L’imagerie des glandes surrénales de l’enfant repose aujourd’hui sur
l’association de l’échographie, de la tomodensitométrie (TDM) et de
l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
L’urographie
intraveineuse et l’artériographie n’ont plus d’intérêt dans leur
exploration alors qu’elles représentaient les techniques de référence
il y a une vingtaine d’années.
Comme chez l’adulte, deux types de problèmes parfois liés
(masse abdominale et désordre endocrinien) peuvent conduire à
évaluer les glandes surrénales par l’imagerie.
En revanche,
l’épidémiologie des affections de la surrénale est totalement
différente.
Par exemple, l’hémorragie surrénalienne, les syndromes
adrénogénitaux et surtout le neuroblastome (NB), exceptionnels chez
l’adulte, représentent les indications essentielles de l’imagerie chez
l’enfant.
Dans cette revue, nous analysons successivement le développement
normal des surrénales, les techniques d’examen, les pathologies de
la médullosurrénale puis celles de la corticosurrénale.
Développement normal des surrénales
:
A - RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
:
1- Cortex surrénalien
:
Un cortex primitif d’origine mésenchymateuse se forme vers la
5e semaine à partir de l’épithélium péritonéal (mésoderme du
coelome) à l’angle de la crête génitale et de la racine du mésentère.
Ce volumineux cortex (aussi dénommé zone foetale, cortex
provisionnel ou zone de transition) constitue la majeure partie de la
surrénale du foetus.
À la 7e semaine, une seconde migration cellulaire (le cortex permanent) entoure le cortex primitif.
À la fin
de la 8e semaine, la surrénale primitive se sépare du coelome. Le
cortex primitif s’atrophie rapidement après la naissance et a
totalement disparu à la fin de la première année.
Son involution est
marquée par un engorgement vasculaire tenu pour responsable des
fréquentes hémorragies néonatales de la surrénale.
À la naissance,
le cortex permanent entame sa différenciation en zones glomérulée,
fasciculée et réticulée ; elle est terminée vers l’âge de 3 ans.
2- Médullosurrénale
:
Son origine est neuroectodermique.
Certaines cellules chromaffines
de la crête neurale deviennent endocrines au lieu d’évoluer vers des
neurones.
Elles se dispersent par migration dans l’embryon.
Un
groupe de ces cellules vient vers la 10e semaine envahir la face
interne du cortex primitif de la glande surrénale.
La colonisation est
progressive et la situation des cellules endocrines est médiale au sein
de la glande vers la 18e semaine.
B - RAPPEL ANATOMOFONCTIONNEL
:
1- Position
:
À droite, la glande est en position antéro-interne par rapport au pôle
supérieur du rein dans sa portion inférieure et s’étend jusqu’audessus
du pôle supérieur.
À gauche, le terme de surrénale est usurpé dans la mesure où la
glande s’étend essentiellement en avant et en dedans du pôle
supérieur du rein, à gauche de l’aorte abdominale, et jusqu’au
contact du hile.
Il n’y a pas ou peu d’expansion suprarénale à
gauche.
2- Rapports
:
À droite, la face antérieure de la glande est en contact avec la poche
péritonéale de Morrison et le foie.
Le contact est intime avec la face
postérieure de la veine cave inférieure qui représente un repère
essentiel en échographie.
À gauche, les deux tiers supérieurs de la glande sont en rapport
avec le péritoine postérieur de l’arrière-cavité des épiploons. Le tiers inférieur est rétropancréatique et sans contact péritonéal.
Le rapport
vasculaire essentiel de la surrénale gauche se fait avec l’aorte
abdominale.
3- Vascularisation
:
La vascularisation artérielle est riche et comprend trois vaisseaux :
l’artère supérieure est une branche de l’artère phrénique inférieure,
l’artère moyenne provient directement de l’aorte et l’artère inférieure
est une collatérale de l’artère rénale homolatérale.
La vascularisation veineuse est complexe.
Elle repose
essentiellement sur la veine surrénalienne qui se draine à gauche
dans la veine rénale, et à droite à la face postérieure de la veine cave
inférieure.
Il existe des dérivations vers un cercle veineux périsurrénalien lui-même connecté aux veines gonadiques, rénales
ou spléniques.
4- Physiologie
:
La médullosurrénale synthétise des catécholamines (adrénaline et
noradrénaline).
La corticosurrénale est le lieu d’élaboration des
glucocorticoïdes, des minéralocorticoïdes et des hormones sexuelles
(testostérone et oestradiol) présentes à l’état de traces chez l’enfant.
5- Variantes du développement
:
Quand le rein n’a pas migré en position lombaire (agénésie ou rein
pelvien), la surrénale garde un aspect linéaire ou discoïde.
Chez le nouveau-né, le caractère proéminent de la glande et cette
anomalie de forme peuvent la faire confondre par un observateur
non averti avec un rein hypodysplasique.
Cette observation suggère que la forme habituelle de la glande
surrénale est passive et consécutive au contact et à la pression
exercée par le pôle supérieur du rein migrant depuis le pelvis
jusqu’à sa position lombaire habituelle.
Elle rend également compte
des origines embryologiques très différentes de ces deux organes
adjacents.
La surrénale peut être absente (agénésie, néphrectomie),
hypoplasique, ectopique ou même en « fer à cheval » avec un pont
pré- ou rétroaortique.
Techniques d’exploration
:
A - ÉCHOGRAPHIE
:
1- Technique
:
Les ultrasons représentent la technique de référence pour la
pathologie surrénalienne du nouveau-né.
Chez le prématuré en
incubateur ou le patient en réanimation, l’échographie est la seule
technique raisonnablement utilisable.
Dans cette tranche d’âge, les
surrénales sont facilement identifiées car elles sont volumineuses par
rapport aux reins adjacents et à la taille globale de l’enfant.
L’examen est au mieux réalisé dans le service de soins dans des
conditions d’hygiène strictes (lavage des mains, gants, casaque et
masque), en prenant garde à limiter les déperditions de chaleur, à
ne pas souiller ou mobiliser les prothèses.
Du gel stérile et tiédi est
utilisé.
Chez l’enfant plus grand, l’échographie, associée à un cliché couché
d’abdomen sans préparation à la recherche de calcification, reste
l’examen de première intention.
La fréquence de la sonde sectorielle est choisie aussi haute que
possible (5 à 7,5 MHz chez l’enfant, 7,5 à 10 MHz chez le nouveauné)
pour améliorer la résolution spatiale.
L’exploration est optimale
par voie antérieure ou latérale en décubitus dorsal.
Quand l’enfant
est coopérant, on peut s’aider de ses apnées en inspiration profonde.
2- Forme et échostructure
:
La surrénale présente une crête antéro-interne et deux bras s’ouvrant
vers l’arrière et latéralement.
Sa forme varie suivant l’incidence,
pouvant apparaître triangulaire, linéaire, en L ou même ovoïde en
coupe axiale.
Les bras sont de contours linéaires ou
concaves, mais peuvent éventuellement apparaître convexes chez le
très jeune enfant, avec parfois une extrémité bulbeuse physiologique.
La différenciation corticomédullaire (cortex hypoéchogène,
médullaire hyperéchogène) est d’autant plus visible que le bébé est
petit et le cortex primitif encore présent.
La zone provisionnelle hypoéchogène disparaît rapidement et la glande devient
hyperéchogène vers 6 mois.
Enfin, chez l’enfant plus grand, elle
devient globalement hypoéchogène et peu différenciée.
Des
mensurations des surrénales ont été publiées, mais n’ont pas
un grand intérêt pratique dans la mesure où la forme, les contours
et le suivi individuel sont les éléments importants à considérer en
pathologie.
3- Diagnostic différentiel d’une masse surrénalienne
:
L’analyse des signes échographiques y est fondamentale.
Chez le
nouveau-né, le problème essentiel est celui d’une hémorragie de la
surrénale.
Le suivi comparatif par l’échographie est à la base du
diagnostic.
À droite, le problème posé par une masse volumineuse est celui
d’une lésion hépatique.
Il faut considérer la position de la veine cave
inférieure et de la graisse hyperéchogène du rétropéritoine.
Le
déplacement de la veine et de la graisse vers l’avant est en faveur
d’une lésion surrénalienne, alors que son déplacement vers l’arrière
évoque une lésion hépatique.
À gauche, une séquestration extralobaire sous-diaphragmatique
peut avoir un aspect échographique similaire.
L’anamnèse, la
reconnaissance d’une surrénale normale et la présence d’une
volumineuse afférence artérielle d’origine aortique en doppler sont
les éléments clés.
Bilatéralement, le problème de la tumeur de Wilms et de la
néphroblastomatose reste le plus fréquent.
Dans ce cas, la présence
d’un signe de l’éperon (parenchyme rénal péritumoral) doit être
cherchée.
Le doppler couleur ou énergie aide à différencier le tissu
rénal (très vasculaire) de la tumeur (pauvrement vascularisée).
L’intégrité des contours du rein est au contraire en faveur d’une
lésion surrénalienne.
Cependant, il peut arriver qu’un NB envahisse
le rein par le hile ou par le sommet.
Dans ce cas, les autres éléments
diagnostiques doivent être pris en compte.
Globalement, l’échographie semble supérieure aux autres techniques
(TDM, IRM) pour affirmer la nature surrénalienne plutôt
qu’hépatique ou rénale d’une lésion tumorale.
B - TOMODENSITOMÉTRIE
:
Cette technique, inégalée en termes de résolution spatiale,
apparaît indispensable à l’identification de petites lésions, à la
confirmation du diagnostic différentiel échographique entre lésion surrénalienne et tumeur rénale ou au bilan préopératoire des
NB.
Elle ne constitue cependant pas une imagerie de première
intention en raison de son caractère irradiant.
L’opacification à la baryte diluée du tube digestif préalablement à
l’examen est toujours recommandée.
Le champ d’exploration doit être adapté à la lésion (le plus souvent
volumineuse chez l’enfant) et comprendre l’ensemble de l’abdomen
et du pelvis en cas de tumeur.
Un passage avant injection est indispensable à la recherche de
calcification, de graisse ou d’hémorragie récente.
Il peut être réalisé
en mode séquentiel si des mesures précises de densités apparaissent
indispensables.
L’injection veineuse de produit de contraste iodé non ionique n’a
pas d’intérêt direct pour le diagnostic de nature de la lésion surrénalienne, mais elle permet le repérage des structures
vasculaires (bilan préopératoire d’un NB, recherche d’une
incarcération vasculaire).
Ce repérage vasculaire est optimal en
technique spiralée. Un bilan standard est le plus souvent suffisant
(par exemple épaisseur de coupe 4-8 mm, déplacement 4-8 mm/s,
reconstruction 4-8 mm).
Un bolus de 2 mL/kg à 0,8-1,5 mL/s,
délivré si possible par un injecteur automatique avec surveillance
du point de ponction, est recommandé. Le délai optimal
d’acquisition est compris entre 30 et 40 secondes en cas de tumeur
surrénalienne.
Une hélice tardive centrée sur la partie inférieure
de l’abdomen permet d’analyser le trajet des uretères et l’excavation
pelvienne.
En fin d’examen, un topogramme de face permet d’analyser la
position des reins et le trajet des uretères dans le plan coronal.
C - IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE
:
Les avantages de l’IRM par rapport au scanner résident dans la
possibilité d’associer des coupes coronales aux coupes axiales, de
rechercher une extension foraminale en cas de NB (extension rare
en cas de lésion à point de départ surrénalien), et dans l’approche
tissulaire (séquences en saturation de graisse, signal du sang en
pondérations T1 et T2).
Une antenne de surface (rachis) ou « tête »
peut convenir chez un enfant en décubitus dorsal sédaté ou sous
anesthésie.
L’injection n’est pas indispensable.
Un codage de phase
vertical permettant de se défaire de l’artefact pulsatile de l’aorte
abdominale est adapté à l’imagerie des loges surrénaliennes.
La
caractérisation tissulaire proposée chez l’adulte n’est pas
transposable chez l’enfant.
D - SCINTIGRAPHIE
:
Seule la méta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG) marquée a un intérêt
chez l’enfant.
Ce traceur se concentre dans les tissus adrénergiques
à l’exception de la surrénale normale.
La scintigraphie à la MIBG
permet la détection d’un NB, d’un phéochromocytome, la
visualisation de leur extension métastatique ou d’une localisation
extrasurrénalienne.
Elle présente l’avantage d’un enregistrement
corporel total.
Toute fixation osseuse ou dans les cartilages de
croissance étant anormale, la sensibilité de la technique est excellente
pour la détection des lésions ostéomédullaires d’un NB.
Tumeurs de la médullosurrénale
:
A - NEUROBLASTOME ET TUMEURS APPARENTÉES
:
1- Généralités
:
Le NB (ou sympathoblastome) est la tumeur maligne la plus
fréquente de l’enfant de moins de 5 ans (moyenne 2 ans).
Il peut se rencontrer dès la vie foetale (contrairement au néphroblastome
qui ne survient qu’après 6 mois) et recouvre de multiples entités de
pronostics différents.
La génétique tumorale du NB est en cours de
démembrement.
La neurofibromatose de type 1 et le syndrome de Wiedemann-
Beckwith sont des facteurs de risque.
Les crêtes neurales constituant le point de départ de la lignée
tumorale, la glande surrénale représente un site fréquent de
développement.
Les trois quarts des NB sont abdominaux, et 50
à 70 % des NB abdominaux sont surrénaliens.
Cette tumeur peut
aussi se développer à partir de n’importe quel ganglion du système
nerveux sympathique périartériel, pararachidien ou présacré.
La découverte d’une masse abdominale est le mode de révélation
clinique le plus fréquent d’un NB surrénalien.
Les autres signes
cliniques sont liés :
– à la sécrétion humorale (diarrhée par sécrétion de vasoactive
intestinal peptide (VIP), vomissements) ;
– à l’extension tumorale (paraparésie d’une tumeur en « sablier ») ;
– à la dissémination métastatique (douleurs osseuses, signes
ophtalmologiques) ;
– à des phénomènes auto-immuns (syndrome opsomyoclonique).
La constipation est un signe d’appel non exceptionnel et parfois le
NB est associé à une authentique maladie de Hirschprung.
Le diagnostic repose sur le dosage des catécholamines urinaires
excrétées en 24 heures (acide homovanillique, acide
vanylmandélique), élevées dans 85 à 90 % des cas, sur la
scintigraphie à la MIBG et sur la biopsie de la tumeur.
Cette biopsie
est réalisée sous anesthésie générale en milieu spécialisé et couplée
à d’autres gestes invasifs (biopsies ostéomédullaires, pose de
cathéter central).
Elle peut être réalisée par voie percutanée sous
guidage échographique ou scanographique.
La neuron specific
enolase (NSE) est parfois élevée dans les formes disséminées.
L’histologie différencie quatre formes :
– le NB (à stroma pauvre) ;
– le ganglioneuroblastome (plus de 50 % de tissu stromal) ;
– le ganglioneurome bénin composé d’éléments matures ;
– le NB in situ qui semble représenter un retard d’évolution des
neuroblastes foetaux.
Le NB surrénalien constitue la forme le plus souvent métastatique
dès la découverte.
Les métastases osseuses ou ostéomédullaires sont
les plus fréquentes.
D’autres sites métastatiques possibles sont les
ganglions lymphatiques, le foie, la peau, le poumon, la plèvre, le
cerveau (localisation rétro-orbitaire), l’espace épidural, le péritoine.
L’imagerie est essentielle à la classification selon
l’International Neuroblastoma Staging System.
Le NB en « sablier », fréquent aux étages cervical et thoracique, est
plus rare à l’étage abdominal.
Il semble plus être le fait des formes
pré- et pararachidiennes que des formes à point de départ
surrénalien.
Les éléments de pronostic favorable du NB sont :
– le jeune âge (meilleur pronostic avant 1 an, y compris le stade IVs) ;
– l’absence de métastase ostéomédullaire, cérébrale ou
pleuropulmonaire.
Les métastases hépatiques (réalisant le syndrome
de Pepper chez le petit nourrisson, stade IVs) et cutanées sont
paradoxalement de pronostic plus favorable ;
– l’absence d’amplification de l’oncogène N-myc ;
– l’absence d’anomalie du chromosome 1 ;
– la présence de cellules triploïdes ;
– la différenciation du stroma.
2- Imagerie
:
Si la prise en charge du NB doit se faire en milieu spécialisé, le
diagnostic est souvent réalisé au cabinet ou dans un service de
radiologie.
La sémiologie initiale de la tumeur doit être bien connue
afin d’éviter tout retard à la prise en charge.
Une forte suspicion diagnostique résulte de l’analyse conjointe du
cliché sans préparation et de l’échographie.
– La radiographie d’abdomen montre une opacité hydrique contenant
de fines calcifications, déplaçant les lignes paravertébrales,
pouvant abaisser l’ombre rénale.
Les structures osseuses doivent être
analysées à la recherche d’une lyse suspecte, de bandes claires
métaphysaires, d’une déviation ou d’un amincissement costal.
Sur
un cliché de profil, on peut voir un aspect étiré et aminci des
pédicules, un « scalloping » en cas de tumeur en « sablier ».
Il n’y a
plus aucune indication à réaliser une urographie intraveineuse.
– À l’échographie, une masse rétropéritonéale extrarénale est mise
en évidence.
Le rein homolatéral est un repère essentiel de
l’examen ; il apparaît refoulé mais, le plus souvent, ses contours sont
préservés.
L’échostructure du NB est souvent caractéristique,
tissulaire et parsemée de fines calcifications lui donnant un aspect
« peigné ».
Il y a peu de plages de nécrose (contrairement à ce qui
est observé en cas de tumeur de Wilms, principal diagnostic
différentiel).
Le doppler couleur peut aider au repérage vasculaire ; le NB a en effet tendance à englober en son sein les vaisseaux
rénaux.
Certains NB sont parfois à la source d’une atrophie rénale
ischémique.
L’échographie inclut des mesures précises de
la lésion, cherche des adénopathies satellites, des lésions hépatiques.
– La TDM doit être réalisée ensuite dans des délais brefs. Son but
essentiel est d’apprécier l’opérabilité de l’enfant.
La lecture de
l’examen est « chirurgicale ».
On précise :
– la taille de la masse dans les trois plans rapportée à la taille de
l’enfant ;
– son extension.
On considère qu’un NB « dépasse la ligne
médiane » quand il franchit la tangente au bord vertébral
controlatéral ;
– d’éventuelles adénopathies régionales ;
– l’existence d’une nécrose superficielle (risque de rupture) ;
– sa situation et son épicentre, en tentant d’anticiper les effets d’une
chimiothérapie, la masse ayant tendance à se replier sur son point
d’origine ;
– l’absence de composante endothoracique ;
– les rapports aux reins, au foie, au pancréas, au pédicule hépatique,
aux gros vaisseaux du rétropéritoine et aux principales collatérales
de l’aorte.
L’envahissement est jugé sur la présence ou l’absence
d’un liseré graisseux entre organe et tumeur.
L’IRM n’est pas systématique en cas de NB à point de départ surrénalien car l’extension en « sablier » à l’espace épidural est rare.
Elle est néanmoins pratiquée après la TDM au moindre doute sur
une telle extension.
La scintigraphie à la MIBG guide la recherche de métastases ; il peut
s’agir d’un scanner crânien avec des coupes fines en reconstruction
osseuse, de radiographies de segments de squelette, d’une
radiographie ou d’un scanner du thorax.
B - PHÉOCHROMOCYTOME ET PARAGANGLIOME
:
À l’âge pédiatrique, cette tumeur est exceptionnelle et concerne
surtout l’adolescent.
Par définition, un phéochromocytome ne peut
être que surrénalien.
Le même type de tumeur à cellules chromaffines en position extrasurrénalienne est dénommé
paragangliome.
Il est plus souvent multifocal chez l’enfant, d’où
l’importance d’un guidage scintigraphique précis.
Cette multifocalité plus fréquente s’explique par la liaison à certaines
affections familiales.
Les patients porteurs d’une maladie de von
Hippel-Lindau, d’une neurofibromatose de type 1, d’un Sturge-Weber ou d’une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) doivent
bénéficier d’un dépistage régulier de cette lésion.
La présentation clinique diffère de celle du NB par la fréquence de
l’hypertension artérielle paroxystique.
L’imagerie est comparable à celle du NB.
Le dépistage est fait par
l’échographie (ou la scintigraphie à la MIBG), le bilan d’extension
par la TDM.
L’injection veineuse de produit de contraste est prudente, voire réfutée car elle peut entraîner une augmentation du
taux de catécholamines plasmatiques et une poussée
hypertensive.
Pathologie de la corticosurrénale
:
A - TUMEURS
:
Elles sont exceptionnelles et représentent moins de 1 % de toutes les
tumeurs de l’enfant.
L’hyperproduction hormonale est la règle et les
signes endocriniens sont au premier plan.
Le plus fréquemment, il
s’agit d’une virilisation chez la fille ou d’une pseudopuberté précoce
chez le garçon, plus occasionnellement d’un syndrome de Cushing,
d’une féminisation ou d’un hyperaldostéronisme primaire.
Notons
que chez l’enfant, contrairement à l’adulte, un syndrome de Cushing
révèle en général une tumeur qui est le plus souvent maligne.
Le syndrome de Wiedemann-Beckwith (gigantisme avec
macroglossie et viscéromégalie) est une affection favorisant le
développement de tumeurs de la corticosurrénale chez l’enfant.
Il
peut s’agir de kystes corticaux multiples, d’un adénome ou d’un
carcinome.
Le syndrome « d’hémihypertrophie corporelle avec
tumeur maligne intra-abdominale » est également un facteur
favorisant.
L’imagerie ne peut différencier de façon fiable les tumeurs bénignes
des tumeurs malignes.
Seule la grande taille (plus de 4 cm) est un
argument en faveur de la malignité.
Le diagnostic biochimique ou
histologique n’est guère plus discriminant.
Le pronostic repose
essentiellement sur un diagnostic et un traitement chirurgical
rapides.
L’échographie et la TDM assurent le bilan d’extension locorégionale
et à distance.
La masse est tissulaire souvent hypodense en scanner,
voire liquidienne (nécrose).
Les calcifications sont courantes.
En cas de syndrome de Cushing chez un adolescent, l’imagerie doit
être guidée par la biochimie car l’adénome hypophysaire hypersécrétant devient plus fréquent.
Un test de freinage par la dexaméthasone est indispensable avant la réalisation des examens
complémentaires.
Une hypersécrétion d’adrenocorticotrophic hormone (ACTH) entraîne
une hyperplasie diffuse du cortex surrénalien alors qu’une lésion
tumorale provoque une atrophie controlatérale et du parenchyme
normal homolatéral.
Le diagnostic différentiel des hypercorticismes comprend l’adénome
sécrétant, l’hyperplasie surrénalienne primaire (sans hypersécrétion
d’ACTH), le syndrome de Carney associant une hyperplasie
nodulaire pigmentaire de la surrénale, une pigmentation cutanée,
des tumeurs des cellules de Sertoli et des myxomes cardiaques et
des parties molles.
L’adénome de Conn est totalement exceptionnel.
Les quelques cas
décrits correspondent à de plus petites tumeurs (moins de 2 cm).
La TDM est la meilleure technique diagnostique. Le diagnostic
différentiel en est l’hyperplasie primaire.
B - HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES
:
L’hyperplasie congénitale des surrénales est la principale cause de
pseudohermaphrodisme féminin.
Le plus souvent, le déficit
enzymatique concerne la 21-hydroxylase, parfois la 11b-hydroxylase
ou rarement la 3 b-hydroxystéroïde déshydrogénase.
Le
phénotype est identique pour les deux premières affections
(virilisation chez la fille, pseudopuberté précoce chez le garçon).
Dans certains cas est associé un syndrome de perte de sel par
absence de production de l’aldostérone.
En cas de déficit en 3 bhydroxystéroïde
déshydrogénase, un hypospadias sévère est présent
chez le garçon ; les filles sont souvent d’aspect normal.
En cas d’hermaphrodisme, l’échographie doit d’abord aider à
l’identification du sexe.
La visualisation de l’utérus en cas de
pseudohermaphrodisme féminin est primordiale pour l’éducation de
l’enfant.
Les surrénales sont le plus souvent hypertrophiques, mais peuvent être normales.
Un aspect nodulaire et des
contours cérébriformes ont également été décrits.
C - MALADIE DE WOLMAN
:
L’aspect radiographique ou TDM de la maladie de Wolman
est caractéristique avec des calcifications bilatérales et ponctuées de
la glande.
Cette affection, de pronostic très défavorable, est la
conséquence d’un déficit en lipase acide lysosomiale, responsable
d’une accumulation intracellulaire de triglycérides et d’esters de
cholestérol.
D - HÉMORRAGIE DE LA SURRÉNALE
:
1- Hémorragie surrénalienne néonatale
:
L’hémorragie surrénalienne est beaucoup plus fréquente en période
néonatale que dans l’enfance.
L’hypertrophie de la glande et la zone provisionnelle dont l’involution est hémorragique la favorisent.
Il
n’y a généralement pas de conséquence fonctionnelle puisque le
cortex adulte et la médullaire sont épargnés.
Le problème posé est
celui du diagnostic différentiel.
Les causes d’hémorragie de la surrénale sont multiples chez le
nouveau-né :
– le déficit en vitamine K représentait une cause classique à présent
prévenue par l’injection systématique dès la naissance ;
La thrombose veineuse rénale du nouveau-né et du petit nourrisson
survient sur un terrain particulier (déshydratation, ischémie,
hypoxie, infection grave, nouveau-né de mère diabétique) et presque
toujours du côté gauche.
La thrombose est périphérique, intrarénale
et s’étend occasionnellement de façon centripète jusque dans la veine
rénale.
Les signes cliniques cardinaux en sont l’association d’un gros
rein avec une hématurie.
Le diagnostic est échographique ; il existe
une néphromégalie associée à des remaniements sévères de
l’échostructure (fréquemment des bandes hyperéchogènes
radiaires témoignant d’infarcissements hémorragiques) et à des
troubles hémodynamiques reconnus en doppler pulsé.
Le
pronostic fonctionnel du rein porteur de la thrombose est le plus
souvent défavorable avec une évolution atrophique.
L’association
fréquente à un hématome surrénalien droit ou gauche a été
notée sans que l’explication en soit totalement élucidée
(engorgement veineux, ischémie-hémorragie par diminution du flux
sanguin splanchnique en cas d’hypoxie ?).
Le diagnostic différentiel avec un NB est parfois difficile devant une
masse surrénalienne arrondie détectée à l’échographie.
Cependant,
le pronostic oncologique d’un NB néonatal localisé à la surrénale
étant excellent, il est raisonnable de proposer un dosage des
catécholamines urinaires et un suivi par ultrasons.
Contrairement
au NB dont l’échostructure est stable et la taille lentement croissante,
l’hématome évolue rapidement.
Il est échogène au début, et se
liquéfie rapidement en se cloisonnant.
Il est
exceptionnellement utile de procéder à d’autres examens tels que TDM et IRM.
Dans le cas où la présence de sang est démontrée par
l’IRM, le diagnostic de NB ne peut être exclu à 100 % car certains
NB sont hémorragiques au début.
De même, un aspect nodulaire de
la glande ne peut exclure une hémorragie ; certaines sont partielles
et n’affectent qu’un bras ou une extrémité.
Ultérieurement, l’hématome peut se calcifier en prenant sa forme
triangulaire caractéristique sur le cliché d’abdomen de face.
2- Hémorragie surrénalienne chez l’enfant plus grand
:
Le plus souvent post-traumatique, elle constitue une découverte
collatérale lors d’un examen TDM.
Elle peut aussi survenir lors d’une infection grave et notamment d’un purpura méningococcémique, en cas de diathèse hémorragique, après
transplantation hépatique ou tout geste sur la veine cave
inférieure, dans le purpura rhumatoïde.
Masses surrénaliennes rares
:
De multiples lésions ont été décrites de façon exceptionnelle au
niveau de la surrénale chez l’enfant.
Le myélolipome, tumeur graisseuse constituant un incidentalome
fréquent chez l’adulte, a été décrit à l’âge pédiatrique.
Le
diagnostic en est scanographique et repose sur la mesure de densités
négatives.
De même, la glande surrénale peut être le siège d’un
kyste, d’un abcès, d’un hémangioendothéliome (dont le
rehaussement après injection est massif).
Enfin, le tératome, qui peut
être trouvé dans n’importe quel organe, peut affecter la glande
surrénale et le rétropéritoine.
Le diagnostic repose sur la présence
conjointe de structures liquidiennes, tissulaires, de calcifications et
de graisse.
Les métastases surrénaliennes sont l’apanage de l’adulte.