Les autres lésions malignes de l’oesophage sont très exceptionnelles
et sont avant tout de diagnostic histologique, même si certains
aspects radiologiques sont évocateurs.
À partir des données histologiques, six groupes de tumeurs
malignes peuvent être décrits : léiomyosarcomes et tumeurs
stromales, épithéliosarcomes, métastases oesophagiennes,
mélanomes malins, lymphomes non hodgkiniens (LNH) et tumeurs
malignes exceptionnelles.
A - LÉIOMYOSARCOMES ET TUMEURS STROMALES
:
Ces tumeurs conjonctives sont rares, voire exceptionnelles (1 % des
tumeurs malignes de l’oesophage), mais comme les autres
localisations du tractus digestif, elles ont bénéficié sur le plan
anatomopathologique des développements récents de la biologie
moléculaire et cellulaire et de l’histo-immuno-chimie.
Le problème
essentiel avec ces tumeurs est de déterminer leur évolutivité, car il
n’existe aucun critère absolu pour affirmer la bénignité ou la
malignité.
Certains éléments comme la taille, lorsqu’elle est
inférieure à 4 cm, ou l’absence de nécrose tumorale, orientent vers
la bénignité mais bien sûr ils sont peu précis.
Des critères plus
objectifs ont été proposés récemment.
Ce sont la quantification de la
prolifération cellulaire à l’aide d’un antigène nucléaire spécifique, le proliferation cell nuclear antigen (PCNA) et l’étude par cytométrie
de flux de la ploïdie cellulaire, l’aneuploïdie étant de mauvais
pronostic.
Dans l’attente de la confirmation de ces études préliminaires, le critère actuel de malignité le plus fiable est la
présence de plus de deux mitoses pour dix champs de microscope à
un grossissement de 40.
Certaines tumeurs conjonctives bien
différenciées sont facilement rattachées à leur tissu d’origine : tissu
musculaire lisse, nerveux, adipeux ou conjonctif commun.
Les
tumeurs stromales (gastrointestinal stromal tumors [GIST])
regroupent toutes les tumeurs conjonctives dont la différenciation
est difficile à préciser même après étude histo-immuno-chimique.
Ce sont des tumeurs avec des cellules fusiformes ou rondes dont le
marquage est réalisé avec les anticorps spécifiques des muscles lisses
(phénotype C), du tissu vasculaire ou myofibroblastique (actine,
desmine) du tissu nerveux (protéine S100 et GFAP) et le CD 34.
Les dénominations de ces tumeurs regroupent les termes de
léiomyomes, léiomyoblastomes, léiomyosarcomes, lipomes,
schwannomes, fibromes, neurofibromes, tumeurs du système
nerveux autonome (GANT).
Macroscopiquement, la tumeur est
polylobée, hypervascularisée avec un aspect fasciculé ou
tourbillonnant. Ses contours sont nets, parfois délimités par une
capsule fibreuse.
Elles sont localisées habituellement en dessous du
bouton aortique, notamment sur l’oesophage distal.
Sur le plan radiologique, même si la forme infiltrante voisine d’un
cancer épidermoïde est possible, c’est l’aspect polypoïde qui est le
plus fréquent.
C’est une masse à développement mixte endoluminal
et exoluminal.
Au transit oesophagien, elle apparaît polylobée,
dilatant la lumière oesophagienne, avec souvent des ulcérations
muqueuses.
L’implantation est sessile.
La lésion n’entraîne
pas de phénomène obstructif et l’oesophage d’amont n’est pas dilaté.
En endoscopie, les ulcérations sont clairement identifiées et un
cancer oesophagien est habituellement envisagé.
Le résultat des
biopsies doit attirer l’attention car il n’y a que des signes d’inflammation, voire de métaplasie gastrique ou intestinale.
L’endosonographie permet une évaluation du composant tumoral
extraluminal qui peut avoir un aspect liquidien.
C’est également ce
développement exoluminal qui est bien apprécié par l’IRM et le
scanner.
Le rehaussement est habituellement intense et
surtout hétérogène.
Ces deux éléments permettent d’éliminer une
lésion kystique bénigne.
Le pronostic de ces tumeurs est variable,
mais généralement meilleur que les cancers habituels puisque l’on note une survie de 50 % à 5 ans.
La forme infiltrante serait de moins
bon pronostic.
B - ÉPITHÉLIOSARCOMES
:
Ce sont une variante histologique du cancer oesophagien qui associe
un composant épithéliomateux et un composant sarcomateux.
Leur
fréquence est faible avec environ 1 % des tumeurs oesophagiennes.
Les termes de cette tumeur sont nombreux : carcinosarcome,
carcinome polypoïde, pseudosarcome et carcinome à cellules
(fusiformes).
Il semble que le pronostic de ces lésions soit meilleur
que les épithéliomas habituels, car elles ont un développement endoluminal prédominant et la composante sarcomateuse donne
peu de métastases.
Les prélèvements biopsiques ne révèlent
habituellement que la composante épithéliomateuse si on ne réalise
pas de macrobiopsie.
Radiologiquement, il s’agit d’une volumineuse masse de 5 à 15 cm
de diamètre, polylobée, d’implantation sessile ou pédiculée.
La masse dilate à son niveau l’oesophage mais n’entraîne
pas d’obstruction.
Les contours de la tumeur sont bien
délimités et le pôle supérieur recouvert de baryum a un aspect en
cupule.
Les contours oesophagiens sont réguliers.
Le
siège habituel est l’oesophage moyen.
C - MÉTASTASES OESOPHAGIENNES
:
Elles ont une fréquence de 3 % chez les patients autopsiés et
décédant d’un cancer.
En fait, la plupart de ces atteintes ne sont pas
des métastases au sens strict mais une extension tumorale de
voisinage à partir d’un cancer du poumon, de l’estomac, de
l’oropharynx, d’adénopathies médiastinales ou de médiastinite
maligne (sein).
Il s’agit donc d’une atteinte extrinsèque et non de
véritables métastases.
Pour affirmer la métastase, il faut que la
tumeur soit localisée et de type sous-muqueux.
La lésion peut être
multiple ou unique.
Les cancers en cause sont le cancer du poumon, les cancers ORL, le
cancer du sein, le cancer du pancréas, le cancer du rein et de l’utérus.
L’aspect radiologique est celui d’une tumeur sous-muqueuse
souvent ulcérée.
Une lésion sténosante localisée, ulcérée et
nodulaire, peut également correspondre à une métastase.
En raison
du bilan carcinologique, la TDM peut déceler ces lésions qui sont
souvent volumineuses.
D - MÉLANOMES MALINS PRIMITIFS DE L’OESOPHAGE
:
Ils sont exceptionnels.
Chez 4 à 8% des patients, il existe des
mélanocytes dans l’oesophage.
Comme les patients atteints d’un
mélanome malin disséminé n’ont pratiquement jamais de métastases
oesophagiennes, la découverte d’un mélanome malin oesophagien est
toujours due à une tumeur primitive.
Le pronostic de cette lésion
est très sombre, la survie moyenne est de 7 mois.
Radiologiquement,
les mélanomes malins oesophagiens apparaissent comme un nodule endoluminal parfois pédiculé, mais plus souvent comme un nodule
extramuqueux.
L’aspect noirâtre de la tumeur en endoscopie doit
suggérer le diagnostic.
E - LYMPHOMES NON HODGKINIENS
:
Les LNH de l’oesophage sont la localisation digestive la plus rare,
ne concernant que 1 à 2 % des cas de LNHdigestifs.
Les aspects
habituels des LNH du tractus digestif peuvent exister au niveau de
l’oesophage : forme infiltrative diffuse, nodules ou nodulation sousmuqueuse,
masse polypoïde endoluminale et surtout atteinte
extrinsèque à partir d’adénopathies médiastinales avec possibilité
de fistule.
L’obstruction oesophagienne est le plus souvent
absente.
Les aspects les plus fréquents sont représentés par une
atteinte infiltrante de l’oesophage distal à partir d’une lésion
gastrique ou une extension oesophagienne nodulaire à partir d’adénopathies médiastinales.
La TDM peut mettre en évidence ces
lésions oesophagiennes, ainsi que les atteintes ganglionnaires.
F - TUMEURS MALIGNES OESOPHAGIENNES
EXCEPTIONNELLES :
Elles sont représentées par le sarcome de Kaposi oesophagien
, l’atteinte leucémique, le cylindrome, les cancers à petites
cellules, le fibrosarcome, le chondrosarcome et le synoviosarcome.
Le sarcome de Kaposi de l’oesophage se manifeste par une tumeur
nodulaire endoluminale ou par des nodules sous-muqueux
ombiliqués.
L’atteinte leucémique peut donner naissance à des
nodules sous-muqueux et à des plis épaissis.
Le cylindrome malin
réalise une lésion infiltrante identique à un cancer oesophagien.
Les
lésions sarcomateuses donnent naissance à des lésions nodulaires polypoïdes endoluminales moins infiltrantes que les cancers
oesophagiens, voisines des épithéliosarcomes.
Pseudotumeurs oesophagiennes
:
Toute lésion nodulaire oesophagienne évoque en premier lieu un
cancer oesophagien.
Néanmoins, des lésions pseudotumorales
peuvent se rencontrer, au cours des oesophagites et des atteintes
oesophagiennes d’origine extrinsèque.
D’autres lésions non
tumorales, enfin, peuvent se rencontrer : varices oesophagiennes,
corps étrangers, hématomes et abcès.
A - OESOPHAGITES
:
Qu’elles soient d’origine peptique, inflammatoire ou infectieuse, les
oesophagites peuvent constituer en raison de leur polymorphisme
sémiologique, un des quatre aspects tumoraux de l’oesophage.
Les
oesophagites infectieuses (tuberculose, Candida) et l’oesophagite
peptique, lorsqu’elles sont localisées et prennent un aspect ulcéronodulaire ou nodulaire superficiel et localisé, peuvent simuler
un cancer oesophagien au début.
Une lésion nodulaire peut être due
à un pseudopolype inflammatoire comme développé après
cicatrisation d’ulcères profonds, ou à une lésion extrinsèque
(tuberculose).
Ceci est possible dans l’oesophagite peptique, dans la
maladie de Crohn et dans la maladie de Behçet notamment.
Ces pseudopolypes sont parfois décrits au cours de l’oesophagite
peptique ainsi les polypes oesogastriques, notamment chez l’enfant.
L’oesophagite à éosinophiles peut donner naissance à un polype à
éosinophiles.
Les ulcères profonds entourés d’un bourrelet évoquent
un nodule ulcéré, voisin de l’aspect des cancers oesophagiens.
La
maladie de Crohn, l’oesophagite à cytomégalovirus (CMV) et
l’oesophagite médicamenteuse peuvent réaliser cette image
radiologique.
Les sténoses et les rétrécissements oesophagiens, ainsi
que les rigidités pariétales, sont fréquents dans l’oesophagite
peptique, l’oesophagite radique, la maladie de Crohn, l’oesophagite
caustique et les exceptionnels cas d’épidermolyse bulleuse et de
pemphigus avec atteinte oesophagienne.
B - LÉSIONS EXTRINSÈQUES
:
Seules les lésions qui entraînent une atteinte pariétale oesophagienne
et non une simple compression extrinsèque sont considérées comme
des pseudotumeurs oesophagiennes.
L’atteinte pariétale
oesophagienne peut être un engainement, une infiltration, une réaction inflammatoire.
Comme aux autres niveaux du tube digestif,
le syndrome extrinsèque oesophagien associe plus ou moins
complètement différents signes radiologiques : réduction du calibre,
rigidité d’une paroi, angulation anormale du contour oesophagien,
encoche marginale, existence de plis muqueux transversaux,
possibilité de nodules endoluminaux ou marginaux.
L’atteinte est le
plus souvent asymétrique, même si une atteinte symétrique est
également possible, car il n’existe pas sur l’oesophage de segment
mésentérique et antimésentérique.
Le syndrome extrinsèque est
d’origine tumorale ou infectieuse.
L’atteinte est localisée ou au contraire très étendue.
Lorsqu’elle
concerne un segment oesophagien étendu, il s’agit le plus souvent
d’une médiastinite.
Cette médiastinite va entraîner une
réduction étendue du calibre oesophagien avec des phénomènes
spastiques et des modifications du relief muqueux sous forme de
plis transversaux irréguliers et variables.
Les médiastinites
infectieuses sont habituellement secondaires à une rupture
oesophagienne ou à l’extension médiastinale d’un processus
infectieux pulmonaire ou pleural, voire rachidien (spondylodiscite).
Les médiastinites malignes sont en effet des carcinomatoses plus ou
moins étendues.
Les cancers en cause sont essentiellement les
cancers bronchiques, les cancers mammaires et les cancers
pancréatiques.
Parfois, la carcinomatose médiastinale est
apparemment primitive, avec un cancer indifférencié à la biopsie
sans site primitif défini.
Les carcinomatoses prédominent sur
l’oesophage moyen au voisinage de la caréna.
Les atteintes localisées
de l’oesophage peuvent être dues à une extension maligne à partir
d’adénopathies médiastinales malignes ou d’un cancer bronchique.
L’atteinte extrinsèque oesophagienne localisée d’origine infectieuse
est due à un foyer infectieux au contact de l’oesophage.
Les autres pseudotumeurs oesophagiennes comprennent, par ordre
de fréquence : les varices oesophagiennes, les corps étrangers, les
hématomes et les abcès.
C - VARICES OESOPHAGIENNES
:
Ce sont des dilatations veineuses en relation avec le système porte
et les veines systémiques.
Dans l’hypertension portale, quelle qu’en
soit la cause (cirrhose du foie, thrombose de la veine porte ou de la
veine splénique, compression tumorale ou inflammatoire
[pancréatite]), les varices ont une orientation ascendante et
prédominent sur le tiers inférieur de l’oesophage.
Plus rarement, les
varices se développent au niveau du tiers supérieur de l’oesophage
avec une orientation descendante.
Elles sont en rapport avec une
compression ou une thrombose de la veine cave supérieure.
Il s’agit
le plus souvent d’un cancer bronchique ou d’un cancer à extension médiastinale, plus rarement d’un goitre ou d’une fibrose
médiastinale.
L’identification radiologique des varices
oesophagiennes nécessite une distension modérée de la lumière
oesophagienne et le recours à certaines manoeuvres : Valsalva ou procubitus.
Le double contraste, en entraînant une distension trop
importante de la lumière oesophagienne, peut les faire disparaître
ou réduire leur importance.
Sur le plan radiologique, les varices oesophagiennes apparaissent
sous trois aspects en fonction de leur importance.
Le grade 1 se
manifeste par des irrégularités et un épaississement modéré des plis
oesophagiens dans le sens longitudinal.
Ces plis épaissis peuvent
prendre un aspect sinueux notamment sur les deux tiers inférieurs
(grade 2).
Enfin, les plis épaissis deviennent nodulaires avec des
images en « chapelets de perles » conservant une distribution
longitudinale (grade 3).
L’existence de petites irrégularités
du relief muqueux peut suggérer des érosions.
Fréquemment, la
présence de varices oesophagiennes s’associe à une dilatation
hypotonique de l’oesophage simulant un mégaoesophage.
La TDM
et l’échographie abdominale peuvent visualiser ces varices
oesophagiennes, notamment dans la région cardiale, ainsi que leur
répartition abdominale et éventuellement leur étiologie.
Souvent, les
varices oesophagiennes ne posent pas de problèmes diagnostiques
car une endoscopie préalable les a déjà mises en évidence.
Exceptionnellement, il existe une varice oesophagienne unique et
isolée qui se manifeste alors comme un petit nodule sous-muqueux
arrondi d’environ 10 à 20 mm de diamètre.
Ce nodule se modifie
avec l’intensité de la distension et se raccorde sur un de ses bords
avec un pli un peu épaissi. Habituellement, ces varices isolées sont
idiopathiques et prédominent sur l’oesophage moyen.
D - CORPS ÉTRANGERS
:
Ce sont des composants, alimentaires ou non, qui obstruent la
lumière oesophagienne.
Il faut rappeler que 80 % des corps étrangers
traversent l’oesophage sans complication.
Les corps étrangers non
alimentaires concernent essentiellement les enfants.
Ils peuvent être radio-opaques et visibles sur les films sans préparation (cou et
poumons).
Ces corps étrangers stagnent dans l’oesophage selon trois
mécanismes : en amont d’une sténose ou d’un rétrécissement
physiologique ou non, dans un récessus ou un diverticule, par
adhérence ou fixation à la paroi oesophagienne.
En raison de ces
différents mécanismes, ils prennent des aspects radiologiques
différents.
En amont d’une sténose ou d’un rétrécissement physiologique ou
non, on observe un nodule arrondi à surface irrégulière qui entrave
de manière intermittente le passage du produit de contraste et qui
se déplace lors des changements de position.
Les corps étrangers
alimentaires peuvent absorber le produit de contraste iodé et donc
accroître leur densité au cours de l’examen.
Après élimination du
corps étranger, il est nécessaire de pratiquer un contrôle
radiologique pour apprécier la sténose d’aval (inflammatoire ou
tumorale).
Dans un diverticule, le corps étranger apparaît comme un nodule
complètement entouré de baryum.
Il a souvent une forme
géométrique.
Au cours du transit oesophagien, il peut passer dans
l’estomac. Les corps étrangers prisonniers dans un diverticule de Zenker doivent être retirés car ils peuvent migrer dans la trachée.
En l’absence de sténose ou de diverticule, les corps étrangers se fixent
à la paroi oesophagienne selon deux possibilités : soit des corps
étrangers multiples et petits qui sont très hydrophiles, soit des corps
ayant un côté contendant (os de poulet, arête de poisson...) qui se
plantent dans la paroi oesophagienne.
L’anamnèse permet facilement
le diagnostic : déglutition à la fin d’un repas de corps hydrophiles
(granulés de mucilage...) sans eau, suivie d’une aphagie
pratiquement complète.
Le transit oesophagien, s’il est réalisé, met
en évidence un oesophage de calibre normal dont la muqueuse est
parsemée de petits nodules réguliers, entourés de baryum et regroupés en amas.
L’injection intraveineuse de glucagon entraîne
rapidement un décollement de ces nodules et leur évacuation dans
l’estomac.
Un corps étranger planté dans l’oesophage est également
suspecté par l’interrogatoire : apparition d’une violente douleur
cervicale ou thoracique au cours de l’absorption d’aliments à risques
(poulet, poisson...).
La localisation cervicale donne des
manifestations cliniques plus intenses.
En revanche, au niveau de
l’oesophage, la douleur peut régresser et l’épisode initial peut être
oublié au moment de l’examen.
Le corps étranger a un aspect
variable, il peut s’entourer d’aliments.
Il apparaît comme une
formation nodulaire au contact de la paroi et est entièrement entouré
de baryum.
Au contact, le relief muqueux peut être modifié, ce qui
augmente les difficultés diagnostiques.
Un petit trajet
fistuleux peut être visualisé. Cette anomalie siège sur l’oesophage
cervical ou moyen.
Des lésions associées peuvent favoriser la
localisation oesophagienne moyenne : sténose, diverticule, spasmes
étagés (personnes âgées).
Le traitement comprend une extraction perendoscopique.
Ces corps étrangers plantés dans la paroi
oesophagienne peuvent être à l’origine d’une perforation
oesophagienne (1 % des corps étrangers) ou d’un abcès médiastinal.
E - HÉMATOMES INTRAMURAUX DE L’OESOPHAGE
:
Ils peuvent être d’origine traumatique ou idiopathique au cours des
syndromes avec altération de la crase sanguine.
Les traumatismes
en cause sont endogènes (vomissements avec syndrome de Mallory-Weiss) ou exogènes (traumatisme thoracique, endoscopie, dilatation
oesophagienne, sclérothérapie...).
Les troubles de la crase sanguine
concernent les facteurs de la coagulation (cirrhose, hémophilie,
déficits spécifiques, coagulation intravasculaire...) ou les plaquettes (aplasie, splénomégalie...).
Ils se manifestent par une dysphagie
associée ou non à une hématémèse.
Radiologiquement, il existe
une masse sous-muqueuse parfois très volumineuse atteignant un
segment plus ou moins vaste de l’oesophage.
Cette masse obstrue
partiellement ou totalement la lumière oesophagienne.
La surface
de la masse est lisse ou irrégulière, voire ulcérée.
L’ulcération peut
parfois communiquer avec un long chenal parallèle à l’oesophage,
comme au cours d’une dissection aortique.
La régression sans
séquelle est la règle.
F - ABCÈS
:
Les abcès intramuraux oesophagiens sont exceptionnels.
Ils sont
secondaires à une agression de la paroi oesophagienne, soit par un
corps étranger, soir par un acte traumatique (endoscopie).
Une
inflammation d’un diverticule est exceptionnellement en cause.
Radiologiquement, ce sont des masses pariétales qui réduisent la
lumière oesophagienne.
Il existe un tableau septique, et l’extension
de l’infection au médiastin est la complication majeure.
Le scanner
est l’examen de choix pour l’évaluation, voire le traitement de ces
lésions.
Conclusion
:
Les tumeurs et les pseudotumeurs regroupent un vaste éventail de la
pathologie oesophagienne.
Malgré la diversité des étiologies, il est
important de rappeler que le principal diagnostic demeure le cancer
oesophagien en raison de sa fréquence, car il représente au moins 80 %
des tumeurs et pseudotumeurs oesophagiennes, et des conséquences
thérapeutiques qu’il implique.
En raison de cette problématique,
l’examen endoscopique est le moyen d’investigation essentiel de
l’oesophage, car les biopsies permettent ou non d’éliminer ce premier
diagnostic.
Tout aspect tumoral ou pseudotumoral oesophagien découvert
lors d’un transit oesophagien est, jusqu’à preuve du contraire, un cancer
oesophagien.
Malgré la contribution essentielle de l’endoscopie, il faut
également connaître les limites de cet examen, essentiellement la vision
presque exclusive de la muqueuse.
Aussi, les lésions à développement exoluminal partiel ou total peuvent être mieux mises en évidence par la
radiologie.
Un aspect de cancer oesophagien à la radiologie avec
endoscopie négative doit imposer la répétition de l’endoscopie, car
certains cancers oesophagiens ont une extension sous-muqueuse
prédominante.
Les autres méthodes d’imagerie n’interviennent qu’en cas de doute
diagnostique pour affirmer le diagnostic étiologique et pour le bilan
d’extension préopératoire.