Introduction :

La transposition des gros vaisseaux est une des cardiopathies congénitales le plus fréquemment diagnostiquées en néonatal, représentant 5 à 9 % de celles-ci, et est la première des cardiopathies congénitales cyanogènes.

Encore responsable de cinq décès pour 100 000 nouveau-nés, elle reste une urgence diagnostique et thérapeutique néonatale.

Les résultats obtenus dans le diagnostic et le traitement de cette malformation depuis 15 ans, et confirmés par l’évolution à moyen terme, ont abouti à un consensus dans la prise en charge de ces enfants.

Diagnostic anténatal :

Le diagnostic échocardiographique anténatal de la transposition est de plus en plus fréquent bien qu’il ne soit encore fait que dans une minorité de cas.

Cette malformation se prête pourtant bien au diagnostic anténatal, car elle est visible précocement et n’est pas évolutive ; il serait possible d’en faire le diagnostic in utero dans plus de 85 %des cas.

L’intérêt est la possibilité de planifier la prise en charge de l’enfant et de raccourcir considérablement le délai d’application des gestes urgents telle la perfusion de prostine ou l’atrioseptostomie.

L’examen échocardiographique, réalisé entre les 20e et 21e semaines, fait le diagnostic sur les mêmes éléments qu’en néonatal : en incidence longitudinale, le trajet des gros vaisseaux est parallèle, en « canon de fusil » et ils peuvent être vus simultanément sur la même coupe.

Il existe une discordance ventriculoartérielle : le vaisseau antérieur venant du ventricule droit (VD) monte vertical, rétrosternal et donne une crosse audessus du vaisseau postérieur ; celui-ci, naissant du ventricule gauche (VG), plonge en arrière et se bifurque précocement.

Au doppler, le flux dans ces vaisseaux est de même direction.

On doit systématiquement rechercher une anomalie cardiaque associée, particulièrement une communication interventriculaire (CIV), une sténose pulmonaire, une coarctation de l’aorte.

Le diagnostic prénatal de TGV, en particulier isolée, permet d’être rassurant.

Cette malformation est rarement associée à des anomalies extracardiaques.

Son pronostic à court et moyen termes (15 ans) est aujourd’hui excellent.

Diagnostic néonatal en urgence :

A - Échocardiographie :

Le diagnostic suspecté sur une cyanose isolée chez un nouveau-né est immédiatement confirmé par l’échocardiographie.

L’échocardiographie bidimensionnelle affirme le diagnostic en période néonatale en montrant, d’une part, le trajet parallèle des deux gros vaisseaux, d’autre part, la discordance ventriculoartérielle.

Trajet parallèle des deux gros vaisseaux :

– sur une coupe parasternale gauche grand axe, les deux vaisseaux montent de façon parallèle.

Le vaisseau antérieur décrit une crosse (aorte), tandis que le vaisseau postérieur plonge en arrière et se bifurque en deux branches (artères pulmonaires).

Il existe une continuité mitropulmonaire ;

– sur la coupe parasternale gauche petit axe, les deux vaisseaux sont vus en coupe et il est possible de visualiser le départ des coronaires de l’aorte.

Dans cette position, une rotation horaire du capteur montre l’origine et la partie proximale de l’artère coronaire gauche, une rotation antihoraire, celle de la coronaire droite ; cette dernière peut être mieux vue sur une coupe parasternale grand axe si elle naît du sinus postérieur.

Cette même coupe, un peu plus orientée vers la gauche permet d’objectiver la bifurcation de la coronaire gauche. L’échocardiographie permet un diagnostic précis de l’anatomie coronaire dans 90 % des cas des D-transpositions.

La démonstration de la discordance ventriculoartérielle se fait sur des coupes sous-costales :

– sur la coupe sous-costale longitudinale, l’artère pulmonaire, reconnue par sa bifurcation en deux branches, part du VG ;

– sur la coupe sous-costale transversale du VD, l’aorte part en position antérieure.

Ces coupes sous-costales permettent également d’étudier la géométrie et la contractilité des deux ventricules.

Dans les premiers jours de vie, la courbure septale est normale (type I) avec un septum interventriculaire bombant en télésystole vers le VD.

Puis, progressivement, le septum interventriculaire va devenir plat (type II), pour finir par bomber vers l’arrière en télésystole, c’est-à-dire vers le VG (type III), réalisant une inversion de la courbure septale.

Le VD prend une forme de sphère refoulant le VG, qui a un aspect de croissant en coupe sous-costale transversale.

De façon concomitante, avec ces variations de configuration des deux ventricules, les dimensions et l’épaisseur du VG diminuent progressivement tous les jours depuis la naissance.

Une réparation anatomique en période néonatale doit être effectuée avant que le septum interventriculaire ne prenne le type III (c’est-à-dire en pratique avant le 12e jour).

Il faut enfin rechercher systématiquement une juxtaposition des auricules sur une coupe parasternale gauche petit axe ou sur une coupe des quatre cavités.

B - Cathétérisme :

Le diagnostic affirmé, une perfusion de prostaglandines est mise en place ; une acidose métabolique éventuelle est corrigée, cela en vue du cathétérisme et de l’angiographie.

Cet examen a aujourd’hui essentiellement deux buts : premièrement, un but thérapeutique, sauf s’il est décidé de pratiquer une détransposition dans les 24 heures.

En effet, on va pratiquer au cours de l’examen une atrioseptostomie par ballonnet, appelée encore manoeuvre de Rashkind.

Cette manoeuvre sera toujours faite chez un nouveau-né stabilisé sur le plan métabolique, sous prostaglandines, sans prémédication, avec surveillance de la saturation périphérique, de la température.

Le geste est fait le plus souvent au laboratoire d’hémodynamique sous contrôle fluoroscopique, mais il peut être pratiqué avec succès en couveuse sous contrôle échocardiograhique, mais alors s’impose le recours à la voie ombilicale qui n’assure pas à 100 %un accès à l’OG, contrairement à la voie fémorale.

Un cathéter 5 à ballonnet d’angiographie de type Berman est placé rapidement dans les quatre cavités cardiaques afin de mesurer les saturations et les pressions, en particulier le gradient OG-OD (OD : oreillette droite).

Une angiographie est faite dans le VG en Bargeron 15° qui permet de confirmer le diagnostic échocardiographique en montrant l’artère pulmonaire naissant du VG et l’aorte naissant du VD.

Technique :

L’atrioseptostomie par ballonnet, dite manoeuvre de Rashkind, est alors effectuée.

On utilise le plus souvent une sonde de Fogarty pour atrioseptostomie (Bard USCI laboratory).

C’est une sonde à lumière unique et dont le ballon passe à travers un Désilet de taille 6 French.

Après donc changement du Désilet, on monte cette sonde dans l’OG.

On s’assure de sa position en vérifiant sur le profil de la fluoroscopie biplan que la sonde est bien située en haut et en arrière du coeur.

Il est prudent d’introduire cette sonde dans une veine pulmonaire supérieure gauche afin d’avoir la certitude de ne pas être dans un auricule droit juxtaposé.

La sonde est alors retirée dans l’OG près du septum interauriculaire et le ballon est gonflé avec un mélange de produit de contraste.

Le ballon est d’emblée gonflé à son maximum, 3 mL, tout en étant maintenu par l’opérateur contre le septum afin qu’il ne soit pas aspiré à travers la mitrale.

Le ballon gonflé est retiré d’un geste vif jusqu’à l’abouchement de la veine cave inférieure (VCI).

Là, le ballon est rapidement déglonflé et replacé de nouveau dans l’OG avec les mêmes précautions, et l’on pratique ainsi trois ou quatre passages.

On peut considérer que l’on a un résultat satisfaisant si le ballon gonflé passe lentement à travers le septum interauriculaire sans sensation de frottement.

L’efficacité du geste est objectivée par l’égalisation des pressions entre l’OG et l’OD et par l’augmentation de la saturation dans le VD, de l’ordre de +15 à +25 %.

Ce geste n’est pas dénué de risques théoriques liés à une malposition du ballon dans un auricule droit malposé, une veine pulmonaire, le VD ; un geste trop ample peut provoquer une effraction de la jonction OD-VCI, un geste étriqué donne un mélange médiocre des circulations à l’étage auriculaire.

À l’évidence, les résultats dépendent de l’expérience de l’opérateur ; fait dans de bonnes conditions, le Rashkind a aujourd’hui une mortalité nulle et, au Centre chirurgical Marie-Lannelongue, aucun décès lié à ce geste n’a été observé depuis plus de 10 ans, sur 120 cas.

Les avantages de ce geste sont, en revanche, importants ; dans l’attente de la détransposition chirurgicale, il permet d’arrêter ou de diminuer les prostaglandines dont les effets secondaires sont loin d’être négligeables et le coût élevé.

Si la poursuite de celles-ci est indispensable, l’ouverture du septum interauriculaire décharge l’OG et améliore la tolérance respiratoire du shunt lié au canal.

C - Angiographie :

L’atrioseptostomie faite, on peut compléter les explorations hémodynamiques et angiographiques.

Dans les premiers jours de vie, il n’est pas nécessaire d’aller dans l’artère pulmonaire, car le niveau des résistances pulmonaires est encore élevé, la pression dans l’artère pulmonaire et celle du VG sont égales et pratiquement de niveau systémique, d’autant que le sujet est sous prostaglandines et donc avec un gros canal artériel.

En revanche, il faut, surtout en prévision d’une éventuelle détransposition, compléter le diagnostic anatomique.

L’angiographie dans le VG, faite auparavant, aura permis d’apprécier la liberté de la voie sous-valvulaire pulmonaire ainsi que la finesse et la mobilité des valves pulmonaires elles-mêmes, qui seront les futures valves aortiques.

Une angiographie dans le VD est indispensable pour mettre en évidence d’éventuelles CIV et pour détecter une éventuelle insuffisance tricuspidienne dont la présence impose une détransposition.

Une aortographie sera pratiquée. Le passage dans l’aorte, jugé classiquement dangereux, est maintenant, avec des cathéters d’angiographie à ballonnet, relativement simple.

Cette angiographie montrera l’existence du canal artériel maintenu ouvert par prostaglandines, mais surtout l’existence d’une éventuelle coarctation qui peut échapper à l’échocardiographie et qui n’est pas décelable cliniquement.

Le diagnostic précis de l’anatomie coronaire est également important en vue de la correction anatomique.

En effet, la morphologie coronaire, en particulier le type C où les coronaires naissent en « canon de fusil » de part et d’autre de la commissure postérieure, est un facteur de décès précoce.

Les incidences habituelles, antéropostérieure ou Bargeron 60° dégagent mal les origines des coronaires.

La coronarographie sélective antérograde proposée peut exposer le patient à des complications mécaniques au niveau des ostia.

Il est donc préférable de faire une aortographie globale avec un cathéter Berman d’angiographie, ballonnet gonflé.

Suivant la technique de Lock, le tube latéral est laissé en profil strict, le tube antérieur est tourné en position caudale à 40-45° avec, si besoin, une légère inclinaison droite ou gauche pour éliminer le plus possible la partie ascendante de l’aorte.

Cette technique permet, dans l’immense majorité des cas, une visualisation précise de l’anatomie coronaire.

D - Résultats :

Après l’exploration hémodynamique et angiographique, l’efficacité de l’atrioseptosomie de Rashkind est appréciée par l’échocardiographie sur l’importance du shunt gauche-droit détecté à l’étage auriculaire au doppler pulsé, sur la taille de la communication interauriculaire créée à l’échocardiographie bidimensionnelle ; on voit, en cas de manoeuvre réussie, une portion du septum déchirée battre directement entre les deux oreillettes.

Diagnostic retardé :

Dans quelque cas encore, un nourrisson avec TGV peut être vu tardivement s’il existe une CIV ou une large communication interauriculaire qui atténue la cyanose.

Dans le premier cas, la pression ventriculaire gauche reste systémique et, s’il n’y a pas de maladie artériolaire pulmonaire, la détransposition est toujours possible.

Dans le second cas, la pression ventriculaire gauche a rapidement baissé et, après un délai estimé entre 3 et 6 semaines, l’imposition d’une postcharge de niveau systémique entraîne une insuffisance ventriculaire gauche aiguë.

À cette période, la faisabilité de la détransposition est déterminée à l’échocardiographie comme décrit précédemment sur la courbure septale, reflet du rapport de pression VG-VD.

En effet, l’épaisseur pariétale et septale, la masse myocardique du VG sont encore normales.

En présence d’une courbure septale de type III, une préparation par cerclage, le plus souvent associé à un Blalock, s’impose avant la détransposition.

Le suivi échocardiographique du VG montre les modifications suivantes :

– une augmentation importante de la masse myocardique du VG (+ 95 %) ;

– une augmentation du volume du VG moindre, de 50 % ;

– une diminution transitoire de la fraction d’éjection puis sa normalisation ;

– l’égalisation des pressions ventriculaires gauche et droite dont témoigne la courbure septale.

Ces modifications s’effectuent en 7 à 10 jours, et l’observation de leur présence autorise la détransposition, en particulier lorsque la masse myocardique est doublée.

Transposition des gros vaisseaux avec communication interventriculaire :

L’échocardiographie confirme le diagnostic anatomique déjà soupçonné sur la clinique.

Le VG et l’artère pulmonaire sont dilatés en cas de shunt important. La CIV est facilement vue sur des coupes parasternales gauches grand axe ou sous-costales ; elle est le plus souvent en position membraneuse.

Le doppler confirme le shunt.

Dans cette forme, le Rashkind s’impose également malgré le plus souvent la saturation satisfaisante, car il existe toujours une hypertension de l’OG liée au shunt gauche-droit important.

Cette hypertension est la cause d’un oedème pulmonaire infraclinique ou évident, et la manoeuvre de Rashkind permettra de le supprimer.

L’examen hémodynamique et angiographique comportera les mêmes temps que dans la transposition simple.

Si cet examen est fait plus tardivement, aux alentours de la deuxième ou de la troisième semaine, il faut alors aller dans l’artère pulmonaire pour en mesurer les pressions, ce qui permet de détecter un éventuel obstacle au niveau de la voie d’éjection duVG et de calculer les résistances pulmonaires, dont on sait qu’elles peuvent augmenter très rapidement dans cette cardiopathie.

Il est alors facile d’aller dans l’artère pulmonaire puisque l’on peut passer très aisément du VD à l’artère pulmonaire à travers la CIV.

Transposition des gros vaisseaux avec sténose pulmonaire et plus ou moins communication interventriculaire :

Là encore, le diagnostic initial est échocardiographique.

Si la sténose est serrée, le diamètre de l’artère pulmonaire est petit.

L’obstacle sousvalvulaire se traduit par un aspect en « dôme » des valves.

L’obstacle sous-valvulaire est apprécié sur une coupe sous-costale longitudinale ou parasternale gauche grand axe.

Il peut s’agir soit de tissu accessoire mitral, soit d’insertion anormale de cordages de la mitrale sur le septum.

L’échodoppler recherche un flux de sténose au niveau de l’artère pulmonaire par voie sous-costale, témoin d’une sténose valvulaire ou sous-valvulaire.

Il faut apprécier la taille de la CIV et sa position, notamment par rapport à la tricuspide, et mesurer la distance tricuspide-aorte.

En cas de CIV, l’obstacle sous-pulmonaire peut être dû à :

– une déviation postérieure du septum infundibulaire ;

– un anévrysme du septum membraneux ou au passage de la tricuspide à travers la CIV venant bomber sous les valves pulmonaires.

Là encore, la manoeuvre de Rashkind s’impose si l’enfant est vu dans les 3 premières semaines.

Les étapes diagnostiques hémodynamiques et angiographiques seront les mêmes avec, bien entendu, une attention particulière à la voie d’éjection du VG et à l’anatomie de la valve pulmonaire.

Après intervention chirurgicale :

Après correction anatomique, l’échocardiographie est un moyen de surveillance essentiel en postopératoire immédiat.

Il permet la quantification de la fonction ventriculaire gauche qui peut être globalement déprimée après un clampage aortique un peu long, une reposition coronaire difficile.

Il recherche une anomalie de la perfusion coronaire sur les anomalies segmentaires de la contractilité.

À l’égal ou mieux que l’électrocardiogramme (ECG), une akinésie ou dyskinésie segmentaire diagnostique une nécrose ou une ischémie myocardique et indique la coronaire sténosée.

Par ailleurs, on recherchera une sténose pulmonaire, non pas au niveau de la suture artérielle, mais au niveau des branches, à gauche particulièrement, par traction excessive lors de la manoeuvre de Lecompte.

Les nouvelles valves aortiques sont aussi examinées à la recherche d’une fuite : une régurgitation minime est presque toujours présente au doppler couleur ; exceptionnelle est la fuite importante par distorsion du néoculot aortique.

À cette période, les explorations invasives ne s’imposent que pour confirmer une anomalie majeure en vue d’une réintervention ou, tenter sur une sténose pulmonaire, une dilatation percutanée.

À distance, une surveillance échocardiographique régulière est nécessaire chez ces patients.

Elle recherche :

– un obstacle à l’éjection du VD qui est retrouvé chez 8 % des enfants suivis, et est la cause la plus fréquente de réopération.

La sténose est le plus souvent supravalvulaire au niveau de la suture artérielle ou au niveau des branches, par étirement ;

– une fuite aortique qui est observée entre 7 et 8 % des patients, mais n’a jusqu’à maintenant nécessité de réintervention que chez 0,4 %de la population ;

– une recoarctation ou surtout une néocoarctation, à rechercher dans les transpositions simples (0,8 %), dans les mois qui suivent la correction anatomique ;

– une atteinte coronaire sur une dysfonction ventriculaire gauche, une anomalie segmentaire de la contractilité du VG, une hyperéchogénicité d’un pilier de la mitrale, une fuite mitrale.

En dehors de la fuite aortique, la présence de telles anomalies doit conduire à une exploration hémodynamique et angiographique.

Son intérêt est de préciser un gradient, de permettre une dilatation par ballonnet qui peut retarder, dans le cas d’une sténose pulmonaire, ou éviter pour une recoarctation, une intervention chirurgicale.

Une exploration hémodynamique et angiographique systématique peut être légitimement proposée à ces enfants entre 5 et 7 ans, essentiellement à cause des anomalies coronaires qui peuvent échapper aux autres investigations : échocardiographie, scintigraphie myocardique, épreuve d’effort, alors qu’elle sont trouvées chez 6 à 7 % des patients à moyen terme ; la coronarographie sélective doit faire partie de cette exploration.

Elle peut aussi mettre en évidence la persistance de collatérales aortopulmonaires, pouvant donner une surcharge ventriculaire ou une maladie vasculaire pulmonaire et bénéficiant simplement d’un embolisation.

Après intervention de Senning :

L’échocardiographie permet le suivi régulier de ces patients :

– le chenal veineux pulmonaire est étudié par voie parasternale gauche intermédiaire entre une coupe quatre cavités et une coupe petit axe, ou par une coupe sous-costale transversale.

Il existe une chambre proximale recevant les veines pulmonaires, séparée d’une chambre distale allant à la tricuspide par une partie plus étroite appelée « isthme en genou ».

C’est cette zone qui est le siège de sténose par rétraction du patch de péricarde entraînant un obstacle au retour veineux pulmonaire.

Normalement, le diamètre de l’isthme doit être de 12 mm ;

– le chenal cave inférieur est sur une coupe sous-costale prolongeant la veine cave inférieure ;

– le chenal cave supérieur est vu par voie suprasternale. L’échodoppler permet de détecter une sténose sur un chenal. Après Senning, le VD reste dilaté avec un septum de type III.

La surveillance échocardiographique postopératoire à distance porte sur l’étude de la contractilité du VD et sur la recherche d’une fuite tricuspide.

Là encore, les explorations hémodynamique et angiographique confirmeront l’anomalie mise en évidence sur l’échocardiogramme.

L’anomalie la plus fréquente, la sténose du chenal veineux pulmonaire, sera confirmée par l’élévation des pressions pulmonaires et surtout des pressions capillaires.

Une angiographie dans le tronc de l’artère pulmonaire, faite de face avec 45° de craniocaudale, met en évidence, lors du retour veineux, la sténose au niveau de l’isthme que fait le chenal veineux pulmonaire autour du chenal cave.

Un deuxième geste important sera l’angiographie du VD faite soit par voie rétrograde, soit par passage à travers une petite communication persistante à l’étage auriculaire.

Il permettra d’apprécier la fonction du VD et surtout l’éventuelle existence d’une insuffisance tricuspidienne.

On retrouvera plus rarement une déhiscence du patch de cloisonnement auriculaire avec shunt gauche-droit ou shunt droit-gauche, ou une sténose des chenaux caves.

L’échocardiographie bidimensionnelle et l’échocardiographie doppler ont accéléré et amélioré grandement le diagnostic d’urgence de la transposition des gros vaisseaux, le rendant extrêmement rapide et surtout extrêmement sûr.

Ils permettent un diagnostic anatomique complet et fiable Le cathétérisme garde ses indications pour deux raisons : il permet de faire l’atrioseptostomie par ballonnet qui est indispensable dans toutes les formes cliniques de transposition, sauf si l’on envisage, devant une transposition simple sous prostaglandines, une réparation anatomique à très bref délai ; l’angiographie assure un diagnostic complet et fiable avant la réparation anatomique, en particulier s’il existe un doute sur le septum interventriculaire et les coronaires.

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