Le rôle de l’imagerie dans la prise en charge des tumeurs osseuses
s’est considérablement accru avec les progrès thérapeutiques.
En
effet, la découverte de la chimiosensibilité de certaines d’entre elles
a modifié le pronostic de ces lésions et permis un traitement
chirurgical conservateur dans la majorité des cas.
L’on conçoit donc facilement que la prise en charge de ces tumeurs concerne une
équipe multidisciplinaire et que le radiologue soit partie prenante
de cette équipe.
Si au temps diagnostique les clichés simples restent fondamentaux,
l’IRM a, en revanche, supplanté toutes les autres techniques
d’imagerie dans le bilan locorégional.
Ce bilan a pour but de définir
les éléments du pronostic, d’établir l’opérabilité et d’évaluer
l’efficacité thérapeutique lorsqu’une chimiothérapie première est
proposée.
Les tumeurs osseuses sont des tumeurs rares (0,2 % des tumeurs).
Leur classification repose sur les caractéristiques histologiques de la
matrice tumorale, en particulier les lignées tissulaires
reconnaissables (ostéogénique, chondrogénique, mésenchymateuse,
vasculaire).
Certaines histogénies restent encore mal identifiées.
Parmi ces tumeurs, l’ostéosarcome est la plus fréquente (35 %), puis
le chondrosarcome (26 %) et le sarcome d’Ewing (16 %).
Le chordome représente 8 %, l’histiocytofibrome malin et le
fibrosarcome 6 %, l’angiosarcome 1,4 % et les non spécifiés 1,2 %.
IRM et ostéosarcome ostéogénique
:
Parmi les tumeurs osseuses, l’ostéosarcome est la plus fréquente.
Il
est, de ce fait, un excellent modèle qui permet d’illustrer le rôle
stratégique de l’IRM dans la prise en charge de telles tumeurs.
En
outre, les standards, options et recommandations (SOR) concernant
ces tumeurs ont été publiés.
Le traitement a un objectif curatif, en l’absence de métastases, qui
est atteint dans 70 à 80 % des cas.
Il comporte une chimiothérapie
première (néoadjuvante), un temps chirurgical suivi d’une
chimiothérapie adjuvante postopératoire dont le type est choisi en
fonction de la réponse obtenue en préopératoire.
A - PLACE DE L’IRM DANS LE BILAN D’EXTENSION
PRÉTHÉRAPEUTIQUE :
Les clichés simples permettent presque toujours de faire le
diagnostic de tumeur maligne. L’IRM est le complément de ces
clichés simples et ses objectifs sont plutôt orientés par les questions
qui vont conditionner le geste thérapeutique.
1- Objectifs de l’IRM
:
L’IRM doit être réalisée avant la biopsie chirurgicale en raison de
l’hémorragie et de l’oedème responsables d’une majoration de
l’extension périosseuse.
Elle permet de guider la biopsie vers la zone
la plus active de la tumeur.
Deux objectifs sont fondamentaux : la définition de l’opérabilité et
la recherche des facteurs du pronostic.
L’examen est orienté par la recherche d’une définition anatomique
de l’extension et d’une analyse de la matrice tumorale.
– Évaluation tumorale : sont évalués la taille ou le volume tumoral
ainsi que l’extension intra- et périosseuse ; l’IRM permet également
une analyse morphologique de la matrice tumorale (zones actives,
ossifiées, de nécrose, oedème péritumoral).
– Évaluation orthopédique : les acquisitions dans le grand axe de l’os
autorisent la réalisation de mesures nécessaires à la définition du
geste chirurgical et à la fabrication de la prothèse orthopédique.
Cette évaluation est complétée par un bilan d’extension général qui
fait le bilan de la maladie métastatique éventuelle : scintigraphie
osseuse à la recherche d’une diffusion osseuse, radiographie
pulmonaire et scanner thoracique pour l’atteinte du parenchyme
pulmonaire ; les autres examens ne sont prescrits qu’en fonction des
points d’appel clinique ou biologique.
2- Technique de l’examen
:
L’examen est maintenant bien codifié et s’est récemment enrichi
des techniques d’IRM dynamique.
* Premier temps
:
La totalité de l’os atteint doit être explorée dans son grand axe par
des coupes coronales ou sagittales fines en séquence écho de spin
de pondération T1 (standard ou fast spin echo).
L’antenne corps ou
les antennes en quadrature de phase peuvent être utilisées selon la
taille du segment à explorer.
L’objectif de ce temps d’examen est double : évaluation de
l’extension endocanalaire et épiphysaire avec recherche de skip
métastases (lésions à distance de la tumeur principale) et réalisation
des mesures orthopédiques nécessaires au chirurgien.
* Deuxième temps
:
L’examen est complété, en antenne de surface, en séquences en écho
de spin de pondération T1 et T2 comportant au moins un plan axial
T2.
L’objectif est alors de préciser l’extension locale : atteinte
corticale et corticopériostée, extension périosseuse et groupes
musculaires concernés, rapports vasculonerveux.
* Troisième temps
:
Une étude de la dynamique de la prise de contraste est effectuée
en complément de l’examen conventionnel.
La séquence utilisée doit
privilégier la résolution temporelle.
Il n’existe pas de consensus sur
la séquence ni la résolution à utiliser.
Les séquences turbo flash
conviennent avec une résolution de l’ordre de la seconde.
Le grand
axe tumoral est ainsi analysé toutes les secondes, pendant une durée
de 1 minute, après l’injection intraveineuse, en bolus, de contraste
(complexes de gadolinium à la dose de 0,1 mmol/kg) suivi de 20 mL
de sérum physiologique.
Les logiciels disponibles permettent
d’effectuer automatiquement une soustraction de sets d’images et
de visualiser les courbes d’intensité du signal en fonction du temps
des différents composants de la matrice tumorale et des structures
artérielles de voisinage.
Deux critères principaux sont analysés :
– le délai T entre le début de rehaussement du signal de l’artère et
celui de la tumeur ; le rehaussement tissulaire est considéré comme
précoce si ce délai T est inférieur à 10 secondes et retardé s’il est
supérieur ou égal à 10 secondes ;
– la pente de la courbe de rehaussement du signal, significative si
elle est supérieure ou égale à 100 %.
Les objectifs sont :
– de cartographier les différents composants du tissu tumoral en
différenciant les zones dont la vascularisation est de type tumoral
des zones normalement vascularisées ou avasculaires ; ces
différentes zones sont alors assimilées respectivement soit au tissu
tumoral viable, ou au stroma tumoral, ou aux régions ossifiées ou
nécrosées ;
– de mieux limiter l’extension tumorale de l’oedème périlésionnel.
* Quatrième temps
:
Des séquences conventionnelles de type écho de spin T1, avec et
sans suppression du signal de la graisse, complètent le bilan.
On précise ainsi la morphologie du volume tumoral après contraste,
l’extension dans les parties molles et le volume tumoral selon la
formule suivante :
V = longueur X largeur X épaisseur X F (F = 0,79 pour une tumeur
ovoïde et 0,52 pour une tumeur sphérique).
3- Résultats de l’IRM
:
* Réalisation des mesures orthopédiques
:
Celles-ci sont effectuées selon les habitudes de l’équipe chirurgicale
qui assure la prise en charge du patient.
Il faut en principe
mesurer :
– la longueur globale de la tumeur ;
– le diamètre endocanalaire de la diaphyse 5 cm au-dessus et audessous
de la tumeur ;
L’IRM montre l’atteinte médullaire mais également l’ostéolyse
corticale et la réaction périostée.
Elle précise bien l’existence
ou non d’une extension au-delà du cartilage de conjugaison vers
l’épiphyse adjacente.
Elle recherche la présence de métastases intramédullaires à distance de la lésion primitive (skip lésions).
+ Extension extraosseuse
:
L’IRM précise s’il existe un liseré en hyposignal limitant l’extension
avec simple refoulement des structures avoisinantes ou s’il
existe une rupture de cette pseudocapsule avec réel envahissement
des structures adjacentes.
Cette extension périosseuse doit être bien analysée au niveau
anatomique car sa résection ultérieure conditionnera le résultat
fonctionnel du geste chirurgical.
Chaque groupe musculaire atteint
est noté, ainsi que la proximité ou l’atteinte de l’axe vasculonerveux.
Il faut rechercher l’existence de thromboses veineuses associées.
L’extension intra-articulaire est suspectée chaque fois qu’il y a un
épanchement ou dès que les insertions capsuloligamentaires sont
concernées par le processus tumoral.
Cette extension se fait par voie capsuloligamentaire et respecte la plaque sous-chondrale.
En outre, la mesure exacte de cette extension permet le suivi de la
réponse au traitement d’induction.
* Évaluation de l’architecture tumorale
:
Les zones actives (hyposignal T1, hypersignal T2 et rehaussement
après contraste), les zones ossifiées visibles également sur les clichés
simples (hyposignal quelle que soit la séquence) et les zones
nécrotiques (hyposignal T1, hypersignal T2, mais pas de
rehaussement après contraste) sont bien identifiées.
Le diagnostic entre oedème périlésionnel et tumeur est basé sur
l’analyse morphologique et dynamique : la tumeur envahit sans
respecter les fascias tandis que l’oedème les suit et respecte
l’architecture fibrillaire du muscle strié.
Le rehaussement
tumoral s’effectue avec un délai T inférieur à 10 secondes et une
pente de rehaussement très verticale, ce qui n’est pas le cas de
l’oedème.
Ceci, cependant, reste théorique puisque le temps chirurgical
emportera la tumeur et la réaction péritumorale, car il a été
démontré que, dans cette zone, il peut exister un envahissement
microscopique.
4- En synthèse
:
L’examen comprend l’évaluation du volume tumoral comme facteur
pronostique, celui-ci étant grevé par une taille supérieure à 10 cm
et par un volume supérieur à 150 cm3, et l’estimation de la
topographie compartimentale ou extracompartimentale de la
tumeur.
Ceci précise en outre si le geste chirurgical peut être
conservateur ou non.
Il peut guider dans les cas difficiles le site de biopsie, en identifiant
la zone la plus active ou suspecte, en sachant que cette biopsie ne
doit pas compromettre le geste chirurgical ultérieur.
B - PLACE DE L’IRM DANS L’ÉVALUATION DE LA RÉPONSE
AU TRAITEMENT
:
Le traitement comporte une chimiothérapie première (néoadjuvante)
suivie d’un temps chirurgical complété par une chimiothérapie
postopératoire (adjuvante) dont le type est fonction de la réponse
obtenue après la chimiothérapie d’induction.
1- Principes de l’évaluation
:
L’analyse anatomopathologique de la pièce opératoire entière (selon
la technique de Rosen) est, actuellement, le seul examen de référence
pour l’évaluation de la réponse au traitement.
Après exérèse large,
la pièce opératoire est coupée dans le plan coronal ou sagittal et
analysée histologiquement, carré par carré de 1 cm².
Il n’existe pas
de consensus sur la définition exacte des termes « bonne » ou
« mauvaise réponse ».
Celle-ci repose sur la classification de Huvos
qui distingue quatre grades :
– grade IV : aucune cellule viable ;
– grade III : moins de 5 % de cellules viables ;
– grade II : 5 à 50 % de cellules viables ;
– grade I : plus de 50 % de cellules viables.
Il n’y a pas aujourd’hui d’accord international et, en France, on
considère qu’il s’agit d’une bonne réponse s’il reste après la
chimiothérapie moins de 10 % de cellules tumorales viables et qu’il
s’agit d’une mauvaise réponse dans le cas contraire.
Si l’histologie reste le gold standard, l’IRM permet d’estimer avec
fiabilité, avant l’heure de la chirurgie, l’efficacité du traitement et
ainsi d’envisager une réorientation thérapeutique plus précoce, en
cas de non-réponse.
2- Évaluation de l’IRM dans la définition de la réponse
tumorale
:
De nombreux travaux traitent de l’apport de l’IRM, et plus
particulièrement de l’IRM dynamique, dans l’évaluation de la
réponse tumorale à la chimiothérapie néoadjuvante, avec des
résultats encourageants qui ne sont pas encore validés.
L’examen est refait comme l’examen préthérapeutique avec comme
objectifs :
– faire une évaluation comparative du volume tumoral ;
– faire une évaluation comparative de l’extension des zones de
nécrose ou ossifiées par rapport aux zones actives.
Là encore, il n’existe pas de consensus sur le type de séquences à
choisir.
Cependant, il vaut mieux privilégier l’analyse du volume
tumoral plutôt que la résolution temporelle, car les résultats
histologiques nous ont appris le degré d’hétérogénéité de ces
tumeurs et nous montrent bien que lorsqu’il y a des reliquats
tumoraux ceux-ci sont plutôt en périphérie tumorale que dans les
zones centrales.
Une résolution temporelle de 30 secondes est, en
principe, suffisante et permet une analyse du volume complet.
Les zones avec une vascularisation de type tumoral sont contourées
coupe par coupe, et une évaluation du volume tumoral résiduel total
est calculée par approximation et donnée selon le modèle de Huvos.
C - PLACE DE L’IRM DANS LA SURVEILLANCE
:
C’est la meilleure technique de surveillance en cas de suspicion de
récidive locale lorsque la prothèse est non ferromagnétique (titane).
Le rythme et les modalités de surveillance systématique sont codifiés
dans les SOR.
IRM et autres tumeurs osseuses
:
A - SARCOME D’EWING
:
La stratégie thérapeutique est très proche de celle de l’ostéosarcome
ostéogénique. La place de l’IRM est donc la même.
On retiendra
cependant :
– la possibilité d’une aide au diagnostic différentiel avec
l’ostéomyélite par l’IRM dynamique ;
– l’évaluation de la réponse se fait plus volontiers dans ce cas sur la
réduction volumique de la tumeur que sur les modifications du
signal en IRM dynamique ; en effet, dans le sarcome d’Ewing, les
modifications tissulaires induites par la chimiothérapie sont
différentes de celles observées dans les ostéosarcomes
ostéogéniques ; la chimiothérapie induit plus de fibrose que de
nécrose et il n’existe pas d’ossification du tissu tumoral, si bien que
le diagnostic différentiel avec le tissu tumoral viable semble plus
difficile, même en IRM dynamique.
B - CHONDROSARCOME
:
Le schéma thérapeutique est un peu différent dans ce type de
tumeur puisque la chirurgie reste le temps thérapeutique majeur,
ces tumeurs n’étant réputées ni chimiosensibles ni radiosensibles.
L’imagerie a donc un rôle fondamental en termes de définition
anatomique afin de permettre une chirurgie radicale, seule chance
de guérison.
Le scanner est plus volontiers inclus dans le bilan préthérapeutique,
car il permet l’analyse des calcifications de la matrice tumorale et en
particulier leur caractérisation.
L’IRM est cependant indispensable dans le bilan d’extension pour
deux raisons :
– le signal du cartilage hyalin est très intense en séquence de
pondération T2 avec une architecture tumorale lobulée, ce qui
permet immédiatement de suspecter le diagnostic histologique,
lorsque cela n’a pas été possible par les techniques conventionnelles ;
– elle est capable d’aider au diagnostic différentiel si difficile entre enchondrome bénin et chondrosarcome de bas grade, en utilisant
les séquences d’imagerie dynamique ; la prise de contraste au sein
de la matrice tumorale ou au niveau des septa signe sa nature
maligne, ce qui conditionne le type d’exérèse chirurgicale (exérèse
large).
C - FIBROSARCOME ET HISTIOCYTOFIBROSARCOME
:
Ce sont des tumeurs d’histologie mal déterminée dont on ne connaît
pas la nature exacte, ce qui explique les difficultés de prise en charge
thérapeutique.
Pour les tumeurs de bas grade, la chirurgie seule est appliquée avec
exérèse large.
Pour les tumeurs de haut grade, bien que la chimiosensibilité soit
variable, le schéma thérapeutique est celui des ostéosarcomes, la
chimiothérapie encadrant la chirurgie radicale.
Conclusion
:
L’imagerie se doit d’essayer de répondre aux questions que pose la prise
en charge des tumeurs osseuses.
L’IRM est, à l’heure actuelle, la technique la plus adaptée pour définir
anatomiquement l’extension tumorale lorsqu’une chirurgie est proposée
et pour apprécier la composition tumorale lorsqu’il s’agit d’évaluer la
réponse à une chimiothérapie d’induction.
Enfin, elle a sa place dans la surveillance à long terme lorsqu’une
récidive locale est suspectée.