1- Nature ganglionnaire ou non de la tuméfaction
:
Quelle que soit l’aire ganglionnaire, il faut éliminer un
lipome, une tumeur maligne non ganglionnaire, une
tumeur bénigne (fibrome, neurinome).
Dans les aires cervicales, il faut écarter une hypertrophie
d’une glande sous-maxillaire (par une palpation bidigitale)
ou parotidienne (parfois siège d’une adénopathie
intraparotidienne) ; une tumeur thyroïdienne (mobile à
la déglutition) ; une masse d’origine vasculaire (battante
si elle est artérielle comme un anévrisme carotidien) ou
un kyste vestigial du tractus thyréoglosse.
Les aires axillaires peuvent être le siège d’une hidrosadénite
(inflammation d’une glande sudoripare).
Dans les aires inguinocrurales, il faut éliminer une hernie
(impulsive à la toux), une phlébite de la crosse de la
saphène (cordon induré), un anévrisme artériel (masse
battante, expansive).
2- Ganglions palpables mais non pathologiques
:
Chez l’enfant et le sujet maigre, il n’est pas rare de palper
de petits ganglions (inférieurs à 0,5 cm) particulièrement
dans les aires cervicales et inguinales.
En cas de
doute sur un aspect pathologique, une surveillance est
de toute façon indispensable.
C - Éléments du diagnostic étiologique :
1- Interrogatoire
:
Il permet de préciser la date et les circonstances de
découverte, les modalités évolutives, le caractère douloureux
ou non de l’adénopathie.
On recherche des signes généraux : fièvre, sueurs nocturnes,
asthénie, anorexie, amaigrissement, prurit généralisé.
Les antécédents personnels seront également précisés :
terrain alcoolo-tabagique, contacts sexuels non protégés,
contage tuberculeux, contact avec des animaux
(griffure de chat, morsure), prises médicamenteuses,
voyages, ainsi que les antécédents familiaux (notamment
de cancer).
2- Examen clinique
:
• Il faut examiner méthodiquement l’ensemble des
aires ganglionnaires afin de distinguer :
– les adénopathies isolées : une seule adénopathie ou un
groupe d’adénopathies siégeant dans une seule aire ganglionnaire
;
– les polyadénopathies, siégeant dans plusieurs aires
ganglionnaires, qui peuvent être symétriques ou asymétriques.
• Il faut préciser les caractéristiques physiques de ces
adénopathies :
– localisation et taille (mesurée au mieux avec un pied à
coulisse) ;
– consistance : molle, élastique, rénitente, dure, parfois
pierreuse ;
• Il faut bien entendu effectuer un examen clinique
complet et rechercher tout particulièrement :
– une splénomégalie et une hypertrophie amygdalienne ;
– une lésion dans le territoire de drainage d’une adénopathie
isolée ;
– des signes indirects témoignant de la présence d’adénopathies
profondes.
Il s’agit essentiellement d’un syndrome
cave supérieur (oedème palpébral, facial et sus-claviculaire,
turgescence jugulaire, circulation collatérale thoracique)
ou d’oedèmes compressifs des membres inférieurs voire
de complications thrombotiques.
• Il est impératif de reporter ces constations sur un
schéma daté.
3- Examens complémentaires
:
• Certains sont simples et systématiques.
Il s’agit de :
l’hémogramme qui peut apporter des renseignements
capitaux : cytopénie, polynucléose, syndrome mononucléosique,
présence de cellules lymphoïdes atypiques ou
de blastes, éosinophilie… ; la recherche d’un syndrome
inflammatoire (vitesse de sédimentation, protéine Créactive).
• D’autres ne sont pratiqués qu’en fonction du contexte :
la radiographie thoracique qui peut dépister des adénopathies médiastinales ou des nodules pulmonaires (la
tomodensitométrie est l’examen de référence pour la
mise en évidence d’adénopathies profondes) ; l’électrophorèse
des protides sériques qui recherche un pic
monoclonal ; les LDH (lactic dehydrogenase) (marqueur
de masse tumorale des lymphomes) ; les sérologies
virales (notamment la sérologie du virus d’immunodéficience
humaine) ; la ponction ganglionnaire ; la biopsie ganglionnaire.
Diagnostic étiologique
:
En fonction des renseignements obtenus lors de cette
première étape, les orientations diagnostiques sont différentes
s’il s’agit d’une adénopathie isolée ou d’une polyadénopathie, et si le contexte de survenue est aigu
ou chronique.
A - Adénopathie isolée
:
Affirmer qu’une adénopathie est isolée implique comme
nous l’avons vu que toutes les aires ganglionnaires aient
été examinées et qu’une splénomégalie ait été recherchée.
La démarche diagnostique s’appuiera essentiellement sur la rapidité d’évolution, les caractéristiques
physiques, l’examen très soigneux du territoire de drainage
de l’adénopathie, et souvent l’abord du ganglion
par ponction voire biopsie.
1- Évolution aiguë
:
Il s’agit généralement d’une infection dans le territoire
de drainage de l’adénopathie.
Le diagnostic est aisé
devant une adénopathie manifestement inflammatoire :
douleur à la pression, chaleur, rougeur, périadénite ou
même ramollissement et fistulisation, s’accompagnant
parfois de signes généraux (fièvre).
• L’adénite infectieuse « à pyogène » est la plus fréquente.
Le foyer infectieux dans le territoire de drainage
n’est pas toujours retrouvé.
L’adénite peut s’associer à
une lymphangite.
Quelle que soit l’aire, il peut s’agir d’une infection cutanée.
Selon la localisation, on recherche :
– cervicale haute : foyer infectieux dentaire, facial, oculaire, oropharyngé dont angine, otite ;
– prétragienne : infection oculaire ;
– axillaire : lésions du membre supérieur et particulièrement
des doigts (panaris) ;
– inguino-crurale : lésions du membre inférieur (érysipèle,
panaris).
La ponction ganglionnaire est souvent évocatrice par la
présence de pus qui doit être aspiré pour une étude cytologique
et bactériologique.
Il faut signaler que la ponction
d’un kyste du tractus thyréoglosse ramène un liquide
puriforme ; la cytologie rétablit le diagnostic.
• D’autres causes sont à rechercher en fonction du
contexte :
– les maladies aiguës d’inoculation font suite à des morsures,
blessures, griffures animales dans le territoire de
drainage : il s’agit essentiellement de pasteurellose
(plaie très douloureuse, récente
– quelques heures
–
avec écoulement séreux, lymphangite, évolution rapide),
et tularémie (morsure de rongeur
– dont lièvre
–
incubation 4-8 jours) ;
– les maladies vénériennes sont évoquées devant la
notion de rapports sexuels non protégés, d’ulcération
génitale, anale ou pharyngienne.
En effet, certaines de
ces affections peuvent s’accompagner d’adénopathie
d’évolution aiguë : l’herpès et le chancre mou
(Hæmophilus ducreyi).
Dans cette situation, la sérologie
du virus d’immunodéficience humaine et la recherche
de gonocoques sont systématiques.
– une adénopathie lymphomateuse peut parfois simuler
une adénite aiguë.
La ponction ganglionnaire oriente
alors le diagnostic.
2- Évolution chronique ou subaiguë
:
Une métastase ganglionnaire ou une hémopathie
maligne sont les hypothèses à envisager en premier lieu,
même si une cause infectieuse n’est pas à exclure.
• Il faut rechercher une tumeur du voisinage : il s’agit
d’adénopathies volumineuses fixées et de consistance
pierreuse, mais ces caractéristiques ne sont pas
constantes.
La tumeur est parfois évidente à l’examen clinique (ou à
la radiographie thoracique) dans le territoire drainé par
l’adénopathie :
– mélanome, cancer épidermoïde cutané quelle que soit
l’aire ganglionnaire ;
– tumeur des voies aérodigestives supérieures (plancher
de la bouche, langue, lèvres), nodule thyroïdien, pour
une adénopathie cervicale ;
– dysphagie, masse à la radiographie thoracique évoquant
un cancer de l’oesophage pour une adénopathie sus-claviculaire (surtout à droite) ;
– tumeur du sein pour une adénopathie sus-claviculaire
ou axillaire ;
– masse abdominale, nodules hépatiques suspects,
tumeur testiculaire, pour une adénopathie sus-claviculaire
gauche (ganglion de Troisier) ;
– tumeur de la verge, de la vulve ou du canal anal pour
une adénopathie inguinale ou crurale.
Si la tumeur n’est pas évidente, la ponction ganglionnaire
oriente le diagnostic en retrouvant des cellules métastatiques
; il est alors nécessaire d’effectuer rapidement un
bilan à la recherche d’une néoplasie primitive qui sera biopsiée :
– panendoscopie des voies aérodigestives supérieures
en cas d’adénopathie cervicale ;
– mammographie en cas d’adénopathie axillaire ou susclaviculaire
;
– scanner thoracique et abdominal, fibroscopie oesogastroduodénale,
coloscopie en cas d’adénopathie sus-claviculaire.
Si ce bilan est négatif ou si la tumeur est difficilement
accessible, une biopsie ganglionnaire sera décidée.
Pour certains, la ponction d’un ganglion métastatique
favoriserait la dissémination locale de la maladie.
Ainsi,
si le contexte clinique est très en faveur d’une métastase,
un bilan à la recherche d’une lésion primitive sans
recours préalable à la ponction peut être entrepris.
• Certains éléments peuvent orienter vers une hémopathie
maligne, essentiellement maladie de Hodgkin ou
lymphome malin non Hodgkinien.
Les adénopathies sont le plus souvent fermes et non
douloureuses, mais leurs caractéristiques cliniques sont
en fait très variables.
Ces hémopathies peuvent également
être décelées devant une polyadénopathie.
Les éléments
orientant vers une maladie de Hodgkin ou un
lymphome malin non hodgkinien, très inconstants, sont :
– des signes généraux : fièvre, sueurs, amaigrissement ;
– un prurit surtout dans la maladie de Hodgkin et dans
les lymphomes malins non hodgkiniens de phénotype T ;
– des douleurs ganglionnaires à l’ingestion d’alcool,
très rares mais très évocatrices d’une maladie de
Hodgkin ;
– une élévation des LDH, marqueur d’agressivité et de
masse tumorale pour le lymphome malin non hodgkinien
(plus que dans la maladie de Hodgkin) ;
– une éosinophilie dans la maladie de Hodgkin et dans
certains lymphomes non hodgkiniens de phénotype T ;
– des cellules lymphoïdes atypiques sur le frottis sanguin dans les lymphomes malins non hodgkiniens avec
envahissement médullaire et passage sanguin.
La ponction ganglionnaire peut apporter des arguments
cytologiques de grande valeur : présence de cellules de
Sternberg évoquant la maladie de Hodgkin, frottis
homogène de cellules lymphoïdes évoquant un lymphome
malin non hodgkinien.
Cependant, l’analyse cytologique
du frottis ganglionnaire n’a qu’une valeur indicative,
et une biopsie ganglionnaire est indispensable pour
confirmer l’un de ces diagnostics.
L’évolution de certains lymphomes malins non hodgkiniens
de haute malignité peut être très rapide avec
troubles métaboliques, atteinte neuroméningée, compression,
et réaliser une urgence diagnostique et thérapeutique.
• Certaines causes infectieuses peuvent également être
évoquées devant des adénopathies isolées.
Les adénopathies sont d’évolution chronique ou subaiguë,
parfois associées à des signes généraux discrets
(fièvre modérée).
Adénite à mycobactérie : Mycobacterium tuberculosis
(bacille de Koch) est le plus souvent en cause.
On y pensera
plus volontiers chez un patient originaire du tiersmonde
ou issu d’un milieu défavorisé.
Il s’agit d’une ou
plusieurs adénopathies habituellement cervicales, de
consistance ferme puis d’évolution torpide vers le
ramollissement et la fistulisation.
La biopsie ganglionnaire
est nécessaire sauf si la ponction ganglionnaire
montre un liquide puriforme contenant des bacilles acido-alcoolorésistants (BAAR) à l’examen direct après
coloration de Ziehl.
Une culture sur milieu de Löwenstein est indispensable pour l’identification et
l’antibiogramme.
La recherche d’autres localisations est
la règle, et une antibiothérapie sera prescrite pour 6 à
9 mois.
Les autres mycobactérioses sont plus rares.
Mycobacterium bovis se rencontre plutôt dans des localisations
axillaires.
Les mycobactéries atypiques se
voient surtout chez l’immunodéprimé.
La « bécégite »
est une suppuration au niveau du site d’injection du vaccin
associée à une adénopathie axillaire satellite.
La maladie des griffes du chat (lymphoréticulose
bénigne d’inoculation) est évoquée devant la notion de
griffure, parfois ancienne (incubation 7 à 60 jours) par un
chat.
L’adénopathie, faiblement inflammatoire, évolue
lentement vers la suppuration (régression spontanée possible).
La ponction ganglionnaire avec coloration de Warthin-Starry peut mettre en évidence des coccobacilles.
La sérologie de Bartonella henselae et Afipia felis
et surtout la recherche du génome bactérien (sur prélèvement
ganglionnaire) apportent le diagnostic de certitude.
La primo-infection toxoplasmique se présente rarement
sous la forme d’une adénopathie isolée.
L’adénopathie
est discrètement sensible et inflammatoire, habituellement
cervicale (notamment sous-mentonnière).
Sont plus rarement évoquées, à la suite d’un contact
vénérien, la syphilis et la maladie de Nicolas-Favre et à
la suite de soins dentaires, l’actinomycose cervicale.
B - Polyadénopathie :
Il faut toujours rechercher une splénomégalie associée.
Les principaux éléments d’orientation devant une polyadénopathie
sont : les signes évoquant une infection
virale, l’évolution (aiguë ou chronique), la répartition
symétrique ou non des adénopathies, l’hémogramme,
et la sérologie du virus d’immunodéficience humaine.
Ces éléments vont conduire parfois facilement au
diagnostic, dans les autres cas, seules la ponction et
la biopsie ganglionnaire permettront de porter un
diagnostic.
1- Causes infectieuses
:
• Évolution aiguë : les adénopathies sont souvent symétriques
et de petite taille. Elle peuvent s’accompagner de
signes d’infection virale aiguë (signes généraux, rash,
pharyngite, angine, conjonctivite, syndrome grippal…) ;
il faut rechercher une notion de contage.
L’existence d’un syndrome mononucléosique à l’examen
attentif du frottis sanguin oriente fortement le diagnostic.
C’est la présence de grands lymphocytes hyperbasophiles
d’aspect atypique, associés à des petits
lymphocytes d’aspect normal et à des cellules d’aspect
plasmocytaire.
Il existe parfois une hyperlymphocytose.
Ce syndrome est isolé ou associé à une thrombopénie
(d’origine périphérique) et à une discrète neutropénie.
Deux causes sont prédominantes, l’une par sa fréquence
(la mononucléose infectieuse), l’autre par sa gravité
(la primo-infection par le virus d’immunodéficience
humaine).
La mononucléose infectieuse est une infection d’installation
rapide qui associe habituellement une angine, une
asthénie très marquée, et parfois une fièvre.
Un exanthème morbilliforme spontané ou déclenché par la prise de
pénicilline A est très évocateur.
La polyadénopathie,
habituellement de prédominance cervicale postérieure,
peut prendre un aspect tumoral.
Une cytolyse hépatique
est fréquente.
Le diagnostic repose soit sur la mise en
évidence d’anticorps hétérophiles par test de la mononucléose
infectieuse, très sensible (95 %), mais à contrôler
par la réaction de Paul-Bunnell-Davidsohn, soit sur la
présence d’IgM anti-VCA (viral capside antigen) à la
sérologie Epstein-Barr.
La primo-infection par virus d’immunodéficience
humaine peut être symptomatique.
Le tableau est proche
de la mononucléose infectieuse : fièvre, syndrome grippal,
asthénie, pharyngite, rash déclenché parfois par la
pénicilline A, cytolyse hépatique modérée.
Ces manifestations
sont transitoires, disparaissant en quelques
semaines.
Il faut rechercher les facteurs de risque.
Le
diagnostic repose sur la sérologie du virus qui à ce stade
peut être encore négative, imposant alors la recherche de
l’antigène p24.
En cas de forte suspicion, si l’antigène
p24 et la sérologie du virus sont négatifs, l’étude de la
charge virale peut être demandée.
D’autres étiologies existent : toxoplasmose ; rubéole
(souvent adénopathies cervicales postérieures de très
petite taille) ; adénovirose ; primo-infection à cytomégalovirus.
Le syndrome mononucléosique n’est pas toujours présent
et les adénopathies peuvent résumer la présentation
clinique ; seules les sérologies permettront de porter le
diagnostic.
• Évolution chronique : il faut penser en premier lieu à
la lymphadénopathie chronique généralisée associée au
virus d’immunodéficience humaine.
Cette polyadénopathie
est symétrique et parfois associée à des infections
opportunistes. Le diagnostic repose sur la sérologie du
virus.
Dans ce contexte, l’apparition d’adénopathies
asymétriques, de grande taille (> 2 cm), d’évolution plus
aiguë, doit faire évoquer un lymphome associé au virus
d’immunodéficience.
La ponction peut montrer des cellules
suspectes et la biopsie ganglionnaire s’impose.
D’autres causes infectieuses sont plus rares, brucellose,
syphilis secondaire, leishmaniose viscérale, tuberculose
ganglionnaire [forme généralisée et (ou) hématopoïétique].
2- Causes malignes
:
• Une leucémie aiguë est évoquée, surtout s’il existe
également une asthénie, un syndrome infectieux et un
purpura.
La présence de blastes dans le sang, quel
qu’en soit le taux, associée ou non à des signes d’insuffisance
médullaire (anémie arégénérative, neutropénie,
thrombopénie) est fortement évocatrice du diagnostic.
Une pancytopénie sans blastose doit également faire
évoquer le diagnostic de leucémie aiguë.
Cette hypothèse
doit être confirmée en urgence par un myélogramme,
et impose une hospitalisation rapide.
Il s’agit
plus souvent d’une leucémie aiguë lymphoïde que
myéloïde.
• Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique
(LLC) sera évoqué devant une hyperlymphocytose sanguine
(lymphocytes > 4 G/L).
L’examen du frottis sanguin
montre des petits lymphocytes d’aspect banal, et
des cellules altérées (ombres de Gümprecht).
L’hyperlymphocytose s’accompagne d’anémie et (ou)
de thrombopénie dans les formes évoluées. La polyadénopathie
est symétrique, évoluant dans un contexte
« indolent ».
L’étude immunologique (marqueurs) des
cellules lymphoïdes du sang périphérique est la clef du
diagnostic (cellules B, CD5+, CD23+ et faible densité
d’expression des Ig de membrane).
• D’autres hémopathies lymphoïdes chroniques,
proches de la leucémie lymphoïde chronique, mais
moins fréquentes peuvent être évoquées sur la présence
de cellules lymphoïdes atypiques sanguines.
Il existe
souvent une hyperlymphocytose accompagnée parfois
d’anémie, de thrombopénie, ou de neutropénie.
Il peut
s’agir d’un lymphome malin non hodgkinien de faible
malignité (lymphome folliculaire, lymphome à cellules
du manteau) avec dissémination sanguine, d’une leucémie prolymphocytaire, d’une maladie de Waldenström (association à une IgM monoclonale sérique > 5 g/L).
L’étude cytologique et immunologique des cellules
lymphoïdes du sang périphérique est là encore la base
du diagnostic.
Ensuite, selon les cas, une biopsie ganglionnaire,
un myélogramme, une biopsie médullaire,
un caryotype des cellules tumorales pourront être
demandés.
• Il existe parfois des signes très suspects de lymphome
malin non hodgkinien ou de maladie de Hodgkin
particulièrement devant une polyadénopathie asymétrique
avec éléments de grande taille (> 2 cm), d’évolution
chronique ou subaiguë voire plus rarement aiguë
(dans les lymphomes malins non hodgkiniens de très
forte malignité).
Le résultat de la ponction ganglionnaire
renforce en général la suspicion.
Mais la biopsie ganglionnaire
est indispensable pour affirmer le diagnostic
et préciser le type du lymphome.
• Plus rarement une polyadénopathie asymétrique
d’évolution chronique ou subaiguë peut être révélatrice
d’un cancer métastatique.
Le diagnostic fortement suspecté
à la ponction ganglionnaire sera confirmé par la
découverte d’une tumeur primitive ou par la biopsie
ganglionnaire.
3- Autres causes
:
• La sarcoïdose est évoquée devant une polyadénopathie
cervico-axillaire, parfois épitrochléenne. Les signes
généraux sont peu marqués.
La radiographie pulmonaire
est évocatrice : adénopathies médiastinales hilaires,
intertrachéobronchique et parfois syndrome interstitiel.
Une atteinte systémique est possible.
Le diagnostic
repose sur la mise en évidence d’un granulome épithélioïde
et gigantocellulaire sans caséum à la biopsie ganglionnaire.
• Au cours des maladies systémiques, les adénopathies
lorsqu’elles existent sont de petite taille.
Elles sont rencontrées
dans le lupus surtout, mais aussi dans la polyarthrite
rhumatoïde, la maladie de Still, la dermatomyosite,
le syndrome de Gougerot-Sjögren, la maladie
de Kawasaki, la maladie de Whipple…
• Une prise médicamenteuse peut induire la survenue
d’adénopathies (hydantoïnes, quinidine, bêtalactamines,
anti-inflammatoires non stéroïdiens).
Néanmoins, une
telle hypothèse ne sera retenue qu’après élimination des
autres causes.
La disparition de ces adénopathies à l’arrêt
du médicament peut être lente, mais elle est indispensable
au diagnostic.
Certaines affections peuvent être responsables de polyadénopathies
parfois qualifiées de « dysimmunitaires »,
mimant en tout point un lymphome.
Il s’agit de la maladie
de Castleman, des adénopathies compliquant les
déficits immunitaires constitutionnels, et de la maladie
de Rosai et Dorfman.
Dans ces situations, seule la biopsie
ganglionnaire permet d’écarter le diagnostic de lymphome.
