Les lymphomes malins sont des cancers développés à partir des cellules
hématopoïétiques de la lignée lymphoïde.
Les manifestations
cliniques d’origine osseuse ne sont pas fréquentes au diagnostic (à
l’opposé du myélome multiple) et l’envahissement médullaire n’est pas
systématique (à l’opposé des leucémies).
Le système lymphoïde et les os ont d’étroites connexions fonctionnelles
et anatomiques.
Durant l’embryogenèse, les cellules lymphoïdes et monocytaires se développent initialement dans les os et se différencient
en cellules du système B et T dans d’autres organes, le foie et le thymus
notamment.
Pendant la vie, les amas de cellules lymphoïdes sont
localisés dans les ganglions, la rate, la sphère oropharyngée et les parois
du système digestif et respiratoire.
Les lymphocytes de la moelle
osseuse sont disséminés parmi les autres cellules hématopoïétiques ou
rassemblés en nodules.
Les types de lésions médullaires et osseuses observés chez les patients
atteints d’un lymphome malin reflètent la distribution du tissu
lymphoïde.
Localisations médullaires focales et infiltration diffuse sont
les anomalies les plus souvent observées.
Une atteinte osseuse à partir
d’adénopathies contiguës est occasionnellement rencontrée.
L’imagerie médicale joue un rôle considérable dans le bilan initial et le
suivi du patient atteint d’un lymphome.
Classiquement, le bilan
comporte une exploration du thorax et de l’abdomen à la recherche de
localisations lymphomateuses inaccessibles à l’examen clinique.
La
scintigraphie osseuse ou les prélèvements médullaires osseux sont
réalisés en fonction du type de lymphome et de la situation clinique.
À
terme, cette approche de la maladie lymphomateuse pourrait être
remplacée par l’utilisation d’une seule technique, la tomographie au
positron après injection de 2-deoxy-fluoro-D-glucose.
Cette
technique fournit des informations anatomiques et fonctionnelles en
détectant les endroits accumulant de façon préférentielle des substances
dérivées de l’isotope.
Cette accumulation se produit essentiellement
dans les cellules présentant une altération du métabolisme des glucides,
en outre, dans les cellules lymphomateuses.
B - Maladie de Hodgkin
:
Les lymphomes malins forment un groupe hétérogène de maladies au
sein duquel on distingue les lymphomes hodgkiniens caractérisés par la
présence de cellules particulières (cellules de R Steinberg) des
lymphomes non hodgkiniens.
La fréquence de l’atteinte osseuse dans la
maladie de Hodgkin varie selon les études.
Elle dépend en partie du type
histologique, les formes indifférenciées comportant plus fréquemment
des atteintes médullaires.
L’atteinte osseuse est rare dans les formes
lymphocytaires (en dessous de 5 %), et plus fréquente dans la forme de
déplétion lymphocytaire (50 à 75 %).
L’atteinte osseuse est rare au
diagnostic, mais non exceptionnelle en cas de rechute (10 à 25 %).
C’est pourquoi la recherche systématique de l’atteinte osseuse est
d’intérêt discuté au diagnostic.
La présence de symptômes généraux
et d’une élévation du taux des phosphatases alcalines sanguines est un
élément clinique faisant suspecter une atteinte osseuse.
Enfin, la
forme osseuse isolée de lymphome hodgkinien, c’est-à-dire sans atteinte
d’autre tissu lymphoïde, est quasiment inexistante.
1- Radiologie des lésions lymphomateuses hodgkiniennes
:
L’aspect radiologique des anomalies osseuses est très varié mais les
lésions sont le plus souvent focales.
L’infiltration diffuse condensante est rare et témoigne le plus souvent d’une fibrose
médullaire associée.
La fréquence relative des lésions condensantes, lytiques ou mixtes, est
difficile à établir.
Les lésions condensantes seraient observées dans 14 à
45 % des cas.
L’hyperostose résulte d’ossifications induites par la
tumeur dans la moelle adjacente et d’appositions périostées.
Les lésions lytiques sont souvent perméatives, occasionnellement vermoulues, et
rarement géographiques.
Leur aspect est le reflet du degré
d’agressivité du lymphome, les lésions perméatives témoignant d’une
forme agressive.
En cas d’atteinte osseuse à partir d’adénopathies adjacentes, des
érosions corticales d’origine extrinsèque peuvent être observées, en
association avec les modifications lytiques ou condensantes de la
structure osseuse.
Les os concernés le plus souvent par ce type d’atteinte
sont les vertèbres (chaînes lymphatiques pré- et paravertébrales), les
territoires juxta-sacro-iliaques (ganglions iliaques communs) et le
sternum (chaînes mammaires).
2- Imagerie par résonance magnétique
:
Le type de lésion médullaire le plus fréquent est le remplacement
médullaire focal.
Les lésions ont un signal aspécifique, faible en T1 et
intermédiaire à élevé en T2.Vu le caractère focal de la lésion médullaire,
la résonance magnétique semble supérieure à la biopsie médullaire non
guidée pour la détection de l’atteinte osseuse.
Dans un collectif de
49 patients au stade de rechute de maladie de Hodgkin, une atteinte
médullaire fut démontrée chez 21 patients par IRM et chez 8 patients
par la biopsie non guidée de la crête iliaque.
C - Lymphomes non hodgkiniens
:
Ils constituent un sous-groupe de cancers très variés, développés à partir
de cellules lymphoïdes de différenciation variable.
La fréquence de
l’atteinte osseuse est très variable et est le reflet de l’agressivité du
lymphome. Un envahissement médullaire est observé en moyenne dans
20 à 40 % des cas et indique un stade avancé de la maladie.
Des
symptômes généraux, des douleurs osseuses, ou une élévation du taux
des phosphatases alcalines annoncent souvent une atteinte médullaire
osseuse.
L’atteinte médullaire résulte, comme dans la maladie de Hodgkin, d’une
dissémination hématogène ou d’une atteinte de contiguïté.
Les
localisations sont souvent multiples, de type pseudométastatique.
Exceptionnellement, une atteinte osseuse primitive isolée est observée
(lymphosarcome osseux primitif ou réticulosarcome).
1- Radiologie
:
Les lésions osseuses des lymphomes non hodgkiniens sont le plus
souvent lytiques, perméatives ou vermoulues.
Les
remaniements lytiques et condensants mixtes sont également fréquents.
Les lésions condensantes sont plus rares.
Il existe souvent une grande
variété dans l’aspect radiologique des lésions chez un même patient
puisque des lésions condensantes, mixtes et lytiques, sont souvent
retrouvées chez le même patient, sans tenir compte des lésions
radiologiquement occultes.
Au niveau des os longs, l’ostéolyse est souvent associée à de discrètes
appositions périostées qui sont toutefois moins développées qu’en cas de lymphome hodgkinien.
La fréquence de ces réactions périostées varie
de 5 à 33% selon les études, mais sont observées aussi bien en cas
d’atteinte de type hématogène qu’en cas d’atteinte de contiguïté.
Les appositions périostées peuvent aussi être liées à une
ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique chez les patients avec
atteinte thoracique sévère.
Une infiltration extensive des tissus mous peut être démontrée par
tomodensitométrie, même dans les cas où l’ostéolyse corticale semble
discrète.
Une lésions osseuse perméative, associée à une tuméfaction
importante des tissus mous, suggère une atteinte lymphomateuse ou
infectieuse plutôt qu’une métastase ou une localisation myélomateuse.
Dans ces deux dernières conditions, l’ostéolyse corticale
est souvent un préalable à l’extension aux tissus mous.
2- Imagerie par résonance magnétique
:
Les localisations médullaires focales ont un signal faible en pondération
T1 et variable en T2.
La lésion focale est plus fréquente en cas de
lymphome de malignité intermédiaire ou élevée, que dans les formes
peu agressives.
Dans ces formes d’agressivité élevée ou
intermédiaire, l’IRM de patient avec biopsie iliaque négative peut
démontrer des atteintes osseuses, mais l’impact clinique est
faible car ces patients ont souvent une atteinte disséminée au diagnostic.
En pratique clinique, l’IRM ne s’est pas substituée aux prélèvements
médullaires systématiques, mais est plutôt utilisée comme technique
complémentaire.
Une infiltration médullaire diffuse avec une diminution homogène du
signal médullaire en pondération T1 semble plus fréquemment observée
dans les lymphomes non hodgkiniens de faible malignité.
Dans ces situations, la biopsie à l’aveugle de la crête iliaque est
supérieure à la résonance magnétique de la colonne pour détecter
l’atteinte osseuse, car une infiltration diffuse mais discrète peut être
difficile à détecter en IRM.
Le lymphome folliculaire ou paratrabéculaire pourrait rendre compte de la plupart des faux négatifs
de l’IRM.
3- Présentations cliniques particulières
:
Les lymphomes non hodgkiniens diffèrent également de la maladie de
Hodgkin par une variété plus large de localisations extraganglionnaires.
Certaines entités cliniques méritent d’être signalées.
* Localisation paraspinale
:
Les compressions médullaires ou radiculaires d’origine néoplasique
résultent le plus souvent d’une atteinte vertébrale avec extension
tumorale extraosseuse, éventuellement compliquée de fractures.
Dans
le contexte des lymphomes non hodgkiniens, une atteinte isolée des
tissus mous périduraux ou paraspinaux est possible, probablement à
point de départ d’une chaîne ganglionnaire.
Dans cette localisation paraspinale, la scintigraphie osseuse ne permet pas la détection de la
lésion dont l’origine est extraosseuse.
L’IRM est la technique idéale
pour la détection et pour le bilan d’extension anatomique de la lésion
dont le traitement comporte en partie une irradiation.
Cette forme rare d’atteinte paraspinale est caractérisée par une extension
importante le long de l’axe spinal.
De façon paradoxale, vu l’extension
longitudinale de la lésion, l’effet de masse sur les structures nerveuses
est souvent modéré.
Ce comportement tissulaire évoque celui d’un amas
cellulaire peu adhérent, sans organisation tissulaire intrinsèque, différent
des métastases qui forment plus volontiers des masses solides.
Ce mode
d’extension infiltratif est également observé dans les localisations
lymphomateuses musculaires qui sont caractérisées par des infiltrats
musculaires s’insinuant dans une ou plusieurs loges avec un effet de
masse soit absent, soit négligeable compte tenu de l’extension de la
lésion dans l’axe du membre.
* Lymphome osseux primitif
:
Forme rare de lymphome non hodgkinien connue précédemment sous
le terme de réticulosarcome ou lymphosarcome, il est caractérisé par une
atteinte isolée d’un os, toute autre localisation lymphomateuse à
distance étant exclue.
Le pronostic de cette entité clinique est nettement
moins défavorable que celui des autres lymphomes avec atteinte
osseuse.
Le lymphome primitif de l’os représente environ 3 à 4 % des tumeurs
osseuses primitives.
La lésion est souvent reconnue chez des sujets
adultes et a un tropisme particulier pour la région du genou, bien que le
bassin, les côtes et les vertèbres puissent être également atteints.
Dans
les os longs, la lésion siège dans les diaphyses ou les métaphyses.
La lésion radiologique est le plus souvent lytique, occasionnellement
mixte, et exceptionnellement condensante.
Des appositions périostées lamellaires ou spiculaires sont fréquentes.
La forme condensante avec appositions périostées semble plus fréquente dans le
squelette axial et les côtes.
La présence d’un séquestre osseux cortical a
été rapportée avec une fréquence de l’ordre de 11 % dans les
lymphosarcomes primitifs.
Le séquestre est observé plus
fréquemment en tomodensitométrie qu’en radiographie standard et n’est
pas pathognomonique.
L’aspect IRM du lymphome osseux primitif est aspécifique.
Le foyer de
remplacement présente un signal faible en pondération T1, avec une
importante extension au sein de la cavité diaphysaire et des tissus mous
adjacents.
Les limites sont généralement indistinctes et la moelle
adjacente présente une infiltration réactionnelle variée.
Sur les images
en pondération T2, le signal est souvent intermédiaire à faible.
Le
rehaussement du signal après injection de gadolinium est généralement
homogène et marqué.
* Mycosis fongoïde
:
C’est une forme rare de lymphome à cellule T de la peau.
La lésion
initiale consiste en une zone érythémateuse devenant progressivement
plus infiltrative avec formation de plaques indurées.
La lésion s’ulcère
souvent et se dissémine aux autres organes lymphatiques (syndrome de Sezary).
Les techniques d’imagerie mettent en évidence
l’épaississement dermique et épidermique.
Cette affection débute
fréquemment aux extrémités, et une atteinte d’origine extrinsèque des
os des doigts a été rapportée.
* Lymphome de Burkitt
:
C’est une forme particulière de lymphome qui affecte de façon
prédominante les sujets jeunes.
La forme sporadique, rare, comporte
fréquemment une atteinte digestive et ne concerne les os que très
exceptionnellement.
La forme endémique, observée dans certaines
régions d’Afrique, est associée étroitement à l’infection par le virus
d’Epstein Barr. Les localisations osseuses focales sont fréquentes et ont
une prédilection pour les os de la face.
L’atteinte fréquente du maxillaire
supérieur se traduit par une destruction des parois sinusales, une
ostéolyse de la lamina dura, spécialement des molaires, et un effet de
masse.
Des localisations pelviennes, fémorales et tibiales ont été
rapportées.
Ces lésions sont lytiques, de type perméatif, et peuvent
être associées à des appositions périostées. Un effet de masse dans les
tissus mous adjacents est fréquent.
* Lymphomes associés au sida
:
L’incidence des lymphomes non hodgkiniens chez des patients porteurs
du virus du sida et atteints des différentes formes de la maladie pourrait
être 60 fois plus élevée que dans la population normale.
Les
lymphomes associés au sida apparaissent tard dans le décours de
l’affection et sont généralement de malignité élevée.
Dans la plupart des
cas, il existe une atteinte extraganglionnaire et les sites les plus
fréquemment atteints sont le tube digestif, le système nerveux central, la
peau, le rectum, le foie et les testicules.
L’atteinte osseuse n’est pas
fréquente et les manifestations radiologiques et IRM sont aspécifiques.
De multiples lésions lytiques ou condensantes présentant des signes de
croissance rapide à intermédiaire ont été observées.
Le diagnostic différentiel des affections osseuses chez les patients
immunodéprimés comporte d’autres pathologies néoplasiques (sarcome
de Kaposi) et des pathologies septiques éventuellement multifocales à
germe banal ou inhabituel (angiomatose bacillaire).
D - Imagerie des lymphomes pendant le traitement
:
1- Radiologie standard
:
L’aspect radiologique des lésions traitées varie considérablement et les
modifications les plus importantes apparaissent dans les lésions irradiées.
Généralement, le traitement induit une augmentation ou une
apparition de sclérose osseuse, en parallèle à une incorporation
progressive des appositions périostées.
Les lésions condensantes
peuvent rester inchangées ou diminuer et s’estomper progressivement.
2- Imagerie par résonance magnétique
:
Le suivi IRM de lésions traitées montre également des évolutions très
variées.
Les lésions focales peuvent rester inchangées ou
diminuer et disparaître.
Des phénomènes nécrotiques centraux et une cicatrisation graisseuse périphérique sont rapportés.
La
corrélation entre ces modifications et le suivi des malades reste à établir.
Leucémies
:
A - Introduction
:
Les leucémies sont des cancers développés à partir de cellules peu
différenciées de la lignée lymphoïde ou myéloïde.
L’infiltration
médullaire et la dissémination sanguine sont quasiment la règle.
Toutefois,
ces cellules peu différenciées induisent peu ou pas de remaniements sur la
composante minéralisée du squelette.
L’imagerie médicale du squelette
contribue peu à la prise en charge des patients, vu l’atteinte osseuse
systématique et la rareté des complications osseuses.
B - Leucémies aiguës
:
Elles résultent d’un trouble prolifératif et maturatif de la cellule souche
lymphocytaire (leucémie lymphoïde) ou myéloïde (leucémie
myéloïde).
L’accumulation cellulaire au sein des espaces
médullaires est liée, d’une part à l’allongement de la durée de vie de la
cellule néoplasique, et d’autre part à l’absence de migration dans le sang
circulant.
Les leucémies lymphoïdes prédominent essentiellement chez
les enfants et les formes myéloïdes chez les adultes.
Le diagnostic de leucémie aiguë est suggéré par la formule sanguine
(blastes circulants, leucocytose ou parfois leucopénie, anémie et/ou hypoplaquettose) et confirmé par l’analyse des prélèvements médullaires.
L’analyse cytologique apporte les éléments morphologiques nécessaires
à la classification, tandis que la biopsie montre souvent une moelle hypercellulaire mais parfois normo- ou hypocellulaire.
Le pronostic des
leucémies est considérablement amélioré par l’utilisation de
chimiothérapies agressives et de greffes de moelle.
1- Radiologie
:
Les manifestations radiologiques des leucémies aiguës sont fréquentes
chez l’enfant et rares chez l’adulte.
Chez l’enfant, la radiologie peut
démontrer une ostéopénie diffuse, éventuellement associée à des
tassements vertébraux, des bandes métaphysaires de raréfaction
osseuse, et des foyers d’ostéolyse mal circonscrits souvent associés à des
appositions périostées.
Ces anomalies sont aspécifiques et ne
semblent pas avoir de signification pronostique.
Les modifications
osseuses diffuses ne traduisent pas nécessairement une infiltration
médullaire et peuvent résulter de troubles osseux métaboliques.
Chez l’adulte, les anomalies radiologiques sont rares et sont observées
plus souvent dans les formes lymphoïdes que dans les formes myéloïdes.
Exceptionnellement, des lésions lytiques focales perméatives ou à
l’emporte-pièce avec une importante infiltration des tissus mous sont
détectées.
Elles portent le nom de sarcome granulocytique ou
chlorome, vu leur couleur verte liée à la présence de blastes à contenu
élevé en myéloperoxydase.
Ces lésions s’observent dans le contexte des
leucémies aiguës et des syndromes myéloprolifératifs.
Elles
apparaissent généralement en parallèle avec ces maladies mais,
exceptionnellement, elles précèdent les manifestations généralisées de
ces cancers.
2- Imagerie par résonance magnétique
:
L’infiltration leucémique des espaces médullaires se traduit par une
diminution homogène du signal de la moelle sur les images en
pondération T1.
L’infiltration est généralement diffuse et
homogène au niveau vertébral.
Dans une série personnelle de 80 patients
leucémiques non traités, le signal des vertèbres lombaires était inférieur
au signal des disques intervertébraux dans 100 % des leucémies
lymphoïdes et dans 73 % des leucémies myéloïdes.
La moelle
vertébrale présente un aspect normal en IRM dans environ 10 %des cas
de leucémies myéloïdes aiguës.
En pondération T2, le
signal médullaire reste homogène et intermédiaire.
Le signal est
modérément élevé sur la séquence STIR.
L’atteinte du squelette périphérique prend un aspect variable en fonction
de la distribution du tissu hématopoïétique préexistant.
Dans les
leucémies lymphoïdes de l’adulte, l’infiltration médullaire périphérique
est plus marquée que dans les formes myéloïdes.
Les rares chloromes imagés en IRM auraient un signal aspécifique,
faible en T1 et intermédiaire en T2, tant dans les localisations osseuses
que dans les atteintes des tissus mous.
3- Imagerie pendant le traitement
:
Le but de la phase initiale du traitement est d’induire une rémission
complète définie par la présence de moins de 5 %de cellules blastiques
dans une moelle de cellularité satisfaisante.
En pratique clinique,
la réponse au traitement est appréciée par des biopsies ou aspirations
médullaires.
L’obtention séquentielle au cours du traitement d’images
IRM de la moelle osseuse met en évidence, après un délai de l’ordre
de 2 semaines, une augmentation de l’intensité du signal en
pondération T1 qui reflète la réapparition du contingent graisseux au
sein d’une moelle de régénération.
Ces modifications qui
se produisent en un laps de temps bref au sein des os ont été quantifiées
par IRM avec l’espoir de permettre un suivi non invasif de la réponse
au traitement.
Les résultats initiaux, plutôt encourageants,
n’ont pas été confirmés par des études ultérieures, et il semble que
l’IRM ne permette pas la détection de cellules blastiques résiduelles.
Actuellement, aucune technique ne permet de quantifier une
caractéristique spécifique de la cellule néoplasique et la fluctuation de
la composante graisseuse de la moelle semble influencer de façon
prédominante les mesures.
La détection de résidu tumoral après chimiothérapie ou la réapparition
de la pathologie n’a pas fait l’objet d’études importantes par IRM.
Dans
une série personnelle de dix patients en rémission depuis 1 an, le signal
médullaire ainsi que les mesures de temps de relaxation étaient
normaux, à l’exception d’un patient polytransfusé.
Henkelman et al ont
réalisé un suivi IRM à long terme de quelques patients et suggèrent que
l’IRM permettrait une détection plus précoce des récidives.
C - Leucémie lymphoïde chronique
:
C’est la forme la plus fréquente des leucémies en Europe.
Cette
maladie est caractérisée par la prolifération monoclonale de
lymphocytes de type B, généralement bien différenciés.
Ces cellules
s’accumulent dans le sang, la moelle osseuse, la rate et les ganglions,
avec pour conséquences une hépatosplénomégalie avec adénopathies et
altération de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse.
Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique est porté, chez des
sujets souvent âgés, par la découverte d’une hyperlymphocytose absolue
dans le sang et la moelle osseuse.
La stadification au diagnostic,
importante pour la prise en charge médicale du malade, repose sur des
critères cliniques et biologiques, reflets de la masse tumorale.
Comme pour le myélome multiple, les patients présentant un volume
tumoral faible (RAI 0/1 ou Binet A) sont suivis cliniquement sans
traitement.
Imagerie
:
En radiologie standard, il ne semble pas exister de modifications du
réseau trabéculocortical des os infiltrés.
La présence de lésion lytique
est plus souvent en rapport avec un autre cancer qu’avec la leucémie.
Une ostéoporose diffuse a été décrite sans savoir si elle est en rapport
direct avec la leucémie.
L’aspect IRM des vertèbres de patients atteints de leucémie lymphoïde
chronique ne se distingue pas de celui observé en cas de leucémies
aiguës.
Les manifestations IRM du squelette axial sont
caractérisées par la présence d’une réduction diffuse du signal
médullaire sur les images en pondération T1 et un signal faible à
intermédiaire sur les images en pondération T2.
Une anomalie objective
telle qu’un allongement du temps de relaxation T1 n’est observé que
dans 32 % de patients de stadeAet dans 71 % de patients de stade B ou
C selon la classification de Binet.
Le squelette périphérique
présente une infiltration plus variable.
L’importance de l’infiltration de
la moelle fémorale est corrélée avec certains paramètres biologiques tels
que la lymphocytose sanguine et médullaire, ainsi qu’avec l’importance
des modifications vertébrales (quantifiées par la mesure du temps de
relaxation T1).
La signification clinique et le rôle éventuel de l’IRM dans la prise en
charge du patient restent à préciser.
Une première étude consacrée aux
patients atteints d’une leucémie lymphoïde chronique de bas grade
indique que l’IRM pourrait avoir un rôle pronostique.
En effet, les
patients qui présentent une altération franche de l’aspect IRM de la
moelle vertébrale (temps de relaxation T1 > 600 ms) au moment du
diagnostic ont une évolution clinique spontanée plus défavorable que
ceux dont les mesures de temps de relaxation T1 restent dans les limites
de la normale.
Syndromes myéloprolifératifs
et mastocytose :
Les syndromes myéloprolifératifs sont des maladies caractérisées par la
prolifération monoclonale d’une ou de plusieurs cellules de la ligne
myéloïde.
Quatre entités sont reconnues et comportent :
– la leucémie myéloïde chronique ;
– la myélofibrose idiopathique ;
– la polycythémie vraie ou maladie de Vaquez ;
– la thrombocythémie essentielle.
A - Leucémie myéloïde chronique
:
C’est un syndrome myéloprolifératif résultant de la prolifération
monoclonale d’un élément de la lignée granulocytaire avec
accumulation cellulaire dans les os, le foie et la rate.
L’affection est environ dix fois plus rare que la leucémie lymphoïde chronique et débute
chez des adultes généralement âgés de 30 à 50 ans.
La maladie présente
une phase chronique contrôlée par des cures itératives de chimiothérapie
peu agressives et un anti-uricémique.
Après une durée d’évolution
variable, la maladie se transforme souvent en une leucémie myéloïde
aiguë, de pronostic très mauvais.
L’infiltration médullaire est souvent
extensive et, dans les stades avancés, peut être associée à une fibrose
interstitielle marquée.
Les manifestations radiologiques diffuses sont rares et prennent la forme
d’une ostéoporose diffuse.
La sclérose osseuse est encore plus rare,
même en cas de fibrose médullaire associée.
Des lésions lytiques focales
identiques aux chloromes observés dans les leucémies myéloïdes aiguës
peuvent être observées à un stade avancé de la maladie.
Elles sont de
mauvais pronostic et annoncent souvent une phase d’accélération de la
maladie.
La moelle osseuse présente un signal faible en pondération T1,
intermédiaire en T2 et intermédiaire à élevé en STIR.
Il n’est pas
exceptionnel d’observer une infiltration extensive des membres
inférieurs lorsque l’examen IRM est obtenu au diagnostic.
Cette
infiltration extensive pourrait témoigner du caractère chronique de la
pathologie et serait le reflet d’une longue phase cliniquement
silencieuse.
B - Myélofibrose
:
Il s’agit d’un syndrome myéloprolifératif rare affectant la lignée
mégakaryocytaire et caractérisé par une fibrose médullaire et une
métaplasie myéloïde des organes hématopoïétiques.
Les précurseurs des
plaquettes, dont le développement est stoppé, s’accumulent dans les os.
Ces cellules sécrètent une ou plusieurs substances favorisant le
développement d’une fibrose interstitielle et d’une hyperostose.
Ce
syndrome peut être primitif (splénomégalie myéloïde) ou secondaire à
d’autres affections malignes telles que lymphomes, mastocytoses ou
métastases.
La manifestation radiologique prédominante est l’hyperostose, bien
qu’une ostéopénie diffuse ait été rapportée.
L’hyperostose peut être
homogène ou hétérogène suite à l’association de foyers de résorption et
d’hyperostose.
Cet aspect hétérogène est plus souvent observé dans les
os longs que dans les vertèbres.
Le versant endostéal des corticales
s’épaissit et une dédifférenciation corticomédullaire sans appositions
périostées ni modification intrinsèque de la corticale peut être
observée.
Dans les vertèbres, l’hyperostose est homogène et diffuse
ou prédomine dans les territoires adjacents aux plateaux vertébraux.
L’aspect IRM de l’infiltration médullaire est aspécifique puisque les os
présentent un signal diffusément réduit en T1 et T2.
Il existe, comme
dans la leucémie lymphoïde chronique, un parallélisme entre
l’importance de l’expansion médullaire dans l’extrémité proximale des
fémurs et des paramètres biologiques de sévérité.
C - Maladie de Vaquez
:
La maladie de Vaquez ou polycythémie essentielle est caractérisée par
l’accumulation médullaire de cellules originaires de plusieurs lignées,
avec une prédominance des formes jeunes de la lignée rouge.
Les
manifestations radiologiques sont généralement discrètes et les
complications ostéoarticulaires telles que crise de goutte ou ischémie
médullaire sont souvent à l’avant plan.
Un aspect hétérogène, lié à une
raréfaction osseuse secondaire à l’hyperplasie médullaire ou à une
hyperostose secondaire à une fibrose interstitielle, est occasionnellement
observé.
En IRM, les espaces osseux médullaires présentent un signal
diffusément réduit en pondération T1.
En T2, l’aspect est parfois
plus hétérogène, suite à la présence de lésions ischémiques
additionnelles.
D - Mastocytose
:
La mastocytose systémique est caractérisée par la prolifération et
l’accumulation de cellules mastocytaires dans la peau, le squelette et
d’autres organes.
Ces cellules très différenciées sont responsables des
manifestations cliniques par la production de substances (histamine,
héparine et prostaglandines, entre autres).
La variété extrême des manifestations radiologiques observées dans la mastocytose pourrait être en rapport avec les interactions diverses et
complexes entre les productions mastocytaires et les cellules de la
matrice osseuse.
Les lésions osseuses sont lytiques ou condensantes,
focales ou diffuses.
Une résorption osseuse diffuse, similaire à celle
observée dans le myélome multiple, peut entraîner de multiples
fractures.
Les lésions focales sont bien ou mal délimitées, avec
occasionnellement une hyperostose périphérique.
L’hyperostose, focale
ou diffuse, est identique à celle observée dans d’autres conditions.
