Introduction :

La rate est un organe frontière en raison de sa physiologie, de son anatomie et de sa pathologie.

Elle est un élément essentiel du système réticuloendothélial, agissant sur l’immunité et la régulation sanguine.

Située en amont de la circulation porte et entourée d’organes digestifs, dans l’hypocondre gauche de la cavité abdominale, elle est en rapport avec l’espace rétropéritonéal et la plèvre à travers le diaphragme.

Sa pathologie, longtemps dominée par les traumatismes et l’hypertension portale, s’est modifiée ces dernières années avec l’accroissement des tumeurs malignes d’origine hématologique et du nombre des patients à l’immunité altérée (virus de l’immunodéficience humaine [VIH] positif et greffés) qui peuvent développer des affections spléniques variées, plus particulièrement infectieuses.

Pendant de nombreuses années, la rate a été considérée comme un organe peu utile, non indispensable et de ce fait les indications de splénectomie ont été larges.

Maintenant, la tendance s’est largement inversée, car la splénectomie favorise et aggrave les infections, notamment chez les enfants.

En raison de ces évolutions auxquelles il faut ajouter les progrès de l’imagerie avec notamment le scanner spiralé et les nouvelles séquences d’IRM, la vision radiologique de la rate doit être réévaluée.

L’exploration morphologique doit permettre la détection d’une lésion, définir son caractère bénin ou malin, préciser son extension afin d’orienter la thérapeutique, qu’elle soit chirurgicale, médicale ou interventionnelle.

Une bonne connaissance de l’embryologie, de la physiologie et de l’anatomie est indispensable à une évaluation radiologique satisfaisante de la rate.

L’étude radiologique de la rate est dominée par l’imagerie en coupes et notamment le couple échographie et scanner.

L’IRM reste actuellement d’emploi plus limité. La pathologie, en dehors des traumatismes, se différencie en lésion focale et en splénomégalie avec ou sans atteinte localisée.

Quel que soit le type de lésion observé, il est nécessaire de distinguer les processus inflammatoires ou bénins, et les affections tumorales malignes.

Généralités :

A - Embryologie :

Dès la cinquième semaine de gestation, le tissu splénique se différencie des cellules mésenchymateuses du mésogastre dorsal en constituant la pulpe rouge.

Celle-ci met immédiatement en route l’hématopoïèse qui durera jusqu’aux premières semaines après l’accouchement.

La pulpe rouge est divisée en lobules et, à partir de la 25e semaine, ces lobules sont envahis par des ramifications vasculaires entourées de tissu conjonctif, constituant la pulpe blanche.

Lors de cette différenciation de la rate, les organes digestifs intraabdominaux modifient leur topographie.

L’estomac, après fusion des mésogastres ventral et dorsal, effectue une rotation en haut, à gauche et en avant, entraînant la rate.

Celle-ci divise le mésogastre dorsal en deux ligaments suspenseurs : le ligament gastrosplénique en dedans et en avant, le ligament splénorénal en dehors et en bas.

Le mésogastre dorsal fusionne avec le péritoine pariétal qui recouvre alors les vaisseaux spléniques, le pancréas et la loge rénale.

La rate a une situation intrapéritonéale, mais son hile communique avec l’espace rétropéritonéal.

B - Physiologie :

La rate, en contenant 30 à 40 % de plaquettes et 1 % de la masse sanguine, sert de réserve sanguine.

Sa contraction libère dans la circulation 50 mL de globules rouges concentrés qui peuvent accroître l’hématocrite de 2 %.

Elle contient également des cellules immunocompétentes lymphocytes T et B et joue un rôle dans la réponse immunitaire cellulaire et humorale.

Elle débarrasse le sang de ses érythrocytes dégénérés ou immatures en filtrant 4 % du débit cardiaque, soit 350 L/j.

Dans certaines circonstances, la rate peut reprendre le rôle hématopoïétique qu’elle avait lors de la gestation.

C - Histologie :

La pulpe blanche est constituée de follicules de cellules immunocompétentes de 0,1 à 1 mm de diamètre.

Au centre de ces follicules, les artérioles dites centrales constituent un réseau artériel terminal au sein de la pulpe rouge et ouvert dans des sinusoïdes bordés de cellules réticuloendothéliales.

D - Anatomie :

La rate est un organe plein dont la morphologie est variable, ce qui rend ses mensurations souvent aléatoires : « quartier d’orange » (44 %), tétraédrique (42 %), triangulaire à hile étroit ou étiré (14 %).

Elle comporte trois faces, voire quatre.

La face diaphragmatique, convexe, a une orientation postérieure, supérieure et latérale.

Cette face est en contact avec le gril costal par l’intermédiaire du diaphragme, du sinus costodiaphragmatique, de la cavité péritonéale et du lobe pulmonaire inférieur gauche suivant l’inspiration.

La face gastrique, concave, à orientation antérieure, interne et plus ou moins postérieure est en contact avec la grosse tubérosité de l’estomac.

La face rénale, concave, à orientation postérieure interne et plus ou moins inférieure, est en relation avec la graisse péritonéale gauche et avec la surrénale gauche plus en avant et en dedans.

Le hile splénique est situé sur la face gastrique et peut parfois s’étendre à la face rénale par l’entrée de vaisseaux polaires inférieurs.

L’angle colique gauche ou splénique est en contact avec le pôle inférieur de la rate, créant parfois une quatrième face antéroinférieure.

Son poids et sa taille varient en fonction de l’âge, du degré d’alimentation et de l’état de digestion.

Son poids passe de 11 g à la naissance à 200 g à 20 ans et à 110 g à 70 ans. Ses dimensions sont 12 cm de long, 8 cm de large et 4 cm d’épaisseur.

Le diagnostic de splénomégalie nécessite l’augmentation nette d’au moins deux dimensions.

Profondément située dans l’espace sous-phrénique de l’hypocondre gauche, la rate occupe la loge de Constantinesco délimitée par l’estomac en avant, le rein gauche en arrière, l’angle colique gauche en dehors et en dedans la queue du pancréas.

Dans cette loge, la mobilité de la rate est très limitée et toujours inférieure à 4 cm.

Le péritoine viscéral entoure la rate et la relie aux organes voisins : épiploon gastrosplénique en avant avec les vaisseaux gastroépiploïques gauches et épiploon pancréaticosplénique en dedans, et en arrière avec les vaisseaux spléniques.

Ceux-ci délimitent le prolongement gauche de l’arrièrecavité des épiploons et dans une moindre mesure les espaces gastrosplénique et splénorénal.

Deux autres ligaments fixent la rate à la paroi, ce sont le ligament phrénicosplénique en haut et le ligament phrénicocolique gauche ou ligament suspenseur.

Entre ces ligaments, le contour splénique est fixe, réalisant l’équivalent gauche de la « bare area » hépatique.

En cas d’épanchement intrapéritonéal, celui-ci ne se localise jamais dans ce segment, alors qu’un épanchement pleural peut se localiser en regard de cette zone.

En regard de la paroi, le grand axe de la rate suit la direction de la 10e côte.

L’artère splénique est la plus volumineuse branche du tronc coeliaque avec un calibre de 5 à 8mm pour une longueur de 15 à 25 cm.

Elle répond à sa naissance au bord supérieur du pancréas puis en cheminant vers la gauche, parallèlement au bord supérieur de la glande.

Elle se situe à la face postérieure de celle-ci.

À l’extrémité du pancréas, l’artère splénique regagne son bord supérieur et passe sur la face antérieure de la queue, puis dans le ligament splénorénal.

À proximité du hile de la rate, l’artère se divise en deux branches terminales, l’une supérieure, l’autre inférieure. Elles se divisent en deux ou trois rameaux secondaires qui pénètrent dans le parenchyme splénique.

C’est une vascularisation terminale.

Les collatérales de l’artère splénique sont les rameaux pancréatiques, les rameaux ganglionnaires spléniques, les « vaisseaux courts » (deux à six dont l’artère tubérositaire postérieure) et l’artère gastroépiploïque gauche, située dans le ligament gastrosplénique.

Les veines sont parallèles aux artères, en arrière d’elles.

La veine splénique se jette dans le tronc splénomésaraïque, en arrière du pancréas.

Méthode d’imagerie :

Elles se différencient en deux groupes : d’une part les techniques radiologiques conventionnelles qui n’ont pratiquement plus cours à l’exception de l’abdomen sans préparation (ASP) et d’autre part l’imagerie en coupes qui devient la méthode exclusive d’exploration morphologique de la rate. Dans le premier groupe, on intégrera la scintigraphie splénique.

Parallèlement, les procédures interventionnelles spléniques se développent.

A - Radiologie conventionnelle :

Sur les films d’ASP, la rate, de densité hydrique, est surtout visible au niveau de son bord interne en raison des superpositions colique et gastrique.

Lorsqu’elle augmente de volume, elle apparaît comme une densité arrondie qui descend de l’hypocondre gauche vers le flanc gauche, améliorant la vision du rein gauche qui classiquement reste en position normale, de même que le psoas ; parallèlement, le côlon et l’estomac apparaissent refoulés en bas et en dedans.

Il est possible d’apprécier le grand axe de la rate sur l’ASP en mesurant la distance entre la coupole diaphragmatique gauche et le point le plus déclive de la rate.

Le chiffre diminué de 2 cm correspond approximativement au grand axe de la rate.

On peut ainsi suggérer une splénomégalie après une mesure globale de 16 cm (16 - 2 = 14 cm).

En dehors de la splénomégalie, l’ASP peut identifier une ou plusieurs calcifications spléniques.

L’angiographie splénique, réalisée par cathétérisme du tronc coeliaque puis de l’artère splénique, n’a pratiquement plus d’indications en dehors d’une exploration préthérapeutique d’une lésion anévrismale artérielle splénique, voire d’une embolisation splénique.

Les explorations scintigraphiques de la rate sont variées.

Au cours de la scintigraphie hépatosplénique à l’aide d’un colloïde marqué au technétium (99mTc), la morphologie et le fonctionnement spléniques (système réticuloendothélial) peuvent être étudiés.

Cette technique est intéressante pour localiser les rates en position anormale.

Les globules rouges marqués au 99mTc se concentrent, comme au niveau du foie, dans les lésions angiomateuses spléniques.

Les leucocytes marqués à l’indium (In111) ou au citrate de gallium (67Ga) peuvent mettre en évidence un processus inflammatoire ou un abcès splénique, ou une autre localisation abdominale.

Les marqueurs plus spécifiques de la rate sont les globules rouges sensibilisés par la chaleur et marqués au chrome (51Cr) ou mieux au 99mTc.

Cette technique est utile lorsque l’interprétation de la scintigraphie au colloïde est discutable.

Enfin, la fonction splénique est également appréciée par la durée de vie des hématies normales marquées au Cr51 ou au 99mTc.

B - Imagerie en coupes :

Ces modalités d’investigations actuelles de la rate sont représentées par l’échographie, la TDM et l’IRM.

En échographie, la rate est explorée selon les modalités habituelles d’une échographie standard.

L’abord est intercostal, sous-costal ou récurrent gauche. Sur le patient en décubitus dorsal ou latéral droit, les voies antérieures latérale et postérieure sont également utilisées.

Les mouvements respiratoires permettent d’apprécier la mobilité diaphragmatique gauche et le déplacement de la rate. Des coupes axiales et longitudinales sont réalisées.

L’échographie doppler couleur, pulsé et de puisssance, apporte une étude des vaisseaux spléniques et analyse les caractéristiques vasculaires d’une lésion splénique focale.

Enfin, l’échographie permet des actes interventionnels percutanés : ponctions cytologiques, ponctions-aspirations ou drainages.

Les contours spléniques sont nets et réguliers.

Une ligne continue, finement échogène, délimite les contours externes, les faces gastrique et rénale et le pôle inférieur de la rate.

Le bord antérieur peut être crénelé ou festonné.

Le tissu splénique est homogène, de type solide avec de fins échos diffus et régulièrement répartis, plus hypoéchogène que le foie mais moins que le cortex rénal.

Les essais de caractérisation tissulaire à partir de l’échogénicité, notamment des splénomégalies restent aléatoires.

Pour la taille de la rate, ses axes sont 12 cm, 8 cm et 4 cm.

Certains ont recommandé le calcul d’un index de surface, obtenu par le produit des deux axes mesurés sur une coupe transversale passant par le hile.

Les rates sont aussi classées en quatre grades : 30 cm2 (soit 120 g), 60 cm2 (soit 190 g), 90 cm2 (soit 260 g) et enfin 120 cm2 (soit 330 g).

Les images pièges que l’on peut rencontrer sont l’image en « miroir » sus-diaphragmatique, le lobe hépatique gauche périsplénique, l’existence d’une incisure ou d’une bosselure du bord antérieur, enfin le pseudonodule échogène centrosplénique d’origine hilaire.

La sensibilité de l’échographie pour la détection de lésions focales est de 82 % en cas de splénomégalie ; elle chute à 68 %lorsque la rate est de taille normale.

La TDM, réalisée désormais en technique spiralée, fournit une appréciation de la taille et de la morphologie de la rate, ainsi que de sa vascularisation avec possibilité de reconstruction multiplanaire en mode angiographique ou non.

Il est préférable de réaliser une première étude sans contraste, puis à 35 ou 45 secondes après le début de l’injection, une étude artérioportale qui apprécie globalement l’état du parenchyme splénique.

En cas d’anomalie particulière, une étude plus précoce (artérielle) ou au contraire plus tardive peut être effectuée.

En raison des relations fréquentes avec le foie, l’exploration splénique est souvent associée à une analyse hépatique, voire de tout l’étage sus-mésocolique abdominal.

Comme avec l’échographie, la TDM permet des actes de radiologie interventionnelle. La densité spontanée de la rate normale (40-50 unités Hounsfield [UH]) est discrètement inférieure à celle du foie (-10 UH).

Après injection de produit de contraste, le rehaussement précoce est hétérogène, en « volutes » en raison de la captation préférentielle et précoce par les capillaires par rapport aux veines spléniques. À 2 minutes, le remplissage est homogène.

L’utilisation d’agents de contraste spécifiques comme les émulsions lipiodolées (EOE 13 ou ethnolized oil emulsion-13) n’a pas confirmé les espoirs escomptés.

La taille de la rate peut être appréciée par l’index splénique, produit de la plus grande largeur par la plus grande épaisseur et par la hauteur séparant les deux coupes extrêmes comportant du tissu splénique.

La limite supérieure de la normale est égale à 480 mL.

Pour toutes pathologies confondues, la sensibilité de la TDM atteint 88 % avec une spécificité de 72 %.

Les nouveaux progrès de l’IRM, avec notamment des séquences d’acquisition très rapides, permettent d’améliorer l’exploration splénique en faisant disparaître les artefacts causés par les déplacements du diaphragme.

Ces séquences pondérées T1 et T2 sont en échogradients rapides et en écho de spin rapide T2, avec reconstruction selon la moitié du plan de Fourier (HASTE pour Siemens, SSFSE pour General Electric).

Une étude après injection en bolus de chélates de gadolinium (Gd-DTPA) complète habituellement l’exploration splénique.

Les temps de relaxation T1 et T2 de la rate sont voisins de ceux des reins et plus longs que ceux du foie.

La teneur supérieure de 5 % en eau de la rate, explique cette différence. Le temps de relaxation T2, similaire à celui de la graisse, est plus faible que celui des muscles.

Après injection de gadolinium, le rehaussement est très hétérogène comme pour le scanner sur les séquences précoces, moins de 1 minute après l’injection.

Après 1 minute, le rehaussement devient homogène avec un maximum de rehaussement de 250 %.

Les produits de contraste à base d’oxyde de fer entraînent un hyposignal du parenchyme normal par captation par les cellules de Kupffer.

En revanche, l’atteinte de ces cellules est à l’origine d’un hypersignal. En dehors des hémopathies, les performances de l’IRM sont identiques à celles du scanner.

C - Radiologie interventionnelle :

Les procédures interventionnelles ont été longtemps limitées dans la thérapeutique splénique et ceci en raison d’une part de la fragilité de la rate et d’autre part de la simplicité de la splénectomie.

Le changement d’attitude chirurgicale face à la splénectomie en raison des risques infectieux ultérieurs et les progrès de la radiologie interventionnelle ont inversé cette tendance initiale.

Les thérapeutiques interventionnelles endovasculaires concernent les embolisations de lésions hémorragiques et parenchymateuses, ainsi que les anévrismes, les pseudoanévrismes et les fistules de l’artère splénique.

Plus exceptionnellement, l’indication de l’embolisation est un hypersplénisme.

En dehors des vaisseaux, la radiologie interventionnelle splénique comprend les ponctions-aspirations à visée diagnostique et les drainages d’abcès.

Anomalies et malformations spléniques :

En dehors des simples variations de forme ou de morphologie des contours de la rate, les anomalies malformatives sont au nombre de deux : les variations de topographie et les variations de nombre.

Les différentes affections qui touchent la rate se manifestent soit par des lésions focales ou multifocales, soit par une augmentation globale de la taille de la rate ou splénomégalie.

Enfin, les calcifications spléniques sont des anomalies fréquemment mises en évidence au sein de la rate.

A - Variantes topographiques :

Il s’agit de la rate « flottante » ou « errante » (wandering spleen) et de la rate ectopique.

1- Rate « flottante » ou « errante » :

La rate « flottante » ou « errante » est une entité exceptionnelle où la rate est en position variable dans la cavité abdominopelvienne : fosse iliaque gauche, région périombilicale ou pelvienne et fosse iliaque droite.

* Clinique :

Cette anomalie peut être asymptomatique, de découverte fortuite ou au contraire entraîner des manifestations douloureuses abdominales, voire une masse palpable.

La mobilité de la rate peut causer une torsion de son pédicule vasculaire avec infarcissement splénique aigu et risque de rupture splénique, ou au contraire des phénomènes ischémiques intermittents par volvulus chronique accompagnés éventuellement d’un hématome sous-capsulaire.

Lors de ses mouvements de déplacement, la rate peut mobiliser la queue du pancréas.

Les causes de cette anomalie sont variées, mais une origine congénitale avec défaut de fusion péritonéale du mésogastre postérieur et donc absence de ligament splénorénal ou gastrosplénique est la plus fréquente et la plus probable.

Parfois, on note une hyperlaxité ligamentaire, favorisée par la grossesse ou la multiparité, ainsi qu’un amaigrissement important ou une splénomégalie.

Cette anomalie splénique peut exister dans le syndrome de Prune-Belly.

* Diagnostic :

En l’absence de complication, il est porté par l’échographie qui met en évidence une masse de morphologie et de densité splénique en position anormale, alors que la loge splénique est déshabitée. L’étude doppler met en évidence un pédicule vasculaire dont l’origine est située dans l’hypocondre gauche.

La scintigraphie splénique, si elle est réalisée, confirme la topographie anormale de la rate.

Le scanner est la technique la plus fiable qui affirme l’absence de rate en position normale et la présence d’une masse tissulaire de type splénique en position anormale.

L’acquisition spiralée qui remplace désormais l’angiographie met en évidence les vaisseaux spléniques et notamment l’artère splénique qui se dirige vers la masse : celle-ci peut présenter un enroulement dans l’épiploon pancréaticosplénique.

La TDM évalue une éventuelle souffrance vasculaire splénique, voire un hématome splénique.

En cas d’obstruction vasculaire splénique, la scintigraphie peut être négative.

L’échodoppler décèle les complications ischémiques éventuelles avec une absence de flux intraparenchymateux et l’élévation de l’index de résistance dans l’artère splénique, et ceci dans 84 % des cas.

La veine splénique est perméable avec un flux hépatopète.

Lorsque la torsion est distale, les artères pancréatiques et les vaisseaux courts assurent une vascularisation splénique satisfaisante.

Le traitement de ces anomalies est la splénopexie à la paroi postérieure ou la splénectomie en urgence pour infarctus.

La mortalité reste élevée de l’ordre de 50 %.

2- Rate ectopique :

C’est une fusion incomplète du mésogastre postérieur.

Le siège de cette rate supplémentaire est variable, pelvien voire médiastinal rétrocardiaque, contrairement à la rate normale qui reste en position normale.

Cliniquement, c’est une découverte de l’imagerie ; exceptionnellement, il existe une compression des organes de voisinage.

Cette anomalie prédomine chez la femme avec un sexratio de 20/1, notamment chez les multipares.

Elle pose le problème d’une masse solide intra-abdominale.

Sa structure est identique à la rate normale.

B - Variantes en nombre :

La rate peut être absente ou hypoplasique ou à l’inverse multiple : polysplénie, splénose et rates accessoires.

1- Asplénie :

L’asplénie ou absence congénitale de la rate est une affection rare : 1 sur 1 750 ou 40 000 naissances.

Il s’agit soit d’une anomalie isolée sans pathologie importante (un quart des cas), soit d’un vaste syndrome complexe associant des malformations cardiaques avec ou sans anomalies de la symétrie corporelle (trois quarts des cas).

Dans le premier groupe, l’anomalie associée à l’asplénie est une microgastrie avec un estomac tubulaire sans fundus, situé sur la ligne médiane. Le syndrome d’asplénie touche surtout les garçons et est exceptionnel mais grave puisque la mortalité dépasse 95 % avant l’âge de 1 an.

Les malformations sont multiples et variées : isomérisme pulmonaire et hépatique, anomalies digestives variées et malformations du système cardiovasculaire.

L’isomérisme pulmonaire droit existe dans 100 %des cas avec des poumons trilobaires et des bronches épiartérielles.

L’isomérisme hépatique se manifeste par deux lobes symétriques et un foie transversal.

Cette anomalie existe dans 50 à 60 %des cas. Les autres anomalies notamment digestives sont : un estomac à droite, une malrotation intestinale et une imperforation anale.

Les malformations du système cardiovasculaire sont les plus fréquentes et les plus graves.

L’association asplénie, cardiopathie congénitale et situs inversus partiel réalise le syndrome d’Ivemark.

Les autres anomalies cardiovasculaires concernent les veines systémiques avec deux veines caves supérieures, les veines pulmonaires avec un retour veineux pulmonaire anormal total dans 80 % des cas, une transposition des gros vaisseaux avec une aorte antérieure et un tronc pulmonaire postérieur dans deux tiers des cas, une atrésie ou une sténose pulmonaire dans trois quarts des cas, le coeur avec un isomérisme atrial droit, une seule valve auriculoventriculaire ou une persistance du canal atrioventriculaire.

En cas de survie, la cartographie vasculaire préopératoire est souvent assurée par l’angiocardiographie qui peut être désormais remplacée par l’IRM.

2- Polysplénie :

Le syndrome de polysplénie est constitué d’une rate polylobée ou multilobulaire.

Un situs inversus et une cardiopathie congénitale sont habituellement associés.

La fréquence est plus faible que pour l’asplénie ; les deux sexes sont également touchés et la mortalité atteint 60 %avant l’âge de 1 an.

Dans 5 à 10%des cas, la polysplénie est isolée, asymptomatique, découverte à l’âge adulte.

La rate est constituée de deux gros lobules de 1 à 3 cmde diamètre.

Parfois, les nodules sont plus nombreux pouvant atteindre le nombre de 15 et se répartissent le long de la grande courbure gastrique (mésogastre postérieur).

Chaque splénicule est indépendant mais le volume total correspond à celui d’une rate normale.

Dans 65 % des cas, on constate un isomérisme pulmonaire gauche et les bronches sont de type hypoartériel. Le foie a le plus souvent une position gauche, la vésicule biliaire peut être agénésique et les voies biliaires atrésiques.

Le pancréas est parfois court avec agénésie du pancréas dorsal.

L’estomac est situé le plus souvent à droite (66 %) et il existe une malrotation intestinale (80 %).

La veine porte est parfois préduodénale. Les malformations du système cardiovasculaire sont représentées par une veine cave supérieure double (43 %), une absence de segment hépatique de la veine cave inférieure (70 %des cas) avec continuation azygos droite ou gauche et les veines pulmonaires droites peuvent se jeter dans l’oreillette droite (50 % des cas).

Au niveau du coeur, il existe un isomérisme atrial gauche dans 37 % des cas.

3- Splénose et rates accessoires :

La splénose est une anomalie acquise fréquente.

C’est une autogreffe de tissu splénique par rupture capsulaire de la rate avec dissémination de cellules réticulaires.

Ces fragments de tissu splénique constituent ensuite des nodules disséminés dans les cavités abdominale, pelvienne et thoracique, ainsi que dans le tissu sous-cutané.

Ces nodules n’ont pas de pédicule propre et les vaisseaux pénètrent directement à travers la capsule.

La splénose est habituellement causée par un traumatisme passé inaperçu, une splénectomie surtout au cours d’un traumatisme ou lors d’un acte chirurgical avec lésion splénique modérée.

Les rates accessoires sont fréquentes chez l’enfant avec 50 % des cas ; chez l’adulte, ce pourcentage atteint 10 à 20 % des cas.

Elles sont le plus souvent uniques (88 %des cas), exceptionnellement doubles (9 %) ou triples (3 %).

Ces rates sont groupées dans un même site avec une vascularisation propre et une activité fonctionnelle.

Le plus souvent, les rates accessoires siègent à proximité de la rate normale, près du hile (60 % des cas) ou le long du pédicule vasculaire.

D’autres localisations sont possibles et plus rares : queue du pancréas, épiploon gastrosplénique, mésentère, grand épiploon, ligament splénocolique, capsule hépatique, espace rétropéritonéal, etc.

Le mécanisme de formation de ces rates surnuméraires reste discuté : fusion incomplète des ébauches spléniques, segmentation du tissu splénique par les branches de l’artère splénique, etc.

Le diagnostic est souvent posé dans l’enfance, lors d’une échographie avec ou sans doppler. Les nodules ont la même échogénicité que la rate et le pédicule vasculaire vient de l’artère splénique.

Au scanner, les masses arrondies spléniques ont un diamètre de 1 à 4 cm avec parfois un pont parenchymateux les reliant à la rate.

Néanmoins, comme pour la splénose, la scintigraphie au 99mTc est l’examen le plus sensible qui objective la fixation de l’ensemble des foyers de tissu splénique.

De plus, elle peut être utilisée pour suivre l’évolution après traitement dans les anémies hémolytiques.

4- Fusion splénogonadale :

Une forme particulière est représentée par la fusion splénogonadale qui est une malformation très rare.

Elle consiste en l’union de la rate avec les structures gonadales issues du mésonéphros.

On distingue deux grandes variétés :

– la forme continue, la plus fréquente : un cordon fibreux de calibre décroissant relie la rate au testicule gauche ;

– la forme discontinue avec une rate accessoire au contact du testicule gauche sans lien anatomique avec la rate normale.

D’autres anomalies sont souvent associées : hernie inguinale, testicule gauche mobile ou ectopique, ainsi qu’une micrognathie ou l’absence d’un membre (syndrome de Puchar).

Sur le plan embryologique, la rate se forme dans le mésogastre postérieur gauche durant la cinquième semaine.

Elle consiste en de multiples petites masses qui fusionnent secondairement.

Avant la huitième semaine, l’ébauche splénique, le mésonéphros et l’ébauche gauche sont très proches.

Entre la cinquième et la huitième semaine, un phénomène de fusion est possible entre la rate et la gonade.

C - Splénomégalies :

Cliniquement, le diagnostic est assuré par la palpation de la rate en dessous du rebord costal.

Néanmoins, chez 10 %des enfants et 3 %des adultes, la rate est normalement palpable.

Dans ces cas, c’est l’échographie qui assure le diagnostic de splénomégalie : deux dimensions augmentées, surface de section plus grande que celle du rein gauche, débord sous le pôle inférieur du rein, perte de concavité de ses faces viscérales.

Le scanner et l’IRM permettent également d’affirmer une splénomégalie, mais ces techniques sont surtout importantes pour déterminer l’étiologie.

Au scanner, c’est l’index splénique ou l’index de surface qui est utilisé.

La splénomégalie peut toucher l’ensemble de la rate ou avoir un développement plutôt antérieur ou plutôt postérieur.

La splénomégalie retentit sur les organes de voisinage qui sont déplacés.

Sur les différentes modalités d’imagerie, on note une bascule du rein gauche en dedans, le bassinet est antériorisé et l’uretère peut être comprimé.

L’estomac est déplacé en avant et l’angle de Treitz et l’angle colique sont abaissés.

Lorsque la splénomégalie prédomine sur la partie antérieure de la rate, le rein n’est pas déplacé et l’estomac est refoulé en dedans.

Le diagnostic étiologique d’une splénomégalie regroupe de multiples causes et notamment des affections générales où la splénomégalie n’est qu’un épiphénomène.

La principale cause de splénomégalie est l’hypertension portale (HTP), habituellement secondaire à une cirrhose, notamment alcoolique.

Il s’agit d’une élévation de pression supérieure à 5 mmHg par rapport au système cave. La splénomégalie n’est pas systématique.

Outre la splénomégalie et les anomalies hépatiques éventuelles, les méthodes d’imagerie mettent en évidence une veine porte dont le calibre est supérieur à 13 mm et surtout une veine gastroépiploïque gauche supérieure à 5 mm.

L’échographie doppler identifie une inversion du flux dans le système portal et notamment la veine splénique, avec fréquemment un shunt spontané splénorénal, une dilatation de la veine rénale gauche et une dérivation cave.

D’autres dérivations spontanées peuvent être identifiées : reperméabilisation de la veine paraombilicale, varices cardiotubérositaires et oesophagiennes, etc.

L’artériographie coeliomésentérique (ou la splénoportographie) n’est désormais plus réalisée pour mettre en évidence ces dérivations veineuses.

L’imagerie en coupes peut également identifier la raison de l’HTP : lésion hépatique, compression, thrombose ou envahissement de l’axe portal avec parfois cavernome portal.

Classiquement, les rates d’HTP sont homogènes mais elles peuvent présenter, notamment lorsqu’elles sont très volumineuses, des stigmates d’infarctus ainsi que des nodules multiples de petites tailles (10 mm).

Ces nodules appelés corps de Gamma-Gandy sont de petits hématomes anciens disséminés au sein du parenchyme splénique et causés par l’HTP.

Ils apparaissent échogènes en échographie, hyperdense au scanner et hypo-intense en T2 et en T2* en IRM.

Ils sont mieux visibles après injection de gadolinium, en raison du rehaussement du parenchyme splénique.

Ces nodules contiennent de l’hémosidérine et ont donc un effet paramagnétique.

Ils se différencient des granulomes calcifiés qui ont une forme stellaire.

Les autres causes de splénomégalie sont :

– les maladies hématologiques : anémie hémolytique, polyglobulies et myélosclérose ;

– les maladies de surcharge : maladie de Gaucher, maladie de Niemann-Pick, hémochromatose, hémosidérose, maladie deWilson, histiocytose, mastocytose, amylose ;

– les maladies de système : lupus (syndrome de Felty), thyroïdite auto-immune ;

– les maladies infectieuses et parasitaires : mononucléose infectieuse, mycobactérie, paludisme, trypanosomiase, kala-azar, splénomégalie méditerranéenne, etc ;

– les tumeurs et les kystes : lymphomes, leucémie, métastases, etc.

D - Calcifications spléniques :

Elles sont fréquentes et peuvent prendre des aspects variables : semis de petits nodules punctiformes, nodules plus gros, calcifications arciformes ou circulaires, voire linéaires.

Il faut distinguer ces calcifications de l’athérome de l’artère splénique.

Habituellement, les calcifications spléniques sont le reflet d’un processus ancien ou cicatrisé, notamment pour les processus infectieux.

Elles délimitent parfois les contours d’une lésion kystique (pseudokyste traumatique, etc).

Elles peuvent siéger au sein d’une rate atrophique et signer un infarctus.

Il existe certaines causes particulières comme la silicose qui, au niveau abdominal, peut donner une rate multicalcifiée. Dans les années 1950, des angiographies ont été réalisées avec du dioxyde de thorium (Thorotrast).

La captation de ce produit par le système réticuloendothélial de la rate fait apparaître cet organe très dense, voire métallique et de petite taille.

Tumeurs spléniques :

Aucun aspect radiologique ne permet de distinguer avec certitude une tumeur bénigne d’une tumeur maligne splénique, voire d’une pseudotumeur.

Comme les prélèvements biopsiques ou cytologiques sont souvent incertains, voire dangereux, le diagnostic relève surtout de l’évolution clinique ou de l’étude de la pièce de splénectomie.

Les tumeurs malignes sont relativement rares et dominées par les lymphomes malins et les métastases.

A - Tumeurs bénignes :

Il n’existe pas, en dehors de certaines tumeurs kystiques, de caractère morphologique spécifique, d’éléments morphologiques permettant d’affirmer la bénignité.

Ce sont les tumeurs kystiques, les hémangiomes, les hamartomes, les pseudotumeurs inflammatoires.

D’autres tumeurs sont beaucoup plus exceptionnelles : les fibromes, les myxomes, les lipomes, les tératomes et les angiomyolipomes.

Les tumeurs kystiques doivent être différenciées des kystes parasitaires et des pseudokystes au cours des traumatismes ou des pancréatites.

Radiologiquement, les kystes purs ont toujours la même présentation : lésion arrondie, circonscrite, à contenu transsonore, avec des contours fins et réguliers et entraînant un renforcement postérieur des échos.

En TDM, la lésion est arrondie avec une paroi fine, ne se rehausse pas après contraste et son contenu a une densité comprise entre 0 et 30 UH.

Ces aspects typiques ne sont pas constants. Dans de nombreux cas, le contenu apparaît dense, hémorragique ou hétérogène. Des cloisons sont possibles donnant naissance à un aspect multiloculaire.

Enfin, la paroi peut être plus ou moins épaisse et posséder une certaine dynamique vasculaire. Les tumeurs kystiques spléniques sont plus fréquentes chez les femmes, surtout jeunes.

Malgré leur taille importante de l’ordre de 10 cm, elles sont asymptomatiques dans 50 % des cas.

Les complications surviennent notamment lors des grossesses ; il s’agit de rupture du kyste, d’hémorragie intrakystique ou d’infection du kyste.

Les kystes vrais ou primitifs, qui représentent 25 % des kystes non parasitaires, comprennent les kystes épithéliaux (20 %), les kystes endothéliaux, les kystes mucoïdes et deux tumeurs bénignes qui peuvent prendre un aspect kystique : le lymphangiome et l’hémangiome (70 %).

Les kystes épithéliaux, notamment épidermoïdes ou kystes vrais se rencontrent chez l’enfant. Ils sont asymptomatiques malgré leur taille, parfois calcifiés.

À l’échographie, c’est une masse homogène avec des échos déclives, comprenant des trabéculations périphériques. Les kystes dermoïdes sont exceptionnels.

Les kystes endothéliaux séreux sont uniques et s’intègrent dans une polykystose hépatorénale.

Enfin, exceptionnellement, la lésion splénique liquidienne est un kyste mucoïde à revêtement mucipare.

Il s’agit plus souvent d’une métastase d’un cystadénocarcinome mucineux ovarien, pancréatique ou digestif que d’une hétérotopie ovarienne intrasplénique.

Les hémangiomes spléniques sont les tumeurs bénignes les plus fréquentes.

Comme la plupart des lésions spléniques bénignes, elles sont asymptomatiques.

La principale complication est la rupture spontanée ou traumatique en péritoine libre.

Cette rupture est favorisée par la grossesse et la prise d’oestroprogestatifs.

L’infarctus splénique et la thrombopénie sont des complications plus rares.

L’incidence de la transformation sarcomateuse reste inconnue.

L’association avec un ou des angiomes hépatiques est possible.

Macroscopiquement, on distingue trois aspects : la forme capillaire dense, la forme caverneuse et enfin la forme kystique qui représente 70 % des kystes primitifs de la rate.

À l’échographie, les trois formes ont des présentations différentes : nodule échogène, masse hétérogène hypoéchogène rarement calcifiée, enfin formation kystique avec parfois des cloisons.

Au scanner après contraste, le rehaussement est progressif centripète avec homogénéisation tardive.

L’IRM révèle un hyposignal T1 et un hypersignal T2, comportement classique des hémangiomes.

Les lymphangiomes spléniques représentent une malformation congénitale des lymphatiques spléniques et dans 20 % des cas, d’autres localisations sont associées : foie, rein, pancréas, médiastin, scrotum, tissu sous-cutané, os, etc.

Une neurofibromatose ou des enchondromes osseux peuvent également être associés.

Il s’agit d’une tumeur rare qui comme l’hémangiome, peut se présenter sous trois aspects : dense et petit, caverneux ou kystique. Il n’y a pas de calcifications.

Dans les trois quarts des cas, la tumeur est asymptomatique, mais elle peut se compliquer de rupture péritonéale.

À l’échographie, la lésion est soit un nodule échogène, soit une masse sous-capsulaire hétérogène hypoéchogène, soit enfin un kyste souscapsulaire éventuellement cloisonné.

Au scanner, le nodule hypodense ne se rehausse pas ainsi que les cloisons du kyste.

Dans la forme caverneuse, la rate comprimée par les formations lymphatiques se rehausse fortement après contraste, réalisant une image en « fromage de gruyère ».

L’artériographie et l’échographie doppler confirment le caractère avasculaire de ces formations tumorales.

En IRM, l’aspect est voisin de l’hémangiome à l’exception des séquences réalisées après injection de contraste, car les tumeurs ne se rehaussent pas.

L’hamartome splénique ou dysplasie nodulaire est souvent de découverte fortuite.

Il s’agit à l’échographie d’une masse arrondie, hétérogène, hyperéchogène.

La lésion hypodense se rehausse nettement et de manière prolongée après injection de contraste au scanner.

À la scintigraphie, la tumeur capte le traceur.

En IRM, la lésion est peu spécifique, hypo-intense en T1 et hyperintense en T2.

Lors de l’angiographie splénique, on constate un drainage veineux précoce d’allure maligne par shunt artérioveineux.

Les pseudotumeurs inflammatoires sont des masses encapsulées, bien limitées, d’étiologie discutée, constituées de lymphocytes, d’histiocytes et d’un important stroma conjonctif.

Les pseudotumeurs sont plus fréquentes au sein de l’appareil respiratoire, du coeur et de l’appareil digestif.

L’atteinte splénique est très rare.

Ces lésions constituent un syndrome de masse splénique ou une splénomégalie, découvert souvent fortuitement par un examen d’imagerie.

Sur l’ASP, la lésion peut être calcifiée.

À l’échographie, la tumeur apparaît hypoéchogène entourée d’une capsule.

En TDM, la tumeur est hypodense et se rehausse après contraste en laissant une zone centrale stellaire hypodense.

En IRM, la lésion apparaît hyperintense en T1 et en T2.

Le signal se rehausse après gadolinium endoveineux.

B - Lymphomes malins :

Pour les lymphomes malins non hodgkiniens (LNH), l’atteinte de la rate est de peu d’importance car le pronostic et le traitement dépendent du type histologique.

Dans 30 %des cas, la rate est envahie de façon diffuse se manifestant par une splénomégalie.

L’atteinte lymphomateuse représente 30 % des splénomégalies apparemment idiopathiques.

Le LNH primitif isolé de la rate est exceptionnel puisqu’il ne représente que 1 % des lymphomes malins.

Radiologiquement, la rate est normale ou peu modifiée dans 30 %des cas, avec une splénomégalie homogène ou hétérogène.

À l’échographie ou en TDM, en dehors d’une éventuelle splénomégalie, trois anomalies peuvent être rencontrées : un aspect miliaire avec des nodules de 1 à 5 mm , des nodules multiples (hypoéchogènes ou hypodenses) de 2 à 10 mm, enfin une masse isolée de taille variable de 2 à 12 cm.

Ces lésions de taille importante correspondent habituellement à des LNH de haut grade.

En cas de suspicion de LNH, une évaluation scanner thoraco-abdomino-pelvienne est réalisée afin de permettre un bilan préthérapeutique.

Pour réduire les faux négatifs de l’imagerie en coupes qui peuvent atteindre 70 %, l’IRM a été préconisée, notamment avec des substances ferromagnétiques (Endoremt).

Au cours des LNH, la phagocytose physiologique est diminuée et de ce fait la captation de ferrite est moins importante.

Sur les séquences pondérées en T2, les lésions lymphomateuses apparaissent avec un signal plus élevé que le tissu splénique normal.

Dans la maladie de Hodgkin, il existe une atteinte splénique dans 60 % des cas.

Dans 30 % de ces cas, cette atteinte n’est pas soupçonnée cliniquement ou morphologiquement par l’imagerie.

À l’échographie ou au scanner, les anomalies que l’on peut constater sont : une splénomégalie isolée, homogène, hétérogène ou micronodulaire, des nodules multiples intraspléniques de taille variable, enfin des adénopathies autour du hile splénique.

La mise en évidence d’une atteinte splénique dans la maladie de Hodgkin est un facteur pronostique influençant le traitement puisqu’elle accroît le stade en révélant une atteinte de chaque côté du diaphragme, si la lésion primitive est thoracique.

C - Sarcomes :

Ces tumeurs sont exceptionnelles et peuvent toucher divers composants de la rate et notamment ceux d’origine vasculaire.

L’hémangiosarcome survient après 50 ans ; son étiopathogénie est inconnue mais certains facteurs favorisants sont notés : radiations ionisantes, Thorotrast (dioxyde de thorium), arsenic, traumatismes, etc.

La dégénérescence d’un hémangiome bénin serait possible.

Le mode de révélation est variable : amaigrissement, douleur de l’hypocondre gauche, splénomégalie, anémie hémolytique, coagulation intravasculaire disséminée, voire rupture tumorale intrapéritonéale.

À l’échographie, c’est une masse solide, mal limitée, avec des zones hyper- et hypoéchogènes.

Au scanner, la tumeur est hypodense ou hyperdense, avec un net rehaussement vasculaire en périphérie. Le pronostic est sombre car les métastases sont fréquentes : foie, poumon, os et péritoine.

La splénectomie associée à une radiochimiothérapie permet une survie moyenne de 14 mois, alors que spontanément la survie à 6 mois est de 20 %.

Les autres sarcomes sont exceptionnels et diagnostiqués de façon précise par l’examen histologique : fibrosarcomes, léiomyosarcomes, rhabdomyosarcomes, etc.

Il est possible de rapprocher de ces lésions l’histiocytome fibreux malin.

Depuis quelques années, une lésion sarcomateuse particulière, le sarcome de Kaposi, a une fréquence accrue, parallèlement au développement de l’infection par le VIH.

Ce sarcome très agressif touche habituellement la peau, rendant le diagnostic facile, mais également les ganglions et les viscères.

Dans 5 % des cas, la rate peut être atteinte, de manière isolée ou lors d’une diffusion multicentrique.

La tumeur splénique a peu de caractère spécifique.

C’est une masse splénique hétérogène multinodulaire hypoéchogène ou hypodense, se rehaussant nettement après contraste endoveineux.

D - Métastases spléniques :

Avec les progrès thérapeutiques en cancérologie, les métastases spléniques représentent désormais les tumeurs malignes de la rate les plus fréquentes.

Néanmoins, cette fréquence au sein des métastases est relativement faible : 3,4 à 7 %et l’atteinte splénique se produit par voie hématogène.

Les cancers concernés sont, par ordre de fréquence, ceux du sein (21 %), des bronches (18 %), des ovaires (8 %), de l’estomac (7 %), les mélanomes (6 %) et ceux de l’utérus (6 %).

Les aspects radiologiques sont variables : lésion nodulaire hypoéchogène ou hypodense, multiples nodules d’aspect variable, infiltration diffuse avec splénomégalie.

Deux aspects semblent plus spécifiques, ce sont les images en « oeil de boeuf » ou en « cible » constituées d’un centre très hypo-intense ou échogène et d’un halo périphérique hypoéchogène ou hypodense.

Ces lésions seraient bien visibles en IRM notamment après administration de ferrite.

Suite

	Envoyer par mail		Imprimer