Introduction :

Pendant longtemps, les inflammations orbitaires ont été appelées « pseudotumeurs inflammatoires ».

Ce terme imprécis désignait des processus intraorbitaires d’aspect inflammatoire, variés et de pronostic différent, allant d’une simple dacryoadénite aux manifestations parfois très sévères d’une granulomatose de Wegener.

Leur grande variété expliquait la réponse parfois très favorable à la corticothérapie, et la résistance ou la corticodépendance dans d’autres cas.

Les progrès de l’imagerie orbitaire, ainsi que la meilleure compréhension des processus immunopathologiques sous-jacents aux maladies inflammatoires, et l’accès à des traitements immunomodulateurs efficaces sont à l’origine de la nouvelle classification plus précise et plus pragmatique.

La tendance actuelle est de distinguer les inflammations orbitaires spécifiques (étiologie connue) et les inflammations orbitaires non spécifiques.

La biopsie orbitaire joue un rôle fondamental dans cette démarche.

Les inflammations spécifiques nécessitent un bilan adapté à chaque étiologie et parfois un traitement très agressif.

L’orbitopathie dysthyroïdienne et les tumeurs orbitaires, parfois d’aspect inflammatoire dans leur présentation, sont considérées comme des diagnostics différentiels et ne sont pas discutées dans cet article.

En revanche, certaines formes de passage entre inflammation non spécifique et pathologie tumorale lymphocytaire sont à connaître et justifient parfois des biopsies itératives.

Inflammations orbitaires non spécifiques :

Les inflammations orbitaires non spécifiques, appelées autrefois « pseudotumeurs », ont plusieurs critères cliniques et histopathologiques en commun.

En effet, elles se manifestent sous forme d’une inflammation aiguë ou subaiguë, en dehors d’un contexte spécifique (maladie de système, infection de voisinage…).

Histologiquement, il s’agit d’une infiltration polymorphe de cellules inflammatoires (polynucléaires neutrophiles, lymphocytes, plasmocytes, macrophages et fibroblastes).

Les formes chroniques peuvent simuler une tumeur orbitaire d’apparition progressive et seule la biopsie peut permettre dans ces cas de confirmer le caractère non spécifique.

Ces inflammations non spécifiques, dans l’état actuel des connaissances, sont distinguées en plusieurs catégories, selon leur localisation.

Cela permet de faciliter la démarche diagnostique et thérapeutique selon chaque sous-groupe.

Il s’agit, par ordre décroissant de fréquence, de localisation musculaire (myosites), lacrymale (dacryoadénites), antérieure, apicale et diffuse.

A - MYOSITES :

1- Clinique :

Ce sont les inflammations orbitaires non spécifiques les plus fréquentes.

Sur le plan clinique, elles se manifestent par l’apparition assez brutale d’une douleur exacerbée lors des mouvements oculaires, d’une diplopie dans le champ d’action du (ou des) muscle(s) atteint(s) et d’une inflammation périorbitaire.

Ce tableau clinique peut dans certains cas être précédé d’un syndrome pseudogrippal.

L’examen recherche une hyperhémie conjonctivale, particulièrement à l’insertion des muscles oculomoteurs, ainsi qu’une exophtalmie.

Tous les muscles horizontaux et verticaux peuvent être atteints.

Les myosites ont tendance à être récidivantes, surtout dans les formes avec atteinte de plusieurs muscles ou les formes bilatérales.

L’atteinte d’un seul muscle serait un facteur de bon pronostic.

Les formes atypiques indolores, sans diplopie, avec neuropathie optique ou présentant une imagerie inhabituelle, sont à biopsier à la recherche d’un diagnostic différentiel.

2- Imagerie :

À l’imagerie, essentiellement scanner et imagerie par résonance magnétique (IRM) orbitaires, le muscle atteint paraît élargi dans son ensemble, y compris au niveau de son tendon, avec rehaussement après injection de produit de contraste.

3- Diagnostic différentiel :

Le diagnostic différentiel principal est l’atteinte musculaire au cours d’une orbitopathie dysthyroïdienne.

Cliniquement, le contexte général de dysthyroïdie ainsi que la rétraction palpébrale sont deux éléments contre la myosite.

À l’imagerie, l’orbitopathie dysthyroïdienne est caractérisée par un élargissement fusiforme du muscle avec respect du tendon.

Les autres principaux diagnostics différentiels, à évoquer devant toute atypie clinique ou radiologique, et à éliminer par une biopsie, sont le lymphome, les tumeurs musculaires primitives ou secondaires, l’amylose et les inflammations sclérosantes.

4- Traitement :

Le traitement dépend du type de myosite.

Les atteintes isolées d’un muscle semblent être de meilleur pronostic et répondent à un traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens ou par corticoïdes per os à faible dose (0,5 mg/kg/j).

En revanche, les atteintes multiples et/ou bilatérales nécessitent un traitement plus agressif du fait de leur tendance à récidiver.

Ce traitement est basé sur des corticoïdes par bolus intraveineux (méthylprednisolone : 1 g, 3 jours de suite) ou per os à forte dose (1 mg/kg/j).

En cas de résistance à ce traitement ou de récidive, une biopsie musculaire s’impose.

S’il s’agit d’un diagnostic différentiel, le traitement adapté est instauré.

Si l’examen histopathologique maintient le diagnostic d’inflammation musculaire non spécifique, des immunosuppresseurs peuvent être ajoutés.

La radiothérapie ne semble pas efficace dans la prévention des récidives.

B - DACRYOADÉNITES :

1- Clinique :

Elles se manifestent cliniquement par une douleur et une inflammation localisée dans la partie temporale de la paupière supérieure correspondant à la loge lacrymale.

Cela constitue la classique déformation en forme de S.

Cette atteinte peut être uni- ou bilatérale plus ou moins symétrique. L’examen recherche également un déplacement de l’oeil en dedans, en bas et en avant.

2- Imagerie :

L’imagerie montre un élargissement à bord irrégulier de la glande lacrymale, uni- ou bilatéral, avec rehaussement après injection de produit de contraste.

3- Diagnostic différentiel :

Les principaux diagnostics différentiels sont les dacryoadénites virales ou bactériennes, les kystes dermoïdes rompus et surtout les inflammations spécifiques non infectieuses (sarcoïdose, syndrome de Sjögren, granulomatose de Wegener, inflammation sclérosante) et le lymphome dans les formes subaiguës et chroniques.

La fréquente association des maladies systémiques et la possibilité d’un lymphome justifient la biopsie quasi systématique.

L’abord cutané antérieur dans le pli palpébral est préféré à la voie conjonctivale, car il permet une biopsie de meilleure qualité et l’éviction des canaux excréteurs.

Cependant, s’il existe le moindre doute clinique ou radiologique sur la possibilité d’une tumeur maligne de la glande lacrymale ou d’un adénome pléiomorphe, les précautions habituelles s’imposent : biopsie-exérèse de la totalité de la glande ou analyse extemporanée.

L’examen anatomopathologique révèle la présence d’une infiltration de la glande par des cellules inflammatoires, avec oedème et dilatation vasculaire.

La destruction des acini serait en faveur d’un désordre immunitaire (Sjögren).

4- Traitement :

Le traitement des inflammations non spécifiques de la glande lacrymale est basé sur une corticothérapie per os (de 0,5 à 1 mg/kg/j), efficace dans la grande majorité des cas.

La diminution des doses est adaptée à l’évolution clinique (en général sevrage en moins de 3 mois).

C - INFLAMMATIONS ORBITAIRES NON SPÉCIFIQUES ANTÉRIEURES ET DIFFUSES :

1- Clinique :

L’atteinte antérieure concerne le globe oculaire et les tissus avoisinants dans la partie antérieure de l’orbite.

Les signes cliniques sont les suivants : douleur, rougeur, oedème palpébral, ptosis, exophtalmie, parfois une uvéite antérieure, une sclérite avec décollement de rétine exsudatif et même une papillite.

Les formes diffuses comportent, en plus des signes précédents, une atteinte des muscles oculomoteurs et du nerf optique, avec par conséquent possibilité de diplopie et de baisse d’acuité visuelle.

2- Imagerie :

L’imagerie fait appel à l’échographie, au scanner et à l’IRM.

Ces examens montrent une infiltration mal limitée antérieure ou diffuse, avec en particulier un épaississement scléral et choroïdien.

3- Diagnostic différentiel :

Les principaux diagnostics différentiels sont la cellulite orbitaire, les hémorragies orbitaires au sein d’une malformation vasculaire et les inflammations orbitaires au cours des maladies de système.

4- Traitement :

Le traitement consiste en une corticothérapie per os à 1 mg/kg/j (ou par voie intraveineuse en cas de baisse visuelle).

Les signes cliniques disparaissent rapidement dans la majorité des cas.

En cas de résistance à ce traitement ou de récidive, la biopsie s’impose.

Des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou des immunosuppresseurs peuvent compléter le traitement en l’absence d’étiologie spécifique.

D - INFLAMMATIONS ORBITAIRES NON SPÉCIFIQUES APICALES :

Ces atteintes postérieures aiguës ou subaiguës sont caractérisées par la présence de signes fonctionnels visuels et la quasi-absence de signe inflammatoire.

Ceci s’explique par la localisation de la lésion à l’apex orbitaire et le contact étroit avec le nerf optique.

Le scanner orbitaire confirme la présence de la lésion apicale.

Beaucoup de pathologies orbitaires peuvent se présenter initialement sous forme d’une lésion apicale de type inflammatoire.

C’est pourquoi un bilan systémique, une surveillance clinique et radiologique, et parfois même la biopsie (bien que difficile du fait de la localisation) s’imposent avant tout traitement.

Cependant, la corticothérapie par voie générale peut parfois s’imposer en cas de détérioration visuelle.

En cas de première poussée d’inflammation apicale, inaccessible à la biopsie, la corticothérapie systémique peut être utilisée comme test thérapeutique.

La ponction-biopsie guidée par le scanner ou l’échographie permet d’éliminer certains diagnostics différentiels (métastases, lymphomes).

Inflammations orbitaires spécifiques :

Les inflammations spécifiques sont celles dont l’étiologie est connue (secondaires à un agent pathogène ou faisant partie d’une maladie de système) ou celles dont l’histopathologie est spécifique (granulomatoses, inflammation sclérosante idiopathique).

Ce sont donc des inflammations orbitaires avec une présentation clinique et radiologique spécifiques et un schéma thérapeutique adapté à chacune d’elles.

A - INFECTIONS :

Les cellulites orbitaires sont une cause majeure d’inflammation orbitaire et peuvent se développer depuis les sinus de la face, à la suite d’une plaie pénétrante de l’orbite avec ou sans corps étranger, ou enfin être secondaires à une infection oculaire, périoculaire ou à une septicémie.

Elles peuvent être d’origine bactérienne, virale, fongique ou parasitaire.

La cellulite orbitaire d’origine bactérienne est la plus fréquente et sera détaillée ici.

Certaines infections parasitaires sont à évoquer selon l’origine géographique.

Enfin, les infections fongiques (aspergilloses et mucormycoses) sont à connaître, et à reconnaître rapidement, du fait de leur évolution dramatique en l’absence de traitement.

1- Cellulites orbitaires et sinusites :

Les infections orbitaires secondaires à une sinusite maxillaire, ethmoïdale, sphénoïdale ou frontale sont les plus fréquentes.

Du fait de la juxtaposition des structures intracrâniennes, elles peuvent mettre en jeu le pronostic vital.

L’atteinte orbitaire peut s’expliquer par deux mécanismes : atteinte par contiguïté, par les parois osseuses très fines et partiellement érodées, ou par voie hématogène, empruntant les trajets veineux.

Sur le plan clinique, elles se manifestent par les signes suivants : exophtalmie douloureuse d’apparition assez brutale dans un contexte fébrile, oedème palpébral, chémosis.

À un stade plus tardif, l’examen retrouve une limitation des mouvements oculaires, une diplopie et une baisse d’acuité visuelle, une hypertonie oculaire et au fond d’oeil une dilatation veineuse, des périphlébites et un oedème papillaire.

En l’absence de traitement, l’évolution peut se faire vers la thrombose du sinus caverneux.

Cela se traduit par des céphalées, des nausées et vomissements, l’altération de l’état général, l’augmentation du chémosis, des paupières violacées, la bilatéralité, l’ophtalmoplégie totale et des troubles sensitifs (atteinte des nerfs crâniens : oculomoteur, trochléaire, trijumeau et abducens).

* Classification

Une classification clinique en cinq groupes, en fonction de l’évolution, a été proposée par Chandler :

– cellulite préseptale ;

– cellulite orbitaire ;

– abcès sous-périosté ;

– abcès orbitaire ;

– thrombose du sinus caverneux.

* Examen oto-rhino-laryngologique :

Il recherche les antécédents de sinusite et la présence de pus au niveau du méat moyen.

L’ensemble des sinus de la face est au mieux examiné par un scanner.

L’inflammation orbitaire peut être plus ou moins diffuse selon l’évolution.

Il s’agit d’une infiltration mal limitée dont la localisation est précisée.

Le scanner recherche également un abcès sous-périosté intraorbitaire ou intracrânien.

Enfin, il précise une éventuelle dilatation de la veine ophtalmique supérieure ainsi qu’un élargissement du sinus caverneux (thrombose du sinus caverneux).

* Évolution et traitement :

Sur le plan épidémiologique, il faut distinguer les cellulites orbitaires de l’enfant de celles de l’adulte.

En effet, chez l’enfant, l’évolution est plus spectaculaire avec une altération de l’état général plus importante.

Le germe responsable est le plus souvent Haemophilus influenzae et l’atteinte est ethmoïdale, secondaire à une infection des voies respiratoires supérieures.

La régression est en général rapide et sans séquelles sous simple antibiothérapie.

Le drainage chirurgical est exceptionnel en présence de risque visuel.

En revanche, chez l’adulte, l’évolution se fait souvent vers la formation d’abcès avec une exophtalmie non axile.

Il s’agit souvent d’une infection polymicrobienne avec en particulier des anaérobies.

Il existe souvent des antécédents de sinusites, de polypes, de traumatisme ou d’extractions dentaires.

Les sinus frontaux et ethmoïdaux sont les plus touchés.

Les complications sont plus fréquentes chez l’adulte.

Le traitement repose sur une antibiothérapie parentérale à large spectre, si possible adaptée au germe (prélèvements nasosinusiens ou hémoculture).

Le drainage est exceptionnel chez l’enfant.

Chez l’adulte, il permet le prélèvement à visée bactériologique et le traitement étiologique.

2- Autres infections bactériennes :

Infections de voisinage : il s’agit de lésions cutanées de la face, des dacryocystites, de rares conjonctivites sévères.

Le germe responsable est Staphylococcus aureus dans la plupart des cas.

Le traitement est basé sur une antibiothérapie par voie générale (par voie intraveineuse ou per os en fonction de l’état local et général) et locale, et parfois un drainage.

Certaines infections intraoculaires peuvent s’étendre au reste de l’orbite comme dans les panophtalmies.

Enfin, les corps étrangers intraorbitaires après un traumatisme accidentel ou chirurgical (implants orbitaires) peuvent se compliquer d’abcès avec parfois fistulisation.

Le traitement consiste en l’ablation du corps étranger et un traitement antibiotique.

3- Infections parasitaires :

Ce sont des infections endémiques.

La lésion orbitaire la plus fréquente est le kyste hydatique.

* Échinococcose ou kyste hydatique :

Il s’agit d’un parasite intestinal d’animaux, pouvant infecter l’homme pendant son stade larvaire.

Cette infection se manifeste par des lésions kystiques, en particulier hépatiques et parfois (1 % des cas) orbitaires.

En cas de rupture spontanée ou post-traumatique du kyste, le patient peut présenter un tableau d’inflammation orbitaire aiguë.

L’imagerie (scanner, échographie) montre la lésion kystique et parfois une calcification.

La sérologie peut constituer une aide au diagnostic.

En cas d’excision chirurgicale, il faut éviter une rupture peropératoire source d’inflammation et de récidives.

Le traitement par albendazole (parfois associé à une ponction du kyste) serait également efficace.

* Autres parasitoses :

Elles peuvent également atteindre l’orbite et en particulier les muscles.

Il s’agit de cysticercose et de trichinose.

4- Infections mycotiques :

Les deux principales étiologies des mycoses orbitaires sont la mucormycose et l’aspergillose.

* Mucormycose :

Il s’agit d’une infection opportuniste gravissime avec issue fatale en l’absence de traitement adapté et précoce.

Elle survient principalement chez des sujets diabétiques en acidocétose et immunodéprimés. L’infection orbitaire est d’origine sinusienne.

La contamination se fait par contiguïté ou par voie sanguine.

L’agent pathogène appartient à l’ordre des mucorales, parasite ubiquitaire devenu pathogène sur le terrain immunodéprimé.

L’évolution est souvent dramatique avec atteinte rapide de l’orbite et extension intracrânienne.

Cliniquement, il s’agit d’un tableau de cellulite orbitaire avec exophtalmie douloureuse, chémosis, baisse visuelle, paralysie oculomotrice et la présence caractéristique mais tardive de lésion noirâtre au niveau de la peau, du palais et de la muqueuse nasale.

L’imagerie montre une opacification sinusienne avec une infiltration orbitaire de voisinage.

Le diagnostic se fait par la biopsie orbitaire qui révèle la présence du parasite.

+ Traitement :

Il est urgentissime.

Il est basé sur un débridement chirurgical associé à l’amphotéricine B par voie veineuse (toxicité rénale) et en irrigation locale, et surtout sur l’amélioration de l’état immunitaire du patient.

L’oxygénothérapie hyperbare serait efficace selon certains auteurs.

* Aspergillose :

Il s’agit également d’une infection opportuniste, due à Aspergillus, survenant presque toujours chez des sujets immunodéprimés.

L’atteinte initiale est sinusienne avec invasion secondaire orbitaire très souvent au niveau de l’apex.

L’aspergillose invasive sino-orbitocérébrale de l’immunodéprimé est à distinguer de l’aspergillome sinusien ou sinusite fongique touchant le sujet sain.

Le tableau clinique habituel est un syndrome de l’apex orbitaire douloureux.

L’imagerie montre l’atteinte sinusienne et orbitaire.

La sérologie est utile au diagnostic.

Ce dernier est apporté par la biopsie orbitaire avec examen histopathologique et mycologique.

+ Traitement :

Il repose sur le drainage, l’amphotéricine B par voie veineuse et en irrigation locale.

L’amélioration de l’état immunitaire du patient est primordiale.

L’évolution peut être fatale par l’extension vers le sinus caverneux.

B - VASCULARITES :

Elles sont caractérisées par une inflammation centrée sur les vaisseaux avec ou sans destruction vasculaire.

Le mécanisme immunologique est le plus souvent un dépôt de complexes immuns ou une hypersensibilité retardée.

Cliniquement, elles se présentent sous forme d’une inflammation aiguë, subaiguë ou chronique.

L’atteinte orbitaire peut faire partie d’un tableau clinique de vascularite généralisée ou parfois être révélatrice de la maladie.

Le traitement fait appel à la corticothérapie associée souvent aux immunosuppresseurs.

Les principales vascularites pouvant atteindre l’orbite sont présentées : granulomatose de Wegener, syndrome de Churg et Strauss, périartérite noueuse, vascularites leucocytoclastiques dont le classique syndrome de Cogan.

1- Granulomatose de Wegener :

Il s’agit d’une vascularite nécrosante caractérisée par la classique triade suivante :

– atteinte des voies aériennes supérieures (sinus) ;

– atteinte des voies respiratoires inférieures (poumons) ;

– atteinte rénale (glomérulonéphrite).

L’atteinte orbitaire peut inaugurer la maladie (forme limitée) ou faire partie du tableau d’une vascularite généralisée de mauvais pronostic.

Enfin, une atteinte sinusienne évoluée peut envahir l’orbite par contiguïté.

L’ophtalmologiste doit penser au diagnostic devant une exophtalmie inflammatoire uni- ou bilatérale, associée à une sclérite ou des infiltrats cornéens limbiques, et rechercher les antécédents de sinusite et d’atteinte pulmonaire.

La lésion orbitaire, responsable de l’exophtalmie, est une infiltration localisée (le plus souvent dans la région de la glande lacrymale) ou diffuse.

Le bilan systémique est réalisé par l’oto-rhino-laryngologiste et le médecin interniste.

L’imagerie (scanner/IRM) précise la topographie de la lésion orbitaire et recherche une atteinte sinusienne ou mastoïdienne ainsi qu’une lyse osseuse.

* Diagnostic :

Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) et en particulier leur sous-type c-ANCA sont assez spécifiques de la maladie, mais souvent absents dans la phase initiale et dans les formes limitées.

Le diagnostic repose donc sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et biologiques (c-ANCA).

Il est conforté par la biopsie orbitaire. Cette dernière montre une inflammation mixte avec des lymphocytes et des polynucléaires, en particulier éosinophiles, autour des vaisseaux, des zones de nécrose adipeuse et des macrophages chargés de graisse, et parfois des foyers de fibrose.

* Traitement :

Le traitement doit être instauré rapidement afin d’éviter l’issue parfois catastrophique de la maladie, tant sur le plan local que général.

Il fait appel à l’association de corticoïdes et de cyclophosphamide (Endoxant).

Le Bactrimt (sulfaméthoxazole, triméthoprime) serait efficace, en particulier dans le traitement d’entretien de la maladie.

2- Syndrome de Churg et Strauss :

Cliniquement, ce syndrome peut simuler une granulomatose de Wegener avec une atteinte pulmonaire.

Il se différencie par l’association à un contexte d’asthme ou d’allergie, l’hyperéosinophilie, et la réponse en général favorable à une corticothérapie seule sans nécessité d’immunosuppresseurs.

3- Périartérite noueuse :

Il s’agit d’une pathologie de l’homme jeune.

La vascularite touche les vaisseaux de petit et moyen calibres avec parfois formation d’anévrismes nodulaires.

Différents tissus et organes sont touchés par cette maladie : reins, coeur, foie, tube digestif, peau.

L’atteinte orbitaire est rare. Le traitement est basé sur la corticothérapie et le cyclophosphamide.

4- Syndrome de Cogan :

La forme typique est constituée par l’association de kératite interstitielle, de surdité et de vertige.

Parfois, il peut exister une inflammation orbitaire, plutôt antérieure, dans les formes atypiques.

La biopsie révèle la présence d’un infiltrat périvasculaire (vascularite leucocytoclastique).

Le traitement fait appel aux corticoïdes par voie générale.

C - GRANULOMATOSES :

Les maladies granulomateuses non vasculitiques sont caractérisées par leur aspect histopathologique d’infiltration par des histiocytes.

Il s’agit principalement de sarcoïdose, des granulomes à corps étranger et des xanthogranulomatoses.

1- Sarcoïdose :

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique de cause inconnue.

Elle touche préférentiellement les femmes entre 20 et 40 ans.

L’atteinte est plus fréquente chez les sujets noirs. Les atteintes oculaires sont bien connues : uvéite granulomateuse antérieure, intermédiaire ou postérieure, lésions conjonctivales, granulomes de la tête du nerf optique.

Au niveau orbitaire, les granulomes se présentent sous forme de masses peu souvent inflammatoires, avec une localisation lacrymale fréquente.

Cette dernière est souvent bilatérale et s’accompagne de sécheresse oculaire.

Les atteintes systémiques sont nombreuses : lésions cutanées faciales, érythème noueux, hépatosplénomégalie, adénopathies, parotidite, atteintes pulmonaires (syndrome interstitiel et adénopathies hilaires) et articulaires en sont les plus classiques.

Sur le plan biologique, le taux sérique élevé de l’enzyme de conversion de l’angiotensine est un argument supplémentaire pour le diagnostic.

Ce dernier repose principalement sur le lavage bronchoalvéolaire et la biopsie (conjonctive, glandes lacrymales et salivaires accessoires, adénopathies).

La présence de granulome tuberculoïde sans caséum est fortement évocatrice de sarcoïdose.

Le traitement fait appel à une corticothérapie générale et prolongée en cas d’atteinte viscérale ou de risque fonctionnel.

2- Granulomes à corps étranger :

Le cas le plus classique est celui d’un kyste dermoïde rompu, révélé par un tableau clinique d’inflammation orbitaire aiguë ou parfois de découverte histopathologique.

Le traitement comporte l’exérèse chirurgicale associée à une corticothérapie.

Certains corps étrangers intraorbitaires après un traumatisme pénétrant (bois, végétaux) peuvent entraîner une réaction granulomateuse puis une fistulisation en l’absence d’extraction chirurgicale.

Enfin, certains matériaux utilisés en chirurgie orbitaire (implants orbitaires, cire de Horsley…) peuvent être à l’origine de granulome et nécessiter une reprise chirurgicale.

3- Xanthogranulomatoses :

Il s’agit de granulomatoses pouvant survenir chez l’enfant ou l’adulte, caractérisées par des dépôts jaunâtres au niveau des paupières (xanthomes) et par une infiltration d’histiocytes et de cellules géantes de Touton.

Sur le plan orbitaire, il peut exister une infiltration antérieure avec discrète exophtalmie et limitation de l’élévation.

Le diagnostic se fait par la biopsie orbitaire. Des associations avec des maladies de système, un asthme tardif, une hyperplasie bénigne des ganglions lymphatiques ou la maladie d’Erdheim-Chester ont été décrites.

Le traitement repose principalement sur les corticoïdes à forte dose, voire ciclosporine, ou la radiothérapie.

D - INFLAMMATIONS SCLÉROSANTES IDIOPATHIQUES :

Cette pathologie orbitaire est remarquable par la prédominance de fibrose et sa similarité anatomopathologique avec la fibrose rétropéritonéale.

Trois principaux tableaux cliniques sont à distinguer : forme apicale avec détérioration visuelle et exophtalmie ; localisation lacrymale avec présence de masse de consistance dure et dystopie oculaire ; forme diffuse avec parfois extension au sinus caverneux.

Les diagnostics différentiels sont principalement la sarcoïdose, la granulomatose de Wegener et les lésions malignes primitives ou secondaires.

1- Clinique :

Les signes cliniques habituels sont : inflammation orbitaire modérée, exophtalmie, restriction des mouvements oculaires et parfois une baisse de l’acuité visuelle.

L’atteinte peut être uni- ou bilatérale.

Une fibrose rétropéritonéale ou médiastinale doit être recherchée systématiquement.

2- Imagerie :

L’imagerie montre une masse orbitaire homogène et mal limitée et permet de déceler une éventuelle extension intracrânienne.

3- Diagnostic :

La biopsie est fondamentale pour deux raisons.

D’une part elle permet d’éliminer les diagnostics différentiels en particulier les lésions malignes, d’autre part elle permet la mise en route rapide d’un traitement agressif afin d’éviter l’évolution vers une fibrose définitive et irréversible.

L’analyse anatomopathologique révèle une fibrose associée à un infiltrat inflammatoire paucicellulaire.

4- Traitement :

Le traitement actuel pour cette pathologie est basé sur des corticostéroïdes associés aux immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate ou ciclosporine).

La radiothérapie semble inefficace dans cette indication.

Ce traitement, parfois long, nécessite la collaboration avec des médecins internistes ou cancérologues.

Un nouveau traitement par tamoxifène (Nolvadext) semble prometteur dans les fibroses rétropéritonéales et cervicofaciales.

L’atteinte orbitaire semble être sensible à ce traitement dans notre expérience.

Formes de transition et lésions lymphoprolifératives :

Certaines entités pathologiques peuvent se présenter initialement comme des inflammations orbitaires non spécifiques, avec une infiltration lymphocytaire ou histiocytaire non spécifique, et au cours de l’évolution se transformer en pathologies plus spécifiques telles que le syndrome de Sjögren, le lymphome malin, le plasmocytome ou l’histiocytose X.

Ceci souligne encore une fois l’intérêt de la biopsie orbitaire, parfois itérative.

A - SYNDROME DE SJÖGREN :

1- Clinique :

On parle de syndrome de Sjögren en présence d’au moins deux des trois signes fondamentaux suivants :

– kératoconjonctivite sèche ;

– xérostomie ;

– présence d’une maladie auto-immune : polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, polymyosite, sclérodermie, anémie hémolytique…

La forme isolée constituée de sécheresse oculaire et buccale est connue sous le nom de syndrome sec.

La sécheresse oculaire se manifeste par une sensation de brûlure, d’oeil sec, une photophobie et des secrétions muqueuses.

À l’examen, les glandes lacrymales peuvent être visibles et palpables.

Il existe souvent une kératite filamenteuse, avec un temps court de rupture de film lacrymal (break-up time), et une sécheresse objectivée par le test de Schirmer.

L’atteinte des glandes salivaires se manifeste par une sécheresse buccale, des difficultés à avaler et parfois une parotidomégalie.

Un bilan général (clinique et biologique) est réalisé par le médecin interniste à la recherche d’une maladie auto-immune associée.

2- Diagnostic :

Deux anticorps antinucléaires sont associés avec ce syndrome : anticorps anti-SS-A et anti-SS-B. Les anti-SS-B seraient plus spécifiques et présents dans 60 à 70 % des cas.

La biopsie de la glande lacrymale permet de faire le diagnostic positif de cette pathologie qui fait parfois appel à un traitement agressif (immunosuppresseurs).

Elle permet également d’éliminer le diagnostic de lymphome, d’autant plus que ce dernier peut compliquer l’évolution d’un syndrome de Sjögren.

L’image caractéristique est une infiltration lymphocytaire suivie d’une atrophie des acini et de fibrose.

3- Traitement :

Il est basé sur les corticoïdes par voie générale (ou en injection locale dans les formes unilatérales et localisées à la glande lacrymale) et les immunosuppresseurs.

La chloroquine est proposée par certains.

La radiothérapie serait contre-indiquée à cause du risque de développement d’un lymphome.

Enfin, les traitements symptomatiques (larmes artificielles…) permettent souvent de soulager les patients.

B - HISTIOCYTOSE X :

Il s’agit d’une pathologie rare pouvant toucher l’enfant et l’adulte jeune.

Son étiologie est encore inconnue.

Le diagnostic repose sur la radiographie standard, le scanner et surtout l’histologie qui montre la prolifération d’histiocytes dérivant des cellules de Langerhans.

Le traitement varie en fonction des formes cliniques.

Conduite à tenir devant une inflammation orbitaire :

Face à un cas d’inflammation orbitaire, il est important d’adopter une attitude logique et reproductible.

Parfois, le diagnostic étiologique est évident devant un tableau infectieux avec des antécédents de sinusites, une inflammation orbitaire dans le cadre d’une maladie systémique connue (sarcoïdose, Wegener, Sjögren...).

Dans ces cas, le problème est uniquement thérapeutique.

Il dépend de la cause (antibiothérapie, corticothérapie, immunosuppresseurs...).

Dans tous les autres cas, l’ophtalmologiste se trouve face à une inflammation aiguë, subaiguë ou chronique non spécifique avec des questions sur l’étiologie et le traitement à instaurer.

L’attitude moderne serait de faire une biopsie orbitaire afin de rechercher une inflammation spécifique, d’éliminer certains diagnostics différentiels en particulier tumoraux (lymphome, métastases) et de proposer le traitement le plus adapté.

Or, en pratique courante, il n’est pas toujours possible de réaliser cette biopsie (organisation pratique, lésion d’accès difficile…) et certains éléments cliniques, en particulier dans les inflammations aiguës et subaiguës, peuvent nécessiter un traitement anti-inflammatoire non spécifique urgent (détérioration visuelle, symptomatologie douloureuse…).

Dans ces cas, l’attitude pratique est de considérer l’inflammation orbitaire selon sa localisation (Inflammations non spécifiques : myosites, dacryoadénites…) et d’adopter l’attitude thérapeutique adaptée.

Les corticoïdes sont les anti-inflammatoires non spécifiques les plus efficaces.

En cas de retentissement fonctionnel ou d’inflammation importante, le traitement par voie veineuse est préféré du fait de son efficacité plus rapide.

Il se fait par des bolus intraveineux de méthylprednisolone (Solu-Médrolt 500 mg à passer sur 3 heures, en position allongée, répétés sur 3 jours).

Une surveillance cardiovasculaire (électrocardiogramme avant les bolus et surveillance de la pression artérielle pendant les bolus) et biologique (ionogramme sanguin) s’impose.

La supplémentation en potassium (ainsi qu’en calcium et en vitamine D chez l’enfant), le régime sans sel et la protection gastrique complètent ce traitement.

Un relais per os par prednisone (Cortancylt) à la dose de 1 mg/kg/j fait suite à ce traitement pour une durée allant de 1 à 6 mois selon l’évolution.

En l’absence de risque fonctionnel et dans les formes inflammatoires modérées, il est légitime de débuter le traitement directement par voie orale (Cortancylt à la dose de 0,5 à 1 mg/kg/j).

Cependant, en cas de résistance ou de dépendance à ce traitement non spécifique, de présence de signes systémiques non étiquetés (lésions cutanées, articulaires…) ou de lésion chronique, une biopsie, si possible à distance de la corticothérapie, s’impose.

La voie d’abord pour cette biopsie dépend de la localisation du processus inflammatoire ; elle peut être antérieure ou latérale, avec ou sans ostéotomie.

Dans les formes apicales, une biopsie à l’aiguille est parfois préférée.

L’analyse anatomopathologique en extemporané permet d’adopter la meilleure attitude chirurgicale, surtout en cas de doute diagnostique : simple biopsie ou biopsie-exérèse.

Le résultat de cette biopsie permet souvent d’instaurer un traitement plus agressif (immunosuppresseurs, radiothérapie à dose antiinflammatoire, soit 20 Gy) en collaboration avec des médecins internistes et d’améliorer le pronostic fonctionnel.

Conclusion :

Les inflammations orbitaires devraient désormais être classées en inflammations spécifiques et non spécifiques.

Les termes de « pseudotumeur inflammatoire », trop imprécis et pouvant prêter à confusion, avec des retentissements péjoratifs sur le plan pronostique, devraient être abandonné.

Les progrès en matière de connaissances en immunopathologie, la réalisation de biopsies, les nouvelles techniques histopathologiques et l’utilisation de la biologie moléculaire, permettront de tendre dans l’avenir vers un nombre plus important de diagnostics d’inflammations spécifiques.

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