaît l’imagerie médicale, en particulier dans le domaine de l’échographie, de la tomodensitométrie à acquisition hélicoïdale et de la résonance magnétique nucléaire.

La plupart des anévrysmes de l’aorte thoracique peuvent bénéficier d’un traitement chirurgical, certes lourd, mais bien codifié, dont les résultats ne cessent de s’améliorer, notamment grâce aux techniques modernes de protection médullaire et cérébrale.

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