Introduction :

L’exploration neuroradiologique est devenue un complément nécessaire de l’examen clinique.

Tomodensitométrie et résonance magnétique représentent, avec l’échographie transfontanellaire, les piliers de cette exploration.

Outre une parfaite connaissance des structures anatomiques, l’examen radiopédiatrique présente certaines particularités qu’il importe de connaître.

Ce chapitre analyse les spécificités de l’anatomie et de l’imagerie normale de l’enfant.

Technique :

A - Sédation :

La réalisation d’un examen neuroradiologique nécessite une immobilité parfaite pendant l’acquisition des données.

Chez le grand enfant, la coopération est en général facilement obtenue, mais nécessite de la part de l’ensemble du personnel une prise en charge initiale adaptée : explication des nuisances (notamment sonores en IRM), injection de produit de contraste.

Chez le petit enfant, une sédation est nécessaire.

L’âge limite est en règle de 5 ans.

Avant l’âge de 6 mois, il suffit en général que le nourrisson prenne son biberon avant l’examen pour obtenir un endormissement spontané, parfois associé à de l’alimémazine (Théralène) à la dose de 1 goutte/kg.

Entre 6 mois et 5 ans, une sédation efficace est nécessaire.

Selon les équipes, les modalités de celle-ci diffèrent, allant de l’assistance globale par une équipe d’anesthésie à l’utilisation de différents protocoles de prémédication.

Rappelons ici les deux plus utilisés en radiopédiatrie :

– association d’alimémazine per os (Théralène) à la dose de 1 goutte/kg et de pentobarbital (Nembutal) en suppositoire (préparation hospitalière uniquement) à la dose de 5 mg/kg, l’ensemble étant administré 1 heure avant l’examen ;

– association d’hydroxysine (Atarax) per os et hydrate de chloral en intrarectal.

L’hydroxyzine est utilisée à la dose de 2 mg/kg jusqu’à 15 kg, 1,5 mg/kg entre 15 et 25 kg et 1 mg/kg au-delà sans dépasser 50 mg.

L’hydrate de chloral est administré par voie intrarectale dilué dans 20 mL d’eau tiède 10 minutes avant l’examen à la dose de 100 mg/kg sans dépasser 2 g.

Ces prémédications imposent un examen médical avant toute prescription afin d’en écarter les contre-indications (obstruction des voies aériennes notamment).

L’administration se fait chez un enfant à jeun, une voie veineuse périphérique sera mise en place lorsqu’une injection de produit de contraste est envisagée.

Une surveillance étroite (saturation O2) est observée pendant l’examen, puis en hôpital de jour jusqu’au réveil de l’enfant.

Une anesthésie générale est parfois indiquée : grand enfant agité, épilepsie sévère, retard mental.

En TDM, la technique hélicoïdale réduit considérablement les temps d’acquisition, permettant d’éviter ou d’alléger la sédation.

B - Contention :

Elle a un double objectif : éviter les mouvements générateurs d’artefacts et s’affranchir d’une éventuelle chute.

Quel que soit l’âge, la contention de la tête est assurée par des bandes élastiques et des coussins en mousse. Une contention corporelle peut être mise en place à base de bandes élastiques ou bien grâce à un système pédiatrique (type berceau en Plexiglas).

C - Exploration tomodensitométrique :

L’avènement de la rotation continue du complexe tube-détecteur a permis d’élaborer des acquisitions continues conjuguées au déplacement progressif de la table (acquisition hélicoïdale).

Quelle que soit la technique utilisée, spiralée ou séquentielle, on réalise des coupes axiales parallèles au plan orbitoméatal.

Lorsque l’enfant est suffisamment coopérant, des coupes peuvent être réalisées dans le plan coronal. L’épaisseur de coupe est en général de 4 à 5 mmàl’étage sous-tentoriel etde 8 à 10 mmàl’étage sus-tentoriel.

Les coupes plus fines (1 ou 2 mm) sont utilisées pour l’exploration des structures osseuses (charnière cervico-occipitale, rochers).

Les scanners de dernière génération permettent d’obtenir des reconstructions multiplanaires à partir d’un plan d’acquisition.

Elles nécessitent toutefois une matrice de haute résolution et des coupes suffisamment fines pour obtenir une imagerie interprétable.

Le fenêtrage devra être adapté chez le nouveau-né.

Le cerveau présente en effet à cet âge une plus haute teneur hydrique (90 % d’eau contre 75 % chez l’adulte), obligeant à adopter un centrage de fenêtre plus bas et une largeur moindre.

Respectivement, on adopte comme valeur : 45-120 au niveau de la fosse postérieure et 35-70 à l’étage sus-tentoriel.

La TDM est une exploration rapide et facilement disponible, ce qui en fait un outil de choix dans l’urgence.

La qualité de l’exploration anatomique est toutefois inférieure à l’IRM dans l’étude de l’encéphale.

Les indications de TDM sont réservées à :

– l’étude des structures osseuses : voûte, rochers, sinus et massif facial, traumatismes ;

– la recherche de calcifications : d’origine infectieuse, sclérose tubéreuse de Bourneville, syndrome de SturgeWeber… ;

– la détection en urgence d’hémorragie, de collection.

D - Exploration par résonance magnétique :

L’IRM apparaît comme l’examen de référence dans l’étude du parenchyme cérébral.

Elle permet une étude multiplanaire des structures encéphaliques.

L’antenne utilisée est le plus souvent une antenne dédiée au crâne, mais on peut avoir recours à des antennes de surface flexibles lorsque le crâne est de petite taille (prématurés).

De routine, une acquisition sagittale en pondération T1 est réalisée, suivie d’au moins une séquence en pondération T2 axiale et/ou coronale.

Des séquences coronales ou axiales en pondération T1 peuvent compléter le bilan anatomique de l’encéphale.

Le choix du type de séquence se fait entre spin écho, écho de gradient, imagerie rapide en spin écho, écho de gradient spoiled, inversion récupération…

Il est important de disposer à la fois de coupes en pondération T1 et T2, dans au moins deux plans de l’espace, en sachant qu’avant l’âge de 6 mois la maturation cérébrale est au mieux appréciée sur les coupes en pondération T1 (se reporter au chapitre sur la maturation cérébrale).

E - Produits de contraste :

L’opportunité d’une injection de produit de contraste est fonction de l’indication de l’examen.

En TDM, on utilise un produit de contraste iodé.

Les nouveaux produits de basse osmolarité, non ioniques, apparaissent moins générateurs d’effets indésirables et sont le plus souvent utilisés chez l’enfant.

Ils permettent de rehausser les densités (environ de 10 UH) et d’augmenter les contrastes entre substance blanche et substance grise.

L’injection d’iode permet en outre d’obtenir une bonne visualisation des principaux axes vasculaires.

On peut ainsi mettre en évidence une anomalie de la vascularisation ou une rupture de barrière hématoencéphalique.

La tige pituitaire, l’hypophyse, l’épiphyse et les plexus choroïdes prennent le contraste de façon physiologique.

L’injection apparaît inutile dans le cadre de l’urgence traumatique ou de la recherche de calcifications.

En IRM, les complexes de gadolinium sont injectés à la dose de 0,2 mL/kg.

Ils permettent de raccourcir le T1 des structures intéressées, se traduisant par un hypersignal en pondération T1 sans modifier le T2.

L’injection met en évidence des prises de contraste physiologiques aux mêmes sites qu’en TDM, ainsi qu’au niveau des muqueuses (sinus, fosses nasales).

Les indications des complexes de gadolinium recoupent celles de la TDM : pathologie tumorale, vasculaire ou infectieuse.

Sémiologie radiologique Aspects normaux et pièges :

A - Structures osseuses :

L’absence de protons mobiles au niveau de l’os cortical restreint l’exploration des structures osseuses par résonance magnétique.

La TDM reste donc l’examen de choix dans ce cadre.

1- Voûte :

La voûte crânienne est constituée d’os plats issus de l’ossification d’une capsule membranaire foetale.

À la naissance, ces plaques ossifiées sont séparées par des structures conjonctives fibreuses correspondant aux sutures.

Au cours de la croissance, ces sutures vont s’ossifier de façon marginale, stimulées par la croissance cérébrale et les tractions musculaires. Les os de la voûte délimitent entre eux les fontanelles :

– la fontanelle antérieure (ou bregma), losangique, qui se ferme en général vers l’âge de 18 mois ;

– la fontanelle postérieure (ou lambda), de forme triangulaire se ferme vers l’âge de 2 mois ;

– les fontanelles antérolatérales (ptérion) et postérolatérales (astérion) sont limitées en bas par le temporal et, en haut, respectivement, par le pied de la suture coronale et le pied de la suture lambdoïde.

Les fontanelles antérolatérales disparaissent vers l’âge de 3 mois et les postérolatérales vers l’âge de 2 ans.

L’examen TDM permet de repérer certaines sutures lorsque l’axe de celles-ci se rapproche de la perpendiculaire au plan de coupe.

Ainsi, les sutures coronales, lambdoïdes et sagittale sont individualisables sur un examen réalisé dans le plan orbitoméatal.

Elles apparaissent comme une zone de discontinuité osseuse au niveau de la voûte.

Un chevauchement transitoire des sutures peut être observé lors des premiers jours de vie, lié à la déformation du crâne lors du passage dans la filière génitale.

La fermeture des sutures intervient au cours de l’enfance et de l’adolescence.

L’âge de survenue, variable d’un sujet à l’autre, interdit toute valeur prédictive de croissance ou de maturation osseuse à cette ossification.

L’étude de la voûte peut être réalisée en 3D grâce à différents logiciels de reconstruction nécessitant la réalisation de coupes fines (1 à 2 mm) sur l’ensemble du crâne.

Une immobilité parfaite de l’enfant est requise et une prémédication est en général nécessaire.

Une fois l’acquisition réalisée, les reconstructions sont réalisées en matrice de 5122, avec un intervalle entre les coupes de 0,5 à 1 mm.

On obtient ainsi des images en reconstruction de l’ensemble du crâne réalisant un modèle 3D qui peut être manipulé dans toutes les directions.

La voûte est étudiée sur des vues exocrâniennes en incidences supérieure, latérale et trois quarts antérieur et postérieur.

Des reconstructions partielles axiales avec vues endocrâniennes de la voûte peuvent être aussi utilisées.

L’étude 3D apparaît très utile dans le bilan préchirurgical des craniosténoses.

2- Base du crâne :

Elle est constituée de différentes pièces osseuses unies entre elles par des structures cartilagineuses ou synchondroses.

Ces derniers éléments sont des zones de croissance radiotransparentes en TDM, elles doivent être différenciées d’éventuelles lésions, traumatiques notamment.

Ainsi, on distingue :

– les synchondroses qui unissent les pièces maîtresses de la base entre elles :

– la synchondrose frontosphénoïdale, qui unit la face antérieure du sphénoïde au bloc ethmoïdofrontal ;

– la synchondrose sphéno-occipitale, entre le bord postérieur du sphénoïde et le basi-occipital.

Sa fermeture est obtenue au cours de la puberté, mais elle peut persister jusqu’à l’âge de 20 ans ;

– les synchondroses qui unissent les différentes parties d’une même structure osseuse :

– au niveau de l’os occipital : la synchondrose basioccipitale réunit l’os basi-occipital aux deux os exo-occipitaux, eux-mêmes unis à l’écaille occipitale par l’intermédiaire de la synchondrose de Budin ;

– au sein du sphénoïde : on retrouve, en avant du plan de la selle turcique, la synchondrose intersphénoïdale orientée en bas et en avant.

Cette dernière doit être différenciée de la persistance éventuelle du canal craniopharyngé, image plus fine, inconstante, prenant son origine au fond de la selle turcique.

Comme pour la voûte, les reconstructions 3D apparaissent intéressantes dans le bilan anatomique de la base.

Les reconstructions exocrâniennes après suppression de la mandibule permettent de visualiser la base en vue inférieure.

Les reconstructions partielles sont essentielles :

– dans le plan axial, elles permettent d’obtenir des vues endocrâniennes des trois étages de la base du crâne ;

– dans le plan frontal, les reconstructions perpendiculaires au bord postérieur du trou occipital sont utiles pour étudier les étages moyens et antérieurs.

Le bloc sphénoïdal est analysé dans le plan médioturcique passant au niveau des clinoïdes antérieures.

Ces images permettent notamment d’optimiser le bilan anatomique dans le cadre des malformations craniofaciales.

3- Maturation osseuse :

L’IRM permet d’apprécier les modifications structurelles de la moelle osseuse au cours de la croissance.

Techniquement, les séquences en écho de spin pondérées T1 restent les plus informatives.

À la naissance, la moelle est constituée par du tissu hématopoïétique (moelle rouge) en hyposignal.

Au cours de la croissance, la moelle rouge fait place progressivement à une moelle jaune, adipeuse.

En pondération T1, la moelle apparaît alors en hypersignal en raison de la présence de graisse.

Ce remplacement va de pair avec une réduction de volume du tissu hématopoïétique.

À la naissance, la moelle du clivus et du diploé apparaît en hyposignal en pondération T1.

Avant la fin de la deuxième année, on retrouve un hypersignal au niveau de la crista galli et de l’os frontal correspondant à l’apparition de la moelle adipeuse.

Vers 3-4 ans, le remplacement de la moelle rouge commence à s’effectuer au niveau du clivus et du diploé avec apparition de zones en hypersignal.

À partir de 4 mois, le présphénoïde est, de même, le siège d’une élévation de signal avant que ne s’opère le début de la pneumatisation du sinus sphénoïdal qui intervient vers l’âge de 2-3 ans.

La maturation de l’ensemble de la moelle osseuse est obtenue vers 10 ans, des hétérogénéités focales pouvant persister au-delà.

4- Sinus de la face :

Le développement des sinus s’échelonne au cours de l’enfance et de l’adolescence en harmonie avec les modifications du crâne et de la dentition.

Au cours de leur développement, les sinus présentent des variations de forme et de taille.

L’évolution est variable d’un individu à l’autre et des asymétries sont régulièrement observées chez le même individu.

Des modifications morphologiques sont visibles jusqu’à l’adolescence.

Les sinus ethmoïdaux sont constitués de cellules juxtaposées, séparées par des fines membranes osseuses.

À la naissance, les cellules ethmoïdales sont présentes dans 90 % des cas, plus développées dans le segment antérieur.

Elles continuent à se modifier essentiellement au cours des 4 premières années, leur taille définitive étant obtenue avant 13 ans.

La pneumatisation s’effectue d’avant en arrière, les cellules les plus postérieures n’étant en règle pas aérées avant l’âge de 6 ans.

Les sinus maxillaires peuvent être présents précocement après la naissance, mais leur évolution est plus lente que pour l’ethmoïde.

Les sinus se développent dès la première année jusqu’à la puberté, influencés par l’évolution des bourgeons dentaires.

Le sinus sphénoïdal est le siège d’une septation qui intervient à partir de 3 ans.

La pneumatisation des sinus sphénoïdaux s’effectue à partir de 13-15 mois. Rappelons qu’avant le stade de pneumatisation, le sphénoïde est occupé par de la moelle osseuse.

Cette dernière sera le siège d’un conversion graisseuse vers 4 mois de vie, rendant compte d’une modification de l’aspect du signal osseux en IRM, qui apparaît alors en hypersignal en pondération T1 (moelle jaune).

La pneumatisation est observée dans 95 % des cas à l’âge de 7 ans et toujours obtenue avant 10 ans.

L’évolution morphologique est par ailleurs lente, leur forme pouvant se modifier jusqu’à l’âge de 20 ans.

Les sinus frontaux se développent en dernier (ils sont le plus souvent absents à la naissance).

Ils peuvent commencer à se pneumatiser dès l’âge de 2 ans, leur forme évoluant jusqu’à la puberté.

Dans 10 à 20 % des cas, une aplasie des sinus frontaux est retrouvée. La TDM est une méthode de choix dans l’exploration des sinus de la face.

L’étude est réalisée dans les plans axial et coronal en coupes de 2 à 3 mm.

Des coupes plus fines (1 mm) peuvent être réalisées lorsque l’on explore le toit de l’ethmoïde ou les parois des orbites.

L’incidence coronale est souvent difficile à réaliser chez le petit enfant, mais l’acquisition d’un volume dans le plan axial en mode hélicoïdal peut permettre de reconstruire des coupes dans les autres plans de l’espace.

L’examen TDM permet en outre de mettre en évidence les variantes anatomiques au niveau des sinus et des structures adjacentes (fosses nasales) : pneumatisation du cornet moyen (concha bullosa), pneumatisation de la crista galli, hyperdéveloppement des cellules de Haller au niveau de la paroi inféro-interne de l’orbite.

Rappelons d’autre part que l’interprétation d’une opacité sinusienne ou d’un épaississement muqueux devra être réservée avant l’âge de 6 ans, sachant que 50 % des enfants sains à cet âge présentent de telles modifications.

B - Fosse postérieure :

1- Développement embryologique du cervelet :

Entre le 24e et le 27e jour, le tube neural se ferme et on peut y décrire trois vésicules cérébrales primitives : le prosencéphale, le mésencéphale et le rhombencéphale.

Simultanément, le tube neural s’infléchit ventralement formant deux courbures : céphalique et cervicale.

Au cours de la première moitié du deuxième mois, le prosencéphale et le rhombencéphale se divisent chacun en deux vésicules secondaires.

Au niveau du rhombencéphale, on distingue alors dans sa partie antérieure le métencéphale (futur pont et cervelet) et dans sa partie postérieure, le myélencéphale (future moelle allongée).

Entre le 28e et le 37e jour, une troisième courbure se dessine, inversée par rapport aux précédentes, s’appliquant à l’union du myélencéphale et du métencéphale, appelée courbure pontique.

Ce repliement provoque un élargissement du rhombencéphale en losange à grand axe longitudinal avec formation d’un pli transversal (pli choroïde) où se développeront les plexus choroïdes du quatrième ventricule.

Parallèlement, les lames alaires du rhombencéphale s’épaississent et s’étalent vers la ligne médiane : les lèvres rhombiques (qui donneront les hémisphères cérébelleux) ainsi constituées se rapprochent et fusionnent pour former le vermis cérébelleux (plaque cérébelleuse).

Ainsi, lors de la 9e semaine, la fusion entre les deux hémisphères commence à la partie supérieure et se continue vers le bas au fur et à mesure que les hémisphères croissent.

Le vermis est constitué à la 15e semaine.

Comme la fusion s’effectue d’avant en arrière et dans le sens craniocaudal, toute agénésie partielle du vermis sera donc postérieure et inférieure.

La tente du cervelet se ferme avant la 10e semaine sur le même schéma de fusion antéropostérieure des parties latérales.

2- Évolution au cours de la fin de la gestation et rappel anatomique :

Au cours du 2e et du 3e trimestre, le cervelet acquiert sa morphologie définitive.

On distingue trois lobes :

– lobe antérieur, composé de trois lobules vermiens (lingula, lobule central, culmen) et de leurs correspondants hémisphériques ;

– lobe postérieur, composé de cinq lobules vermiens (déclive, folium, tuber pyramide, uvule), des lobules hémisphériques correspondants et des tonsilles (amygdales cérébelleuses) ;

– lobe flocculonodulaire, associant nodule vermien et flocculi hémisphériques.

Les lobes et lobules sont séparés par l’intermédiaire de fissures :

– la fissure primaire sépare lobes antérieur et postérieur ;

– la fissure postérolatérale sépare lobes postérieur et flocculonodulaire ;

– les fissures précentrale et préculminale séparent les trois lobules du lobe antérieur ;

– les fissures postérosupérieure, horizontale, prépyramidale et secondaire séparent les cinq lobules postérieurs entre eux.

Embryologiquement, le lobe flocculonodulaire se forme le premier, quand le creusement de la fissure flocculonodulaire sépare le lobe flocculonodulaire du reste du cervelet.

Le lobe antérieur se forme ensuite, quand le creusement de la fissure primaire sépare le culmen du lobe antérieur et le lobule déclive du lobe postérieur.

Le lobe postérieur se forme en dernier.

À environ 4 mois de gestation, les fissures principales et les subdivisions des lobes postérieur et antérieur du vermis sont formées.

En général, la croissance des hémisphères a un retard de 30 à 60 jours par rapport à la croissance du vermis.

À la naissance, le cervelet revêt son aspect morphologique définitif. Audelà, la migration neuronale et la différenciation cellulaire se poursuivent sans en modifier son aspect.

Le lobe flocculonodulaire correspond à l’entité d’archéocérébellum, contrôle de l’équilibration.

Le paléocervelet représente le lobe antérieur et les deux lobules inférieurs du lobe postérieur : pyramide et uvule et leurs extensions hémisphériques.

C’est le centre fonctionnel de contrôle de posture (tonus) des muscles striés à contraction volontaire.

Le néocérébellum (centre de coordination motrice) désigne le lobe postérieur, excepté pyramide et uvule et leurs correspondants hémisphériques.

3- Imagerie du cervelet :

L’IRM apparaît comme la méthode de référence dans l’examen de la fosse postérieure.

En effet, la bonne résolution spatiale et la possibilité de réaliser des coupes dans les trois plans de l’espace, notamment en incidence sagittale, permettent une étude idéale du cervelet.

L’analyse se fera par ailleurs à la fois sur des coupes pondérées T1 et T2.

L’appréciation de la maturation cérébelleuse s’inscrit dans le cadre de l’étude globale de la maturation cérébrale.

Les coupes sur la fosse postérieure doivent être fines (maximum 5 mm), afin de minimiser l’effet de volume partiel des hémisphères cérébelleux (notamment des tonsilles cérébelleuses) sur le vermis cérébelleux visible sur la coupe sagittale médiane.

La coupe sagittale médiane, perpendiculaire à l’axe des fissures vermiennes, reste la référence pour l’analyse du vermis. L’ensemble des neuf lobules et les deux fissures principales doivent être repérés afin de s’assurer d’un développement complet.

On appréciera en outre le volume, la forme et l’orientation vis-à-vis du tronc cérébral (recherche d’une rotation). De même, l’analyse des hémisphères impose la reconnaissance des lobules hémisphériques.

Les coupes frontales sont perpendiculaires à la plupart des fissures hémisphériques, permettant ainsi une meilleure étude de celles-ci.

Ces coupes présentent l’avantage de visualiser les deux hémisphères cérébelleux sur une même image et donc d’effectuer une étude comparative.

Les pédoncules cérébelleux sont étudiés dans le plan sagittal.

Ils apparaissent trapus et inclinés sur le tronc cérébral d’environ 45°.

4- Formations méningées :

Les cavités sous-arachnoïdiennes comprises entre arachnoïde et piemère s’élargissent par endroits, formant des citernes :

– citerne cérébellomédullaire (grande citerne) située dans la vallécule entre la face inférieure du vermis cérébelleux et la face interne des tonsilles en dehors.

Elle se trouve en continuité en bas avec les espaces arachnoïdiens périmédullaires et en avant avec le quatrième ventricule par son ouverture médiane ;

– citernes de l’angle pontocérébelleux sur les flancs du tronc cérébral, en avant du lobe antérieur du cervelet et du lobe flocculonodulaire ;

– citernes prépontiques et interpédonculaires, antérieures et médianes ;

– lac cérébelleux supérieur entre la tente du cervelet et la face supérieure du cervelet.

Il est en communication avec le quatrième ventricule par l’intermédiaire de ses ouvertures latérales. Les citernes prépontique, interpédonculaire et pontocérébelleuses sont visualisées sur les coupes axiales.

En revanche, la morphologie de la citerne cérébellomédullaire est appréciée en incidence sagittale.

Son aspect et son volume sont d’appréciation subjective.

La mégagrande citerne correspond à une variante anatomique : il s’agit d’un élargissement de la citerne cérébellomédullaire.

Le diagnostic peut être difficile étant donné le caractère imprécis des dimensions de la citerne chez l’enfant.Toutefois, le quatrième ventricule, le tronc cérébral et le vermis cérébelleux sont de morphologie normale.

La communication entre la citerne et le quatrième ventricule reste aussi normale.

C - Migration neuronale :

Un grand nombre de pathologies encéphaliques découlent de désordres dans le processus normal de prolifération et migration des neurones.

1- Rappel embryologique :

Après la fermeture du tube neural et la formation des vésicules télencéphaliques, la migration neuronale est un des aspects majeurs de la maturation cérébrale.

Elle va permettre aux neurones issus des zones germinales de gagner leur place dans les noyaux gris centraux, le cortex cérébral et le cortex cérébelleux.

Au niveau cérébral, la majorité des cellules gliales et des neurones est issue des zones germinales situées à la surface des ventricules.

Au niveau du cervelet, on décrit deux zones germinatives : une située dans les régions sous-ventriculaires du quatrième ventricule qui sera à l’origine des noyaux cérébelleux profonds et des cellules de Purkinje, l’autre étant située latéralement par rapport au quatrième ventricule d’où migreront les cellules vers les hémisphères cérébelleux.

Les cellules des noyaux gris centraux naissent à la surface ventriculaire du diencéphale (futur troisième ventricule) et de l’éminence ganglionnaire télencéphalique.

La zone germinale diencéphalique est à l’origine du thalamus, de l’hypothalamus et du globus pallidus.

2- Mécanisme :

* À l’étage cérébral :

Il existe une relation étroite entre la localisation d’un neurone au niveau de la matrice germinale et sa destination finale sur le cortex.

On trouve une correspondance point par point, consécutive à la présence de fibres gliales radiales servant de véritables rails pour les neurones à travers toute l’épaisseur du parenchyme cérébral.

Il y a donc une correspondance topographique.

Par ailleurs il existe une correspondance temporelle, la position finale du neurone au sein du cortex variant de façon inverse avec l’ancienneté de la cellule originelle, selon la loi du Inside Out : les neurones qui formeront les couches corticales les plus profondes migrent en premier.

La phase de migration s’étend essentiellement de la 8e à la 16e semaine de grossesse, mais des vagues de migration plus lente se font jusqu’à la 25e semaine.

* À l’étage cérébelleux :

Les neurones des noyaux profonds et les cellules de Purkinje migrent de façon radiaire des zones germinales en bordure du quatrième ventricule jusqu’à leur destination.

À partir de la deuxième zone germinale, les neurones jeunes migrent latéralement puis circonférentiellement à travers l’hémisphère cérébelleux, où ils forment une couche granulaire externe transitoire qui sera le siège de mitoses.

À la 16e semaine de grossesse, les cellules filles migrent de façon radiaire vers l’intérieur.

À la fin de la première année postnatale, le cervelet atteint sa composition histologique de type adulte.

3- Imagerie :

Après la naissance, l’imagerie permet uniquement de différencier substance blanche et substance grise.

La TDM est insuffisante pour cette évaluation, l’IRM en pondération T1 reste l’examen de référence.

La substance grise correspond donc à l’aboutissement d’un processus de migration neuronale et de maturation.

Tout trouble intervenant pendant la période de migration entraînera des hétérotopies sous la forme d’amas de substance grise localisés au sein de la substance blanche (nodulaire ou laminaire).

4- Gyration :

La formation des sillons cérébraux est directement liée à la migration neuronale.

Le développement de ces sillons permet d’obtenir une surface corticale plus importante, sans pour autant augmenter le volume cérébral.

La gyration, particulièrement développée dans l’espèce humaine, aboutit ainsi à un enfouissement des deux tiers de la surface cérébrale dans les sillons.

L’importance de cette surface est nécessaire à l’hébergement périphérique des neurones en fin de migration.

La gyration est le résultat de deux gradients de croissance :

– gradient corticomédullaire lié à une inégalité de croissance entre la future substance blanche et la future substance grise ;

– gradient cortical lié au développement préférentiel des couches externes du cortex.

Macroscopiquement, le cerveau apparaît lisse jusqu’à environ 4-5 mois, réalisant un aspect de lissencéphalie foetale.

Les scissures primaires apparaissent entre 14 et 20 semaines de grossesse : scissure de Sylvius à 14 semaines, scissure pariéto-occipitale à 16 semaines, scissure de Rolando vers 20 semaines.

Notons que la scissure de Sylvius apparaît précocement, mais la fermeture de la vallée ne commence que vers 20 semaines en arrière pour se compléter d’arrière en avant.

La vallée sylvienne ne sera totalement operculée qu’à 40 semaines.

Les scissures secondaires apparaissent dès la 23e semaine pour les premières (sillon temporal supérieur, sillon précentral…), jusqu’à 32-34 semaines pour les dernières (sillons insulaires et occipitaux).

À 28-30 semaines, la plupart des circonvolutions sont bien visibles.

Le cerveau de l’enfant à terme revêt la morphologie externe globale du cerveau adulte, la gyration se poursuivant toutefois après la naissance.

Si l’examen TDM peut mettre en évidence certains sillons et scissures principales, l’IRM seule autorise une étude fiable de l’aspect de la gyration.

Elle permet de visualiser l’aspect des sillons péricérébraux et d’authentifier l’ensemble des scissures, grâce à la possibilité de séquences multiplanaires.

Notons que les coupes réalisées devront être suffisamment fines pour s’affranchir des phénomènes de volume partiel entre sillons adjacents.

D - Myélinisation :

À la naissance, l’enfant poursuit un développement amorcé en période anténatale.

1- Rappels histologiques sur la substance blanche du système nerveux central :

La substance blanche du système nerveux central se compose primitivement d’axones myélinisés, d’axones non myélinisés, d’oligodendrocytes, d’astrocytes et, chez l’enfant, de quelques neurones en région sous-corticale.

La myélinisation est le résultat de l’enroulement des oligodendrocytes autour des axones.

Un oligodendrocyte peut myéliniser 50 à 70 axones, mais plusieurs oligodendrocytes sont nécessaires pour myéliniser l’axone sur toute sa hauteur.

Il en résulte une compaction des feuillets avec diminution du volume cytoplasmique et modification de la membrane cellulaire qui se transforme en myéline.

Les protons contenus dans une membrane cellulaire ne sont pas mobiles et ne donnent pas de signal en IRM.

La myélinisation est un phénomène tardif débutant autour de la 20e semaine de vie intra-utérine, qui s’achève de façon variable selon les auteurs, de 10 à 26 mois après la naissance, l’ensemble s’accordant autour de 2 ans.

2- Ordre de myélinisation et approche chronologique :

La myélinisation s’effectue selon certaines règles précises.

En effet, elle progresse dans un sens caudocrânial, d’arrière en avant et du centre vers la périphérie.

3- Imagerie :

* Introduction :

En TDM, l’absence de myélinisation se manifeste par une hypodensité de la substance blanche, bien marquée à la naissance aux niveaux frontal et occipital.

Cependant, l’IRM permet d’obtenir une analyse beaucoup plus fine de l’évolution de la myélinisation pendant les premiers mois de la vie, et reste actuellement l’examen de référence.

* Technique :

En période postnatale, certaines équipes proposent des séquences avec une pondération en T1 avant 6 mois, puis en T2 après 6 mois, d’autres privilégient les séquences à TR long à tout âge (ces séquences appréciant la myéline mature par opposition aux séquences à TR court appréciant la « gliose de myélinisation »).

Les acquisitions multiplanaires ne semblent pas indispensables d’emblée.

L’examen sera conduit en pondération T1 et T2 (avec échos précoce et tardif) dans le plan axial, des coupes complémentaires étant guidées par les éléments cliniques.

Pour Barkovich, les séquences en pondération T1, apprécient au mieux l’étage sus-tentoriel et celles en pondération T2 sont privilégiées pour l’exploration du cervelet et du tronc.

* Résultats :

Les structures myélinisées apparaissent en hypersignal en pondération T1 et hyposignal sur les séquences à TR long.

À l’inverse, l’absence de myélinisation se manifeste par un signal abaissé en pondération T1 et un hypersignal dans le deuxième type de séquence.

Il existe un décalage dans l’apparition du signal de myélinisation avec une avance des séquences en T1 par rapport aux séquences à TR long.

L’évolution du signal dans le temps apparaît corrélée à l’augmentation du cholestérol et des glycolipides par rapport à l’eau, et au resserrement de la spirale de myéline autour de l’axone.

Chez le prématuré (ou en imagerie anténatale), les stigmates de la myélinisation sont observés : vers 30 semaines, en pondération T2, la myélinisation est visible en hyposignal à la partie postérieure du tronc cérébral et au niveau des pédoncules cérébelleux.

La zone germinative, en hyposignal périventriculaire, commence à disparaître.

Vers 36 semaines, les pédoncules cérébelleux sont myélinisés, ainsi que les bras postérieurs des capsules internes.

Chez l’enfant à terme : la substance blanche est toujours en hyposignal T1 et hypersignal T2 par rapport à la substance grise.

En pondération T1 et T2, les pédoncules cérébelleux supérieurs et inférieurs, le vermis, le bras postérieur des capsules internes, la portion postérieure du putamen et la partie latéroventrale du thalamus sont myélinisés.

Pendant les premiers mois de vie :

– en pondération T1 :

– dès le premier mois, le tractus optique est myélinisé (nerfs, bandelettes et radiations optiques) ;

– à 3 mois, le cervelet a un aspect de type adulte, la partie antérieure du tronc cérébral voit son signal augmenter jusqu’à 6 mois et les fibres motrices sous-corticales sont myélinisées.

– à 4 mois, le splénium du corps calleux est myélinisé et le genou le sera à 6 mois ;

– il faut attendre 7 mois pour que la substance blanche occipitale soit myélinisée et entre 8 et 11 mois pour la substance blanche frontale et temporale ;

– en pondération T2 :

– les voies optiques sont en hyposignal à 1 mois ;

– à 2 mois, ce sont les parties moyennes des centres semi-ovales ;

– entre le 2e et le 3e mois, le pédoncule cérébelleux moyen diminue de signal ;

– à 6 mois, le splénium du corps calleux apparaît en hyposignal tandis que le genou ne le sera qu’à 8 mois ;

– les noyaux gris diminuent de signal à 7 mois pour devenir en isosignal par rapport à la substance blanche sous-corticale vers l’âge de 10 mois ;

– à 10 mois, la capsule interne est en hyposignal ;

– le signal de la substance blanche cérébelleuse diminue de 8 mois à 18 mois ;

– la maturation de la région occipitale débute vers 9-12 mois et en région frontale vers 11-14 mois.

La région temporale se mature en dernier ;

– l’extension de l’hyposignal vers la substance blanche souscorticale périphérique débute vers 1 an et se termine vers 22 à 24 mois. Vers 17 à 18 mois, l’aspect adulte est pratiquement obtenu, avec un hypersignal important en T1 de l’ensemble de la myéline répondant à l’hyposignal en pondération T2.

* Variantes et pièges :

Les « zones terminales » sont un aspect propre à l’enfant et peuvent se rencontrer dans la première décade de vie, voire la deuxième.

Elles correspondent à des hypersignaux périventriculaires postérieurs et supérieurs sur les séquences à TR long.

Elles sont homogènes, à limites floues, et correspondent probablement à la myélinisation plus tardive de fibres associatives pariétales et temporales postérieures.

Cet aspect peut faire évoquer à tort une leucomalacie périventriculaire.

D’autre part, des éléments curvilignes en hypersignal en pondération T2 et hyposignal en pondération T1 peuvent être observés en régions périventriculaires postérieures.

Ils correspondent à des espaces périvasculaires larges.

E - Hypophyse :

1- Anatomie :

L’hypophyse se situe dans la loge hypophysaire, partie centrale de la selle turcique.

Cette loge est limitée :

– en haut : par le diaphragme de la selle turcique (dure-mère) ;

– en bas : par le corps de l’os sphénoïde et le sinus sphénoïdal ;

– latéralement : par les loges caverneuses et leur contenu vasculaire (artère carotide interne) et nerveux (nerfs oculomoteurs et ophtalmique).

Les sinus caverneux sont par ailleurs reliés entre eux par des sinus intercaverneux qui entourent l’hypophyse sur les faces antérieure, postérieure et inférieure.

L’hypophyse ou glande pituitaire est une glande endocrine formée de deux lobes d’origines embryologiques différentes :

– lobe antérieur ou adénohypophyse, dérivé de la poche de Rathke ;

– lobe postérieur ou neurohypophyse, d’origine diencéphalique, issu d’une invagination du plancher du troisième ventricule.

Ce lobe se prolonge en haut par la tige pituitaire qui traverse le diaphragme sellaire, passe en arrière du chiasma optique et se continue avec l’infundibulum du troisième ventricule.

L’arachnoïde, élément méningé qui tapisse la surface du cerveau, s’arrête au niveau de la tige pituitaire sans intéresser la glande pituitaire.

Rappelons que l’hypophyse est fonctionnelle dès le 4e mois de la vie foetale.

2- Imagerie :

L’IRM a largement remplacé la TDM pour l’étude de l’hypophyse.

Les coupes réalisées doivent être suffisamment fines pour permettre d’étudier l’ensemble des structures : 2 à 3 mm.

Les séquences réalisées en pondération T1 dans les incidences sagittale et frontale permettent une exploration optimale de l’anatomie régionale.

L’antéhypophyse se manifeste comme une formation ovoïde de signal identique au tronc cérébral adjacent.

La posthypophyse apparaît en arrière de l’antéhypophyse d’aspect hyperintense en pondération T1, de forme et de situation variables.

Cet hypersignal authentifie la présence de composants lipidiques au sein de la glande, représentés par des granulations de neurosécrétions riches en phospholipides mais peut toutefois manquer dans 10 % des cas chez les sujets normaux.

Sa visualisation nécessite la réalisation de coupes fines afin de s’affranchir des phénomènes de volume partiel sur des structures graisseuses.

Des coupes en incidence axiale

pondérée T1 peuvent parfois aider à l’authentifier.

Chez le nouveau-né, l’ensemble de l’hypophyse apparaît en hypersignal en pondération T1.

Au cours des 2 premiers mois de vie, le signal de l’antéhypophyse va peu à peu décroître pour adopter un signal identique aux structures cérébrales adjacentes.

À la naissance, la glande présente de plus un aspect bulbeux qui va régresser à l’âge de 2 mois, le diaphragme sellaire devenant alors horizontal ou concave en haut.

Au cours de l’enfance, l’hypophyse va croître dans ses différentes dimensions et il n’est pas noté de variations significatives entre les deux sexes, en ce qui concerne son aspect ou son signal.

Elle présente une hauteur de 2 à 6 mm dans le plan sagittal, sachant qu’il existe une relation proportionnelle entre âge et hauteur hypophysaire.

Lors de la puberté, la glande va augmenter de volume, de façon plus importante chez la fille que chez le garçon, prenant alors un aspect globuleux, voire sphérique, avec un bord supérieur convexe.

La hauteur peut atteindre 10 mmchez la fille et 7 à 8 mmchez le garçon.

Après la puberté, le volume décroît pour adopter sa morphologie adulte.

La tige pituitaire est fine, oblique en bas et en avant.

Elle est en règle bien repérée sur les coupes sagittales fines, mais des coupes frontales peuvent aider à sa visualisation.

Normalement, l’épaisseur de la tige doit rester inférieure au diamètre du tronc basilaire.

L’injection de produit de contraste met en évidence un rehaussement net de l’hypophyse, de la tige pituitaire et de l’infundibulum ventriculaire.

Cette prise de contraste est liée à l’absence de barrière hématoencéphalique à ce niveau.

F - Corps calleux :

1- Anatomie :

Le corps calleux est une importante commissure unissant les deux hémisphères cérébraux.

Son étude est au mieux réalisée par résonance magnétique, l’absence de contraste spontané à ce niveau, et l’orientation des coupes dans le plan axial font délaisser l’examen TDM.

On lui décrit :

– une extrémité antérieure épaisse, le genou, qui se termine par une extrémité effilée, le rostrum (bec) ;

– une partie principale intermédiaire : le tronc ou corps ;

– une partie postérieure renflée : le splénium.

Embryologiquement, il est issu de la lamina reuniens au niveau du toit du diencéphale.

Le développement débute par l’apparition de premières fibres associatives au niveau du genou vers 10 à 12 semaines d’âge gestationnel.

La formation du corps calleux se poursuit ensuite d’avant en arrière, sa morphologie définitive étant acquise à 20 semaines de gestation.

Sa croissance continue pendant la vie intra-utérine et se poursuit après la naissance.

2- Imagerie :

Chez le nouveau-né, le corps calleux apparaît plat et fin, ne comportant pas les renflements physiologiques du genou et du splénium.

Vers 2 à 3 mois, le genou s’épaissit, alors que le renflement du splénium ne va se former qu’au cours des 4e et 5e mois.

Ces épaississements localisés sont le reflet de l’importance des fibres associatives entre les deux hémisphères au niveau des lobes frontaux (genou) et occipitaux (splénium).

L’épaisseur du corps va de 2 mm à 2 semaines de vie, jusqu’à 4 mm à l’âge de 1 an.

Vers 9 mois, l’aspect du corps calleux est identique à celui de l’adulte.

À la jonction entre corps et splénium, il est fréquemment observé un amincissement qui peut être retrouvé aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte.

Cette particularité correspond à une variante de la normale, mise en évidence dans 25 % des cas.

En IRM, sur les séquences pondérées T1, le corps calleux se présente à la naissance en isosignal par rapport au cerveau adjacent, témoignant de l’absence de myélinisation.

Celle-ci s’opère d’arrière en avant, le splénium se myélinisant à 4 mois, le genou à 6 mois.

La myélinisation se manifeste par des modifications de signal, les structures apparaissant alors en hypersignal en pondération T1 et en hyposignal sur les séquences à TR long.

Ces changements sont à considérer comme des témoins de la bonne maturation cérébrale.

G - Espaces péricérébraux. Système ventriculaire :

Le liquide cérébrospinal est sécrété par les plexus choroïdes situés au sein du système ventriculaire, mais aussi par une sécrétion interstitielle péricérébrale.

Pendant la période embryonnaire, il existe une cavitation progressive qui aboutit à la formation des espaces sous-arachnoïdiens.

Le liquide cérébrospinal est alors à la fois sécrété et résorbé par les vaisseaux.

Pendant la vie intra-utérine et jusqu’à l’âge de 2 ans, les espaces sous-arachnoïdiens sont formés, communiquant avec le système ventriculaire où se trouvent les plexus choroïdes.

Pendant cette période, la résorption se fait par le système villositaire mais aussi par l’intermédiaire du système vasculaire.

Ce n’est qu’après 2 ans que le système de résorption villositaire devient fonctionnel.

En imagerie anténatale ou chez le prématuré, les espaces péricérébraux apparaissent larges.

Les carrefours ventriculaires et les cornes occipitales sont élargis, alors que la partie antérieure et les cornes frontales sont peu visibles.

Chez l’enfant plus grand, en général entre 2 et 7 mois, il peut exister un élargissement des espaces sousarachnoïdiens frontotemporaux (donnant alors une bonne visibilité des scissures et des sillons péricérébraux) s’associant à un élargissement modéré du système ventriculaire.

L’examen retrouve une macrocrânie modérée avec un périmètre crânien qui atteint en général le 95e percentile, mais dont la progression reste harmonieuse, parallèle aux courbes de référence.

De plus, aucune symptomatologie clinique n’existe, notamment aucun signe d’hypertension intracrânienne.

Des précédents familiaux sont souvent notés.

Ces modifications des espaces liquidiens pourraient être en rapport avec une immaturité des villosités arachnoïdiennes, les signes constatés régressant avant l’âge de 2 ans.

H - Cavités physiologiques :

Un kyste situé dans le dédoublement de la paroi du septum lucidum est retrouvé de façon quasi constante chez le prématuré.

Il est limité par le corps calleux en haut et le fornix en bas.

On désigne par cavum vergae le prolongement de ce dédoublement vers l’arrière, limité en haut et en arrière par le corps calleux et son splénium.

Ces cavités communiquent largement le plus souvent.

Elles disparaissent en général vers 6 mois, mais on peut retrouver un kyste du septum lucidum dans 5 à 10 % de la population normale.

Le cavum du velum interpositum correspond à une extension supérieure de la citerne quadrigéminale.

Il est situé au-dessus et en arrière du toit du troisième ventricule.

I - Fer intracérébral :

La présence de fer au niveau de l’encéphale se manifeste par l’existence de zones en hyposignal marqué en pondération T2, ceci étant plus facilement mis en évidence sur des machines à haut champ.

Toutefois, à la naissance, le cerveau est dépourvu de tels dépôts.

Vers 6 mois, des concentrations apparaissent au niveau des globus pallidum, à 1 an dans les noyaux rouges et les zones réticulées de la substance noire, et, enfin, vers 5-6 ans au niveau des noyaux sous-thalamiques de Luys, des noyaux dentelés du cervelet et putamen.

En fait, ces dépôts ne s’accompagnent d’une modification de signal T2 (raccourcissement) que lorsque les concentrations s’avèrent suffisantes.

Ainsi, un hyposignal T2 est bien visible seulement vers 9-10 ans dans les globus pallidum, la substance noire et les noyaux rouges, et vers 15 ans dans les noyaux dentelés du cervelet.

La sémiologie radiologique de l’enfant fait appel aux données de la période anténatale.

En effet, l’enfant achève après la naissance plusieurs processus commencés pendant la vie intra-utérine : citons en exemple la maturation des pièces osseuses et bien sûr la myélinisation progressive du cerveau pendant la période périnatale et la petite enfance.

Ces variations doivent être connues afin d’optimiser l’interprétation.

Comme toujours en radiologie, l’analyse d’un examen tomodensitométrique ou IRM sous-entend une parfaite connaissance de la normale.

Ceci est d’autant plus vrai en pédiatrie chez un individu en croissance où les variantes sont multiples et peuvent tendre de véritables pièges.

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