Autres lésions malignes :

Les autres lésions malignes de l’oesophage sont très exceptionnelles et sont avant tout de diagnostic histologique, même si certains aspects radiologiques sont évocateurs.

À partir des données histologiques, six groupes de tumeurs malignes peuvent être décrits : léiomyosarcomes et tumeurs stromales, épithéliosarcomes, métastases oesophagiennes, mélanomes malins, lymphomes non hodgkiniens (LNH) et tumeurs malignes exceptionnelles.

A - LÉIOMYOSARCOMES ET TUMEURS STROMALES :

Ces tumeurs conjonctives sont rares, voire exceptionnelles (1 % des tumeurs malignes de l’oesophage), mais comme les autres localisations du tractus digestif, elles ont bénéficié sur le plan anatomopathologique des développements récents de la biologie moléculaire et cellulaire et de l’histo-immuno-chimie.

Le problème essentiel avec ces tumeurs est de déterminer leur évolutivité, car il n’existe aucun critère absolu pour affirmer la bénignité ou la malignité.

Certains éléments comme la taille, lorsqu’elle est inférieure à 4 cm, ou l’absence de nécrose tumorale, orientent vers la bénignité mais bien sûr ils sont peu précis.

Des critères plus objectifs ont été proposés récemment.

Ce sont la quantification de la prolifération cellulaire à l’aide d’un antigène nucléaire spécifique, le proliferation cell nuclear antigen (PCNA) et l’étude par cytométrie de flux de la ploïdie cellulaire, l’aneuploïdie étant de mauvais pronostic.

Dans l’attente de la confirmation de ces études préliminaires, le critère actuel de malignité le plus fiable est la présence de plus de deux mitoses pour dix champs de microscope à un grossissement de 40.

Certaines tumeurs conjonctives bien différenciées sont facilement rattachées à leur tissu d’origine : tissu musculaire lisse, nerveux, adipeux ou conjonctif commun.

Les tumeurs stromales (gastrointestinal stromal tumors [GIST]) regroupent toutes les tumeurs conjonctives dont la différenciation est difficile à préciser même après étude histo-immuno-chimique.

Ce sont des tumeurs avec des cellules fusiformes ou rondes dont le marquage est réalisé avec les anticorps spécifiques des muscles lisses (phénotype C), du tissu vasculaire ou myofibroblastique (actine, desmine) du tissu nerveux (protéine S100 et GFAP) et le CD 34.

Les dénominations de ces tumeurs regroupent les termes de léiomyomes, léiomyoblastomes, léiomyosarcomes, lipomes, schwannomes, fibromes, neurofibromes, tumeurs du système nerveux autonome (GANT).

Macroscopiquement, la tumeur est polylobée, hypervascularisée avec un aspect fasciculé ou tourbillonnant. Ses contours sont nets, parfois délimités par une capsule fibreuse.

Elles sont localisées habituellement en dessous du bouton aortique, notamment sur l’oesophage distal.

Sur le plan radiologique, même si la forme infiltrante voisine d’un cancer épidermoïde est possible, c’est l’aspect polypoïde qui est le plus fréquent.

C’est une masse à développement mixte endoluminal et exoluminal.

Au transit oesophagien, elle apparaît polylobée, dilatant la lumière oesophagienne, avec souvent des ulcérations muqueuses.

L’implantation est sessile.

La lésion n’entraîne pas de phénomène obstructif et l’oesophage d’amont n’est pas dilaté.

En endoscopie, les ulcérations sont clairement identifiées et un cancer oesophagien est habituellement envisagé.

Le résultat des biopsies doit attirer l’attention car il n’y a que des signes d’inflammation, voire de métaplasie gastrique ou intestinale.

L’endosonographie permet une évaluation du composant tumoral extraluminal qui peut avoir un aspect liquidien.

C’est également ce développement exoluminal qui est bien apprécié par l’IRM et le scanner.

Le rehaussement est habituellement intense et surtout hétérogène.

Ces deux éléments permettent d’éliminer une lésion kystique bénigne.

Le pronostic de ces tumeurs est variable, mais généralement meilleur que les cancers habituels puisque l’on note une survie de 50 % à 5 ans.

La forme infiltrante serait de moins bon pronostic.

B - ÉPITHÉLIOSARCOMES :

Ce sont une variante histologique du cancer oesophagien qui associe un composant épithéliomateux et un composant sarcomateux.

Leur fréquence est faible avec environ 1 % des tumeurs oesophagiennes.

Les termes de cette tumeur sont nombreux : carcinosarcome, carcinome polypoïde, pseudosarcome et carcinome à cellules (fusiformes).

Il semble que le pronostic de ces lésions soit meilleur que les épithéliomas habituels, car elles ont un développement endoluminal prédominant et la composante sarcomateuse donne peu de métastases.

Les prélèvements biopsiques ne révèlent habituellement que la composante épithéliomateuse si on ne réalise pas de macrobiopsie.

Radiologiquement, il s’agit d’une volumineuse masse de 5 à 15 cm de diamètre, polylobée, d’implantation sessile ou pédiculée.

La masse dilate à son niveau l’oesophage mais n’entraîne pas d’obstruction.

Les contours de la tumeur sont bien délimités et le pôle supérieur recouvert de baryum a un aspect en cupule.

Les contours oesophagiens sont réguliers.

Le siège habituel est l’oesophage moyen.

C - MÉTASTASES OESOPHAGIENNES :

Elles ont une fréquence de 3 % chez les patients autopsiés et décédant d’un cancer.

En fait, la plupart de ces atteintes ne sont pas des métastases au sens strict mais une extension tumorale de voisinage à partir d’un cancer du poumon, de l’estomac, de l’oropharynx, d’adénopathies médiastinales ou de médiastinite maligne (sein).

Il s’agit donc d’une atteinte extrinsèque et non de véritables métastases.

Pour affirmer la métastase, il faut que la tumeur soit localisée et de type sous-muqueux.

La lésion peut être multiple ou unique.

Les cancers en cause sont le cancer du poumon, les cancers ORL, le cancer du sein, le cancer du pancréas, le cancer du rein et de l’utérus.

L’aspect radiologique est celui d’une tumeur sous-muqueuse souvent ulcérée.

Une lésion sténosante localisée, ulcérée et nodulaire, peut également correspondre à une métastase.

En raison du bilan carcinologique, la TDM peut déceler ces lésions qui sont souvent volumineuses.

D - MÉLANOMES MALINS PRIMITIFS DE L’OESOPHAGE :

Ils sont exceptionnels.

Chez 4 à 8% des patients, il existe des mélanocytes dans l’oesophage.

Comme les patients atteints d’un mélanome malin disséminé n’ont pratiquement jamais de métastases oesophagiennes, la découverte d’un mélanome malin oesophagien est toujours due à une tumeur primitive.

Le pronostic de cette lésion est très sombre, la survie moyenne est de 7 mois.

Radiologiquement, les mélanomes malins oesophagiens apparaissent comme un nodule endoluminal parfois pédiculé, mais plus souvent comme un nodule extramuqueux.

L’aspect noirâtre de la tumeur en endoscopie doit suggérer le diagnostic.

E - LYMPHOMES NON HODGKINIENS :

Les LNH de l’oesophage sont la localisation digestive la plus rare, ne concernant que 1 à 2 % des cas de LNHdigestifs.

Les aspects habituels des LNH du tractus digestif peuvent exister au niveau de l’oesophage : forme infiltrative diffuse, nodules ou nodulation sousmuqueuse, masse polypoïde endoluminale et surtout atteinte extrinsèque à partir d’adénopathies médiastinales avec possibilité de fistule.

L’obstruction oesophagienne est le plus souvent absente.

Les aspects les plus fréquents sont représentés par une atteinte infiltrante de l’oesophage distal à partir d’une lésion gastrique ou une extension oesophagienne nodulaire à partir d’adénopathies médiastinales.

La TDM peut mettre en évidence ces lésions oesophagiennes, ainsi que les atteintes ganglionnaires.

F - TUMEURS MALIGNES OESOPHAGIENNES EXCEPTIONNELLES :

Elles sont représentées par le sarcome de Kaposi oesophagien , l’atteinte leucémique, le cylindrome, les cancers à petites cellules, le fibrosarcome, le chondrosarcome et le synoviosarcome.

Le sarcome de Kaposi de l’oesophage se manifeste par une tumeur nodulaire endoluminale ou par des nodules sous-muqueux ombiliqués.

L’atteinte leucémique peut donner naissance à des nodules sous-muqueux et à des plis épaissis.

Le cylindrome malin réalise une lésion infiltrante identique à un cancer oesophagien.

Les lésions sarcomateuses donnent naissance à des lésions nodulaires polypoïdes endoluminales moins infiltrantes que les cancers oesophagiens, voisines des épithéliosarcomes.

Pseudotumeurs oesophagiennes :

Toute lésion nodulaire oesophagienne évoque en premier lieu un cancer oesophagien.

Néanmoins, des lésions pseudotumorales peuvent se rencontrer, au cours des oesophagites et des atteintes oesophagiennes d’origine extrinsèque.

D’autres lésions non tumorales, enfin, peuvent se rencontrer : varices oesophagiennes, corps étrangers, hématomes et abcès.

A - OESOPHAGITES :

Qu’elles soient d’origine peptique, inflammatoire ou infectieuse, les oesophagites peuvent constituer en raison de leur polymorphisme sémiologique, un des quatre aspects tumoraux de l’oesophage.

Les oesophagites infectieuses (tuberculose, Candida) et l’oesophagite peptique, lorsqu’elles sont localisées et prennent un aspect ulcéronodulaire ou nodulaire superficiel et localisé, peuvent simuler un cancer oesophagien au début.

Une lésion nodulaire peut être due à un pseudopolype inflammatoire comme développé après cicatrisation d’ulcères profonds, ou à une lésion extrinsèque (tuberculose).

Ceci est possible dans l’oesophagite peptique, dans la maladie de Crohn et dans la maladie de Behçet notamment.

Ces pseudopolypes sont parfois décrits au cours de l’oesophagite peptique ainsi les polypes oesogastriques, notamment chez l’enfant.

L’oesophagite à éosinophiles peut donner naissance à un polype à éosinophiles.

Les ulcères profonds entourés d’un bourrelet évoquent un nodule ulcéré, voisin de l’aspect des cancers oesophagiens.

La maladie de Crohn, l’oesophagite à cytomégalovirus (CMV) et l’oesophagite médicamenteuse peuvent réaliser cette image radiologique.

Les sténoses et les rétrécissements oesophagiens, ainsi que les rigidités pariétales, sont fréquents dans l’oesophagite peptique, l’oesophagite radique, la maladie de Crohn, l’oesophagite caustique et les exceptionnels cas d’épidermolyse bulleuse et de pemphigus avec atteinte oesophagienne.

B - LÉSIONS EXTRINSÈQUES :

Seules les lésions qui entraînent une atteinte pariétale oesophagienne et non une simple compression extrinsèque sont considérées comme des pseudotumeurs oesophagiennes.

L’atteinte pariétale oesophagienne peut être un engainement, une infiltration, une réaction inflammatoire.

Comme aux autres niveaux du tube digestif, le syndrome extrinsèque oesophagien associe plus ou moins complètement différents signes radiologiques : réduction du calibre, rigidité d’une paroi, angulation anormale du contour oesophagien, encoche marginale, existence de plis muqueux transversaux, possibilité de nodules endoluminaux ou marginaux.

L’atteinte est le plus souvent asymétrique, même si une atteinte symétrique est également possible, car il n’existe pas sur l’oesophage de segment mésentérique et antimésentérique.

Le syndrome extrinsèque est d’origine tumorale ou infectieuse.

L’atteinte est localisée ou au contraire très étendue.

Lorsqu’elle concerne un segment oesophagien étendu, il s’agit le plus souvent d’une médiastinite.

Cette médiastinite va entraîner une réduction étendue du calibre oesophagien avec des phénomènes spastiques et des modifications du relief muqueux sous forme de plis transversaux irréguliers et variables.

Les médiastinites infectieuses sont habituellement secondaires à une rupture oesophagienne ou à l’extension médiastinale d’un processus infectieux pulmonaire ou pleural, voire rachidien (spondylodiscite).

Les médiastinites malignes sont en effet des carcinomatoses plus ou moins étendues.

Les cancers en cause sont essentiellement les cancers bronchiques, les cancers mammaires et les cancers pancréatiques.

Parfois, la carcinomatose médiastinale est apparemment primitive, avec un cancer indifférencié à la biopsie sans site primitif défini.

Les carcinomatoses prédominent sur l’oesophage moyen au voisinage de la caréna.

Les atteintes localisées de l’oesophage peuvent être dues à une extension maligne à partir d’adénopathies médiastinales malignes ou d’un cancer bronchique.

L’atteinte extrinsèque oesophagienne localisée d’origine infectieuse est due à un foyer infectieux au contact de l’oesophage.

Les autres pseudotumeurs oesophagiennes comprennent, par ordre de fréquence : les varices oesophagiennes, les corps étrangers, les hématomes et les abcès.

C - VARICES OESOPHAGIENNES :

Ce sont des dilatations veineuses en relation avec le système porte et les veines systémiques.

Dans l’hypertension portale, quelle qu’en soit la cause (cirrhose du foie, thrombose de la veine porte ou de la veine splénique, compression tumorale ou inflammatoire [pancréatite]), les varices ont une orientation ascendante et prédominent sur le tiers inférieur de l’oesophage.

Plus rarement, les varices se développent au niveau du tiers supérieur de l’oesophage avec une orientation descendante.

Elles sont en rapport avec une compression ou une thrombose de la veine cave supérieure.

Il s’agit le plus souvent d’un cancer bronchique ou d’un cancer à extension médiastinale, plus rarement d’un goitre ou d’une fibrose médiastinale.

L’identification radiologique des varices oesophagiennes nécessite une distension modérée de la lumière oesophagienne et le recours à certaines manoeuvres : Valsalva ou procubitus.

Le double contraste, en entraînant une distension trop importante de la lumière oesophagienne, peut les faire disparaître ou réduire leur importance.

Sur le plan radiologique, les varices oesophagiennes apparaissent sous trois aspects en fonction de leur importance.

Le grade 1 se manifeste par des irrégularités et un épaississement modéré des plis oesophagiens dans le sens longitudinal.

Ces plis épaissis peuvent prendre un aspect sinueux notamment sur les deux tiers inférieurs (grade 2).

Enfin, les plis épaissis deviennent nodulaires avec des images en « chapelets de perles » conservant une distribution longitudinale (grade 3).

L’existence de petites irrégularités du relief muqueux peut suggérer des érosions.

Fréquemment, la présence de varices oesophagiennes s’associe à une dilatation hypotonique de l’oesophage simulant un mégaoesophage.

La TDM et l’échographie abdominale peuvent visualiser ces varices oesophagiennes, notamment dans la région cardiale, ainsi que leur répartition abdominale et éventuellement leur étiologie.

Souvent, les varices oesophagiennes ne posent pas de problèmes diagnostiques car une endoscopie préalable les a déjà mises en évidence.

Exceptionnellement, il existe une varice oesophagienne unique et isolée qui se manifeste alors comme un petit nodule sous-muqueux arrondi d’environ 10 à 20 mm de diamètre.

Ce nodule se modifie avec l’intensité de la distension et se raccorde sur un de ses bords avec un pli un peu épaissi. Habituellement, ces varices isolées sont idiopathiques et prédominent sur l’oesophage moyen.

D - CORPS ÉTRANGERS :

Ce sont des composants, alimentaires ou non, qui obstruent la lumière oesophagienne.

Il faut rappeler que 80 % des corps étrangers traversent l’oesophage sans complication.

Les corps étrangers non alimentaires concernent essentiellement les enfants.

Ils peuvent être radio-opaques et visibles sur les films sans préparation (cou et poumons).

Ces corps étrangers stagnent dans l’oesophage selon trois mécanismes : en amont d’une sténose ou d’un rétrécissement physiologique ou non, dans un récessus ou un diverticule, par adhérence ou fixation à la paroi oesophagienne.

En raison de ces différents mécanismes, ils prennent des aspects radiologiques différents.

En amont d’une sténose ou d’un rétrécissement physiologique ou non, on observe un nodule arrondi à surface irrégulière qui entrave de manière intermittente le passage du produit de contraste et qui se déplace lors des changements de position.

Les corps étrangers alimentaires peuvent absorber le produit de contraste iodé et donc accroître leur densité au cours de l’examen.

Après élimination du corps étranger, il est nécessaire de pratiquer un contrôle radiologique pour apprécier la sténose d’aval (inflammatoire ou tumorale).

Dans un diverticule, le corps étranger apparaît comme un nodule complètement entouré de baryum.

Il a souvent une forme géométrique.

Au cours du transit oesophagien, il peut passer dans l’estomac. Les corps étrangers prisonniers dans un diverticule de Zenker doivent être retirés car ils peuvent migrer dans la trachée.

En l’absence de sténose ou de diverticule, les corps étrangers se fixent à la paroi oesophagienne selon deux possibilités : soit des corps étrangers multiples et petits qui sont très hydrophiles, soit des corps ayant un côté contendant (os de poulet, arête de poisson...) qui se plantent dans la paroi oesophagienne.

L’anamnèse permet facilement le diagnostic : déglutition à la fin d’un repas de corps hydrophiles (granulés de mucilage...) sans eau, suivie d’une aphagie pratiquement complète.

Le transit oesophagien, s’il est réalisé, met en évidence un oesophage de calibre normal dont la muqueuse est parsemée de petits nodules réguliers, entourés de baryum et regroupés en amas.

L’injection intraveineuse de glucagon entraîne rapidement un décollement de ces nodules et leur évacuation dans l’estomac.

Un corps étranger planté dans l’oesophage est également suspecté par l’interrogatoire : apparition d’une violente douleur cervicale ou thoracique au cours de l’absorption d’aliments à risques (poulet, poisson...).

La localisation cervicale donne des manifestations cliniques plus intenses.

En revanche, au niveau de l’oesophage, la douleur peut régresser et l’épisode initial peut être oublié au moment de l’examen.

Le corps étranger a un aspect variable, il peut s’entourer d’aliments.

Il apparaît comme une formation nodulaire au contact de la paroi et est entièrement entouré de baryum.

Au contact, le relief muqueux peut être modifié, ce qui augmente les difficultés diagnostiques.

Un petit trajet fistuleux peut être visualisé. Cette anomalie siège sur l’oesophage cervical ou moyen.

Des lésions associées peuvent favoriser la localisation oesophagienne moyenne : sténose, diverticule, spasmes étagés (personnes âgées).

Le traitement comprend une extraction perendoscopique.

Ces corps étrangers plantés dans la paroi oesophagienne peuvent être à l’origine d’une perforation oesophagienne (1 % des corps étrangers) ou d’un abcès médiastinal.

E - HÉMATOMES INTRAMURAUX DE L’OESOPHAGE :

Ils peuvent être d’origine traumatique ou idiopathique au cours des syndromes avec altération de la crase sanguine.

Les traumatismes en cause sont endogènes (vomissements avec syndrome de Mallory-Weiss) ou exogènes (traumatisme thoracique, endoscopie, dilatation oesophagienne, sclérothérapie...).

Les troubles de la crase sanguine concernent les facteurs de la coagulation (cirrhose, hémophilie, déficits spécifiques, coagulation intravasculaire...) ou les plaquettes (aplasie, splénomégalie...).

Ils se manifestent par une dysphagie associée ou non à une hématémèse.

Radiologiquement, il existe une masse sous-muqueuse parfois très volumineuse atteignant un segment plus ou moins vaste de l’oesophage.

Cette masse obstrue partiellement ou totalement la lumière oesophagienne.

La surface de la masse est lisse ou irrégulière, voire ulcérée.

L’ulcération peut parfois communiquer avec un long chenal parallèle à l’oesophage, comme au cours d’une dissection aortique.

La régression sans séquelle est la règle.

F - ABCÈS :

Les abcès intramuraux oesophagiens sont exceptionnels.

Ils sont secondaires à une agression de la paroi oesophagienne, soit par un corps étranger, soir par un acte traumatique (endoscopie).

Une inflammation d’un diverticule est exceptionnellement en cause.

Radiologiquement, ce sont des masses pariétales qui réduisent la lumière oesophagienne.

Il existe un tableau septique, et l’extension de l’infection au médiastin est la complication majeure.

Le scanner est l’examen de choix pour l’évaluation, voire le traitement de ces lésions.

Conclusion :

Les tumeurs et les pseudotumeurs regroupent un vaste éventail de la pathologie oesophagienne.

Malgré la diversité des étiologies, il est important de rappeler que le principal diagnostic demeure le cancer oesophagien en raison de sa fréquence, car il représente au moins 80 % des tumeurs et pseudotumeurs oesophagiennes, et des conséquences thérapeutiques qu’il implique.

En raison de cette problématique, l’examen endoscopique est le moyen d’investigation essentiel de l’oesophage, car les biopsies permettent ou non d’éliminer ce premier diagnostic.

Tout aspect tumoral ou pseudotumoral oesophagien découvert lors d’un transit oesophagien est, jusqu’à preuve du contraire, un cancer oesophagien.

Malgré la contribution essentielle de l’endoscopie, il faut également connaître les limites de cet examen, essentiellement la vision presque exclusive de la muqueuse.

Aussi, les lésions à développement exoluminal partiel ou total peuvent être mieux mises en évidence par la radiologie.

Un aspect de cancer oesophagien à la radiologie avec endoscopie négative doit imposer la répétition de l’endoscopie, car certains cancers oesophagiens ont une extension sous-muqueuse prédominante.

Les autres méthodes d’imagerie n’interviennent qu’en cas de doute diagnostique pour affirmer le diagnostic étiologique et pour le bilan d’extension préopératoire.

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