Ce chapitre a été intitulé tumeurs intracrâniennes hémisphériques ;
seront donc exclues les tumeurs osseuses de la voûte et de la base à
extension intracrânienne.
Nous envisagerons les tumeurs hémisphériques superficielles et
profondes avec, en diagnostic différentiel, les tumeurs extra-axiales, les
tumeurs des ventricules latéraux et la pathologie expansive intraparenchymateuse non tumorale.
Sur le plan épidémiologique, chez l’adulte, 70 % des tumeurs
intracrâniennes hémisphériques siègent à l’étage supratentoriel, alors
qu’elles prédominent en sous-tentoriel chez l’enfant.
Chez le
nouveau-né et le nourrisson, bien que très rares, ces tumeurs
prédominent également à l’étage supratentoriel.
Les tumeurs d’origine
gliale sont les plus fréquentes.
Sur le plan clinique, le mode de révélation est variable et dépend de l’âge
du patient et de la localisation tumorale.
Hypertension intracrânienne,
épilepsie et syndromes déficitaires focaux sont le plus souvent
rencontrés.
Les crises d’épilepsie révèlent une lésion tumorale supratentorielle chez 20 % des patients de plus de 20 ans.
Une tumeur
est classiquement d’autant plus épileptogène qu’elle est bénigne, et
proche du cortex.
Certains types de crises épileptiques vont orienter vers
une topographie particulière (temporale) de même que les syndromes
déficitaires focaux.
Des troubles psychiques peuvent être également
révélateurs.
Les techniques d’imagerie ont un rôle essentiel dans le bilan de ces
lésions.
En préthérapeutique, elles doivent permettre le diagnostic mais
également préciser les rapports avec les zones fonctionnelles et les extensions.
Elles participent au diagnostic de nature, mais celui-ci
repose toujours sur l’anatomopathologie.
Elles contribuent à
l’élaboration du pronostic en association avec les autres éléments
cliniques, anatomopathologiques...
En post-thérapeutique, l’imagerie
permet de reconnaître les complications précoces, d’apprécier la qualité
de l’exérèse chirurgicale, d’évaluer la réponse et les complications de
traitements complémentaires (radiothérapie - chimiothérapie) instaurés
et de rechercher une éventuelle réévolution tumorale.
Ce chapitre sera divisé en trois parties : la première concerne les
méthodes d’imagerie, la seconde est consacrée à l’étude analytique des
différentes tumeurs intracrâniennes hémisphériques et la dernière aux
diagnostics différentiels.
Méthodes d’imagerie
:
Les techniques à disposition sont nombreuses, la scanographie et l’IRM
ayant une place prépondérante.
Certaines méthodes vont permettre d’effectuer le diagnostic positif,
d’approcher le diagnostic de nature, la situation par rapport aux zones
fonctionnelles, de participer à l’élaboration du pronostic et au suivi postthérapeutique
(scanner et surtout IRM).
D’autres plus limitées
actuellement dans leur diffusion, n’interviendront que ponctuellement,
soit pour la localisation par rapport aux zones fonctionnelles (IRM
d’activation cérébrale), soit pour l’élaboration du grading lésionnel ou
pour certains diagnostics différentiels quand l’imagerie morphologique
est insuffisante (imagerie de diffusion-perfusion, spectroscopie,
scintigraphie).
Néanmoins, certaines de ces méthodes ne sont pas encore
devenues des outils diagnostiques en routine clinique et font encore
partie du domaine de la recherche (IRM de diffusion-perfusion et
spectroscopie).
L’artériographie a vu, quant à elle, ses indications nettement diminuer
depuis l’avènement de ces autres méthodes et ne sera pas évoquée dans
ce chapitre.
A - Échographie transfontanellaire
:
Il s’agit d’une méthode d’exploration séduisante chez le nourrisson, non
irradiante, non traumatisante, facilement reproductible, pouvant être
réinterprétée et réalisable dans la plupart des structures hospitalières.
Cet
examen est particulièrement intéressant chez le nourrisson car,
contrairement à l’enfant plus âgé, les tumeurs sus-tentorielles sont plus
fréquentes.
Cet examen permet d’objectiver facilement un syndrome de
masse, de préciser la taille de la lésion, sa structure (solide, liquide ou
mixte), ses contours, sa localisation et le retentissement sur le système
ventriculaire.
À l’issue de cette exploration, il est souvent possible de
proposer une orientation étiologique (par exemple, une tumeur échogène des ventricules latéraux évoque un papillome choroïdien, une
tumeur de la ligne médiane hétérogène comportant des zones calcifiées,
des zones kystiques et des plages hyperéchogènes fait évoquer en
premier lieu un tératome).
B - Scanographie
:
Il s’agit, généralement, compte tenu du nombre restreint des machines
et de l’accessibilité limitée de l’IRM, de la première exploration en
imagerie effectuée devant une suspicion clinique de pathologie tumorale
intracrânienne.
Cet examen doit obéir à un protocole d’exploration bien
défini : le plan de référence que nous avons coutume d’utiliser est le plan orbitoméatal.
Il est en pratique facilement repéré (il passe entre le canthus externe de l’oeil et le conduit auditif externe) et donc aisément
reproductible d’un examen à l’autre.
Ce plan est à peu près parallèle au
plan bicommissural (CA-CP) (OM - 7° environ) de l’atlas de Talairach,
et il donc possible de comparer facilement les coupes IRM et
scanographiques.
Il existe d’autres plans de référence utilisés par d’autres équipes
neuroradiologiques : le plan neuro-ophtalmique (PNO) (OM - 20°) et le
plan deVirchow (OM - 15°).
En pratique, quel que soit le plan choisi par
l’utilisateur, il doit toujours être protocolé de la même façon pour que
les comparaisons soient possibles.
En ce qui concerne l’épaisseur de
coupe utilisée, nous pensons que celle-ci doit être relativement fine.
Des
coupes de 5 mm jointives effectuées à l’étage supratentoriel constituent
notre protocole d’exploration.
Si l’exploration scanographique seule est
effectuée, elle devra toujours être réalisée sans et avec injection de
produit de contraste.
La scanographie a permis la première l’étude des différents composants
d’une lésion tumorale. Peuvent être aisément identifiés :
– une composante tissulaire : de densité spontanée souvent peu
différente du parenchyme adjacent ;
– des portions kystiques ou de la nécrose (densité liquidienne) ;
– une hémorragie récente (hyperdensité) ;
– des calcifications (hyperdensité plus marquée, >= 100 UH [unités
Hounsfield]) ;
– une composante lipidique (densité négative, <= 20 UH).
Bien entendu, les densités mesurées peuvent être faussées lorsque la
lésion est de petite taille et qu’il existe des effets de volume partiel.
L’injection intraveineuse (IV) de produit de contraste iodé permet
d’appréhender une hypervascularisation tumorale ou une rupture de la
barrière hématoencéphalique (BHE).
C - Imagerie par résonance nucléaire
:
1- Type de séquence
:
Il peut être utile pour la première séquence, dite de repérage, effectuée
dans le plan sagittal, d’utiliser une séquence en écho de gradient (EG)
pondérée T1 qui, outre le gain du temps d’acquisition qu’elle offre, peut
permettre, grâce à sa sensibilité aux phénomènes de susceptibilité, de
détecter des caractéristiques tissulaires (hémosidérine, calcifications...).
Pour la pondération T2, les séquences en écho de spin rapide (fast spinecho
[FSE], turbo spin-echo [TSE]) sont de plus en plus fréquemment
employées en raison de la diminution du temps d’acquisition qu’elles
offrent, permettant ainsi leur association à des matrices de haute
résolution.
La pondération T2 est forte (fonction du train d’échos, du
temps de répétition [TR] et du temps d’écho [TE] utilisés), mais le
contraste dans la région des noyaux gris est plus faible qu’en écho de
spin (SE) (alors qu’il s’apparente en écho planar).
Les effets de
susceptibilité magnétique sont a priori moins importants du fait de
l’utilisation de plusieurs impulsions refocalisantes de 180°.
Les techniques d’écho planar ne sont pas encore d’usage courant et sont
sujettes à de nombreux artefacts (susceptibilité magnétique entre autres),
liés à la méthode de balayage du plan de Fourier, mais elles sont de plus
en plus employées pour l’imagerie fonctionnelle.
Les
séquences FLAIR (fast attenuated inversion recovery) commencent à
être testées en pathologie tumorale.
En IRM, la plupart des processus expansifs tissulaires présentent, en
pondération T1, une iso- ou une discrète hypo-intensité par rapport au
parenchyme cérébral sain et, en pondération T2, une hyperintensité plus
ou moins marquée.
Ces intensités lésionnelles ne permettent donc pas, à
elles seules, d’approcher la nature des composants lésionnels.
En
revanche, beaucoup plus intéressantes sont les zones d’hyperintensité
T1, et/ou hypo-intensité T2, qui permettent d’identifier d’autres
composants tissulaires tels que le produit de dégradation de
l’hémoglobine, la mélanine, le contenu protéique élevé, etc, et de les
différencier les uns des autres.
Ce n’est qu’en « jonglant »
entre pondérations T1 et T2 que l’on peut approcher au mieux la nature
de ces composants et ce tableau mérite quelques commentaires.
– Tissus calcifiés : ils sont pauvres en protons mobiles et riches en
atomes de fer, ils apparaissent donc en théorie sur les séquences en écho
de spin classiques en hypo-intensité et leur détection est plus facile en
écho de gradient (effets de susceptibilité magnétique).
En pratique, on
s’aperçoit que le signal du calcium est extrêmement variable (une hypointensité
de ce tissu étant même possible en pondération T1).
Des
calcifications peuvent même être méconnues si le calcium est déposé
dans un tissu à interstitium lâche et à composante hydrique importante.
– Zones hémorragiques : en IRM, leur signal est très variable dans le
temps et dépend des différents produits de dégradation de
l’hémoglobine, mais également de l’intensité du champ magnétique
utilisé.
Ce n’est qu’à la phase subaiguë et chronique que ces produits auront le
même signal, quelle que soit l’intensité du champ magnétique (l’effet de
susceptibilité magnétique dépendant directement de l’intensité du
champ magnétique, l’hémosidérine sera mieux visualisée à haut champ).
– Zones kystiques et nécrotiques : elles sont en pratique difficilement
différenciables l’une de l’autre, les deux pouvant s’accompagner de
modifications hémorragiques. Le signal du kyste se rapprocherait plus
de celui du liquide cérébrospinal (LCS) quel que soit le type de
pondération, mais la richesse en protéines peut modifier les temps de
relaxation T1 et T2.
2- Plans de coupe
:
– En axial, la référence est habituellement le plan CA-CP dont
l’obliquité est facilement déterminée sur l’image médiane de la
séquence sagittale de repérage.
Le plan PNO (perpendiculaire au tronc
cérébral) est surtout utilisé pour l’étude de la fosse postérieure ou des
lobes temporaux.
– En coronal, les coupes sont disposées perpendiculairement au plan
axial, donc au plan CA-CP.
– Avant injection de contraste, l’imagerie peut être effectuée
uniquement dans le plan axial si celui-ci permet de bien repérer le
processus lésionnel et sa situation par rapport aux zones fonctionnelles.
Ce n’est souvent qu’après injection de produit de contraste que sont
nécessaires un à deux plans complémentaires, coronal et/ou sagittal, et
ce en fonction de la localisation tumorale.
Ainsi, il peut être utile pour
les processus très périphériques, corticaux, d’effectuer un complément
de bilan dans le plan sagittal.
En fonction de la symptomatologie clinique et/ou des données des
premières coupes sagittales de l’examen, il peut être nécessaire
d’effectuer la quasi-totalité de celui-ci dans un plan particulier, comme
par exemple en cas d’épilepsie temporale où des coupes sériées
perpendiculaires à l’axe de l’hippocampe et centrées sur l’ensemble des
régions temporales peuvent être réalisées dans différents types de
pondération :
– l’utilisation de séquences volumiques 3D, qu’il s’agisse de séquences
3D en écho de spin rapide, pondérées T2, ou de séquences 3D en écho
de gradient, peut se justifier en raison des possibilités de reconstructions
dans des plans différents de celui ayant servi à l’acquisition, et ce à partir
d’une seule séquence de base.
Ces séquences ont des temps
d’acquisition plus longs, mais permettent l’accès à des épaisseurs de
coupes plus fines, ainsi qu’à un calcul du volume tumoral à partir de
logiciels adaptés sur console de traitement d’images.
En écho de
gradient, une très bonne pondération T1 est obtenue actuellement avec
des séquences de type rapide avec préparation de la magnétisation
longitudinale (MP Rage [Siemens], IR FGR [General Electric]).
Elles
sont souvent utilisées avec injection de chélates de gadolinium et leur
traitement sur console de traitement d’images, par le procédé du
maximum intensity projection (MIP) permet d’obtenir une cartographie
vasculaire artérielle et veineuse (refoulement, amputation vasculaire...) ;
– l’utilisation de différentes séquences et pondérations peut permettre
de préciser les relations de la tumeur avec les zones fonctionnelles qui
sont : l’aire sensitivomotrice (frontale ascendante, pariétale ascendante),
le pied de F3, le gyrus angulaire (GA), le gyrus supramarginalis (GSM),
l’aire calcarine, la partie postérieure de T1, T2.
La topographie de la lésion est parfois difficile à préciser lorsqu’elle est
volumineuse ou proche des scissures.
Une connaissance de la radioanatomie
est nécessaire.
La topographie de l’aire sensitivomotrice
(région rolandique), constituée par la circonvolution frontale ascendante
(gyrus précentral), la circonvolution pariétale ascendante (gyrus
postcentral), le lobule paracentral et le lobule quadrilatère, doit être bien
connue.
Le sillon central (Rolando) séparant gyrus pré- et postcentral est le
repère anatomique le plus constant de la convexité hémisphérique.
Il
dessine un S italique avec un genou supérieur à concavité antérieure et
un genou inférieur à concavité postérieure.
La partie postérieure de ce
sillon atteint de façon inconstante la face médiale de l’hémisphère (au
niveau de la région du lobule paracentral).
La partie inférieure de ce
sillon, dite operculaire, n’atteint la scissure de Sylvius que dans 15 %
des cas environ.
En scanographie et en IRM, il est possible de repérer sur des coupes
axiales la partie supérieure du sillon central en analysant sa morphologie
et les rapports avec d’autres sillons.
Ainsi, dans l’hémisphère gauche, ont été décrits par Naidich des
critères radiologiques très précis permettant d’effectuer un repérage
topographique :
– terminaison à angle droit du sillon frontal supérieur dans le sillon prérolandique ;
– crochet de la circonvolution précentrale ;
– extrémité interne du sillon central se projetant en avant de la pars marginalis (la pars marginalis correspondant à un sillon profond bien
visible à concavité antérieure) ;
– le sillon postcentral est bifide et l’extrémité interne de la
circonvolution postcentrale entoure la pars marginalis ;
– la circonvolution postcentrale est moins épaisse que la circonvolution
précentrale.
Dans l’hémisphère droit, l’aspect de la région rolandique est beaucoup
moins caractéristique et tous les repères radioanatomiques décrits en
controlatéral ne sont pas observés.
Remarque : en imagerie en coupes axiales, la notion selon laquelle le
sillon le plus profond correspondrait au sillon central n’apparaît pas être
un bon critère diagnostique.
Dans le plan sagittal en IRM, le Rolando peut être repéré :
– soit directement sur les coupes parasagittales, ce sillon présentant une
double courbure caractéristique ;
– soit indirectement, et il est nécessaire de disposer d’un plan sagittal
médian et de plans parasagittaux.
La ligne rolandique peut être établie
par rapport au référentiel bicalleux de l’école de Sainte-Anne.
Schématiquement, on trace sur la coupe sagittale une tangente au bord
inférieur du genou et du splénium du corps calleux (qui correspond à la ligne bicalleuse), sont ensuite déposées des lignes perpendiculaires à la
ligne bicalleuse au niveau du bord antérieur du genou du corps calleux
et du bord postérieur du splénium du corps calleux.
La scissure de
Rolando se projette en arrière du plan médiocalleux, elle est oblique en
bas et en avant. Une autre méthode indirecte permettant d’obtenir la
ligne rolandique consiste à utiliser la référence bicommissurale.
3- Utilisation de produit de contraste paramagnétique
(chélates de gadolinium) :
Elle augmente la sensibilité mais surtout la spécificité du diagnostic en
IRM.
La dose utilisée en routine clinique est de 0,1 mmol/kg de poids
(0,2 mL/kg).
Des études ont été effectuées sur l’utilisation d’une triple
dose et notamment dans la détection des métastases ou encore des
lésions de démyélinisation ou dans la fibrose postopératoire.
S’il est sûr
que cette triple dose augmente le rapport signal/bruit des lésions et
permet une meilleure visualisation de celles-ci, elle a un coût élevé en
matière de santé publique.
Un consensus a été signé sur une attitude
raisonnée : s’il persiste un doute sur une localisation cérébrale après
l’injection d’une dose habituelle, ou que la détection d’une lésion
complémentaire change l’attitude thérapeutique, alors on peut envisager
l’injection de deux doses complémentaires (soit au total 0,3 mmol/kg).
Celles-ci s’avèrent bien tolérées sur le plan clinique et biologique.
Là
encore, les séquences effectuées à distance de l’injection potentialisent
la détection lésionnelle.
Ce débat sur la dose utile de produit de contraste
peut devenir caduc en raison de l’apparition du transfert de
magnétisation, compatible avec les séquences en écho de spin.
Ce
transfert de magnétisation est un transfert d’énergie, qui se fait des
protons liés aux macromolécules (protéines constituantes des cellules
membranaires) vers les protons d’eau libre situés dans leur voisinage
immédiat, et ce grâce à l’emploi d’ondes de radiofréquence
particulières.
Ces ondes de radiofréquence sont longues en durée et
puissantes en intensité et peuvent entraîner un échauffement. Il existe
une diminution du signal/bruit de certains tissus et on obtient déjà un
contraste lésionnel spontané qui est accru par l’injection de gadolinium.
4- Séquences de flux
:
Elles peuvent être utilisées en complément pour détecter une thrombose
veineuse (méningiome de la convexité par exemple), confirmer
éventuellement la nature circulante d’une image vue sur les séquences
classiques (vaisseaux péri- ou intratumoraux donnant un vide de signal,
à différencier d’une calcification), ou encore pour effectuer une
cartographie préopératoire (refoulement vasculaire, amputation...).
On
peut employer des séquences « temps de vol » (TOF), 2D ou 3D, sans
plus ou moins injection IV de gadolinium.
Les données de ces séquences
peuvent être traitées par méthode du MIP, sur console de traitement
d’images.
Au total, en pathologie tumorale, les séquences utilisées sont de type T1
et T2, et toujours associées à une injection IV de produit de contraste.
Le
plan axial est le plan choisi préférentiellement, en CA-CP.
Les plans de
coupe complémentaires sont importants pour localiser le processus
lésionnel par rapport aux zones fonctionnelles, et pour aider au repérage préchirurgical.
D - Imagerie fonctionnelle cérébrale
:
Elle englobe un ensemble de techniques permettant d’évaluer des
processus physiologiques tels que la mobilité des molécules d’eau
(diffusion), l’hémodynamique au niveau des microvaisseaux (perfusion
tissulaire), l’activation cérébrale (activité neuronale).
Ce type d’IRM
trouve son plein essor grâce à l’utilisation de séquences ultrarapides
(telle l’écho planar) qui offre la possibilité d’acquérir une image
complète en moins de 100 ms, permettant ainsi d’imager l’ensemble de
l’encéphale avec une résolution temporelle de quelques secondes.
Les contraintes technologiques sont importantes (haut champ, hypergradients) et coûteuses et représentent une des limites de leur
développement à l’heure actuelle.
1- Imagerie de diffusion
:
* Principes
:
La diffusion normale des molécules d’eau dans un tissu conduit à une
diminution de l’intensité du signal sur toutes les séquences IRM.
Cependant, cet effet est minimal et non objectivable en IRM
conventionnelle.
Les séquences d’IRM de diffusion permettent
d’obtenir des images indépendantes de la densité de protons, des temps
de relaxation T1 et T2 et uniquement dépendantes de la diffusion des
molécules d’eau dans le plan de coupe étudié.
Dans un liquide, les molécules d’eau se heurtent les unes aux autres dans
un mouvement aléatoire, cette mobilité étant caractérisée par un
coefficient de diffusion dépendant de la taille des molécules, de la
viscosité et de la température du milieu.
Dans les tissus biologiques, la
présence de nombreux compartiments influence la diffusion et altère le
déplacement des molécules en un mouvement partiellement aléatoire.
Le coefficient est alors appelé coefficient de diffusion apparent (CDA).
Le but de l’imagerie de diffusion est d’évaluer la mobilité des molécules
d’eau afin d’obtenir une image du CDA, pixel par pixel.
* Domaines d’application clinique
:
Ils sont potentiellement importants et notamment en pathologie
tumorale.
Les études de la diffusion dans les tumeurs sont peu
nombreuses et ont porté essentiellement sur la différenciation zones
nécrotiques/zones kystiques intratumorales, le diagnostic différentiel
entre abcès et tumeur et la détermination du grade tumoral.
– Gliomes de haut grade : les portions kystiques et nécrotiques de la
tumeur ont unCDAproche de celui de l’eau.
La zone tumorale tissulaire,
qui se rehausse sur les images en T1 après gadolinium, a un CDA plus
faible.
Un CDA élevé dans le centre de la tumeur est donc
probablement lié à une nature kystique dans laquelle la diffusion est non
restreinte.
Plusieurs études biologiques ont montré que la restriction de
la diffusion est reliée à la taille de la cellule et à la présence de structures
intracellulaires.
Le faible CDA dans la zone tissulaire (souvent
marginale) implique que le volume de fluide diffusant est peu abondant
et que sa diffusion est restreinte, du fait d’un regroupement cellulaire de
petite taille ainsi que d’une diminution de l’espace extracellulaire.
– Astrocytomes de bas grade : on note une diminution du CDA qui
pourrait être due à une augmentation non spécifique de la quantité d’eau
dans les cellules néoplasiques ou dans les espaces interstitiels.
– Abcès : une étude récente, corroborée par notre propre
expérience, a démontré la diminution du CDA dans ces lésions.
La
forte viscosité du pus et la présence de débris pourraient en partie
expliquer la diminution de la mobilité des molécules d’eau.
La
diminution du CDA permet de faire le diagnostic différentiel avec des
tumeurs primitives ou secondaires, nécrotiques ou kystiques.
– Kystes arachnoïdiens et kystes épidermoïdes : ils peuvent apparaître
avec le même signal sur les séquences classiques.
En revanche, le CDA
des kystes arachnoïdiens est semblable à celui de l’eau stationnaire,
tandis que celui des kystes épidermoïdes est semblable à celui du
parenchyme cérébral.
2- Imagerie de perfusion
:
* Principes
:
Elle permet d’accéder aux informations hémodynamiques concernant le
volume sanguin régional cérébral (VSC), grâce à l’utilisation d’agents
de contraste tels que les chélates de gadolinium ayant une forte
susceptibilité magnétique, et à l’imagerie ultrarapide (écho planar)
offrant une bonne résolution temporelle.
C’est la technique dite de
premier passage qui est utilisée.
Elle consiste à synchroniser
l’acquisition d’une série de 40 images (ou plus) avec l’injection IV de
chélates de gadolinium (0,1 mmol/kg) dont on utilise l’effet sur le temps
de relaxation T2 ou T2* (gradient de susceptibilité magnétique entre le
milieu intravasculaire et les tissus avoisinants, provoquant une rapide
diminution d’intensité du signal).
* Applications cliniques
:
Les potentialités sont nombreuses notamment en matière tumorale.
– Les tumeurs malignes gliales de haut grade sont caractérisées par une néovascularisation dans les régions métaboliquement actives et il y a
donc une augmentation de la perfusion.
Dans les tumeurs
gliales de bas grade, il n’existe pas de néoangiogenèse et l’apparition de
celle-ci signe la transformation maligne.
L’imagerie de perfusion, plus
sensible que l’imagerie pondérée T1 après gadolinium, pourrait
vraisemblablement aider dans la détection précoce de cette
transformation.
– L’imagerie de perfusion pourrait également participer à une meilleure
compréhension des modifications tissulaires associées à la radiothérapie
et ainsi permettre la distinction entre récidive tumorale et lésions postradiques.
Au total : la diffusion et la perfusion peuvent donc apporter des
informations complémentaires à l’IRM conventionnelle et permettre
ainsi d’accéder à une caractérisation tissulaire plus précise, le tout bien
évidemment pour aboutir à une meilleure prise en charge thérapeutique.
Ces techniques sont reproductibles, atraumatiques et faciles à intégrer
en routine clinique.
Elles nécessitent néanmoins, pour être mises en oeuvre sur site clinique, une coordination parfaite entre les différentes
équipes, un fonctionnement en réseau des machines et des stations de
travail équipées de nouveaux logiciels pour l’analyse des images, ces
derniers étant actuellement en plein essor.
3-
Imagerie d’activation cérébrale :
Ce type d’imagerie utilisant entre autres la technique d’imagerie écho planar permet de visualiser l’activité cérébrale résultant d’une tâche
spécifique, de façon non invasive et avec une résolution spatiale et
temporelle satisfaisante.
* Principe
:
Les premiers types de stimulations étaient des tâches motrices simples
(mouvement des doigts) ou visuelles (flash lumineux à une fréquence
donnée).
Aujourd’hui, les stimulations sont très diverses : jeu de tâches
motrices plus complexes, stimulations sensorielles, tests cognitifs, tests
du langage, d’associations de mots, tests de mémoire, de l’attention, de
reconnaissance de forme...
L’activation cérébrale engendre une augmentation de la pression
partielle en oxygène du sang au niveau capillaire, c’est-à-dire une
augmentation de la concentration en oxyhémoglobine, molécule ayant
des propriétés diamagnétiques, couplée à une diminution de la
concentration en désoxyhémoglobine, molécule ayant des propriétés
paramagnétiques.
Il y a ainsi une modification du rapport
[oxyhémoglobine] / [désoxyhémoglobine] et donc une différence de
susceptibilité magnétique sang/tissu plus faible pendant une phase
d’activation que pendant une phase de repos.
Le sang joue le rôle de
produit de contraste et représente un traceur naturel endogène de
l’activation cérébrale. Le contraste obtenu est un contraste dit BOLD
(blood level oxygenation dependent), c’est-à-dire dépendant de
l’oxygénation cérébrale.
* Application
:
Cette technique, actuellement en plein essor, peut être à l’origine de
nombreuses applications : neuroanatomie, localisations préopératoires
des zones fonctionnelles, détermination de centres encore non identifiés
affectés par certaines pathologies (Alzheimer, schizophrénie, épilepsie,
désordre de la personnalité...), suivi de l’action d’un médicament...
L’aide à la prise en charge chirurgicale par la localisation de l’aire
motrice principale et la détermination de la latéralisation corticale sont
deux des enjeux de cette technique en pratique quotidienne (un autre
concernerait la localisation de l’aire du langage), mais les limitations
importantes sont la compréhension, la réalisation et la répétition de la
tâche par les patients.
E - Spectroscopie
:
La spectroscopie de résonance magnétique (SRM) et l’IRM sont basées
sur le même phénomène physique et peuvent être réalisées à partir des
mêmes équipements.
Néanmoins, la diffusion de la SRM a été ralentie
en raison de l’insuffisance du parc de machines adaptées (hauts champs
magnétiques) et des connaissances théoriques plus approfondies du
phénomène de résonance magnétique qu’elle nécessite de la part des
utilisateurs, pour l’acquisition mais également l’interprétation d’un
spectre.
1- Principes
:
In vitro, c’est à l’analyse de prélèvements de tissus humains ou de
liquides physiologiques (LCS, urines, plasma...) que la SRM s’adresse.
Elle ne nécessite que de faibles quantités de liquide, sans préparation
préalable.
In vivo, c’est une véritable « photographie métabolique » fournissant des
informations en temps réel sur les différentes réactions biochimiques du
métabolisme.
Tout ceci est réalisé de manière indolore, non invasive,
reproductible, et en respectant la structure et la biologie du système
étudié.
On peut utiliser différents aimants : aimants à champs verticaux
puissants, bobines de surface avec aimant horizontal, imageur habituel
avec modification des impulsions de radiofréquences permettant, soit de
faire de la spectroscopie in vitro, soit in vivo, localisée ou non.
En imagerie encéphalique, la spectroscopie du proton apparaît la plus
intéressante.
On peut ainsi obtenir des images avec des signaux
provenant des métabolites.
L’imagerie spectroscopique (ISRM) associe les principes de l’imagerie
et de la spectroscopie et est en cours de développement sur plusieurs
sites.
La spectroscopie localisée permet d’acquérir de nombreux
spectres, couvrant de petits volumes.
On peut ensuite, soit analyser les
spectres les uns après les autres, soit créer une image d’un métabolite du
spectre et la superposer à l’image de l’eau pour établir une corrélation
fine entre métabolisme et anatomie.
La résolution spatiale du système
est équivalente à celle de la tomographie par émissions de positons et est
en voie d’amélioration.
2- Résultats (spectroscopie in vivo)
:
Les molécules détectées appartiennent au pool des métabolites
cellulaires et non pas à celui des métabolites synaptiques comme en
neurochimie classique.
Ainsi, les pools gliaux et neuronaux participent
à la genèse du signal.
Le N-acétylaspartate (NAA) est considéré comme le marqueur de santé
des neurones et le myo-inositol, comme le marqueur d’activité
métabolique gliale.
La choline, les acides gras, le lactate, le glutamate, la glutamine peuvent
être également étudiés.
Bien que les résultats présentés ici ne soient que des résultats
préliminaires qui devront être affinés, dans la pathologie tumorale on
peut retenir :
– le spectre d’une tumeur (l’étude des signaux étant faite en
comparaison par rapport au côté sain) comporte :
– une diminution du NAA traduisant une perte neuronale du tissu
cérébral infiltré par les cellules tumorales ;
– une élévation des composés contenant de la choline, reflétant la
prolifération cellulaire et le renouvellement membranaire accru ;
– une diminution de la créatine, rendant compte de l’état énergétique
tumoral ;
– une augmentation du lactate et la présence de lipides en fonction
du degré de souffrance tissulaire ;
– dans les gliomes de bas grade : il existe une diminution du NAA et
une élévation de la choline, se traduisant par une diminution
significative du rapport NAA/choline.
Il n’existe pas de lipides et
l’augmentation du lactate est variable ;
– dans les gliomes de haut grade : on note une diminution du rapport
du NAA/choline plus marquée, une élévation du lactate et des lipides.
Ainsi dans toutes ces tumeurs, il existe une diminution du NAA (parfois
moins marquée en périphérie de la tumeur).
L’intensité du pic de choline serait plus élevée dans les astrocytomes de
bas grade et dans les astrocytomes anaplasiques par rapport au côté sain.
Cela n’a pas été retrouvé dans les glioblastomes et apparaît paradoxal,
car la choline est le reflet de l’augmentation de la synthèse membranaire
et de la cellularité.
Néanmoins, on peut l’expliquer par la présence de
nécrose, celle-ci appartenant à la définition même du glioblastome.
Les lipides seraient augmentés (41 %) dans les astrocytomes
anaplasiques et les glioblastomes, et peu présents (16 %) dans les
astrocytomes de bas grade.
La quantité de lipides mobiles dans les astrocytomes de haut grade serait corrélée au degré de nécrose cellulaire
en anatomopathologie.
Ce signal de lipide provient des acides gras relativement mobiles, ne restant plus solidaires de la membrane
phospholipidique, et leur association à la nécrose dans le glioblastome
serait certainement due à la rupture de la membrane.
Mais Negendank a observé la présence de lipides dans huit des
22 astrocytomes de bas grade étudiés.
Il suppose que la rupture
membranaire précède la constatation histologique de nécrose et
l’accumulation de lipides dans le cytoplasme est la conséquence de
l’hypoxie.
Cela peut avoir un intérêt sur la recherche des lipides en
spectroscopie in vivo.
En effet, la présence de lipides, dans les tumeurs
dites de bas grade, pourrait, en avance sur tout signe histologique, être
un indicateur de malignité ;
– dans les métastases : le rapport NAA/choline est encore plus bas que
dans les gliomes.
Les lactates sont positifs et les lipides sont présents car
la nécrose est de règle.
Cette diminution ou absence complète de NAA
est compréhensible dans les métastases, puisqu’elles n’appartiennent
pas aux tumeurs gliales ou neuronales ;
– dans les lymphomes : il existe une augmentation importante de la
choline (parmi les plus importantes rencontrées dans l’étude des
tumeurs) et on note la présence de lactates ;
– la spectroscopie offrirait la possibilité de différencier un liquide
purulent (abcès) d’un liquide aseptique (nécrose).
En effet, il existe un
multiplet d’acides aminés, facile à visualiser, constitué de valine, leucine
et isoleucine et qui proviendrait de la dégradation des polynucléaires au
sein de la lésion infectieuse.
Ainsi, une étude couplée par IRM et spectroscopie proton devrait être
réalisée dans le cas où il existe une suspicion clinique d’abcès.
Au total, la SRM in vivo pratiquée sur le cerveau devrait connaître un
développement rapide en raison de la richesse de l’information
métabolique obtenue, de manière non invasive, avec un accès à la
neurochimie, sans biopsie ou injection de produit de contraste ou traceur
radioactif.
Les imageurs à hauts champs peuvent être équipés de SRM,
adaptée à l’exploration du cerveau, tout en connaissant néanmoins les
limites d’ordre « intellectuel », puisque l’interprétation et la réalisation
de la spectroscopie nécessitent des bases physiques solides.
F - Scintigraphie cérébrale
:
L’exploration scintigraphique de la perfusion cérébrale est possible en
routine clinique dans les services de médecine nucléaire, compte tenu
de la disponibilité de traceurs et des possibilités d’examens
tomographiques.
1- Principes
:
Deux méthodes peuvent être utilisées.
La tomographie par émission de positons (TEP) utilise des positons,
éléments de faible durée de vie.
Cette technique nécessite la proximité
d’un cyclotron pour la production des molécules marquées qui servent
de traceurs et qui ont un temps de demi-vie court.
Les traceurs sont
multiples, le plus utilisé en perfusion étant dérivé de l’oxygène 15
(H215O).
Les traceurs métaboliques sont essentiellement représentés par
le désoxyglucose marqué au fluor 18, (18F-2-fluorodésoxyglucose ou
2-18F-fluorodésoxyglucose), encore dénommé FDG, ou le
désoxyglucose marqué au carbone 11 (11C-désoxyglucose).
On peut
également utiliser le gallium.
La TEP a un champ d’application riche (étude de la perfusion cérébrale,
du métabolisme mais également de la densité des récepteurs) et sa
complexité (nécessité d’un cyclotron entre autres) ne la rend accessible
qu’à un faible nombre de centres et lui confère un coût élevé.
La tomographie d’émission monophotonique (TEMP ou SPECT) est
une technique beaucoup plus facile à mettre en oeuvre.
Elle utilise des
radio-isotopes émetteurs gamma et ne nécessite que l’emploi d’une
caméra pouvant tourner de 360° autour du patient.
Les isotopes
employés sont plus facilement disponibles car ne nécessitant pas
l’intermédiaire d’un cyclotron.
La résolution spatiale des systèmes varie
en fonction du type et du nombre de collimateurs (de 64 à
128 projections).
Les traceurs utilisés sont très nombreux.
En perfusion, on utilise le
xénon 133 (inhalation) ou le technétium 99 métastable hexaméthyle
propylène amine-oxime (99mTc HMPAO) (injection IV) mais bien
d’autres traceurs sont en cours d’évaluation.
En pathologie tumorale, on préfère utiliser des traceurs métaboliques
tels que le thallium 201 ou le technétium 99 métastable Sestamibi
(99mTc-MIBI) ou MIBI (méthoxy-isobutyl-isonitrile).
2- Résultats
:
Dans les tumeurs cérébrales, la plupart des indications concernent les
tumeurs de type glial, les autres tumeurs intraparenchymateuses
étudiées étant les métastases et, en extra-axial, les méningiomes.
On
peut coupler étude de perfusion et étude métabolique.
– Avec les traceurs de perfusion : il existe dans la plupart des cas une
anomalie de la fixation des traceurs de perfusion sans rapport avec l’état
de la BHE avec le 99mTc-HMPAO.
Les tumeurs gliales peuvent
présenter n’importe quel type de fixation, le plus souvent sous forme
d’une zone hypoperfusée mais les tumeurs très vascularisées sont
hyperfixiantes.
Les métastases peuvent être hypofixiantes (poumon,
sein, chondrosarcome, mélanome) ou hyperfixiantes (rein, épithélioma).
Les méningiomes apparaissent très hyperfixiants sauf lorsqu’ils sont très
calcifiés.
Les lésions de radionécrose sont très hypoperfusées.
– Avec les traceurs métaboliques :
– en SPECT : le thallium 201 et le MIBI ne sont pas fixés par le tissu
cérébral normal et n’y pénètrent qu’à la faveur d’une rupture de la
BHE.
Cependant, pour le thallium 201, la fixation ne dépend pas que
de ce phénomène mais aussi de l’activité métabolique de la tumeur.
L’analyse visuelle des images TEMP est complétée par une mesure
de la fixation de la tumeur par rapport à celle d’une référence, le plus
souvent le parenchyme sain controlatéral (calcul du rapport
tumeur/bruit de fond, soit T/Bdf).
Avec le thallium 201, les intensités
de fixation sont maximales pour les méningiomes, élevées pour les
tumeurs gliales de haut grade et moindres pour les métastases ;
– en PET : la captation du FDG par une tumeur maligne de bas grade
évoque sa transformation en tumeur de haut grade.
Dans le cas de
radionécrose, il n’existe pas de fixation du traceur alors qu’elle est
présente dans la récidive tumorale.
Dans les lymphomes, il existe une
augmentation de fixation du FDG, alors que les lésions de
toxoplasmose cérébrales ne fixent pas.
Au total : dans la pathologie tumorale, la scintigraphie avec traceurs
métabolites tels que le thallium 201 ou le MIBI permettrait une
détermination non invasive du grade tumoral, mais jouerait également
un rôle encore plus important dans la différenciation entre zones de
radionécrose et récidives tumorales.
L’association d’une imagerie TEP de perfusion avec utilisation du FDG
permettrait d’affiner les diagnostics.
Cette technique devrait connaître
un essor plus important grâce à l’utilisation de collimateurs adaptés sur gammacaméras.
Malgré les résultats encourageants de ces études scintigraphiques, il
semble exister un contraste important entre le nombre de publications
orales et écrites et l’utilisation en routine clinique de cette méthode,
vraisemblablement mal connue des cliniciens.
G - Stéréotaxie
:
Elle a pour but de réaliser des prélèvements biopsiques dans une lésion
supposée tumorale sans risque fonctionnel, en tenant compte des
données de l’imagerie.
Avant l’ère du scanner et de l’IRM, elle reposait sur l’utilisation du cadre
de Talairach (fixé à la voûte crânienne par quatre pointes métalliques)
qui servait de référentiel et de support d’instruments.
Tout ceci
nécessitait l’emploi d’un équipement radiologique lourd et coûteux
autorisant la réalisation de radiographies du crâne, d’artériographies et
de ventriculographie.
L’apparition des techniques d’imagerie modernes et l’adaptation des
cadres à ce type d’imagerie ont permis de simplifier considérablement
la procédure stéréotaxique.
Celle-ci peut maintenant être conduite en
salle de scanner ou même d’IRM (si l’installation est compatible avec la
réalisation d’actes interventionnels), ou alors sitôt le repérage fait,
poursuivie au bloc opératoire.
Beaucoup d’équipes pratiquent actuellement un repérage
tridimensionnel préopératoire en n’utilisant que quatre marqueurs
(métalliques au scanner, plots remplis de gadolinium ou de sulfate de
cuivre en IRM) disposés au niveau des points d’ancrage osseux
nécessaires à la fixation du cadre chirurgical.
En salle d’intervention, les marqueurs sont remplacés par le cadre
chirurgical (Leksell, Reichert).
Une artériographie stéréotaxique
digitalisée est alors effectuée pour les lésions situées dans une région
richement vascularisée (insulaire, temporale interne) ou lorsque la lésion
apparaît sur l’imagerie classique très vascularisée.
Toutes les données d’imagerie recueillies (scanner, IRM, artériographie
digitalisée) peuvent actuellement être exploitées sur des consoles
informatiques de traitement d’image, et il devient possible de :
– calculer avec précision les coordonnées de la cible ;
– choisir le trajet biopsique le plus sécurisant et le moins long ;
– à l’extrême, de robotiser le geste chirurgical lui-même
(neuronavigation).
Ainsi, grâce à l’informatisation du geste stéréotaxique, les prélèvements
peuvent être réalisés avec précision et en toute sécurité.
Ils doivent
intéresser la tumeur (avec toutes ses composantes), la périphérie
tumorale et le parenchyme avoisinant. Sont effectués, en général, un à
trois trajets biopsiques (chaque trajet comportant trois à cinq
prélèvements).
Au total : l’imagerie moderne a considérablement modifié la procédure
stéréotaxique et elle est actuellement à la base d’une informatisation du
geste stéréotaxique.
Ce geste, pour être performant, nécessite une
coopération étroite entre le radiologue, le neurochirurgien et le neuropathologiste.
Étude analytique des tumeurs
intracrâniennes hémisphériques
:
Nous nous sommes rapportés à la classification de l’Organisation
mondiale de la santé (OMS) pour élaborer le chapitre suivant dans lequel
nous avons donc inclus les métastases.
Avant de décrire toutes ces lésions, il semble intéressant de rappeler
quelques notions de différenciation topographique entre lésion intraparenchymateuse et extraparenchymateuse et lésion intraventriculaire.
A - Distinction en scanographie et en IRM
entre une tumeur intra- et extra-axiale
:
Elle est généralement facile.
Une erreur d’appréciation est toutefois possible lorsque la lésion est :
– corticale, accolée aux structures durales ;
– volumineuse, développée jusqu’à la table interne de l’os.
Les signes directs d’une tumeur (densité ou signal, homogénéité ou
hétérogénéité, morphologie, contours nets ou mal définis) ne permettent
pas, de façon formelle, de différencier processus intra- et extra-axial.
Les signes indirects semblent être, d’une manière générale, plus fiables,
mais ils ne sont pas constants et, lorsqu’ils sont pris isolément,
présentent peu de valeur. Ils sont plus facilement appréhendés en IRM.
Il s’agit de :
– l’oedème : ce n’est pas un bon critère distinctif entre tumeurs intra- et
extra-axiales.
En effet, une tumeur bénigne corticale ne s’accompagne
en général pas d’oedème.
À l’inverse, un volumineux méningiome peut
être entouré par une importante couronne oedémateuse ;
– la substance grise corticale : elle apparaît envahie par une tumeur
corticale alors qu’elle est respectée et refoulée par les lésions extraparenchymateuses.
Néanmoins, un méningiome malin peut envahir
le cortex cérébral et, dans certains processus extraparenchymateux
volumineux et très compressifs, il peut être illusoire de délimiter
parfaitement cette substance grise corticale ;
– les sillons corticaux : ils sont collabés et disparaissent dans une lésion
intraparenchymateuse corticale, et restent visibles dans un processus
extraparenchymateux.
Là encore, une petite lésion corticale peut
respecter les sillons et une volumineuse lésion extracérébrale effacer
ceux-ci ;
– les espaces péricérébraux : ils sont effacés dans une tumeur
intraparenchymateuse et élargis dans un processus extraparenchymateux
;
– les méninges : elles sont classiquement épaissies dans les tumeurs
extra-axiales, mais ceci peut être également observé dans les tumeurs intraparenchymateuses primitives ou secondaires ;
– le raccordement à la voûte crânienne : il est aigu pour les tumeurs
intra-axiales, et obtus pour les lésions extra-axiales.
Ce caractère n’est
pas toujours évident à retrouver dans un seul plan et notamment axial et,
dans certains cas, seule l’étude attentive des images acquises dans les
différents plans de l’espace permettra de l’appréhender ;
– l’os adjacent apparaît respecté dans les tumeurs intra-axiales et
modifié (ostéolyse ou hyperostose) dans les tumeurs extra-axiales.
Toutefois, les processus intraparenchymateux lentement évolutifs
(oligodendrogliome, dysplasie neuroépithéliale, certains astrocytomes)
peuvent s’accompagner d’une encoche sur la table interne de la voûte
et, à l’inverse, d’authentiques méningiomes de la voûte ne
s’accompagnent pas de modification osseuse adjacente.
B - Distinction entre tumeur intraparenchymateuse
envahissant le système ventriculaire et tumeur
primitivement intraventriculaire :
Elle est souvent difficile.
En faveur d’une tumeur intraventriculaire, on retient comme signes
essentiels :
– l’élargissement ventriculaire qui est maximal dans la région où se
situe la lésion ;
– le trapping, qui correspond à un blocage de la région du carrefour
ventriculaire, avec rétention du LCS sécrété par le plexus de la corne
temporale et dilatation ventriculaire.
Néanmoins, il peut être également
occasionné par une tumeur intraparenchymateuse à extension
intraventriculaire.
C - Tumeurs intracrâniennes hémisphériques
superficielles :
1- Tumeurs gliales
:
Les principaux diagnostics à évoquer sont l’oligodendrogliome,
l’astrocytome de bas grade et, exceptionnellement, le
xanthoastrocytome pléiomorphe.
* Oligodendrogliome
:
Il s’agit d’une tumeur gliale infiltrative, à croissance lente.
L’oligodendrogliome (que l’on retrouve dans la littérature sous le terme
d’oligodendrogliome « pur ») est composé d’oligodendrocytes.
C’est
une tumeur le plus souvent bénigne qui peut devenir maligne, en se
transformant en oligodendrogliome anaplasique.
Les oligoastrocytomes
sont classés actuellement à part dans la catégorie des gliomes
mixtes et sont composés, comme leur nom l’indique, d’oligodendrocytes
associés à un contingent de cellules astrocytaires qui elles
seules vont influencer le pronostic (grading des astrocytomes).
Il est classique de souligner la rareté de ces tumeurs, mais cette notion
doit être reconsidérée puisqu’il semble qu’elles soient aussi fréquentes
que les astrocytomes de type fibrillaire et puissent, dans certaines
séries, représenter plus de 30 %des gliomes de l’adulte.
En revanche,
elles sont rares chez l’enfant (pas plus de 9 %de l’ensemble des tumeurs
gliales).
Le diagnostic histologique repose classiquement sur l’aspect en « nid
d’abeille » de la prolifération tumorale et l’aspect endocrinoïde de la
vascularisation.
Cette lésion touche habituellement l’adulte jeune et d’âge moyen (30 à
50 ans), elle est plus rare chez l’enfant.
La prévalence est égale dans les
deux sexes.
La présentation clinique est peu spécifique, le plus souvent il s’agit
d’une comitialité, mais des signes neurologiques déficitaires, des
troubles psychiatriques, voire une hypertension intracrânienne peuvent
être révélateurs.
La localisation hémisphérique périphérique est typique avec atteinte du
cortex et de la substance blanche sous-corticale (70 à 90 %des cas selon
les séries).
Le lobe frontal est le plus fréquemment atteint, mais des
localisations temporales ou pariétales se voient de même que des
atteintes profondes (thalamiques), notamment chez l’enfant.
Il existe
parfois une atteinte de plusieurs lobes, plus ou moins associée à une
atteinte des noyaux gris centraux, quand la tumeur est de grand volume
(10 à 20 % des cas).
Enfin, une atteinte de la fosse postérieure de même
que des localisations intramédullaires, intraventriculaires et
leptoméningées ont été rapportées.
+ Sur le plan neuroradiologique
:
– En scanographie, dans sa forme habituelle, il s’agit d’un processus
bien limité, isodense ou hypodense par rapport au parenchyme, de
topographie corticale. Des calcifications sont présentes dans 70 à 80 %
des cas (retrouvées sur le plan histologique où elles constituent un
élément important du diagnostic), de forme variable : punctiforme,
vermiculaire, en « motte »..., la séméiologie la plus typique étant celle
des calcifications gyriformes épousant la morphologie des sillons.
Elles
sont plus rares dans les formes de l’enfant.
Une érosion de la table
interne de la voûte crânienne adjacente peut s’observer et traduit le
caractère lentement évolutif de la tumeur (17 % des cas).
Des zones
kystiques intratumorales peuvent également exister (environ 20 % des
cas) et une hémorragie intralésionnelle est possible.
Après injection de
produit de contraste, il n’existe pas ou peu de rehaussement, mais nous
verrons ultérieurement que penser de cette prise de contraste.
– En IRM, la lésion apparaît iso- ou hypo-intense en pondération T1, hyperintense en pondération T2 par rapport au parenchyme, et les limites
lésionnelles sont nettes.
Si les calcifications sont mal estimées, la prise
de contraste, en revanche, peut être mieux vue qu’au scanner.
Quand elle
existe, cette prise de contraste est le plus souvent discrète et modérée,
d’aspect micronodulaire.
+ Évolution
:
Les oligodendrogliomes ne sont pas des tumeurs monomorphes et selon
Daumas-Duport, leur organisation spatiale peut correspondre à deux
types :
– le type II où il existe du tissu tumoral et des cellules tumorales isolées
(CTI) périphériques ;
– le type III où il n’existe que des CTI, ce dernier type semblant le plus
fréquent (deux tiers des cas).
L’oligodendrogliome peut devenir malin et des critères de
transformation maligne doivent être retenus.
Ainsi, la présence d’une
hyperplasie endothéliale et d’une prise de contraste serait révélatrice du
développement d’une microangiogenèse et aurait une influence sur la
survie alors que sur le plan histologique, le degré d’atypie nucléaire, la
présence ou l’absence de nécrose et de mitose ne sont pas corrélés
statistiquement à la survie.
Sur ces données et la revue de 73 patients pour lesquels a été obtenu un
suivi clinique (hôpital Sainte-Anne à Paris), Daumas-Duport a établi
le grading de malignité suivant :
– gradeA : hyperplasie endothéliale et prise de contraste absentes ;
– grade B : hyperplasie endothéliale et/ou prise de contraste présentes.
Ce grading, non seulement histologique mais radiologique, comme pour
les tumeurs astrocytaires, présente deux avantages :
– il permet d’éviter les problèmes liés aux prélèvements (biopsie
n’ayant pas atteint les zones de transformation maligne) et donc à la
mauvaise représentativité de tous les éléments ;
– il permet d’avoir une bonne reproductivité (concordance interobservateur de 96 %).
Si l’on tient compte des 153 cas d’oligodendrogliomes vus à Sainte-Anne de 1981 à 1992, et tous explorés par stéréotaxie, 63 % étaient
de gradeA et correspondaient à une structure de type III, et 29 %étaient
de grade B et correspondaient à une structure de type II.
Pour les
73 patients suivis cliniquement, la médiane de survie était de 11 ans pour
les gradesAet de 3,5 ans pour les grades B.
Il est à noter que dans cette
série, les calcifications étaient plus fréquentes dans les oligodendrogliomes
de grade B, c’est-à-dire malins.
Sur le plan clinique, un déficit neurologique était présent chez 57 %des
patients ayant une tumeur de type II (tumeur et CTI) et seulement 8 %
des tumeurs de type III (CTI).
Ainsi, comme pour les tumeurs astrocytaires, il semblerait que pour les
oligodendrogliomes, les signes cliniques, l’aspect en imagerie (et notamment la prise de contraste) et le pronostic soient liés à la structure
histologique de la tumeur.
Les oligodendrogliomes peuvent ainsi croître
pendant des années sous forme de CTI et n’avoir aucun pouvoir
d’angiogenèse.
L’apparition de celle-ci, et donc de foyers tumoraux,
traduirait le passage à une forme plus agressive. Ainsi, la détection d’une
prise de contraste en imagerie est d’une grande importance pour le
pronostic.
Parmi les facteurs pronostiques, l’âge est également à prendre en
considération puisque les formes intermédiaires ou malignes sont plus
souvent rencontrées chez l’enfant alors que chez le sujet âgé, l’espérance
de vie est plus longue.
+ Diagnostics différentiels
:
Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont :
– le gangliogliome et l’astrocytome calcifié (pour les formes avec
calcifications) ;
– les différents types d’astrocytomes.
Au total, le diagnostic d’oligodendrogliome peut être évoqué chez un
sujet d’âge moyen devant une tumeur de localisation cortico-souscorticale,
de topographie frontale, avec des calcifications et peu
d’oedème périlésionnel, pas ou peu rehaussés par le produit de contraste.
Il est difficile de différencier oligodendrogliome et oligoastrocytome en
imagerie.
Outre les signes cliniques, les facteurs pronostiques à retenir sur
l’histologie sont la présence d’une hyperplasie endothéliale qui reflète
la présence d’une microangiogenèse et, en imagerie, la prise de contraste
correspondant au pouvoir d’angiogenèse et à l’apparition de foyers
tumoraux.
Ces signes doivent évoquer la possibilité d’une
transformation maligne.
* Xanthoastrocytome pléiomorphe
:
Il s’agit d’une tumeur pléiomorphe, mais composée uniquement de
cellules astrocytaires sous-piales anormales de taille variable,
comprenant plusieurs noyaux avec un cytoplasme riche en lipides et un
stroma contenant de nombreuses fibres de réticuline.
Les cellules ont
pour caractéristiques, sur le plan immunohistochimique, d’être positives
lors du marquage au GFAP (glial fibrillary acidic protein).
Cette tumeur d’observation exceptionnelle (moins de 80 cas décrits dans
la littérature) est rencontrée généralement chez le sujet jeune (entre 7 et
25 ans).
Sur le plan clinique, les crises comitiales représentent le symptôme
clinique le plus fréquent mais peuvent être observés un syndrome
déficitaire focal ou une hypertension intracrânienne.
La tumeur se développe dans la leptoméninge avec envahissement cortico-sous-cortical sous jacent, le siège temporal ou temporopariétal
étant préférentiel.
+ Imagerie :
Au scanner ou en IRM, la lésion présente des contours bien
définis, avec une composante kystique s’accompagnant d’une lésion
charnue, habituellement de densité et de signal équivalents au
parenchyme cérébral adjacent.
Après injection de contraste, il existe un
rehaussement intense, souvent homogène de la composante tissulaire
richement vascularisée.
Une hémorragie intratumorale peut être
présente et les calcifications sont rares.
La lésion peut s’accompagner
d’une érosion, ou d’une hyperostose de la voûte crânienne adjacente, et
la réaction oedémateuse périlésionnelle, quand elle existe, est modérée.
Des aspects plus trompeurs peuvent être observés : lésion de nature
solide, rehaussement gyral, composante oedémateuse périlésionnelle
marquée.
En angiographie, la présence d’un blush vasculaire au temps artériel et
l’existence d’afférences artérielles méningées rappelant l’aspect
habituellement observé dans les méningiomes doivent être connues.
+ Diagnostic différentiel
:
On retiendra essentiellement les lésions parenchymateuses et extraparenchymateuses primitives ou secondaires de topographie
corticale avec composante kystique et charnue : astrocytome
pilocytique, gangliogliome, métastase unique kystique, méningiome
kystique, hémangiopéricytome et les rares cas d’hémangioblastomes
sus-tentoriels.
Le xanthoastrocytome pléiomorphe est une tumeur bénigne, d’excellent
pronostic, avec une survie longue qu’il y ait eu exérèse chirurgicale
complète ou non.
Des récidives lésionnelles sont malheureusement
possibles et il peut exister, dans de rares cas, une évolution vers des
formes malignes.
Au total, le xanthoastrocytome pléiomorphe est une tumeur bénigne du
sujet jeune, localisée dans la leptoméninge avec envahissement corticosous-
cortical sous-jacent. Son siège de prédilection est la région
temporale ou pariétale.
Elle comporte, dans sa forme classique, une
portion kystique associée à une composante charnue prenant le produit
de contraste.
2- Tumeurs neuronales et glioneuronales
:
Dans ce chapitre seront discutés le gangliogliome, le gangliocytome et
les DNT.
* Gangliocytome, gangliogliome
:
Ce sont des tumeurs bénignes constituées histologiquement par :
– des cellules neuronales matures atypiques, présentant une
architecture anormale, une taille et une forme variables ;
– des cellules gliales (astrocytes pilocytiques et protoplasmiques) de
nature néoplasique ;
– des calcifications avec infiltrat lymphocytaire périvasculaire et stroma
riche en collagène.
La différenciation histologique entre gangliogliome et gangliocytome
est difficile.
En effet, les composantes cellulaires sont variables d’une
tumeur à l’autre, mais aussi d’une zone à l’autre au sein d’une même
tumeur.
Ces tumeurs sont rares, elles représentent, selon les séries, 0,4 à 7 %des
tumeurs du système nerveux central (SNC) chez l’adulte, et 4 à 6 %des
tumeurs encéphaliques avant l’âge de 18 ans.
Ainsi, ces lésions, bien
qu’observées à tout âge, sont plus fréquentes chez l’enfant et
l’adolescent (60 % des lésions sont observées avant l’âge de 30 ans).
Sur le plan clinique, l’existence d’une comitialité partielle ancienne,
résistant au traitement médical, est assez évocatrice.
Pourront être
observées également, une symptomatologie neurologique déficitaire
focale et des céphalées.
Ces tumeurs sont le plus souvent uniques, parfois multiples.
Les
localisations préférentielles sont le lobe temporal, le lobe occipital et le
cervelet, mais des atteintes frontale, des noyaux gris centraux, du
plancher du IIIe ventricule ont été décrites. L’extension aux
leptoméninges peut être notée, mais elle est rare.
L’association à des
lésions congénitales (syndrome de Down, agénésie du corps calleux, polymicrogyrie) est possible.
+ Imagerie :
En scanographie, la lésion, quand elle est typique, apparaît relativement
bien limitée, et n’exerce pas d’effet de masse (un oedème a minima peut
être noté).
Elle est hétérogène, des calcifications hyperdenses sont vues
dans 10 à 40 % des cas, et s’associent généralement à des zones
kystiques hypodenses (dans plus de la moitié des cas).
Une composante
charnue, isodense au parenchyme cérébral, rehaussée après injection
iodée, est observée dans près de 50 %des cas.
Une dépression de la table
interne de la voûte crânienne en regard de la lésion peut également se
voir.
Des formes atypiques ont été décrites : lésion spontanément
hyperdense, absence de contingent calcique, absence de rehaussement
en contraste après injection d’iode.
En IRM, le signal de la lésion est habituellement hétérogène.
La
composante kystique présente un signal variable en T1 et en T2,
dépendant de la composition du liquide (protéines, sang, LCS).
La
composante charnue est habituellement bien visualisée après injection
IV de gadolinium, apparaissant hyperintense sur la séquence en
pondération T1.
Les calcifications sont d’analyse délicate sur les
différentes séquences et sont le plus souvent sous-estimées.
Des formes
atypiques ont été décrites : lésion ayant un signal mixte en T1 et T2,
lésion de signal hypo-intense T1 et T2.
Même si la différence entre gangliogliome et gangliocytome reste
difficile, on doit plus évoquer un gangliocytome lorsque la tumeur
est temporale, hypo-intense T1, hyperintense T2 sans prise de contraste,
et un gangliogliome quand il existe une lésion mixte kystique et charnue.
Les gangliocytomes ne se rehaussant pas après injection, une
prise de contraste doit faire évoquer une transformation maligne.
+ Diagnostic différentiel
:
On incluera laDNT, l’oligodendrogliome, l’astrocytome et la métastase.
Les gangliogliomes et gangliocytomes sont des tumeurs bénignes à
croissance lente, de bon pronostic après traitement chirurgical.
La
transformation maligne est rare (l’évolution peut se faire vers le glioblastome et le neuroblastome).
Au total, compte tenu de leur rareté, le gangliogliome et le
gangliocytome sont souvent une surprise histologique.
Néanmoins, le
diagnostic doit être évoqué car ce sont des tumeurs de bas grade,
d’excellent pronostic et qui ne doivent pas bénéficier de radiothérapie.
Le plus souvent, il s’agit d’un sujet jeune, présentant une épilepsie
partielle pharmacorésistante et une lésion temporale ou occipitale
superficielle, bien délimitée, entraînant peu d’effet de masse, l’aspect
kystique avec bourgeon charnu et calcifications orientant plus vers le
gangliogliome.
* Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale
:
Cette lésion, décrite récemment, présente des similitudes
histologiques avec les tumeurs gliales.
Il existe plusieurs formes associant à différents degrés la présence d’une
composante glioneuronale spécifique (GNS), des nodules gliaux, et une
dysplasie corticale :
– forme simple : elle comporte uniquement une GNS, sans autre
anomalie.
Il s’agit de faisceaux d’axones bordés par de petits oligodendrocytes et par des neurones flottant dans un liquide interstitiel,
cela rendant compte de l’aspect kystique en imagerie ;
– forme complexe : elle associe à la GNS des nodules gliaux
(prolifération astrocytaire et/ou oligodendrocytaire) et des foyers de
dysplasie corticale ;
– forme non spécifique : il n’existe pas de GNS, mais elle peut contenir
des foyers de dysplasie corticale.
La présence de nodules gliaux
(astrocytomes, oligoastrocytomes ou oligodendrocytomes like)
explique la similitude avec les gliomes et les difficultés de diagnostic
différentiel.
Il existe parfois une prolifération endothéliocapillaire qui
peut expliquer la prise de contraste en imagerie.
Les DNTreprésentent 0,4 à 1,3 %des tumeurs cérébrales.
La fréquence
réelle de ces lésions est certainement sous-estimée compte tenu de leur
similitude avec les tumeurs gliales.
À l’hôpital Sainte-Anne (Paris) dans les séries de patients traités
chirurgicalement pour une épilepsie pharmacorésistante, la DNT est
responsable de l’épilepsie chronique dans un tiers des cas.
Il faut noter,
qu’à malignité égale, les enfants porteurs d’un gliome présentent une
survie statistiquement supérieure à celle de l’adulte et on peut supposer,
en étudiant les courbes de survie, que 40 % des gliomes malins et 80 %
des gliomes de bas grade pourraient être en fait des DNT.
La DNT touche habituellement le sujet jeune, âgé de moins de 20 ans.
La symptomatologie clinique observée est assez évocatrice.
Il s’agit de
crises partielles complexes, avec ou sans généralisation secondaire,
résistant au traitement médical.
Les déficits neurologiques ne sont pas
observés en règle générale.
L’examen neurologique intercritique est
normal.
Il n’existe pas d’histoire familiale, et pas d’antécédents
médicaux particuliers (notamment néonataux).
Le siège de prédilection de la DNT est le lobe temporal (60 % des cas
environ) et elle représente environ 5 à 8 % des tumeurs temporales.
La
localisation frontale est possible (30 % des cas environ), de même que
la localisation pariéto-occipitale.
Des atteintes du noyau caudé, du
cervelet, du tronc cérébral, de la jonction bulbomédullaire ont été
décrites.
Pour être complet, il est important de signaler, qu’en supratentoriel, ces
tumeurs ne présentent jamais une topographie médiane.
+ Imagerie
:
Sur le plan radiologique, il existe, quelle que soit la forme histologique,
des caractéristiques communes :
– la lésion est de topographie superficielle, intéressant le cortex et la
substance blanche sous-jacente ;
– les contours lésionnels apparaissent généralement bien définis,
souvent lobulés (80 % des cas) ;
– il n’existe pas d’effet de masse ;
– l’oedème périlésionnel est absent ;
– il peut exister une déformation de la voûte osseuse (mieux
appréhendée en tomodensitométrie [TDM]).
La forme simple apparaît hypodense en scanographie, hypo-intense
T1, hyperintense T2 en IRM, d’aspect kystique ou microkystique
(présence de petits septa).
Il n’existe pas de calcifications et pas de prise
de contraste.
Les formes complexes et non spécifiques ne sont pas différenciables
en imagerie.
L’aspect est polymorphe, hétérogène.
Dans les formes non spécifiques, il peut exister des calcifications coraliformes et une prise de
contraste.
Dans les formes complexes, on note également des
calcifications (38 %), une prise de contraste annulaire ou nodulaire
(22 %) et parfois la présence d’un kyste infracentimétrique (7 %).
+ Diagnostic différentiel
:
Le principal diagnostic différentiel à évoquer sur le plan radioclinique
est le gangliocytome.
Le gangliogliome, l’oligodendrogliome,
l’oligoastrocytome et le xanthoastrocytome pléiomorphe représentant
d’autres diagnostics différentiels possibles.
La DNT est une tumeur bénigne et stable.
Une croissance lente peut être
observée, mais il n’existe pas de transformation maligne.
Ainsi, le
traitement proposé est celui de l’épilepsie avec exérèse lésionnelle ou cortectomie. Un traitement agressif postopératoire radiothérapique et/ou
chimiothérapique ne se conçoit pas, même si l’exérèse de la tumeur a
été incomplète.
En cas de doute avec une réelle tumeur gliale, un suivi
rapproché en IRM peut être envisagé, ce suivi et l’absence de traitement
agressif faisant courir moins de risques que les complications des
traitements agressifs.
Au total, compte tenu de leurs similitudes histologiques avec les tumeurs
gliales, l’aspect radiologique ainsi que la présentation clinique jouent un
rôle important dans le diagnostic de ces lésions.
Un ensemble de critères clinicoradiologiques ont été établis ; ils doivent être réunis pour évoquer
le diagnostic :
– crise partielle avec ou sans généralisation ;
– début des crises avant l’âge de 20 ans ;
– absence de déficit neurologique ou déficit neurologique stable
congénital ;
– topographie corticale de la lésion, le plus souvent temporale ;
– absence d’effet de masse et d’oedème péritumoral en imagerie
neuroradiologique.
Cependant, le début de la symptomatologie après l’âge de 20 ans ne
permet pas d’exclure à lui seul le diagnostic de DNT.
